Regional medicinsk riktlinje Endometriecancer (kommer att) Fastställas av Hälso- och sjukvårdsdirektören (diarienr) giltigt till (2 år efter fastställandedatum) Utarbetad av vårdprocessgruppen för endometriecancer Huvudbudskap Det regionala vårdprogrammet för endometriecancer har utarbetats i samarbete med Regionalt cancercentrum väst. Vårdprogrammet ska vara ett arbetsredskap för gynekologer på respektive kvinnoklinik samt för gynonkologer, patologer och radiologer. Det är arbetsgruppens målsättning att vårdprogrammet ska revideras och uppdateras årligen. Det regionala vårdprogrammet är en anpassning till de lokala förhållandena i Västra sjukvårdsregionen (VGR och Halland) och baseras på det nationella vårdprogrammet som utgör bakgrunds- och referensmaterial. Vid fastställd diagnos av endometriecancer indelas patienten till antingen låg- eller högriskgrupp. Patienter i högriskgruppen som bedöms kunna genomgå avancerad kirurgisk primärbehandling remitteras till KK SU-S för kirurgi. Syftet med en mer avancerad operation för högrisk endometriecancer är att selektera de patienter som är betjänta av att erhålla adjuvant radio- och/eller kemoterapi och att undvika onödig strålbehandling. Uppskattningsvis kommer endast 20 till 30 % av de patienter som tidigare hade fått strålbehandling att behöva strålbehandling genom införandet av det nya vårdprogrammet (VP). Patienter med lågrisk endometriecancer bör genomgå en enklare operation som med fördel kan utföras på klinikerna i regionen med laparoskopisk eller robotassisterad laparoskopisk teknik. Patienter från Göteborg ska kunna remitteras ut till regionens övriga sjukhus för att frigöra resurser och operationsutrymme åt den avancerade kirurgin. Utredning Endometriecancer (corpuscancer, livmodercancer) är den vanligaste gynekologiska cancern i västvärlden och incidensen ökar i takt med den ökande kroppsvikten. Överlevnaden är relativ god och ligger på cirka 85 %, vilket till stor del beror på att drygt 75 % diagnostiseras i stadium I. Transvaginalt ultraljud är i normalfallet tillräckligt säkert och kostnadseffektivt som första utredning vid postmenopausal blödning. Vid misstanke om endometriecancer bör endometriebiopsi/fraktionerad abrasio utföras. Vid oklart svar/kvarstående misstanke om endometriecancer eller fortsatta blödningar trots benignt PAD bör fortsatt utredning ske. Vid PAD-verifierad endometriecancer ska: DT buk och thorax utföras i högriskgrupp Rtg pulm utföras i lågriskgrupp MRT lilla bäckenet utföras vid klinisk misstanke om cervixengagemang (remiss radiologi SU-S) DNA-ploidibestämning beställas Preoperativ högrisk: Icke endometrioid typ Lågt differentierad (grad 3) Non-diploid Stadium II-IV Preoperativ lågrisk: Ingen av ovanstående prognostiska faktorer föreligger berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 1(8)
Kirurgisk stadieindelning för endometriecancer (FIGO 2009) Stadium I Tumören är begränsad till corpus uteri IA* Ingen myometrieinvasion eller <50 % av myometriet IB* Invasion 50 % av myometriet Stadium II Stadium III Stadium IV Tumören invaderar stromat i cervix, det finns ingen spridning utanför uterus* Lokal och/eller regional utbredning av tumören** III A Tumören invaderar serosan på corpus uteri och/eller adnexa III B Utbredning till vagina och/eller parametrier III C Metastaser till pelvina och/eller paraaortala lymfkörtlar IIIC1 Positiva pelvina körtlar IIIC2 Positiva paraaortala lymfkörtlar med eller utan positiva pelvina lymfkörtlar Tumören invaderar blås- och/eller tarmmukosa, och/eller distansmetastaser IV A Tumörinvasion av blås- och/eller tarmmukosa IV B Distansmetastaser, inkluderande intraabdominella metastaser och/eller inguinala lymfkörtelmetastaser * Endocervikal utbredning som enbart involverar slemhinna och körtlar ska hänföras till stadium I och inte längre stadium II, som i 1988 års stadieindelning. ** Positiv cytologi skall rapporteras separat och föranleder ingen ändring av stadium. Klinisk stadieindelning (FIGO 1988) Stadium I Stadium II Stadium III Stadium IV Tumör i corpus uteri Stadium IA Sondmått 8 cm Stadium IB Sondmått >8 cm Tumörnedväxt i cervix Tumören har invaderat utanför uterus men ej utanför bäckenet Tumörutbredning utanför bäckenet eller tumörengagemang av blåsslemhinna eller rektalslemhinna Stadium IVA Överväxt på intilliggande organ som urinblåsa, rektum, sigmoideum eller tunntarm Stadium IV B Fjärrmetastaser Behandling Primär behandling Alla patienter som bedöms vara operabla bör genomgå primär operation utförd av tumörkirurg. Patienter som inte bedöms kunna genomgå primär kirurgi samt de med avancerad sjukdom (stadium III IV) ska diskuteras multidisciplinärt. Operabilitet: baserad på kliniska förutsättningar (WHO performance status), ASA-klass. Allmän fysikalisk undersökning, inklusive lymfkörtelstatus, gynekologisk undersökning med palpation i eller utan narkos (uterus storlek, mobilitet och förekomst av metastaser i portio, vagina/introitus). I första hand rekommenderas laparoskopiskt ingrepp omfattande: Buksköljvätska för cytologi. Hysterektomi + SOE bilateralt. berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 2(8)
Buken ska alltid kartläggas och lymfkörtelstatus bedömas. Metastasmisstänkta körtlar ska avlägsnas med clipsmarkering av tagstället eller åtminstone biopseras och clipsmarkeras. All makroskopisk tumör bör så långt möjligt avlägsnas men systematisk lymfkörtelutrymning ska inte göras i den preoperativa lågriskgruppen. Om patienten tillhör den preoperativa högriskgruppen (icke endometrioid typ eller lågt differentierad eller nondiploidi eller stadium II) och preoperativ utredning inte talat för extrauterin spridning bör patienten genomgå adekvat pelvin och paraaortal (upp till njurkärlen) lymfkörtelutrymning (minst 10 körtlar i bäckenet och minst 5 paraaortala körtlar). Ingreppet förutsätter att patienten inte har kontraindikationer för kirurgi av denna omfattning. Så kallad lymfkörtelsampling rekommenderas inte. Vid typ II histologi (serös, klarcellig) bör omentresektion utföras och peritoneala biopsier tas som vid ovarialcancerkirurgi. Vid kliniskt stark misstanke om cervixengagemang (bekräftat med MRT) av tumören rekommenderas radikal hysterektomi utöver ovanstående enligt högrisk. Följande frågor till patologen ska finnas i PAD remissen: o Histologisk typ o FIGO grad o Myometrieinvasion o Tumörstorlek o Lymfovaskulär invasion o Cervikalt engagemang inklusive stromainvasion o Extrauterin spridning o Antal lymfkörtlar per station o Antal lymfkörtlar med metastaser o Periglandulär växt DNA ploidi (endast om det inte är gjort på biopsipreparatet). Postoperativ riskgruppsindelning Postoperativ lågrisk: Stadium I utan nedanstående riskfaktorer Postoperativ medelhögrisk: Stadium I med en av följande faktorer: Myometrieinvasion > 50 % Lågt differentierad (grad 3) Non-diploidi Postoperativ högrisk: Stadium I: Icke endometrioid histologi Endometrioid histologi med fler än en av följande riskfaktorer: Myometrieinvasion > 50 % Lågt differentierad Non-diploidi Stadium II-IV berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 3(8)
Postoperativ behandling FIGO stad I Patientgrupp Lågrisk Medelhögrisk Högrisk: körtelutrymd Högrisk: ej körtelutrymd Behandling Ingen adjuvant behandling Ingen adjuvant behandling PK 1 x4 PK x 4 ERT 2 46 Gy/23 fr +VBT 2 12 GY/3 fr FIGO stad II Körtelutrymd Ej körtelutrymd PK x 4 VBT 3 18 Gy/3 fr PK x 4 46 Gy/23 fr + VBT 12 Gy/3 fr FIGO stad III IIIA - IIIB IIIC1-IIIC2 Kvarvarande tumör PK x 4 46 Gy/23 fr + VBT 12 GY/3 fr PK x 4 46 Gy/23 fr + VBT 12 Gy/3fr Inklusion av paraaortala lymfkörtelstationer bör övervägas Individuell terapi efter MDK 3 -beslut FIGO stad IV Ingen kvarvarande tumör Kvarvarande tumör Individuell terapi efter MDK-beslut Individuell terapi efter MDK-beslut Inoperabel patient Tumör begränsad till uterus Möjliga alternativ: En eller flera hormonspiraler MPA 5 200 mg x 1 ERT 21 Gy/3 fr över 5 dgr mot uterus Intrakavitär brachyterapi DT Thorax och buk ska genomföras postoperativt på högriskpatient om det inte är genomfört preoperativt. Med lymfkörtelutrymd patient menas exstirpation av minst 10 pelvina och 5 paraaortala lymfkörtlar. Vid icke adekvat körtelutrymning ska dessa patienter diskuteras på MDK angående eventuell reoperation och kompletterande lymfkörtelutrymning Förekomst av maligna celler i buksköljvätskan ingår inte i stadieindelning/riskgruppindelning och påverkar inte heller behandling av dessa patienter, men buksköljvätskan ska tas enligt FIGO rekommendationen Radioterapi 1 PK= Paklitaxel-karboplatin 2 ERT=Extern radioterapi 3 VBT =Vaginal brachyterapi 4 MDK=Multidisciplinär konferens 5 MPA=Medroxyprogestronacetat berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 4(8)
Extern strålbehandling ges med 1.8-2.0 Gy/fr och slutdos 45-46 Gy (beroende på val av teknik). Vaginal brachyterapi ges med HDR 4, mot 2/3 del av vaginas längd. Behandlingen ges mot slutet av den externa strålbehandlingen och kan ges med 2-7 dagars intervall (max 2 behandlingar i veckan). Observera att intervall mellan VBT och ERT bör vara minst 6 timmar. Kemoterapi Vid primär behandling ges kemoterapi med paklitaxel(175 mg/m2) och karboplatin(auc 5) med 3 veckors intervall. I andra linjen rekommenderas liposomalt doxorubicin(40 mg/m2) eller doxorubicin(60 mg/m2). Ytterligare linjer rekommenderas inte på grund av avsaknad av evidens. Nyare kemoterapi (Targeted terapi) rekommenderas enbart i kliniska prövningar. Endokrinterapi Adjuvant endokrin behandling rekommenderas inte rutinmässigt. I vissa fall vid hormonreceptorpositiva tumörer kan endokrin behandling vara av värde. I första hand rekommenderas MPA 200 mgx1. Recidivbehandling Samtliga patienter bör bedömas av gynonkolog och diskuteras på multidisciplinär konferens. Recidivbehandling bör individualiseras och denna kan bestå av kirurgi, radioterapi (olika modaliteter), kemoterapi, endokrin behandling eller kombinationer av dessa metoder. I första hand ska möjligheten till kurativt syftande kirurgi eller radioterapi övervägas. I valet av kemoterapi bör i första linje paklitaxel och karboplatin och i andra linje liposomalt doxorubicin (40mg/m2) alternativt doxorubicin (60 mg/m2) väljas. Patienter som inte tidigare strålbehandlats och har drabbats av recidiv i vaginaltoppen är potentiellt botbara. Patienter som tidigare strålbehandlats kan ges palliativ strålbehandling i blödningsstillande syfte. Centrala vaginaltoppsrecidiv kan bli föremål för excentration. Omvårdnad I detta kapitel beskrivs kortfattat de omvårdnadsåtgärder och symptom som är specifika vid operation och behandling vid corpuscancer. Vårdprogrammen Cancervårdprocessen 2011 och Palliativ vård http://www.rccvast.se/ ger bra riktlinjer för omvårdnad och lindring av de flesta andra symtom som kan uppkomma. Kontaktsjuksköterska Varje patient ska vid diagnostillfället erbjudas en kontaktsjuksköterska. Funktion och uppdrag finns beskrivet i Cancervårdprocessen 2011 http://www.rccvast.se/. Inom RCC syd och väst planeras en utbildning som ett led i kompetensförsörjningen. Rökstopp Inför operation och strålbehandling ska rökande patienter informeras om vikten av rökstopp. Kemoterapi Vid beslut om kemoterapi utförs clearance på hemortssjukhuset. Vanliga biverkningar vid paklitaxel-karboplatinbehandling är alopeci, perifer neuropati och illamående. Lokala rutiner för hantering av dessa samt PM för omhändertagande av patient i samband med allergisk reaktion och extravasering bör finnas på enheter där kemoterapi ges. Riktlinjer för hantering av alopeci och illamående finns i Cancervårdprocessen 2011 http://www.rccvast.se/. Det är en fördel att patienten under behandlingstiden skattar sin biverkningsprofil till exempel genom Memorial Symtom Assessment Scale (MSAS). Strålbehandling Akuta biverkningar är främst gastrointestinala besvär som diarré, illamående och meteorism men även miktionsbesvär och trötthet. Dessa uppkommer vanligen efter ett par veckors behandling och avtar efter att behandlingen avslutats. Sena biverkningar uppkommer eller kvarstår senare än tre månader efter avslutad behandling. De kan ibland debutera flera år efter behandlingen. Åtgärder överensstämmer väl med de rekommendationer som ges i Vårdprogrammet för Cervixcancer http://www.rccvast.se/. Patienter med strålrelaterade biverkningar kan remitteras till Enheten för Cancerrehabilitering på Sahlgrenska Universitetssjukhuset. Rehabilitering 4 HDR=Högdosrat berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 5(8)
Rehabilitering är aktuell för alla cancerpatienter i hela vårdprocessen för att förebygga och reducera de fysiska, psykiska, sociala och existentiella följderna av sjukdomen och dess behandling. Rehabiliteringsplanen ska ha tydliga mål och utgå från patientens behov. Palliativ vård För specifika symptom som vaginala blödningar, illaluktande flytningar och hjärnmetastaser finns riktlinjer i vårdprogrammen för Cervixcancer och Hjärnmetastaser http://www.rccvast.se/. Vid behandling av lymfödem hänvisas till http://www.skane.se/upload/webbplatser/umas/verksamheter%20umas/plastikkirurgisk%20klinik/plastik/vardpro gram_lymfodem.pdf Uppföljning Regelbunden uppföljning av endometriecancer-patienter föreslås under 5 år: Var 4:e månad upp till 2 år efter avslutad behandling Därefter var 12:e månad upp till 5 år efter avslutad behandling Syftet med uppföljningen är i första hand att: Finna behandlingsbara recidiv, då tidig upptäckt och behandling minskar morbiditet och mortalitet. Följa upp och lindra behandlingsrelaterade biverkningar, psykosociala besvär, sexuell dysfunktion mm. Vid behandlingsrelaterade biverkningar bör uppföljningen anpassas mera individuellt. Kvalitetsregistrering Det är väsentligt att alla kliniker/mottagningar som tar hand om endometriecancer patienter har rutiner för ifyllande av uppgifter till det svenska kvalitetsregistret för gynekologisk onkologi, http://www.cancercentrum.se/inca Varje patient ska registreras med en blankett för: 1. Anmälan (Anmälan till cancerregistret är obligatorisk och patienten kan inte tacka nej.) Patienten kan dock tacka nej till att ingå i kvalitetsregistret. 2. Kirurgisk behandling 3. Avslutad primärbehandling 4. Icke kirurgisk recidivbehandling 5. Uppföljning (vid varje återbesök) En blankett med patientinformation finns. berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 6(8)
Processkarta /Flödesschema 2 v Misstanke om endometriecancer 0 v Gynmottagning/ KK Klinisk undersökning inkl transvaginalt ultraljud samt endometriebiopsi Återbesök för PAD besked inkl ploidi. Kontaktsjuksköterska. 2 v Preoperativ lågrisk: röntgen pulm Preoperativ högrisk: DT thorax/buk. Vid klinisk cervixinväxt: MRT lilla bäckenet Radiol SU S. Remiss faxas till KK SU S vid kliniskt st I II Remiss faxas till Gynonk enheten SU S vid kliniskt st >II eller icke operabel för ev. multidisciplinär konferens 3 v Operation på hemortssjukhus: buksköljvätska för cytologi samt HE+SOE bil Operation på KK SU S: buksköljvätska för cytologi, HE+SOE bil, pelvin/paraaortal lymfkörtelutrymning samt vid serös/klarcell omentresektion Sambedömning Gynonk/KK SU S. PIN samt ev. remiss MRT lilla bäckenet/dosplaneringsdt 5 v 7 v PAD besked, remiss faxas till Gynonk SU S samt kopia till hemortskliniken Postop icke högrisk Postop högrisk: kemoterapi samt ev strålbehandling Preop kemoterapi, operation KK SU S varefter fortsatt kemoterapi samt ev strålning Annan palliativ åtgärd Kemoterapi samt strålning Uppföljning var 4:e månad i 2 år, därefter årligen i ytterligare 3 år berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 7(8)
Bilaga Arbetsgrupp Processägare Janusz Marcickiewicz, Öl, Med Dr, Kvinnokliniken Hallands sjukhus Varberg Regional processägare Representanter för kvinnoklinikerna Eva Blank, Öl, NU-sjukvården NÄL Trollhättan Eva Gunnarsson, Specialistsjuksköterska, SkaS Kärnsjukhuset i Skövde Lars Hogström, Öl, SkaS Kärnsjukhuset i Skövde Magnus Lindahl, Öl, Hallands sjukhus Halmstad Mårten Torle, Öl, SÄS/Borås Åsa Åkesson, Spec. läk, SU-Sahlgrenska Representanter för gynonkologin: Marie Swahn, Öl, SU-S Regional processägare Shokoufeh Manouchehrpour, Öl, SU-Sahlgrenska Representant för radiologi: Henrik Leonhardt, Öl, SU-Sahlgrenska Representant för patologi: Per Nolemo, Spec. läk, SU-Sahlgrenska Regionalt cancercentrum väst: Anna-Karin Dahl, Utvecklingssjuksköterska Katarina Peltz, Utvecklingssjuksköterska berörda förvaltningar, regionala sektorsråd, rådsfunktioner, terapigrupper och Program- och prioriteringsrådet. 8(8)