Doknr. i Barium Dokumentserie Giltigt fr o m Version 17613 su/med 2016-02-12 2 Innehållsansvarig: Audur Gudjonsdottir, Överläkare, Läkare medicin barn (audgu) Godkänd av: Lars Gelander, Verksamhetschef, Verksamhet Medicin barn (large1) Denna rutin gäller för: Verksamhet Medicin barn Denna rutin gäller för Barnmedicin Område 1, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus/su Revideringar i denna version Denna version ersätter version 2015-01-15. Ändrad rutin för utremittering av celiakipatienter. Arbetsbeskrivning Sjukdomskriterier Diagnosen baseras på ESPGHAN's kriterier från 2012 1) Symptom och vävnadstransglutaminas (ttg-iga) antikroppar tagna vid 2 tillfällen som båda är 10 x normal värdet t.ex. > 70 Enh/ml om ref < 7 samt respons på glutenfri kost. 2) Vid screening eller ttg-iga < 10 x normala värdet krävs histologiska förändringar i tunntarmen som tidigare. Regress av sjukdomssymtomen och tillväxt på glutenfri kost samt nästan eller helt normalisering av ttg-iga ska noteras. Om dessa kriterier är uppfyllda är diagnosen säkerställd. Kontrollbiopsi rekommenderas om kliniskt svar på glutenfri kost uteblir. Biopsi kan också vara aktuell t.ex. vid dålig compliance. Om provokation ska genomföras bör man göra kontrollbiopsi före provokationsbiopsi. Provokation ska endast göras om första biopsin inte uppfyller kriterierna för histologisk förändring vid celiaki eller antikroppar negativa. Om provokation utförs bör man göra provokationsbiopsi eller om patient med säker celiaki som vill provocera räcker med symptom samt att ttg-iga stiger. Utredning av misstänkt celiaki Utredningen kan beskrivas i steg 1-3. Alla genomför steg 1 och det räcker för de allra flesta. I de fall som man inte uppfyller kriterierna utförs även steg 2 eller steg 2 och 3, se nedan. Remiss från öppenvården med anamnes om symptom, tillväxt information samt svar på ttg- IgA vid 2 tillfällen. Om >70 Enh/ml då steg 1A men om <70Enh/ml och/eller symptomfria då steg 1B. Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia 1 (av 6)
Steg 1 1 A. UTAN Tunntarmsbiopsi Utredningen följer ESPGHAN 2012 kriterierna, höga ttg-iga antikroppar eller 10 x normalvärdet vid 2 provtagningstillfällen hos patient med symptom. Vårdbegäran skrivs till Mag-tarm-levermottagningen (MTL) för samtal med båda föräldrarna. 1. Antikroppar mot vävnadstransglutaminas (ttg-iga) analyseras på avd för Klinisk immunologi om man inte har taget prov vid 2 tillfällen. 2. Andra prover som PK, blodstatus, järnpaket, TSH/T4-fritt, albumin och leverstatus ordineras av behandlande läkare beroende på kliniska fynd, ofta är de redan tagna på barnmottagningen eller VC. Behandling och information se nedan 1 B. Tunntarmsbiopsi I Om diagnosen kräver tunntarmsbiopsi. Vårdbegäran och operationsanmälan för gastroskopi till MTL som planerar in patienten. Eftersom enteropatin kan vara diskontinuerlig rekommenderas att det tas fyra biopsier från området nedom papillen och 2-3 biopsier separat från bulben. 1. Antikroppar mot vävnadstransglutaminas (ttg-iga) samt HLA DQ2/8 analyseras på avd för Klinisk immunologi som även screenar för IgA-brist. Vid IgA-brist får man även svar på ttg-igg. 2. Andra prover som PK, blodstatus, järnpaket, TSH/T4-fritt, albumin och leverstatus ordineras av behandlande läkare beroende på kliniska fynd, ofta är de redan tagna på barnmottagningen eller VC. Uppföljning efter Tunntarmsbiopsi - Olika beroende på hur barnet mår Klar villusatrofi vid biopsi tillfället och ett barn som mår dåligt Information ges direkt och glutenfri kost ordineras Oklart om villusatrofi vid biopsi tillfället och ett barn som mår dåligt Snabbsvar begärs men information ges direkt med bekräftelse av diagnosen via telefontid så snart svaret har kommit och glutenfri kost ordineras Om barnet mår ganska bra eller diagnosen är mindre sannolik Tid för återbesök ges efter 4-6 veckor till MTL alternativt telefonmottagning för provsvar och ev. ställningstagande till kompletterande utredning. Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 2 (av 6)
Behandling och information Information om sjukdomen och dess orsaker. Behandling består av en strikt glutenfri kost d.v.s. kost fri från vete, råg och korn. Sedan hösten 2004 ingår 100 % rent havre i kosten vid celiaki. Ge enkel information om kosten. Information till föräldrarna om celiakiinformationsmöte hos dietisterna. Barn under ca 10 år ska inte komma med på den informationen. Allmän remiss skickas till dietistexpeditionen. Information om återbesök om 6 månader och den vidare utredningsgången. Intyg till skola eller barnomsorg. Information om svenska celiakiförbundet och dess hemsida http://www.celiaki.se/ alt celiaki ungdomsförbundet http://www.scuf.se Information om Nationella Celiakiregistret och fråga om tillstånd att använda barnets personnummer. Fråga om födelsekommun. Föräldrainformation finns att dela ut Remissvar skickas till inremitterande. Fyll i anmälan om den nya patienten till Nationella Celiakiregistret på särskilt formulär Register för celiaki hos barn. Skicka det till gastro-sekreterare på MTL eller lägg i registerfacket på läkarexpeditionen. Uppföljning 6 månader efter insatt glutenfri kost Återbesök på Medicinmottagningen/Gastromottagningen 6 månader efter insatt glutenfri kost. Ordinera önskade prover på vårdbegäran. Klinisk utvärdering görs med hänsyn till behandlingseffekt och compliance till dieten. Om behov av att granska biopsin får man ha diskussion med patologen och begära granskning. 1. Antikroppar mot vävnadstransglutaminas (ttg-iga) samt HLA DQ2/8 (om inte taget vi insjuknad) analyseras på avd för Klinisk immunologi som även screenar för IgAbrist. Vid IgA-brist får man även svar på ttg-igg, som kan ta 2-3 år att normalisera. 2. Andra prover som blodstatus, järnpaket, TSH/T4-fritt och leverstatus ordineras av behandlande läkare beroende på kliniska behov. Om de ursprungliga diagnoskriterierna är uppfyllda, barnet mår bra och fullgod tillväxt samt antikroppar har normaliserats eller på god väg att normaliseras är diagnosen säkerställd. Annars ta ställning till om ytterligare utredning behövs. Ändra diagnosen till säkerställd celiaki K90.0A i Melior Utremittera barnet till Barnmottagning i öppenvården (BUM eller Angereds närsjukhus) om diagnosen är säkerställd för 1-årskontroll. Undantag från detta är om barnet har annan gastroenterologisk sjukdom som kontrolleras på DSBUS samt barn med diabetes som remitteras till diabetesmottagningen som då följer både diabetes och celiakisjukdomen. Privata barnläkare har inte tillgång till dietister och kan därför inte sköta celiakipatienter. Remiss skickas till BUM där man redovisar på vilka kriterier diagnosen är säkerställd samt kopior av journalanteckning, vikt och längdkurvan och PAD- och antikroppssvar. Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 3 (av 6)
Om barnet inte är registrerat. Fyll i anmälan om den nya patienten till Nationella Celiakiregistret på särskilt formulär Register för celiaki hos barn. Skicka det till gastrosekreterare på MTL eller lägg i registerfacket på läkarexpeditionen. Steg 2 Kontrollbiopsi Indikation 1. Om graden av enteropati vid första tunntarmsbiopsin inte är minst partiell villusatrofi med ökad IEL och krypthyperplasia. Avsaknad av antikroppar initialt eller om utebliven klinisk återhämtning och/eller tillväxt catch up. Om patienten av någon orsak ska genomgå en provokation. Diskutera gärna med gastrokonsulten. 2. Annat som gör diagnosen oklar. Vårdbegäran och operationsanmälan för gastroskopi till MTL som planerar in patienten. 1. Antikroppar mot vävnadstransglutaminas (ttg-iga) analyseras på avd för Klinisk immunologi. Vid IgA-brist begär svar på ttg-igg. 2. Andra prover ordineras av behandlande läkare vid kliniskt behov. Uppföljning efter kontrollbiopsi Återbesök efter 4-6 veckor på MTL. Om diagnosen celiaki är säkerställd efter kontrollbiopsin med läkt slemhinna, ändra diagnosen till säkerställd celiaki K90.0A i Melior Remittera barnet till Barnmottagning i öppenvården för fortsatta kontroller. Undantag från detta är om barnet har annan gastroenterologisk sjukdom som kontrolleras på DSBUS samt barn med diabetes som remitteras till diabetesmottagningen som då följer både diabetes - och celiakisjukdomen. Privata barnläkare har inte tillgång till dietister och kan därför inte ha celiakipatienter. Remiss skickas till BM där man redovisar på vilka kriterier diagnosen är säkerställd samt kopior av journalanteckning, vikt och längdkurvan och PAD - och antikroppssvar. Steg 3 Provokation Indikation Om graden av enteropati vid utgångsbiopsin inte är tillräcklig för celiakidiagnosen även efter granskning på tarmpatologrond, negativa antikroppar eller ev. vid isolerade bulbusförändringar eller om patienten ej klart svarar med behandlingsrespons. Efter kontrollbiopsi, provokation under 6 månaders tid med återbesök efter 2-3 månader för klinisk kontroll och ställningstagande till om provokationsbiopsi behöver tidigareläggas. Provokationsbiopsi Vårdbegäran och operationsanmälan för gastroskopi till avd 334 som planerar in patienten. Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 4 (av 6)
1. Antikroppar mot vävnadstransglutaminas (ttg-iga) analyseras på avd för Klinisk immunologi. Vid IgA-brist begär svar på ttg-igg. 2. Andra prover som ordineras av behandlande läkare vid kliniskt behov. Uppföljning efter provokationsbiopsi Återbesök efter 4-6 veckor på Medicinmottagningen/Gastromottagningen. Om diagnosen celiaki är säkerställd efter provokationsbiopsin, ändra diagnosen till säkerställd celiaki K90.0A i Melior Remittera barnet till BUM i öppenvården för fortsatta kontroller. Undantag från detta är om barnet har annan gastroenterologisk sjukdom som kontrolleras på DSBUS samt barn med diabetes som remitteras till diabetesmottagningen som då följer både diabetes - och celiakisjukdomen. Privata barnläkare har inte tillgång till dietister och kan därför inte ha celiakipatienter. Remiss skickas till BUM där man redovisar på vilka kriterier diagnosen är säkerställd samt kopior av journalanteckning, vikt och längdkurvan och PAD - och antikroppssvar. Om normal biopsi och normala antikroppar får man ta ställning till om detta kan vara Late Relapse eller om celiaki diagnosen kan avfärdas. Annan diagnos får övervägas. Om diagnosen celiaki avfärdas viktigt att anmälan görs om fallet till Nationella Celiakiregistret på särskilt formulär Register för celiaki hos barn. Skicka detta blad till gastrosekreterare på MTL. Ansvar Gäller för alla läkare på MTL, Barnmedicin, Område 1. Ansvar för spridning och implementering har sektionschef på Gastroenterologi, Barnmedicin Område 1. Verksamhetschef Barnmedicin Område 1 ansvarar för att rutinen finns och följer gällande författningar/lagar. Uppföljning, utvärdering och revision Verksamheten följer upp att rutinen följs. Medvetet avsteg från rutinen dokumenteras i Melior om rutinen är kopplad till patient. Övriga orsaker till avsteg från rutinen rapporteras i MedControlPRO. Dokumentation Styrande dokument arkiveras i Barium. Redovisande dokument ska hanteras enligt sjukhusets gällande rutiner för arkivering av allmänna handlingar. Relaterad information Länk till Svenska Barnläkarföreningens vårdprogram för celiaki ESPGHAN kriterier 2012 finns på BLF: s hemsida under vårdprogram Celiaki hos barn och ungdomar aktuell översikt och vårdprogram. Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 5 (av 6)
Kunskapsöversikt European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease S. Husby, S. Koletzko, et al for the ESPGHAN Working Group on Coeliac Disease Diagnosis, on behalf of the ESPGHAN Gastroenterology Committee. JPGN Volume 54, Number 1, January 2012 Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia. Sida 6 (av 6)