PATIENTER MED ALS OCH DERAS NÄRSTÅENDE

Hälsa och samhälle PATIENTER MED ALS OCH DERAS NÄRSTÅENDE EN LITTERATURSTUDIE OM FÖRVÄNTNINGAR PÅ VÅRD I LIVETS SLUTSKEDE GABRIELLA JIRHEM SARA OLSSON Examensarbete i omvårdnad Nivå 61-90 p Sjuksköterskeprogrammet Juni 2010 Malmö högskola Hälsa och samhälle 205 06 Malmö

PATIENTER MED ALS OCH DERAS NÄRSTÅENDE EN LITTERATURSTUDIE OM FÖRVÄNTINGAR PÅ VÅRD I LIVETS SLUTSKEDE GABRIELLA JIRHEM SARA OLSSON Jirhem, G & Olsson, S. Patienter med ALS och deras närstående. En litteraturstudie om förväntningar på vård i livets slutskede. Examensarbete i omvårdnad 15 högskolepoäng. Malmö högskola: Hälsa och samhälle, Utbildningsområde omvårdnad, 2010. Amyotrofisk lateralskleros är en sjukdom som angriper det motoriska nervsystemet. Sjukdomen är obotlig och patienten avlider till slut på grund av förlamning. Allt fler patienter väljer att vårdas i sina egna hem och många gånger deltar närstående i vården av patienten. Syftet med denna litteraturstudie var att belysa vilka förväntningar patienter med ALS och deras närstående hade på vård i livets slutskede, i hemmet. Studien inriktades på patienter med amyotrofisk lateralskleros och deras närstående. För att få fram vetenskapliga artiklar användes elektroniska databaser såsom PubMed, CINAHL och Internurse. Till metoddelen följdes sju steg där kvalitetsgranskning inkluderades. Meningsenheter, kondensering, koder och kategorier användes i artikelanalysen. Resultatet visade att patienter med amyotrofisk lateralskleros förväntade sig att ha kontroll och få god information av kunnig sjukvårdspersonal. Närstående förväntade sig att ha någon att tala med, få egen tid, bra information, kommunikation och stöd samt att inte behöva tänka på framtiden. Nyckelord: Amyotrofisk lateralskleros, förväntningar, information, litteraturstudie, närstående, vård i livets slutskede, patienter. 2

PATIENTS WITH ALS AND THEIR RELATIVES A LITERATURE REVIEW ABOUT EXPECTATIONS ON END OF LIFE CARE GABRIELLA JIRHEM SARA OLSSON Jirhem, G & Olsson, S. Patients with ALS and their relatives. A literature review about expectations on end of life care. Degree Project, 15 Credit Points. Nursing Programme, Malmö University: Health and Society, Department of Nursing, 2010. Amyotrophic lateral sclerosis is a disease which attacks the motor nervous system. The disease is incurable and the patient finally dies because of paralyses. More and more patients choose to be cared for in their own homes and relatives often participate in the care of the patient. The purpose of this literature review was to illuminate which kind of expectations patients with ALS and their relatives had on end of life care, at home. In order to obtain scientific articles, electronic databases were used such as PubMed, CINAHL and Internurse. For the method parts seven steps were followed, one of which were quality research. Clusters, condensation, codes and categories were used in the article analysis. The result showed that patients with amyotrophic lateral sclerosis expected to remain in control and to obtain useful information from competent nursing staff. Relatives expected to have someone to talk to, to have time for themselves, to have good information, communication and support, as well as not having to think about the future. Key words: Amyotrophic lateral sclerosis, expectations, information, literature review, end of life care, patients, relatives. 3

INNEHÅLLSFÖRTECKNING INLEDNING 5 BAKGRUND 5 ALS 5 Patofysiologi 5 Etiologi 6 Diagnos 6 Behandling 6 Hjälpmedel 7 Sjukförsäkring 7 Sverige 7 Storbritannien 7 Tyskland 7 Australien 8 Lagar/Riktlinjer/Mål 8 Internationellt 8 Nationellt 8 Allmänsjuksköterskan 9 Sjukvård i hemmet 9 Definitioner 9 SYFTE 10 METOD 10 1. Skapa syfte/frågeställning 11 2. Skriva ner inklusion-/exklusionskriterier 11 Inklusion 11 Exklusion 11 3. Bestämma tillvägagångssätt för att finna artiklar 11 4. Söka efter artiklar som stämde in på inklusionskriterierna 11 5. Tolka resultatet i artiklarna 13 Kvalitetsgranskning 13 Artikelanalys 13 6. Sammanställa resultaten 14 7. Skriva ner rekommendationer baserade på resultaten 15 RESULTAT 15 Patienternas förväntningar på den palliativa vården 15 Livskvalitet 15 Kontroll 16 Sjukvårdssystem 16 Närståendes förväntningar på den palliativa vården 17 Ensamhet och delaktighet 17 Avlastning och ansvar 17 Framtiden 17 Förbättringar 18 DISKUSSION 18 Metoddiskussion 19 Styrkor och svagheter 20 Resultatdiskussion 21 Skillnader och likheter mellan patienter och närstående 21 Skillnader och likheter mellan patienter 21 Skillnader och likheter mellan närstående 22 Sjukförsäkringar 22 Miljö och genus 23 Allmänsjuksköterskans roll 23 Förslag inför framtiden 24 SLUTSATS 24 REFERENSER 25 BILAGOR 28 Bilaga 1: Exempel på bedömningsmall för kvantitativ/kvalitativ metod Bilaga 2: Matris 4

INLEDNING Varje år dör 1-3 personer per 100 000 i amyotrofisk lateralskleros (ALS-Teamet, 2008). Sjukdomen leder till att patienten blir helt förlamad, och avlider till slut på grund av andningssvårigheter (Almås & Rafaelsen Johansen, 2006). Då det inte finns något botemedel mot amyotrofisk lateralskleros är det endast symtomen som kan behandlas (Ericson & Ericson, 2008). Sjuksköterskans roll är att ge stöd åt patienterna och deras närstående (Socialstyrelsen, 2005). Patienten kan önska att bli vårdad i sitt eget hem (Hjort, 2009). Författarna valde ämnet då nyfikenhet väcktes om sjukdomen då de inte kände till mycket om den, mer än att ALS bryter ner kroppen men bevarar tankeförmågan. Fokus lades på patienter och närstående då författarna anser att allmänsjuksköterskans roll kan förbättras genom att få ta del av tankar hos dem. BAKGRUND I bakgrunden uppmärksammas sjukdomen amyotrofisk lateralskleros (ALS) avseende fakta om hur sjukdomen uppstår, vad som händer i kroppen, hur den diagnostiseras samt behandling. I den andra delen presenteras sjukförsäkringar i utvalda länder samt mål, lagar och riktlinjer. I den tredje delen förklaras olika begrepp med anknytning till sjukdomen. ALS 600-1000 personer per 100 000 invånare insjuknar i amyotrofisk lateralskleros världen över. I Sverige insjuknar varje år 1-3 personer per 100 000 invånare i sjukdomen och det fanns år 2008 minst 600-700 patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS-Teamet, 2008). Av de som diagnostiserats med sjukdomen dör 50 % inom tre år (Mitchell & Borasio, 2007). De flesta som insjuknar i Amyotrofisk lateralskleros är över 50 år och det är fler män än kvinnor som drabbas (Almås & Rafaelsen Johansen, 2006). Patofysiologi ALS är en sjukdom som angriper det motoriska nervsystemet (Almås & Rafaelsen Johansen, 2006). Vid sjukdomen sker en förlust av nervceller i hela muskelsystemet från hjärnbarken till främre hornet av ryggmärgen (Mitchell & Borasio, 2007). Hos patienter med ALS produceras högre halter av aminosyran glutamat (Conradi & Ronnevi, 1997). Kännetecknen vid ALS kan delas in i tre neurologiska regioner eller nivåer; bulbär, cervikal och lumbal (Mitchell & Borasio, 2007). Skadorna som uppkommer vid ALS gör att musklerna blir otillräckligt stimulerade och därmed förtvinas (Ericson & Ericson, 2008). Symtom vid ALS kan ses såsom ospecifika muskelkramper, muskelsvaghet samt en sjuklig svaghet och trötthetskänsla som inte försvinner efter vila (Phukan & Hardiman, 2009). Finmotoriken i händerna kan även försämras och så småningom sprider sig förändringarna till resten av armarna och även benen. Tal- och sväljförmågan går 5

förlorad efterhand. Syn, hörsel, tankeförmåga och de sensoriska funktionerna påverkas inte, eftersom ALS ger sig på det motoriska nervsystemet. Så småningom blir patienten helt förlamad. Patienten avlider oftast i en koldioxidnarkos på grund av andningssvårigheter (Almås & Rafaelsen Johansen, 2006). Etiologi Orsaken till att nervcellerna börjar dö är fortfarande okänd men en möjlig riskfaktor till ALS är att sjukdomen är genetisk (Almås & Rafaelsen Johansen, 2006; Phukan & Hardiman, 2009). Enligt Mitchell och Borasio (2007) har 5-10% av alla patienter med ALS sjukdomen inom familjen sedan tidigare. En annan riskfaktor kan vara att kroppen bildar för höga koncentrationer av glutamat, vilket kan leda till en toxisk process där nervceller dör. Diagnos Från det att patienten börjar få symtom tar det ofta över ett år innan diagnosen ALS fastslås. Diagnosen baseras på kriterier som innefattar tecken på närvaro av nervceller i övre motorneuron och nervceller i nedre motorneuron (Phukan & Hardiman, 2009). Övre motorneuron är nervceller vars uppgift är att föra över impulser från hjärnbarken till hjärnstammen och ryggmärgens framhorn. Nedre motorneuron är nervceller vars uppgift är att föra över impulser från hjärnstammen och framhornen ut i musklerna (Lundh & Malmquist, 2005). Hur snabbt sjukdomen framskrider och möjligheten till en annan förklaring på symtomen hjälper även till att sätta diagnosen. El Escorial är ett kriterium som uppkom för att fastställa ALS (Phukan & Hardiman, 2009). Patienter med ALS föredrar oftast individuella skalor (Mitchell & Borasio, 2007). Elektromyografi (EMG) är en teknik som visar skador på nervtrådar i muskelceller (Ericson & Ericson, 2008). Patientens styrka, reflexer och rörelser i musklerna undersöks kliniskt (Almås & Rafaelsen Johansen, 2006). Behandling Mot ALS finns inget botemedel (Almås & Rafaelsen Johansen, 2006). Eftersom det inte finns något botemedel är det symtomen som behandlas i ett lindrande syfte. Sådana behandlingar kan till exempel vara mot smärtor, andningssvårigheter och slem i luftvägarna. På grund av den minskade muskelaktiviteten kan patienten lätt bli frusen, vilket vårdgivaren ska vara uppmärksam på (Ericson & Ericson, 2008). Ångestdämpande medel kan ges i det sista skedet ifall oro upplevs hos patienten. Olika läkemedel kan hjälpa mot smärta, muskelkramper och känslorubbningar. Perkutan gastrostomi (PEG) kan ges till de patienter som tappat mycket i vikt samt till de som har svårt att svälja. Patienten och familjen ska vid insättning av PEG bli informerade om riskerna och begränsningarna i proceduren. Respiratorbehandling och andra alternativ för andningshjälp bör diskuteras tidigt med patienten (Almås & Rafaelsen Johansen, 2006). Riluzol är det enda läkemedlet att behandla ALS med, det minskar glutamatframkallningens toxiska effekt på nervcellerna (Phukan & Hardiman, 2009). Läkemedlet kan förlänga livet för patienter med ALS med en genomsnittstid på 3 månader. Riluzol har visat sig mer effektivt på bulbär ALS än 6

på lumbal ALS (Mitchell & Borasio, 2007). Läkemedlet kan ge biverkningar som trötthet, illamående och leverpåverkan (Conradi & Ronnevi, 1997). Hjälpmedel Vid ALS är det viktigt att tänka på att patienten kan ha svårigheter med kommunikationen. Det finns hjälpmedel att tillgå såsom datorprogram och röstförstärkare. Rullstol är ofta aktuellt och så småningom stöd för huvudet. (Ericson & Ericson, 2008). Ulla-Carin berättade att hon fick hjälp såsom en rullstolsramp till ytterdörren samt att trösklarna i huset togs bort (Lindquist, 2004). Sjukförsäkring Här redovisas sjukförsäkringssystemen i Sverige, Storbritannien, Tyskland och Australien. Sverige Sjukförsäkringssystemet i Sverige hanteras av en svensk organisation som ser till att det finns ekonomisk trygghet utifall sjukdom eller handikapp skulle inträffa. Försäkringen gäller alla. Majoriteten av den nationella sjukförsäkringen är finansierad genom skatter och resten kommer från statliga bidrag och avgifter som betalas vid sjukvårdsbesök (Glenngård et al, 2005). Även privat sjukförsäkring kan tecknas vilket kan innebära tillträde till den bästa apparaturen, samt att personer som tecknar privat försäkring slipper väntetider (Taxzero, 2008). Storbritannien National Health Service (NHS) står för hälsofinansieringen i Storbritannien och finansieras till störst del genom skatter och nationella försäkringsbidrag samt en liten del som finansieras genom privata försäkringar (Robinson & Dixon, 1999). Majoriteten av folket använder sig enbart av NHS, men privat försäkring är ett alternativ (Aschfor, 2008). NHS har utvecklat ramverket National Service Framework (NSF) som vill försäkra sig om att patienter med neurologiska tillstånd, samt deras familj och vårdare, får hjälp (Department of Health, 2005). Tyskland I Tyskland är den lagstadgade sjukförsäkringen den största källan till finansiering av vård och en mindre del av befolkningen tecknar en privat sjukförsäkring. Bidragen till den lagstadgade sjukförsäkringen kommer från en sjukkassa vars medlemsskap är obligatoriskt för arbetare vars bruttoinkomst inte överskrider en viss nivå. Maka/make som inte arbetar samt deras barn har rätt till sjukförsäkring då någon i hemmet bidrar till finansiering av sjukkassan. De bidrag som ska betalas in är baserade på inkomst från förvärvsarbete, pensioner eller arbetslöshetsförmåner men dock inte från sparade pengar eller egendom (Busse & Riesberg, 2004). Nackdelen är att sjukvårdskostnaderna är bland de dyraste i världen och all vård betalas av patienten eller dennes sjukförsäkring (Just Landed, 2003-2010). 7

Australien Medicare heter Australiens allmänna sjukvårdssystem som garanterar att alla invånare i Australien har tillgång till gratis eller reducerat pris på sjukhusvård. Australiens allmänna sjukhussystem finansieras av den australiensiska regeringen, statligt och via administrativa enheter som styrs av olika hälsodepartement. Invånarnas bidrag till sjukvårdssystemet är baserat på inkomst men även genom skatter och avgifter. Sjukvårdssystemet står inte för kostnaderna av sådant som: vård i hemmet, talterapi, fysioterapi, vissa läkemedel et cetera. Många av dessa kan täckas genom en privat sjukförsäkring (Medicare Australia, 2010). Lagar/Riktlinjer/Mål Här uppmärksammas de lagar, riktlinjer och mål som har anknytning till palliativ vård, mänskliga rättigheter samt funktionshinder. Internationellt I artikel 25 i den universiella deklarationen över mänskliga rättigheter står det att alla har rätt till en livsstandard som främjar hälsa och välmående för en individ och dess familj. Detta inkluderar mat, kläder, hushåll, medicinsk vård och nödvändiga sociala tjänster. Det innebär även rättigheten att känna trygghet vid arbetslöshet, sjukdom, handikapp, änkeskap och ålderdom (The General Assembly of the United Nations, 1948). I WHOs deklaration över främjande av patienters rättigheter i Europa (1994) beskrivs bland annat rätten till respekt, självbestämmande, information och integritet. Patienter har rätt till en human vård i livets slutskede, dö med värdighet och lindring av lidande. Även rätten att njuta av stöd från nära och kära under vårdtiden samt att när som helst ha rätten att känna själsligt stöd och vägledning. Nationellt I Hälso- och sjukvårdslagen (SFS, 1982:763) är målet för hälso- och sjukvården att främja en god hälsa och vård på lika villkor för hela populationen i Sverige. Vård ska ges på ett sätt som uppfyller kraven på god vård genom att till exempel grunda den på respekt för patientens självbestämmande och integritet samt att vård och behandling ska utformas tillsammans med patienten. Patienten ska få information som är individuellt anpassad om sitt hälsotillstånd och om vården. Information som inte kan lämnas direkt till patienten kan istället ges till patientens närstående. I lagen om stöd och service 1:3 står det att de personer som har permanenta psykiska eller fysiska funktionshinder som ej har något med det normala åldrandet att göra, har rätt till stöd och service (SFS, 1993:387). LSS 9:2 handlar om personlig assistans där den gravt funktionshindrade personen får ett individuellt stöd av ett mindre antal personer med att klä sig, måltider, kommunicera samt hjälp med den personliga hygienen (SFS, 1993:387). 8

Allmänsjuksköterskan I Socialstyrelsens (2005) kompetensbeskrivning för legitimerad sjuksköterska står det att oavsett verksamhetsområde ska sjuksköterskans arbete präglas av ett etiskt förhållningssätt och arbetet ska bygga på vetenskap och beprövad erfarenhet. Ett etiskt förhållningssätt innebär bland annat att visa respekt och omsorg för patientens autonomi, värdighet och integritet. Sjuksköterskan ska även arbeta efter gällande lagar, förordningar, föreskrifter och riktlinjer. Patientens och närståendes kunskaper och erfarenheter ska tillvaratas. Inom kompetensområdet omvårdnadens teori och praktik ska sjuksköterskan ha förmåga att tillvarata det friska hos patienten och tillgodose patientens basala och specifika omvårdnadsbehov (sociala, kulturella, fysiska, psykiska och andliga). Sjuksköterskan ska kunna ha en dialog med patienten och närstående och ge stöd för att få fram en så god delaktighet i behandlingen och vården som möjligt. En annan uppgift är att försäkra sig om att patienten och närstående förstår information som givits dem. Inom kompetensområdet forskning, utveckling och utbildning ska sjuksköterskan ha förmåga att analysera och kritiskt granska relevant litteratur samt tillämpa ny kunskap. Ett av områdena i ICN:s etiska kod för sjuksköterskor är att lindra lidande. Sjuksköterskan har ett ansvar att lindra lidande hos patienten, och en god omvårdnad ska ges oavsett hänsyn till bland annat ålder, trosuppfattning, kön, handikapp eller sjukdom (Socialstyrelsen, 2005). Sjukvård i hemmet Allt fler patienter väljer att vårdas i sitt eget hem den sista tiden. Att vårda en patient i det egna hemmet ställer höga krav på vårdgivarna, som flexibilitet och lyhördhet. Många gånger deltar närstående i vården av den sjuke. De närstående tenderar att ta på sig ett alltför stort ansvar för den sjuke och därför är stödsamtal och undervisning av vikt, då närstående ofta spelar en stor roll vid förmedlingen av symtom och reaktioner på den insatta behandlingen (Fridegren et al, 2009/2010). Att få sjukvård i hemmet betyder att patienten kan få den vård han/hon behöver i sitt hem, istället för på sjukhus eller vårdcentral. Det är patienten själv som får önska ifall han/hon vill bli behandlad i sitt hem eller på sjukhus (Hjort, 2009). Sjukgymnaster, undersköterskor, dietister, sjuksköterskor, läkare, sekreterare, logopeder och arbetsterapeuter ingår i det team som hjälper patienten med ALS i hemmet (Staaf, 2010). I hemmet sköts den palliativa vården av ASIH/SAH. Det är läkaren som avgör ifall det är palliativ vård som ges och ifall den ersätter eller kompletterar annan behandling. Patienten bestämmer själv vad som är viktigt den sista vårdtiden och vilket stöd han/hon vill ha. Patienten sätter även upp mål tillsammans med vårdpersonalen (Pesikan, 2008). I den palliativa vården är vårdgivarens uppgift att lindra symtom och smärta, men även stödja patienten existentiellt, psykologiskt och socialt (Fridegren et al, 2009/2010). Palliativ vård vid ALS innebär, förutom att öka livskvaliteten, tala om diagnosen och finnas som ett stöd för patienten (Mitchell & Borasio, 2007). Definitioner ALS: Amyotrofisk lateralskleros (Säfström, 2005). En sjukdom som angriper det motoriska nervsystemet (Almås & Rafaelsen Johansen, 2006). 9

MND: Motor Neuron Disease, är benämningen på ALS i England (Säfström, 2005). Vård i livets slutskede: innebär i den här litteraturstudien den vård patienter med ALS erhåller, som inte nödvändigtvis behöver utföras av sjukvården. I hemmet: innebär i den här litteraturstudien ordinärt boende, till skillnad från särskilt boende. ASIH: innebär avancerad sjukvård i hemmet (Kommunförbundet Skåne, 2009). SAH: innebär sjukhusansluten hemsjukvård (Kommunförbundet Skåne, 2009). Patient: är enligt Nationalencyklopedin (2010) en individ som på grund av sjukdom har kontakt med hälso-sjukvården för att få någon form utav behandling, råd eller omvårdnad. Närstående: kan enligt SOSFS 1997:4 vara en person ur familjen eller annan nära anhörig såsom barn, partner, förälder, syskon, far- och morförälder, sambo, make/maka eller en mycket nära vän. SYFTE Syftet med denna litteraturstudie var att belysa vilka förväntningar patienter med ALS och deras närstående hade på vård i livets slutskede, i hemmet. METOD Till bakgrunden användes skriven litteratur, kurslitteratur, vetenskapliga artiklar samt så pålitliga internetkällor som möjligt. För att uppfylla syftet användes tio vetenskapliga artiklar, hämtade från elektroniska databaser, till resultatet. Goodmans sju steg, översatt av Willman et al (2006), följdes i metoddelen: 1. Skapa syfte/frågeställning 2. Skriva ner inklusion-/exklusionskriterier 3. Bestämma tillvägagångssätt för att finna artiklar 4. Söka efter artiklar som stämde in på inklusionskriterierna 5. Tolka resultatet i artiklarna (kvalitetsgranskning & analysering av artiklar) 6. Sammanställa resultaten 7. Skriva ner rekommendationer baserade på resultaten 10

1. Skapa syfte/frågeställning Syftet utformades, vars huvudpunkt var att belysa patienters och närståendes förväntningar på vård i livets slutskede. För att avgränsa området inriktades litteraturstudien på sjukdomen ALS och vård i hemmet. 2. Skriva ner inklusion-/exklusionskriterier Inklusionskriterier användes för att få fram studier med relativt ny data och studier skrivna på språk som kunde granskas av författarna. Exklusionskriterie användes på grund av syftets avgränsning. Inklusion Studier om ALS/MND, utgivna efter år 2000. Artiklar skrivna på engelska, svenska eller norska. Exklusion Studier där patienterna ej vårdades i hemmet. 3. Bestämma tillvägagångssätt för att finna artiklar Sökmotorer som användes vid artikelsökning var databaser tillgängliga för studenter vid Malmö Högskola, såsom PubMed, CINAHL och Internurse (se tabell 1). Yahoo och Google användes inte till artikelsökning på grund av att många sidor inte är vetenskapligt pålitliga. Då området är begränsat på grund av att få personer drabbas av sjukdomen söktes studier som blivit utgivna de senaste tio åren. Enligt Polit och Beck (2006) bidrar begränsningar som görs i databaserna för artikelsökning till ett minskat urval. Begränsningar som gjordes var att vissa sökningar hade länkar till full text, artiklar inom vissa årtal, blivit granskade av sakkunniga, tillgängliga referenser, tillgängliga abstrakt, något av orden byttes ut till alla ord i två av fallen samt begränsningar på en specifik vetenskaplig tidskrift, vilket redovisas i tabell 1. För att få en bredd på artikelsökningen användes olika termer med samma innebörd. Fritextsökning gjordes då många studiers referenslistor bidrog med intressanta titlar, dock användes inga till denna litteraturstudie. 4. Söka efter artiklar som stämde in på inklusionskriterierna De sökord som användes för att finna studier som svarade på syftet var Meshtermerna: Amyotrophic Lateral Sclerosis, Social values, Quality of life, Palliative care, Family, Motor Neuron Disease, Caregivers, Decision making, Life change events, Home nursing, Patient, Carer, Terminal care och Suggestion vilket redovisas i tabell 1. Mesh-termerna blev funna genom Karolinska institutets hemsida. 11

Tabell 1. Databassökning och urval av artiklar avseende patienter med ALS och deras närståendes förväntningar på den palliativa vården. Databas PUBMED CINAHL INTER- NURSE Sökord alt. MESH term Amyotrophic lateral sclerosis AND Palliative care AND Social values AND Quality of life Motor neuron disease AND Palliative care AND Family Amyotrophic lateral sclerosis AND Palliative care AND Caregivers Amyotrophic lateral sclerosis AND Palliative care AND Caregivers AND Quality of life Amyotrophic lateral sclerosis AND Palliative care AND Decision making Motor neuron disease AND Palliative care Motor neuron disease AND Palliative care AND Suggestion Amyotrophic lateral sclerosis AND Carer AND Life change events Motor neuron disease AND Patient AND Terminal care Amyotrophic lateral sclerosis AND Palliative care AND Home nursing Begränsnin gar Links to full text Links to full text Full text, References available, Abstract available 2009-2010 Full text, Abstract available, Peer reviewed 2001-2009 Dec 2005- Feb 2006 British journal of neuroscience nursing All of the words (ALS) Jan 2006- Apr 2010 Dec 2006- Feb 2007 British journal of neuroscience nursing All of the words (ALS) Jan 2004- Maj 2009 Antal Lästa Lästa Använda träffar abstrakt Artiklar artiklar 1 1 1 0 7 7 2 1 11 11 4 1 4 4 2 1 9 9 2 1 37 37 5 3 12 12 1 1 19 19 6 1 22 22 1 0 29 29 7 1 SUMMA 151 151 31 10 12

Av de 31 artiklar som lästes valdes tolv ut då de resterande artiklarna inte motsvarade vad författarna efterfrågade. Fyra artiklar hittades genom PubMed varav en av dem inte var tillgänglig i fulltext via databasen, utan fick beställas genom Malmö Högskolas biblioteks databas. Från CINAHL användes fyra artiklar. Från Internurse hittades fyra artiklar. Efter kvalitetsgranskningen föll två av artiklarna bort. En artikel uteslöts från Internurse då studien inte svarade på syftet i litteraturstudien, detsamma gjordes med en artikel från PubMed. Av de tolv artiklar som valdes ut användes tio i resultatdelen. 5. Tolka resultatet i artiklarna Flertalet av studierna var kvalitativa, då många studier om ALS har inhämtat information ur berättelser. Polit och Beck (2006) skriver att data inhämtad från berättelser är kvalitativ. Kvalitetsgranskning Polit och Beck skriver att krav som ska ställas på artiklar är att resultaten ska vara trovärdiga, att artiklarna är utav betydelse och överförbara. Artiklar granskas kritiskt genom att läsa dem minst två gånger (Polit & Beck, 2006). Artiklarna granskades mer än en gång av författarna. Artiklarna kvalitetsgranskades gemensamt av författarna. Kvaliteten på artiklarna bedömdes enligt två mallar utarbetade av Carlsson och Eiman (2003) (se bilaga 1). Mallarna omarbetades av författarna till litteraturstudien genom att ändra Patienter med lungcancerdiagnos till Patienter och/eller närstående med ALS. Mallarna innebar att poäng sattes på studiernas områden: abstrakt, introduktion, syfte, metod, resultat, diskussion och slutsatser. Maxpoängen för kvalitetsgranskningen var 47 poäng i den kvantitativa mallen och 48 poäng i den kvalitativa mallen. Antal poäng som artikeln uppnådde summerades och räknades om i procent. Procenttalet bestämde sedan vilken grad studien fick, från grad I till grad III. Grad I stod för den högsta kvaliteten. Ifall studien fick lägre än 60 % hamnade den utanför gradskalan, vilket innebar att studien inte hade tillräckligt hög vetenskaplig kvalitet (Carlsson & Eiman, 2003). Åtta av studierna var kvalitativa medan två studier var kvantitativa. Den ena av de kvantitativa studierna var retrospektiv medan den andra ej uppger vilken typ av studie som gjorts. Antal använda artiklar som uppnådde de olika graderna: Grad I (80 %) - sex artiklar Grad II (70 %) - fyra artiklar Grad III (60 %) inga artiklar De tio artiklar som var kvar sattes in i en mall utarbetad av Goodman i Willmans et al (2006) (se matris i bilaga 2). Matrisen innehåller: Författare, titel, syfte, metod, deltagare, resultat samt kvalitetstyp. Artikelanalys Artiklarna granskades utifrån syftet i litteraturstudien, först enskilt sedan gemensamt. Resultaten i de kvantitativa artiklarna var skrivna i procentform samt textform. Resultaten granskades för att se att textformen stämde överens med siffrorna. Textformen användes och kunde på så vis vara med i artikelanalysen. 13

De kvalitativa artiklarna var skrivna i textform och meningarna som användes till resultatet var tagna ur citat samt text skriven av forskarna till artiklarna. Alla meningar i de tio artiklarna som svarade på syftet översattes till svenska. Därefter kondenserades meningarna till nya meningsenheter. Meningsenheterna kodades och placerades in i kategorier och underkategorier (se exempel i tabell 2). Analysprocessen gjordes enligt Lundman och Graneheim. De skriver att olika begrepp finns i varje vetenskaplig metod. I deras kvalitativa analysmetod används bland annat begreppen: meningsenhet, kondensering, kod och kategori. Meningsenheter utgör grunden för analysen. Att meningsenheterna kondenseras innebär att texten görs kortare. Efter att meningsenheterna förkortats sätts koder på dem. Koderna beskriver innehållet. En kategori innebär att flera koder förs samman, med ett liknande innehåll (Lundman & Graneheim, 2008). Tabell 2. Exempel på analysmetod. Meningsenheter Kondenserade meningsenheter En orsak till att behoven inte tillfredställdes var den faktor att flertalet patienter för närvarande stod på kö för att få service eller utrustning. En närstående säger att de professionella måste bestämma vilken typ av person de har hand om innan de kan ge någon information. Flertalet patienter stod på kö för att få service eller utrustning. Professionella måste individanpassa informationen. Kodade meningsenheter Köade för service eller utrustning. Individanpassa informationen. Kategorier Underkategorier Patienternas förväntningar på den palliativa vården. Närståendes förväntningar på den palliativa vården. Sjukvårdssystem. Förbättringar. I analysprocessen följdes en tydlig struktur. En sammanfattning av resultaten i artiklarna gjordes med hjälp av kategorier och underkategorier. I kapitlet av Axelsson (2008) står det att det är viktigt med struktur vid en litteraturstudie. Då resultatet ska skrivas ska först en sammanfattning göras av vad författarna fann, samt en sammanfattning på alla resultat som kommit fram vid granskningen. Det är viktigt att plocka fram likheter och skillnader. 6. Sammanställa resultaten Text skapades utifrån koderna och lades under två kategorier. Sju stycken underkategorier skapades och tillsammans med kategorierna presenteras de i resultatet. De två kategorierna blev patienternas förväntningar på den palliativa vården samt närståendes förväntningar på den palliativa vården. Underkategorierna är: livskvalitet, kontroll, sjukvårdssystem, ensamhet och delaktighet, avlastning och ansvar, framtiden samt förbättringar (se tabell 3). 14

Tabell 3. Kategorier och underkategorier. Patienternas förväntningar på den palliativa vården Livskvalitet Kontroll Sjukvårdssystem Närståendes förväntningar på den palliativa vården Ensamhet och delaktighet Avlastning och ansvar Framtiden Förbättringar 7. Skriva ner rekommendationer baserade på resultaten I diskussionsdelen kopplas resultatet samman och ger rekommendationer inför framtiden. RESULTAT I resultatet beskrivs de förväntningar patienter med ALS och deras närstående har på den palliativa vården i hemmet. Resultatet är uppdelat i patienters förväntningar samt närståendes förväntningar. Patienternas förväntningar på den palliativa vården Texten i underrubrikerna kan knytas an till förväntningar som patienter har. Rubriken livskvalitet tar bland annat upp förväntningar som att sätta upp nya mål. Under rubriken kontroll beskrivs patienternas förväntan att behålla kontrollen så långt som möjligt och därefter känna sig trygga med den hjälp de erhåller. Förväntningarna på sjukvårdssystemet skiljer sig åt mellan patienterna, vilket belyses i sjukvårdssystem. Livskvalitet Istället för att leva utan mål, satte patienterna upp nya mål. En metod för att sänka stressnivån var att ha tyst och lugnt omkring sig (King et al, 2009). En patient berättade om vikten av att acceptera den oväntade förändringen som skett i livet (Hughes et al, 2005). Patienterna i en studie försökte se det uppnåbara istället för att endast se hinder. En patient uttryckte att få behålla hoppet om botemedel gjorde det lättare att leva (Brown & Addington-Hall, 2008). I en studie berättade patienterna om viljan att få saker gjorda men inte alltid ha förmågan att klara av det själva utan hjälp (Brown et al, 2005/2006). I en annan studie berättade patienterna att de inte ville vara en börda för alla som hjälpte dem i det dagliga livet. Samtidigt förstod patienterna vikten av hjälp och de såg då helst att de blev omhändertagna av närstående (Bolmsjö & Hermerén, 2003). I O Briens (2004) studie var en del patienter som undvek information på grund av rädsla och en patient ville inte veta något om sjukdomen det första året. Rädsla för att fråga sjukvårdspersonalen fanns hos en av deltagarna. En oro inför framtiden upplevdes hos två av patienterna, därför ville de inte erhålla information av sjukvården om förloppet vid ALS. 15

Kontroll En patient berättade om förändringar i sjukdomsförloppet och menade att de borde hanteras individuellt av sjukvårdspersonalen. En patient uppgav att obehag och rädsla var känslor som till exempel kunde komma fram när en utomstående hjälpte till med den personliga hygienen och patienten upplevde en förlust av kontroll, vilket belystes i King et al (2009): I suffer/.../i feel hurt/ /humiliated/ /because I can t dress myself, do dressing, drying after the shower. I can t explain things, not do/ /very simple every day things/ / (s 749) I en studie ville patienterna kunna ta kontroll över situationer i sin vardag (Brown & Addington-Hall, 2008). En patient beskrev i en annan studie hur jobbigt det var att inte själv kunna sminka och klä sig utan att behöva be andra om hjälp (Hughes et al, 2005). En strategi för att bevara kontrollen var att ignorera sjukdomen, en annan att försöka lära sig så mycket som möjligt om den. Två patienter ville veta precis allt om sjukdomen (O Brien, 2004). Det var eftertraktat bland patienterna att ha en koordinator inom vårdteamet, det vill säga en person som styrde upp och tog kontroll över samordningen i vården av dem (Brown et al, 2005/2006). Patienterna tänkte ofta på att ta sitt eget liv, men få gick vidare från tanke till handing. Enligt närstående frågade patienterna efter morfin och/eller benzodiazepiner innan de gick bort, ett sista val som patienterna själva hade kontroll över, med hjälp från sjukvården (Neudert et al, 2001). Sjukvårdssystem Vissa patienter var nöjda med sjukvården och ansåg att den mötte upp deras behov. Åsikterna skiljde sig dock mellan patienterna i studien. En del av patienterna var inte nöjda, då de fick stå i kö en längre tid för att få service eller utrustning (Teijlingen et al, 2001). Flera patienter uttryckte en önskan om utrustning samt att de resurser de blivit lovade skulle sättas in på utlovad tid (Brown et al, 2005/2006). Patienterna ansåg att kunskap om ALS hos den utbildade vårdpersonalen behövde utökas och de uppgav att de aldrig fick chans att delge sjukvårdspersonalen sina egna åsikter. En patient kände frustration över hur dennes behov tillgodosetts. Att byråkratin ibland fördröjde processen kändes frustrerande för en annan patient (Brown et al, 2005/2006). I en studie tyckte patienterna att det var dålig kvalitet på informationen som de fick från sjukvården (Bolmsjö och Hermerén, 2001). I en annan studie beskrev en patient hur dåligt behandlad denne blivit av läkaren (Hughes et al, 2005). Trots att många negativa aspekter inom sjukvården lyftes fram av patienterna i studien, var det dock en patient som uppgav hängivenhet för vårdarna (Brown et al, 2005/2006). De närstående ansåg att sjukvårdssystemet fungerade väldigt bra då majoriteten av patienterna hade en fridfull död och ingen kvävdes till döds på grund av nedsatt andning, vilket varit en stor farhåga hos patienterna (Neudert et al, 2001). 16

Närståendes förväntningar på den palliativa vården Under denna kategori redovisas fyra underkategorier: ensamhet och delaktighet, avlastning och ansvar, framtiden samt förbättringar. Under ensamhet och delaktighet finns förväntningar på att ha någon att tala med. Närstående förväntar sig även att få möjlighet till tid för sig själva. Förväntningar på avlastning och ansvar skilde sig åt mellan de närstående. Att inte bli påtvingade information om framtiden var en förväntning hos många. Under rubriken förbättringar beskrivs förväntningar på god information och kommunikation. Ensamhet och delaktighet För många närstående var det viktigt att ha någon att anförtro sig till. De hade ett behov av att utbyta tankar (Bolmsjö & Hermerén, 2001; Bolmsjö & Hermerén, 2003), vilket belyses i ett citat från Bolmsjö & Hermerén (2001): I actually discovered last year, when we had received the diagnosis, that when I was with other people, I took over and talked about this for hours and I discovered that I had a tremendous need to unburden myself. (s 238) De närstående behövde någon att tala med och en av dem uppgav att en stödgrupp kanske skulle hjälpa i framtiden (Gent et al, 2009; Hughes et al, 2005). Närstående behövde tid för sina egna intressen och behov (Bolmsjö & Hermerén, 2003; Gent et al, 2009). Många närstående uttryckte en önskan om mer frihet utan att drabbas av skuldkänslor (Bolmsjö & Hermerén, 2003; Teijlingen et al, 2001). Avlastning och ansvar I en studie ville inte de närstående diskutera avlastning och stöd då de själva ville ta hand om patienten (Brown et al, 2005/2006). De närstående uttryckte det ökade ansvar som lagts på dem då patienten blev sjuk (Bolmsjö & Hermerén, 2003). En del önskade få mer hjälp och avlastning (Teijlingen et al, 2001). De närstående talade om sin begränsade kapacitet och hur mycket de kunde klara av, vilket de löste genom att fördela tiden så effektivt som möjligt (Gent et al, 2009). En närstående beskrev känslor som uppkommit då hjälp med den personliga hygienen skulle utföras. Detta upplevdes som jobbigt för alla inblandade parter, men ansvaret låg på de närstående och något de inblandade fick lära sig att hantera (Gent et al, 2009). En del av patienterna fick perkutan gastrostomi (PEG) insatt och trots att det blev mer för de närstående att hantera upplevde majoriteten ändå PEG som en fördel (Neudert et al, 2001). Framtiden Några närstående tog itu med en dag i taget och ville inte tänka på framtiden (Bolmsjö & Hermerén, 2001; Hughes et al, 2005). En kände rädsla för vad som väntade i framtiden och en annan upplevde minskad stress, då tankar på framtiden undveks (Bolmsjö & Hermerén, 2003; Gent et al, 2009). En av de närstående ville inte uppröra patienten och undvek att berätta och visa saker som hade med sjukdomen att göra, som kunde uppröra denne (Hughes et al, 2005). Vid slutskedet var det många patienter som erhöll morfin eller benzodiazepiner, vilket upplevdes som positivt för majoriteten av de närstående (Neudert, 2001). I 17

Bolmsjö & Hermeréns (2001) studie beskrev en patient sina förväntningar inför framtiden: Being able to be a human being right up to the end, keeping your integrity, painless...this is my final time. When there s no strength left, you need help to die and close contact with your family/ / (s 238) Förbättringar Närstående önskade en vård som var fokuserad kring patienten. Samtliga ville patientens bästa och många av dem ville vara delaktiga och vårda patienten i hemmet. För att vården skulle bli så bra som möjligt ansåg några av dem att det behövdes samordning mellan olika sociala organ (Brown et al, 2005/2006). Många närstående upplevde brister i informationen som gavs, samt i kommunikationen mellan dem och sjukvården. En del av dem ansåg att den information de fick om vad de kunde förvänta sig i framtiden var bristfällig. Ett par av dem berättade om problem med att få information och veta var information gick att finna (Hughes et al, 2005). Några av de närstående upplevde att informationen de fick var dålig, och en av dem ansåg att informationen borde individanpassats. Detta gällde bland annat information om vilka hjälpmedel som fanns att tillgå, samt vart de skulle vända sig för att få dem (Bolmsjö & Hermerén, 2003; Hughes et al, 2005) vilket kan ses i ett citat från Bolmsjö och Hermeréns (2003) studie: / /I myself didn t know what kinds of aids exist for disabled people / / those people responsible for this kind of help have never visited with catalogues or informed me or shown me that this and that are available, never. (s 189) Stödet från läkaren och sjukhuset kunde förbättras ansåg några av de närstående. Det upplevdes bland annat att diagnosen givits på ett dåligt sätt, samt att sympati saknades (Bolmsjö & Herméren, 2003; Gent et al, 2009). I fyra av studierna berättade de närstående att sjukvårdspersonalen hade dålig kunskap och kompetens om ALS (Bolmsjö & Hermerén, 2001; Bolmsjö & Hermerén, 2003; Brown et al, 2005/2006; Hughes et al, 2005). Några kände att det var svårt att lita på personalens kompetens (Bolmsjö & Hermerén, 2001). I en studie framkom de närståendes förväntningar att bli tillfrågade om deras syn på vården samt förväntningar på att erhålla respons från sjukvården (Brown et al, 2005/2006). DISKUSSION Första delen i diskussionen uppmärksammar de metoder som användes samt styrkor och svagheter i litteraturstudien, medan den andra delen diskuterar resultatet i de studier som användes. I resultatdiskussionen lyfts även allmänsjuksköterskans roll fram och rekommendationer inför framtiden presenteras. 18

Metoddiskussion Litteratur till bakgrunden hittades på flertalet ställen. Två studier som passade bra till bakgrunden var Mitchell och Borasios samt Phukan och Hardimans, och de var dessutom relativt nyutgivna. En av studierna, skriven av Conradi och Ronnevi, var inte ny men delar av innehållet var adekvat för litteraturstudien. Vissa av de internetkällor som användes var inte vetenskapliga, såsom till exempel Just Landed. Trots det användes de i bakgrunden då vetenskaplig information var väldigt svår att finna. Sjukförsäkringar beskrevs i litteraturstudien då plötslig sjukdom med handikapp som följd ofta leder till ett behov av ekonomiskt stöd. Hade försäkringssystemen sett väldigt olika ut i de länder som togs upp hade det kanske kunnat leda till mer skillnader i resultaten. Det är extra viktigt med en snarlik ekonomi inom sjukvården, då litteraturstudien har hemmet som fokus. En annan ekonomi hade kanske lett till att hemsjukvård ej var möjlig i landet. Därav valdes att utesluta artiklar från USA, då deras nya sjukförsäkringsreform inte trätt i kraft då artiklarna skrevs. Då artiklar söktes i databaserna var det ett stort antal som inte fanns tillgängliga, utan var tvungna att beställas. Två artiklar beställdes till resultatdelen, varav en användes. Den studie som valdes bort var ej nyutgiven. Tyvärr tog det lång tid att få den beställda artikeln som skulle användas, då den till en början skickades till fel adress. Sökorden som användes kunde utökats men då tolv artiklar hittats avslutade författarna sin artikelsökning. En del av orden som författarna ansåg relevanta fanns ej som Mesh-termer, som till exempel expectations och relatives. Två artikelsökningar begränsades till en viss tidskrift för att korta ner antalet träffar, detsamma gjordes med vissa årtal och månader. Två artiklar valdes bort, en av dem uteslöts ur litteraturstudien då den inte svarade på syftet utan resultatet pekade åt ett annat håll. Den andra artikeln uteslöts då den var svår att utläsa samt att den uppgav att mer forskning behövdes för att stärka resultatet. Till kvalitetsgranskningen användes bland andra Willmans et al bok som vid granskningstillfället endast fanns tillgängligt i en upplaga. Därav blev granskningen fördröjd med en dag, då boken var upptagen. Det tog tid att bestämma typ av analysmetod, då det valdes mellan olika metoder, men till slut valdes Lundman och Graneheim. De kvantitativa studierna som användes i litteraturstudien innehöll inslag som pekade på att de var gjorda som kvalitativa studier. Den ena studien hade samlat in sina data genom telefonintervjuer (Neudert et al, 2001). Den andra studien hade samlat in sina data genom intervjuer i patienternas hem (Teijlingen et al, 2001). Vad hade hänt ifall författarna i den här litteraturstudien använt sig av siffrorna i de kvantitativa studierna istället för av texten? Eftersom resultaten byggde på intervjuer och var skrivna i både text och siffror granskades de av författarna för att se att allt stämde överrens. Att använda siffror istället skulle nog inte ha skilt sig särkilt mycket. En tabell hade möjligen visat exakt hur många patienter eller närstående som förväntat sig vissa saker, men i litteraturstudien är resultaten presenterade med några av eller vissa enskilda deltagare. Författarna använde sig av Kings et al (2009) studie med 22 patienter som bodde i hemmet och tre som bodde på vårdhem. Studien användes i resultatet på grund av det stora antalet deltagare som bodde i hemmet. I studien av Teijlingen et al 19

(2001) bodde majoriteten av patienterna i sina hem. I Brown och Addington-Hall uteslöts den deltagare som bodde på vårdhem av författarna i den här litteraturstudien. På så vis användes text till resultatdelen som rörde deltagare som bodde i hemmet. Neudert et al (2001) hade i sin studie deltagare som bodde på hospice, sjukhus, vårdboenden samt i hemmet. Författarna valde att använda studien trots detta, då mer än hälften av deltagarna bodde i sina hem. En anledning till varför en del studier haft både patienter som bodde i hemmet samt på hospice eller vårdboende kan bero på att sjukdomen ALS drabbar så få personer. Neudert et al (2001) samlade in sina data från både Tyskland och Storbritannien. Då datan från Tyskland var insamlad specifikt för studien var deras resultat de mest intressanta, jämfört med Storbritanniens data. Utifrån datan från Tyskland valdes att inkludera studien i litteraturstudien. I fem av studierna existerade bortfall. I fyra av studierna var bortfallen stora. I flertalet av studierna förklarade författarna att bortfallen berodde på patienternas förvärrade sjukdomstillstånd eller bortgång. I fyra studier stod det att bortfallet inte hade någon betydelse för resultatet. I den femte studien diskuterades inte bortfallet. Vad hade bortfallen för betydelse för resultatet? Med tanke på studiernas former kanske inte bortfallen hade särkilt stor betydelse, möjligen att resultaten inte är generaliserbara. I nio av studierna stod det om etiskt hänsynstagande. I sex av dessa studier hade de utvecklat området etik genom att skriva ned att muntlig samt skriftlig information givits till deltagarna, att samtycke, anonymitet och konfidentialitet tagits i beaktande samt att de granskats av en etisk kommitté. Två studier tog endast upp att de blivit granskade av en etisk kommitté. En studie hade bara med att datan gjorts anonym. I en studie framkom det inte ifall den blivit etiskt godkänd. Det är av vikt att etiskt hänsynstagande tas då deltagarna annars kan bli lidande. Att inte säkra deltagarnas anonymitet, säkerhet och konfidentialitet skulle kunna leda till att de blir igenkända och utstötta. Samtycke och information kan vara viktigt för att deltagarna ska kunna känna sig trygga och lugna i sitt beslut. Styrkor och svagheter Att söka artiklar separat och sedan gemensamt sågs som positivt av författarna. Fler artiklar hittades och författarna kunde själva bestämma över hur tiden skulle fördelas. Litteraturstudien har gemensamt utformats av författarna, vilket varit bra. Språket kontrollerades av två personer, tankar samt idéer har kunnat bollas under tiden som studien fortskridit och problem som uppstått har lösts gemensamt. Studierna granskades kritiskt genom att läsa dem flera gånger såsom Polit och Beck (2006) beskriver hur granskning av artiklar kan ske. Vid närmare eftertanke hade det kanske varit en god idé att ha sökt en ny artikel istället för studien av Neudert et al. Detta då många av studiens deltagare inte bodde i sina hem. Mallarna som avgjorde ifall artiklarna höll hög kvalitet hade en tydlig struktur och var lätta att följa, men vid en del punkter blev det tveksamt för författarna och vissa artiklar stod och vägde mellan två poäng. I de flesta av fallen fick artiklarna den högre poängen. Författarna har tagit detta i beaktande men kommit fram till att det inte hade haft någon betydelse ifall den lägre poängen satts, då artiklarna fortfarande höll en hög kvalitet. 20

Resultatdiskussion I den här delen diskuteras bland annat skillnader och likheter som framkom i resultaten samt allmänsjuksköterskans roll i förhållande till patienter och närståendes förväntningar. Skillnader och likheter mellan patienter och närstående Resultatet visade på en skillnad mellan patienters och närståendes förväntningar på vård i livets slutskede. De närstående önskade få information men uppgav problem med att få den (Hughes et al, 2005). En del patienter ville ha information om sjukdomen medan andra undvek information på grund av rädsla och oro (O Brien, 2004). En orsak i skillnaderna kan vara att närstående tar till sig diagnosen i ett tidigare skede än vad patienter gör och därav vill ha mer information. Samtidigt är det svårt att uppge orsak då alla individer är olika. Likheter mellan patienter och närstående var att de upplevde bristande kunskaper hos vårdpersonalen samt att informationen de fick var otillräcklig (Bolmsjö & Hermerén, 2001; Bolmsjö & Hermerén, 2003; Brown et al, 2005/2006; Hughes et al, 2005). Upplevelse av bristande kunskap pekar på att både patienter och närstående anser att kunskaperna hos vårdpersonalen behöver utökas angående ALS. Kanske känner de mer trygghet ifall vårdpersonalen har kunskap om sjukdomen de tampas med. Resultatet visar även att båda grupperna förväntar sig tillgång till information. Det kan finnas en orsak till att personal inte kan ge så god information, att de helt enkelt inte har tillräcklig kunskap om ALS. Skillnader och likheter mellan patienter Skillnader mellan patienterna visade sig vara i viljan att få information samt hur de såg på sjukvården. En del av dem undvek information medan andra sökte information (O Brien, 2004). Vissa patienter var nöjda med sjukvården och sjukvårdssystemet (Brown et al, 2005/2006; Neudert et al 2001; Teijlingen et al, 2001). Däremot var det flera som uttryckte frustration över sjukvården och sjukvårdspersonalen (Brown et al, 2005/2006; Hughes et al, 2005; Teijlingen et al, 2001). Som författarna skrev tidigare i diskussionen kan viljan att få information bero på hur snabbt patienterna accepterat sin sjukdom. En tanke som dök upp var att sjukvårdspersonalen skiljer sig åt som individer samt att kunskapen de har om ALS är olika, därför skiljer sig åsikterna om sjukvården åt. En annan tanke var att det skulle kunna skilja sig åt mellan olika områden och länder, men den tanken övergavs då det i två av de ovan nämnda artiklarna visade att deltagarna både var missnöjda och nöjda med sjukvården. Likheter mellan patienterna var att några av dem satte upp nya mål som skänkte dem hopp (King et al, 2009). En utökad kunskap om ALS bland vårdpersonalen önskades av patienterna (Brown et al, 2005/2006). Det var flera av dem som berättade att de ville behålla så mycket kontroll som var möjligt (Brown & Addington-Hall, 2008; Hughes et al, 2005; King et al, 2009; Neudert et al, 2001). Med en diagnos som ALS kan det vara lätt att tappa hoppet om livet och inte se någon mening i det. Att sätta upp nya mål som är uppnåbara kan ge ny styrka och en anledning till att vilja fortsätta kämpa. Önskan om mer kunskap hos vårdpersonalen pekar på att kompetensen hos dem, vad gäller ALS, inte uppnår patienternas förväntningar. En orsak kan vara den låga förekomsten av patienter med ALS. Att få behålla så mycket kontroll som möjligt är en förväntning hos 21