Primär och sekundär binjurebarksvikt. Eva Ekerstad överläkare



Relevanta dokument
Hypofyshormoner. Detta kan ge förhöjt prolaktin. Adenohypofysen Prolaktin LH,FSH ACTH TSH GH. Neurohypofysen ADH, Vasopressin Oxytoxin

Akut binjurebarksinsufficiens. Tommy Olsson Medicincentrum 2011

Akut endokrinologi. Inger Friberg 2014

En presentation om Addisons sjukdom.

Binjure. Aldosteron (mineralkortikoid) Kortisol (glukokortikoid) Dehydroepiandrosteron. Aldosteron. Kortisol. Dehydroepiandrosteron.

Sekunda r binjurebarksinsufficiens efter kortisonbehandling

32-årig kvinna ursprungligen från Bangladesh, 2 barn, arbetar som Undersköterska, söker på kvinnokliniken pga oregelbundna menstruationer i januari

Kortisolbrist Kortisolbrist kan vara livshotande! I detta PM finner du:

Endokrina systemet. Innehåll. Endokrina systemet Anatomi och fysiologi. SJSE11 Människan: biologi och hälsa

Kortisolsvikt Fokus på kliniska aspekter. Inst Medicinska Vetenskaper Sek. Onkologisk Endokrinologi

Akut endokrinologi. Henrik Wagner Endokrinsektionen VO Internmedicin

Karin 84 år. Tablett och insulinbehandlad typ 2 diabetes. Förmaksflimmer, Waranbehandling. Hypertoni.

Livsviktig information om Addisons sjukdom

Diabetes & psykisk sjukdom. Carina Ursing

Hormonproblem vid optikushypoplasi Professor Lars Sävendahl Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Institutet

Endokrina organ. Håkan Karlsson

Astmadiagnos omkr 74. Uttalad obstruktivitet med förbättring på bronkodilatantia.

Livsviktig information om Addisons sjukdom.

Utredning av under- respektive överfunktion i binjurebarken

Misstänkta endokrina tillstånd

Hypertoni på akuten. Joakim Olbers, specialistläkare, VO Kardiologi, Södersjukhuset

Vad är kortison? Kortison och diabetes. Vad är en steroid? Vad är kortison? Vad är en kortikosteroid? Vad är en steroid?

PRODUKTRESUMÉ. Vid tumörbehandling, i vissa fall av akut leukemi, lymfom, cancer mammae och cancer prostatae.

(ref 3,5-8,8 x10 9 /L) (ref x10 9 /L) S-kortisol kl 08 efter 1 mg dexametasonhämningstest: 332 nmol/l, P-ACTH 7,6 pmol/l.

Barn & Ungdoms endokrinologi

Steroidhormoner: Derivat av. Peptider och proteiner: ex Insulin och. Jonas Melke.

Kortikosteroider och hypofyshormoner

ENDOKRINOLOGI. Endokrinologi. Endokrinologi. Människokroppen Kap 6 sid

Team Addison vill uppmärksamma ovanlig sjukdom

Akut internmedicin Behandlingsprogram 2012

Till dig som behandlas med PLENADREN (hydrokortisontabletter med modifierad frisättning)

6. Farmakologisk behandling vid debut

Gränssnitt Diabetes och Endokrinologi, Internmedicin Division Medicin

Fallgropar vid provtagning, analys och tolkning av elektrolyter

I Sverige lever idag runt 1000 personer med Addisons sjukdom (primär binjurebarksvikt).

Thyroidea och kalkrubbningar Anna von Döbeln

Kalciumrubbningar. Kursen Mats Palmér Endokrinologiska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge

Andra autoimmuna sjukdomar överrepresenterade vid diabetes.

Del 6_9 sidor_13 poäng

Information om ersättningsbehandling med hydrokortison vid binjurebarksvikt.

Leflunomide STADA. Version, V1.0

Kortison i palliativ vård hjälper det mot allt? Staffan Lundström, Docent, Överläkare Palliativt Centrum och FoUU-enheten Stockholms Sjukhem

Fråga 1 - Hur lyder din diagnos?

Omtentamen Läkarutbildningen T1:B vårterminen 2006 Kodnr:

Thyroideasjukdomar - diagnostik och behandling

Klinisk Medicin vt poäng MEQ 2

Hormoner. Hormoner. Kreatin

GynObstetrik. Ovulationsrubbningar och anovulatoriska blödningar. the33. Health Department

Glukokortikoider; Farmakodynamik och farmakokinetik KORTIKOSTEROIDER. Kortikosteroider används för: G Tobin 2015

Delexamination 3 VT Klinisk Medicin. 20 poäng MEQ 1

Översikt av endokrina systemet och dess sjukdomar. Flercelliga organismer måste ha kontrollsystem

Addisonmödrar - födelseregistret ( ) Kortisolsvikt. Primär sekundär eller tertiär (iatrogen) binjurebarkssvikt?

Delområden av en offentlig sammanfattning

Standardiserad vårdplan vid TAO (Thyoideaassocierad ofthalmopati)

Binjurebarkssvikt efter neonatalperioden

Delexamination 2 Klinisk medicin, Södersjukhuset, vt/ht2011 Restskrivning 26 april 2011 KORTSVARSFRÅGOR. Obs! Skriv din skrivnings-kod på alla sidor!

Pronaxen 250 mg tabletter OTC , Version 1.3 OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

MEQ gynekologi T8 VT 2001

PRODUKTRESUMÉ. 1 LÄKEMEDLETS NAMN Spironolakton Pfizer 25 mg tabletter Spironolakton Pfizer 50 mg tabletter Spironolakton Pfizer 100 mg tabletter

Delexamination 3 VT Klinisk Medicin. 22 poäng MEQ 1

Kortikosteroider och hypofyshormoner

Patienten frågar. Läkaren svarar. Redaktörens kommentar. Jag är så trött på att vara trött. Jag känner inte igen mig själv.

Bli frisk med T3 - av Paul Robinson Senast uppdaterad :21

Styrning och samordning (kontroll och koordination) Nervsystemet vs hormonsystemet

SAKEN BESLUT 1 (5) Laboratoire HRA Pharma 15 rue Béranger PARIS SÖKANDE. Ansökan inom läkemedelsförmånerna

Endokrina sjukdomar -en översikt. Sophia Rössner

Utredning - neonatal hypoglykemi. Barnveckan i Jönköping 2010 Maria Elfving

1.1 Du finner mycket få uppgifter av relevans för hypertonin i journalen. Hur kompletterar du anamnesen? Vad frågar du om mer? 2 p

KlinikNytt NV Skåne Sidan 1 av 5

Binjurebarkens farmakologi. Binjurebarken. HPA-axeln. Zona glomerulosa - aldosterone: mineralkortikoid

Undervisningsmaterial inför delegering Insulingivning

DX Klinisk Medicin vt poäng MEQ 1

Användarmanual Blodtrycksmätare

FAST TRACK KIRURGI UTVECKLING - INNEHÅLL - MÖJLIGHETER NBW KK US

Råd angående handläggning av patienter med HYPERHIDROS - Hudkliniken

Stressfysiologi,

Hypertoni och graviditet

An#-koncep#on. Fristående farmakologikursen 18 maj 2016 Lisa Arnetz

Glukokortikoider; Farmakodynamik och farmakokinetik. G Tobin 2013

Bilaga III. Ändringar av relevanta avsnitt av produktresumén och bipacksedeln

Normal och avvikande pubertetsutveckling

Glukokortikoider; Farmakodynamik och farmakokinetik

Nedre urinvägssymtom (LUTS) i primärvården. Patientfall

Osteoporos Falldiskussionsseminarium T STUDENT

LUNGEMBOLI. Kevin Wakabi Kompletterings utbildning för utländska läkare Karolinska Institutet

Del 5_6 sidor_17 poäng

OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Dopning i ett samhällsperspektiv. Kurt Skårberg Dopningsmottagningen Rådgivningstelefon: Kurt.skarberg@orebroll.se

Kortikosteroider och hypofyshormoner

52 REKLISTAN För rekommendationer om läkemedel vid tarmrengöring, se hemsidan

Läkemedel enligt generella direktiv, barn

Antibiotikabehandling på sjukhus vid samhällsförvärvad pneumoni

Vårdprogram för kongenital binjurebarkhyperplasi CAH (adrenogenitalt syndrom, AGS)

VÅRDPROCESSPROGRAM OSTEOPOROS 2011

Neonatal endokrinologi. Jan Gustafsson

Olmesartan medoxomil STADA , Version V1.2 OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Hypotyreos typ 2 finns det? Referat från Medicinska riksstämman Senast uppdaterad :14

Transkript:

Primär och sekundär binjurebarksvikt Eva Ekerstad överläkare

Innehåll 1. Basal anatomi, fysiologi 2. Primär binjurebarksvikt a) Etiologi b) Klinisk bild c) Utredning d) Behandling 3. Sekundär binjurebarksvikt - hypofysär a) Etiologi b) Klinisk bild c) Utredning d) Behandling - iatrogen: terapeutisk kortisonbehandling efter operation av Cushings syndrom 4. Kortisolresistens

Hormonell reglering Dygnsrytm,stressorer, hypoglykemi, hypotension, kirurgi, feber, skada m.m. Hypothalamus CRH Hypofysens framlob ACTH Binjurebarken Kortisol, Androgener,( Aldosteron) Primär binjurebarksvikt: ACTH, vilket binder till melanocortin-2 receptorer, vilket ger hyperpigmentering. Sekundär binjurebarksvikt: ACTH, vilket leder till binjureatrofi inom 1-2 månader.

Binjurarnas anatomi Binjuremärg katekolaminer Binjurebark a) zona reticularis androgener b) zona fasciculata glukokortikoider c) zona glomerulosa mineralkortikoider Kolesterol är prekursor för alla tre hormonlinjerna. De olika binjurebarkzonerna producerar olika hormon eftersom de uttrycker olika enzymer.

Kortisolsyntesen Kortisol 11-beta HSD typ 2 11-beta HSD typ 1 Kortison Inaktiveringen av kortisol leder till att aldosteron kan komma åt aldosteronreceptorn eftersom denna annars täcks av kortisol som finns i betydligt högre koncentrationer i blodet. Kortisol kan således i högre koncentrationer ha en mineralkortikoid effekt. Patienter med njursvikt har nedsatt omvandling av kortisol till kortison.

CNS: Depression Psykos Ögon: Glaukom Endokrina system: Sänkt LH, FSH frisättning Sänkt TSH frisättning Sänkt GH frisättning Sänkt ADH-effekt GI-kanalen: magsår Kortisoleffekter

Kortisoleffekter Kolhydrat/lipidmetabolism: Ökad glykogeninlagring i levern Ökad perifer insulinresistens Ökad glukoneogenes Ökad produktion av fria fettsyror Generellt diabetogena effekter Fettfördelning: Ökad visceral obesitas Kardiovaskulära/renala effekter: Salt och vatten retention hypertoni

Kortisoleffekter Hud/muskler/bindväv: Proteinkatabolism/kollagennedbrytning Hudatrofi muskelatrofi Ben och kalcium metabolism: Nedsatt bennybildning Nedsatt benmassa, osteoporos Tillväxt och utveckling: Nedsatt tillväxt Immunförsvar: Antiinflammatoriska effekter Immunosuppression

Primär binjurebarksvikt Incidens: 0,8 fall/100 000 inv. och år Prevalens: 4-11 fall/100 000 inv. och år Etiologi: Autoimmun APS 1 och 2 Infektion tbc, CMV, AIDS Metastas Blödning Kongenital adrenal hypoplasi 21-hydroxylasbrist vanligast Adrenoleukodystrofi Familjär glukokortikoidbrist Inlagringssjukdomar hemokromatos, amyloidos

Primär binjurebarksvikt klinisk bild Brist på glukokortikoider, mineralkortikoider och androgener. 1. Anorexi, illamående, kräkningar, diarré/obstipation, buksmärtor 2. Feber 3. Hypoglykemi 4. Trötthet, svaghet, uttröttbarhet, muskelkramper, ledvärk 5. Ortostatism, saltsug, hyperpigmenteringar 6. Förlust av axillar- och pubisbehåring hos kvinnor 7. Försämrat minne, depression, psykos Vid binjureblödning: Hypotension, buk-, bröst- eller flanksmärtor, anorexi, kräkningar

Primär binjurebarksvikt - utredning Lab hyponatremi, hyperkalemi, hypoglykemi, hyperkalcemi, transaminasstegring, TSH-stegring, anemi, eosinofili, ACTH-stegring S-kortisol kl 08 < 100 talar starkt för kortisolsvikt, 100-400 kan ej utesluta kortisolsvikt, > 400 utesluter kortisolsvikt Kort Synacthentest/långt Synacthentest (24-48 tim) Binjurebarkantikroppar Ha andra associerade autoimmuna sjukdomar i åtanke CT binjurar Ev. tb-utredning Analys av cirkulerande very-long-chain fatty acids om det föreligger misstanke om adrenoleukodystrofi Fosfolipidantikroppar om binjureblödning/infarkt

Primär binjurebarksvikt - behandling Akut Ta blodprov för elektrolyter, p-glukos, s-kortisol, ACTH (obs! tas på is och fryses direkt) Inj. Solu-Cortef 100 mg x 4 iv. första dygnet, 50 mg x 4 andra dygnet och därefter oftast möjligt med peroral behandling med T. Hydrokortison 20 mg 20+1+0 med successivt sänkt dos till underhållsdos. Snabb infusion av NaCl.

Primär binjurebarksvikt - behandling Underhållsbehandling T. Hydrokortison 15-30 mg dagligen uppdelat på 2-3 doser. T. Florinef 0,1 mg 0,5-1 tablett dagligen i endos. Salthunger och elektrolyter skall normaliseras. OBS! Viktigt att pat får skriftlig och muntlig information om åtgärder vid feber, annan sjukdom, kirurgi, trauma m.m. Underhållsdosen kortison skall dubbleras för varje grads feber samt ökas vid annan mer uttalad stress. Ev. DHEA (T. Prasterone 12,5-25 mg per dag, ex temporeberedning) till kvinnor. Graviditet 5-10 mg ökad Hydrokortison per dygn under 3:e trimestern. Fölossning inj. Solu-Cortef 50 mg i.v./i.m. var 6:e tim samt NaCl-inf.

Sekundär binjurebarksvikt - hypofysär Kombinerad med generell hypofyssvikt Etiologi: Tumör, blödning, infarkt, sarkoidos, tb, hypofysit, strålbehandling, tidigare operation m.m. Klinisk bild: Symptom på kortisolbrist, androgenbrist och brist på andra hypofyshormoner. Ingen mineralkortikoidbrist, ingen hyperpigmentering

Sekundär binjurebarksvikt - hypofysär Utredning Lab s-kortisol kl 08, ACTH, TSH, ft4, IGF-1, prolaktin, FSH, LH, testosteron (män), SHBG (män), DHEAS. Synacthentest Ev. insulintoleranstest Vid akut hypofyssvikt är Synacthentestet inte patologiskt eftersom binjurarna inte hunnit atrofiera. Ev. CRH-stimuleringstest: Addison högt ACTH som stiger Sekundär binjurebarksvikt lågt ACTH som ej stiger Hypothalamisk orsak kontinuerlig ACTH-stegring MR sella tursica

Sekundär binjurebarksvikt - hypofysär Behandling Hydrokortisonsubstitution som vid primär binjurebarksvikt. Ofta krävs dock lägre Hydrokortisondos (10-20 mg per dygn) Ingen Florinefsubstitution. Ev. DHEA som vid primär binjurebarksvikt. Substitution av övriga hypofysära hormonaxlar som sviktar. OBS! Kortikotropa axeln måste substitueras före thyreotropa axeln.

Sekundär binjurebarksvikt - iatrogen Faktorer av betydelse: Dosens storlek framförallt doser större än motsvarande Prednisolon 5-7,5 mg dagligen. Behandlingens duration minst 3 veckors behandling. Tidpunkten för administreringen kvällsdos ger större hämning av ACTH-kortisolaxeln pga hämning av morgonpeaken av ACTH. Administrering varannan dag innebär mindre suppression. Frekvens av behandlingen frekventa kortvariga behandlingar innebär risk. Återhämtningen från iatrogen binjurebarksvikt kan ta 6 till 9 månader.

Sekundär binjurebarksivkt - iatrogen Symptom: Anorexi, illamående, viktnedgång Artralgier Trötthet Ortostatism Behandling: Successiv kortisonuttrappning. När Prednisolondosen sänkts till 7,5 mg bör man trappa ned med 1 mg varannan vecka till var 4:e vecka. Undvik kvällsdoser. Ev. kan man utvärdera med Synacthentest. Vid akut sjukdom behandling som vid primär binjurebarksvikt. OBS! Dosökning vid feber, annan sjukdom, hög stress m.m.

Kortisonbehandling Preparat: Antiinflam. eff: mineralkort. eff: ekvivalent dos: Hydrokortison (kortisol) 1 ja 20 mg Kortisonacetat 0,8 ja 25 mg Prednisolon 3 ja 5 mg Betametason 25 nej 0,6 mg Dexametason 25 nej 0,75 mg Metylprednisolon 5 ja 4 mg Betametason och Dexametason verkar ej via kortisol utan har direkteffekter, vilket innebär att de kan användas vid utredning av kortisolsvikt utan att interferera med provtagningen (om inte för höga doser används så att man får en hämning av systemet.)

Primär kortisolresistens Karaktäristika: Ökad kortisolproduktion, ökad ACTH produktion. Minskad känslighet för kortisol (patologiskt Dexametasonhämningstest). Avsaknad av Cushingstigmata. Patienterna kan få symptom på den samtidigt ökade produktionen av mineralkortikoider (hypertoni, hypokalemi) och binjureandrogener (hirsutism, virilisering m.m.)