Neurologi. Sigtuna Överläkare i neurologi vid Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås

Transkript

1 Neurologi Sigtuna Måns Thörnqvist, 2018 Måns Thörnqvist Överläkare i neurologi vid Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås Konsultläkare åt Transportstyrelsen, Väg-och järnvägsavdelningen, Sektion Regler och Trafikmedicin, Borlänge Disclaimers: inga 1

2 Neurologiskt sjukdomspanorama Epilepsi & kramper Cerebrovaskulära sjukdomar Sömn-vakenhetsstörningar Motoriksjukdomar Inflammatoriska sjukdomar i CNS/PNS Neuromuskulära sjukdomar Tumörsjukdomar Metabola sjukdomar Neurologiskt sjukdomspanorama Epilepsi & kramper Cerebrovaskulära sjukdomar Sömn-vakenhetsstörningar (Narkolepsi) Motoriksjukdomar (Parkinsons sjukdom) Inflammatoriska sjukdomar i CNS/PNS Neuromuskulära sjukdomar Tumörsjukdomar Metabola sjukdomar 2

3 Epilepsi & kramper (kap 8) 1 Epileptiskt anfall = Symptom på övergående störning i hjärnans funktioner, orsakad av abnorma elektriska urladdningar i storhjärnan 8-10% livstidsrisk att drabbas av minst 1 anfall Epilepsi = Varaktig benägenhet att utveckla oprovocerade epileptiska anfall 0,5-1% av befolkningen i Sverige har epilepsi Seizure recurrence after a 1st unprovoked seizure: an extended follow-up. Hauser WA et al. Neurology Aug;40(8): Prevalence of epilepsy in adults in northern Sweden. ForsgrenL.. Epilepsia May-Jun;33(3):

4 Definition av epilepsi 2005: Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic, cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure. Praxis: krav på 2 oprovocerade anfall 2014: (en av följande) 1. Minst 2 oprovocerade anfall 2. Ett oprovocerat anfall och återfallsrisk >60% 3. Diagnos av epilepsisyndrom 1 Riskbedömningen ska göras med utgångspunkt från förekomst av epileptiska anfall, även om diagnos epilepsi inte är ställd Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Fisher et al. Epilepsia Apr;46(4): ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Fisher et al. Epilepsia Apr;55(4): Olika typer av epileptiskta anfall Generaliserade Toniskt-kloniska Absenser* Myoklona* Kloniska Toniska Atoniska Fokala Utan medvetandepåv.* Med metvetandepåv.* Med sekundär generalisering Okänt 2 Hänsyn ska tas till anfallets orsaker och kliniska form (---) (men lagen gör i stort sett ingen skillnad på olika anfall!) Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, Berg AT et al. Epilepsia. 2010;51(4):676. 4

5 Orsak till epileptiskt anfall Ett epileptiskt anfall kan vara Oprovocerat Genetisk Strukturell/metabol Okänd Provocerat (=akutsymptomatiskt) T.ex. stroke, infektion, toxisk, tumör, trauma, m.fl. Reflexanfall T.ex. blinkande ljus, läsning, ljud Bakomliggande orsak/situation har avgörande betydelse för prognosen och därmed den trafikmedicinska bedömningen! Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, Berg AT et al. Epilepsia. 2010;51(4):676. Körkortshinder vid ep-anfall Etiologi 2-årsrisk anfall Grupp I ( 4) Grupp II-III ( 6) Ej epilepsi Epilepsi Akutsymptomatiskt 0-20% (40%*) 6 mån 3 mån 5 år Oprovocerat 1:a anfall 40-50% 6 mån 5 år Oprovocerat + skada (stroke/cns-infektion) 50-72% 12 mån 10 år Oprovocerat + EP-diagnos % 12 mån 10 år OBS! För högre behörigheter får inte heller antiepileptika förekomma! *om förekomst av Status epileptikus Acute symptomatic seizures: a clinically oriented review. Beleza P. Neurologist May;18(3): Risk of recurrence after a first unprovoked seizure. Berg AT. Epilepsia. 2008;49 Suppl 1:13-8. Is a first acute symptomatic seizure epilepsy? Mortality and risk for recurrent seizure. Hesdorffer et al. Epilepsia May;50(5): Risk of recurrent seizures after two unprovoked seizures. Hauser et al. N EnglJ Med Feb 12;338(7): TSFS 2010:1258 kap4-6 5

6 Körkortshinder vid ep-anfall 4 och 6 Hinder för grupp I-III föreligger dessutom vid: Det finns en påtaglig risk för epileptiskt anfall utifrån sjukhistoria, resultatet av klinisk undersökning, neuroradiologisk undersökning eller resultatet av EEGundersökning. (t.ex. vissa hjärntumörer, eller vissa läkemedel) EEG-undersökning visar regelbundna symmetriska formationer av bilateralt synkron tre per sekund spike wave aktivitet med generell utbredning (absenser) TSFS 2010:125 8 kap4 resp6 3-4pp (autentiskt fall) 6

7 Körkortshinder vid ep-anfall 5 Innehav Grupp I kan ändå medges i följande fall 1. Ep-anfall har inträffat efter läkarordineradutsättning av antiepileptisk behandling Kräver två års anfallsfrihet före anfallet i fråga Samma substans måste återinsättas Observationsperioden måste vara minst 3 månader 2. Provocerat anfall Provocerande faktorn ska kunna förutses inte återkomma, dvs INTE sömnbrist, alkoholkonsumtion, stress, feber, tablettglömska, vätskebrist, fysisk eller psykisk ansträngning, som ju kan återkomma Observationsperioden måste vara minst 3 månader TSFS 2010:125 8 kap5 7

8 Körkortshinder vid ep-anfall 5 Innehav Grupp I kan ändå medges i följande fall 3. Ep-anfall har inträffat efter lång anfallsfrihet Kräver 5 års anfallsfrihet före anfallet i fråga Observationstiden bör vara minst 6 månader 4. Ep-anfall har inträffat senaste 3 åren men bedöms med stor säkerhet inte ha påverkat medvetande, sinnesintryck eller motorisk kontroll Omständigheter ska tala för låg risk för anfall med medvetandepåverkan TSFS 2010:125 8 kap5 Körkortshinder vid ep-anfall 5 Innehav Grupp I kan ändå medges i följande fall 5. Epilepsi med enbart anfall under sömn Kräver att anfall förekommit endast under sömn sedan minst 3 år tillbaka Obs! Undantag enl 5 avser enbart lägre behörigheter! TSFS 2010:125 8 kap5 8

9 Annan medvetandestörning 7 Vid medvetandestörning eller annan kognitiv påverkan ska nödvändig observationstid bedömas utifrån risken för ny sådan störning eller påverkan Bedömningen ska göras med utgångspunkt i bakomliggande medicinska förhållanden Om orsaken till medvetandestörningen inte är klarlagd ska bedömning göras enligt 1 kap. 4 och 5 OBS högre behörigheter! TSFS 2010:125 8 kap7 Fallbeskrivning 40-årig man med behörighet A BE CE som drabbades av 4 generaliserade epileptiska anfall och då fick epilepsi-diagnos och antiepileptisk behandling. Genom övergångsregler behållit högre behörighet. Hösten 2017 drabbats av ett epileptiskt anfall under lastbilskörning. Uppger att han i samråd med läkare trappat ut medicinen pgamycket lång anfallsfrihet. I journalen framgår att man talat möjligheten att göra det. Uppfylls medicinska krav för Högre behörighet? Lägre behörighet? (autentiskt fall, modifierat förattförhindra identifiering) >10 års hinder pga ep+anfall+beh 12 mån hinder pga ep+anfall 9

10 Körkortsbedömning vid ep-anfall Frågor? Cerebrovaskulära sjukdomar 10

11 Cerebrovaskulära sjukdomar Stroke(ca /år i Sverige) Trombotisk infarkt Embolisk infarkt Intracerebral blödning Subarachnoidalblödning TIA (ca10 000/åri Sverige) ca 85% ca 10% ca 5% Stegvis el. fluktuerande insjuknande timmar-dagar Orsak: Ålder, rökning, diabetes, hypertoni Plötsligt insjuknande, symptommaximum direkt Orsak: Som ovan + FF, klaffsjukdom, endokardit Gradvis isättande symptom över minuter-timmar. Orsak: Hypertoni, trauma, blödningsbenägenhet, droger, kärlmissbildningar, CAA Akut isättande svår huvudvärk. Inte alltid fokala spt. Orsak: Rökning, hypertoni, alkohol, arv, droger Övergående neurologiska symptom orsak av fokal ischemi utan infarkt i hjärna, ryggmärg eller retina (24h-gräns är borttagen) Orsak: Som för ischemisk stroke Övrigt: Riskfaktor för stroke Overview of the evaluation of stroke. Louis R Caplan, MD. UpToDate Definition and evaluation of transient ischemic attack (---). Easton et al. Stroke. 2009;40(6):2276. Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke and transient ischemic attack (---). Kernan et al. Stroke. 2014;45(7):2160. Riksstroke. 11

12 Nedsatt körförmåga efter stroke Störningar av motorik, sensorik och koordination Ögon/Syn Synfältspåverkan alt ensidig synnedsättning Diplopi, oftalmoplegi, nystagmus Språkstörning, räkning, använda symboler Kognition Omdöme, sjukdomsinsikt, minne, uthållighet Neglect, uppmärksamhet och visuospatiala störningar Reaktionsförmåga, simultankapacitet, problemlösning Overview of the evaluation of stroke. Louis R Caplan, MD. UpToDate Trafikmedicinsk bedömning stroke Risken för akut stroke bedöms enligt 5 kap 1 Hjärt-eller kärlsjukdom som innebär en påtaglig risk för att hjärnans funktioner akut försämras (---) utgör hinder för innehav 10 TIA eller stroke utgör hinder, men innehav kan medges om tillståndet är väl behandlat och inte utgör trafiksäkerhetsrisk. Riskfaktorer såsom HT, FF, rökning, karotisstenos mm bedöms. Sena effekter av stroke bedöms utifrån symptom, t.ex 2 kap, synfunktioner 4 kap, rörelseorganens sjukdomar 8 kap, epilepsi och annan medvetandestörning 10 kap, demens och andra kognitiva störningar 14 kap, psykiska sjukdomar och störningar TSFS 2010:125 5kap 1,10 12

13 Trafikmedicinsk bedömning stroke Konsensus TIA Uppehåll i bilkörning minst 2v för lägre och 3 mån för högre beh beroende på klinisk svårighetsgrad, riskfaktorbild, ev upprepade TIA, behandlingsresultat och följsamhet OBS! Förutsätter korrekt TIA-diagnos (inte minor stroke) Konsensus Stroke Uppehåll i bilkörning 2-3 mån för lägre och minst 6 mån för högre beh utifrån risken för återinsjuknande (se ovan) Bedömning av sequelae i särskild ordning Körkortefter stroke/tia, Beslutsstöd, SverigesKommuner ochlandsting 2016, Fallbeskrivning 63-årig man med behörighet A BE CE DE som insjuknat i hjärninfarkt för 1 år sedan, vä-sidig nedsatt koordination, balans, känsel och synfält. Fullt återställd efter rehabilitering, men kvarstående riskfaktorer i form av hypertoni, hyperkolesterolemi, rökning, gränsvärde för diabetes, samt övervikt och inaktivitet. DT hjärna visar vitsubstansförändringar och flera äldre lakunära infarkter, UL halskärl visar plaque men inga signifikanta stenoser. Uppfylls medicinska krav för Lägre behörighet? Högre behörighet? Ja Nej (autentiskt fall, modifierat förattförhindra identifiering) 13

14 Trafikmedicinsk bedömning stroke Frågor? Andra neurologiska sjukdomar (kap 7) Illustration av Sir William Gowers,

15 Andra neurologiska sjukdomar (kap 7) 1 Sjukdomar i nervsystemet som innebär trafiksäkerhetsrisker utgör hinder för innehav. 2 (---) hänsyn tas till tillståndets kliniska form och utveckling samt behandlingsresultat. Motoriska eller sensoriska symptom som påverkar balans, koordination eller psykomotorisk hastighet, synfältsdefekter samt defekter av kognitiv natur ska särskilt beaktas. Allmänt råd: Vid Parkinsons sjukdom bör förekomst av s.k. on-offsymptom särskilt beaktas. OBS Högre behörigheter! TSFS 2010:125 7kap 1-2 Andra neurologiska sjukdomar (kap 7) 3 Vid Parkinsons sjukdom och särskilt vid behandling med dopaminagonister, ska risken för insomning vid körning av motordrivet fordon särskilt beaktas och bedömas TSFS 2010:125 7kap 3 15

16 Fallbeskrivning 69-årig man som diagnosticerats med Parkinsons sjukdom för sju år sedan (symptom två år tidigare). Idag trots optimerad medicinering kommit i komplikationsfas med dosglapp, stelhet, tremor, dysartri, falltendens, dåsighetsattacker. Finns också uttalade kognitiva symptom med nedsatt mental hastighet, uthållighet och flexibilitet, störd rumsuppfattning, impulsivitet och nedsatt sjukdomsinsikt. Flera trafikolyckor har inträffat som NN bortförklarar. Behandlas med 4 olika lkmmot parkinsonism, bl.adopaminagonist, och det finns även OSAS, övervikt, hypertoni, artros mm. Uppfylls kriterier för körkortsinnehav? Nej (autentiskt fall, modifierat förattförhindra identifiering) Narkolepsi 16

17 Narkolepsi Allmänt Sjukdom med störd reglering av vakenhet och sömn (sömn inkräktar på vakenhet och tvärtom) Ovanlig men efter OSAS en av de vanligaste medicinska orsakerna till handikappade dagsömnighet Finns i två typer Typ 1 med kataplexi Typ 2 utan kataplexi (kan utvecklas till 1) Vid narkolepsi typ 1 råder brist på Orexin-Aproducerande neuron i hypotalamus Orsaken troligen autoimmun, men fall orsakade av strukturell skada förekommer Clinical features and diagnosis of narcolepsy in adults. Thomas E Scammell, MD. UpToDate , Narkolepsi Huvudsymptom vid narkolepsi (typ 1) Hypersomni (=dagsömnighet, drabbar 100%) Riskerar att ge sömnattacker Kataplektiska attacker (ca 60%) Snabbt påkommande muskelavslappning ansikte, nacke, knän eller ibland generaliserat, med bevarad vakenhet. Triggas ofta av emotioner, ffa positiva. Duration sekunder-enstaka min. Hypnagoga hallucinationer (ca 25%) Visuella, taktila och/eller auditiva hallucinationer i samband med insomnandet, mer sällan uppvaknandet (=hypnopompa) Sömnparalys (ca 25%) Paralys vid uppvaknandet, duration någon-några minuter Clinical features and diagnosis of narcolepsy in adults. Thomas E Scammell, MD. UpToDate , 17

18 Narkolepsi Övriga symptom vid narkolepsi (typ 1) Insomnia/sömnfragmentering Narkoleptiker sover INTE mer än andra per dygn Ökad risk för andra sömnrelaterade störningar Obstruktivt sömnapnésyndrom, restless legs syndrome, REM sleep behavior disorder, sömnambulism, periodic limb movements Övervikt Depression Clinical features and diagnosis of narcolepsy in adults. Thomas E Scammell, MD. UpToDate , Narkolepsi Behandling Farmakologisk Centralstimulantia Antidepressiva (TCA, SSRI) Bensodiazepiner Natriumoxybat(Xyrem ) Pitolisant (Wakix ) är en sannolikt kommande behandling Melatonin Livsstilsfaktorer Sovpauser, kostråd Psykosocialt stöd Undvikande av diverse försämrande faktorer/substanser Treatment of narcolepsy in adults. Thomas E Scammell, MD. UpToDate , 18

19 Körkort vid narkolepsi (kap 11) 1 Krav för lägre behörigheter (gäller från ) Vid narkolepsi kan innehav av behörighet inom Grupp I medges för den som uppnår God behandlingseffekt God behandlingsföljsamhet Inga sömnattacker eller kataplektiska attacker på 6 månader 2 Narkolepsi med kataplexi utgör hinder för innehav av körkort med behörigheterna C1, C1E, C, CE, D1, D1E, D, DE eller taxiförarlegitimation TSFS 2010:125 11kap 1-2 Narkolepsi & Pandemrix Tidigare incidens av narkolepsi i Sverige 8,85 år 2007, 10,30 år 2008, 10,32 år 2009 (per 1 miljon inv/år) Ca 6,1 miljvaccinationer i Sverige okt 2009 april 2010 I en första studie sågs under epidemiperioden en incidens om 40,6 hos barn (RR 4,19) och hos vuxna 11,6 (RR 1,21) Mer utförlig studie visade sedan en trefaldigt ökad risk för narkolepsi upp t.o.m. 20 års ålder och dubblerad risk i åldersgruppen år Omkring individer har narkolepsi typ 1 i Sverige idag, och omkring 400 kan vara associerade med Pandemrix 19

20 Fallbeskrivning 19-årig man som månader efter vaccination med Pandemrix2010 insjuknat i narkolepsi med kataplexi. Står på Ritalin, Fluoxetinoch Xyremmed god effekt på dagsömnighet, och nattsömnen är acceptabel. Behöver anpassad skolgång, tillgång till vilorum osv. Stabil situation med kataplexierframförallt vid skratt. Ansöker om körkortstillstånd. Uppfylls medicinska krav för Högre behörighet? Lägre behörighet? Nej Nej (autentiskt fall, modifierat förattförhindra identifiering) Tack för visat intresse! Måns Thörnqvist,