Gång hos barn med Arthrogryposis Multiplex Congenita Marie Eriksson Leg. ortopedingenjör, Olmed ortopediska AB Doktorand, Inst Kvinnors och barns hälsa, Karolinska Institutet
Clinical Orthopaedics and Related Research volume 194;1985 är betoningen på karakteristiska hos Arthrogrypos Många artiklar är en uppföljning av klinikens population med Arthrogrypos och beskrivs ur ett ortopediskt perspektiv Bevan et al. J Pediatric Orthopedics, 2007 review: Arthrogryposis Multiplex Congenita (Amyoplasia), An Orthopaedic Perspective
J Florence 1977, Prosthetics and Orthotics International The orthotic management of arthrogryposis Hoffer et al. 1983, Journal of Pediatric Orthopedics Ambulation in severe Arthrogryposis a) Höftextension och styrka b) Knäextension och styrka c) Plantigrad fotställning Kroksmark et al. 2006, Am J of Med Genetics Part A Muscle involvement and motorfunction in amyoplasia Dillon E et al. 2009, J Pediatric Orthopedics Ambulatory activity in youth with arthrogryposis, A cohort study
Syftet med studien var att: Beskriva barnets gångmönster med sitt vanligtvis använda ortopedtekniska hjälpmedel
Behandlingsortoser: individuell anpassning mål sätts upp efter varje barns felställning kan ibland vara svårt att uppnå mål pga associerande faktorer samarbete i teamet
Medfödda ledfelställningar och reducerad muskelstyrka kan påverka gångförmågan Ortoser av varierande omfattning behöver ofta användas för att uppnå gångfunktion eller förbättra den i förhållande till gång utan ortos.
Inklusionskriterier Ålder 4-18 år Involvering av nedre extremiteter Funktionell gångförmåga med eller utan ortoser
Deltagare 15 barn (8 pojkar och 7 flickor) Medelålder 12.4 (4.3), (range 4.7 17.7) 6 barn hade involvering av både armar och ben och 9 hade enbart involvering av nedre extremiteter Amyoplasi, Distal arthrogrypos typ 1, Larsen s syndrom, Pterygium
Ortosmodeller
Metod 3-D gånganalys Klinisk undersökning Rörelseomfång Muskelstyrka Bedömning av funktionell gångförmåga Ortopedisk kirurgi Ortoser
3-D Gånganalys Vicon 8 kameror Helkroppsmodell (34 markörer) 10 meters gångbana Självvald hastighet MotorikLab Astrid Lindgrens barnsjukhus
Grupp 1 fyra barn
Grupp 2 åtta barn
Grupp 3 tre barn
Ledrörlighet Höftflexionskontraktur: 2 barn bilateralt (Grupp 1 och 3) Knäflexionskontraktur: 7 barn varav 3 barn bi- och 4 barn unilateralt (Grupp 1 och 2) Knä hyperextension: 8 barn varav 5 barn bi- och 3 barn unilateralt (Grupp 2 och 3) Begränsad knäflexion: 7 barn varav 5 barn bi- och 2 barn unilateralt (Alla grupper) Plantarflexionskontraktur: 8 barn varav 5 barn bi- och 3 barn unilateralt (Alla grupper)
Muskelstyrka Grupp Deltagare Höftflex Höftext Höftabd Knäflex Knäext Dorsalflex Plantarflex 1 1 4/3 3/4 4/4 4/3 2/3 0/0 0/0 1 2 3/3 4/4 4/4 4/4 3/3 0/0 0/0 1 3 3/3 4/3 4/3 2/3 2/2 0/0 0/0 1 4 4/4 4/4 3/4 3/4 4/4 0/0 0/0 2 5 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 4/3 4/3 2 6 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 2 7 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 3/4 2 8 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 3/3 2 9 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 0/4 0/3 2 10 4/4 4/4 3/3 3/2 4/4 0/0 0/0 2 11 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 2/2 2/2 2 12 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 3 13 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 3 14 4/4 4/4 3/3 4/4 4/4 4/4 4/4 3 15 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 4/4 MMT 0-5 gradig skala (Hislop 2007)
Ortopedisk kirurgi 12 barn skelettkirurgi (höft, knä och fot) 2 barn mjukdelslösning (höft och fot) Noggrann planering!
Funktionell gångförmåga Grupp 1; alla deltagare nivå III Grupp 2; en deltagare nivå III, sju deltagare nivå II Grupp 3; en deltagare nivå II, två deltagare nivå I 5-gradig skala Nivå III gång inomhus, använder rullstol vid längre förflyttning inomhus Nivå II gång inom- och utomhus, använder rullstol vid längre förflyttning utomhus Nivå I gång inom- och utomhus, använder ej rullstol Bartonek et al., Danielsson et al.
Dataanalys Kinematiska variabler som analyserades: Sagittalplan: Bålen och bäckenets lutning ant/post Höft- och knäledens flexion/extension Frontalplan: Bålens sidolutning, bäckenelevation, höftens abd/add Transversalplan: Bålens, bäckenets, höftens och fotens rotation Tid och distansparametrar: Stegfrekvens, gånghastighet, steglängd, dubbelsteglängd samt stegbredd
Resultat Ingen signifikant skillnad mellan vänster och höger sida i någon av grupperna Barnets mest involverade sida redovisades (11 barn) Vid ingen skillnad redovisades höger sida (4 barn)
Grupp 1 Grupp 2 Grupp 3 20 Trunk Sway 20 Pelvic Trunk Obliquity Sway 20 Hip Ab-Adduction 20 Pelvic Obliquity Trunk Sway 20 20 Hip Ab-Adduction Pelvic Obli 20 20 Up Up Up Add Up Up Add Up Down Down Down AbdDown Down AbdDown -20 20 Trunk Tilt -20 45-20 20 Pelvic Trunk Tilt Tilt -25-20 -20 Hip Flexion-Extension Pelvic Trunk Tilt Tilt 60 45 20-25 60-20 Hip Flex/Extens Pelvic T 45 Post Ant Post Flex Ant Post Flex Ant Ant Post Ant Ext Post Ant Ext Post -20 20 Trunk Rotation -5 30-20 -15 Pelvic Trunk Rotation Rotation 20 40-20 Hip Pelvic Rotation Trunk Rotation Rotation 20-5 30-15 40-5 Hip Pelvic Rotation Rota 30 Int Int Int Int Int Int Int Int Ext Ext Ext Ext Ext Ext Ext Ext -20-30 -20 Knee Flexion-Extension 90-30 -30-20 -30 90-30 Knee Knee Flex/Extens Flexion-Ex 90
Bål frontal Grupp 1 Grupp 2 Grupp 3 Lateral sway (range) p=0.015
Bål transversal Grupp 1 Grupp 2 Grupp 3 Rotation (range) p=0.007
Bäcken transversal Grupp 1 Grupp 2 Grupp 3 Rotation (range) p=0.021
Höft sagittalt Grupp 1 Grupp 2 Grupp 3
Knä sagittal Grupp 1 Grupp 2 Grupp 3 Flex/ext (range) p=0.015
Fot transversal Grupp 1 Grupp 2 Grupp 3
Tid- och distansparametrar Grupp 1 Grupp 2 Grupp 3 p-värde Stegfrekvens 87 (6) 120 (16) 128 (5) 0.019* Steglängd 0.71 (0.05) 0.81 (0.14) 0.74 (0.03) 0.341 Dubbelsteglängd 1.46 (0.10) 1.63 (0.26) 1.43 (0.03) 0.46 Gånghastighet 1.06 (0.13) 1.65 (0.45) 1.53 (0.06) 0.033* Stegbredd 0.24 (0.07) 0.16 (0.05) 0.12 (0.04) 0.072 Steglängd, dubbelsteglängd och gånghastighet normaliserad till benlängd
Diskussion Grupp 1 ökad stegbredd samt i kinematik ökad höftabduktion behöver öka understödsytan för att förbättra sin balans kompensation för låsta ortosknäleder Grupp 3 hade mindre höftextension i slutet av stödfasen två barn behandlades sent för höftluxation Steglängd relativt lika mellan grupperna och till referensdata god styrka i höftextensorer (Grad 4) karbonfjäder Grupp 2 högst gånghastighet 6/8 deltagare karbonfjäder Inget barn använder gånghjälpmedel viktigt med biomekanisk inriktning av ortos och skor stabilitet genom rätt material
Sammanfattning Barn med AMC har varierande behov av ortoslösning Skillnad mellan grupperna kan ses i bål, bäcken och knäkinematik samt i stegfrekvens och gånghastighet Barn som behöver låsta ortosknäleder har störst rörelseomfång i bål och bäcken under gångcykeln Steglängden var liknande mellan grupperna och till gånglaboratoriets referensdata vilket troligtvis beror på god styrka i höftextensorer
Tack