VOC-Riktlinjer Rekommendationer för handläggning av patienter med blåsljud och/eller hjärtklaffel inom Landstinget i Jönköpings län Jönköping 2004-09-06 Verksamhetschef Klinisk fysiologi Jönköpings Sjukvårdsområde Sektionschef Hjärtsektionen, medicinkliniken Jönköpings Sjukvårdsområde (8) 1
Handläggning av blåsljud Bakgrund När man vid hjärtauskultation hör ett blåsljud bör anamnes kompletteras avseende eventuell hjärtsjukdom. Har patienten upplevt konditionsförsämring, bröstsmärtor eller hjärtklappningsbesvär? Ta hjärtstatus. Föreligger underbensödem, vilo- eller samtalsdyspné, cyanos eller andra tecken på kardiell sjukdom? Registrera alltid vilo-ekg! Asymtomatiska blåsljud Vid biologisk ålder < 70 år är det viktigt att fastställa orsaken eftersom operation av symtomfri patient i högre ålder sällan blir aktuellt med hänsyn till ökad komplikationsrisk. Om patienten har annan allvarlig sjukdom som kontraindicerar klaffkirurgi är det sällan lika nödvändigt att fastställa diagnos. 1. Klar diagnos (se flödesschema) Utredning bör omfatta anamnes + status + vilo-ekg och vid biologisk ålder < 70 år bör vitiediagnosen bekräftas med ekokardiografisk undersökning på oprioriterad tid enligt flödesschema såvida blåsljudet inte bedöms fysiologiskt. Denna ekokardiografi tjänar som en utgångsundersökning inför framtida kontroller 2. Oklar diagnos (se flödesschema) Utredning bör omfatta anamnes + status + vilo-ekg och vid biologisk ålder < 70 år ekokardiografisk undersökning på oprioriterad tid enligt ovan. 3. Eventuell remiss till kardiologspecialist avgörs efter svar på ekokardiografi. Symtomatiska blåsljud Patienter som kan bli aktuella för hjärtkirurgi utreds med anamnes + status + vilo- EKG och prioriterad ekokardiografisk undersökning. Därefter sannolikt remiss till specialist. Om allvarliga symtom kan det ibland vara lämpligt att remittera patienten halvakut eller akut till specialist. 1. Biologisk ålder < 80 år Utredning enligt flödesschema. 2. Biologisk ålder > 80 år (se flödesschema) Om patienten är vital och inte har några sjukdomar som kontraindicerar klaffkirurgi sker handläggning enligt ovan. Vid kontraindikationer för klaffkirurgi såsom malign sjukdom, demens eller annan komplicerande faktor, utförs ekokardiografisk undersökning endast om det påverkar den fortsatta medicinska behandlingen. Vid oklarhet kan samråd med kardiolog ske via brev eller telefon. Huruvida patienten efter utredning med ekokardiografi behöver följas upp med framtida kontroller eller omgående utredas vidare med tanke på eventuell operation varierar beroende på klaffel och patientens allmäntillstånd. En stor del av patienterna bör kunna kontrolleras inom primärvården medan andra behöver en tillfällig eller fortsatt kardiologkontakt. Nedan följer rekommendationer indelade efter typ av klaffel. Avslutningsvis presenteras länets riktlinjer för endokarditprofylax. (8) 2
Utredning av asymtomatiska blåsljud Biologisk ålder < 70 år Anamnes + status + EKG Fysiologiskt blåsljud Klar diagnos Oklar diagnos Remiss oprioriterad ekokardiografi Remiss oprioriterad ekokardiografi Vid behov remiss till kardiolog Biologisk ålder > 70 år Anamnes + status + EKG Ekokardiografi endast i undantagsfall (8) 3
Utredning av symtomatiska blåsljud Biologisk ålder < 80 år Anamnes + status + EKG Om lindriga symtom Om allvarliga symtom Remiss ekokardiografi Remiss till kardiolog Biologisk ålder > 80 år Anamnes + status + EKG Om viktigt för behandlingen Remiss ekokardiografi Om oklarhet avseende behandling Remiss eller samråd med kardiolog (8) 4
Handläggning av VOC Se respektive FAKTA-dokument Handläggning av patient med aortaaneurysm/aortadissektion Thorakala aneurysm Kartlägg hela aorta vid minst ett tillfälle. Behandla med betablockad och tillse lågt blodtryck, åtminstone 130 mmhg. Allmän kardiovaskulär prevention. Följ aortadiameter med bästa lokala metod. Operationsindikation: o Ascendens 55 mm 50 om Marfan eller bikuspid klaff med riskfaktorer: hypertoni coarctation ärftlighet för aortadissektion aortadiameter ökar mer än 5 mm per år 45 om Marfan + allvarlig hereditet. o Descendens 60 mm 70 om hög operationsrisk 50 om aneurysmutveckling efter dissektion. Dissektioner Akuta ascendens o Akut operation (smärtstilla och behandla blodtryck omgående). Akuta descendens o Smärtstilla. o Behandla blodtryck till lägsta acceptabla nivå, åtminstone < 130 mmhg. o Operationsindikation: blödning ut i pleura terapiresistenta smärtor terapiresistent hypertension ischemi i målorgan dissektionsspridning till ascendens aneurysmutveckling > 50 mm. Kroniska o Kartlägg hela aorta vid minst ett tillfälle. o Behandla med betablockad och tillse lågt blodtryck, åtminstone 130 mmhg. o Allmän kardiovaskulär prevention. o Följ aortadiameter efter 1, 3, 6, 12, 18 och 24 månader varefter årligen. Screening av förstagradssläktingar vid Marfan eller thorakal aortasjukdom med transthorakal ekokardiografi och ultraljud buk. (8) 5
Handläggning av GUCH (Grown Up Congenital Heart disease) Se respektive FAKTA- dokument Endokarditprofylax Se respektive FAKTA-dokument Graviditet och klaffel Klinik Samtidig hjärtsjukdom föreligger vid 1 4 % av alla graviditeter. Andelen förvärvade hjärtfel minskar, medan andelen medfödda opererade hjärtfel ökar. Kardiolog bör informera dessa patienter om konsekvenser av graviditet och vid behov remittera till gynekolog för preventivmedelsrådgivning. Kvinnor med klinisk signifikant hjärtsjukdom under graviditet bör handläggas i samarbete mellan obstetriker, kardiolog och anestesiolog och behov även neonatolog. Efter inskrivning på MVC bör remiss skrivas till specialmödravården, varefter gynekolog tar kontakt med kardiolog för planering av graviditetsövervakning och förlossningshandläggning. Anestesikliniken ska informeras då kvinnan nått en graviditetslängd (normalt > 24 veckor) där det kan bli aktuellt att förlösa henne. Graviditetens kardiovaskulära fysiologi Hjärtminutvolymen (Cardiac Output) ökar 30 40 %, högst i slutet av graviditeten. Blodvolymen ökar 30 40 %. Plasmavolymen ökar med 50 %, medan röda blodkroppsvolymen ökar 20 40 %, vilket ger fysiologisk anemi. Systemblodtrycket minskar, minimum slutet av 2:a trimestern. Systemvaskulära resistensen minskar. Minskad lungkärlsresistens. Sannolikt förbättrad myokardfunktion. Förlossningens kardiovaskulära fysiologi Smärta och oro driver upp blodtryck, puls och hjärtminutvolym. Uterus autotransfunderar 300 500 ml blod. Resistensen i uteruskärl ökar och inflödet blir litet. Systemblodtrycket ökar med 10 %. Hjärtfrekvensen ökar med 10 20 slag (bradykardi förekommer dock) Hjärtminutvolymen ökar med 20 %. Postpartum drar uterus ihop sig och autotransfunderar 500 ml blod, men samtidigt medför förlossningen en blödning på 500 1 000 ml. (8) 6
Normala symtom vid graviditet Ökad trötthet. Minskad fysisk prestationsförmåga. Takypné/hyperventilation (progesteroneffekt). Liggande blodtrycksfall (livmoderkompression av stora vener). Ödem. Normala fysikaliska fynd vid graviditet Basala rassel på grund av hög diafragma och atelektas. Försvinner efter hosta. Blåsljud: systoliskt ejektionsbiljud. EKG med vänsterförskjuten el-axel. ST-T-förändringar. Risker för graviditet vid hjärtsjukdom Allmän regel är att insufficiensvitier tolererar graviditet betydligt bättre än stenosvitier. Undantag är att risken är relaterad till funktionsstatus samt patienter med Marfans syndrom med aortadilatation och patienter med pulmonell hypertension. Maternell mortalitet Fetal mortalitet NYHA I 0,4 % nära 0 NYHA IV 50 % 30 % Eisenmenger 30 70 % Marfan med aortadil 50 % Graviditet kontraindicerad (= ska avrådas), men handläggs vid graviditet: Pulmonell hypertension/eisenmengers syndrom o Om trots detta graviditet: Omsorgsfull kontroll. Specialistfall. Risk med ökad cyanos och syncope. Grav cyanos, SaO 2 < 90 %. Svår kongestiv hjärtsvikt, NYHA III IV. Grav coronarsjukdom o Behandlas som icke-gravid, dock inte trombolys. Revaskularisering vid akuta coronara syndrom. Måttlig svår mitralstenos o Risk för lungödem. Undvik förmaksflimmer, takykardi. Behandla med betablockad trots risk med fetal bradykardi om hjärtfrekvens > 90. Tät aortastenos o Lätt-måttlig aortastenos tolererar vanligen graviditet. Täta stenoser riskerar syncope och lungödem. (8) 7
Marfans syndrom med aortadilatation (> 40 mm) o Om aortaascendensdiameter < 40 mm är risken liten, men annars görs ekokardiografisk kontroll var 3:e månad. Tätare kontroller vid progress. Om dilaterad aorta inducerad förlossning v 32 33. Detta ska ske på sjukhus med tillgång till thoraxkirurgi. Obs! Autosomalt dominant nedärvd sjukdom! Förlossning Utdragen förlossning måste undvikas. Fullgod anestesi/epidural för att minska kardiovaskulär belastning. Adekvat kardiovaskulär monitorering krävs. Hjärtkirurgi under graviditet Hjärtkirurgi bör om möjligt undvikas under graviditet. Maternell risk likvärdig som hos icke gravida, men fetal risk betydande (3 10 % missfall vid mitralcommisurotomi, 20 33 % vid hjärtlungmaskin). Arrytmiterapi vid graviditet Fosterpåverkan måste beaktas, men digoxin, verapamil och lidocain bedöms säkra. Betablockerare bedöms också säkra, men beakta fetal bradykardi och tillväxthämning. Graviditet hindrar inte elkonvertering. Klaffprotes och graviditet Graviditeten medför att koagulationssystemet lättare aktiveras och fibrinolytiska systemet dämpas. 1. Peroral antikoagulantia under hela graviditeten. Extremt liten risk för embryopati i form av chondrodysplasia punctata med skelettmissbildningar (vecka 6 13). Risk dosrelaterad. Planerad förlossning med kejsarsnitt vecka 38 och ersättning med heparin. Inget hinder för amning! 2. Heparin subcutant under hela graviditeten. Risk för trombocytopeni och osteoporos. 3. Heparin subcutant under 1:a trimestern, därefter peroral antikoagulantia. Planerad förlossning med kejsarsnitt vecka 38 och ersättning med heparin. Rekommendation (professor S Oakley): Mekanisk klaffprotes till fertila kvinnor och peroral antikoagulantia genom hela graviditeten med undantag för de som kräver höga doser. De får då heparin under första trimestern. (8) 8