DEMENS. Seminarium för ST-tandläkare i Orofacial medicin. Malin Höglund-Wetter Sjukhustandvården Värmland

Transkript

1 DEMENS Seminarium för ST-tandläkare i Orofacial medicin Malin Höglund-Wetter Sjukhustandvården Värmland

2 Demens -en diagnos och samlingsnamn för en rad symtom

3 Ordet demens kommer från latin och betyder ordagrant de utan och mens förstånd

4 Demens är sjukliga förändringar i hjärnan som påverkar den psykiska hälsan beteende kognitiva förmågan ger kroppsliga symtom Förändringarna är alltid sjukligt orsakade och är inte en normal åldersförändring. Däremot ökar risken för att drabbas av demens med ökad ålder.

5 Definition enligt ICD-10 - Minnesnedsättning - Reduktion av ytterligare minst en kognitiv förmåga - Tydlig sänkning av tidigare prestationsnivå - Ej samtidigt med konfusion - Nedsättning av emotionell kontroll eller motivation alternativt förändrat socialt beteende - Symtomen ska ha varat i minst 6 månader

6 I Sverige insjuknar ca årligen i någon form av demenssjukdom. 20% av dom är över 80 år Ca människor är har någon form av demenssjukdom i Sverige och av dom är ca under 65 år. Enligt Socialstyrelsen beräknas personer i Sverige vara diagnostiserade med någon form av demenssjukdom år 2030.

7 Flera av hjärnans funktioner påverkas bl.a: minnespåverkan att tänka planera skapa överblick orienteringsförmåga tala och förstå språket initiativförmåga uppleva känslor kontrollera känslor: ropa, skrika, aggressivitet tolka sinnesintryck med mera

8 Indelning olika demenssjukdomar: Primärt degenerativa demenser Cerebrovaskulära demenser Sekundära demenser

9 Primärt degenerativa - ca 60% av alla demenssjukdomar Alzheimers sjukdom Frontotemporal demens Lewikroppsdemens Parkinsons sjukdom Huntingtons sjukdom..några ytterligare mindre vanliga diagnoser

10 Primärt degenerativa Alzheimers sjukdom 50-60% av all demens Debut ofta runt 65 år Vanligare hos kvinnor än hos män (lever lite längre) Smygande debut med utdraget förlopp Drabbar främst hjäss-och tinningloberna

11 Primärt degenerativa Senila plack och neurofibriller Senila plack = Betaamyloidklumpar extracellulärt och i blodkärl ffa i främre corticala områden Neurofibriller = Tauprotein i förändrad form intracellulärt initialt i hippocampus med progress till större delen av hjärnan

12

13 Cortex skrumpnar och ger mindre utrymme för nervcentra för tankeförmåga, planering och minne. Ventriklarna innehållande cerebrospinalvätska vidgas. Hippocampus krymper avsevärt.

14 Primärt degenerativa Personer med Downs syndrom ökad risk för utveckling av Alzheimers redan vid års ålder. Orsaken är att i kromosom 21 som producerar APP, den proteinmolekyl som sedan spjälkas till betaamyloid. En risk för produktion större än degeneration utgör därför risk för ett överskott av betaamyloid.

15 Primärt degenerativa Riskfaktorer av utveckla Alzheimers - ålder - arv familjär Alzheimers : 2% särskild av all Alzheimers med tidigare debut före 65 års ålder - skalltrauma - högt blodtryck - höga blodfetter - diabetes mellitus - aterosklerotisk sjukdom, stroke - rökning

16 Primärt degenerativa Skyddande faktorer mot Alzheimers - Hög utbildning - Motion - Mental aktivitet - Fungerande socialt nätverk - Måttligt alkoholintag - Kaffe - Fiskolja

17 Primärt degenerativa Behandling av Alzheimers sjukdom Ej botbar men lindrande behandling finns Cholinesterashämmare som bidrar till ökade nivåer av Acetylkolin NMDA-receptorantagonist som ökar signalöverföringen mellan nervcellerna Symtomatisk behandling

18 Primärt degenerativa Frontotemporal demens - Samlingsnamn för en sjukdomsgrupp med varierande klinisk bild - Debuten kan variera från år - Smygande debut, långsam progress - Tidig försämring av sociala relationer - Tidig försämring av socialt uppträdande - Tidig emotionell avtrubbning - Tidig förlust av insikt

19 Primärt degenerativa - Viss genetisk komponent i 5-10% av fallen - Nedbrytning av nervceller i frontallobscortex och temporallob Relativt mild men distinkt nervcellsdegeneration i de tre yttre nervcellslagren, men i olika grad till hippocampus och basala ganglierna. Ofta ses en sidoasymmetri av atrofin i hjärnan under hela sjukdomsförloppet. Viss påverkan sker senare även i parietalloberna men i mindre omfattning. - Tidiga symtom är personlighetsstörning i förhållande till Alzheimers och senare kommer glömska, försämrad orienteringsförmåga

20 Primärt degenerativa Behandling av Frontotemporal demens Symtomatisk behandling : SSRI-preparat, Benzodiazepiner Omhändertagandet och bemötandet är en viktig del hos dessa patienter som styrs av den sjuka individens symtom; - Vårdpersonal fungerar som ersättning för de funktioner som saknas och ligga steget före i situationer och händelser som förväntas uppkomma.

21 Primärt degenerativa Lewi bodydemens Intracellulära ansamlingar av proteinet alfasynuklein i hjärnstammen och hjärnbarken i aggregerad form toxisk sk Lewykroppar Alfasynuklein finns normalt i synapserna med oklar funktion Brist på Dopamin och Acetylkolin : Lewykroppar stör bildningen Ca 10-15% av alla demenssjukdomar Vanligast hos män

22 Paraleller med Parkinsons sjukdom med demens vad gäller ansamlingarna av Alfasynuklein i hjärnan. Diagnostiskt sker Parkinsonism och kognitiv svikt samtidigt vid Lewybody, vid Parkinson uppstår de motoriska symtomen först och de kognitiva symtomen tidigast 1 år efter, då ställs diagnosen Parkinsons med demens

23 Lewibody bildas intracellulärt av alfasynuklein, ett protein som normalt finns i hjärncellernas synapser. Aggregation med fibriller och oligomerer till toxiskt verkande kroppar.

24 - Debuterar med störd nattsömn; fäktar med armar, ben och ropar högt - Typiskt är synhallucinationer och nedsatt uppmärksamhet, trötthet - Tar lång tid innan tankegångar avslutas - Stela muskler och långsamma rörelser - Motoriska och kognitiva symtom uppkommer nästan samtidigt (till skillnad från Parkinson)

25 Primärt degenerativa Behandling av Lewy Body Demens Acetylcholinesterashämmare L-dopa Viss neuroleptika Blodtryckssänkande medel NMDA-receptor antagonist

26 Primärt degenerativa Parkinsons sjukdom - Debut efter 50 års ålder - Ålder och genetik största riskfaktorerna - Brist på signalsubstansen dopamin - Stela leder, långsamma rörelser, darrningar och andra motoriska symtom - Koncentrationssvårigheter, minnesstörningar, brist på energi - Utvecklar ibland, men långt ifrån alltid till demens, i så fall sker det i senare skede av sjukdomen - Vanligare bland män

27 Primärt degenarativa Degeneration av substantia nigra, nervcellerna som producerar signalsubstansen Dopamin verkar särskilt känsliga. Dopamin behövs bl.a för hjärnans styrning av kroppens rörelser.

28 Primärt degenerativa Behandling av Parkinssons sjukdom L-dopa kombinerat med Dopaminförstärkare Dopaminantagonist Djupelektrodstimulering begränsa motoriska symtom

29 Primärt degenerativa Huntingtons sjukdom Autosomalt dominant Debuterar ofta vid års ålder Smygande debut Ovanlig 5/ Överlevnad 5-25 år Ej botbar

30 Primärt degenerativa Indelas i 3 faser Prodromal fas Klinisk fas Demensfas George Huntington

31 Primärt degenerativa Prodromal fas år före klinisk fas - Kognitiva svårigheter uppträder - Psykomotorisk påverkan

32 Primärt degenerativa Klinisk fas Hyperkinesier fingrar och tår, ögonbrynshöjningar, muntrutningar, svajande huvudrörelser, kaströrelser, dysartri Personlighetsförändring - dysfori, paranoia, aggressivitet Behandling: antidepressiva, neuroleptika

33 Primärt degenerativa Demensfas Neurologisk och psykiatrisk störning yttrar sig i passivitet, icke verbal kommunikation och apati. Svårt att sköta om sig själv Störd sömncykel Kognitiv störning yttras genom intellektuella funktioner är kraftigt nedsatta med samtidig kognitiv långsamhet och tröghet och med mycket långsam kommunikation Ingen behandling finns för att förhindra debut eller bromsa förlopp. Osäker effekt av symptomatisk behandling

34 Cerebrovaskulära demenssjukdomar (VaD) Tidsmässigt samband mellan cerebrovaskulärskada och demensdebut Orsakas av infarkter, kärlförträngningar eller blödningar med cirkulationsrubbningar som följd Skador företrädesvis i corticala eller subcorticala hjärnvävnaden - Ca 25-30% av alla demenssjukdomar(varierar) - Oftast plötslig debut med stegvis försämring - Incidens % efter 65 års ålder

35 VaD Symtombild vid VaD Klinisk bild varierar beroende på vävnadskadans typ, lokalisation och omfattning Oftast drabbas frontala exekutiva funktioner Depression vanligt, även oro, ångest Ofta nedsatt motivation och initiativförmåga Mindre uttalad närminnesstörning

36 Vaskulära skademekanismer Tromboembolism Kärlväggsskada; -ateroskleros -hyalinos -amyloid angiopati Cerebrovaskulär insufficiens; - störning i den systemiska cirkulationen - hjärnans vaskulära anatomi - störd reglering av hjärnans blodflöde Hyperviskositet Blödning

37 Subgrupper av vaskulär demens(vad): Cortical vaskulär demens Subcortical vaskulär demens Strategisk infarktdemens Demens relaterad till hypoperfusion Haemorraghisk demens Ärftliga former av vaskulär demens Bland-demens : VaD och samtidig Alzheimers sjukdom

38 VaD Cortical vaskulär demens Enstaka eller multipla stora infarkter Orsaken oftast storkärlssjukdom eller tromboembolism Patologisk genes oftast ateroskleros - plackbildning som ibland calcifieras; stenos och trombbildning med ocklusion som följd

39 VaD Subcortical vaskulär demens Vanligaste gruppen av VaD Multipla småkärlsinfarkter sk lakunära infarkter Vitsubstansförändringar av varierande grad Patologisk genes oftast hyalinos men även ateroskleros och amyloid angiopati

40 VaD Strategisk infarktdemens Post strokedemens: enstaka corticala eller subsorticala lesioner som orsakat demens Lesionen ska drabba delar av hjärnan som påverkar den kognitiva förmågan Små- och storkärlssjukdom

41 VaD Demens relaterad till hypoperfusion Utan kärlväggslesion Extrakraniell tillstånd med påverkan på systemisk cirkulation som ger upphov till hypoperfusion Fokala till större förändringar och skador i hjärnan

42 VaD Haemorragisk demens Blödningar i hjärnan -subdurala : vuxna, äldre -subarachnoidala : 5% av VaD, livshotande -intracerebrala: kan ge allvarliga skador, lokalisation avgör om och hur omfattande kognitiva sviktsymtom uppkommer

43 VaD Ärftliga former av vaskulär demens Cadasil - autosomalt dominant vanligaste ärftliga formen av småkärlsorsakad demens Mutationer i kromosom 19(finns 120 olika mutationer) Defekt i kärlväggens glatta muskulatur - drabbar även kärl i njurar, hjärta,muskler, hud Carasil lik Cadasil men autosomalt recessiv Orsakar arterioopati, leukoencephalopati, lakunär infarkter, spinala anomalier, alopeci

44 VaD Angiter Inflammatorisk sjukdom med påverkan på hjärnans blodkärl Kärlstenos, ocklusion, trombos, dissektion->ischemi, aneurysm, blödning Angit förekommer som en del av annan sjukdom tex. SLE, Bechets sjukdom, men även isolerat Hyperviskositet Förhöjt antal proteiner eller blodkroppar Mikroinfarkter och nedsatt cirkulation

45 VaD Cerebral amyloid angiopati (CAA) Alltid vid Downs syndrom och ofta vid Alzheimers sjukdom Sporadisk CAA : riskfaktorer är hög ålder, hypertoni, CVS Familjär form av CAA: ischemisk eller haemorragisk infarkt Kliniska tecken: fokalneurologiska bortfall, facialispares, ataxi, spasticitet, ibland epileptiska anfall och kognitiv svikt med progression

46 Symtombild för VaD Långsam i tanke och motorik Depressiva symtom tidigt Exekutiv störning(styrning av kognitiva processer) Störd dygnsrytm Affektinkontinens Ångest och oro

47 Riskfaktorer för utveckling av VaD Ärftlighet Hjärtsjukdom Hyper- och hypotoni Hyperlipidemi Diabetes Fetma Rökning Hög ålder

48 VaD Behandling av VaD Förebyggande med Acetylsalisylsyra och blodtryckssänkande medel Acetylcholinesterashämmare (kolinerg brist) - Hämmar nedbrytning acetylkolin ex Aricept NMDA-receptorantagonist - förbättrar singalöverföring i nervcellerna ex Memantin Symptomatisk behandling : antidepressiva, neuroleptika

49 Sekundärdemens - Det finns ca 100 olika skador och sjukdomar som ger demenssymtom - Demens är inte ett huvudsymtom utan uppkommer endast i vissa fall - Vissa demenssymtom kan avta eller försvinna om åtgärder sätts in i tid

50 Några exempel på sekundära demenssjukdomar: Allvarliga olyckor där hjärnan utsätts för trauma Hydrocephalus Hjärntumörer Infektion Störd ämnesomsättning; sköldkörtelhormon Bristtillstånd Lösningsmedel och alkohol

51 De två vanligaste typerna av alkoholrelaterad sekundär demens : Wernicke-Korsakoffs syndrom -Triad av klassiska symtom som konfusion, ataxi och ögonsymtom Alkoholrelaterad demens - demenstillstånd vid långvarigt alkoholmissbruk som inte uppfyller kriterier för annan demensdiagnos eller Korsakoffs. Två huvudmekanismer vid alkoholrelaterade hjärnskador: 1. Tiaminbrist - ensidig kost och försämrat upptag, minskad kapacitet att aktivera tiamin Tiaminbrist leder till försämrad cellmetabolism och syntes av olika neurotransmittorsubstanser Den akuta fasen, Wernickes encephalopati, kan behandlas men obehandlad leder den till Korsakoffs syndrom som är ett kroniskt tillstånd. Detta stadium utmärks av svår anterograd amnesi eller i vissa fall att individen avlider.

52 2. Neurotoxicitet Acetaldehyd bryts ner till acetat som är neurotoxiskt med påverkan främst i frontalloberna En annan teori är att även abstinensreaktioner ger hjärnskador genom massiv glutamaterg överaktivitet. Demensutvecklingen avstannar om alkoholintaget upphör med en viss chans till bättring av symtomen.

53 TACK FÖR MIG!

54 Referenser: Nyman, H., Bartfai, A. (2014) Klinisk neuropsykologi Wahlund, L-O., Nilsson, C., Wallin, A. (2011) Kognitiv medicin