Cecilia Stocks och Astrid Emker

Transkript

1 Cecilia Stocks och Astrid Emker

2 är kombinationer av symtom symtomen kan förekomma i varierande svårighetsgrad vilket får komplexa konsekvenser

3 PWS är en neurogenetisk sjukdom vilket innebär att symtomen kommer från hjärnan och har en genetisk orsak Det föds ca 6-8 barn med PWS/år i Sverige 1956 beskrevs syndromet hos 5 barn Slutet på -70-talet utvecklades kunskapen

4 Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Få personer med PWS blir själva förälder

5 Vanligaste orsaken(70-75%) att det antingen saknas en del (deletion) eller att det finns en skada på kromosom 15 från pappan. Saknas motsvarande del från mamman får barnet Angelmans syndrom. Risken att få fler barn med PWS är ytterst liten. PWS kan också orsakas av en dubbel uppsättning av kromosom 15 från mamman och ingen alls från pappan(23-30% av fallen) Den vanligaste orsaken till PWS (deletion) upptäcks med hjälp av ett enkelt blodprov och DNA-test De genetiska avvikelserna ger störningar i hypothalamus. Där finns centra för aptit, tillväxt, könsutveckling mm

6 Nyföddhetsfasen: muskelsvaga, har ett svagt skrik, värmeregleringssvårigheter Barnen har ofta andningsstörningar (svårammade) Pojkar ofta liten penis och testiklarna har inte vandrat ner i pungen

7 Psykomotorisk utvecklingsförsening Problem med grovmotoriken Typisk utseende (smal panna och näsa, mandelformade ögon, små händer och fötter) Uppfödningssvårigheter

8 Intresset för mat kan öka snabbt Humörutbrott Barnets tillväxt avviker (korta) Mental utvecklingsförsening/-störning Många är smärttåliga Skolios, kontrakturer (inskränkt ledrörlighet) Sömn- och andningsbesvär

9 Strikt anpassad kosthållning Regelbunden fysisk aktivitet Behandling med tillväxthormon på barn (gynnsam effekt på både längd och muskelstyrka, ges det tidigt kan det gynna motorisk och kognitiv utveckling) Utredning och anpassad skolgång Hjälpmedel (AKK mm)

10 Beteende- och inlärningssvårigheter allt tydligare Känslomässig labilitet Psykisk sårbarhet kan leda depressioner och psykoser Underventilering kan ge fortsatta sömnproblem

11 Sjuklig fetma kan ge diabetes, hjärtproblem och andningsproblem Regelbundna kontroller av ögon, rygg och tänder för att uppmärksamma avvikelser Beteendeproblematik och onormal hunger kvarstår Många personer med PWS är ängsliga, osäkra och rädda

12 Basfakta: ålder, kön, skola, ev stöd Social och känslomässig utveckling Kommunikation, språk och tal Grov- och finmotorik Perception det som man uppfattar med sina sinnen Begreppsuppfattning Undervisning i grupp och enskilt Kärnämnen matte, läsning och skrivning Idrott Fri tid, rast

13 3 familjeveckor 16 barn, 5-14 år 7 pojkar, 9 flickor 9 förskolebarn, 7 skolbarn

14 8 förskola 1 specialförskola 1 grundskola 4 grundsärskola 2 träningsskola Tilläggsdiagnoser 4 synnedsättning 15 beteendeavvikelse 15 begåvningshandikapp 7 motoriska funktionshinder 2 autism Kost och medicin 11 lågkalorikost, 1 en portion 5 tillväxthormon Hjälpmedel glasögon, ortoser Träningsprogram rörelseträning, bad, sjuk-gymnastik munmotorik träning

15 inga ringa måttliga grava inga ringa måttliga grava

16 inga ringa måttliga grava inga ringa måttliga grava

17 inga ringa måttliga grava inga ringa måttliga grava

18 inga ringa måttliga grava

19 inga ringa måttliga grava inga ringa måttliga grava inga ringa måttliga grava

20 inga ringa måttliga grava

21 Mängden mat och dryck ska vara anpassad till individens behov Lite socker och fett Fiberrikt Struktur och regler runt matsituationen Energibehovet är lägre Låt aldrig mat få bli en belöning

22 Samma måltidsordning Goda vanor konsekvens Handla bara hem vad som ska gå åt Små tallrikar Svårt med stora serveringsfat Lära sig vad en lagom portion är Informera omgivningen

23 Karakteristisk personlighet, jämfört med andra med samma BMI, IQ-nivå, kön och ålder Tänker ständigt på mat Motorisk och psykisk hämning och oro Kan bära på en djup sorgsenhet, ibland ytligt glättig Störning i kognition och empati Blir ofta ensamma

24 Rör sig långsamt 3,6 Godmodig 3,5 Envis 3,5 Sömnig 3,4 Stridig om mat 3,3 Lättretlig 3,2

25 Drar sig undan socialt Föredrar ensamaktiviteter Bristande förmåga till kamratrelationer

26 Tvång att fråga eller berätta Rutiner Samlande, hamstring Upprepning Ordnande

27 Tjatighet Ökad irritabilitet Häftiga utbrott

28 Störd funktion i signalsubstanserna serotonin och dopamin: ger ökad känsligheten för stress ger ökad risk för depression och psykos

29 Ofta debut efter händelse, traumatisk eller inte Ändring av rutiner Relationsproblem Fysisk sjukdom/infektioner Vad märker ni?

30 Svårt att förstå det som sägs Svårt att tänka klart i samband med frustration Svårt att avvika från rutiner Svårt att styra över och förstå konsekvenstänkande Svårt med att se nyanser, svart/vitt

31 Svårt uppfatta sociala koder Svårt att påbörja samtala, ta sig in i grupper Svårt att vara medveten om hur det egna beteendet påverkar andra Svårt att sätta sig in andras perspektiv Svårt att bryta en ursprunglig tanke

32 För vem? Personal problem lösning Brukare lösning problem

33 - Anhöriga - Andra verksamheter - Politiker och ledning - Brukare

34 - Vädjan - Straff - Konsekvenstänkade - Tillrättavisningar - Belöningssystem - Metoder som oftast inte fungerar

35 Entusiasmen blir lägre Uthålligheten mindre Svagare koncentrationsförmåga Depression och låg självkänsla

36 Berätta därför vad man ska göra istället Och ge beröm när personen lyckas!

37 Man måste ha kontroll över sig själv, om man ska kunna lämna över lite kontroll till andra

38 Att vägra Att ljuga Att gå två steg baklänges eller springa bort Spottande, enstaka slag eller skrik Glåpord eller hot Att bita sig i handen

39 Affekt intensitet kaos Ingen självkontroll självkontroll tid Bo Hejlskov Elvén

40 Affekt speglas - vi känner av varandras affekter Vi speglar varandras muskelspänningar Armen!!! Bo Hejlskov Elvén

41 Dämpa känslouttrycken Avleda om möjligt - Humor - Personalbyte - Tänka på annat Undvik förlängd ögonkontakt vid kravsättning eller konflikt Även kvittoögonkontakt Bo Hejlskov Elvén

42 Delaktighet, förhandlande Vi-upplevelser Val Bryta och leda vidare Förutsägbarhet Tydlig avslutning leder till nästa aktivitet Snooze-metoden påminna utan att höja rösten Mutor för att skapa motivation

43 Korg A säkerhetsfrågor Personal bestämmer - Nej - Du får inte - Du måste

44 Beteenden som man kan tänka sig att strunta i, åtminstone för en tid. Välja bort konflikter för att lugna ner situationen. Låta det passera.

45 För att lära personen att tåla motgångar och förändringar. Beteenden som är viktiga men inte värda ett utbrott. - Kompromissa (kan vi hjälpas åt att lösa detta?) - Kommunicera (jag hör vad du vill och jag tänker så här - Hjälp till att tänka (föreslå olika lösningar)) - Kom fram till en gemensam lösning

46 En stor del av konflikterna mellan personal och brukare föregås av ett krav Många personer med svårigheter säger nej

47 Alla har rätt att säga nej! Uppgiften är att ställa kravet på ett sätt som gör det möjligt för brukaren att säga ja!

48 - Krav i positiv anda - Nu ska du..., kom hit etc - Krav med negativ ansats - Sluta, stopp, låt bli etc Vad gör det med oss?

49 Tydlighet i miljön Förutsägbarhet schema Bildstöd Flexibilitet utifrån dagsform Sociala berättelser önskvärda beteenden

50