Doknr. i Barium Dokumentserie Giltigt fr o m Version 18183 su/med 2018-05-14 2 Innehållsansvarig: Dagmar Elofsson, Överläkare, Läkare obstetrik (dagel1) Godkänd av: Lena Otterlind, Sektionschef, Obstetrik gemensamt (lenot) Denna rutin gäller för: Obstetrik gemensamt Ansvar Gäller för personal inom de enheter/verksamheter som berörs av rutinen. Ansvar för spridning och implementering har VEC/EC. Verksamhetschefen ansvarar för att rutinen finns och följer gällande författningar/lagar. Revideringar i denna version Ersätter version 2014-10-29. Rutinen är reviderad i sin helhet. Bakgrund/Syfte Tvillinggraviditet är högriskgraviditet med ökad risk för maternella och fetala komplikationer. Tvillingar kan vara dizygota (DZ = tvåäggstvillingar) eller monozygota (MZ = enäggstvillingar). Cirka 2/3 av alla tvillingar är DZ och 1/3 är MZ tvillingar. MZ tvillingar uppkommer genom att ett befruktat ägg delar sig inom 14 dagar efter befruktning. MZ tvillingar innehåller i regel samma genetiska material och är av samma kön. Sker delningen 0-3 dagar efter befruktning uppkommer MZ tvillingar med varsin moderkaka och dubbel uppsättning fosterhinnor, dichoriotiska diamniotiska tvillingar (DCDA). Sker delningen dag 4-7 uppkommer monochoriotisk, diamniotisk (MCDA) tvillinggraviditet där placentan och chorionhinnan är gemensamma men tvillingarna har varsin amnionsäck. En delning efter dag 7 resulterar i en monochoriotisk, monoamniotisk (MCMA) tvillinggraviditet. En senare delning kan ge upphov till sammanvuxna tvillingar (conjoined twins). Cirka 2/3 av MZ tvillingar är MCDA, vilket innebär att totalt cirka 20-25% av alla tvillinggraviditeter är MCDA. MCMA tvillingar utgör cirka 1 % av alla MZ tvillingar. Idag finns erfarenhet som visar att det är chorioniciteten snarare än zygociteten som har betydelse för prognosen för en tvillinggraviditet, dvs en MZ DCDA tvillinggraviditet skiljer sig inte från en DZ tvillinggraviditet men prognosen är sämre för en MC tvillinggraviditet t ex risk för tvillingtransfusionssyndrom (TTS 10-15%). Störst risk har en MCMA tvillinggraviditet. Handläggning av tvillinggraviditeter Ultraljud Chorionicitet Chorioniciteten fastställs vid den första ultraljudsundersökningen där tvillinggraviditet diagnostiseras. Chorioniciteten ska beskrivas i text och bör om möjligt dokumenteras med ultraljudsbild (figur 1 och 2 nedan). Vid misstanke om monochoriotisk tvillinggraviditet (tunn skiljevägg och avsaknad av lambdatecken eller ingen synlig skiljevägg alls) skall patienten till läkare med kompetens att bedöma chorioniciteten (optimal graviditetslängd för detta är v 11-14). Figur 1. Ultraljudsbild vid dichoriotisk diamniotisk tvillinggraviditet med lambdatecken 1 (av
Figur 2. Ultraljudsbild vid monchoriotisk diamniotisk tvillinggraviditet med T-tecken. Dichoriotisk diamniotisk (DCDA) tvillinggraviditet Efter rutinultraljud följs fostertillväxten med viktskattning v 28+ och v 32+ samt i samband med ställningstagande till förlossningssätt i v 35-36. Kontroller därutöver kan göras på ordinarie barnmorskemottagning (BMM) och skötas av specialistkompetent gynekolog. V g se bilaga 1.1 Monochoriotisk diamniotisk (MCDA) tvillinggraviditet Övervakas med ultraljud varannan vecka mellan v 16 (om duplexgraviditet är känd) fram till partus. Dessa patienter går kvar på sin egen BMM. V g se bilaga 1.2 Vid misstanke om TTS eller annan komplicerad monochoriotisk tvillinggraviditet (siugr, TAPS, TRAP, se bilaga 1.3.) beslutar fostermedicinare om patienten ska skrivas in och kontrolleras på Spec- MVC. Monochoriotisk monoamniotisk (MCMA) tvillinggraviditet Individuell handläggning med täta kontroller hos erfaren specialist. Dessa patienter går på Spec-MVC. Omhändertagande vid avvikelse av skattad vikt Vid avvikelse av skattad vikt hos en eller båda tvillingarna < -22 % eller > 25 % viktskillnad mellan tvillingarna krävs intensifierad övervakning tills intrauterin tillväxthämning (IUGR) eller selektiv IUGR (siugr) uteslutits (se PM för intrauterin tillväxthämning). Fostervattenvolym Polyhydramnios: - före graviditetsvecka 20: största fostervattenficka () > 80 mm - efter graviditetsvecka 20: >100 mm Oligohydramnios: - < 20 mm Cervixkontroller Cervixbedömning ska utföras vid symtom, i första hand livmodersammandragningar, som inger misstanke om cervixpåverkan. Obs! Vid vaginalt ultraljud ska urinblåsan vara tömd före undersökningen. En förkortad cervixlängd < 25 mm i graviditetsvecka 18-24 innebär ökad risk för prematurförlossning före 34 veckor. CTG Antenatal CTG registrering görs på vanliga indikationer (dvs enligt PM för minskade fosterrörelser, intrauterin tillväxthämning och preeklampsi). Individuell bedömning vid komplicerad monochoriotisk tvillinggraviditet. Sida 2 (av
Sjukskrivning Liberal inställning till sjukskrivning efter individuell bedömning. Tvillinggravida bör avhålla sig från fysiskt tungt arbete från vecka 22. Omplacering till lättare arbete uppmuntras och hel- eller deltidssjukskrivning rekommenderas vid risk för hotande förtidsbörd. Diagnos på sjukintyget: Tvillinggraviditet - hotande förtidsbörd. Barnmorskekontroller Varannan vecka efter rutinultraljud (alternativt ersatt av läkarbesök). Sedvanlig information om kost och levnadssätt. Information om järntillskott och folsyretillskott (tablett Folacin 1 mg dagligen under hela graviditeten). Information om förlossning, amning och neonatalvård. På tvillinggravida utförs inte SF-mätning då det är svårt att tolka SF-kurvor vid flerbörd. Förlossningssätt/-tidpunkt Ställningstagande till förlossningssätt görs i graviditetsvecka 35-36 på ANE i samband med ultraljudsundersökningen. Tvilling 1:s läge är avgörande för val av förlossningssätt. Tvilling 2:s läge har inte någon betydelse för val av förlossningssätt då det kan ändras under pågående förlossning. Vid normal graviditet och huvudbjudning på tvilling 1 planeras för vaginal förlossning. Vid sätesbjudning på tvilling 1 är grundprincipen elektivt kejsarsnitt. Som tidpunkt för kejsarsnitt eftersträvas v 37 v 38. DCDA (okomplicerad) elektivt kejsarsnitt/induktion v 38+0 (se bilaga 1.1) MCDA (okomplicerad) elektivt kejsarsnitt/induktion v 37+0 (se bilaga 1.2) MCDA (komplicerad, t ex TTS-behandlad) elektivt kejsarsnitt/induktion tidigast v 34+0 och senast v 37+0 (se bilaga 1.3) MCMA tvillingar har stor risk för navelsträngskomplikation. Förlossning bör ske med kejsarsnitt i regel omkring v 32 v 34. Planerad vaginal tvillingförlossning Barnmorska meddelar förlossningsläkare när patienten inkommit till förlossningsavdelningen. Förlossningsläkare och barnmorska informerar sig om patienten och bedömer tvillingarnas läge inför förlossningen. Läkare som är ansvarig vid tvillingförlossning ska vara specialist- och mellanjourskompetent. Bakjour eller mellanjour beslutar i samråd med barnmorska vem som skall förlösa. I regel förlöser barnmorska vid huvudbjudning och läkare vid sätesbjudning. Barnpersonal skall närvara vid tvillingförlossning. Vid prematur tvillingförlossning underrättas både barnläkare och barnsjuksköterska. Förberedelser Bastest finns i kyl Venflon är inlagd Syntocinondropp är förberett Urinblåsan är tömd Bricanyl och Nitroglycerin för iv injektion finns på rummet Ultraljudsapparaten finns på rummet VE/tång finns i korridoren utanför (inklusive lilla klockan med 40 mm diameter) Smärtlindring Smärtlindring kan erbjudas på sedvanligt sätt men EDA rekommenderas. Detta är en fördel inför eventuell vändning/extraktion, även spinal kan övervägas i sådana situationer. Sida 3 (av
Övervakning CTG med tvillingapparat möjliggör registrering av båda barnen samtidigt. Ev skalp på tvilling 1. Kontinuerlig registrering då patienten är i aktivt förlossningsarbete. Vid fullgången tvillingförlossning, normalstora barn och spontana värkar kan intermittent övervakning under öppningsskedet tillämpas, vilket innebär minst 15-20 min invändningsfri CTG registrering/varannan timme. Annars kontinuerligt CTG under öppningsfasen. Kontinuerligt CTG under utdrivningsskedet. Förlossning Lugn och ro kring kvinnan befrämjar ett effektivt värkarbete. Förlossningsläkare med mellanjourskompetens är ansvarig för förlossningen. Två barnmorskor, varav minst en erfaren barnmorska, skall vara närvarande på förlossningsrummet. Så snart tvilling 1 är framfödd stängs ev syntocinondropp av och kontroll av fosterljud och läge på tvilling 2 utförs med ultraljud och palpation. Tvilling 2 hålls i längsläge. Vid MCDA avnavlas tvilling 1 direkt pga risk för intrapartal transfusion. Syntocinondropp kopplas på vid tecken på värksvaghet. Amniotomi kan utföras under värk för att förstärka värkarbetet när tvilling 2 ställt in sig i bäckeningången. Vid tvärläge av tvilling 2 görs i första hand yttre vändning. Bricanyl 0.25 mg iv kan ges inför vändning. Alternativt ges Nitroglycerin iv enl PM 15/97. Om detta inte lyckas bör erfaren obstetriker överväga inre vändning och extraktion på fot. Intakta hinnor och EDA/spinalanestesi underlättar ingreppet. Om detta inte lyckas utförs sectio. Det finns ingen absolut tidsgräns inom vilken tvilling 2 skall vara framfödd så länge CTG övervakningen är tillfredställande. I allmänhet bör aktiv åtgärd övervägas efter 30 minuter. Hög VE är som regel lätt att utföra på tvilling 2 och bör tillgripas vid tecken på asfyxi eller långdraget förlopp. Post partum Injektion Syntocinon 8,3 μg/ml, 2ml im ges efter barnens framfödande. Kontraindikation: Ischemisk hjärtsjukdom, arytmibenägenhet. Kontraktion av uterus kontrolleras av barnmorska. Risk finns för atonisk efterblödning. Följ PM för behandling av stor postpartumblödning. Patienten bör kvarstanna 4 timmar på förlossningsavdelningen. OBS! Vid behandlad TTS ska placenta skickas för PAD till Karolinska, v g se bilaga 2.4. Efter sectio Stor risk för atonisk efterblödning. 1. Injektion Syntocinon 8,3 μg/ml, 1 ml iv. ges efter barnens framfödande. 2. Infusion Syntocinon 66,4 μg/500 ml NaCl. Blanda 8 ml Syntocinon 8,3 μg/ml i 500 ml NaCl 9 mg/ml. (8ml Syntocinon 8,3 μg/ml = 66,4 μg = 40 enheter) Ges med pump, initialt 120 ml/tim. Dropptakten halveras efter 60 minuter och går med denna dropptakt i ytterligare 60 minuter. Om blödningen är under kontroll kan droppet då utsättas. Kontraindikation: Ischemisk hjärtsjukdom, arytmibenägenhet. Antibiotikaprofylax och trombosprofylax enligt separata PM, v g se Antibiotikaprofylax vid sectio, Trombosprofylax vid sectio. Sida 4 (av
OBS! vid misstänkt/konstaterad trillinggraviditet alt fyrlinggraviditet remitteras patienten snarast till Spec-MVC och handlägges individuellt. Sida 5 (av
Uppföljning, utvärdering och revision Ansvarig för revision: Dagmar Elofsson, överläkare. Verksamhetschef ansvarar för uppföljning av innehållet i rutinen. Medvetet avsteg från rutinen dokumenteras i Obstetrix/Melior, om rutinen är kopplad till patient. Övriga orsaker till avsteg från rutinen rapporteras i MedControl PRO. Granskare/arbetsgrupp Hans Bokström, Överläkare, Ylva Carlsson, Överläkare Bilagor 1.1 Flödesschema ultraljudsmonitorering DCDA (okomplicerad) 1.2 Flödesschema ultraljudsmonitorering MCDA (okomplicerad) 1.3 Flödesschema ultraljudsmonitorering MCDA (komplicerad) 2.1 Stadieindelning TTS enligt Quintero 2.2 Rutiner för remittering till CFM Karolinska/Huddinge 2.3 Nationellt vårdprogram tvillingtransfusionssyndrom + Appendix 1: Högspecialiserad fosterkardiologisk bedömning efter behandling av TTS 2.4 PAD placenta vid TTS 3.0 Förteckning förkortningar - diagnoskoder 4.1 Patientinformation Att vänta tvillingar från Vårdguiden, 1177 4.2 Patientinformation om TTS Sida 6 (av
Bilaga 1.1 Ultraljudsmonitorering: Okomplicerad dichoriotisk diamniotisk tvillinggraviditet (DCDA) Vecka 11-14 Viabilitet Chorionicitet Graviditetslängd/datering Beskrivning av Tv1, Tv2 och placentor Tidig organscreening Ev KUB-test Vecka 17-20 Datering (om inget 1:a trimester ulj) Chorionicitet (om inget 1:a trimester ulj) Organscreening Fetometri Lokalisation av placentor och navelsträngsfäste Vecka 22 24 bara kontroller om skillnad mellan tvillingar > 8 dagar vid RUL Fetometri/tillväxt AU-flöde v. b från v 24 Cervix-bedömning v. b Vecka 28 Fetometri/tillväxt AU-flöde Fetal doppler v. b Vecka 32 Tillväxt AU-flöde Fetal doppler v. b Vecka 35-36 Tillväxt AU-flöde Fetal doppler v. b Ställningstagande till förlossningssätt! Tv1 sätesändläge ESEC v 38+0 Vecka 37+0 38+0 Förlossning senast v 38+0 V. b induktion v 38+0 Sida 7 (av
Bilaga 1.2 Ultraljudsmonitorering: Okomplicerad monochoriotisk diamniotisk tvillinggraviditet (MCDA) (Varannan vecka från v 16 till partus) Vecka 11-14 Viabilitet Chorionicitet Graviditetslängd/datering Beskrivning av Tv1, Tv2 och placenta Tidig organscreening Ev KUB-test Vecka 16 Fetal tillväxt Synliga urinblåsor Vecka 18 Organscreening Ev datering (om sen upptäckt av tvillingar) Synliga urinblåsor Vecka 20 Ev komplettering av organscreening Fetal tillväxt Synliga urinblåsor Vecka 22-32 Fetal tillväxt Synliga urinblåsor AU PI från vecka 24, MCA PSV från vecka 28 (vid ev avvikelse stt till flödeskontroll tidigare) Cervix-bedömning v. b Vecka 34-36 Fetal tillväxt Synliga urinblåsor AU PI, MCA PSV (v. b DV) Ställningstagande till förlossningssätt Tv1 sätesändläge ESEC v 37+0 Vecka 37 Förlossning senast v 37+0 V. b induktion v 37+0 Sida 8 (av
Bilaga 1.3 Ultraljudsmonitorering: Komplicerad monochoriotisk diamniotisk tvillinggraviditet (TTS, siugr, TAPS, TRAP) Vecka 11-14 Viabilitet Choronicitet Graviditetslängd/datering/diskordans Beskrivning av Tv1, Tv2 och lokalisation av placenta Tidig organscreening Ev KUB-test Vecka 16 Fetal tillväxt/diskordans Synliga urinblåsor Navelsträngsinfäste Vecka 18 Fetal tillväxt/diskordans Organscreening Synliga urinblåsor AU PI, MCA - PSV, DV TTS tecken/stadium 1 individuell planering * stadium 2 CFM Karolinska/Huddinge ** Foster-UCG recipient v b (barnkardiolog) Fortsatta ultraljudskontroller veckovis eller varannan vecka Kontrollparametrar enligt ovan Om TTS + laserbehandling följ CFM:s ordinationer och v g se Nationellt vårdprogram TTS *** Vecka 34+0 37+0 Förlossning rekommenderas v 34 v 36 vid laserbehandlad graviditet Förlossningssätt beslutas av ansvarig obstetriker Individuellt ställningstagande till förlossningstidpunkt och sätt vid siugr och andra komplikationer *Bilaga 2.1 Quinteros stadieindelning **Bilaga 2.2 Rutiner för remittering till CFM ***Bilaga 2.3 Nationellt vårdprogram TTS Sida 9 (av
Bilaga 2.1 Stadieindelning enligt Quintero Stadium I: Polyhydramnios: >80mm / oligohydramnios: < 20mm, fortfarande synlig urinblåsa hos donator Stadium II: Ingen synlig urinblåsa hos donator Stadium III: Patologiska dopplerindices (avsaknad av slutdiastoliskt flöde, 0-flöde eller backflöde i arteria umbilicalis, backflöde i ductus venosus A-våg, pulsationer i vena umbilicalis hos donatorn och/eller recipienten). Stadium IV: Hydrops hos en eller båda tvillingar. Stadium V: Intrauterin död hos ena eller båda tvillingar Behandling: Förlös om möjligt! Vid previabel tvillinggraviditet: Laserbehandling bör övervägas från stadium II. Kan utföras mellan v 17 v 26. Sida 10 (av
Bilaga 2.2 Rutiner för remittering till CFM Karolinska/Huddinge Information till remittent Remittent Kontakta läkare på CFM Huddinge (08-585 816 20, fax 08-585 875 20) Lämna anamnes och kontaktuppgifter till patienten Uppge telefonnummer och eventuellt faxnummer till patientansvarig läkare Sänd över kopior på senaste journalanteckningar Om utomlänspatient skriv specialistvårdsremiss Fyll i patientinformation i fosterterapiregistret nedan Skriv in patientuppgifter här Fosterterapiregistret (öppnas i nytt fönster) http://medscinet.com/foster/ Sida 11 (av
Bilaga 3 Förteckning förkortningar - diagnoskoder KUB = kombinerat ultraljud- och biokemiskt test = deepest vertical pocket AU-PI = arteria umbilicalis (pulsatilt index) MCA-PSV = arteria cerebri media (peak systolic velocity) DV = ductus venosus TTS = tvillingtransfusionssyndrom siugr = selective Intra Uterine Growth Retardation TAPS = Twin Anemia Polycythemia Sequence TRAP = Twin Reversed Arterial Perfusion UCG = Ultrasound cardiography Diagnoskoder O30.0A Dichoriotisk/diamniotisk tvillinggraviditet O30.0B Monochoriotisk/diamniotisk tvillinggraviditet O30.0C Monochoriotisk/monoamniotisk tvillinggraviditet O30.0X Tvillinggraviditet, ospecificerad O30.1 Trillinggraviditet O30.2 Fyrlinggraviditet O30.8 Annan specificerad flerbördsgraviditet O43.0B Tvillingtransfusionssyndrom O84 - Flerbördsförlossning Sida 12 (av