T-cellslymfom - populationsbaserade data från Svenska lymfomregistret Fredrik Ellin Överläkare, Med dr Medicinkliniken, Länssjukhuset Kalmar
Disposition Svenska lyfomregitret översikt T-cellslymfom kort bakgrund Forskningsprojekt med koppling till registret
Svenska lymfomregistret Nationellt kvalitetsregister (del av Blodcancerregistret) Startade år 2000 Patienter med tumörsjukdom av lymfocytursprung Patienter 18 år vid diagnos Registerhållare utses av Svenska lymfomgruppen Papper elektronisk rapportering (INCA) 2007
Svenska lymfomregistret Anmälningsblankett Behandlingsblankett Uppföljningsblankett Recidivblankett under utformning
Data i registret: exempel Anmälningsblankett - Ålder vid diagnos - Kön - Sjukdomsdiagnos - Stadium - S-Laktatdehydrogenas (Hb, Lpk, Lymfocyter, Albumin) - WHO performance - Extranodala lokalisationer (sjukdom utanför lymfknutor) - Aktiv behandling (Ja/Nej)
Svenska lymfomregistret År 2013: 23079 fall
T-cellslymfom: bakgrund T-cellslymfom Disease entities T-cell lymphoma T lymphoblastic leukemia/lymphoma Anaplastic large cell lymphoma, ALK+ Anaplastic large cell lymphoma, ALK-* Angioimmunoblastic T-cell lymphoma Peripheral T-cell lymphoma NOS Enteropathy-associated T-cell lymphoma Hepatosplenic T-cell lymphoma NK/T-cell lymphoma, nasal type Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma Mycosis fungoides Sézary syndrome Primary cutaneous CD30 positive T-cell lymphoproliferative disorders Primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphomas Hydroa vacciniforme-like lymphoma T-cell prolymphocytic leukemia T-cell large granular lymphocytic leukemia Chronic lymphoproliferative disorders of NK cells Aggressive NK cell leukemia Systemic EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood Adult T-cell leukemia/lymphoma
T-cellslymfom: bakgrund 1998 Modifierad efter Gisselbrecht et al, Blood. 1998;92(1):76-82.
T-cellslymfom: bakgrund Svenska lymfomregistret: Rapport 2013
T-cellslymfom: bakgrund 2016?! Modifierad efter Gisselbrecht et al, Blood. 1998;92(1):76-82.
T-cellslymfom och geografi?
Svenska real-world data Blood 2014;124(10):1570-1577
Anaplastiskt storcelligt lymfom, ALK+ Anaplastiskt storcelligt lymfom, ALK- Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom Perifert T-cellslymfom UNS Enteropatiassocierat T-cellslymfom Hepatospleniskt T-cellslymfom NK/T-cellslymfom, nasal typ Subcutant panniculitliknande T- cellslymfom Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom Lymfomatoid papulomatos Mycosis fungoides Primärt kutant T-cellslymfom T-cells prolymfocytleukemi Storcellig granulär leukemi Adult T-cellsleukemi/lymfom T-cells lymfoblastlymfom
Svenska lymfomregistret 2000-2009 T-cellslymfom N = 1232 Mycosis fungoides granskning av PAD Kutana TCL (calcl, LyP, ctcl) Leukemiska TCL (T/NK-LGL, T-PLL) B-cellslymfom Ej säkra lymfom perifera TCL Retrospektiv journalgranskning N=755
Populationsbaserad överlevnad Red = ALK+ ALCL Orange = ALK- ALCL Blue = ALCL, ALK unknown Black = PTCL NOS Green = AITL Purple = TCL U Red = SPTCL Blue = HSTCL Green = NK/T, nt Black = EATL
Stamcellstransplantation i första linjen?
CNS-recidiv vid PTCL
Populationsbaserad överlevnad Red = ALK+ ALCL Orange = ALK- ALCL Blue = ALCL, ALK unknown Black = PTCL NOS Green = AITL Purple = TCL U Red = SPTCL Blue = HSTCL Green = NK/T, nt Black = EATL
Sverige Danmark = sant The best way to solve this dilemma would be a randomized trial It is unlikely that any such study will be completed. However, the next best approach might be the situation reported by El-Galaly et al This was a well-presented article that probably presents the strongest argument yet published
Samarbeten utanför Norden Vancover Rochester, Minnesota
An international assessment of event-free survival at 24 months (EFS24) and subsequent survival in peripheral T-cell lymphoma
TACK till er & TACK till: Mats Jerkeman Thomas Relander Forskningskommitén Medicinkliniken, Länssjukhuset Kalmar Svenska Lymfomgruppen Nordiska Lymfomgruppen Svensk Förening för Hematologi