Innehåll 4/2003. Pristagare FAMYs kryss 1-05

Transkript

1 ÅR 2005 NR 2

2 Innehåll 4/2003 Ledare:... 3 NR FAMY-bladet utkommer 4 ggr per år FAMY Telefax info@famy.se Hemsida: Adress SKELLEFTEÅ Postgiro - Forskningsfonder FAMY:s forskningsfond AMYL:s forskningsfond Redaktionen Ansvarig utgivare Kenth Johansson FAMY Ordförande Vivianne Forsman E-post: @telia.com Produktion Skellefteå Tryckeri AB Ljusare tider... 4 Erik Lundgren rapport... 5 Forsningsanslagen... 6 Fibrer startar sjukdomsprocess... 7 Paneldebatt... 8 Per Westermarks rapport Krysset Bingolotto viktig inkomstkälla! En av FAMYs viktigaste inkomstkällor är intäkterna från Bingolotto. Därför vädjar vi till våra medlemmar att stödja föreningen med att beställa lotter från oss. Det är hur enkelt som helst. Ring kansliet, så ordnar vi så att lotterna kommer hem i Eran postlåda. Tack på förhand Pristagare FAMYs kryss 1-05 Två trisslotter: Barbro Holmström Pulkstigen SKELLEFTEÅ Omslagsbild: Denna bild är tagen i Kåge. En uppmaning till alla medlemmar - ta sommaren med ro! En trisslott: En trisslott: Ulla Månsson Norrgårdsvägen NORRKÖPING Margareta Pettersson Lappbäcken BURTRÄSK Foto Kenth Johansson 2

3 Tack alla medlemmar! Vill börja med att tacka för senast! Vi som sågs under paneldebatten den 23 maj - hoppas att du, liksom jag, tycker att det var bra att få ventilera de frågor som man om och om igen funderar över. Visst tycker man att det går sakta med forskningen, kan tycka att man inte har tid att vänta, man vill ju ha ett botemedel eller vaccin. Trots att vi vet att alla gör allt man kan, så är det bara att ge sig till tåls. Vi FAP-patienter har fått bra gehör vad gäller vårdnadsbiten. Man ser på patientens behov, och har god kontakt med anhöriga. ***** När vi nu hade besök här i Skellefteå av patientkordinatorer samt läkare från Huddinge sjukhus påminns man åter om detta med donation av organ när man ej själv behöver dem. Hur gör man sin vilja känd? Det gör man genom att informera de närstående, fylla i ett donationskort eller anmäla sig till donationsregistret. Man kan använda ett av dessa sätt. De är alla lika giltiga och det är den senaste uppgiften som gäller. Det viktiga är att det blir av! ***** Det är också viktigt att ditt ställningstagande kan komma till sjukvårdens kännedom om du skulle bli aktuell som donator. Du är aldrig för gammal - det är inte åldern utan organens kondition som avgör om en donation är möjlig. Broschyrer finns på FAMYs kansli, Brinken, våning 3, samt på apoteket. Nu hoppas vi på en varm och solig sommar. Ha en riktigt bra semester Vivianne Forsman 3

4 Ljusare tider för handikappföreningarna De senaste åren har varit oerhört kärva för handikappföreningarna. Lönebidragstaket har under en tioårsperiod legat konstant på kr, vilket har gjort att många handikappföreningar har hamnat i ekonomiska svårighet. I vårens regeringsproposition fastslogs att lönebidragstaket ska höjas till kronor per månad från och med första juli i år. - Mycket glädjande säger FAMYs ordförande Vivianne Forsman. Handikappföreningarna i Skellefteå har under flera år försökt påverka regeringen att höja lönebidraget. Under fjolåret gjordes en ordentlig kraftansträngningen, då en arbetsgrupp bland kanslisterna, i Brinkens lokaler gick ut och berättade om vilka problem föreningarna har. Flera träffar med berörda politiker gjordes. När sedan TV, radio och tidningar slog på stora trumman blev responsen mycket stor. Massivt stöd Handikappföreningarna fick också ett massivt stöd från fackföreningen HTF, som agerade kraftfullt. I vårens budgetproposition togs beslutet att lönebidraget ska höjas med kronor i månaden. För FAMYs del innebär det oerhört mycket. Lönekostnaden blir betydligt lägre och framtiden ser onekligen ljus ut. - Vi har länge hoppats att en förändring skulle ske - att den kommer just nu är mycket positivt, säger Vivianne Forsman, som är inne på sin andra period som FAMYs ordförande. Facket nöjd Mona-Lisa Hedlund, ordförande i branschklubben för handikappföreningarna i Skellefteå, är också mycket nöjd med beslutet att höja lönebidraget. - Jag är helt övertygad om att arbetsgruppen häruppe på Brinken påverkade beslutet. Under de senaste åren har flera handikappföreningar i Skellefteå tvingats lägga ned sina kanslier på grund av ekonomiska svårigheter. Den här höjningen som nu kommer räddar säkert många, säger Mona- Lisa Hedlund. Det finns faktiskt planer på att ytterligare höja lönebidraget. En summa på kronor har nämnts och just den summan kan bli en valfråga så småningom. Fler ljuspunkter För FAMY ser det onekligen bättre ut än på flera år. Ett intensivt arbete med sponsring har gett resultat. För närvarande har föreningen klart med tre fasta sponsorer. Sedan tidigare finns Servera i Umeå kvar som skänker per år. Det företaget gick i bräschen för FAMYs sponsring. I år har vi fått två nya företag som stödjer föreningen. Läkemedelsföretaget Fujisawa kommer under en femårsperiod att skänka branschklubben i Skellefteå är Mona-Lisa Hedlund ordförande i kronor per nöjd med höjningen av lönebidraget år. Hos Skellefteåkraft blev det också napp, dock lite blygsammare, kronor per år i fem år. - Vi kommer att fortsätta bearbeta företag - vi ska speciellt vända oss mot företag i vår egen kommun., säger Vivianne Forsman. KENTH JOHANSSON 4

5 Årsrapport för projektet Amyloidbildning av transthyretin - metod för utveckling av hämmande läkemedel. Detta är en fortsättning av tidigare redovisning av projektet som gäller att framställa en sjukdomsmodell i bananfluga (Drosophila Melanogaster). I korthet är bakgrunden följande. Prövning av läkemedelskandidater måste ske i flera steg. En molekylär mekanisms skall demonstreras i provrörsexperiment, sedan görs djurförsök, innan man enligt gällande praxis och lagstiftning får pröva på människa. Som tidigare redovisats har detta visat sig omöjligt på möss, de utvecklar amyloid mycket sent, i små mängder, och med en organfördelning som inte är adekvat. De utvecklar ej heller symptom, som är lämpade för att testa läkemedelskandidater. Vi har därför utvecklat bananfluga som ett modellsystem. Det kan förefall underligt, men det har visat sig att i många avseenden har vi gener som är lika bananflugans. Det gäller särskilt grundläggande biologiska fenomen. Ett sådant är formförändringar hos proteiner, som sker i alla livsformer. Och till sådana grundläggande formförändringar hör amyloidbildning. Bananfluga erbjuder dessutom möjlighet till att genetiskt manipulera utan de etiska problem som är förknippade med test på högre djurarter eller sjuka människor. I fjolårets redovisning angav vi att ett antal mål uppnåtts, som nu har utvidgats. 1) Vi har lyckats göra stabila, genetiskt identifierade flugstammar för bland annat 4 muterade TTR-gener, inklusive TTRV30M. 2) Vi har framgångsrikt fått uttryck av muterat TTR i flugans nervsystem. 3) Vi har definitivt visat att TTR-mutanter bildar aggregat, som skadar nervsystemet. 4) Underligt nog gäller det inte TTRV30M med ett aminosyreskifte, däremot mutanter som har två eller tre aminosyreskiften. Det kan ha att göra med den tid som Skellefteåmutationen behöver för att utveckla sjukdomen (drygt 50år, att jämföra med flugornas livslängd på ett par månader). En annan möjlighet är att flugorna har en försvarsmekanism. Flugorna lämpar sig väl för att söka efter genetisk information, som kan tänkas hindra aggregering. Det kan vara utgångspunkt för sökande efter mekanismer att hämma toxisk aggregatbildning. Vi planerar längre fram sådana studier. 5) Vi vet sedan tidigare att bananflugor med muterat TTR har en defekt röresleförmåga. Det gäller förmågan att klättra och att flyga. Sådana egenskaper har stor betydelse, när vi skall testa intessanta substanser, som kan hämma aggregatbildning. Man behöver nämligen ett objektivt test för att visa att substanser fungerar. Men det är en sak att se att de klättrar dåligt eller inte flyger, en annan att testa detta objektivt med kvantitativa metoder. Vi har använt tilldelade medel för att utveckla instrument för dessa test. Ett av dessa bygger på att vid flykt blockerar flu gorna ett laserstråle. Detta har visat sig vara en framgångsrik metod och kommer att utvecklas ytterligare. 6) Vi har intlett studier i samarbete med Anders Olofsson, UCMP och Fredrik Almqvist, Org. Kemi för att test ett batterig av substanser, som i andra system har hämmat aggregering av proteiner. 7) En sammanställning pågår för närvarande av dessa data till en eller två uppsatser. Professor Erik Lundgren presenterar sin årsrapport. Det har varit frustrerande att flugprojektet tar lång tid. Vi behöver hela tiden kläcka flugägg, korsa flugor och invänta förpuppning. Det är ett omfattande och tidskrävande arbete. Det har likaså varit mödosamt att utveckla objektiva test. Vi ser nu att vi lyckats utveckla robusta och användbara metoder och har därför inlett försök med att blanda in intressanta substanser i flugmaten. Medlen från patientorgansiationerna har varit till mycket stor nytta för den instrumentutveckling vi har gjort under året. Till vår glädje har bananflugeprojektet prioriterats högt av Djurskyddsmyndigheten, så att medel för två år (700,000 kr/ år) har beviljats. Detta är så mycket mer glädjande som det stöd vi fått från Wallenbergsstiftelsen för flugprojektet går ut med slutet av detta år. Det innebär att vi säkrat en fortsättning på detta spännande projekt när vi nått en punkt där vi kan testa substanser, som är läkemedelskandidater. Får jag därför än en gång uttryck min tacksamhet för beviljade medel och för den uppmuntran det innebär för oss att få del av pateintföreningarnas uthålliga stöd för vår forskning. /Erik Lundgren/ Professor 5

6 Läkarspalten Har du funderingar kring din sjukdom, tveka inte, skriv till vårt kansli. Dr Lars Wikström, Skellefteå svarar på frågorna. Berätta utförligt om dina problem. Du får naturligtvis vara anonym, men skicka gärna med namn och adress om läkarna skulle behöva kontakta dig. Adress: FAMY SKELLEFTEÅ Märk kuvertet med doktorn! Dr Lars Wiktröm Klart med forskningsanslagen FAMY, FAMY Norrbotten och stiftelsen AMYL delar i år ut kronor till forskningen. Bidragen har fördelats på följande forskare: Professor Erik Lundgren kronor, professor Ole Suhr kronor, professor Gösta Holmgren kronor. Dr Urban Wiklund kronor, professor Per Westermark kronor och Elisabeth Saur Eriksson kronor. Representanter från FAMY, FAMY Norrbotten och stiftelsen AMYL besökte i början av maj i Umeå. Där träffade de professorerna Åke Danielsson och Tommy Olsson för att få experthjälp med fördelningen av forskningsanslagen. FAMY får ny Webbsida! Patientföreningen FAMY får en helt ny hemsida. Där kan ni få aktuell information från föreningen. FAMYbladet kommer att finnas tillgänglig, liksom allt nytt som händer i vår förening, både stort och litet. Välkommen att besöka vår uppfräschade hemsida. OBS! Ny e-postadress Hemsida: E-post: info@famy.se Skänk loppisprylar till FAMY! Till hösten kommer vi att fortsätta med våra loppisar. Ni som vill skänka saker kan höra av Er till kansliet E-post:info@famy.se Vi stödjer FAMYs forskning 6

7 Nytt från Styrelsen Skellefteå * Den traditionella surströmmingsfesten kommer att anordnas någon gång i september. * Någon typ av FAMY konsert är planerade under hösten * Allsångskvällar i S. Hedens byn fortsätter även under hösten 2005 Styrelsens sammansättning: Ordf. Vivianne Forsman (1år) v.ordf Nicklas Marklund(2år) Kassör Lena Bergman Sekr Britt-Inger Marklund v. Sekr Mikael Lundgren Ledamot Jonny Nord Ledamot Berdy Berglund Suppl. Roland Andersson Suppl. Anna Rosenberg Suppl Håkan Englund Adj. Kenth Johansson Fibrer kan starta farlig sjudomsprocess Silkesfibrer och andra ämnen från naturen kan i kroppen starta en sjukdomsprocess som leder till farliga inlagringar av protein i olika organ, visar en ny, svensk forskningsstudie. Till sjukdomar som kännetecknas av abnorm proteininlagring hör till exempel galna kosjukan, alzheimers sjukom och skelleftesjukan. Men personer med ledgångsreumatism och inflammatoriska tarmsjukdomar kan också drabbas. I studien har forskarna jämfört möss som injicerats med fibriller från naturen med djur om fått vanlig koksaltlösning. Per Westermark, professor i patologi vid Uppsala universitet som lett forskningen, säger till TT att de mekanismer som påverkade mössen förmodligen kan ha betydelse för uppkomsten av sjukdomar hos människor. Loppis drar in pengar till FAMY Under våren har FAMY ordnat med tre loppisar, detta har varit mycket positivt. Drygt kronor har dessa tre gett i överskott. - Det har gått över förväntan, säger Anna Rosenberg initiativtagare och ansvarig. Hon vill dock uppmana medlemmar och andra att fortsätta skänka prylar så FAMY i fortsättningen kan ordna med fler loppisar. Din säkra trycksaksleverantör E-post: skeatryck@telia.com 7

8 FAMYs paneldebatt lockade 100 besökare Kommer det någonsin ett botemedel mot skellefteåsjukan? Varför kallas egentligen Familjär amyloidos för skellefteftesjukan - dålig PR för Skellefteå som stad. Vad är orsaken till att sjukdomen utvecklas? Frågorna var många vid FAMYs paneldebatt den 23 maj. I panelen satt Erik Lundgren, Elisabeth Saur-Eriksson både Umeå, Henrik Gjertsén och Kerstin Larsson, Huddinge sjukhus och FAPs egen doktor Lars Wikström. Under de två timmar som debatten pågick fick panelen försöka svara på kluriga frågor från de cirka 100 besökarna. Den sista frågan som ställdes var kanske den tyngsta och viktigaste. Kommer det någonsin ett botemedel mot skelleftesjukan? - Naturligtvis tror vi på en lösning - den kan komma relativt snabbt, men det kan dröja, sa både Erik Lundgren och Lars Wikström. Henrik Gjertsén, transplantationsläkare vid Huddinge sjukhus berättade att en levertransplantation är vägen tillbaka och 80 procent lever efter fem år, 90 procent överlever första året efter transplantationen. En fråga som oroar många är risken med att barn och barnbarn drabbas av sjukdomen. Klart är att om ingen av föräldrarna har genen finns det ingen risk att barnen drabbas. - Just denna fråga är plågsam när man håller på med forskning. Vi kan inte säga vilka FAPs egen läkare Lars Wikström ser en tendens att yngre personer utvecklar Familjär amyloidos. som drabbas och inte, sa Erik Lundgren De som forskarna kan konstatera är att allt yngre personer utvecklas Familjär amyloidos. -Idag kan vi ställa diagnosen mycket tidigt, men jag avråder folk att låta testa sig innan man fått några symtom, sa Lars Wikström som också bekräftade att sjukdomen har gått ned i åldrarna. - Detta kan bero till stor del på att folk undersöker sig tidigare idag och så fort de får symtomen, sa Lars Wikström. Andra frågor som ventilerades var bland annat miljöaspekterna, kan vattnet i Skellefteå vara en bidragande orsak till att folk drabbas? Något entydligt svar på den fråga kom aldrig. Japanska forskare har teorier om just vattnets betydelse för utveckling av skelleftesjukan. En fråga som oroar många är risken att Under fjolåret barn och barnbarn drabbas av sjukdomen. besökte sju forskare från Japan Vi kan inte säga vilka som drabbas eller inte, sa Erik Lundgren forskare vid Skellefteå och de tog massor av NUS. vattenprover som Foto Kenth Johansson ska analyseras. Rapport från Japan väntas inom en snar framtid. Lyckad debatt Vivianne Forsman, FAMYs ordförande, var mycket nöjd med paneldebatten. - Att vi fick cirka 100 besökare betyder att den här typen av medlemsmöte är bra. Här kunde folk ställa de frågor som de känner för. Utan tvekan en lyckad träff där jag tror att nästan alla var nöjda och belåtna, sa Vivianne Forsman sedan hon pustat ut efter en lång dag mot natt. Det finns redan planer på att ordna med en ny debatt lite längre fram - då med nya forskare och läkare i panelen. - När vi gjort utvärdering av denna paneldebatt ska vi ta ställning till detta, säger Vivianne Forsman. Transplantationsläkare Henrik Gjertsén, Huddinge, berättade att 90 procent av de som är transplanterade överlever första året. Debattledarna Lena Bergman och Mikael Lundgren klarade sina uppgifter med glans. KENTH JOHANSSON 8

9 Per Westermarks årsrapport Under det gångna året har Joakim Bergström disputerat på en avhandling med titeln Apolipoprotein A-IV and transthyretin in Swedish forms of systemic amyloidosis. Avhandlingen bygger på fyra delarbeten där arbetena I och II (1) karakteriserar den samtidiga förekomsten av två olika systemiska amyloidosformer hos en och samma individ men där amyloidinlagringarna är separata. Fynden är principiellt viktiga eftersom de visar att en typ av amyloid inte nödvändigtvis påverkar uppkomsten av amyloidfibriller från ett annat protein. I arbete III (2) visar vi att amyloidinlagringarna vid FAP är av två olika typer. En form innehåller helt transthyretin medan den andra har amyloidinlagringar bestående av transthyretinfragment. Utseendet hos dessa två skiljer sig liksom fördelningen av amyloidinlagringarna i vävnaderna. Formen med kluvet transthyretin liknar mycket den åldersberoende senila systemamyloidosen, vilken är en vanlig amyloidform hos äldre och som är mer godartad. Stämmer detta vid FAP kan det tänkas att det där finns två grupper av patienter där den ena har en litet mer gynnsam prognos. Vi undersöker möjligheterna att studera dessa två former vidare. I arbete IV har betydelsen av H-strängen vid amyloidbildning undersökts. Till skillnad från vad som beskrivits från konstgjorda transthyretinfibriller har vi funnit att i amyloidinlagringar är H-strängen åtminstone delvis exponerad på fibrillytan. Detta arbete fortsätter.arbetet har fortsatt med att förbättra diagnostikmetoden vid systemisk amyloidos för att dels tidigt avgöra förekomst av amyloid hos en individ med symtom och dels bestämma formen av amyloidinlagring. Vår utvecklade metod som bygger på en biopsi från bukfettvävnad fungerar bra. Vi arbetar vidare med att försöka utveckla en metod som tillåter mindre mängd vävnad. Vi arbetar också med att försöka förenkla typningsmetoden. Arbeten publicerade eller nytillkomna under året 1. Bergström J, Murphy CL, Weiss DT, Solomon A, Sletten K, Hellman U, Westermark P: Two different types of amyloid deposits apolipoprotein A-IV and transthyretin in a patient with systemic amyloidosis Lab Invest 84: , Bergström J, Gustavsson Å, Hellman U, Sletten K, Murphy CL, Weiss DT, Solomon A, Olofsson B-O, Westermark P: Amyloid deposits in transthyretin derived amyloidosis: Cleaved transthyretin is associated with distinct amyloid morphology J Path, in press Bergström J, Engström U, Westermark P: Structure of in vivo formed transthyretin amyloid fibrils Manuscript 4. Bergström J: Apolipoprotein A-IV and transthyretin in Swedish forms of systemic amyloidosis. Akademisk avhandling, Uppsala Westermark P, Davey E, Lindbom K, Enqvist S: Subcutaneous fat tissue for diagnosis and studies of systemic amyloidosis Acta Histochem, in press 2005 TV/Video på lasarettet Nu får FAP-patienter som blir inlagda på Skellefteå lasarett tillgång till TV/video. FAMYS styrelse har tagit en beslut att köpa in två apparater som stationerats vid mottagningen. Ni som blir inlagda och önskar att nyttja apparaterna kan ta kontakt med FAP-teamet, Inger Lidjefjärd eller Marie Höglund. Enligt önskemål från flera FAP:are tog FA- MYs styrelse detta beslut. Allt för att underlätta vistelsen på lasarettet. - Detta är ett led i våran strategi att ställa upp för våra medlemmar, säger FAMYs ordförande Vivianne Forsman FAP/Transplantationsteamet Medicinmottagning A Skellefteå lasarett Skellefteå Telefontid: Må-Fr , Röstbrevlåda: må-to, Fax: E-post: medicinmottagningen.ss@vll.se Inger Lidefjärd, Sjuksköterska Marie Höglund Undersköterska Lars Wikström Överläkare 9

10 Assar Svensson har avlidit Näringslivsprofilen Assar Svensson, Ersmark, avled söndagen den 15 maj. Hans stora livsverk var Skega i Ersmark. IUC i Skellefteå och Expolaris var andra lokala exempel på företag där Assar Svensson var mycket delaktig i. Han betydde oerhört mycket för FAMY, då han under många år stödde skelleftesjukans forskning. Assar Svensson skrev två böcker där hela överskottet från försäljningen är öronmärkt för FAMYs forskning skrev han Från spinn till topproll och året efter kom han ut med boken Runt Globen. Assar Svensson skänkte över böcker till FAMY, vilket har gett bra med pengar till forskningen. Assar Svensson inledde sin karriär på pappa O A Svenssons verkstad i Bureå, där tillverkades handskar och skor av gummi flyttade företaget till Ersmark och där övertog Assar Svensson företaget Han började bygga upp det stora världsföretaget som Skega så småningom skulle bli. Han satt på vd-posten i 30 år utsågs Assar Svensson till hedersdoktor vid Umeå universitet för sina insatser inom svensk industri och företagsamhet. Assar Svensson brydde sig verkligen om folk i sin närhet. När en kompis till honom insjuknade i skelleftesjukan beslöt han sig för att stödja forskningen. Detta gjorde han under många år. För bara två år sedan fanns han uppe på FAMYs kansli för att signera sina böcker som FAMY då hade till försäljning. Många skelleftebor kom för att få sina böcker signerade. Assar Svenssons stöd till FAMY har betytt oerhört mycket för kampen mot vår svåra sjukdom. Assar Svensson efterlämnade hustru och fyra barn. KENTH JOHANSSON Assar Svensson skänkta hela upplagan till FAMYs forskningav sina böcker Runt globen och Från spinn till topproll Vi stödjer FAMYs forskning 10

11 KRYSSET 2/2005 Lösningarna ska vara märkta med Krysset och måste vara FAMY:s Redaktion, , SKELLEFTEÅ tillhanda senaste 15 augusti, Tre priser delas ut, ett på två trisslotter och två på en trisslott. Lösning och pristagare meddelas i FAMY-bladet NAMN:... ADRESS:... POSTNUMMER:... POSTADRESS:... 11

12 Stöd forskningen!...som inte är värd att diskutera!!! Har du en idé? Kontakta NBV!!! Våra konsulenter kan hjälpa dig att utveckla den. Du når oss på nedanstående adresser: NBV Västerbotten Åsgatan 24, Box 12, Skellefteå, Skogatan 48, Umeå Telefon: Telefon: Telefax: Telefax: Det är ingen idé som inte är värd att diskutera!!! Om Ni vill hedra minnet av en avliden eller uppmärksamma en högtidsdag med en gåva till forskningen kan Ni gör detta på två sätt. Det ena sättet är att ringa direkt till FAMY eller Stiftelsen AMYL som utformar och förmedlar telegram samt talar om hur gåvan kan betalas in. Följande uppgifter krävs (i god tid!) för telegramförmedlingen. * Vem gäller telegrammet * Var och när ska telegrammet skickas * Vers som ska vara med * Avsändare Det andra sättet är att sätta in beloppet direkt på någon av forskningsfondernas Postgironummer enligt nedan. Som meddelande till betalningsmottagaren uppger du: * Till minne av/vem gäller gåvan * Datum för begravning eller högtidsdag * Närmast anhörig * Avsändare, namn och adress Forskningsfonder och Postgironummer FAMY: AMYL: Tipsa FAMY:s redaktion om saker som just Ni vill att vi ska skriv a om. Vi beaktar alla förslag. Ring FAMY famy@mailbox.hogia.net OBS! Medel från de två fonderna delas ut gemensamt en gång per år