Hörsel tifrån barnets perspektiv YLVA DAHLIN REDFORS ÖVERLÄKARE ÖNH-KLINIKEN, SAHLGRENSKA UNIVERSITETSSJUKHUSET Att höra Språk och kommnikation Grnd för tveckling av talat språk och kommnikation Våra olika sinnen samverkar för att förstå omvärlden...men konkrrerar också kognitiv tveckling, mentaliserings förmåga Hörseltveckling Vid mitten av graviditeten är örat färdigtvecklat - fostret börjar höra De centrala hörselbanorna och hörselbarken behöver ljdstimlans för att tvecklas - de tvecklas till ca 5 åå Fram till tonåren bildas allt fler förbindelser med andra områden i hjärnan, tveckling av minne och associationsförmåga Hörselnedsättning påverkar barn genom Försening av förståelse och tveckling av tal- och språk Brister i språk leder till inlärningsproblem Kommnikationssvårigheter leder till social isolering, lägre grad av delaktighet och sämre självkänsla I framtiden ev inverkan på yrkeslivet Tidig diagnos och intervention Hr vanligt är hos barn? Tidig diagnos och intervention (habiliteringsstart) Möjlighet att tveckla språk och kommnikation som jämnåriga Förtsätter en rik språklig och kommnikativ miljö på det språk som är familjens första språk (tal eller teckenspråk) 1-2/1000 barn föds med (>TMV40 db) 3-4/1000 om man inklderar alla grader av Vid 15 åå dbbelt pp 1
Orsaker till barndoms Ökad risk för Miljö 30% Ototoxicitet Infektioner Trama Syrebrist mm Genetik 70% Syndromal 30% Icke syndromal 70% Extrem prematritet < 28 v Genomgången meningit Uttalad glsot Uttalad syrebrist Familjehistoria av barndomshörselskada Infektioner nder graviditeten (CMV, Rbella, Syfilis, Toxoplasma) Neonatal intensivvård mer än 5 dagar Missbildningar i hvd-, halsområdet Syndrom och sjkdomar som kan omfatta 50% av barnen med hns har riskfaktor Ärftlighet Kongenitala infektioner Genetiska ar hos barn o atosomalt recessiva 80% o atosomalt dominanta 15% o könsbndna 2-3% o mitokondriella 2-3% 30% syndrom / 70% ej syndrom ca 400 gener ger ca 80 gener orsakar kombinerad syn och Rbella CMV Toxoplasma https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/deed.en Kongenital Cytalomegavirs infektion (ccmv) ccmv Prevalens 0,58% i indstrialiserade länder Vanligaste icke ärftliga orsaken till medfödd 10-20% av alla barn med tidig Andra vanlig följdskador är nedsatt balans (pga nedsatt/avsaknad av vestiblär fnktion) och nedsatt syn Goderis et al 2014 Symtomatisk (10 15%) 1/3 har/får I kombination med andra nerologiska seqele Asymtomatisk (85-90%) 1/10 har/får Isolerad hns eller i kombination med andra fnktionsnedsättningar Dbbelsidig eller enkelsidig, ofta grav Risk för progress, flktation, sen debt Goderis et al 2014 2
Prematritet och Prematritet och Ökad risk för varje för tidigt född vecka 7,5% 1,2% v 24 v 31 Ökad risk j lägre födelsevikt 4,8% 1,4 % < 750 g 1500 g Tree of life, Beth Erez, Creative commons https://creativecommons.org/licenses/by/2.0/ Van Dommelen et al. J Pediatr 2015 Störst risk har flickor födda < v28 och SGA pojkar födda < v30 och SGA Risk för senare progress av en Många faktorer samverkar och ökar risken för Glsot - hyperbilirbinemi Syrebrist Risk för vid höga bilirbinnivåer = blodtransfsion Ototoxiskt Aditiv neropati ABR inga svar OAE svar hörtröskel från normal till grav hns Meningit Missbildningar i hvd- hals området Bild! Infektion och inflammation sprids till cochlea ca 15-30% får, 5% grav Risk för förkalkning och förbening av cochlea Exempel Preariclära fistlar eller bihang som bla ses vid BOR - Brachio-Oto-Renalt syndrom https://creativecommons.org/licenses/by/3.0 3
Syndrom som kan innefatta T ex CHARGE C - Kolobom H Hjärtfel A Koanalatresi R Tillväxthämning G Tillväxthämning av genitalia E Öronmissbildning med Progredierande? 30 % kongenital (6,3 mån) 13 % tidig debt (10,3 mån) 30 % sen debt (38,5 mån) 7 % förvärvad 20 % änn senare https://creativecommons.org/licenses/by/2.0/deed.sv Progredierande? Progress när? Progress hos 50% av barnen Alla grader av Både ni- och bilaterala Hos 20% av barn med ensidig blev en dbbelsidig 1/3 av barnen med progressiv hade klarat NHS Progress! Hr identifierar man barnen som inte hör?? Före NHS - ndervärderat risken för tidig sprogress Före NHS diagnostiserades tidig o måttlig till grav svårighetsgrad vid 2,5 3 års ålder o lätt /ensidig ca 5 7års ålder, o oklart när en egentligen debterade 50% har riskfaktor för progress Exempel på progredierande hns; CMV, LVA, ärftlig tex Cx26 Riskfaktorer Hr reagerar barnet på ljd? Kommnikationstveckling? Föräldraoro? 4 års screening 7 års skolscreening 4
Riskfaktorer för senare debterande Kommnikationsanamnes 8 mån Om föräldrar eller någon annan i barnets närhet misstänker att barnet hör dåligt Skalltrama där kan misstänkas Ototoxiska läkemedel t.ex. vissa cytostatika Barn med syndrom där kan ingå Barn med psykiska fnktionshinder där hörseln är svårbedömd Meningit Komplikationer till otit/otosalpingit Tycker föräldrarna att barnet hör normalt? Reagerar på telefonsignal dörrklocka? Reagerar på röster, msik? Kan barnet lokalisera varifrån ett ljd kommer? Vänder sig barnet mot ljd? Roas av sina egna ljd? Börjat jollra med stavelser (t.ex. da-da, ma-ma)? "Pratar" med sina närmaste? Har barnet haft öroninflammationer? Finns det hörselskador som debterat i barndomen inom familjen (syskon, föräldrar, far- och morföräldrar)? Tack! Läs tips: Grattis d har blivit förälder Barn med en handbok i modern Familjeintervention Ann-Charlotte Gyllenram och Radi Jönsson 5