Ulrika Rönnlund pigg efter levertransplantationen

Transkript

1 ÅR 2007 NR 2 Ulrika Rönnlund pigg efter levertransplantationen

2 Innehåll 2/2007 Ledare:... 3 NR FAMY-bladet utkommer 4 ggr per år FAMY Telefax info@famy.se Hemsida: Adress STORGATAN SKELLEFTEÅ Postgiro - Forskningsfonder FAMY:s forskningsfond AMYL:s forskningsfond Redaktionen Ansvarig utgivare Kenth Johansson FAMY Ordförande Vivianne Forsman E-post: @telia.com Produktion Skellefteå Tryckeri AB Ökade resurser... 4 Erik Lundgrens rapport... 5 Oviss framtid... 6 Anders Olofsson rapport... 7 Pigg Ulrika Rönnlund... 7 Forsningsrapport... 8 Förändringar i Bingolotto... 9 Per Westermarks rapport Krysset Bingolotto viktig inkomstkälla! En av FAMYs viktigaste inkomstkällor är intäkterna från Bingolotto. Därför vädjar vi till våra medlemmar att stödja föreningen med att beställa lotter från oss. Det är hur enkelt som helst. Ring kansliet, så ordnar vi så att lotterna kommer hem i Er postlåda. Tack på förhand Pristagare FAMYs kryss 1-07 Omslagbild: Ulrika Rönnlund, fem månader efter transplantationen. Foto Kenth Johansson Två Sverigelotter: En Sverigelott: En Sverigelott: Gun Jakobsson Åsgatan SKELLEFTEÅ Holger Lindh Morkullevägen SKELLEFTEÅ Emma/Wilma Rönnbäck Folkungatan 14 A UPPSALA 2

3 Har Ni tagit ställning? Tänk vad tiden går, nu har min lever och jag känt varandra i fyra år och trivs bra tillsammans. Tacksamheten från min sida är stor, att det finns en person som tagit beslutet att ge bort sina organ när hon eller han ej längre behövde dem. Därför vill jag uppmana var och en att ta ställning i frågan om donation. Det viktigaste är att ge dina nära och kära ett rakt besked, befria dem från att ta beslutet i sorgens stund. Jag själv har ju donerat min lever till en person som i den stunden behövde den för att leva vidare. Vi som har skelleftesjukan och har förmånen att byta vår lever som är skadlig för oss, men kan passa bra till någon annan som är i akut behov av en ny lever. Det är stort att veta att man kunnat hjälpa en annan att leva vidare. Tusen tack till den donator som hjälpte mig - det är vad man skulle vilja säga. Fotnot Enligt den senaste statistiken finns det 350 personer med utvecklad sjukdom i landet. Under tidigare år har mellan anlagsbärare hittats per år. År 2006 hittades 44 anlagsbärare, varav 20 har utvecklat sjukdomen. Det genomförs cirka tio levertransplantationer varje år. Under fjolåret (2006) genomfördes färre operationer på grund av organbrist. Så vill jag önska alla läsare en riktigt skön sommar och vi hörs till hösten! Vivianne Forsman Du kan göra din vilja känd på tre sätt * Informera din anhöriga * Fyll i och bär ett donationskort, förslagsvis i plån boken. Hämta donationskortet på ditt närmaste apotek eller beställ det på * Anmäl dig till donationsregistret på www. livs viktig.se eller ring Donationslinjen Alla tre sätt är lika giltiga 3

4 FAMY kräver ökade resurser till vården av skelleftesjukan Patientföreningen FAMY känner stor oro inför framtida vården av skelleftesjukan. I ett brev riktad till Landstingets Mats Brännström och Levi Bergström kräver föreningen ökade resurser till vården. Vår FAP-läkare, Lars Wikström, Skellefteå lasarett hinner inte ta emot alla som behöver vård och många nyupptäckta fall hänvisas idag till Norrlands Universitetssjukhus. Detta anser FAMY vara omänskligt. Ökade resurser till FAP-teamet Vi som är drabbade av denna sjukdom och har förmånen att bli behandlade av FAP-teamet i Skellefteå är mycket nöjda med den servicen. Vi anser att alla som bor i Skellefteå med omnejd och drabbas av FAP ska ha möjlighet att vårdas och behandlas Skellefteå. Vi har i alla fall ett lasarett, och ett väl fungerande. Därför kräver vi att Landstinget ger Dr Lars Wikström med FAP-team den tid som behövs för att ta hand om oss med denna lokala sjukdom. Vidare ska resurser ges till att ge honom möjlighet att dela med sig av den enorma kunskap han besitter. Sårbart läge Det finns endast två läkare i länet som har tillräcklig kunskap om skelleftesjukan, detta är på tok för sårbart. Dessa läkare är Lars Wikström, överläkare vid Skellefteå lasarett och professor Ole Suhr NUS. FAMY kräver nu att Landstinget tar allvarligt på detta problem och fördelar pengar så att Lars Wikström och hans team får tillräckliga resurser till patienternas omhändertagande vid lasarettet i Skellefteå, samt att han får möjlighet att utbilda fler läkare inom detta område. KENTH JOHANSSON Vi stödjer FAMYs forskning 4

5 Årsrapport för projektet Amyloidbildning av transthyretin - metod för utveckling av hämmande läkemedel. Erik Lundgren. Inst. Molekylärbiologi, Umeå Universitet, Umeå. Det finns många goda skäla att använda bananfluga (Drosophila melanogaster) för studier av Familjär amyloidos med polyneuropati. Syftet med vårt projekt är att förstå hur transthyretin (TTR) bildar toxiska aggregat och amyloidfibirller och hur dessa åstadkommer skada på perifera nerver. Vidare att hitta läkemedel som antingen hämmar bildning av aggretat, löser upp dem eller hämmar deras toiska effekter. Vanligtvis brukar man göra försök på däggdjur, innan man kan gå över till försök på människa. Framställning av möss med den muterade humana genen är den adekvata modellen för sådana försök, om de också utvecklar typiska sjukdomssymtom. Tyvärr har det visat sig att möss, till vilka man för in den humana genen dessvärre inte återspeglar den humana sjukdomen. De bildar aggregat, men först sent i musens livscykel och utan att ge symptom. Med andra ord man kan inte pröva läkemedelskandidater, då det inte finns någon effekt att mäta. Det är beklagligt, då man känner till flera tänkbara substanser som fungerar i provrör, men där prövning på försöksdjur inte är meningsfullt, då man inte kan avläsa någon effekt. Vi har därför valt bananfluga inte bara för att hitta ett alternativ, utan även för att det är en experimentorganism, med väl fungerade metoder för genetisk manipulation, och där de etiska reglerna som gäller för högre försöksdjur inte är gällande. Vi kan därför snabbare komma fram till användbara resultat. Som experimentell modell är bananflugan en utmaning. Den humana sjukdomen debuterar i Portugal i medeltal i 25-årsåldern och i Sverige i 55-årsåldern. Bananflugan har en livslängd på några veckor. Vi har nu fått fram stammar av bananfluga med mutationer av TTR, som har utvecklat tydliga neurologiska symptom, när det gäller att klättra och flyga. Mest slående är en defekt i vingarnas hållning, som ses redan efter 2 dagar. En tolkning är att bananflugan saknar ett skyddssystem, som människa har och som leder till att man får aggregat och symtom först efter årtionden. Bananflugan tillåter experiment för att påvisa en sådan faktor, som har intresse bland annat för att förklara varför inte alla med mutationen utvecklar sjukdomen, eller varför den debuterar sent i livet. Nyligen kunde forskare i Portugal och USA påvisa i samarbete att det fanns andra gener som är kopplade till sjukdomsuppkomst. En sådan är SAP, som bestämmer strukturen för ett protein som binder till alla former av amyloid, och som enligt våra studier dessutom hindrar toxisk effekt. En genvariant av detta protein gör att man får tidig start av sjukdomen. Ett annat sådan protein är det vitamina bindande proteinet RBP. Professor Erik Lundgren Vi har funnit flera sjukdomsmanifestationer hos bananfluga som återspeglar dem som ses hos människa med familjär amyloidos. Ett drygt dussintal substanser har utprovats i i samarbete med Anders Olofsson, UCMP och Fredrik Almqvist, Org. Kemi på cellkulturer för att testa koncentrationer lämpliga att blanda i flugmaten. Vi har även fått tillgång till ett 10-tal substanser från prof. Jeff Kelly, La Jolla, USA. Vi har kunnat visa att principen fungerar genom test av substans som stabiliserar transghyretin. Sammantaget erbjuder bananflugan nya möjligheter att hitta nya behandlingsmetoder och att utföra undersökningar, som gör det möjligt att tillämpa dem på personer som lider av sjukdomen. I vår forskargrupp känner vi därför stor entusiasm inför det fortsatta arbetet. Medlen från patientorgansiationerna har varit till mycket stor nytta vår forskning och ses som en uppmuntran i vårt arbete. Fortsättning av tidigare anslag från Djurskyddsmyndigheten är osäker, då denna myndighet skall läggas ned. Medel har beviljats till vår grupp från ett stort europeiskt samarbetsprojekt, finansierat av EU och koordinerat av Per Westermark. Än en gång vill jag uttryck min tacksamhet till patientföreningarna för deras uthålliga stöd till vår forskning. Erik Lundgren Professor 5

6 Handikappföreningarnas framtid oviss - Många föreningar tvingas lägga ned kanslier För några månader sedan tvingades HSO, Handikappföreningarnas Samarbetsorgan i Skellefteå, kasta in handduken då de gick i konkurs. Tyvärr blöder övriga handikappföreningar. Många dras med ekonomiska problem och i slutändan betyder att många tvingas säga upp anställd personal. Under senaste tio åren har mycket hänt inom handikapprörelsen. Många föreningar har på grund av minskade intäkter tvingats slå vantarna i bordet. När undertecknad anställdes vid FAMY 1997 fanns alla handikappföreningar på Magasingränd. Då var det full fart på föreningslivet och många andades framtidstro. FAMY hade två heltidsanställda. För cirka fem år sedan tvingades styrelsen dra in ena tjänsten. Många andra föreningar kände också av det tuffare klimatet och flera föreningar tvingades lägga ned kanslierna. Varför har då ekonomin förändrats till det negativa de senaste åren? Lönebidragen har under flera är sänkts och detta betyder stora kostnader för föreningarna. Under detta år har lönebidragstaket höjts med kronor, detta kan vara räddningsplankan för många, problemet är bara hur arbetsförmedlingen reagerar vad gäller procentsatsen för lönebidragare. Sänks procentsatsen med samma summa blir höjningen av lönetaket meningslöst. Det är väl ingen hemlighet att det varit, och är, turbulens bland handikappföreningarna i Skellefteå. Man kan väl undra orsaken till detta. Jag vill nog påstå att problem med ekonomin är en bidragande orsak. Anställd personal känner ingen trygghet på sitt jobb och då är det lätt att konflikter skapas. Nu ska man inte skylla allt på just detta. Bråket inom HSO handlar också om maktbegär och avundsjuka som liknar sandlådenivå. Allt detta har splittrat handikappföreningarna vilket i slutändan kan vara förödande. Ska vi överleva måste stridsyxan grävas ned. Samarbete mellan föreningarna är a och o för en fortsatt existens. Jag vill uppmana alla inblandade i det så kallade bråken att kliva ur sandlådan. Det är faktiskt vuxna människor vi har att göra med. Det blev mycket negativa tankar. Nu till något trevligare. FAMY, som för tre år sedan hade det lite kämpigt ekonomiskt har tillfrisknat ordentligt. Diagnosen ser för närvarande bra ut. Visst har vi kvar lite barnsjukdomar, men i det stora hela finns det hopp om liv. Med vår ordförande Vivianne Forsman vid rodret har både klimatet och ekonomin förbättrats radikalt. Inom föreningen känner vi inte av några konflikter som stör. Detta ska Vivianne Forsman ha kredit för. Vi har hygglig ekonomi tack vare våra sponsorer. Även gåvorna har ökat. Men vi får inte slå oss till ro. Det gäller hela tiden hitta nya inkomstkällor. FAMY är mycket unik vid jämförelse med andra föreningar. Varje år överför vi en större summa pengar till skelleftesjukans forskning. Detta ställer höga krav på föreningen med att få in pengar. Det har vi alltså lyckats med under de senaste åren. hjälper alla till går FAMY mot en ny vår. Dessa rader innehöll både ris och ros. Nu är det snarat semester med välbehövlig sol och värme. KENTH JOHANSSON Vi stödjer också skelleftesjukans forskning 6

7 Ulrika Rönnlund mår bra efter operationen: - Känseln har kommit tillbaka i händerna Sex dagar efter levertransplantationen fick Ulrika Rönnlund, Skellefteå lämna Huddinge sjukhus. Detta är något av ett rekord. Operationen gick som på räls och idag, fem månader senare är det en pigg och glad tjej som FAMY-bladet träffar. - Jag mår oförskämt bra, har faktiskt fått tillbaka känseln i mina händer, bara detta är fantastiskt, säger Ulrika. Undertecknad träffar Ulrika en lite regnig och kall majdag. Hon huttrar lite och säger att hon har en förkylning på gång. - Ja, inte är det då min sjukdom som spökar, säger Ulrika med ett leende. Lövångerstjejen, som nu bor i Skellefteå vet inte riktigt säkert när hon började känna av sjukdomen, men hon tror det är cirka fem år sedan. - Det var faktiskt lite lurigt, för min del smög sig sjukdomen på. När jag började få svårt värk i min fötter började misstänka att det kunde röra sig om skelleftesjukan. Jag har två mostrar som är drabbade så jag var i riskzonen. Så småningom besökte hon Erikslids vårdcentral, när hon berättade att sjukdomen fanns i släkten blev det remiss direkt till Skellefteå lasarett. - Efter anlagstestet stod det klart att jag bar på anlaget. - Jag mår bra efter transplantationen, säger Ulrika Rönnlund. Känseln i mina händer har kommit tillbaka, De fösta tre biopsitesterna kunde inte klarlägga att det rörde sig om skelleftesjukan - Det var först när jag tog testet i Umeå som man kunde konstatera att sjukdomen hade utvecklats. Ulrika Rönnlund blev inte ett dugg överraskad över domen och hon visste direkt vad hon skulle göra. - Jag bestämde omedelbart för Ulrika har redan börjat arbetsträna fem månader efter operationen. Foto Kenth Johansson leverbyte - något annat hade jag inte i tankarna, säger hon. Efter sedvanliga undersökningar ställde hon sig i kö för ett leverbyte. Sex månader senare ringde telefonen hemma hos Ulrika. En lever hade hittats som skulle passa henne. - Jag var helt lugn när beskedet kom. Operationen var avklarad efter cirka sex timmar. En vecka senare åkte hon hem från Huddinge sjukhus. - Jag ångrar definitivt inte mitt beslut om leverbyte. Tycker själv jag mår bra och kan leva ett bra liv. I dagarna har hon börjat arbetsträna vid sitt ordinarie arbete vid Fritidskontoret, men hon skyndar långsamt. - Det får ta den tid som behövs. säger Ulrika som vill rekommendera FAP-patienter att hålla igång kroppen - både före och efter transplantationen. - Månaderna innan operation cyklade jag jättemycket på min motionscykel. Nu efteråt är det långpromenader som gäller. - Försöker gå cirka 45 minuter per dag och det mår jag bra av. Nu ser jag fram emot hösten och svampplockning. Det kunde jag inte göra under fjolåret, men i år blir det av. Kanske det blir en utflykt i svampskogen med FAMYs medlemmar, säger hon avslutningsvis. KENTH JOHANSSON FAMY-show med Titti Sjöblom FAMY arrangerar ännu en show. Det stora dragplåstret blir paret Titti Sjöblom/Ehrling Eliasson. Boliden Big Band är också kontrakterade. Showen går av stapeln söndagen den 23 september. FAMY har under de senaste åren kört konserter med lyckade resultat. Senast var det Piteås underhållare Ronny Eriksson som drog fulla hus i Anderstorps aula. Föreningen hoppas nu på ännu ett lyckat arrangemang. - Våra shower är en mycket viktig inkomstkälla för oss, säger FAMYs ordförande Vivianne Forsman. 7

8 FAMYs styrelse Vivianne Forsman, ordf. Ulrika Rönnlund, v. ordf. Arne Johansson, kassör Britt-Inger Marklund, sekr. Övriga ledamöter Jonny Nord Ulla Jonsson Anna Rosenberg Kenth Johansson, adj. Suppleanter: Benita Söderlund Håkan Englund Roland Andersson Läkarspalten Har du funderingar kring din sjukdom, tveka inte, skriv till vårt kansli. Dr Lars Wikström, Skellefteå svarar på frågorna. Berätta utförligt om dina problem. Du får naturligtvis vara anonym, men skicka gärna med namn och adress om läkarna skulle behöva kontakta dig. Adress: FAMY SKELLEFTEÅ e-post: se Märk kuvertet med doktorn!. FAMY önskar alla en avkopplande och solig sommar Dr Lars Wikström Festkommitté: Gunvor Zäthergren (sammankallade) Benita Söderlund Håkan Englund Anette Forsman Gudrun Lundberg Din säkra trycksaksleverantör Tel E-post: 8

9 Prenumeration av Bingolotter! Från och med hösten 2007 görs lite förändringar vad gäller bingolotto. Vi har under årens lopp haft en tapper kundkrets där vi från föreningen har skött utskick av lotterna. Nu kommer den saken att skötas direkt av Bingolotto i Göteborg. Detta gör FAMY för att slippa portokostnad plus det administrativa arbetet. För våra bingolottokunder blir det ingen som helst förändring, lotterna kommer precis som vanligt i brevlådan, fyra veckor i stöten. Fakturan kommer direkt från Bingolotto Göteborg. FAMY har skickat ut en blankett till fasta kunder som ska fyllas i och skickas tillbaka till föreningen. Vi skickar dem vidare till Bingolotto. Glöm inte att fylla in namn, adress, hur många lotter ni vill beställa, plus om ni vill betala genom autogiro eller mot faktura. Naturligtvis hoppas vi att fler medlemmar vill börja spela bingolotto för FAMYs räkning. Nya kunder är välkomna att kontakta FAMYs kansli så hjälper vi till med registreringen. Tänka på att varje lott som vi lyckas sälja ger en bra slant till vår verksamhet. KENTH JOHANSSON Har Ni glömt betala medlemsavgiften? Vi från FAMY var lite sent ute med medlemsavgifterna. Trots detta har många av våra medlemmar betalat sin årliga avgift. För att föreningen ska slippa påminnelsefakturor uppmanar vi alla som glömt betalningen att göra detta så fort som möjligt. Patientföreningen FAMY har över 500 medlemmar och denna inkomst är jätteviktig. Tack på förhand! 9

10 Fortsatta undersökningar av familjär amyloidos av transthyretinnatur Vi arbetar med frågor om hur amyloidfibrillerna uppkommer och hur de inlagras i olika organ. Vi arbetar också med att förbättra metoder att diagnostisera amyloidos. Transthyretin (TTR) är ett starkt amyloidbildande protein som är huvudkomponenten i amyloid vid en åldersberoende amyloidosform (senil systemamyloidos) och i ett antal familjära amyloidosformer. Olika mutationer i arvsmassan leder till de ärftliga formerna men vid den åldersbetingade sjukdomen är det normalt protein som inlagras. Den mest spridda formen av ärftlig amyloidos, i Sverige ofta kallad Skellefteå sjukan, eller familjär amyloidotisk polyneuropati (FAP), kännetecknas av nervsymptom men inlagringar av amyloid finns i många vävnader och hjärtsjukdom utgör ett karakteristiskt och allvarligt inslag. Vi visade för många år sedan att TTR ofta till stor del är kluvet och då endast en del finns inlagrad. Vi fann att detta alltid gällde vid den åldersbetingade formen men varierar vid svensk FAP där ungefär hälften av individerna hade huvudsakligen helt TTR och den andra hälften kluvna molekyler i amyloidfibrillerna. Vilken roll klyvningen av TTR kan spela i amyloidutvecklingen är ännu helt okänt. Vår hypotes är att kluvet och icke mutant protein är sådant som kan lagras på inlagringar efter levertransplantation. Prov från bukens underhudsfett Denna ansökan omfattar en rad frågeställningar. Tillsammans med professor Ole Suhr försöker vi utreda om ett enkelt prov från bukens underhudsfett kan räcka för att avgöra hur amyloidinlagringarna i andra organ, fr.a. hjärtat är uppbyggda. Vi analyserar prover från såväl fettvävnad som från hjärtat med en rad olika metoder. Levertransplantation har kommit att bli standardbehandling för svensk FAP. Den neurologiska skadan kan stoppas och eventuellt förbättras men en hos del individer fortsätter hjärtinlagringarna, och detta är givetvis ett allvarligt problem. Det finns f.n. ingen kunskap om varför endast en del individer drabbas. Tillsammans med professor Ole Suhr, Umeå, försöker vi begripa vad som skiljer amyloidinlagringarna och finna på metoder att förutsäga risken för fortsatt hjärtamyloidos. I förlängningen hoppas vi att kunna påverka bildandet av amyloid. Ny antikropp I ett tredje delprojekt undersöker vi om kluvet TTR kan finnas i blodcirkulationen och utgöra en riskfaktor för vidare inlagringar. Här använder vi oss av en ny antikropp, som vi framställt i laboratoriet. Vi har också framställt en antikropp, som bara reagerar med TTR från amyloid och vi har nyligen visat vad det är som gör detta protein unikt. Vi vill nu undersöka om denna form av transthyretin kan påvisas i blodet och användas som diagnostiskt test. Också detta arbete sker tillsammans med professor Ole Suhr. Professor Per Westermark Ett av våra kliniska huvudintressen över åren har varit att utveckla och förfina diagnostiska metoder för systemisk amyloidos. Vi tog för många år sedan fram den nu allmänt använda bukfettsbiopsimetoden och har sedan utvecklat denna till att användas för typbestämning av amyloid. I vårt arbete ingår att få fram specifika antikroppar att användas i denna diagnostik. Vi bedriver också en upplysningsverksamhet då ett av de stora problemen inom diagnostiken är bristande kunskap hos behandlande läkare och patologer i områden i Sverige där familjär amyloidos är mer ovanligt. Det arbete som FAMY, FAMY Norrbotten och Stiftelsen Amyl utför har varit och är av mycket stor betydelse för forskningsverksamheten. Anslagen har inneburit att vi kunnat knyta nya forskare till oss vilket både lett till nya resultat och till att fler forskare har fått upp ögonen för de så viktiga men ofta ganska okända amyloidossjukdomarna. Här finns en viktig symbios mellan forskare och företrädare för patientföreningarna. Per Westermark/Anna Ybo Arbete med att förbättra diagnostiken 10

11 KRYSSET 2/2007 Lösningarna ska vara märkta med Krysset och måste vara FAMY:s Redaktion, , SKELLEFTEÅ tillhanda senaste 15 augusti, Tre priser delas ut, ett på två Sverigelotter och två på en Sverigelott. Pristagare meddelas i FAMY-bladet NAMN:... ADRESS:... POSTNUMMER:... POSTADRESS:... 11

12 Stöd forskningen!...som inte är värd att diskutera!!! Har du en idé? Kontakta NBV!!! Våra konsulenter kan hjälpa dig att utveckla den. Du når oss på nedanstående adresser: NBV Västerbotten Åsgatan 24, Box 12, Skellefteå, Skogatan 48, Umeå Telefon: Telefon: Telefax: Telefax: Det är ingen idé som inte är värd att diskutera!!! Om Ni vill hedra minnet av en avliden eller uppmärksamma en högtidsdag med en gåva till forskningen kan Ni gör detta på två sätt. Det ena sättet är att ringa direkt till FAMY eller Stiftelsen AMYL som utformar och förmedlar telegram samt talar om hur gåvan kan betalas in. Följande uppgifter krävs (i god tid!) för telegramförmedlingen. * Vem gäller telegrammet * Var och när ska telegrammet skickas * Vers som ska vara med * Avsändare Det andra sättet är att sätta in beloppet direkt på någon av forskningsfondernas Postgironummer enligt nedan. Som meddelande till betalningsmottagaren uppger du: * Till minne av/vem gäller gåvan * Datum för begravning eller högtidsdag * Närmast anhörig * Avsändare, namn och adress Forskningsfonder och Postgironummer FAP/Transplantationsteamet Medicinmottagning A Skellefteå lasarett Skellefteå Telefontid: Må-ons , Röstbrevlåda: må-to, Fax: E-post: medicinmottagningen.ss@vll.se Inger Lidefjärd, Sjuksköterska Marie Höglund Undersköterska Lars Wikström Överläkare FAMY: AMYL: OBS! Medel från de två fonderna delas ut gemensamt en gång per år