Att leva som fånge i sin egen kropp - Patientens upplevelse av livskvalitet vid ALS, Amyotrofisk lateralskleros

Att leva som fånge i sin egen kropp - Patientens upplevelse av livskvalitet vid ALS, Amyotrofisk lateralskleros - En litteraturstudie To live like a prisoner in the own body - The patient's experience of quality of life in ALS, Amyotrophic lateral sclerosis - A litterature study Emma Lundgren Johanna Persson Fakultet: Hälsa, Natur- och teknikvetenskaper Ämne/Utbildningsprogram: Examensarbete i omvårdnad/ Sjuksköterskeprogrammet Nivå/Högskolepoäng: Grundnivå 15 hp Handledare: Karin Engdahl & Mona Fackel Examinerande lärare: Ingrid From Datum: 2013-11-01

SAMMANFATTNING Titel: Att leva som fånge i sin egen kropp. Patientens upplevelse av livskvalitet vid ALS, Amyotrofisk lateralskleros. Fakultet: Institution: Ämne: Kurs: Författare: Handledare: Sidor: 22 Nyckelord: To live like a prisoner in the own body. The patient s experience of quality of live in ALS, Amyotrophic lateral sclerosis. Fakulteten för hälsa, natur- och teknikvetenskaper Institutionen för Hälsovetenskaper Omvårdnad Examensarbete i omvårdnad, 15 hp Emma Lundgren och Johanna Persson Karin Engdahl och Mona Fackel Amyotrofisk lateralskleros, livskvalitet, upplevelse, patient och KASAM ALS, Amyotrofisk lateralskleros är en dödlig neurodegenerativ sjukdom vilken drabbar de motroriska nervcellerna. Kroppen bryts successivt ned. Orsaken till sjukdomen är okänd och botemedel saknas. Sjuksköterskans roll är att lindra patientens besvär, ge god omvårdnad och stöd, för att underlätta patientens redan svåra situation. Syftet med studien var att belysa hur patienter med en diagnostiserad ALS upplever livskvalitet och hur de gör för att bevara denna. Till denna litteraturstudie har vetenskapliga artiklar från databaserna CINAHL och PubMed använts. De använda sökorden var Amyotrophic Lateral Sclerosis, Patient, Experience och Quality of life. De 10 vetenskapliga artiklarna som valdes ut granskades utifrån vald granskningsmall. Artiklarna bearbetades och reslutatet presenteras i fyra kategorier. Dessa kategorier var upplevelser av fysisk funktion, upplevelser av daglig fokusering på det friska för att kunna bevara den psykiska styrkan, upplevelsenr av känslomässigt stöd genom meningsfulla aktiviteter och upplevelser av socialt stöd. För patienter med ALS fanns det skillnader i upplevelsen av livskvalitet. Faktorer som har en betydande roll i upplevelsen av livskvaliten och hur denna bevarades var familj, vänner, andningskapaciteten, kommunikation, acceptans, KASAM, copingstrategier, hoppfullhet och humor och finns beskrivna utifrån de valda kategorierna. Godkänd Datum Examinerande lärare

Innehållsförteckning INTRODUKTION... 4 FÖREKOMST OCH ORSAK... 4 DIAGNOS OCH BEHANDLING... 4 OMVÅRDNAD... 5 BEGREPP... 5 LIVSKVALITET... 5 Acceptans... 7 Känsla av sammanhang (KASAM)... 7 VETENSKAPLIG TEORI... 8 PROBLEMAVGRÄNSNING... 8 SYFTE... 9 METOD... 10 LITTERATURSÖKNING... 11 Tabell 1. Sammanställning av databassökning samt manuell sökning.... 11 URVAL... 12 DATABEARBETNING... 13 ETISKA ÖVERVÄGANDEN... 13 RESULTAT... 14 Figur 1. Sammanställning av valda kategorier.... 14 UPPLEVELSER AV FYSISK FUNKTION... 15 UPPLEVELSER AV DAGLIG FOKUSERING PÅ DET FRISKA FÖR ATT KUNNA BEVARA DEN PSYKISKA STYRKAN... 16 UPPLEVELSER AV KÄNSLOMÄSSIGT STÖD GENOM MENINGSFULLA AKTIVITETER... 17 UPPLEVELSER AV SOCIALT STÖD... 18 DISKUSSION... 19 RESULTATDISKUSSION... 20 KLINISK BETYDELSE... 24 FÖRSLAG PÅ FORTSATT FORSKNING... 25 SLUTSATS... 25 REFERENSER... 26 BILAGA 1. ARTIKELMATRIS

Introduktion Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en dödlig neurodegenerativ sjukdom. Denna sjukdom har verkan på de motoriska nervcellerna; de dör och orsakar en grav funktionsnedsättning (Tramonti et al. 2012). Det som drabbas svårast är andning, sväljning och sjukdomen leder till total förlamning (Miglioretti et al. 2008). Sjukdomen är aggressiv och andningsmuskulaturen kommer att drabbas hårt medan hjärtmuskulaturen inte påverkas av sjukdomen (Socialstyrelsen 2010). Sjukdomen kan ses som att patienten är instängd i sin egen kropp; hjärnan är frisk men kroppen är förlamad. Medellivslängden efter det att sjukdomen upptäckts är 20-48 månader (Miglioretti et al. 2008). Det hastiga sjukdomsförloppet som drabbar ALS-patienter och där överlevnadstiden efter diagnos är kort ligger till grund för att lyfta ämnet och på så sätt öka förståelsen av upplevelsen av livskvalitet hos patienten som drabbas av denna sjukdom. Förekomst och orsak De flesta som insjuknar i ALS är i åldrarna 45-75 år, men den kan även drabba personer som är både äldre och yngre. Det första vanliga symtomet är svaghet i ben, armar, händer eller tunga vilket ofta kommer smygande (Socialstyrelsen 2010). Studier har visat att 2-4 personer per 100 000 insjuknar i ALS och att det är vanligare att män drabbas av sjukdomen än kvinnor. I Sverige drabbas ungefär 200 personer varje år av ALS och i dagsläget finns det omkring 600-700 personer i hela landet med sjukdomen. Hur sjukdomen ALS uppkommer är i mer än 90 procent oklar, men det finns många teorier om hur sjukdomen uppstår. Tio procent av de patienter som insjuknar i ALS har släktingar med sjukdomen. Om en släkting har ALS kallas den familjär amyotrofisk lateralskleros. Finns inte sjukdomen i släkten utan uppstår på annat sätt, kallas den sporadisk amyotrofisk lateralskleros (Socialstyrelsen 2010). Diagnos och behandling Diagnosen fastställs främst av symtomen hos patienten, men även genom kliniska fynd som hittas genom undersökningar av motorneuronen och dess funktion (Andersen et al. 2011). Det finns i nuläget inget botemedel mot sjukdomen, utan behandlingen består av att ge patienten hjälp, så att han/hon kan leva ett så normalt liv som möjligt. Besvären lindras med hjälp av olika läkemedel och hjälpmedel, samtidigt som en god omvårdnad och ett bra stöd ges. Ett läkemedel har framtagits, riluzol, som gör att sjukdomsförloppet bromsas något. Medicinen måste tas i ett tidigt skede av sjukdomen för att bästa effekt ska kunna nås (Socialstyrelsen 2010). 4

Omvårdnad Sjuksköterskan arbetar för att all vård ska ges med respekt för människors lika värde och värdighet. Detta står beskrivet i hälso- och sjukvårdslagen (HSL), vilken sjuksköterskan arbetar under (HSL, SFS 1982:763). Genom att följa HSL underlättar sjuksköterskan för patienten i dennes situation under hela sjukdomsförloppet. Sjuksköterskan ska finnas lättillgänglig för patienten för att skapa kontinuitet och säkerhet, vilket i sig bidrar till en trygghet för patienten. Vården ska bygga på respekt, där patientens autonomi och integritet ska bevaras (HSL, SFS 1982:763, 2 a ). Vidare är sjuksköterskan skyldig att främja hälsa, förebygga sjukdom, återställa hälsa och lindra lidande, vilket står beskrivet i International Council of Nurses (ICN). Sjuksköterskan har samtidigt en skyldighet att ge patienten rätt information så att hon får känna en delaktighet i sin egen vård och behandling (ICN, 2007). Palliativ vård ges till de människor, vars sjukdom inte går att bota. Vården innebär att ge patienterna en heltäckande och medkännande strategi för lindring av lidande från fysiska, psykosociala, andliga och existentiella symtom (Boston et al. 2011). Vidare fungerar vårdpersonalen som en resurs, genom att lindra dessa symtom, utifrån patientens önskemål och förutsättningar för att bevara patientens autonomi. Redan i ett tidigt skede av sjukdomen ALS ska vårdpersonalen tillsammans med patienten och eventuella anhöriga diskutera den palliativa vården, där patientens sociala och kulturella bakgrund ska tas i beaktning, eftersom sjukdomsförloppet är aggressivt (Andersen et al. 2011). Vid vårdandet av palliativa patienter eller de som befinner sig i livets slutskede är sjuksköterskans primära roll att förbättra patientens livskvalitet. Detta görs genom att fokusera på patientens existentiella välbefinnande. Enligt Fagerstöm et al. (1998) kan sjuksköterskan förstå och tolka patientens vårdbehov genom att sjuksköterskan själv har en större medvetenhet och kunskap gällande extentiella behov och önskemål. Begrepp De begrepp som ligger till grund för vidare bearbetning i denna litteraturstudie är: livskvalitet, acceptans och känsla av sammanhang (KASAM). Livskvalitet Livskvalitet är ett komplext och svårmätbart begrepp samtidigt som det är viktigt då det belyser den personliga upplevelsen och har till uppgift att mäta individens egna värderingar av sitt fysiska, psykiska och sociala välbefinnande. Dessa upplevelser varierar över tid och påverkas av förändringar i livssituationen. Bortsett från hälsa så har familj och umgänge, arbete och fritid, ekonomi, boende, utbildning och samhörighet med andra människor stor betydelse för individen (SBU 2012). 5

Enligt World Health Organisation Quality of Life (WHOQOL) är definitionen av livskvalitet: Quality of Life has been defined by the World Health Organization as an individual s perception of their position in life in the context of the culture and value systems in which they live and in relation to their goals, expectations, standards and concerns. It is a broad ranging concept incorporating in a complex way the person s physical health, psychological state, level of independence, social relationships, personal beliefs and their relationship to salient features of the environment (WHOQOL 1999, s.3). Denna typ av livskvalitet anses vara en subjektiv upplevelse där förhållandet mellan de egna målen, förväntningarna, värderingarna och egna intressen genomsyras av omgivningen samt de kulturella och sociala aspekterna (WHOQOL 1999). Vid en inventering, som gjordes av forskare i Oxford, hittades 1275 olika formulär som används som bedömningsinstrument beträffande hälsorelaterad livskvalitet. Frågeformulären är uppdelade utifrån att dels kunna användas för att mäta generiska hälsoproblem samtidigt som det finns de som är anpassade efter sjukdomar och olika tillstånd, vilka är mer känsliga än de allmänna frågeformulären. Detta innebär att resultaten skiljer sig utifrån val av frågeformulär då användningen av de sjukdoms- eller tillståndsspecifika formulären har förmågan att fånga upp flera viktiga funktioner och på så sätt ge en mer detaljerad bild jämfört med de allmänna formulären (SBU 2012). ALS Funktional Rating Scale- Revised (ALSFRS-R) är ett bedömningsinstrument vilket avser att mäta funktionsförmågan gällande 12 olika aktiviteter. Dessa mäts utifrån en bedömningsskala från 0-4, där maxpoängen är 48 (Fanos et al. 2008). Aktiviteterna som ingår i ALSFRS-R är: 1. Talförmåga. 2. Salivutsöndring. 3. Sväljfunktion. 4. Skrivförmåga. 5. Dela mat och hantera bestick. 6. Påklädning och hygien. 7. Vända sig i sängen och justera sängkläder. 8. Gångförmåga. 9. Förmågan att gå i trappor. 10. Dyspné. 11. Ortopné, 12. Andningsinsufficiens (Cedarbaum et al. 1999). Detta bedömningsinstrument är det mest använda för att mäta dessa funktioner och graden av funktionsnedsättning hos ALS-patienter. Patientens fysiska funktion anses vara bättre ju högre poängsumma är (Montel et al. 2012 a). För att få en bättre uppfattning om patientens vitalkapacitet som är den som drabbas hårdast av ALS används The Forced Vital Capacity (FVC) Scale, vilken mäter lungkapaciteten på ett tillförlitligt sätt (Fanos et al. 2008). 6

Acceptans Definition av acceptans: Med acceptans menas att välja att se, ha och stå ut med både den inre och den yttre verkligheten utan att fly, undvika, förvränga eller döma den och att handla utifrån denna verklighet effektivt och i riktning mot sina värderingar och mål (Kåver 2007, s.31-32). Acceptans kan beskrivas på flera olika sätt, den psykologiska beskrivningen av begreppet acceptans är: inte värdera eller döma utan att uppfatta stunden som den är här och nu, med alla sinnen. För att acceptans skall uppnås måste man vara medveten om något/någons tillvaro utan att då varken misstyda eller döma (Kåver 2007). Att acceptera något innebär inte att man självklart tycker situationen är rättvis eller på något sätt bra utan att se det verkliga livet precis som det är. Att acceptera en situation innebär att tankar om hur saker och ting borde vara eller måste vara har frigjorts och försvunnit (Kåver 2007). Känsla av sammanhang (KASAM) Antonovsky (2005) menar att känsla av sammanhang (KASAM) i grunden är ett kognitivt begrepp. Vidare innefattar KASAM individens syn på sin tillvaro som begriplig, hanterlig och meningsfull, vilket har en avgörande betydelse för människans bemästringsförmåga och förmågan att klara av stressfyllda situationer (Wärnå-Furu 2012). Begriplighet, som är det första av de tre centrala komponenterna i KASAM, syftar på den förnuftsmässiga upplevelsen av de inre och yttre stimuli. Känslan av begriplighet är hög då människan innehar förmågan att möta dessa stimuli och se dem som förutsägbara eller att hon kan ordna och förklara dem, då de kommer som överraskningar (Antonovsky 2005). Definitionen av hanterbarhet speglar upplevelsen av de egna resurserna som står till individens förfogande. Dessa resurser kan styras av individen själv eller att de kontrolleras av behöriga andra. Vidare används dessa resurser för att möta de krav som människans ställs inför, utifrån stimuli (Antonovsky 2005). Den sista av de tre KASAM-komponenterna, meningsfullhet inbegriper den känslomässiga vidden beträffande engagemang i de eventuella problem och krav som människan ställs inför i livet. Dessa beaktas sedemera som utmaningar framför bördor (Antonovsky 2005). 7

Vetenskaplig teori Sjuksköterskan, som profession, arbetar utifrån omvårdnadens fyra konsensusbegrepp, vilka är: Människa, miljö, hälsa och omvårdnad. Beroende på omvårdadsteoretiker, definieras dessa begrepp på olika sätt men innebörden är den samma. Omvårdnadsteoretikern och utvecklaren bakom The Roy Adaptation Model (RAM), Sister Callista Roy, anser att människan är ett självorganiserande system, vilken i huvudsak är uppbyggd av de tre delsystemen: det biologiska, det psykologiska och det sociala. Dessa system formar människan till hennes varande och skapar den unika helheten. Det är utifrån denna helhet som sjuksköterskan möter patienten och dennes individuella upplevelse av sig själv i förhållande till världen. Människans värld, miljö arenan för utmaningar, där det ständigt sker väntade och oväntade samt inre och yttre levnadsomständigheter, många gånger orsakad av ohälsa och lidande. Dessa förändringar medför utmaning och svårigheter att pussla ihop livets alla krav. Kraven som ställs både från människans inre och yttre miljö (Wiklund-Gustin & Lindwall 2012). Enligt RAM påverkas människans hälsa av förhållandet mellan att hantera och anpassa sig till det faktum att hon lever i en föränderlig miljö. Detta leder till att människan kan återta och bevara jämnvikt och balans i livet och på så sätt återfå hälsa. Samspelet mellan personlig växt och utveckling har en betydande roll, vilket i grunden bygger på adaption. Det innebär att människan gör medvetna val till anpassning, genom att använda sig av copingstrategier. Vid upprepade tillfällen av misslyckande av anpassning till den föränderliga livssituationen behöver människan stöd av sjuksköterskan för att denna balans ska infinna sig. Genom sjuksköterskans omvårdnad, där människan står i centrum tillsammans med fokus på att utveckla största möjliga välbefinnande, underlättas människans samspel med omgivningen och på så sätt främjar sjuksköterskan upplevelsen av livskvalitet (Wiklund-Gustin & Lindwall 2012). Problemavgränsning Människan ställs dagligen inför nya problem och situationer som upplevs stressande och alla har olika sätt att lösa problemen på, genom att använda olika typer av strategier. Sjukdomen ALS är en dödlig degenerativ sjukdom och innebär att de motoriska nervcellerna dör, skapar en funktionsnedsättning och patienten ställs då inför en föränderlig livssituation som orsakar en känslomässig obalans. Hur människan som drabbats av ALS kan hantera sin livssituation kan vara betydelsefull för livskvaliteten. 8

Syfte Syftet var att belysa hur människor med diagnostiserad ALS upplever livskvalitet och hur de gör för att bevara denna. 9

Metod Till denna studie har metoden litteraturstudie använts, som enligt Polit och Beck (2012) innebär att litteraturen värderas och kritiskt granskas liksom att de enskilda studierna analyseras. Ordningsföljden beträffande genomförandet av en litteraturstudie påbörjas med en fråga som besvaras genom avvägd datainsamling som vidare analyseras, värderas och slutligen sammanställs i skriftlig form (Forsberg & Wengström 2008). Polit och Becks (2012) niostegsmodell har använts vid genomförandet av denna studie, vilken sker enligt följande ordning: 1. Primära och sekundära frågor formas och utvecklas. 2. En sökstrategi utformas samt val av databaser och sökord. 3. Identifiering och datainsamling av primärkällor. 4. Primärkällorna granskas och värderas för att irrelevanta studier ska kunna uteslutas. 5. För upptäckt av nya källor studeras materialet. 6. Innehållet i artiklarna bryts ned för att kunna urskilja data. 7. Studierna granskas kristiskt. 8. Analysera och samordna informationen i studierna efter teman- och/eller kategorier. 9. Datainsamlingen sammanställs. 10

Litteratursökning I denna litteraturstudie har databaserna CINAHL och PubMed använts då dessa enligt Forsberg och Wengström (2008) är inriktade på omvårdnad. Utifrån databassökningen identifieras relevant litteratur, vilket i denna litteraturstudie innefattar vetenskapliga studier i både artikel- och rapportform som vidare kritiskt granskas och kvalitetsbedömts. Slutligen analyseras och diskuteras resultatet för att en sammanställning ska kunna göras vilken presenteras i tabell 1 nedan. Tabell 1. Sammanställning av databassökning samt manuell sökning. Databas Sökord Antal träffar Urval 1 Urval 2 Urval 3 CINAHL Amyotrophic Lateral Sclerosis (S1) [MH] 299 9 5 3 Experience (S2) 35 712 - - (S1) AND (S2) 24 5 1 1 Patients (S3) [MH] 201 322 - - - (S1) AND (S3) 149 15 (5) * 1 1 (S1) AND (S2) AND (S3) 6 - - - Quality of Life (S4) [MH] 13 717 - - - (S1) AND (S3) AND (S4) 15 13 (5) * - - (S1) AND (S2) AND (S3) AND (S4) 10 1(1) * - - Summa 43 (11) * 7 5 PubMed Amyotrophic Lateral Sclerosis (S1) [MeSH] 3899 - - - Experience (S2) 83357 - - - (S1) AND (S2) 60 10 (1) * - - Patients (S3) [MeSH] 388137 - - - (S1) AND (S3) 1884 - - - (S1) AND (S2) AND (S3) 50 8 (3) * - - Quality of Life (S4) [MeSH] 40596 - - - (S1) AND (S3) AND (S4) 147 13 (6) * 7 2 (S1) AND (S2) AND (S3) AND (S4) 42 6 (2) * - - Summa 37 (12) * 7 2 Manuell sökning 5 3 Total summa 80 (23) * 19 10 * Siffran inom parantes representerar dubbletter av antalet artiklar vid databassökningen. [MH] Major Headings [MeSH] Medical Subject Headings 11

Exklusionskriterierna för databassökningen omfattade inga reviewartiklar även barn uteslöts, det vill säga personer under 18 år eftersom allmänsjuksköterskan inte träffar patienter i denna ålderskategori. Artiklar som inte är vetenskapligt granskade uteslutits, då deras tillförlitlighet inte kan säkerställas. Hänsyn till de undergrupper av ALS som finns presenterade har inte tagits. Inklusionskriterierna innefattar val av artiklar som är skrivna på de nordiska språken samt engelska och att dessa är publicerade mellan 2008-01-01 till 2013-09-13. Studierna är både kvalitativa och kvantitativa samt utgår från patientens perspektiv. Både män och kvinnor är inkluderade liksom alla stadier av sjukdomen, så länge den är diagnostiserad. Samtliga vårdmiljöer tas under beaktande. Sökord som valts att användas är Amyotrophic Lateral Sclerosis, Experience, Patientes och Quality of life. De valda sökorden är relevanta för uppsatsens syfte, vilket är att belysa hur människor med en diagnostiserad ALS upplever livskvalitet och hur de gör för att bevara denna. Samtliga av de valda sökorden är Major Headings- och MeSHtermer, bortsett från experience som användes som en frisökning. De valda sökorden söktes ett och ett för att sedan slås ihop enligt tabell 1 ovan. Genom att slå ihop orden blev sökningen mer koncentrerad och inriktad till litteraturstudiens syfte. Urval Urval ett gjordes genom att båda författarna tillsammans läste igenom artikelns titel och abstract. Från databasen CINAHL valdes 43 artiklar. Efter vidare granskning av artiklarnas abstract och resultat exkluderades 25 artiklar då dessa inte överensstämde med litteraturstudiens syfte. Av det kvarstående artikelantalet, som var totalt 18 artiklar, var elva dubbletter. Till urval två återstod sju artiklar. Av dessa sju kvarstod fem artiklar som kommer användas i litteraturstudiens resultat. Bortfallet till urval tre var två artiklar för att artiklarnas resultat inte svarade på syftet till denna litteraturstudie. Av de 37 utvalda artiklarna i urval ett från databasen PubMed exkluderades 18 artiklar. Av det kvarstående artikelantalet som var totalt 19 var 12 dubbletter. I urval två kvarstod sju artiklar. Av dessa valdes två artiklar ut som kommer användas i litteraturstudiens resultat då de svarade på syftet. De artiklar som valdes bort kommer att användas till andra delar i denna litteraturstudie. Samtliga artiklar finns att tillgå via Karlstads universitetsbibliotek. Eftersom artiklarna inte uppnådde minimumantalet, som är tio stycken, gjordes en manuell sökning genom att granska källorna av de sju utvalda artiklarna som hittades genom databassökningen. På detta sätt hittades fem artiklar och tre av dessa kommer att användas i litteraturstudiens resultat. 12

Databearbetning Författarna läste igenom de utvalda artiklarna individuellt, för att sedan byta artiklar med varandra. Båda författarna har läst samtliga artiklar. Diskussion och genomgång av artiklarnas innehåll fördes efteråt. På detta sätt blev båda författarna insatta i samtliga artiklar. Vidare strukturerades och organiserades artiklarnas resultat i olika kategorier och teman, vilket gjordes gemensamt genom att bryta ned texten för att hitta gemensamma nämnare. Detta för att lättare få en överblick om artiklarnas resultat svarar på denna litteraturstudies syfte. Efter den gemensamma genomgången av samtliga artiklar sammanställdes utvalda artiklarna i en matris (se bilaga 1. Artikelmatris) för att kunna jämföra om artiklarnas huvudresultat svarar på det ställda syftet. Etiska överväganden Vid översättning från engelska till svenska lade författarna till denna litteraturstudie stor vikt i att översätta felfritt så att innehållets budskap inte felaktigt återgivits. För att underlätta översättningen mellan språken användes översättningsverktyget Google Translate för att översätta enskilda ord. Författarna till denna litteraturstudie bedömde sedan riktigheten i översättningen. Enligt Forsberg och Wengström (2008) får inte fusk och förvrängning av tidigare forskning uppstå. Författarna till denna litteraturstudie la därför stor vikt i att omformulera och använda egna ord vid skrivandet. Samtidigt skulle studierna vara granskade av en etisk kommitté där överväganden angående etiken hade gjorts. I artiklarna som valdes till denna litteraturstudie har deltagarna deltagit frivilligt och de hade rätt att bryta sin medverkan när som så önskades. Forskarna till artiklarna lovade deltagarna att de skall vara anonyma under hela sin medverkan i studien, vilket belyses av Polit och Beck (2012). 13

Resultat Författarna till denna litteraturstudie kom fram till nedanstående resultat efter bearbetning av tio vetenskapliga artiklar. Sju av dessa var av kvalitativ ansats och resterande tre artiklar var av kvantitativ ansats. Samtliga artiklar svarade på litteraturstudiens syfte. Genom detta framkom kategorierna upplevelser av fysisk funktion, upplevelser av daglig fokusering på det friska för att kunna bevara den psykiska styrkan, upplevelsen av känslomässigt stöd genom meningsfulla aktiviteter och upplevelser av socialt stöd. Se figur 1. Fysisk funktion Daglig fokusering på det friska för att få psykisk styrka Känslomässigt stöd genom meningsfulla aktiviteter Upplevelser av socialt stöd Figur 1. Sammanställning av valda kategorier. Merparten av de använda artiklarna i denna litteraturstudies resultat har utgått från bedömningsinstrumentet ALSFRS-R. Detta för att göra en objektiv mätning av patienternas upplevda livskvalitet tillsammans med muntliga intervjuer. Andningskapaciteten visade sig ha en stor betydelse för patientens livskvalitet. Därför har bedömningsinstrumentet FVC också använts tillsammans med ALSFRS-R för att få en så tydlig bild som möjligt av patientens upplevda livskvalitet. 14

Upplevelser av fysisk funktion I Olsson Ozanne et als (2013) studie, beskrev en av de 14 intervjuade patienterna, att trots sin nedsatta fysiska funktion kom patienten ut dagligen tack vare sin assistent. Utan assistentens hjälp hade patientens liv varit meningslöst och vidare beskrev denne att hon hade förblivit sängliggandes och inte kommit ut. Vidare beskrev författarna att ett aktivt liv skapade en frihetskänsla och genom att få utöva de intressen som patienterna hade innan sjukdomen, exempelvis att spendera tid i naturen, upplevdes meningsfullhet och lycka. Övriga aktiviteter som pussel, bridge och kviltning ökade känslan av hoppfullhet (Fanos et al. 2008). Ms Green, som var en av de intervjuade personerna i Brown och Addington-Hall (2008) narrativa intervjustudie, hade svårt att acceptera det faktum att hon behövde rullstol. Men för att kunna genomföra semesterresan med sin familj var denna ett nödvändigt ont. Ms Green valde därför att fokusera på de bra sakerna, det vill säga komma iväg med sin familj och kunna uppleva saker, nästan som förut och inte fokusera på sin nedsatta fysiska funktion och att hon numer är rullstolsburen. Hon beskrev situationen på följande sätt: Going on holiday was quite hard but we did have the wheelchair, so when I think of it we still went to see [all the attractions] and all of that, I can still do all of that's what I try to focus on; the good things and not on the bad things (Brown & Addington-Hall 2008, s. 204). Vidare beskrevs i Miglioretti et als (2008) studie att ett samband mellan fysisk livkvalitet och nedsatt lungfunktion fanns liksom att humöret påverkades av den nedsatta andningskapaciteten. Förvirring och trötthet var även det två upplevelser som kategoriserades under upplevelser av fysisk funktion och är kopplade till försämrad ventilation, vilka i sin tur påverkade humöret. Enligt Lulé et als (2008) studie där 39 patienter ingick i en tvådelad studie uppmärksammades ingen större skillnad gällande livskvaliten mellan ventilerade och icke-ventilerade patienter, i den första delstudien (T1). I den andra delstudien (T2), som genomfördes 90 ± 10 dagar efter T1, av de 30 kvarlevande deltagarna, påvisades att de ventilerade patienterna upplevde högre livskvalitet än de icke-ventilerade. Patienter med en nedsatt fysisk funktion beskrev att kommunikation och medicinsk behandling var de komponenter som hade en avgörande betydelse i upplevelsen av livskvalitet. Den fysiska livskvaliten ansågs vara viktigast för de patienter som hade depressiva symtom (Lulé et al. 2008). 15

Upplevelser av daglig fokusering på det friska för att kunna bevara den psykiska styrkan Depressiva symtom som var vanligt hos ALS-patienter drabbade i synnerhet de patienter som hade en kortare skolgång (Lulé et al. 2008). Vidare beskrev Olsson Ozanne et al. (2011) i sin studie att patienter som tidigare i livet drabbats av någon form av motgång hade lättare att acceptera det faktum att de drabbats av en kronisk sjukdom och att de inte var förmögna att styra över denna. Genom att dagligen kämpa mot sjukdomen, där fokus låg på hälsan fann patienterna styrkan att klara av vardagen. En patient, av de 14 deltagande i Olsson Ozanne et als (2011) kvalitativa deskriptiva studie, beskrev att trots den somatiska försämringen var intellektet bevarat och viljan att göra vad som föll in kvarstod. But I wanted to focus on the healthy things... //... I felt that this was the ill side and that was not what I wanted to deal with. I knew that it was there, but I focused on health... on the idea that I was healthy in my head [laughing] and I try to do what I want to do (Olsson Ozanne et al. 2011, s. 1368). Generellt sett upplevde patienterna att acceptans och att leva i nuet minskade de destruktiva tankarna kring sjukdomen, då ovisshet om vad som kommer hända härnäst lätt gör sig påmind och att det i sin tur leder till minskad hanterbarhet (Olsson Ozanne et al. 2011). Det motverkades genom att patienterna fokuserade på vad de fortfarande klarade av samt att de upprätthöll en positiv inställning till sjukdomen, där hälsa och känslan av kontroll över sina symtom och eventuell behandling ingick, vilket ledde till ökad livskvalitet (Miglioretti et al. 2008). Deltagarna i Olsson Ozanne et als (2013) studie uppgav att de hade känslan av att vara fånge i sin egen kropp. Det i sin tur ledde till att de förlorade kontrollen över sina liv vilket innefattade allt ifrån den psykiska kontrollen till den fysiska funktionen. Ständigt som de påminndes av rädslan av att förlora förmågan att kommunicera och göra sig förstådda eller förstå andra berördes de av känslan av ovisshet över hur de skulle komma att dö.... it's like I said, it's not the death itself I am afraid of but rather the way I will die (Olsson Ozanne et al. 2013, s.2144.) Denna ovisshet var mer skrämmande än döden i sig och var något som ALS-patienterna fick kämpa med för att upprätthålla livskvalitet (Olsson Ozanne et al. 2013), vilket skapades genom: seeking hope and rocks between great optimism and depths of despair (Brown & Addington- Hall 2008. s. 205). I Brown och Addington-Hall (2008) samt Olsson Ozanne et als (2013) studie, belystes patienternas förmåga att leva på hoppet om att en behandlingsform snart skulle upptäckas och att det tillsammans med att fokusera på alternativa vägar till att lindra sina symtom och kontrollera sin vardag ledde till ökad livskvalitet. Exempel på detta 16

var att patienterna använde sig av copingstrategier som att flytta fokus från sjukdomen genom att tänka positiva tankar om att situationen kanske inte kommer att bli värre, att de faktiskt var överlevare som dagligen kämpade mot sina symtom. You can live in hope, and maybe it will be good, maybe it will stop, maybe I will not become much worse (Olsson Ozanne et al. 2013. s. 2146). I Fanos et als (2008) studie beskrev patienterna att de levde på hoppet om feldiagnostisering och chansen om att återfå sin fysiska förmåga. Deltagarna i Montel et als (2012 a) studie, som skattade sin livskvalitet med 8,25 månaders mellanrum uppvisade skillnader i att använda acceptans som copingstrategi vid det senare mättillfället. Detta då patienterna fann en acceptans i att de drabbats av ALS och känslan av att det inte går att kämpa emot sjukdomsförloppet. Upplevelser av känslomässigt stöd genom meningsfulla aktiviteter Det känslomässiga stödet för patienter med ALS uppbringade en lättare förmåga att använda sig av copingstrategier, där acceptans visade sig vara den mest använda i motsats till droganvändning. Det känslomässiga stödet hade samtidigt en stark relation till den fysiska funktionen liksom den emotionella rollfunktionen, ventilation och mental hälsa (Montel et al. 2012 b). Patienter som hade förmågan att använda sig av både problem-och känslomässiga copingstrategier hade bättre känslomässiga förutsättningar att hantera sin sjukdom än att aktivt försöka förändra sin nuvarande situation (Matuz et al. 2010). Skratt, skämt och att driva om sig själv och sin sjukdom beskrevs av en av de 25 intervjuade patienterna i King et als (2009) studie vara en aktiv strategi för att motverka negativa känslor och sättet att uppleva sjukdomen. Ökad livskvalitet påvisades hos de patienter som aktivt sökte efter information och olika typer av stöd (Matuz et al. 2010). Genom att aktivt söka information om sin sjukdom och delta i forskningsprojekt fann patienterna meningsfullhet, då detta kan hjälpa till framställning av botemedel, vilket hjälper framtida patienter (Fanos et al. 2008). Deltagarna i Olsson Ozanne et als (2013) studie var överens om att upplevelsen av att själva styra över det egna livet skapade mening och att de fann styrka genom att se tillbaka på tidigare upplevelser i livet. Det personliga välbefinnandet innebar ökad livskvalitet hos de patienter som inte led av depressiva symtom (Lulé et al. 2008). Patienterna belös att meningsfullhet uppstod genom att de själva kände sig behövda av omvigningen. Exempel på detta var då de hjälpte andra patienter med samma diagnos genom att de informerade och inspirerade dessa till att finna meningsfullhet (Olsson Ozanne et al. 2013). I Fanos et als (2008) studie beskrev en av deltagarna kunna bevara sin hoppfullhet genom förmågan att flytta fokus från sin egen sjukdom till att ta hand om och hjälpa andra. 17

Religion och andliga övertygelser visade sig ge patienterna styrka i vardagen. Genom sin tro upplevde patienterna sig vara mindre ensamma och rädda. De fann en mening i att dö, då de var på väg hem till himlen, där de kommer att få återförenas med tidigare bortgångna släktingar och vänner (Fanos et al. 2008). Upplevelser av socialt stöd ALS-patienter som var gifta eller levde tillsammans med en partner upplevde sig ha högre livskvalitet än de patienter som var singlar eller änklingar. Det sociala stödet fungerade som en copingstrategi vilket medförde en minskad risk för depression och en ökad känsla av livskalitet (Matuz et al. 2010). Den avgörande faktorn för upplevd livskvalitet utgjordes av vänner och den sociala miljön hos ALS-patienter. De kände även tillfredställelse i att ingå i en familj (Lulé et al. 2008). Deltagarna i Olsson Ozanne et als (2013) studie upplevde att familjen där både barn och barnbarn samt vänner ingick skänkte dem meningsfullhet att fortsätta kämpa samt gav dem styrka och lycka i vardagen. Merparten av deltagarna i Fanos et als (2008) studie beskrev även de vikten av det sociala stödet som utgjordes av familj och vänner. De tydliggjorde samtidigt att husdjur skänkte dem styrka. Vidare beskrev en av deltagarna i Fanos et als (2008) studie att hon fann styrkan i att fortsätta se framåt och kunna planera sitt liv. Detta genom att boka resor, som hon skulle genomföra tillsammans med en manlig vän. Vidare beskrev patienterna vikten av att få hjälp utifrån från så väl sjukhuspersonal, personliga assistenter och socialtjänsten. Denna hjälp skapade trygghet med vetskapen om att få den hjälp de behövde (Olsson Ozanne et al. 2013). Generellt sett uppskattade patienterna att bli vårdade av personer- och eller personal som bemötte dem och deras sjukdom med ett gott humör och inbringade lugn vid oväntade situationer (Fanos et al. 2008). 18

Diskussion Syftet med denna litteraturstudie var att belysa hur patienten med en diagnostiserad ALS upplever livskvalitet och vad de gjorde för att bevara denna. Kategorierna som framkom efter artikelanalysen var: upplevelser av fysisk funktion, upplevelser av daglig fokusering på det friska för att kunna bevara den psykiska styrkan, upplevelser av känslomässigt stöd genom meningsfulla aktiviteter och upplevelser av socialt stöd. Det sociala stödet visar sig ha störst betydelse hos denna patientgrupp, då de personer som var gifta eller sammanboende upplevde högre livskvalitet än de personer som var singlar eller änklingar (Matuz et al. 2010). Studier har visat att ventilerade patienter som befann sig i ett framskridet skede av sjukdomen upplevede högre livskvalitet än de patienter som inte var ventilerade. Förklaringen till att de icke-ventilerade patienterna inte upplevde samma livskvalitet som de ventilerade var att den nedsatta lugnfunktionen tillsammans med den nedsatta fysiska funktionen påverkade patientens humör negativt och upplevelsen av trötthet och förvirring uppstod (Lulé et al. 2008; Miglioretti et al. 2008). 19

Resultatdiskussion Deltagarna i Olsson Ozanne et als (2013) studie uppgav att de hade känslan av att vara fången i sin egen kropp. De beskrev även vilka faktorer som hade en betydande roll för att bevara sin livskvalitet. Dessa faktorer kommer att diskuteras i nedanstående avsnitt. ALS-patienter med en lägre utbildningsnivå visade sig ha en lättare tendens att utveckla depressiva symtom. Sambandet mellan depression, allvarlig sjukdom och låg utbildning kunde även ses hos patienter som genomgick hemodialysbehandling. De patienter som hade lägre kunskap och saknade information om sjukdomen visade sig också ha en lägre livkvalitet vilket speglade sambandet hos hemodialyspatienter och ALS-patienter (Matuz et al. 2008; Yu & Petrini 2010). Samtidigt fanns det studier som styrker det motsatta, att ALS-patienter och hemodialyspatienter som aktivt sökte efter information upplevde en högre livskvalitet än de patienter som hade ett tillbakadragande beteende genom förnekelse av sjukdom (Matuz et al. 2008; Bolmsjö & Hermerén 2001; Pakpour et al. 2010). Med detta visar det sig att informationssökandet blir en problemfokuserad copingstrategi. Kopplingen mellan graden av livskvalitet och informationssökande kan ses ur olika perspektiv. Avsaknad av viktig information och kunskap gällande den nuvarande- eller kommande situationen som sjukdomen kan leda till att patienterna lever i ovisshet. Att leva i ovisshet om vad som komma skall kan patienterna inte påverka sin situation till det positiva och känslan av begriplighet infinner sig inte. För att unvika denna ovisshet belyste Timms (1996) i sin studie vikten av att i ett tidigt skede delge patienterna om rätt diagnos. Ett annat sätt att se detta på är att patienterna kan känna en rädsla för att få veta för mycket om tillståndet, sjukdomen, som de ändå inte kan styra över, vilket i sin tur kan leda till att de upplever minskad hanterbarhet och på så sätt minskad livskvalitet. Anledningen till att patienter med låg utbildning tenderar att utveckla depressiva symtom som leder till lägre livskvalitet kan bero på att de inte innehar intresset att ta lärdom av den kunskap och information som hör till sjukdomen. Detta kan härledas till att de tidigare i livet inte haft intresset av att ta del av den kunskap som rör utbildning och studier. Patienter som ansåg sig ha god insikt och tillfredställande information angående sjukdomen och sjukdomsförloppet kunde uppleva en större känsla av KASAM. Utifrån detta var det viktigt att sjuksköterskan delgav patienten all den information som behövdes för att bevara och öka känslan av livskvalitet hos patienten. Detta kan styrkas av Carnevali (1999) som menade att sjuksköterskan ska informera patienten om relevant information vid rätt tillfälle när det handlade om individens krav och inre resurser, såsom kunskap, motivation och mod. Sjusköterskan skulle inneha förmågan att bemöta patienterna med ett gott humör och på så sätt skapades trygghet hos patienterna och förmågan att känna begriplighet och hanterbarhet uppstod. Sambandet mellan förbättrad livskvalitet genom att upprätthålla en positiv attityd till sjukdomen och den nuvarande situationen, som är opåverkbar, samt att leva här och nu påvisades hos både hemodialyspatienter och ALS-patienter (Miglioretti et al. 2008; 20

Olsson Ozanne et al. 2011; Yu & Petrini 2010). Genom att fokusera på det positiva och meningsfulla i livet samt ta vara på de fysiska förmågorna som fortfarande finns är det patienten som styr över sitt eget liv och inte sjukdomen. Detta kan härledas till Antonovsky (2005) som förespråkar KASAM, där hanterbarhet och meningsfullhet är två av de tre huvudkomponenterna. De ALS-patienter som istället väljer att lägga vikt på de fysiska förlusterna, som oförmågan att gå eller den nedsatta lungfunktionen har svårigheter att lägga sin energi på de meningsfulla sakerna i livet vilket lätt kan leda till en negativ jämnvikt. Generellt sett så kan människan lättare fokusera på de negativa aspekterna som drabbar henne i livet och på så sätt glömmer bort det hon fortfarande har kvar. Detta ter sig ologiskt då förluster av exempelvis gångförmågan eller kommunikationsförmågan inte kan påverkas och återkomma genom en massiv tankerelaterad energiinvestering. Genom att istället ta tillvara de resurser som återstår har människan energi över till att faktiskt leva det liv som hon har framför sig och göra detta fullt ut med hjälp av stöttande insatser som socialt stöd och hjälpmedel. På detta sätt kan individen bibehålla sin livskvalitet och finna en meningsfullhet. Detta kan styrkas utifrån Chio et als (2004) studie som menar att det var av stor vikt att ALS-patieter fann en meing med livet för att kunna upprätthålla livskvalitet. Andningsförmågan och graden av livskvaliten har visat sig ha ett samband. Patienter som befann sig i ett tidigt stadie av sjukdomen upplevde ingen större skillnad av livskvalitet i förhållande till andningskapaciteten, vid en jämförelse av ventilerade och icke-ventilerade patienter. I ett längre framskridet skede av sjukdomen upplevde de ventilerade patienterna högre livskvalitet än de icke-ventilerade patienterna (Lulé et al. 2008). Känslan av att redan befinna sig i en opåverkbar situation, som sjukdomen i sig innebär och sedan lägga till dysfunktionen att inte kunna andas kan skapa upplevelsen av att inte inneha känslan av hanterbarhet, vilket drabbar de icke-ventilerade patienterna i ett senare skede av sjukdomen. Vidare kan upplevelsen av panik framträda hos den som inte får luft och på så sätt avtar känslan av livskvalitet. De patienter som har en nedsatt andningskapacitet och sedan får ventilator kan känna att livskvaliteten ökar i takt med att de kan andas. På så sätt slipper patienten att upptas känslo- och tankemässigt av att inte få luft, vilket är en självklarhet. Kommunikationen ansågs vara den mest avgörande faktorn vad gällde livskvalitet hos de patienter som hade en nedsatt fysisk funktion (Lulé et al. 2008). Frustrationen av att förlora förmågan att kunna uttrycka sig och på så sätt inte kunna göra sig förstådd som människa är oförändrad intellektuellt påverkar henne negativt. Känslan av att inte kunna förmedla sig till närstående när förväntad överlevnadstid är kort späder på den redan isolerade upplevelsen av att vara fången i sin egen kropp. Ilska, frustration, sorg och oduglighet är tänkbara känslor som kan komma att drabba människan som succesivt tappar förmågan att prata och på så sätt mister delar av att förmedla sina behov. 21

Problem- och känslomässiga copingstrategier användes vanligen hos patienter i ett framskridet skede av sjukdomen, där acceptans var den mest använda copingstrategin (Olsson Ozanne et al. 2011; Matuz et al. 2010). Detta kan tolkas utifrån att patienterna blev mer medvetna om sin förändrade livssituation och att de accepterade det faktum att de drabbats av ALS. Vidare kan patienten ha lättare att finna denna acceptans en tid efter givet diagnosbesked. Detta då diagnosbeskedet förändrar patientens livssituation och tid för att finna meningsfullhet, hanterbarhet och begriplighet till den nya livssituationen som sjukdomen innebär behövs. Genom att fokusera på de funktioner som fortsatt är bevarade och söka alternativa vägar till att öka sin livskvalitet kan meningsfullhet, hanterbarhet och begriplighet infinna sig. Detta kan förklara det faktum att ALS-patienter generellt sett lever på hoppet och att detta på så sätt blir en copingstrategi. Humor har visat sig ha ett samband med ökad livskvalitet hos både ALS-patienter och hemodialyspatienter. Patienterna beskrev vikten av att kunna skratta, skämta och driva med sig själva och sjukdomen (King et al. 2009; Herlin & Wann-Hansson 2010). Under hela livstiden så är humor ett viktigt inslag i vardagen, då ett skratt kan undanröja negativitet, glädje sprider glädje. Sättet att bli bemött på har en avgörande betydelse i fortsatt relation till hur patienten förhåller sig till vårdgivaren. Därför är det viktigt att vårdgivaren anpassar sitt sätt att använda humor gentemot olika patienter i omvårdnaden. Det sociala stödet från familj, vänner, vårdgivare och även husdjur visade sig vara en stark bidragande faktor till den ökade livskvalitet hos både ALS-patienter och hemodialyspatienter (Fanos et al. 2008; Matuz et al. 2010; Olsson Ozanne et al. 2013; Yu & Petrini 2010). Detta då det sociala stödet som huvudsakligen utgörs av familj och vänner skapar en trygghet för patienten. En känsla av att ingå i en kontext. Har patienterna inte denna trygghet, som det sociala stödet utgör, kan känslan av ensamhet och tomhet uppstå,vilket kan leda till depression som i sin tur mynnar ut i upplevelsen av negativ livskvalitet. Vidare belyser patienterna i Olsson Ozanne et als (2013) studie behovet av att känna sig behövda skapade känslan av att vara någon, någon som fanns. Vem vill inte kunna hjälpa andra för att på så sätt få känna sig betydelsefull och på så sätt bidra till den egna känslan av godhet? Detta styrks av Bolmsjös (2001) studie där deltagarna uppgav att barn och barnbarns betydelse skänkte dem motivation i det dagliga livet och att livskvaliten kunde bevaras. På så sätt upplever patienterna att de är någon som är mer än bara en sjukdom. I detta fallet en betydande förälder eller mor/farförälder. Sjuksköterskans roll vid omvårdnaden av ALS-patienter handlar om att finnas där som ett stöd för patienterna och lindra besvären som uppstår i samband med sjukdomen expempelvis nedsatt lungfunktion, trycksår i förhållande till imobilisering, psykiska besvär och malnutrution. Med fördel ska vårdpersonalen vara den samma under ALSpatientens sjukdomsförlopp, då det oftast är kort. På detta sätt skapas en god vårdrelation och patienten får en känsla av trygghet då sjuksköterskan finns lättillgänglig. Följden av detta är att kontinuitet och säkerhet uppstår. Detta kan styrkas 22

utifrån Bolmsjö och Hermeréns (2001) studie där vikten av en god vårdrelation mellan sjuksköterskan och patient främjade upplevelsen av livskvalitet samtidigt som det styrkte patientens självkänsla och självförtroende. Dessa aspekter belystes också i Seymour et als (2003) studie där uppriktig kommunikation mellan sjuksköterskan och patienten kunde leda till ökad trygghet hos patienten. Enligt omvårdnadsteoretikern Sister Callista Roy är människan uppbyggd av de tre delsystemen, det biologiska, det sociala och det psykoligiska. Som sjuksköterska ska patienten mötas i helhet där samtliga system ingår (Wiklund-Gustin & Lindwall 2012). Sjuksköterskan kan öka patientens upplevelse av livskvalitet genom att sätta patienten i centrum och på så sätt utveklas största möjliga välbefinnande. Melin-Johansson et al. (2007) belyser i sin studie betydelsen av att patienten fortsätter leva ett så normalt liv som möjligt trots sjukdom. Detta för att bibehålla upplevelsen av livskvalitet på bästa sätt. Sjuksköterskan kan hjälpa patienten genom att uppmuntra och motivera patienten trots den föränderliga miljö som uppstår i samband med sjukdomen. Upplevelsen av livskvalitet skiljer sig från patient till patient och sjuksköterskan skall bemöta de individuella behoven. Vidare fungerar sjuksköterskan och övriga professioner som ingår i omvårdnaden av ALS-patienten som resurser utifrån att bevara patientens autonomi. 23

Metoddiskussion Metoden som valdes till denna studie var litteraturstudie och till genomförandet användes Polit och Becks (2012) niostegsmodell. Denna valdes för att lättare kunna analysera, värdera och sammanställa den data som samlades in efter att litteraturstudiens syfte var fastställt. Litteraturstudien bygger på 10 vetenskapliga artiklar, sju av dessa var av kvalitativ ansats och resterande tre var av kvantitativ ansats. Artiklarna granskades utifrån niostegsmodellen. De vetenskapliga artiklarna söktes efter de sökord som är redovisade i tabell 1. Valet av att presentera de valda sökorden i tabellform var för att underlätta för både författarna och läsaren, vilket ger en tydligare bild av hur databassökningarna genomförts. Vid genomförandet av denna litteraturstudie har författarantalet varit två personer. Styrkan med detta är att de vetenskapliga artiklarna har lästs och granskats ur två olika perspektiv vilket minskar risken att utesluta viktig information som kan vinkla resultatet utifrån den enskildes värderingar. Författarna har inte exkluderat artiklar utifrån om de är kvalitativa eller kvantitativa. Genom att använda båda typer av forskningsmetoder så har författarna fått både en generell och individuell bild av det valda syftet, då de kvalitativa artiklarna bygger på intervjustudier där den enskilda individens upplevelser lyfts fram och sammanställs. De svagheter som kan föreligga i denna litteraturstudie är att författarna inte är erfarna av denna typ av forskning samt att de vetenskapliga artiklar som använts är skrivna på engelska. Det finns därför en risk för att det analyserade materialet är delvis bristande översatt eftersom översttningsverktyget Google Translate använts, vilket inte översätter till fullt korrekt svenska. Vidare kan intressant forskning åsidosatts utifrån valet av artiklar som använts till denna litteraturstudie varit publicerade de senaste fem åren. Däremot kan författarna säkerställa att de artiklar som valts att användas bygger på aktuell forskning vilket gör resultatet mer tillförlitligt. Klinisk betydelse Livskvalitet och sättet att uppleva denna komplexa och svårmätbara upplevelse är något som är individuellt och något som ska tas i beaktning av sjuksköterskan. Kunskapen av hur livskvalitet upplevs skaffar sig sjuksköterskan genom att vara lyhörd för patientens behov och resurser samt skapa en god relation med denne. Livskvaliteten är något som varierar över tid och hos ALS-patienter har denna variation påvisats mest markant hos de patienter som befinner sig i ett långt framskridet skede av sjukdomen. Denna komplexa och svårmätbara upplevelse, som livskvalitet visat sig vara, är viktig att belysa för att sjuksköterskor och övrig vårdpersonal ska få en förståelse för patientens känslomässiga tillstånd. 24

Förslag på fortsatt forskning Forskningen som bedrivs i Sverige har visat sig vara inriktad på diagnos och medicinsk behandling. Vilket medfört mindre fokus på hur människan upplever sin livskvalitet i förhållande till sjukdomen och vilka faktorer som spelar in för att bevara livskvaliteten. För att bevara den holistiska människosynen hos denna patientgrupp bör det forskas mer om hur människan upplever sin livssituation och hur dennes livskvalitet påverkas av att få diagnosen ALS. Diagnostiseringen av ALS har uppenbara brister då denna tar lång tid. Därför bör denna kunna effektiviseras för att undvika att patienten går i ovisshet under lång tid, då denna ovisshet leder till minskad upplevelse av livskvalitet. Slutsats ALS är en dödlig motordegenerativ sjukdom där den upplevda livskvaliten kan belysas ur kategorierna: upplevelser av fysisk funktion, upplevelser av daglig fokusering på det friska för att kunna bevara den psykiska styrkan, upplevelser av känslomässigt stöd genom meningsfulla aktiviteter och upplevelser av socialt stöd. Den upplevda livskvaliten visade sig vara störst hos de patienter som hade ett socialt stöd, vilket i huvudsak utgjorde av familj och vänner. Vidare ses även den ökade livskvaliten hos patienter som befann sig i ett långt framskrider skede av sjukdomen, där acceptans var den mest använda copingstrategin. Tydligt återkommande faktorer gällande den upplevda livskvaliten framkom efter granskning och sammanställning av de valda artiklarna som använt till denna litteraturstudie. Upplevelsen av livskvaliten är individuell samtidigt som finns tydliga samband mellan ALS-patienter och hemodialyspatienter. Med detta kan lärdomen av att den upplevda livskvaliten återfinns hos patienter som lever med en kronisk sjukdom och att sjuksköterskan ska möta patienten utifrån dennes individuella behov. 25