Prognos vid fetal hjärtmissbildning - information till föräldrarna SFOG 2012, Kristianstad Katarina Hanséus
.det beror på. Vilken hjärtmissbildning? Svårighetsgrad (lindrig/tät, stor/liten, tidig/missad) Ålder vid diagnos Extrakardiell problematik Vilken behandling och hur många gånger Vilken vård man kan få Men det beror också på vem som lyssnar
Att ha ett medfött hjärtfel Växer bort Blåsljud frikallad från lumpen Sport? Blue baby ingen ork Reservdelsmänniskan Hjärtinvalid rullstolsbunden Lidande
Att ha ett medfött hjärtfel Att vara frisk Att känna sig som frisk Att ha ett dolt handikapp Att vänta på nästa operation (som kan komma < 5 eller 15 år) Från det lättaste lätta och the success story till det svåraste svåra
Vad kan man göra? Ingen behandling behövs (> 1/3) Kateterbehandling Kirurgi Ingen behandling finns (< 1/år i Sverige) 98% överlever behandlingen 95% överlever 5 år
Kunskap Långtids uppföljning Svårighetsgrad
Kateterbehandling
Hjärtoperation korrigerande i ett steg ex. VSD, ASD, transposition, ofta AV-commune och Fallot reop obligatorisk (conduitkirurgi) eller trolig (AV-klaffar, Fallot) alternativ princip, ex enkammarhjärta
Resultat av barnhjärtkirurgi Relativ fördelning Normaliserad cirkulation, känd och perfekt långtidsprognos Normaliserad cirkulation, långtidsprognos troligen god men inte känd Recidiv förekommer Reoperation obligatoriskt 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 Avvikande cirkulationsprincip
Översikt av hjärtfel Stenos Övercirkulation Kopplingsfel Kombination Komplexa Det svåraste hjärtfelet att upptäcka, är det andra
Stenoshjärtfel Pulmonalis Aorta Coarctation Lindriga ductusberoende allvarliga Med tilltagande obstruktion tilltagande kammarpåverkan (lindriga kan undgå upptäckt)
Pulmonalis - stenos Aorta - stenos Coarctation
Vad kan HK? Hur mycket behöver utflödet och klaffen? Progressrisk Långsiktig artärpåverkan hypertonirisk Kateterbehandling, ballongdilatation
Shunthjärtfel Övercirkulation till lungorna Ductus arteriosus persistens Förmaksseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt Atrioventrikularseptumdefekt
VSD Vanligaste hjärtfelet (30%) +/- extrakardiell missbildning OP oftast < 1 år, överlevnad 100% Förmaksseptumdefekt av primumtyp Op ålder varierar symtom & ålder AV commune Trisomi 21 > 50% Op senast 4 mån ålder CAVE 1) AV klaffinsufficiens 2) kombinationer
Kopplingsfel Transposition av de stora artärerna TGA) Total anomal lungvensinmynning (TAPVD) Akut neonatalt Tidig korrektion, sällan fler operationer God prognos förutsätter tidig upptäckt Svåra ekodiagnoser även postnatalt
Transposition Blandning avgörande Kongenitalt korrigerad TGA är ngt helt annat
Transposition neonatalt Prenatal transport Prostivas Ballongatrieseptostomi Switch 1-2 veckor 1 operation Överlevnad >> 95%
Transposition Kongenitalt korrigerad TGA är ngt helt annat
Total anomal lungvensinmynning
Kombinerade VSD + coarctation, VSD + pulmonalisstenos, transposition + VSD etc etc etc Fallot s anomali
Klassisk Fallot s anomali Hög VSD Smalt ut från HK Aorta rider över VSD Behov av shunt? Förutsättningar för HK utflöde vid korrektion (3-12 månader)
Fetalfynd VSD och överridande aorta
VSD och överridande aorta Pulmonalisatresi med VSD och MAPCA kärl Fallot Ev neo op Korrektion Ev senare reop Pulmonalisatresi med VSD 1. Shunt 2. Korrektion med biol klaffprotes 1 år 3. Byte Truncus arteriosus communis Neonatal korrektion med klaffprotes Obligata reoperationer, kan komma tidigt Långtids överlevnad 90%
Singel ventrikel, enkammarhjärta, Fontan 2 kammarcirkulation kan inte etableras (2) 3 operationer till enkammarcirkulation Neonatalt 10% upptäcks sent på grund av ospecifika, lindriga symtom 70% behöver neonatal operation för att överleva förbereda inför enkammarkirurgi Omfattning: 25% av operationer i Lund görs på patienter med enkammare 400-500 enkammar barn, ungdomar och vuxna i Sverige idag
Enkammarhjärta kan vara HLHS Överlevnad till enkammarsystem ca 70% Tricuspidalisatresi överlevnad till enkammarsystem ca 100%
Vecka 24 Vecka 32: Partus pga prematurt värkarbete? Ekokardiografi: Hypertrof men välutvecklad högerkammare, måttlig pulmonalisstenos
1 kammare finns 2 kammare finns men kan inte delas upp till 2 (ofta med inslag av AVSD Enkammarhjärta Funktionell singel ventrikel Neonatal akutåtgärd Steg 1 = Glenn Steg 2 = TCPC Fontancirkulation
TCPC i Lund 1991 2008 30D mortalitet Senmortalitet TCPC 1/235 5/233 Tid i livet efter TCPC 110,6 månader 3,4 173,5 månader
Sena problem vid enkammarhjärta Arytmier Proteinförlustsyndrom Kammarsvikt Skolproblem hos en del Nedsatt fysisk kapacitet
(A) Follow-up and outcome in patients after Fontan surgery stratified by type of surgery. Diller G et al. Eur Heart J 2010;31:3073-3083 Published on behalf of the European Society of Cardiology. All rights reserved. The Author 2010. For permissions please email: journals.permissions@oxfordjournals.org