Verksamhetsområde Onkologisk endokrinologi Onkologisk endokrinologi 13 vårdplatser + mottagning 20-25 inläggningar per vecka Gunnel Larsson Medicinska vetenskaper Uppsala universitet Ca 1000 mottagningsbesök per år 165-200 nyremitterade patienter per år Vad är unikt för Uppsala Det finns det intresserade specialister: patolog, klinisk kemist, röntgenolog, nuklearmedicinare, endokrinkirurger, medicinare, kardiolog PET-centrum med unika spårsubstanser Diagnoser Utgör ca 2% av alla gastrointestinala maligniteter Carcinoider Endokrina pancreastumörer MEN 1 Binjurebarkscancer 1
Carcinoider Foregut: thymus, lunga, magsäck, duodenum Midgut: ileum, proximala colon Midgut carcinoider Sitter vanligen i nedre delen av tunntarmen Primärtumören är oftast liten Ibland finns det många små tumörer i tarmen Hindgut: rektum, sigmoideum, distala colon Orsaker till diarré Hormonrelaterade serotonin, tachykininer Ischemi Short bowel-syndrom (postoperativt) Kostråd vid diarré Ät långsamt och tugga maten väl Håll jämn måltidsfördelning och undvik stora energitäta måltider Drick rikligt jämt fördelat över dagen och salta extra på maten Undvik gasbildande livsmedel Fettreducerad kost 2
Lungcarcinoider Indelas i typiska och atypiska Cushing (ACTH) Akromegali (GH eller GHRH) Atypiskt carcinoidsyndrom (histamin) Endokrina pancreastumörer Gastrinom (Zollinger-Ellison) Insulinom Glukagonom VIPom (Werner- Morrison) Somatostatinom Non-functioning Gastrinom Ofta maligna Producerar gastrin Magsår och diarré Symtomatisk behandling med protonpumpshämmare Insulinom Oftast benigna Producerar insulin eller proinsulin Hypoglykemier Symtomatisk behandling med glukos eller kortison 3
Glukagonom Oftast maligna Producerar glukagon Diabetes, hudförändringar, viktförlust VIPom Oftast maligna Producerar VIP (vasointetinal peptid) Vattentunna diarréer, kaliumbrist, intorkning, viktförlust, hudrodnad Somatostatinom Oftast maligna Producerar somatostatin Diabetes, diarré, gallsten, viktförlust Non-functioning endokrin pankreastumör Oftast maligna Producerar hormoner men ger inte upphov till hormonrelaterade symptom Här hittar man ibland snabbprolifererande varianter Smärta och ikterus 4
MEN 1 Dominant ärftligt syndrom 50 % risk att man ärver sjukdomen Hypofys, parathyreoida, pancreas binjurar, lunga, thymus m fl Menin 11q13 Binjurebarkscancer Mycket ovanligt Oftast högmaligna Cushing Viriliserande Femininiserande Non-functioning Diagnostik Symptom och status Hormonprover Belastningar, funktionella tester CT Ultraljud med biopsi MRT Octreoscan PET med specifika spårsubstanser Chromogranin A Specifika prover t ex U-5HIAA Gastrin Insulin Glukagon Calcitonin P-metanefriner Hormonprover 5
Långfasta Belastningstest Måltidbelastning (PP-frukost) Tumörbiologi Ki67 - proliferation dvs hur fort växer tumören Uttryck av olika receptorer Uttryck av hormoner, transportproteiner Tumörens växtmönster Behandling Symptomatisk behandling Tumörreducerande behandling Cytostatika Alpha-interferon Somatostatin analoger Målinriktade behandlingar Tumörreducerande behandling Kirurgi Leverembolisering Radiofrequency behandling 6
Cytostatika Många olika kombinationer Streptozotocin Alfa-interferon Förstahandsval vid midgut carcinoid Låg dos långtidsbehandling Ofta långvariga respons, flerårig behandling Somatostatin analoger Symtom lindrande Lutetiumbehandling Radioaktivt märkt somatostatin analog Långverkande preparat 177 Lu Få biverkningar Kräver ett högt upptag på octreoscan Kan vara svårt att administrera Än så länge ganska få patienter men internationellt goda resultat 7
Omvårdnad vid Lutetiumbehandling Informationssamtal Behandlingsförberedelser Isolering och strålskyddsåtgärder Utskrivningsplanering Psykosocialt omhändertagande Sammanfattning Mycket ovanliga diagnoser Svåra hormonella symtom tumören ofta behandlingsbar www.carpapatient.se Beroende av hög kompetens hos många olika specialiteter 8