Transplantation för vuxna med medfödda hjärtfel. Copyright



Relevanta dokument
GUCH hjärtsvikt och transplantation. Johan Holm Docent Hjärtsvikt och klaffkliniken SUS

GUCH hjärtsvikt. Orsaker, fysiologi Höger kammare som systemkammare Läkemedelsbehandling Transplantation

Johan Holm, Lund. Vad är nytt i GUCH-guidelines? Intressekonflikt: Regelbundna föreläsningar för Actelion

Enkammarhjärta från barn till vuxen JOHAN HOLM

Njurtransplantation. Njurmedicinska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset

Lungtransplantation. Lennart Hansson. Överläkare, Med Dr Lung- o allergisektionen VO Hjärt- o lungmedicin Skånes Universitetssjukhus

Pediatrisk njurtransplantation

Hjärttransplantation EN SKRIFT OM HJÄRTTRANSPLANTATION TEMA HJÄRTA

Att donera en njure. En första information

Tack på förhand för dina svar. För Svensk Barnkardiologisk Förenings styrelse. Håkan Wåhlander

Prognos vid fetal hjärtmissbildning - information till föräldrarna. SFOG 2012, Kristianstad Katarina Hanséus

1 (11) Världens första hjärttransplantation med Christiaan Barnard. Britta Håkans

Implantat och Biomaterial Inledning. Transplantationer en kort historik och statistik

Kateterinterventioner JOHAN HOLM

Behandling med ICD och CRT. Björn Fredriksson SÄS/Borås 28 och 29 oktober 2009

Ekokardiografi 2017:01. Fall 3

Några komplicerade tvåkammarhjärtan

KOL. den nya svenska folksjukdomen. Fråga din läkare om undersökningen som kan rädda ditt liv.

Matcha rätt hjärta till rätt patient med AI. Dennis Medved

GUCH och Idrott. Copyright

Befolkningens attityder till organdonationer 2014

Guide för njurdonator

Behandling med device ICD och CRT

Utvecklingsstörning och åldrande. Monica Björkman

Hanan Tanash Lungläkare Medicinkliniken, Lasarettet i Ystad

Denna broschyr är utarbetad av Njurmedicinska kliniken på Universitetssjukhuset i Lund och Kliniken för njurmedicin och Transplantation på

Vårda hela familjen, inte bara den som är sjuk.

GUCH & Pulmonell hypertension. Copyright. Johan Holm

1. Vad är EULID? Varför behövs beskydd för levande donatorer? Frågor som skall diskuteras:

PAH enkät för dig som är andfådd. Undersökningsresultat 4 oktober 2012

XVIVO PERFUSION NO ONE SHOULD HAVE TO DIE WAITING FOR A NEW ORGAN ÅRSSTÄMMA 2015 VD MAGNUS NILSSON

Barnetikrådet. Skånes Universitetssjukhus

Röntgen vid lungtransplantation. Margaretha Smith. Lungläkare, Sahlgrenska Universitetssjukhuset; Göteborg

Redovisa inkluderade artiklar Klafförsett stent för patienter som opererats för hjärtfel och har dysfungerande homograft i subpulmonell kammare

Den sviktande lungan när medicinerna inte hjälper. Lennart Hansson Överläkare Lung- o allergikliniken Universitetssjukhuset i Lund

Aortastenos. Information om anatomi, diagnos och behandlingsalternativ

Höger kateterisering och pulmonell hypertension. Johan Holm 2016

Coarctatio aortae. GUCH-kurs Lund Niels Erik Nielsen Kardiologiska kliniken US Linköping

God palliativ vård state of the art

Odd Fellow Orden 200 år Jubileumsgåvan 2019

Hjärtsvikt behandling enligt riktlinjer

Kan MS botas? Svenska och internationella erfarenheter av blodstamcellstransplantation som behandling fo r multipel skleros

Med hjärtat i centrum

Lungtransplantation EN SKRIFT OM LUNGTRANSPLANTATION TEMA LUNGA

Kardiovaskulär primärprevention Vården kan förhindra ohälsa

Damage Control Kirurgi- -har något ändrats?

Trött och andfådd kan det vara hjärtat?

se hela människan Nina vill att vården ska SJÄLEN

Riktlinjer för njurtransplantation

opereras för förträngning i halspulsådern

Varför behövs donerade hornhinnor? Dan Öhman, överläkare Sektionschef Kirurgiska Enheten Ögonkliniken, USÖ

Varför måste man ha diabetes? Diabeteskirurgi Metabol kirurgi

Fakta äggstockscancer

BARNHJÄRTKIRURGI LUND OCH GÖTEBORG

Svåra närståendemöten i palliativ vård

Enkammarhjärtan Fysiologi och långtidsresultat efter fullföljd total cavopulmonell anastomos (TCPC)

FRÅGEFORMULÄR OM FÖRVÄNTNINGAR INFÖR KRANSKÄRLSRÖNTGEN

För bättre läkemedelsanvändning och bättre hälsa

Välkommen till denna undersökning som avser dialysbehandlade och njurtransplanterade patienter!

Fakta om tuberös skleros (TSC)

En skrift för närstående. Om organ- och vävnadsdonation

1 Information till patienter med hål i gula fläcken

Kan man bli symtomfri? Typ 1

Svårt att gå i tio minuter? Andfådd?

Kommittédirektiv. Utredning om donations- och transplantationsfrågor. Dir. 2013:25. Beslut vid regeringssammanträde den 28 februari 2013

Koordinering. IVA - Donation Koordinering Transplantation

Ge kniven vidare vad visade enkäten?

ST-kurs 2-6 Oktober 2017 Göteborg

ALLT OM TRÖTTHET. Solutions with you in mind

Aktuell forskning och behandling av AAT-brist. Eeva Piitulainen Adj professor/överläkare Lung-och allergisektionen Skånes universitetssjukhus Malmö

GUCH & Pulmonell hypertension. Johan Holm Docent Hjärtsvikt och klaffkliniken SUS

Implantat och Biomaterial Inledning. Transplantationer en kort historik och statistik

Vilka följder får omsorgssvikt för barn med kroniska sjukdomar

Etiska riktlinjer för hjärt-lungräddning (HLR)

Kardio-onkologi. Joanna-Maria Papageorgiou Specialistläkare Sviktsektion US,Linköping

Gallstenssjukdomen. Britt-Marie Karlson, kir klin UAS

Svenska Hjärt-Lungräddningsregistret

Johan Holm, Lund. Marfans syndrom. Patienten bakom syndromet vad är bra för kardiologen att veta?

Niels Erik Nielsen. Körkort och hjärtsvikt (med mer än en släng av GUCH)

HJÄRTSVIKT SEPTEMBER Gunilla Lindberg,usk Sofia Karlsson,ssk Ioanna-Maria Papageorgiou,spec.läkare

Central dialyskateter Epidemiologi och primär indikation. Dag Eckersten Specialistläkare, fil mag kemi Skånes Universitetsjukhus

Inbjudan till teckning av aktier i. Hansa Medical AB (publ)

Förmaksflimmer ORSAK, SYMTOM, BEHANDLING PATIENTINFORMATION

Tentamen Medicinsk vetenskap Kardiologi fördjupning 3,5 Hp

Överviktsoperationer. Vad krävs för att bli opererad?

Fakta om lungcancer. Pressmaterial

Vem ska få behandling? Ett smittskyddsperspektiv

Aktuella mediciner: T Credex 0.5 mg x 2, T Behepan 1 mg x 1, T Felopdipin 10 mg x 1, T Enalapril 20 mg x 1, T Salures 2.5 mg x 1.

Kolorektal cancer. Man ska inte ha blod i avföringen eller anemi utan att veta varför!

Behandling av alfa 1 - antitrypsinbrist. Eeva Piitulainen Docent/överläkare Lung- och allergiklinikerna vid universitetssjukhusen i Lund och Malmö

Bedömning av allvarliga avvikande händelser och biverkningar - organ

Hjärtkirurgi på barn och ungdomar SoS - Nya indikatorer för rikssjukvård Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Ett annat sätt att äta. INFORMATION TILL DIG SOM KAN BEHÖVA EN GASTROSTOMI

Jessica Wihl onkolog/ gynonkolog Medicinsk rådgivare RCC Syd

DRÖMMEN OM ETT LIV UTAN DIABETES. Erika Häggström Leg. sjuksköterska, huvudhandledare Avd. för Transplantation och Kirurgi Akademiska sjukhuset

Primärvårdens Barnkardiologi. Lund 15 maj 2014 Katarina Hanséus

PKC-dagen. Multisjuklighet i palliativ fas: svåra beslut på akutsjukhus-vad är rätt vårdnivå?

Frågor och svar om stamceller

ORGANDONATION EFTER CIRKULATIONSSTILLESTÅND

Transkript:

Transplantation för vuxna med medfödda hjärtfel

Transplantation för vuxna med medfödda hjärtfel Björn Kornhall Överläkare vid Hjärtsviktskliniken Skånes Universitetssjukhus, Lund 2014-09-23

Hjärttransplantation över huvud taget

1967 4

1967 Christiaan Barnard och Louis Washkansky på Groote Shuursjukhuset i Kapstaden 5

1984 Första hjärttransplantationen i Sverige 1984 gjordes i Göteborg med en donator från utlandet 6

1988 7

Jan-Otto Solem Lunds lasarett Universitetssjukhuset i Lund Skånes Universitetssjukhus 8

Skånes Universitetssjukhus Björn Kornhall 2014

Skånes Universitetssjukhus Björn Kornhall 2014

Adult and Pediatric Heart Transplants Average Center Volume (Transplants: January 2006 June 2012) 2013 JHLT. 2013 Oct; 32(10): 951-964

12

13

Vem kan få ett hjärta? Den som är så svårt hjärtsjuk att det inte finns något annan hjälp Och som är frisk nog på alla andra sätt för att ha nytta och glädje av hjärtat länge! 14

Universitetssjukhuset i Lund HJÄRTTRANSPLANTATION Indikationer Svår hjärtsvikt med uttalad orkeslöshet, andfåddhet och trötthet Förväntad överlevnad mindre än ett år All medicinsk behandling antingen prövad och befunnen otillräcklig eller övervägd och bedömd som olämplig All annan kirurgisk behandling övervägd och bedömd som utsiktslös Både patientens livslängd och livskvalitet kan förväntas öka väsentligt efter en transplantation 15

Universitetssjukhuset i Lund HJÄRTTRANSPLANTATION Kontraindikationer Hög biologisk ålder Varje sjukdom, utöver hjärtsjukdomen, som inom ett rimligt tidsperspektiv kan förväntas begränsa patientens överlevnad eller allvarligt begränsa patientens livskvalitet Varje sjukdom eller tillstånd som kan förväntas väsentligt öka riskerna för avstötning eller för svåra biverkningar av de nödvändiga medicinerna Svår njursvikt (om den inte bara beror på hjärtsvikten!) 16

Universitetssjukhuset i Lund HJÄRTTRANSPLANTATION Kontraindikationer forts Allvarlig leversjukdom Allvarlig lungsjukdom Högt motstånd i lungornas pulsådror Åderförkalkning på andra ställen än i hjärtat Tumörsjukdom som inte är alldeles säkert botad Infektionssjukdom som inte är alldeles säkert botad Diabetes med svåra senkomplikationer Andra sjukdomar med dålig prognos

Universitetssjukhuset i Lund HJÄRTTRANSPLANTATION Kontraindikationer forts Missbruk, psykisk sjukdom eller personlighetsstörning som omöjliggör en bestående samsyn om den krävande uppföljningen och medicineringen. Att utföra en transplantation är att sluta ett livslångt samarbetskontrakt mellan två parter den som tar emot hjärtat och oss i sjukvården. 18

( ) Steg 1. Utredning av om hjärtat är dåligt nog ( ) Steg 2. Utredning av om allt annat är bra nog 19

Fortsättning ( ) Steg 2. Utredning av om allt annat är bra nog 20

Hur skall vi sedan väga samman resultaten?

Hur skall vi sedan väga samman resultaten? K Kroppen är den största delen, med ett litet hål för själen

Vem har glädje av en hjärttransplantation? Nej!

Vem har glädje av en hjärttransplantation? Nej! Nej

Vem har glädje av en hjärttransplantation? Nej! Nej Ja!

Vem har glädje av en hjärttransplantation? Nej! Nej Ja! Ja?

Vem har glädje av en hjärttransplantation? Nej! Nej Ja! Ja? Nej!

Vem har glädje av en hjärttransplantation? Nej! Nej Ja! Ja? Nej!

Hur vanligt är GUCH som orsak till HTx?

GUCH är en ökande men fortfarande liten andel av allt vuxen HTx 2013 JHLT. 2013 Oct; 32(10): 951-964

GUCH är förstås vanligast som orsak bland yngre vuxna (Transplants: January 2006 June 2012) 2013 JHLT. 2013 Oct; 32(10): 951-964

Skånes Universitetssjukhus Björn Kornhall 2014

Vilka GUCH-patienter kan behöva Tx?

Vilka GUCH-patienter kan behöva Tx? De med okorrigerade defekter De med tidigare korrektiv kirurgi, men där nu kammarfunktionen sviktar De med tidigare palliativ kirurgi som nu sviktar

Vilka GUCH-patienter kan behöva Tx? De med okorrigerade defekter Typfall Eisenmenger För att de visade sig sent För att de blev feldiagnosticerade För att man tidigare beslutat sig för att inte operera Eisenmenger i förening med utvecklingsstörning Asymtomatiska pat med Ebsteins anomali där kirurgi är svår

Vilka GUCH-patienter kan behöva Tx? De med tidigare korrektiv kirurgi, men där nu kammarfunktionen sviktar I praktiken de där högerkammaren har fått vara systemkammare, vilken den i längden inte klarar Typfall classic repair av kongenitalt korr TGA eller Senning eller Mustard korrigerad TGA

Vilka GUCH-patienter kan behöva Tx? De med tidigare palliativ kirurgi som nu sviktar Typfall enkammarhjärtan med Fontanoperation

Hur går det?

Adult Heart Transplants Kaplan-Meier Survival by Diagnosis (Transplants: January 1982 June 2011) Median survival (years): Cardiomyopathy= 11.6; CAD=9.4; Congenital=14.4; Retransplant=6.3; Valvular=10.9 men går bättre sedan GUCH hög tidig mortalitet All pair-wise comparisons were significant at p < 0.01 except cardiomyopathy vs. congenital (p=0.9113). 2013 JHLT. 2013 Oct; 32(10): 951-964

Vad är då speciellt med transplantation vid GUCH?

GUCH och transplantation Det är inte alltid självklart vad man skall transplantera Det är sällan självklart när man skall göra det Det är ofta svårt att veta hur man skall göra det Man har andra problem än vid vanlig HTx Och därför måste man hela tiden ha med sig frågan om man skall göra det

GUCH och transplantation Vad? Det är inte alltid självklart vad man skall transplantera Bara hjärtat? En eller två lungor (tillsammans med (ytterligare ett?) rekonstruktivt ingrepp på det egna hjärtat?) Allt en hjärt-lung-transplantation?

GUCH och transplantation Vad? Det är inte alltid självklart vad man skall transplantera Bara hjärtat? GUCH står för 2 % av alla HTx hos vuxna En eller två lungor (tillsammans med (ytterligare ett?) rekonstruktivt ingrepp på det egna hjärtat?) GUCH står för 1 % av alla LTx hos vuxna Allt en hjärt-lung-transplantation? GUCH står för 1/3 av (det lilla) antalet HLTx hos vuxna

GUCH och transplantation När? Det är sällan självklart när man skall göra det Långsam progress inflätat i det som är livet självt studier, arbetsliv, parbildning, familjebildning När är det för tidigt och när är det för sent? Är patienten dålig nog (för att Tx skall vara värt riskerna) innan han/hon är för dålig på grund av sekundära organskador (som cirrhos cardiac eller kakexi vid proteinförlorande enteropati)?

Överlevnad med och utan Tx Överlevnad Naturalförlopp Tid

Överlevnad med och utan Tx Överlevnad Tidig Tx Naturalförlopp Tid

Överlevnad med och utan Tx Överlevnad Tidig Tx Naturalförlopp Sen Tx Tid

Överlevnad med och utan Tx Överlevnad Tidig Tx Naturalförlopp Sen Tx Alldeles för sen Tx Tid

Överlevnad med och utan Tx Överlevnad Naturalförlopp För tidig Tx Tid

GUCH och transplantation Hur? (1) Det är ofta svårt att veta hur man skall göra det Adherenser efter (många) tidigare ingrepp Kollateralutveckling mödosam och tidskrävande dissektion Coiling av kollateraler?

GUCH och transplantation Hur? (2) Det är ofta svårt att veta hur man skall göra det Det nya hjärtat passar inte på det gamlas plats saker sitter inte de ska Hämtteamet måste ibland få med sig extra vävnad (arcus aortae, mera av lungkärlen (i konkurrens med dem som skall ha med sig lungorna till en annan patient)

57

58

59

60

GUCH och transplantation Hur? (3) Det är ofta svårt att veta hur man skall göra det (Nästan) allt går att lösa men allt tar också tid Svår timing man kan vara tvungen att passera point of no return (explantera hjärtat) innan flygplanet har landat med det nya hjärtat. Och det kan vara dimma på flygplatsen.

Patient i respirator konstateras död Donationsvilja finns enligt egna besked eller via anhöriga Hjärtat förmodligen acceptabelt för transplantation Telefonbesked till Lund Bäst matchande mottagare från väntelistan kallas in Vidare utredning av hjärtats Hämtteam lämplighet och förberedelser för skickas ut uttagsoperaton Mottagaren anländer till Lund och förbereds för op Hjärtat tas ur donatorn Uttag av mottagarens gamla hjärta påbörjas Hämtteamet reser tillbaka med hjärtat Det donerade hjärtat sys in, blodflödet släpps på och hjärtat startas om det behövs med en defibrillering

Patient i respirator konstateras död Donationsvilja finns enligt egna besked eller via anhöriga Hjärtat förmodligen acceptabelt för transplantation Telefonbesked till Lund Bäst matchande mottagare från väntelistan kallas in Vidare utredning av hjärtats lämplighet och förberedelser för Hämtteam uttagsoperaton skickas ut Mottagaren anländer till Lund och förbereds för op Hjärtat tas ur donatorn Uttag av mottagarens gamla hjärta påbörjas Max 4 timmar Hämtteamet reser tillbaka med hjärtat Det donerade hjärtat sys in, blodflödet släpps på och hjärtat startas om det behövs med en defibrillering

Andra problem än vid vanlig HTx Man har en del problem som är vanligare och några som är speciella vid GUCH HTx Immunisering efter tidigare operationer / blodtransfusioner / homograft Proteinförlorande enteropati Förhöjd lungkärlsresistens Cirrhos cardiac med hypoalbuminemi och koagulationsrubbningar Större förväntningar om vad Tx kan åstadkomma?

Lungkärlsresistens (PVR) och överlevnad efter HTx (Transplants: January 2003 June 2011) 1-<3 vs. 3-<5: p = 0.0006 No other pair-wise comparisons were significant at p < 0.05 2013 JHLT. 2013 Oct; 32(10): 951-964

Men också sådant som är bättre än vid vanlig HTx Man har också en del förhållanden som brukar vara bättre vid GUCH HTx än vanlig HTx Yngre patienter Ingen arterioskleros (men kan ha förkalkade shuntar osv) Ingen KOL Längre tid kvar till canceråldern

GUCH och transplantation Man får aldrig glömma frågan om man skall göra det Ett beslut om transplantation för en GUCH-patient (liksom för andra patienter) kan inte bara grundas på vad som är bäst för just den patienten. Varje donerat hjärta har flera möjliga mottagare och bara en kan få hjärtat. Det finns en risk för att patienter som vi redan gjort allt för står vårt hjärta närmare än en patient på annat håll men med bättre förutsättningar för ett längre och bättre liv efter en transplantation

Vi som arbetar med detta förmedlar den finaste gåva en människa kan ge till en annan. Det är vår uppgift att se till att varje gåva når en god hamn.