R E G I O N A L A V Å R D P R O G R A M / R I K T L I N J E R Malignt hudmelanom R E V I D E R A D 2 0 1 0 ONKOLOGISKT CENTRUM VÄSTRA SJUKVÅRDSREGIONEN
Här finner ni aktuella vårdprogram, riktlinjer och rapporter: Onkologiskt centrum Västra sjukvårdsregionen Sahlgrenska Universitetssjukhus 413 45 GÖTEBORG Tfn 031 343 90 70 Fax 031 20 92 50 E-post Hemsida mail@oc.gu.se www.oc.gu.se Onkologiskt centrum, Västra sjukvårdsregionen ISSN:1652-4977-8 Onkologiskt centrum Göteborg 2010
INNEHÅLLSFÖRTECKNING Västsvenska vårdprogramgruppen för maligna hudmelanom...2 Förord... 3 Regionalt Vårdprogram för Malignt Hudmelanom Västra Sjukvårdsregionen...3 Epidemiologi... 4 Antal registrerade tumörer...4 Incidens...5 Prevalens...7 Tumörtjocklek vid diagnos...8 Mortalitet...9 Överlevnad...10 Handläggning av in situ melanom... 11 Handläggning av invasivt melanom... 12 Handläggning av melanom med... 13 - okänd tumörtjocklek...13 - okänd primärtumör...13 Kirurgisk behandling... 14 Diagnostik...14 Excisionsmarginaler malignt melanom...14 Sentinel node biopsi...16 Körtelutrymning...16 Histopatologisk bedömning... 18 Primärtumör, malignt melanom...18 Dysplastiskt nevus...19 Sentinel node...20 Lymfkörtelutrymning...20 Differentialdiagnostiska problem vid primär diagnostik av melanom...21 Dysplastiskt nevus (DN)... 22 Handläggning av DN...22 Dysplastiskt Nevussyndrom...23 Strålbehandling... 25 Indikationer...25 Behandling stadium IV... 25 Kliniska studier... 26 Uppföljning... 27 Uppföljningsrekommendationer...28 Information om INCA... 30 1
Västsvenska vårdprogramgruppen för maligna hudmelanom Vårdprogramgrupp för maligna hudmelanom Lars Arenlind Justin Dobrescu Håkan Hallberg Gunilla Hedbäck Ragnar Jonell Eva Karnå Lena Lindberg Jeanette Liljestrand Jan Mattsson Lena Mölne John Paoli Ulrika Stierner (ordf.) Annika Ternesten-Bratel Karin Terstappen Peter Wroblewski Lars Åhlund Leyla Nuñez Katarina Peltz Hud/STD-kliniken, SÄS/Borås Hud/STD-kliniken, SÄS /Borås Kirurgkliniken, SKaS Kirurgkliniken, SÄS/Borås Hudmottagningen, Läkarhuset Göteborg Hagakliniken, Göteborg Hudläkarmottagningen Telegrafen, Borås Kirurgkliniken, SÄS/Borås Kirurgkliniken, SU/Göteborg Hudkliniken, SU/Göteborg Hudkliniken, SU/Göteborg Enheten för onkologi SU/Göteborg Unilabs AB, Göteborg Hudkliniken, SKaS KSS Enheten för plastik & handkirurgi, SU/Göteborg Kirurgkliniken, Halmstad Onkologiskt centrum Västra sjukvårdsregionen Onkologiskt centrum Västra sjukvårdsregionen Arbetsgrupp för vårdprogram maligna hudmelanom Ulrika Stierner Enheten för onkologi Sahlgrenska Universitetssjukhuset Leyla Nuñez Onkologiskt centrum Västra sjukvårdsregionen Jan Mattsson Kirurgkliniken Sahlgrenska Universitetssjukhuset Eva Karnå Hagakliniken Göteborg Annika Ternesten-Bratel Unilabs AB Göteborg John Paoli Hudkliniken Sahlgrenska Universitetssjukhuset 2
Förord Regionalt Vårdprogram för Malignt Hudmelanom Västra Sjukvårdsregionen. Reviderat Mars 2010 Det regionala vårdprogrammet utgör ett komplement till det Nationella Vårdprogrammet sammanställt av Svenska Melanomstudiegruppen (SMSG) 2007 vilket finns att läsa på www.oc.gu.se. I det regionala programmet finner du: Epidemiologiska data från Västra Sjukvårdsregionen jämförda med riket i sin helhet. Flödesscheman för handläggning av malignt hudmelanom. Riktlinjer för kirurgi och remitteringsvägar. Information om histopatologisk bedömning av primära melanom, dysplastiska nevi, sentinel node samt lymfkörtelutrymningar. Riktlinjer för handläggning av dysplastiska nevi Information om indikationer för strålbehandling. Information om behandling av inoperabelt stadium III samt stadium IV melanom. Information om aktuella pågående studier. Riskrelaterade riktlinjer för uppföljning och kontroller efter behandling för malignt melanom. Rapportering till det regionala kvalitetsregistret via INCA; webbaserat alt pappersblanketter. Revisionen av vårdprogrammet 2010 innebär en uppdatering med förändringar som införts efter 2006 varav de viktigaste är; Sentinel Node Biopsi: Indikation från 1.0 mm samt < 1.0 mm om ulceration eller Clark IV- V. (Jämfört tidigare 1.5mm) Registrering av in-situ och invasiva melanom i INCA sedan 2009. Registrering av melanom med okänd primärtumör har upphört. Uppföljningsintervall Stadium IB: var 6:e månad i 3 år, därefter årligen år 4-5 jämfört var 6:e månad år 1-5. Uppföljningsintervall Stadium IIA, B, C: var 4:e månad år 1 och 2 jämfört med tidigare var 3:e månad. Gäller från 2010. Avsnittet Kliniska studier har aktualiserats och det gäller i större och mindre utsträckning även alla övriga avsnitt. För den regionala melanomgruppen i Västra Sjukvårdsregionen Ulrika Stierner, Sahlgrenska Universitetssjukhuset Vårdprogramordförande 3
Epidemiologi Antal registrerade tumörer Under perioden 1994 till 2008 registrerades 6658 (3276 män och 3382 kvinnor) med invasivt malignt melanom i Västra sjukvårdsregionen. Tabell 1 visar det totala antalet registrerade tumörer per sjukhusområde och år. Den årliga genomsnittliga procentuella ökningen är 3.1% för denna tidsperiod. TABELL 1: Antalet registrerade invasiva, maligna hudmelanom i perioden 1994-2008 i Västra sjukvårdsregionen. Sjukhusområde År 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 Totalt Storgöteborg 142 167 147 188 155 168 133 169 169 198 152 182 202 181 201 2554 NU-sjukvården 93 81 74 105 69 84 79 82 99 106 95 130 106 105 168 1476 Södra Älvsborg 49 59 64 72 52 60 75 84 76 72 71 87 95 100 83 1099 Skaraborg 47 41 50 52 45 63 65 68 75 59 60 78 71 67 95 936 Norra Halland 32 24 31 40 31 32 36 40 52 45 42 40 35 52 61 593 Total 363 372 366 457 352 407 388 443 471 480 420 517 509 505 608 6658 FIGUR 1: Observerade antal registrerade fall av invasiva och in situ melanom hos män respektive kvinnor i Västra sjukvårdsregionen 1971-2008. 4
Incidens Incidensen av malignt hudmelanom har ökat stadigt de senaste decennierna, även om hänsyn tas till förändring i åldersstruktur hos befolkningen. Vid beräkning av åldersstandardiserad incidens har Sveriges befolkning år 2000 använts som referens. År 1971 var den åldersstandardiserade incidensen för män/kvinnor 6.82/10.4 per 100 000 invånare i Västra sjukvårdsregionen. Motsvarande siffror för hela riket, enligt Socialstyrelsens statistikdatabaser 2010-01-15, var 6.84/7.72. År 2008 var incidensen i regionen, män/kvinnor 36.0/33.8, i riket 29.5/25.6 per 100 000. FIGUR 2: Åldersstandardiserad incidens av invasivt malignt hudmelanom i Västra sjukvårdsregionen och i hela Sverige, för män respektive kvinnor. Åldersstandardiserad incidens av de olika histologiska typerna av melanom: SSM (Superficiellt Spridande Melanom) LMM (Lentigo Maligna Melanom) NM (Nodulärt Melanom) ALM (Acralt Lentiginöst Melanom) samt övriga, illustreras i figurerna 3 och 4. De vanligaste histologiska typerna SSM och NM har, under perioden 1994-2008, en genomsnittlig årlig ökning med 1.8% respektive 3.6% för män och 2.1% respektive 4.3% för kvinnor. 5
FIGUR 3 & 4: Åldersstandardiserad incidens för invasiva melanom fördelat på histologisk typ under perioden 1994-2008 i Västra sjukvårdsregionen, för män respektive kvinnor. Malignt hudmelanom är spridd över ett ganska brett spektrum av åldrar. I figur 5 framgår hur antal nya fall i Västra sjukvårdsregionen fördelar sig mellan åldersgrupper hos män respektive kvinnor. Med åldern avses ålder vid diagnos. Upp till cirka 55 år är incidensen högre för kvinnor, därefter är incidensen högre för män. Inga barn under 12 år har registrerats. FIGUR 5: Antal registrerade män och kvinnor med invasivt malignt hudmelanom per åldersklass, under perioden 1999-2008 i Västra sjukvårdsregionen. 6
Prevalens För 2008 har prevalens av invasivt hudmelanom beräknats som antal personer i Västra sjukvårdsregionen som levde vid utgången av 2008 med diagnos under perioden mellan 2004 och 2008. Antalet registrerade personer, under den angivna perioden, var 2496 och antalet registrerade tumörer var 2559. Den 31 december 2008 var 5-årsprevalensen i Västra sjukvårdsregionen 2244 personer 1074 män och 1170 kvinnor. FIGUR 6: Åldersspecifik prevalens 2008-12-31 5-års prevalensen för in situ melanom patienter, under den ovan angivna tidsperioden, var 1190 patienter 559 män och 631 kvinnor. 7
Tumörtjocklek vid diagnos Tjockleken mätt enligt Breslow har grupperats in i fyra klasser samtidigt som åldern vid diagnos har delats in i sex åldersklasser. Den procentuella fördelningen av Breslowtjockleken inom åldersklass illustreras i figur 7 (män) och figur 8 (kvinnor). Figurerna visar resultat baserade på 10 års data, 1999-2008. Proportionen av tjocka melanom ökar med åldern. FIGUR 7: hos män, fördelat på Breslowklass och åldersklass. Andel av maligna hudmelanom FIGUR 8: hos kvinnor, fördelat på Breslowklass och åldersklass. 8
Mortalitet I figur 9 visas den åldersstandardiserade mortaliteten enligt Medelbefolkningen 2000 för invasivt malignt hudmelanom i Västra Götalandsregionen och i hela Sverige. Uppgifterna är hämtade från Socialstyrelsens statistikdatabaser 2010-01-15. Tidsperioden är 1997-2007. FIGUR 9: Åldersstandardiserad mortalitet för malignt melanom i Västra Götaland och riket, perioden 1997-2007. 9
Överlevnad I figur 10 framgår den relativa överlevnaden hos patienter med malignt melanom. Den relativa överlevnaden korrigerar för annan dödlighet än sådan som förorsakats av malignt melanom, var för män/kvinnor efter 5 år 86.8%/93.4% och efter 10 år 84.5%/91.6%. Resultatet bygger på dem som har fått diagnosen och dött under perioden 1990-2008. Överlevnaden är något bättre hos kvinnor än hos män. FIGUR 10: Relativ överlevnad hos patienter med invasivt malignt melanom i Västra sjukvårdsregionen 1990-2008. Tumörstadium (T-stadium) är beroende av tumörens tjocklek samt om tumören är ulcererad eller ej. I figurerna 11-12 har tumörerna indelats enligt T-stadium. Män och kvinnor med stadium T1 visar ingen överdödlighet dvs. individerna dör i den utsträckning man hade dött om man inte hade haft malignt melanom. För övrigt har kvinnor med stadium T2, T3 och T4 en bättre överlevnad än hos män. FIGUR 11 & 12: Relativ överlevnad per T stadium och kön för invasivt malignt melanom diagnostiserade 1990-2008 i Västra sjukvårdsregionen. 10
Handläggning av in situ melanom Hudtumör har exciderats Misstanke malignt melanom Remiss för bedömning/åtgärd till hudklinik, kirurgisk/plastikkirurgisk eller ÖNH - klinik för excision Histopatologisk diagnos In situ melanom eller lentigo maligna* Adekvat klinisk excisionsmarginal = 5 mm om läget tillåter Ej adekvat klinisk excisionsmarginal <5mm Melanomet färdig behandlat Övriga nevi kontrolleras v b remiss Utvidgad excision + övriga nevi kontrolleras v b remiss * Lentigo maligna är en form av in situ melanom. Ev. stansbiopsi bör vara dermatoskopiledd MALIGNT HUDMELANOM in situ anmäls till kvalitetsregistret i webbaserade INCA SAKNAS INLOGGNING I INCA på enheten görs anmälan på blankett som sänds till Onkologiskt Centrum ANMÄLAN till kvalitetsregistret görs av första opererande enhet VID REMISS till annan instans efter kirurgi bifogas kopia på PAD-svar På remiss anges: Operationsdatum Tumörens ursprungliga lokalisation Storlek Klinisk excisionsmarginal Blodförtunnande medel 11
Handläggning av invasivt melanom Hudtumör har exciderats Misstanke malignt melanom Remiss för bedömning/åtgärd till hudklinik, kirurgisk / plastikkirurgisk eller ÖNH klinik för excision Histopatologisk diagnos invasivt melanom Adekvat klinisk excisionsmarginal Stadium IA Melanomet färdig-behandlat Övriga nevi kontrolleras Remiss v b Ej adekvat klinisk excisionsmarginal Ej sentinel node Ej studie Tumörtjocklek >1,0 mm samt melanom med ulceration och/eller Clark IV och V oavsett tumörtjocklek Klinisk lymfkörtelmetastasering Fjärrmetastasering Utvidgad excision Samt fortsatta kontroller enligt vårdprogrammet Remiss v b Remiss kirurgklinik för utvidgad excision med sentinel node Ej vid melanom i huvud - halsområdet fn i vår region Remiss till kirurgklinik för lymfkörtelutrymning Remiss till onkologisk klinik v b INVASIVT MALIGNT MELANOM anmäls till kvalitetsregistret i webbaserade INCA SAKNAS INLOGGNING I INCA på enheten görs anmälan på blankett som sänds till Onkologiskt Centrum ANMÄLAN till kvalitetsregistret görs av första opererande enhet VID REMISS till annan instans bifogas kopia på PAD-svar På remiss anges: Operationsdatum Tumörens ursprungliga lokalisation Storlek Klinisk excisionsmarginal Blodförtunnande medel 12
Handläggning av melanom med - okänd tumörtjocklek - okänd primärtumör Hudtumör har exciderats Misstanke malignt melanom Remiss för bedömning/åtgärd till hudklinik, kirurgisk/plastikkirurgisk eller ÖNH - klinik för excision Histopatologisk diagnos: Melanom tumörtjocklek ej bedömbar Histopatologisk diagnos Cutan/subcutan melanommetastas primärtumör okänd Överväg Utvidgad excision till 2 cm och sentinel node biopsi remiss till hud/kirurgisk/plastikkirurgisk/önh - klinik Överväg remiss till hud/kirurgisk/ plastikkirurgisk/önh/ onkologisk klinik Utredning och uppföljning individuellt MALIGNT HUDMELANOM med okänd tumörtjocklek anmäls till kvalitetsregistret i webbaserade INCA SAKNAS INLOGGNING I INCA på enheten görs anmälan på blankett som sänds till Onkologiskt centrum MELANOMMETASTAS MED OKÄND PRIMÄRTUMÖR anmäls till Onkologiskt Centrum på Socialstyrelsens blankett för Canceranmälan Ingen anmälning i webbaserade INCA ANMÄLAN till kvalitetsregistret görs av första opererande enhet VID REMISS till annan instans bifogas kopia på PAD-svar På remiss anges: Operationsdatum Tumörens ursprungliga lokalisation Storlek om möjligt Klinisk excisionsmarginal om möjligt Blodförtunnande medicin 13
Kirurgisk behandling Diagnostik Pigmenterade hudförändringar Finns medicinsk eller kosmetisk anledning att ta bort pigmenterade hudförändringar bör de avlägsnas radikalt och sändas för PAD. Hudsnittet skall läggas vinkelrätt mot hudytan och för att vara säker på radikalitet bör marginalen vara minst 2-3 mm. För att inte påverka optimala betingelser för sentinel node biopsi bör excisionsmarginalerna vid diagnostisk excision inte överstiga 1 cm. Förändringar på ben och armar bör excideras i extremitetens längdriktning för att en eventuellt utvidgad excision skall kunna utföras utan att hudtransplantation behöver tillgripas. Föreligger minsta osäkerhet om hudförändringen går att avlägsna radikalt, eller vilken kirurgisk teknik man skall använda, bör patienter remitteras vidare till lämplig instans. En radikal excision ger patologen bästa möjlighet att ställa korrekt diagnos, som vid melanom utgör grunden för vidare kirurgiska åtgärder och bedömning av prognos. Det finns inga vetenskapliga bevis för att prognosen försämras vid initial partiell extirpation men några randomiserade studier för frågeställningen finns ej. Martin II et al har dock gått igenom The Sunbelt Melanoma Trial med denna frågeställning och inte funnit att typen av biopsi har någon betydelse för locoregionalt eller generellt återfall. Det är således acceptabelt att använda stansbiopsi för diagnostik av förändringar i huvud-hals området samt på tår, planta pedis och palmart. Denna typ av biopsi bör bara utföras av specialist inom området och göres vanligen endast vid mycket utbredda förändringar och/eller i kosmetiskt känsliga områden som ansikte och liknande. Shave-biopsi och laserevaporisation har ingen som helst plats i den kirurgiska arsenalen vad gäller diagnostik och behandling av pigmenterade hudförändringar. Excisionsmarginaler malignt melanom Utvidgad excision till 5-15 cm marginal runt malignt melanom har varit klinisk praxis sedan början på 1900-talet. Detta vilar på analys av ett obducerat fall av avancerat malignt melanom presenterat av Sir William Sampson Handley 1907. Denna handläggning har ifrågasatts och randomiserade studier avseende olika resektionsmarginaler har utförts. Dock har olika marginaler använts: 1 vs 3 cm, 2 vs 4 cm och 2 vs 5 cm, detta för melanom av olika tjocklekar. Frågan är fortfarande kontroversiell. I ingen av studierna har man funnit skillnad i överlevnad men i en del ökad lokalrecidiv frekvens vid snävare marginaler. Frekvensen av isolerade lokalrecidiv är dock låg, ca 1 %. Med excisionsmarginalen menas summan av den primära excisionens och den utvidgade excisionens marginal. Här avses klinisk marginal vilket betyder uppmätt och utritad marginal på patienten före kirurgi. Vid utvidgad excision av invasivt malignt melanom skall det subcutana fettet medtagas ned till fascian. Det råder någorlunda enighet om följande marginaler: rekommendationer avseende bål och proximala extremitetsmelanom Breslow Klinisk marginal Melanoma in situ 5 mm Melanom 1 mm 1 cm Melanom >1 mm 2 cm Sentinel node biopsi Melanom okänd tjocklek 2 cm Sentinel node biopsi 14
Huvud-hals melanom Kosmetik har stor betydelse vid excisioner i ansiktet. Studier av excisionsmarginaler på melanom med tjocklek på ca 2 mm har inte visat någon korrelation mellan resektions marginal och lokalrecidivfrekvens. Balch anser att en resektionsmarginal på 1 cm är acceptabel vid ansiktsmelanom. Fotmelanom Melanom på foten har dålig prognos. Mutilerande och funktions påverkande kirurgi bör undvikas. Snäva marginaler är acceptabla. Excision av tumörer på viktbärande partier av foten kan aldrig primärsutureras. Bör handläggas av plastikkirurg Subunguala melanom bör opereras med exarticulation i MP-led med bevarande av metatarsale ben Handmelanom Det är viktigt att bevara funktion vid operation av melanom på handen. Volara tumörer i handen är mycket ovanliga tumörer. Inga rekommendationer om resektionsmarginaler finns i litteraturen. Subunguala melanom.det är acceptabelt att göra amputation i distala interphalangeal leden på fingrarna. Anala melanom Anorektala melanom har mycket dålig prognos. Många patienter är generaliserade redan vid diagnosen. Behandlingen är lokalt radikal excision med bevarande av sfinktermekanismen. Abdominoperineal resektion har inte visats ge överlevnadsvinster (Quinn, M. and Thompson, J.F.2004) Detta har bekräftats av en stor svensk nationell genomgång (Nilsson 2010) Desmoplastiskt malignt melanom Mellan 1 och 4 % av maligna melanom är desmoplastiska melanom. Dessa har sannolikt högre frekvens av lokalrecidiv än andra melanom. En siffra på 11 % finns publicerad. Neurotropism är i sig en riskfaktor för lokalrecidiv. Det finns ingen konsensus i världen om marginaler vid resektion av desmoplastiskt melanom men sannolikt bör man sträva efter marginal på 2 cm. Uttalad regression Uttalad regression har inte visat sig vara en oberoende prognostisk faktor. Man kan således använda den angivna Breslowtjockleken när man bestämmer den primära handläggningen av patienten. 15
Lentigo maligna Det är ofta svårt att definiera gränsen för ett lentigo maligna varför radikalitet kan vara problematiskt. Inga randomiserade studier finns på resektionsmarginaler vid detta tillstånd. Mohs resektion med fryssnitt har använts men tekniken är inte tillförlitlig. Man bör eftersträva PAD-verifierad radikalitet. Vid eventuell preoperativ diagnostisk biopsitagning, bör alltid representativitet övervägas. Multipla biopsier kan vara nödvändigt för säker diagnostik, då den histopatologiska bilden kan variera avsevärt inom en och samma lesion. Kirurgi är förstahandsbehandling. Sentinel node biopsi Lymfkörtelmetastaser är en av de viktigaste prognostiska faktorerna när det gäller malignt melanom. Med hjälp av radioaktiva isotoper och/eller färg kan man identifiera den/de lymfkörtlar som dränerar det aktuella tumörområdet, (sentinel node). Sentinel node biopsi är numer en etablerad metod för stadieindelning av malignt melanom enl. AJCC klassificering. Ingreppet bör utföras i samband med den utvidgade excisionen på melanom som är ulcererade, har Clark grad IV eller V eller med en Breslow tjocklek > eller =1.0 mm. Ingreppet skall göras av kirurg med vana vid tekniken. Vid spridning av malignt melanom till sentinel node skall radikal utrymning av den aktuella körtelstationen utföras. Pat som inte vill bli föremål för radikal körtelutrymning eller där kirurgi är kontraindicerat, kan följas med ultraljud av körtelstationen. Ultraljud har, med tränade undersökare, visat sig ha högre sensitivitet än palpation. Studier pågår om detta kan resultera i bättre överlevnad, vilket inte är visat ännu. Sentinel node biopsi görs för närvarande inte vid huvud-halsmelanom. Körtelutrymning Profylaktisk utrymning av regionala körtelstationer tillämpas inte när det gäller malignt melanom. Vid misstanke om patologiskt förstorade körtlar i regional körtelstation skall cytologisk diagnostik utföras för bekräftelse av metastas. Kirurgisk excisionsbiopsi skall undvikas. Vid manifest metastasering till regionala lymfkörtlar skall den drabbade stationen opereras med radikal körtelutrymning som standardiserat ingrepp. Detta kan vara botande. Enbart exstirpation av den palpabla körteln kan inte betraktas som adekvat åtgärd. Ingreppet bör ske på klinik med vana vid lymfkörtelutrymning. Vid regional metastasering kan kompletterande strålbehandling komma i fråga. 16
Regional hyperterm cytostatikaperfusion Vid upprepade eller multipla extremitetsrecidiv kan man överväga regional hyperterm cytostatikaperfusion enbart eller i kombination med lokal kirurgi. En prospektiv randomiserad studie genomförd av den Svenska Melanomstudiegruppen har visat en förlängd recidivfri överlevnad om sådan behandling gavs i anslutning till excision av recidivet (Hafström et al 1991). Internationellt stöd finns för att avancerade primärtumörer, lokalrecidiv och in-transit metastasering, på extremitet, som inte är möjliga att radikalt avlägsna kirurgiskt annat än genom amputation, bör behandlas med regional hyperterm cytostatikaperfusion. (Vrouenraets et al. 2004. Huang, Halpern 2005) Behandlingen ger hög frekvens av komplett remission och god palliation, med acceptabla biverkningar (Thompson et al 1997). Patienter med stor tumörmassa och sarkomatöst växande tumörer och patienter med recidiv efter tidigare perfusionsbehandling kan ha nytta av perfusion med TNF-alfa i kombination med cytostatika (Eggermont 2003). Även patienter med stadium IV melanom kan få god palliation med lokal tumörkontroll, av regional hyperterm cytostatikaperfusion om de har symptomgivande extremitets metastaser.(grunhagen et al 2006) Hög ålder är ingen kontraindikation för ingreppet men däremot grav arterioskleros med hjärtinsufficiens och/eller perifer kärl insufficiens. I Sverige har en centralisering av den regionala hyperterma perfusionsverksamheten skett till Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg (Mattson J 2002). Kontaktperson Jan Mattsson Kirurgkliniken SU/Sahlgrenska. 17
Histopatologisk bedömning Primärtumör, malignt melanom Excision av pigmenttumörer i sin helhet utgör grunden för säker diagnostik och fullgod bedömning av förekomst av melanom eller ej. När diagnosen väl fastställts skall man ta ställning till nedanstående parametrar för att följa grundläggande krav för stadieindelning och vidare klinisk handläggning. 1. Invasiv tumör eller ej respektive angivelse av Histogenetisk typ. Om ej invasiv tumör, ställningstagande till Lentigo maligna eller vanligt melanom in situ (SSM eller ALM Clark nivå I). Histogenetisk typ påverkar inte stadieindelningen men brukar vara bra grund för att beskriva växtmönster mikroskopiskt och av nytta i rapporten till handläggande kliniker SSM Superficiellt spridande malignt melanom NM Nodulärt malignt melanom LMM Lentigo maligna melanom ALM Akralt lentiginöst malignt melanom Övriga Ovanliga typer av melanom t ex desmoplastiska melanom, neurotropa melanom, nevoida melanom (synonymt med borderline melanom och minimal deviation melanoma), malignt blått nevus etc framför allt gäller detta lentigo maligna melanom som ju ofta har en mer utbredd in situ komponent som kan vara svåravgränsad kliniskt. Även inom gruppen övriga melanom hittar man tumörer med speciellt växtmönster såsom t.ex. desmoplastiska melanom, som kan påverka den praktiska handläggningen i det enskilda fallet. 2. Infiltrationsdjup enligt Breslow, vid invasiv tumör. Dvs. tumören mäts på det ställe där den är tjockast, vinkelrätt från ytan, från stratum granulosums översta del till den djupast belägna tumörcellen. Periadnexala tumörcellsförband skall ej tas med då detta kan ge en felaktig tjockleks bedömning. Om tumören är ulcererad och tjockast inom detta parti, mäts tjockleken från ulcerationens botten ner till det djupaste partiet. Tjockleken anges i mm med en decimals noggrannhet. T-stadieindelning grundar sig i första hand på tumörtjocklek. 3. Förekomst av ulceration eller ej, med ulceration menas en epiteldefekt som omfattar hela epidermis tjocklek. Endast krusta eller ytlig erosion är inte att betrakta som ulceration, men kan ge vägledning till patologen att snitta ner preparatet för att se om tumören blir tydligt ulcererad i djupare nivåer. Detta synes av vikt då ulceration visat sig påverka prognos och därför också tagits med i stadie indelningen som separat faktor. Tumören subklassificeras i varje T-klass till a eller b, där a är de utan ulceration och b är de med ulceration. 4. Tumörens invasionsnivå enligt Clark bedöms enligt indelning i fem nivåer och anses framför allt ha ett värde i tunna tumörer och inom atrofisk hud. Noteras bör att Clarknivån påverkar T1 klassen om Clark nivå IV eller V föreligger, i dessa fall registreras melanomet som T1b oavsett ulceration eller ej. 18
Clark nivå (I In situ) II Tumör infiltration i papillära dermis III Tumörceller fyller ut papillära dermis men infiltrerar ej ner i retikulära dermis IV Tumören infiltrerar in i retikulära dermis, förbi ytliga kärlplexat. V Tumör infiltration ner i subkutan fettväv 5. Radikaliteten bedöms och anges genom att ta ställning till om tumörväxt förekommer i resektionsranden eller ej. Det är givetvis av vikt att i själva patologutlåtandet ange om här föreligger mycket snäv marginal, men bedömning avseende excisionsmarginaler överlåts till den kliniskt handläggande läkaren, då här alltid föreligger svårigheter att få ett mer exakt mått efter fixering av preparatet. 6. Mitoser anges om de förekommer eller ej i den dermala komponenten. Mitosindex anses av många ha betydelse för prognos och sannolikt kommer det i framtiden också finnas med som en separat parameter, men beslut avseende detsamma har ännu ej tagits inom SMSG. 7. Övriga fynd som synes vara av prognostisk betydelse t ex kärlinväxt och mikrosatelliter bör anges i PAD-utlåtandet, även om det i sig inte ändrar stadieindelningen. Av hävd brukar man också ange om man påvisar en preexisterande nevus eller ej, gärna då med ställningstagande om den histopatologisk är av dysplastisk typ eller ej. Regression inom melanom är en omtvistad parameter när det gäller bedömning såväl som påverkan på prognos. Vid markerade regressionsfenomen ses en breddökning av papillära dermis med fibros och kärlproliferation samt oftast en sparsam inflammation och pigmentförande melanofager I en del fall bör man vänta med att fylla i vårdprogram för att få en sammantagen bedömning av en stansbiopsi följt av en utvidgad excision. Det är viktigt t ex att man får med det tjockaste partiet för rätt infiltrationsdjup såväl som ulceration vilket ligger till grund för en korrekt stadieindelning. Dysplastiskt nevus Sedan Clark myntade begreppet dysplastiskt nevus (synonymt med Clark nevus, atypisk nevus) har undergrupper till detta vida spektrum av avvikande nevi uppkommit. En del patologer väljer att klassificera grad av dysplasi lätt, medelsvår,svår av vikt synes det i alla fall vara att urskilja förändringar som uppfattas vara gravt dysplastiska. Till denna grupp hör en subtyp av tumör som brukar benämnas dysplastiskt lentiginöst melanocytärt nevus (hos äldre). Mycket talar för att detta är en klart precancerös lesion, vilket skiljer ut den från gruppen av övriga dysplastiska nevi. Dysplastiska nevi visar en varierande bild men har i grunden en del kriterier som krävs för diagnos rent histopatologiskt. Det är välkänt att det inte alltid finns en samstämmighet mellan patologer, när det gäller bedömning av melanocytär dysplasi, men föreligger grav dysplasi bör detta anges. 19
För histopatologisk diagnos av dysplastiskt nevus krävs att båda huvudkriterierna är uppfyllda samt åtminstone 2 av de övriga kriterierna. Huvud kriterier 1. Basal proliferation av atypiska melanocyter inom epidermis (om en dermal komponent finnes fortsätter den intraepidermala proliferationen mer än 3 retetappar utanför den dermala). 2. Arkitektonisk/strukturell atypi - den atypiska epidermala melanocytproliferationen ses antingen som en fri lentiginös proliferation av melanocyter eller i form av ett epitheloidcelligt mönster. Övriga kriterier 1. Koncentrisk eosinophil fibros eller lamellär fibroplasi. 2. Kärlproliferation. 3. Inflammation. 4. Bryggbildningar Sentinel node Den eller de körtlar som kommer som sentinel node snittas längs och bäddas i sin helhet. I det flesta fall är körtlarna små vilket innebär att de kan delas mitt itu, bitarna bäddas med snittytan neråt. Fem snittnivåer med rutinfärgning (Htx-Eosin) rekommenderas. Undersökningen kompletteras med immunohistokemi vid behov. Antal körtlar som undersökts anges samt hur många som är positiva. Vid positiv lymfkörtel rapporteras eventuell extranodal/periglandulär tumörväxt. Lymfkörtelutrymning Utrymning av lymfkörtlar ses ofta som följd av en positiv sentinel node, alternativt vid manifest lymfkörtelmetastasering. Antal identifierade lymfkörtlar anges och hur många av dessa som är positiva. Eventuell extranodal/periglandulär tumörväxt anges tillika med eventuell mer diffus spridning ut i omgivande mjukvävnad och då framförallt ut i resektionsränder. 20
Differentialdiagnostiska problem vid primär diagnostik av melanom Primärdiagnostik av malignt melanom kan vara svår. Det finns flera benigna melanocytära tumörer som kan simulera melanom. Den vanligaste differentialdiagnostiska utmaningen är gruppen av spol- och epitheloidcellsnevi. Inom denna grupp finns längs en bred skala, åt ena änden pigmenterade REED s tumör/pigmenterad spolcellsnevus och åt andra änden SPITZ nevus av mer klassisk och epitheloidcellig natur (utan pigmentering). Mellan dessa två skilda tumörtyper, finns längs skalan, tumörer som är epitheloidcelliga och pigmenterade såväl som mer spolcelliga och mindre pigmenterade. Det finns en stor variation inom denna nevusgrupp ( ingen är den andra lik ). Dessa tumörer kan visa mitotisk aktivitet utöver sin ofta i grunden förekommande cellulära avvikelse med ofta tydliga nukleoler och förekomst av pleomorfism. Detta leder alltid till en differentialdiagnostisk avvägning gentemot malignt melanom. Det finns en hel del mer eller mindre väl erkända kriterier som hjälper till att skilja mellan melanom och denna grupp av melanocytära nevi. I en del av fallen föreligger dock stora svårigheter att säkert säga om tumören är benign eller malign, dessa tumörer brukar benämnas atypisk SPITZ nevus, atypiskt spol- och epitheloidcellsnevus eller spitzoid melanocytär med osäker malignitetspotential. Dessa svårvärderade lesioner brukar ofta bli föremål för granskning av mer än en patolog, men i en del av fallen går det inte att säkert fastställa om förändringen är benign eller malign. Försök till indelning i Låg Högrisk grupp av dessa tumörer med s.k. svårvärderad biologisk potential, kan i en del fall ge stöd till klinikern avseende vidare handläggning. Grundläggande är dock att förändringarna skall vara radikalt exciderade, gärna med marginal. 21
Dysplastiskt nevus (DN) Dysplastiska nevi (DN) är godartade förvärvade melanocytära nevi som oftast är större och mer oregelbundet pigmenterade jämfört med vanliga melanocytära nevi. Kliniska DN-kriterier: oregelbunden pigmentering oregelbunden avgränsning mot omgivande hud oftast 5 mm i diameter Histologiskt uppvisar DN en intraepidermal lentiginös hyperplasi, periretal och/eller lamellär fibros, ett lymfocytärt infiltrat samt atypiska cellkärnor i en del melanocyter. Oftast finner man inte någon cellatypi i ett kliniskt misstänkt dysplastiskt nevus. DN bör inte betraktas som prekursorer till malignt melanom utan snarare som en riskmarkör. Individer med flera DN har en ökad risk för att utveckla malignt melanom. I en studie har man visat att individer med 5 DN har, jmf med de som inte har DN, en relativ risk på 6.1 att utveckla melanom (Garbe C et al. J Invest Dermatol. 1994 May;102(5):695-9. Områden med hög melanomincidens har fler individer med DN än landsdelar med få MM. I en studie från Västsverige uppvisade 18% av befolkningen ett eller flera kliniskt suspekta DN. Västra Sverige ligger högt vad gäller förekomst av DN i befolkningen jämfört med övriga landet. Handläggning av DN Gör en bedömning om det är enstaka eller multipla, hereditära eller sporadiskt förekommande DN. Den kliniska undersökningen skall innefatta kliniskt utseende, förändringar i något nevus samt dermatoskopi (görs obligat om patienten remitteras till hudläkare). Fåtal (< 5) DN utan hereditet: Om inga aktuella malignsuspekta förändringar ingen åtgärd. Informera om tidiga tumörtecken, uppmana till egenkontroll och förnyad läkarkontakt vid behov. Vid avvikande utseende och/eller DN har förändrat sig excision. Nytillkomna eller växande, kliniskt DN hos äldre (s.k. lentiginöst DN) bör excideras. Denna typ av lesion bör betraktas som precancerös. Om excision av DN är indicerat ska den kliniska excisionsmarginalen helst vara minst 3 mm. Om ett DN har otydlig avgränsning eller om man misstänker melanom in situ är en marginal på 5 mm att föredra. Om PAD visar att ett DN har exciderats med mindre histologisk marginal är detta acceptabelt under förutsättning att det är radikalt exciderat. Multipla DN utan hereditet: Remiss till dermatolog för bedömning med dermatoskopi och v b excision, bilddokumentation och/eller kontroller. 100 banala nevi (> 2 mm) och 1 DN 22
Remiss till dermatolog för bedömning med dermatoskopi och v b excision, bilddokumentation och/eller kontroller. Enstaka och multipla DN med hereditet för melanom (se DNS) till hudklinik. Dysplastiskt Nevussyndrom Dysplastiskt nevussyndrom (DNS) innebär en ärftlighet för malignt melanom. En patient med DNS skall själv ha minst ett DN eller malignt melanom samt vara medlem i en släkt där: Minst två nära släktingar har diagnosen kutant malignt melanom. Minst två nära släktingar har DN Obs! Det kan vara samma person eller personer som har melanomen och/eller DN. Med nära släktingar avses tom 2:a grads släktingar dvs. far- och morföräldrar, far, mor och deras syskon, egna syskon, kusiner och barn. Diagnosen malignt melanom innefattar också melanom in situ. Patienter med DNS har en livstidsrisk att insjukna i melanom på cirka 100 %. Dessutom får dessa patienter sina melanom tidigare i livet och att de har lättare att få två eller flera melanom. Sedan slutet av 80-talet finns i Sverige särskilda DNS-mottagningar där ärftlighet för melanom kartläggs och utreds. Personer med DNS erbjuds därefter att gå på regelbundna kontroller. Ett stamträd uppförs och patientens släktingar kallas in för undersökning. För närvarande finns 12 sådana mottagningar och två av dessa ligger i Västsverige, vid hudklinikerna på Sahlgrenska universitetssjukhuset och på Uddevalla sjukhus. Varje mottagning har ett nära samarbete med sjukhusets patologavdelning. Patienter med DNS kontrolleras var 3: e till var 6: e månad. Vid varje besök undersöks hela hudkostymen inklusive hårbotten och genitala områden. Samtliga nevi bedöms okulärt och med dermatoskopi. Alla dysplastiska nevi fotograferas både makroskopiskt och dermatoskopiskt med digitala kameror kopplade till datasystem. Dessa specifika dataprogram ger möjlighet till bildlagring och vid återbesöken kan tidigare dermatoskopibilder tas fram på skärmen och läggas intill den aktuella bilden för en direkt jämförelse. Studier har visat att man på så sätt hittar mycket tidiga förändringar och kan förhindra utvecklingen av melanom. Genom fotodokumentation och jämförelse har man också kunnat visa att antalet excisioner av benigna lesioner reduceras. Möjlighet att direkt excidera ett nevus som ändrat sig på ett anmärkningsvärt sätt finns på varje mottagning. Patienterna får också rekommendationer om solvanor muntligen och skriftligen. De informeras och undervisas om egenundersökning av huden och om vad som är tidiga tumörtecken. De har möjlighet att kontakta mottagningen vid behov. Till mottagningen vid SU finns en kurator kopplad med möjlighet till samtalsstöd. 23
Handläggning DNS Vid misstanke om dysplastiskt nevussyndrom remiss till DNS-mottagning, hudkliniken, Sahlgrenska Universitetssjukhuset alternativt Uddevalla sjukhus. DNS-mottagning Hudkliniken, Sahlgrenska Universitetssjukhuset Kontaktperson och ansvarig Läkare: John Paoli Sjuksköterska: Ann-Christine Nordeke Telefon: 031-342 26 57 DNS-mottagning Hudkliniken, Uddevalla Sjukhus Kontaktperson och ansvarig Läkare: Joanna Holm Sjuksköterska: Kristina Svantesson Telefon: 0522-9 20 23 24
Strålbehandling Indikationer Indikation för strålbehandling efter regional lymfkörtelutrymning föreligger om; 4 positiva körtlar eller fler körtelmetastas 4 cm eller större förekomst av periglandulär växt ej radikal operation trots försök till radikal utrymning OBS. På förekommen anledning - extirpation av palpabel/palpabla körtlar är ej handläggning lege artis. Utrymning av körtelstationen skall göras enligt vårdprogrammet. efter eventuell re-operation på grund av nytt regionalt recidiv är postoperativ strålbehandling oftast indicerad. Strålbehandling efter operation av solitär hjärnmetastas är ofta indicerad på grund av svårigheten att operera med marginal. Behandlingen inkluderar då preoperativt tumörområde med 2cm marginal. Palliativ strålbehandling kan vara aktuellt vid: skelettmetastaser hjärnmetastaser (vid multipla ges behandling mot hela hjärnan, vid solitär metastas verifierat med trippelkontrast MR kan stereotaktisk strålbehandling alternativt kirurgi vara aktuellt). körtelmetastaser som kan ge trycksymtom (ex vis i mediastinum) hudmetastaser som ger trycksymtom eller med hotande ulceration Vid strålbehandling har melanomceller en stor förmåga att reparera subletal skada. Det är därför brukligt att behandla med höga doser per fraktion och därmed färre antal strålbehandlingar. Behandling stadium IV Då endast en liten andel patienter svarar på behandling med befintliga regimer bör man eftersträva att behandla inom ramen för studier. När så inte är möjligt står valet oftast mellan behandling med någon av drogerna DTIC/Temodal, Carboplatin/Cisplatin alternativt IFN-alfa. Valet av regim beror på ålder, allmäntillstånd, tumörutbredning och symtom. Kombinationsbehandling jämfört med monoterapi ger högre responssiffror men har också en högre toxicitet. Randomiserade studier har inte kunnat påvisa någon skillnad i överlevnad. Vid symtomgivande metastasering kan dock kombinationsbehandling vara att föredra pga större chans till tumörminskning och då moderna antiemetika reducerar den subjektiva toxiciteten betydligt. Temodal och DTIC är samma substans, men Temodal penetrerar till CNS. Temodal är därför att föredra vid CNS metastaser. Då Temodal är 10 ggr dyrare än DTIC bör patienter utan CNS-metastaser erbjudas DTIC behandling. Patienter med tumörer som är känsliga för DTIC kan man överväga att ge Temodal som CNS-profylax. För att nå CNS finns som alternativ Carboplatin/Cisplatinbaserad kemoterapi. 25
Kliniska studier Målet är att inkludera så många patienter som möjligt i kliniska studier för att behandlingsresultaten ska kunna förbättras. Adjuvant behandling (dvs behandling mot ev mikroskopisk kvarvarande tumör efter kirurgi) skall enbart ges inom ramen för studier. Vår nordiska adjuvantstudie med interferon visade att behandlade patienter hade längre sjukdomsfritt intervall men ingen förlängd överlevnad. Med hänsyn till att behandlingen har mycket biverkningar blev beslutet att inte införa behandlingen som rutin. Fortsatta analyser pågår dock av kliniska data och blodprover för att se om man kan identifiera subgrupper/individer som kan tänkas få en överlevnadsvinst. Aktuell adjuvantstudie i Västra sjukvårdsregionen: Vaccinationsstudie med MAGE-A3-protein och nytt adjuvans. Gäller patienter opererade radikalt för regionala lymfkörtelmetastaser som uttrycker MAGE-A3, vilket cirka 60% gör. En fas II studie på patienter i stadium M1a (metastasering till hud och lymfkörtlar) gav mycket lovande resultat och ligger till grund för denna adjuvantstudie. Material för MAGE- A3 uttryck skall helst tas peroperativt men kan också analyseras postoperativt. Patienten måste randomiseras (2:1) inom 56 dagar post-op varför det är bråttom att informera Kliniska Prövningsenheten (KPE) på Onkologiska kliniken Sahlgrenska, helst preoperativt. Ersättning utgår för per-operativt taget prov. Kontaktpersoner: Eréne Svensson (KPE) tel 031-342 76 54 (ansvarig studiesköterska) Kristina Welinder (KPE) tel 031-342 86 75 (studiesköterska) Ulrika Stierner (JK) tel 031-342 79 40 (ansvarig prövare) Studier vid fjärrmetastatisk sjukdom är som regel initierade av läkemedelsbolag som vill pröva effekten på malignt melanom av ett nytt cytostatikum eller ny targeted drug. Numera görs dessa studier i ett högt tempo med studiecentra över hela världen. Information om pågående studier vid stadium IV melanom har därför ett kort bäst före datum. KPE har alltid en aktuell förteckning att läsa på nätet. SU:s hemsida, klicka på område 5. Gå vidare till Onkologi där ni hittar KPE. Om du inte har tillgång till intranätet på SU, ring på angivna telefonnummer och fråga om pågående studier. Våren 2010 pågår en studie med en ny sk targeted drug riktad mot MEK i kombination med DTIC versus placebo+ DTIC. 26
Uppföljning De generella riktlinjerna som rekommenderas vid Uppföljning efter operation av primärt malignt melanom finns noggrant beskrivna i det nationella vårdprogrammet för malignt hudmelanom som utarbetades av Svenska Melanomstudiegruppen 2007. Därför hänvisas i första hand till detta dokument som hittas på www.oc.gu.se. Följ länken Publikationer och klicka vidare på länken Malignt hudmelanom (2007) under rubriken Nationella vårdprogram. Kapitlet om Uppföljning efter operation av primärt malignt melanom avslutas med följande mening: För rekommendationer avseende kontrollintervall hänvisas till de regionala vårdprogrammen. Dessvärre har man ännu inte lyckats få en nationell samsyn kring denna fråga och därför gäller för närvarande nedanstående uppföljningsrekommendationer för melanompatienter inom Västra sjukvårdsregionen. 27
Uppföljningsrekommendationer Vid kontroller skall hela hudkostymen inspekteras, dermatoskopi bör användas och samtliga lymfkörtelstationer palperas. Patienten bör instrueras i egenkontroll inklusive körtelpalpation och ges solråd samt uppmanas att höra av sig vid tecken på ny primärtumör eller misstanke om recidiv. Radiologisk och laboratorisk undersökning utförs endast vid klinisk misstanke om recidiv. Melanom med okänd Breslowtjocklek klassas som TX bör följas som om de vore stadium II-melanom. Kliniskt stadium Stadium 0 (Tis, N0, M0; melanom in situ) Alla bör till hudläkare för bedömning av övriga nevi, med utgångspunkt från hur övriga nevi ser ut beslut om behov av vidare kontroller. (Tis, N0, M0;lentigo maligna) Alla bör till hudläkare för bedömning av övriga nevi, med utgångspunkt från hur övriga nevi ser ut beslut om behov av vidare kontroller. Då radikaliteten ibland är svårbedömd behöver dessa patienter ibland kontrolleras avseende lokalrecidiv. Stadium IA (T1a, N0, M0; melanom 1 mm, utan ulceration och Clark II/III) Alla bör till hudläkare för bedömning av övriga nevi, med utgångspunkt från hur övriga nevi ser ut beslut om behov av vidare kontroller. Stadium IB (T1b, N0, M0; melanom 1 mm, med ulceration eller Clark IV/V alt. T2a, N0, M0; melanom 1,01-2,0 mm utan ulceration) Kontrolleras var 6:e månad i 3 år, därefter årligen år 4-5. Vid multipla och/eller atypiska nevi bör dessa kontroller ske hos hudläkare. Stadium IIA, IIB, IIC (IIA=T2b, N0, M0 eller T3a, N0, M0; IIB=T3b, N0, M0 eller T4a, N0, M0; IIC=T4b, N0, M0) Kontrolleras var 4:e månad i 2 år, därefter var 6:e månad t.o.m. 5 år. Vid multipla och/eller atypiska nevi bör dessa kontroller ske hos hudläkare. Stadium III vid diagnos eller recidiv (N1a-N3=från mikroskopisk till kliniskt palpabel spridning i regional körtelstation eller satellit/in transit-metastas) Kontrolleras var 3:e månad det första året, var 4:e mån år 2, var 6:e månad år 3-5 och därefter årligen till 10 år. Stadium N1a kan avslutas efter 5 års recidivfrihet. 28
Stadium IV vid diagnos eller recidiv Vilken kartläggning av tumörutbredningen som behöver göras beror på möjligheterna till behandling (ålder, allmäntillstånd, andra sjukdomar). Kontrollerna måste individualiseras utifrån symptom, progressionshastighet och val av behandling. Kontakta gärna onkologklinik. Endast rapport om tumörutbredning (inkl LD) och död rapporteras till Onkologiskt centrum. 29
Information om INCA INCA informationsnätverk för cancervården är en nationell IT-plattform för hantering av register kring cancerpatienter avseende vård och forskning. Genom bidrag från Cancerfonden har onkologiska centra fått möjlighet att utveckla denna IT-plattform. INCA drivs och utvecklas gemensamt av landets onkologiska centra. Målen med INCA Uppfylla användarnas krav på webbaserade register, dvs kliniker/enheter kan rapportera in data elektroniskt i stället för via pappersblanketter Gemensamt IT-system beträffande nationella kvalitetsregister för samtliga onkologiska centra Mer strukturerat och samordnat arbete med kvalitetsregister Lättare att skapa nationella register och återföra data till inrapporterande enheter Hudmelanom Startår 1999: Data finns nationellt sammanställt från 1990 (Stockholm-Gotland, Västra regionen), 1991 (Sydöstra regionen, Södra regionen), 1992 (Norra regionen), 1996 (Uppsala/Örebro) Antal nyregistrerade fall per år: ca 3000 Inklusionskriterier: Nydiagnostiserade fall av malignt hudmelanom med kliniskt läge C43 (ICD10/ICDO-2) av typen invasiva, in situ eller lentigo maligna Exklusionskriterier: Okänd primär tumör, slemhinnemelanom, diagnosgrund annat än PAD/cytologi, misstänkt melanom Ansvarigt onkologiskt centrum: Onkologiskt centrum i Linköping Om registret Den svenska melanomstudiegruppen (SMSG) bildades 1976, som en nationell multiprofessionell grupp, med syfte att skapa nationella riktlinjer för melanomdiagnostik, enhetlig prevention, behandling och uppföljning samt att genomföra gemensamma studier. Viktiga studier om excisionsmarginaler genomfördes och fick till följd att de kirurgiska ingreppen kunde begränsas till god nytta såväl för den enskilde patienten som för sjukvården. Behovet av hudtransplantation minskade. Därefter bildades regionala multiprofessionella vårdprogramgrupper och lokala rutiner utarbetades för behandling, registrering och uppföljning. Regelbundna möten och årsrapportering inom dessa grupper skapade god förankring och kunskapsspridning. På slutet av 1990-talet bildades, på uppdrag av SMSG, en nationell melanomregistergrupp med regionansvariga SMSG-medlemmar och representanter från landets onkologiska centra. 30
Syfte: Att komplettera cancerregistreringen med tumörspecifika faktorer, stadium och data om kirurgisk behandling samt patientrelaterade data såsom hereditet, hudtyp och reaktion på sol. Att ha en nationell databas som underlag för planering av studier. Att ha möjlighet att följa utvecklingen nationellt och göra jämförelser globalt av prevalens, incidens och överlevnad. Att ge möjlighet för enskilda enheter att jämföra sig med län, region och hela landet. Att ge regelbundna rapporter till vårdgivare. Att med hjälp av kvalitetsindikatorer beskriva vårdkedjan. Manualer Registerspecifik manual Registermanual för Nationellt kvalitetsregister för Hudmelanom Hjälp för TNM-klassifikation Variabelbeskrivning för Nationellt kvalitetsregister för Hudmelanom Formulär Anmälan Histopatologi primärtumör Histopatologi lymfkörtelkirurgi Uppföljning/Recidivanmälan Support Denna support är avsedd för dig som har frågor eller behöver hjälp med själva registreringen av hudmelanom: Onkologiskt centrum Västra regionen Katarina Peltz 031-343 90 74 Expeditionstelefon 031-343 90 70 Kvalitetsregisteransvarig för malignt hudmelanom i Västra Götalandsregionen samt norra Halland är: Dr John Paoli Sahlgrenska Universitetssjukhuset - Hudkliniken. 31
32