ALS/MND Team Neurologiska kliniken Malmö Rutiner

Första version: Hpr 2006-02-09 Reviderad version: Hpr 2011-03-28 Aktuell version: Hpr 2011-11-14 ALS/MND Team Neurologiska kliniken Malmö Rutiner

Riktlinjer för diagnos och behandling: http://www.efns.org/fileadmin/user_upload/guidline_papers/efns_guideline_2005_m anagement_of_amyotrophic_lateral_sclerosis.pdf - rev http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/amyotrofisklateralskleros Översiktligt flöde Diagnoser o ALS = Amyotrofisk lateralskleros o PSM = Progressiv spinal muskelatrofi, o MND = Motorneuronsjukdom Aktuella patienter o Diagnos enligt ovan, i behov av teamets specialistkompetens, och bosatta inom SUS upptagningsområde (företrädesvis SUS Malmö). Prevalenta patienter i ALS/MND teamet o 15-20 Neurologiska klinikens ALS/MND team har ett nära, strukturerat samarbete med o Infektionskliniken: andningsvård: Kontaktperson Sven Haidl o Kirurgiska kliniken: PEG: Kontaktperson Kristina Jönsson o Onkologiska kliniken SAH : Kontaktperson Harriet Liljeblad Hospice: Kontaktperson Margret Skuladottir PAL (patientansvarig läkare) o I början, primärvårds PAL och neurolog PAL o Om andningsvården kopplas in: primärvårds PAL, neurolog PAL och infektions PAL o När patienten överflyttas till SAH/Hospice överflyttas även primärvårds- och neurologens PAL ansvar Utredning Diagnos Infektions kliniken Neuro: PAL + Team Bakgrund Primärvården PAL SAH / Hospice PAL + team 2

Motoneuronsjukdom (MND) betecknar en grupp kroniska progressiva degenerativa sjukdomar som drabbar motorneuronerna i ryggmärgen, hjärnstammen och motorcortex. ALS = amyotrofisk lateral skleros; ALS används numera ofta som samlingsnamn på motorneuronsjukdom Progressiv bulbär pares PSM = Progressiv spinal muskelatrofi Primär lateral sclerosis Medan etiologin till den degenerativa processen är fortfarande väsentligen okänd, är sjukdomsprocessen välkänd; patienten drabbas av progressiv muskelsvaghet som med varierande hastighet leder till döden. Något botemedel finns inte än. ALS har en incidens av ca 2 nydiagnosticerade fall per 100.000 invånare och år. Prevalens i Sverige är c:a 500 patienter. Flertalet patienter insjuknar mellan 55 och 65 års ålder, mycket sällan före 45 års ålder. Medianöverlevnad, alla ALS-typer inkluderade, är c:a 2,5 år från diagnosen; ca 90% avlider inom 5 år efter debuten. Prognosen är bättre för PSM och sämst för den bulbära typen av ALS. ALS-teamet i Malmö ansvarar för vården av 15-20 patienter/år, varav 5-6 nydiagnosticerade varje år. Diagnosen MNS/ALS är klinisk. Kardinalsymtomen för ALS är muskelsvaghet muskelförtvinning och fascikulationer, kardinaltecken är påverkan på både 2:a och 1:a motorneuron. Förloppet skall vara progredierande. Utredning med EMG och ENG är i princip obligatoriska, EMG för att bekräfta förekomsten av pågående denervation, reinervation, fascikulationer på flera nivåer; ENG för att utesluta framförallt MMN (Motorisk neuropati med konduktionsblock) Blodprover avseende SR, serum elfores, blodstatus, leverstatus, thyreoidea, elektrolyter och kreatinin, kobalaminer är lämpliga för att utesluta behandlingsbara differentialdiagnoser. Liquorundersökning bidrar sällan till diagnosen. MR udersökning av hjärna och framförallt ryggmärg kan bli aktuella för att utesluta differentialdiagnoser. Flera underökningar har visat att delay från första symptom till diagnos är över 1år, 5 % av de patienter som får en MND diagnos lider inte av MND. ALS/MND teamet i Malmö, historik Klinikens ALS-team startades 1995 av klinikens kurator, arbetsterapeut och sjukgymnast. Efterhand utökades teamet med läkare, logoped, dietist och sjuksköterska. Syfte med teamet Syftet med MND/ALS-teamet på neurologiska kliniken är att genom ett strukturerat arbetssätt kunna erbjuda alla patienter med MND i Malmö Stad en jämlik, individualiserad vård av hög kvalité inom ramen för befintliga resurser. Teamets medlemmar skall vara rådgivande och stödjande för övriga medarbetare på neurologiska kliniken, för andra kliniker amt för kommun och primärvård. 3

ALS/MND-teamet på neurologiska kliniken Teamet är interdisciplinärt och består av läkare, kurator, arbetsterapeut, sjukgymnast, logoped, dietist och sjuksköterska. Rehabiliteringsskoordinator för sjukskrivningsärenden och neuropsykolog finns tillgängliga som konsulter vid behov. Siv Nilsson: kurator, samordnare Hélène Pessah-Rasmussen: överläkare, teamledare Fredrik Buchwald: läkare Sara Taromi: arbetsterapeut Matilda Eklund: sjukgymnast Per Bolin: logoped Susanne Lewan: dietist Thomas Bylund: sjuksköterska Resurspersoner: Gerd Andersson: Rehabiliteringskoordinator för sjukskrivningsärenden; Neuropsykolog Nära samarbetspartner inom specialistsjukvården OBS: eventuella remisser från neurologiska kliniken till övriga specialistkliniker skall vara mycket väl förankrade hos patienten. Infektionskliniken, Malmö: andningsvård: Kontaktperson överläkare Sven Haidl. o Deltar i teamronden, viss rapportering i samband med ronden o Vid behov av bedömning och/eller behandling av misstänkta eller etablerade andningsbesvär och/eller koldioxidretention och/eller hypoxi remiss till infektionskliniken o Vid halvakutärende tel kontakt med Sven Haidl + Remiss SAH, Malmö: Kontaktperson Harriet Liljeblad o Deltar i teamronden, viss rapportering i samband med ronden o När pat behöver specialist palliativ vård och vill vårdas i hemmet remiss till SAH o Pat som vistas på kommunala särskilda boende som har behov av bedömning och/eller behandling avseende specialiserad palliativ vård remiss till SAH o Vid halvakuta ärende tel kontakt med Harriet Liljeblad + Remiss o Yrkesspecifik rapportering vid behov Malmö Hospice: Kontaktperson Margret Skuladottir o Deltar i teamronden, viss rapportering i samband med ronden o När pat behöver specialist palliativ vård och kan inte/vill inte vårdas i hemmet remiss till Hospice o Vid halvakuta ärende tel kontakt med Margret Skuladottir + Remiss o Yrkesspecifik rapportering vid behov Kirurgiska kliniken, Malmö, Nutritionskoordinatorn Kristina Jönsson o Vid behov av väg för enteral nutrition remiss till kir mott/kristina Jönsson o Kristina Jönsson samordnar insättning av PEG eller annan enteral infartsväg och följer upp o Patienter vårdas oftast på neurologiska kliniken i samband med PEG inläggning, vid enstaka tillfälle kan vården ske på infektionskliniken Rehabiliteringsmedicinska Kliniken, SUS, Orup o Enskilda patienter i behov av bedömning från ett specialist rehabiliterings team remiss till polioteamet eller team för multifunktionshindrade, rådfråga först med Hélène Pessah-Rasmussen 4

Kriterier för patienter aktuella för ALS/MND teamet: Patienter bosatta inom SUS upptagningsområde, företrädesvis SUS Malmö Och motorneuronsjukdom Och i behov av teamets specialistkompetens Allmänna principer för ALS/MND-teamets arbete Vårdkedjan Vid diagnosbeskedet betonar vi vikten av en initial tät kontakt med läkare och kurator. Därefter börjar de övriga medlemmarna av ALS-teamet att arbeta med utgångspunkt från patientens behov. Samtliga patienter ska alltid ha en namgiven PAL på kliniken (teamläkarna uppfyller inte PAL funktion för samtliga ALS-MND patienter på kliniken). Patienten bör behålla kontakten med sin husläkare inom primärvården och hänvisas till denne vid ev medicinska problem som inte är direkt relaterade till den neurologiska sjukdomen. Neurologläkare och neurologkuratorn håller PALskap resp kontakten med patienten ända tills SAH/Hospice involveras. Vid behov av logoped får patienten insatserna från neurologiska kliniken under hela förloppet. Vid behov av dietist får patienten insatserna från neurologiska kliniken ända tills SAH/Hospice involveras. Sjukgymnast och arbetsterapeut från neurologen utreder, kartlägger och rapporterar till rehabpersonal inom PV och/eller kommun där ev behandling sker samt till SAH/Hospice när dessa involveras. Sjuksköterskan på neurologiska kliniken arbetar huvudsakligen konsultativt. Information Informationen till patienten och anhöriga skall vara konkret, sakkunnig och ges med hänsyn till patientens mottaglighet, framför allt under krisbearbetningens tid. Den skall upprepas och inte ha karaktär av samling av kalla fakta, utan av dialog vars mål är att utbilda patienten och öka dennes medvetenhet om sjukdomens mekanismer, utveckling och prognos, inklusive de dödliga komplikationerna. Patienten skall erbjudas korrekt och fortlöpande information om aktuella behandlingsmöjligheter, aktuell forskning och hjälpmedel. Terapivalet sker på basis av patientens/familjens önskemål, medicinsk indikation, effektivitet och kostnad. Förr eller senare kommer ämnet död att beröras. Diskussion kring detta förutsätter att patienten nått en stor mognadsgrad i krisbearbetningen men även att läkaren/terapeuten har stor mänsklig erfarenhet utöver den professionella. Patientdelaktighet Patienten och dennes familj skall uppmuntras att delta i beslutsprocessen, framför allt beträffande val av olika insatser/behandlingar/hjälpmedel och vad gäller omhändertagande i livets slutskede. Patienten ges möjlighet att kunna påverka (ändra/avsluta) en behandling i vilken tid som helst under sjukdomsprocessen. ALS/MND-patienten får också möjlighet att uttrycka sitt önskemål eller bestämma i förväg vilken behandling som skall ges vid eventuell akut försämring. Vid läkarbesök dokumenteras patientens personliga inställning/önskemål beträffande invasiv respiratorbehandling. Denna information bör följa med patienten/skall vara tydlig dokumenterad vid eventuella kontakter med akutmottagningen, primärvården 5

Flödesschema och Arbetsrutiner Det finns ingen typisk ALS/MNS-patient. Med utgångspunkt från patientens behov, psykosociala profil och situation i sjukdomsförloppet anpassas omhändertagandet i varje enskilt fall. Följande delmoment skall dock finnas: Diagnos/information: Läkaren fastställer diagnosen ALS/MNS. ALS/MND är en diagnos som är svår att informera om och en svår diagnos att ta emot information om. Diagnosen bör ges av en specialist alternativt en ST-läkare med specialiststöd. Informationssamtal måste äga rum så fort utredning är färdig. För detta behövs tid - förlängd patientbesökstid - och det måste ges rimlig möjlighet för patienten att förstå. Det kan underlätta om patienten har en anhörig eller nära vän med sig. I samband med diagnosbesked ska man ta ställning till om indikation för behandling med Rilutek finns samt om det finns funktionsnedsättningar eller symptom i behov av åtgärd. Vid tidpunkten för diagnosbeskedet brukar det vara lämpligt att lämna en preliminär summarisk information till patienten och eventuellt även till anhöriga. Teamets kurator presenteras. Stöd/krisbearbetning för patienten och vid behov även för anhöriga inleds av kuratorn. De flesta patienter kommer via mott men det förekommer att patienter vårdas inneliggande i samband med diagnosen. Rutiner kring diagnosen skall givetvis respekteras även för de patienter som är inneliggande. Om ansvarig läkare på vårdavdelningen inte har möjlighet att följa upp patienten själv på mottagningen är det lämpligt att vederbörande kontaktar teamläkaren; teamläkaren kan i vissa fal överta PAL ansvaret direkt och vara med vid diagnostillfället. Att tänka på vid diagnosbeskedet o Ha god tid på sig o Lugn miljö o Saklig information: ta reda på vad pat redan vet och anpassa informationen därefter. Förvarna att ett dåligt besked kommer. Ta det steg för steg. Om patienten vill veta prognos var ärlig men säg att det är svårt och ingen vet. Ta inte bort hoppet o Hur mycket vill/orkar patienten ta emot o Anhöriga bör vara med o Uppmärksamma hela familjen, glöm ej barnen. Enligt Hälso-och sjukvårdslagen är det ett krav att barns behov av information, råd och stöd beaktas o Försäkra pat/anhöriga om att de inte kommer att lämnas ensamma utan skall följas upp av ett professionellt team o Erbjud ett återbesök inom snar framtid o Erbjud kuratorskontakt/uppföljning o Förse patienten med adekvat skriftlig information och lämpliga länkar när patienten önskar det. Avråd patienten från att söka information på egen hand, framförallt på nätet. 6

Uppföljning: Individualiserad! Läkare Ett första återbesök hos läkare erbjuds inom max 2-3 veckor efter diagnosbeskedet, ev tillsammans med kurator. Upprepad information ges. Täta kontakter var 4-8 vecka för vissa patienter, behövs oftast anslutning till diagnos och i slutfasen av sjukdomen. Under tiden kan det vara rätt så lugnt i något år, återbesök var 4-6 månad kan vara lämpliga, delvis beroende på hur mycket kontakt patienten har med övriga i teamet. Om patienten har kontakt med läkare på infektionskliniken anpassas läkaruppföljningen så att patientens sjukvårdskontakt maximeras utan dubbleringar. Kurator: Kurator följer i princip upp alla patienter. Hur den enskilda kontakten utformas beror på patientens/närståendes, inklusive ev minderåriga barns, behov. Vid försämringar intensifieras dock oftast kontakten och det kan då även bli aktuellt med kontakter med olika myndigheter och praktiska stödåtgärder som tex insatser enligt SoL eller enligt LSS. Lämpligt med strukturerad uppföljning (checka av, koppla in teammeddlemar vb) o Sväljning o Tal o Förstoppning o Saliv o Slem o Andning o Morgonhuvudvärk (hypoxi) o ADL o Förflyttning o Smärta o Personlig assistans o Sömn o Sjukskrivning o Aptit o Vikt o Depression o Bilanpassning o. o PEF o Extremitetsreflexer, plantar reflex o Övriga teammedlemmar träffar patienten allteftersom problem/behov uppstår. Par erhåller rådgivning, bedömning av funktion och omvårdnadsbehov. Lämpliga åtgärder vidtas riktade att ge symtomatisk behandling med farmaka, sjukgymnastik mm riktade mot att upprätthålla delaktighet; med bl a hjälpmedel, bil- och bostadsanpassning, personlig assistans vid speciella problem som dysfagi, undernäring, kommunikationsproblem, nedsatt handfunktion och andningsproblem. Arbetsterapeut och sjukgymnast kan i förekommande fall göra hembesök, ev tillsammans med kommunens arbetsterapeut och sjukgymnast Omhändertagande i livets slutskede. Val av plats för vistelse under denna tid kan vara i hemmet (oftast med SAH), kommunalt särskilt boende (ev med insatser från SAH), på sjukhus, eller Malmö Hospice. Valet styrs i största möjliga mån av patientens önskemål. När det palliativa teamet kopplas in avslutas i princip uppföljningen på neurologiska kliniken.. 7

Uppgifter för varje yrkeskategori i teamet: Läkarens roll Läkaren ställer diagnos och ansvarar för information till patienten och anhöriga, samt deltar aktivt i krisbearbetnings- och stödprocessen tillsammans med kurator. Läkarens uppgift är också att ansvara för symtomatisk behandling av associerade åkommor och att bedöma patientens behov av specifika åtgärder, som exempelvis PEG och andningshjälp i samråd med teamets medlemmar. Läkaren ansvarar för specifik medicinering. Kuratorns roll Krishantering och stödsamtal i samband med diagnosbesked och åtföljande kriser; information om socialförsäkring och samhällets servicemöjligheter. Att få besked om att man är drabbad av ALS/MND innebär en kris. Sjukdomen innebär progredierande funktionsbortfall och därmed ständiga förluster. För patient och anhöriga innebär detta en serie av kriser under hela sjukdomsförloppet. Det är viktigt att återkommande samtala kring känslor och den sorg som den förändrade livssituationen innebär. Patient och närstående behöver få ställa samma frågor flera gånger och få upprepad information. Kuratorsarbetet innebär samtalsstöd och information och vägledning kring sociala stödåtgärder. Olika områden i patientens psykosociala liv påverkas, t ex arbete, bostad, ekonomi och socialt nätverk. Kurator blir ofta kontaktperson för patienten gentemot myndigheter. Vid ALS/MND-sjukdom påverkas anhörigas situation i mycket stor utsträckning, och det är en viktig kuratorsuppgift att på olika sätt stödja anhöriga, barnens rätt till information och råd och stöd måste även beaktas. Kurator har kontakt med patienten under hela sjukdomstiden och kopplas oftast in vid diagnosbeskedet. Arbetsterapeutens roll inom teamet Teamets arbetsterapeut bedömer ADL funktion, handfunktion, aktivitet och delaktighet som grund för information och rådgivning med syfte att underlätta det dagliga livet för patienten och möjliggöra att patienten kan förbli självständig så länge det är möjligt. Arbetsterapeuten kontaktar PV/kommun och tar fram underlag för bostadsanpassning och utprovning av tekniska hjälpmedel. I förekommande fall ordinerar regionhjälpmedel. Det är viktigt att utprovning av tekniska hjälpmedel och anpassning av bostaden sker med minsta möjliga fördröjningar, eftersom behovet ofta är omedelbart när det väl uppstår. Sjukgymnastens roll inom teamet Teamets sjukgymnast bedömer motorisk funktion, som grund för information och rådgivning. Teamets sjukgymnast kontaktar PV/kommun sjukgymnast för behandling/träning av muskelfunktion, andning, rörlighetskontroll, smärta och /eller utprovning av hjälpmedel och instruktion av patient, anhöriga och personliga assistenter. I det tidiga skedet kan patienten ha nytta av uppehållande träning, när försämringen successivt fortsätter får behandlingen mer inriktas på uppehållande av rörlighet och avlastning. Den sjukgymnastiska behandlingen sker huvudsakligen inom kommunen och/eller primärvård. Dietistens roll Viktnedgång i samband med ALS har många orsaker bl.a muskelatrofi, dysfagi och nedsatt aptit. Dietisten bedömer nutritionsstatus och ger individuella råd om måltidsordning, kostkonsistens, livsmedelsval, berikning samt kosttillägg och enteral nutrition. Dietisten är ansvarig för förskrivning av kosttillägg och sondnäring. 8

Logopedens roll Logopeden bedömer tal- och sväljningsförmåga och provar ut kommunikationshjälpmedel. Logopeden ger information och råd om anpassad kost och alternativ nutrition. Vid behov ges även instruktioner om och träning av lämplig sväljningsteknik. Logoped och dietist samarbetar när det gäller kostanpassning och val av nutrition. Då speciella äthjälpmedel behövs samarbetar logoped och arbetsterapeut. Sjuksköterskans roll inom teamet Sjuksköterskan ger råd i omvårdnadsfrågor till patient och anhörig och är även kontaktperson med distriktssjuksköterskan (angående exempelvis sugning av sekret). Rehabkoordinatorns roll Behjälplig i kontakten med FK, arbetsförmedling och arbetsgivare i samband med ev sjukskrivning Teamrond Tisdagar kl. 8.15-9.00, varannan månad, i princip sista tisdag i månaden, ojämn månad. På resursrummet. Neurologiska klinikens teamsamordnare/kurator skickar en påminnelse via mail ca två veckor före ronden. På ronden deltar: teamsamordnare/kurator som upprättar en aktualiserad patientlista; teamläkare, patientansvarigläkare, logoped, dietist och arbetsterapeut, vid behov sjukgymnast och sjuksköterska från neurologiska kliniken. Läkare från infektionskliniken (andningsvård). Läkare, sjuksköterska, kurator, arbetsterapeut, sjukgymnast, dietist från Sjukhusansluten hemsjukvård (SAH) och Hospice, Skånes onkologiska klinik Alla patienter gås igenom kort. Övrigt ALS/MND utbildning riktat i första hand till personal inom primärvård och kommun anordnas vid behov max 2 gånger per år, på neurologiska kliniken. Kontaktperson: Kurator Siv Nilsson. Forskningsamarbete med professor Peter Munch Andersen i Umeå: alla patienter med ALS/MND i Malmö erbjuds möjlighet att undersökas medelst blodprosvtagning avseende ev mutation. Patienten erhåller skriftlig information om forskningsprojektet och i förekommande fall lämnar ett skriftligt samtycke. Projektinformation lämnas av neurolog PAL och teamsjuksköterska. Kontaktperson i Umeå är forskningssköterska Sabine Björk. Malmöteamet och Lundateamet träffas en gång per år. Teamen turas om att organisera såväl programmet för mötet som den avslutande gemensamma förtäringen. Klinikens ALS-vårdprogram från December 2001 kommer inte att uppdateras. Avseende Riktlinjer för diagnos och behandling hänvisas till europeiska riktlinjer och till Socialstyrelsens information. 9