Ambulanssjukvården Skåne
Barnkardiologi Kardiovaskulära systemet Hjärtsjuka barn CO = SV x Frekvens Risk för fetalcirkulation, ductus (anatomiskt sluten vid en månads ålder) Reaktiva lungkärl tjockare muskelvägg kniper lätt vid ex hypoxi, hypercapni, acidos 3 månaders ålder Autonoma nervsystemet ej moget parasympatiskt övertag
Bradycardier sänkt CO, sämre genomblödning centralt risk för fetal cirkulation orsakas nästan alltid av hypoxi Behandling; 100 % syrgas, ventilera? atropin 0,02 mg/kg (lägst 0,1 mg)
Tachycardier >200 kan leda till inkompensation/svikt Blodtrycksfall Smärta? Oro? Hunger? Feber? Hypovolem?
EKG frekvensen kan variera med andningen,ok om P-Q tiden är normal V1; T-vågen normalt negativ upp till 10 års ålder. Om positiv? Höga T-vågor? Negativ T-våg i V5-6; kammar belastning Långt Q-T intervall? Ökad risk för VF/VT. Hypocalcemi? Sänkt ST-sträcka; elektrolytrubbning, digitalis Förhöjd ST-sträcka; perimyocardit
Den normala fosterlivs cirkulationen.
Varje år föds ca 800-1000 barn med hjärtfel Ductusberoende hjärtfel Cyanotiska hjärtfel Ibland svårt att upptäcka hjärtfel på förlossning/bb Huvudsymtom cyanos, inkompensation
Hjärtinkompensation; tachycardi tachypnè uppfödningssvårigheter dålig viktuppgång intensiv svettning leverförstoring
Andningsproblem; inspiratorisk stridor Af 40-50 Frekvens över 60? Svimning och medvetandeförlust; hjärtfel, arytmi SVT vanligare än bradycardier Försämrad tillväxt
Undersökning enligt A-E Bedöm andningsarbetet!! Auskultation! SpO2 vägledning, ingen sanning!! Indragningar; intercostalt, subcostalt, näsvingar Cirkulationspåverkan? färg, central/perifer kap återf saturationsmät hand/fot
Hypotension frekvens kap återf fyllnad hudfärg tonus fontanell Volym? Bolus?
Cirkulatorisk chock; gråblekt slappt kvidningar (förlängd kap återf)
Sammanfattning/Undersökning; iakta på avstånd saturation hand/fot palpera puls perifert och centralt kap återf rytmövervakning blodtryck (2/3 av överarmen) tonus fontanell kroppundersökning blodsocker auskultation (om möjligt vänta till sist)
Atrium septum defekt, ASD 10% av hjärtfelen Spontanslutning i vissa fall. Höger förmak och kammare förstoras Device slutning Kirurgi innan skolålder
Ventrikel septum defekt, VSD Tidig kirurgi om stora defekter. Vänster-höger shunt. Vänsterkammar svikt Vänsterkammare/förmak förstoras. Risk för ökad lungkärlsresistens.
Öppet stående ductus Fostertiden; 90% av blodflödet passerar direkt till aorta. Normalt stängs ductus efter 24-96 timmar. Glatta muskelceller Underburet barn Syrgas stimulerar ductus att dra ihop sig. Prostaglandin förhindrar. Kvarstående öppen ductus leder till vänster kammarsvikt.
Ductus beroende hjärtfel kritisk aorta stenos coarctatio aortae hypoplastiskt vänsterkammar syndrom (HLHS)
Aorta stenos valvulär subvalvulär supravalvulär Uttalad förträngning under fostertiden kan leda till HLHS. Förhöjt tryck i vänsterkammaren. Uttalad förträngning ger även högt tryck i vänster förmak och i lungkretsloppet. Om ej avlastas hypertrofisk vänsterkammare/hjärtsvikt Kritisk aorta stenos Överhängande risk att barnet avlider när ductus stängs!
Coarctation ductusberoende för att upprätthålla cirkulationen till nedre kroppshalvan Om ductus stängs; akut dåliga vänsterkammare överbelastas högt tryck huvud och höger arm nedre kroppshalvan syrebrist acidos nedsatt kammarfunktion ytterliggare Livräddande; prostivas
Coarctation forts; Kromosomförändring Ofta i kombination med andra hjärtfel som AS, MS, VSD Ofta kollaterala kärl
med HLHS Vad betyder HLHS? Hypoplastiskt vänster kammar syndrom Liten outvecklad vänsterkammare samt litet förmak. Förtätad eller ingen aortaklaff/mitralisklaff. Liten outvecklad aorta ascendens. Högersida större än normalt. Vanligt med flera andra fel som ex coarctation.
med HLHS HLHS forts; Risk för lungödem ett par timmar efter förlossning Kritiskt när ductus stänger sig Kirurgisk åtgärd i tre steg "normalt" med saturation runt 75-80% Risk för övercirkulation Full saturerade efter tredje operationen
med HLHS Vitier hos barnet.
med HLHS Viktigt! Dessa barn är och skall vara desaturerade tills den tredje operationen är gjord vid cirka 2 års ålder. Mål saturation 75-80% för att ge en balanserad cirkulation. Högre saturation ger en övercirkulation av lilla kretsloppet och en kraftigt försämrad systemcirkulation. Undvik detta! Påtagligt instabil cirkulation! Risk att dessa barn stryper sig vid stress. Ökat thorakalt tryck ger snabbt försämrad systemcirkulation. Vanligt med saturations dippar vilket ger ett påtagligt missfärgat barn.
med HLHS Viktigt att tänka vid transport av dessa barn; Planera och tänk igenom noga. Viktigt med en skonsam transport även vid larmkörning! Om möjligt undvik stress hos barnet! Dagens status hos barnet. Finns behandlingsbegränsning? Läkemedelsordination för transporten? Vilken utrustning är aktuell? Ha den tillgänglig. Medföljande kompetens? Föräldrarna är experter på sitt barn men är ffa just föräldrar.
med HLHS Om barnet desaturerar; behåll lugnet, avvakta för oftast löser det sig självt när barnet blir lugnt. Om det kvarstår; ventilation enbart med luft inledningsvis, eftersträva saturation runt 75-80%.
med HLHS Operation steg 1
med HLHS Operation steg 2
med HLHS Operation steg 3
Cyanotiska hjärtfel; Fallots anomali (vanligast i denna grupp) Pulmonalis stenos, valvulär, förträngning Kammarseptum defekt, stor VSD Överridande aorta Hypertrofisk höger kammare Höger vänster shunt Vid uttalad stenos; ductusberoende lungcirkulation
Symtom; Cyanos, vissa uttalat första dygnen Växer dåligt Uppdrivna fingrar Ökad produktion av röda blodkroppar Hjärtljud Hypoxi attacker (blue spells) Behandling; Kirurgi Betablockad
Blue spells Höger vänstershunt Reducerat lungblodflöde Cyanos attacker Orolig/grinig Sänkt medvetande Tachypnè / ökat andningsdjup Syncopè
Ökad risk vid; Upprörd Efter uppvaknandet Matning Tarmrörelser Dehydrering
Frågor?