Selektiv dorsal rhizotomi HUR GÅR EN OPERATION TILL?

Selektiv dorsal rhizotomi (SDR) SDR är en neurokirurgisk operation som görs för att förbättra funktionen hos vissa barn med cerebral pares. Operationen minskar den typ av för hög muskelspänning som kallas spasticitet. SDR är en bra behandling för vissa av de barn som har spasticitet som påverkar båda sidorna och benen mer än armarna (bilateral spastisk CP eller spastisk diplegi). Operationen kombineras alltid med individuellt anpassad träning/sjukgymnastik och ortoser, specifikt för SDR-opererade barn. SDR är en säker och effektiv behandlingsmetod. Den ger nya förutsättningar för träning och användning av ortoser, som gör att musklerna kan växa tillräckligt och att de stora lederna i benen skyddas. Funktion och aktivitetsförmåga förbättras för utvalda barn enligt indikationer och kontraindikationer. Spasticitet = hastighetsberoende spänningsökning i musklerna. När den som undersöker försöker sträcka en muskel snabbt tar det stopp mycket tidigare än när man sträcker muskeln långsamt. Spasticitet uppstår på grund av frisläppt spinal reflexbåge, eftersom bromsen från hjärnbarken är otillräcklig. 3

Figuren publiceras med tillstånd från Läkartidningen. Schematisk bild av ryggmärg och muskel med spiralformat känselorgan. Ryggmärgens reflexbåge bromsas (hämmas) av impulser från hjärnan. När dessa impulser är otillräckliga uppstår spasticitet. Reflexbågen kan brytas eller bromsas med SDR (1), baklofen (2) eller botulinumtoxin (3). Dystoni svår muskelspänning som inte är spasticitet försämras av SDR En annan typ av för hög muskelspänning (dystoni) är istället en kontraindikation för SDR, eftersom dystonin kan öka efter operationen. Vid dystoni är musklerna ibland slappa, till exempel under sömn eller vila, och ibland alldeles för spända, vilket kallas tonusväxling. Spänningen kan också komma i vissa kroppsställningar, särskilt i stående position; ibland kan dystoni medföra extremt kraftig spänning med ihållande muskelkontraktioner, spända, vridande rörelser och konstiga kroppsställningar. Dystoni förväxlas ofta med spasticitet och dyston CP kan likna spastisk diplegi. Vid ren dystoni känner undersökaren inte den tydliga upphakning ( catch ) som finns vid spasticitet när man sträcker en muskel snabbt. Spasticitet förekommer dock tillsammans med dystoni särskilt hos äldre barn, ungdomar och vuxna. Även hos små barn med dyston CP finns förhöjda senreflexer, klonus och positiv Babinski, vilket brukar anses typiskt för spasticitet. 4

Även vid riktig spastisk diplegi finns situationer där SDR kan försämra funktionen, till exempel om spasticiteten behövs för att kunna stå och gå hos någon med svaga muskler. Nedan listas indikationer och kontraindikationer för SDR utifrån de erfarenheterna vi vid Skånes universitetssjukhus i Lund gjort baserat på kort- och långsiktig uppföljning av våra patienter. Indikation för SDR Bilateral spastisk CP utan inslag av tonusväxling, choreaoatetos eller ataxi. Detta ses framför allt vid periventrikulära skador (PVL/PVH) i hjärnan. Alla grovmotoriska funktionsnivåer GMFCS I-V. Spasticitet som är så kraftig att den utgör ett hinder för fortsatt grovmotorisk utveckling; särskilt spasticitet i många muskelgrupper proximalt och distalt, det vill säga runt bäcken, höfter, lår, knän, underben och fotleder. Barnen har ofta korsningstendens i benen med inåtrotation och böjning i höfterna, påverkan på musklerna baktill på låret som medför bakåttippat bäcken och försvårad knästräckning samt tågång-spetsfot. Smärta p.g.a. spasticiteten eller svårigheter sköta vardagsaktiviteter (av- och påklädning, hygien vid nedre toalett, GMFCS IV-V). Ålder 3-6 år är optimalt men operation vid högre ålder kan komma ifråga. Lust till grovmotorisk aktivitet och lek. Vana vid sjukgymnastisk träning och ortosbehandling. 5

Om målet är förbättrad gångförmåga (GMFCS I-III) måste det finnas tillräcklig styrka under spasticiteten i höftextensorer, höftabduktorer och knäextensorer samt bra balans och bålstabilitet. Mål vid GMFCS nivå IV-V är förbättrad sittfunktion, att undvika svåra kontrakturer och skolios, mindre behov av ortopediska ingrepp samt ökat välbefinnande. Kontraindikationer för SDR Tillstånd som inte uppfyller kriterier för cerebral pares. Dystoni/tonusväxling, hyperkinesier (choreoatetos), ataxi. Avvikelser/skador i basala ganglier eller thalamus (ses på MRT-undersökning av hjärnan). Opererade med sen- eller muskelförlängningar, andra än adduktortenotomier, då dessa operationer ger svaghet vid GMFCS I-III. SDR kan då försämra gångförmågan. Omfattande kontrakturer. Icke fungerande sjukgymnastisk handledning/behandling och träning i vardagen. Icke fungerande ortosförsörjning/-användning. Förväntningar på behandlingsresultat som inte överensstämmer med vad som är möjligt att uppnå. 6

SDR-operation, träning, uppföljning och resultat Operationsmetod De långtidsuppföljningar av vad som händer med funktion och aktivitetsförmåga efter operationen gäller bara efter SDR med multi-level metod = Peacocks metod. De resultat vi fått och publicerat i vetenskapliga tidskrifter bygger på att operationen alltid ses som ett led i en strukturerad fysioterapeutisk behandling och uppföljning i samarbete mellan familjen, habiliteringen och spasticitetsteamet i Lund under personens hela uppväxt. Vid conus- eller single-level metoden delar man nervrötterna mer schematiskt med mindre insyn i operationsområdet. Det finns ingen vetenskapligt påvisad skillnad i postoperativa ryggproblem, mellan multilevel o single level (AACPDM 2014). De ryggproblem som rapporterades på 1990-talet från andra centra har vi inte sett. Hur går operationen till? Barnet sövs och vaknar upp ur narkosen med förälder vid sin sida. Operationen pågår under 6-8 timmar. Under operationen ligger barnet på mage; hudsnittet läggs över taggutskotten i ryggen från första till femte ländkotan. De fem taggutskotten sitter samman och viks åt sidan för att få insyn i operationsområdet. Taggutskotten sys tillbaka efter operationen. Själva kotorna ligger framför ryggmärgskanalen och berörs inte av operationen. Den hårda ryggmärgshinnan (duran) öppnas och området 7

nedanför ryggmärgens slut (conus) visar sig. Nervrötterna till och från ryggmärgen bildar där den s.k. hästsvansen (cauda equina). Operationen går ut på att minska överaktiviteten i de spända musklerna i benen genom att skära av delar av de nerver som för över känselinformation från musklerna till ryggmärgen (se bild 1). Det är de bakre (dorsala) rötterna som förmedlar känselintrycken från musklerna, medan de främre nervrötterna leder signaler till musklerna att dra ihop sig. De främre rötterna har betydelse för den viljemässiga muskelstyrkan och de rörs inte under operationen. Vilka delar av de dorsala nervrötterna som skärs av beror på vilka svårigheter barnet har i dagliga aktiviteter i kombination med vad man hittar vid undersökning av nervrötternas funktion. Under operationen testas varje liten del av nervroten i de neurologiska nivåerna L2- S2 för att se vilka som ger mest spasticitet när man stimulerar. I Lund har Dr Peacocks teknik ytterligare förbättrats genom konstruktion av ett instrument (se bild), som gör det möjligt att under operationen separera och identifiera upp till 15 smårötter i varje nervrot samtidigt. Först när alla smårötter i varje nervrot är undersökta bestämmer man vilka smårötter som ska skäras av och vilka som ska sparas. Efter operationen ges smärtlindring via läkemedelspump och kvarliggande kateter med kontinuerlig intratekal (i ryggmärgskanalen) infusion av morfin och bupivakain och 8

under de första två dygnen vårdas barnet på Neurokirurgens intensivvårdsavdelning (NIVA). Vilka risker finns med operationen och hur förebygger vi dem? Oavsiktlig nervskada/avskärning och blödningar? Genom användning av instrumentet som separerar nervroten i mindre delar och den systematiska operationstekniken har detta hittills aldrig inträffat vid vårt center. Infektioner? Alla ges förebyggande antibiotika i samband med operationen. Vi har efter operationerna inte behövt ge antibiotika eller annan behandling för sårinfektion eller djupare infektion i operationsområdet någon gång hittills. Någon enstaka urinvägsinfektion och lunginflammation har inträffat efter urinkateter respektive narkos. Andningsbesvär i samband med sövningen? Barn som tidigare har behövt bronkvidgande mediciner kan behöva detta efter operationen men inga allvarliga händelser har inträffat. Barnet övervakas noga vid sövningen, under hela operationen och när han/hon vaknar upp igen av narkospersonal. Personalen har stor erfarenhet av att söva små och svårt sjuka barn. Läckage av ryggmärgsvätska? De första fem dygnen efter operationen ligger barnen helt plant i sängen för att förebygga detta. Ryggbesvär? Taggutskotten i ryggen har läkt utan problem. Förekomsten av ryggfelställningar (skolios, ökad svank och liknande) under uppväxten är inte högre än hos ungdomar med samma typ av cerebral pares som inte är SDR-opererade. 9

Svårighet att känna av när man behöver kissa/bajsa? Inga delar av de nervrötter som vid stimulering ger svar från dessa segment skärs av. Detta är möjligt att kontrollera med hjälp av den EMG undersökning som görs under operationen. Påverkad känsel i benen? Många har en övergående pirrande känsla i huden på benen de första veckorna efter operationen. Detta har dock försvunnit åtminstone inom 6 månader efter operationen för alla. Genom att använda fast grepp och undvika försiktig beröring kan detta obehag minskas. Att komma igång med sin nya kropp Det nyopererade barnet har mjuka avslappnade ben eftersom spasticiteten har minskats. Barnet skall nu börja bygga upp sin egna viljestyrda muskelstyrka med sjukgymnastisk träning och genom att gradvis stegra träningen. De första 3 veckorna efter operationen tränas barnet på barn- och ungdomsmedicinska kliniken och på BarnReHab Skåne (BRH) av sjukgymnasterna på respektive enhet, sedan på de lokala habiliteringarna av sina egna sjukgymnaster. Sjukgymnastik utgör en viktig del av behandlingen och påbörjas redan efter några dagar och bör vara intensiv de första 1½-2 åren efter operationen. Träningen kombineras med ortoser, ex. formgjutet ståskal och fotskenor och omsätts i vardagliga aktiviteter och fritidsaktiviteter. 10

Vad händer sen och vad händer på lång sikt? Resultaten är goda; barnets minskade spasticitet gör barnet visserligen svagare under det första halvåret men allt eftersom styrkan byggs upp lär sig barnet nya färdigheter och får möjlighet att bli mer självständigt. Ledrörligheten bibehålls eller ökas och muskelspänningen fortsätter att vara mycket lägre än innan operationen. Fortfarande 5 år efter operationen ser man att barnen förbättrar kvalitén på sina rörelser och gör motoriska framsteg och 10 år efter operationen är funktionsförmågan åtminstone lika bra som 5 år efter operationen. I Lund har man utfört operationen sedan 1993 och sedan dess har totalt 91 barn opererats (november 2014). Barnen följs regelbundet upp till 10 år efter operationen. Läkarundersökningarna visar att känseln i hud och leder är god, opåverkade av rhizotomioperationen och spasticiteten är fortsatt minskad eller borta. Urin- och avföringssituationen är ofta bättre än före operationen. De barn som haft ont i sina spända muskler före operationen blir av med smärtan och sover bättre. Strukturerad sjukgymnastisk testning av motorisk funktion och aktivitetsförmåga i vardagen genomförs. Resultatet av funktionsundersökningar och fortsatta mål och innehåll i den sjukgymnastiska träningen diskuteras tillsammans med barn/ungdom, familj och personal från hemorten vid uppföljande återbesök. Detta är ett viktigt utbyte av erfarenheter för att barnet/ungdomen skall utvecklas optimalt, kunna omsätta de motoriska framstegen i vardagliga funktioner och få en ökad livskvalité. 11

Kontakt Skånes universitetssjukhus Sjukgymnast Annika Lundkvist Josenby, samordnare i rhizotomiteamet Barn- och ungdomsmedicin, 221 85 Lund Telefon 046-17 83 86 Annika.lundkvistjosenby@skane.se www.skane.se/sus/barnmed November 2014