GUCH medfödda hjärtfel hos vuxna (Grown Up Congenital Heart disease) Hur blev det så? Här är historien. 12 10 02 Ulf Thilén GUCH verksamheten Kliniken för hjärtsvikt & klaffsjukdom Skånes Universitetssjukhus LUND
Medfödda hjärtfel Hjärtfel den vanligaste medfödda missbildningen 0,8 % hos levande födda 2 %? Vid tidig ekokardiografisk diagnostik Stor andel ductus, ASD och VSD som sluter sig spontant eller är av liten hemodynamisk betydelse 10 %? Om dödfödda/spontanaborter inkluderas Typ av hjärtfel Relativ Andel C:a 1000/år i Sverige Kammarseptumdefekt 20-30% Öppetstående ductus arteriosus 10-12% Förmaksseptumdefekt 8-10% Valvulär pulmonalstenos 8-10% Fallot s anomali 5-10% Coarctatio aortae 5-8% Atrioventrikulär septumdefekt 4-5% Transposition av de stora artärerna 3-7% Valvulär aortastenos 3-5% Enkammarhjärta 2-5%
Barnhjärtkirurgi - resultaten får mycket annat att blekna Behov av ny Hjärtfel/åtgärd 1-års överlevnad Överlevnad till ungdomsår/vuxen ålder hjärtkirurgi i fortsatta förloppet (referens) utan behandling med behandling utan behandling med behandling Transposition/arteriell switch (4-7) 1.6%* 10.7%** 93.7% < 1% 91% 10% Transposition/Senning-Mustard (7,8) 1.6%* 10.7%** 93%* 63%** se ovan 84%* 46%** 14% Hypoplastiskt vä kammarsyndrom/ Norwoodkirurgi (9,10) Totalt anomalt mynnande lungvensinmynning/korrektion (11,12,13) Tricuspidalisatresi-single ventricle/fontan-tcpc (7,14) Truncus arteriosus (7,15) 0 % 50-60% 0% Okänt Okänt 20% 0% 75% Få 70% 10-15% 10% 80.7% <5% 64 % 10-20% (uppskattat) <10% 65% Få 60% 90-100% Fallots anomali/korrektion (7) 60% 95% 10% 92% 20% Pulmonalisatresi utan VSD (7,16) 0% 75% 0% 68% Okänt
Barnkardiologi GUCH 1980 2000 20.000 2020
Anektodiska fall 1930 Systematik Deskriptiv fas 1950-tal Angiografi Eko MRI 1938 1953 Diagnostisk fas Hjärt-lungmaskinen 1965 Rashkind 1982 Pulm.stenos, ASD Kateterburen terapi Prostaglandin E1 - alprostadil Medicin
Anektodiska fall 1930 Systematik Deskriptiv fas Montreal; assistant curator McGill Pathological Museum 1899, curator 1901. Lecturer in Pathology. Assistant Professor in 1925. E. L. A. Fallot. Contribution à l anatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque). Marseille médical, 1888 Men redan 1672 hade Niels Stensen beskrivit missbildningen The Atlas of Congenital Cardiac Disease
Sverige & USA långt framme 1953 Angiografi Eko MRI Diagnostisk fas Hertz Edler
Ductus (PDA) beroende hjärtfel PDA försörjer systemcirkulationen Tät coarctatio aortae Avbruten aortabåge Hypoplastiskt vänsterkammar syndrom Kritisk, tät aortastenos PDA försörjer lungcirkulationen Pulmonalisklaff atresi Tät pulmonalstenos Tät subpulmonell obstruktion med VSD Tricuspidalisatresi med pulmonalstenos Att hålla ductus öppen Prostaglandin E1 - alprostadil Medicin
Hjärtkirurgi på 1900- talets början. Inte så upplyftande Cutler & Beck 1929, Arch Surg
1938 1953 Hjärt-lungmaskinen 26 Augusti 1938 Slöt öppetstående ductus arteriosus på en7-årig flicka Robert E. Gross (1905 1988) In 1937, John Streider of Boston tried unsuccessfully to ligate a patent ductus arteriosus. However, in 1938 Robert Gross also of Boston, was successful in ligating, for the first time, a patent ductus arteriosus. Legend has it that he had been told by his chief, Dr Ladd, not to do the operation. However, when the latter was out of town, Gross did the operation and many have chosen this date as the start of modern heart surgery
Coarctatio aortae 1944 Resektion + 1. End-to-end anastomos 2. Vidgning med patch Clarence Crafoord (1899 1984) Sabbatsbergs Sjukhus, Stockholm 3. Tubulärt kärlgraft 4. Subclavian flap 1:a Oktober 1944 Första coarctations-operationen I don t believe it!
Fallots tetrad 1944 Helen Taussig Alfred Blalock Thomas 29 November 1944 Fallot patienter med öppen ductus var mindre cyanotiska. Kunde man skapa en ductus? JAMA 1945
Fortsättning shunt kirurgi 1944 - Potts Shunt Willis Potts, Chicago (publicerat 1946) Waterston shunt (1950-tal?) Utvecklad oberoende av varandra av David Waterston i London, UK och Denton Cooley i Houston, Texas, USA
Pulmonalstenos 1946 T. Holmes Sellors in London, who in December of 1946 performed the first successful valvotomy Lord Brock, Russel Claude 1903 1986 Russell Brock i London försökte ursprungligen nå pulmonalklaffen från ovan (pulmonalis) men övergav det till fördel för en valvulotom som infördes transventrikulärt ( blind resektion )
1952 1952 Bandning av lungartären för att reducera lungflödet Muller and Dammann
1952-55 För att kunna reparera inne i hjärtat måste man ha blodtomt fält. Hjärtat måste tömmas på blod. Hypotermi kyldes i badkar med is. C:a 10 minuters op-tid. C. Walton Lillehei 2:e september 1952 Controlled cross circulation Op mortalitet VSD 28% Fallot 36%
1950-tal Lillehei kommer igen out of the box approach find solutions for the impossible Förfinade hjärt-lungmaskinen Pacemaker (1957) Klaffproteser 1949 parotistumör. Kirurgi + strålning Slutar 1973 som operatör pga synproblem (efter strålning) (1918-1999) Lillehei's brilliant surgical career was marred by a flamboyant personal style, reckless relations with women, and a conviction for income tax evasion.
Hur gick det? Fallot; hur gick det efter hjärt-lungmaskinen?
Pacemaker 1958 1958 Lillehei 1:a externa portabla batteriförsörjda pacemakern 8:e Oktober 1958, Karolinska Sjukhuset 1:a interna pacemakern Patienten, Arne Larsson, var 43 år vid operationen. Han dog 2001, 86 år och 22 pacemakrar senare. Rune Elmqvist Åke Senning
1960 Klaffprotes 21:a September 1960; 1:a implantationen av Starr-Edwards kulventilprotes. Redan 1952 hade Charles Hufnagel (USA) satt in liknande klaffprotes men inte ersatt den läkande aortaklaffen utan istället satt klaffprotesen i aorta descendens
1967 Ross operation = Pulmonalis autograft till aorta och homograft (från avliden) i pulmonalis. Kontroversiell i viss mån. Donald ROSS 1:a Ross operationen 1967 Använde också homograft för att ersätta aortaklaffen
1957-64 Transposition näst vanligaste cyanotiska hjärtfelet. Nära 100 % tidig död om obehandlat. Åke SENNING (1915-2000) 1:op 1957 William MUSTARD (1914-1987) Introducerade 1964 sin metod
Transposition 1957-64 SENNING 1957 Fysiologisk korrektion Anatomisk korrektion, att skifta plats för aorta och pulmonalis kräver operation första två levnadsveckorna. Många problem, bl.a. hjärtlungmaskin för 3 kg:s barn fanns ej MUSTARD 1964 Sennings metod elegant och utan nämnvärd mängd artificiellt material. För svår och övergavs för Mustards metod. Sennings metod fick emellertid renässans på 1970-talet.
Transposition 1965 Rashkind ballong septostomi Kateterburen terapi 1922-1986
Transposition Anatomisk korrektion 1975 Arterial switch Jatenes metod C:a 1985 - (Sverige) Aorta och pulmonalis flyttas om. Hö pulmonalisgren framför Ao asc. Coronarkärlen måste flyttas. Anatomisk korrektion. Adib Domingos Jatene 1929 - Brasilian av libanesiskt ursprung. Varit hälsovårdsminister i Brasilien.
Hur gick det? Transposition 1960 1975 Överlevnad % 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Naturalhistorien 0 0,5 1 2 5 10 15 20 År Jatene, arterial switch Senning/Mustard
Sent 1960-tal Rastelli procedur (publ. 1969) Komplex Transposition Transposition + kammarseptumdefekt + pulmonalstenos + Giancarlo Rastelli (1934 1970) Mayo kliniken Förslag att helgonförklaras av katolska kyrkan By courtesy Torsten Malm, Paediatric Heart Surgery, Lund, Sweden
Och det bara fortsätter.. Univentrikulära hjärtfel - enkammarhjärta 1970-tal Dubbel inflödeskammare Problemen: Tricuspidalisatresi Biventrikulär kirurgisk korrigering ej möjlig Om litet lungflöde höggradig cyanos Om stort lungflöde mindre blå men risk för hypertensiv lungkärlssjukdom Pulmonalisatresi
Och det bara fortsätter.. 6 utgåvor fram till 2003 William GLENN (1914 2003) 1954 Risk (10-20 %) för pulmonella arterio-venösa fistlar som ger hypoxi Anses delvis bero på frånvaro av levervensblod i lungan. Ökad risk om shunten är anlagd tidigt I livet. Infogas leverblodet till lungcirkulationen kan fistlarna regrediera. Glenn shunt 1954 Cava superior ansluts till höger lungartär
Och det bara fortsätter.. Univentrikulära hjärtfel - enkammarhjärta FONTAN kirurgi ; 25 April 1968. 12 årig flicka med tricuspidalisatresi 1968 Vad vann man? Cyanos försvann Den enda kammarens volymsbelastning försvann Francis M. FONTAN Bordeaux, Frankrike 1929 -
Och det bara fortsätter.. Univentrikulära hjärtfel - enkammarhjärta FONTAN kirurgi 1970-tal Utvidgning/tillämpning vid andra univentrikulära anomalier Dubbel inflödeskammare DILV - Double Inlet Left ventricle Omvandlas till tricuspidalisatresi Fullföljer Fontan cirkulationen
Och det bara fortsätter.. 1980-90 tal Klassisk Fontan; RA - PA Extrakardiell tunnel TCPC TCPC = Total Cavo Pulmonell Connection Lamellärt flöde mindre energiförlust De Leval et al, London, UK m/u fenestration. Hos barn ofta 2-stage op. 1. Bidirektionell Glenn shunt 2. Fullföljd TCPC
Hypoplastiskt vä kammarsyndrom också ett univentrikulärt tillstånd Neo-aorta konstrueras av pulmonalis huvudstam. Ductus sluts. Lungcirkulation via shunt a. subclavia - lungartär Norwood kirurgi Shunt nedlägges. Cava sup A. Pulm Bidirektionell Glenn Senare fullföljs Fontan kirurgin med Cava inf till lungcirkulationen
En annan förändring Sedan 1980-talet har hjärtkirurgin fortsatt att förfinas men inga dramatiskt nya koncept har introducerats. Under samma tid har kateterburen behandling utvecklats och för många enklare hjärtfel kommit att bli 1:a-hands metod. 1965 W. Rashkind. Ballongseptostomi 1976 Terry King. Slutning av förmaksseptumdefekt (ASD) 1982 Ballongvidgning av valvulär pulmonalstenos 1991 Slutning av öppetstående ductus arteriosus med plugg/coils 1997 Amplatzer device introduceras för slutning av ASD 2000-talet Ballongvidgning och stentning av coarctatio aortae Kateterburen klaffprotesimplantation i pulmonalis 1965 1982 Rashkind Pulm.stenos, ASD Kateterburen terapi
Kateterburen klaffprotesimplantation. Melody
Anektodiska fall 1930 Systematik Deskriptiv fas 1950-tal Angiografi Eko MRI 1938 1953 Diagnostisk fas Hjärt-lungmaskinen Tack 1965 Rashkind 1982 Pulm.stenos, ASD Kateterburen terapi Prostaglandin E1 - alprostadil Medicin