Finlands CP-förbund rf. MMC-handbok

Transkript

1 Finlands CP-förbund rf MMC-handbok

2

3 Finlands CP-förbund rf Malms handelsväg Helsingfors Tfn: Fax: E-post:

4 Foto: Mari Soininen Innehåll Till läsaren...5 MMC- och hydrocefalusplanerare Petra Peltonen, Finlands CP-förbund rf MMC...6 Vad är meningomyelocele (MMC) eller ryggmärgsbråck?... 6 Vad beror MMC på?... 6 Hur konstateras MMC?... 8 Vilka symptom ger MMC upphov till?.. 9 Förlamningssymptom och känselbortfall... 9 Hydrocefalus... 9 Funktionsstörningar iurinvägarna och tarmen...11 Vård och rehabilitering av MMC.12 Inledande kirurgisk vård...12 Urinvägar och vård av tarmstörningar.1 3 Rehabilitering...14 Medicine doktor, barnneurolog, specialkompetens i rehabilitering Helena Mäenpää, HNS Ortopedi...15 Allmänt...15 De övre extremiteterna...15 Ryggraden...16 Höfterna...17 Knäna...18 Vristerna och fötterna...18 Benbrott...18 Medicine och kirurgie doktor, docent, Juhani Merikanto, TAYS Jag har MMC...19 Leena Särelä Social rehabilitering...20 Rehabiliteringsansvarig Elina Perttula, Finlands CP-förbund rf Finlands CP-förbund rf...23 Informatör Sini Pälikkö, Finlands CP-förbund rf Tjänster och stöd MMC-HANDBOK

5 Foto: Mari Soininen Till läsaren MMC- och hydrocefalus- planerare Petra Peltonen, Finlands CP-förbund rf Denna handbok är avsedd för alla som vill ha information om MMC. MMC är en förkortning av ordet meningomyelocele (lat. meningo-myelo-cele), dvs. ryggmärgsbråck. Ryggmärgsbråck är en medfödd missbildning i ryggraden och ryggmärgen, och det är alltid förknippat med en delvis skadad ryggmärg. I Finland konstateras en MMC-skada hos i genomsnitt fyra barn av nyfödda. Det totala antalet personer som har fått diagnosen MMC uppgår till cirka och årligen ges nya diagnoser. Handikappet är relativt sällsynt, det förekommer hos 0,3 procent av alla nyfödda. Finlands CP-förbund har fungerat som intresseorganisation för meningomyelocele- och hydrocefalushandikappade sedan år Förutom från handboken kan information även fås från CP-förbundets webbplatser: och MMC-HANDBOK 5

6 MMC 2 VAD ÄR MENINGOMYELOCELE (MMC) ELLER RYGGMÄRGSBRÅCK? Meningomyelocele (MMC) är en medfödd missbildning i ryggraden och ryggmärgen. Som en följd av en störning vid förslutningen av neuralröret under fosterstadiet förblir kotbågen på en eller flera ryggkotor öppen (spina bifida), och ryggmärgshinnorna och ryggmärgen kan bukta ut som ett bråck. Vid meningocele buktar bara hinnorna ut, medan även ryggmärgen följer med vid meningomyelocele. Vid MMC förekommer oftast någon grad av ryggmärgsskada, vilket tar sig uttryck i förlamningssymptom i olika grad beroende på var bråcket är beläget, vanligtvis i benområdet, och/eller som störningar i urinblåsans, ändtarmens och könsorganens funktioner. VAD BEROR MMC PÅ? Den exakta orsaken till störningen vid förslutningen av ryggkotornas kotbågar är inte känd. Arvsfaktorer inverkar uppenbarligen, eftersom förekomsten av MMC-skador varierar i olika länder. Om Ryggkota Nerv i perifera nervsystemet Från sidan Uppifrån Bild 1. Förslutningen av neuralröret sker i fem olika delar. På bilden har dessa märkts ut vid de punkter som förslutningsområdena motsvarar i det färdigutvecklade nervsystemet. Barnet på bilden har en förslutningsstörning i förslutningsområde 1: den nedre änden, vilket har gett upphov till ett ryggmärgsbråck i ländområdet. Intill barnet finns en förstorad bild av bråcket från sidan och uppifrån. Observera att en del av ryggmärgen och hjärnhinnan har trängt ut i bråcket och att ryggkotan inte har utvecklats så att den omger ryggmärgen vid bråcket. Vid födseln täcks ryggmärgen sålunda enbart av hud och hjärnhinna vid bråcket. (delvis bearbetat efter en artikel av Van Allen et al. 1993) Ryggmärg 6 MMC-HANDBOK

7 Medicine doktor, barnneurolog, specialkompetens i rehabilitering, Helena Mäenpää, HNS 2 Medullarrännan försluts Medullarränna Anlag till ryggraden 3 Förslutningspunkter Ryggkota 18 dygn 22 dygn 28 dygn hjärnblåsor Mellanhjärnan Mitthjärnan Stora hjärnan Stora hjärnan Lilla hjärnan Förlängda märgen Ryggmärgen Anlag till Hand hjärtat Anlag till de olika delarna av hjärnan 4 veckor 7 veckor 11 veckor Lilla hjärnan Bild 2. Embryot ser i början ut som en skiva. På ryggsidan av denna börjar medullarrännan bildas vid ungefär det artonde dygnet. Under de följande tio dagarna antar denna ränna formen av ett slutet rör på det blivande fostrets ryggsida. Förslutningen av detta neuralrör sker i fem olika delar. På den schematiska bilden av ett nyfött barn uppe till höger har dessa märkts ut vid de punkter som dessa förslutningsområden motsvarar i det färdigutvecklade nervsystemet, jfr MMC:n synty kap. 3.4 (bearbetat efter Soinila och Iivananinen 1995 samt Van Allen et al. 1993). Bild 3. Den egentliga utvecklingen av hjärnan börjar när neuralröret har stängts (bild 2). Vid drygt tre veckors ålder bildas tre blåsor på neuralröret (höger), som delar sig i fem blåsor (mitten), och genom att blåsorna expanderar och böjer sig för varandra uppstår de centrala hjärnstrukturer som syns utåt före den elfte graviditetsveckan (bearbetat efter Palo et al. Neurologia). MMC-HANDBOK 7

8 en MMC-skada har konstaterats hos ett barn i en familj ökar MMC-risken hos de barn som föds därefter ungefär sjufalt. I Finland är förekomsten av handikappet låg, 0,4 procent av alla nyfödda är drabbade, och årligen föds ungefär 20 barn med ryggmärgsbråck. Även en del yttre faktorer, som att modern använder medicinering mot epilepsi (t.ex. valproat), ökar risken för MMC hos barnet. Å andra sidan har det även konstaterats att ett tillskott av folsyra (ett B-vitamin) i moderns dagliga diet redan innan en planerad graviditet inleds, minskar risken för MMC hos det barn som föds med åtminstone 50 procent. HUR KONSTATERAS MMC? MMC, som uppstår som en fölljd av en störning vid förslutningen av röret kring det centrala nervsystemet, utvecklas tidigt, redan under den fjärde veckan av graviditeten. Störningen vid förslutningen av neuralröret kan uppkomma vid vilken punkt som helst av neuralröret. Därför kan man se att de bakre kotbågarna på ryggkotorna har förblivit öppna redan vid en tidig ultraljudsundersökning av fostret. Ryggmärgen buktar dock inte alltid ut vid bråcket, vilket gör att en skada som håller på att utvecklas inte alltid upptäcks ens vid en noggrann ultraljudsundersökning. Om det blir kvar en öppning också i huden, frigörs det protein som förekommer i fostrets vävnader i fostervattnet, vilket gör att även mängden alfafetoprotein som kan uppmätas i moderns blod ökar. För screening av riskmödrar under graviditeten kan AFP-analys av moderns serum användas. Genom AFP-analys hittas procent av alla graviditeter med ryggmärgsbråck. Då en förhöjd AFP-halt har konstaterats vid ett blodprov kan man ta ett fostervattensprov. En förhöjd AFPhalt i detta är ett säkrare tecken på en MMC-skada (eller en njurskada) hos barnet. Ungefär hälften av alla MMC-skador upptäcks först då barnet föds. Då ser man en utbuktning vid någon punkt av ryggraden. Utbuktningen kan vara helt eller delvis täckt av hud eller helt öppen, varvid ryggmärgen är synlig. Ibland, i sällsynta fall, kan MMC-skadan vara så lindrig att den hittas först senare i barnaåldern, i samband med utredning av oklara neurologiska symptom. Då barnet har fötts täcks bråcket med sterila kompresser. Bråcket försluts kirurgiskt så snart som möjligt efter födseln, gärna inom 24 timmar för att minska risken för infektion. Skador på ryggmärgen kan åtminstone inte ännu korrigeras, men med hjälp av rehabilitering, hjälpmedel och andra nödvändiga problemlösningsmetoder kan merparten av alla personer med MMC leva ett rätt vanligt liv. 8 MMC-HANDBOK

9 VILKA SYMPTOM GER MMC UPPHOV TILL? Svårighetsgraden på de symptom som anknyter till en MMC-skada varierar mycket beroende på bråckets läge och omfattning. Hos merparten begränsar sig störningen till bäckenet och området kring de nedre extremiteterna. Symptomen är svårare ju högre upp i ryggraden bråcket är beläget och ju större det är. Symptomen förorsakas å ena sidan av en skada på ryggmärgen vid punkten för utbuktningen, vilket gör att nervbanorna nedanför utbuktningen är delvis eller helt outvecklade, samt å andra sidan av en cirkulationsstörning i hjärnryggmärgsvätskan, vilket ofta leder till att hydrocefalus (sv. vattenskalle) utvecklas. I anknytning till MMC förekommer också ofta lindriga avvikelser i hjärnstrukturen (bl.a. Arnold Chiari, se nedan) och fjättring av den nedre delen av ryggmärgen. Vid MMC är ryggmärgen således alltid fjättrad i viss mån. Detta medför dock inte alltid besvär. Därför utgör inte enbart en för lågt liggande ryggmärg som har framkommit vid magnetröntgen i sig en orsak till operation. Hos personer med MMC kan en problematisk fjättring av ryggmärgen närmast observeras genom en tilltagande försämring av funktionen i de nedre extremiteterna. Ofta påverkas urinblåsans funktion lättast av en fjättrad ryggmärg, och även skolios kan försämras. FÖRLAMNINGSSYMPTOM OCH KÄNSELBORTFALL Vid MMC ovanför den tredje ländkotan är förlamningen i de nedre extremiteterna i allmänhet total. Barnets nedre extremiteter är ofta orörliga redan vid bråcket, och vid födseln är de böjda vid höfterna, medan knäna är raka. Förutom aktiva rörelser i de nedre extemiteterna saknas även de reflektoriska senreflexerna och gångreflexen hos nyfödda. Även känselsinnet fungerar bristfälligt. På grund av detta uppkommer en risk för sår i huden, förfrysning och brännskador. Benbrott i de nedre extremiteterna uppstår också lättare än vanligt. Den försämrade blodcirkulationen i de förlamade nedre extremiteterna gör dessa mottagliga för köldskador och leder till att hudskador läks långsammare. Vid MMC nedanför den tredje ländkotan är förlamningen i de nedre extremiteterna alltid bara partiell vid MMC ovanför korsbenets tredje kota begränsar den sig till enbart tårna och vid MMC i den nedre delen av korsbenet uppträder inga förlamningssymptom över huvud taget. Däremot förekommer alltid känselbortfall i genitalierna och sätesregionen. HYDROCEFALUS Risken för hydrocefalus i anslutning till MMC är i medeltal procent. Risken är större ju högre upp i ryggraden MMC-HANDBOK 9

10 bråcket är beläget. MMC-barn utgör också ungefär en tredjedel av de finländska barn som årligen föds med hydrocefalus eller utvecklar hydrocefalus före ett års ålder. Oftast (70 80 procent) har MMC-babyarna inte framträdande hydrocefalus vid födseln, utan den uppstår först efter förslutningsoperationen på ryggen. MMC-anknuten hydrocefalus beror på s.k. Arnold Chiari-missbildning, vilket innebär att lilla hjärnan och hjärnstammen ligger lägre än normalt. De kan då tränga ut genom öppningen i skallbasen, till och med ända ner till den tredje nackkotan. När de tränger ner i den trånga ryggmärgskanalen hindrar de hjärn-ryggmärgsvätskan (likvorn) från att cirkulera i det vätskeutrymme som omger ryggmärgen, varifrån den normalt tas upp i blodomloppet. Därför ökar trycket i de hjärnventriklar som finns inuti hjärnan, och i formen på huvudet syns också att sömmarna i skallen öppnas och att de s.k. fontanellerna putar ut. Som en följd av det relativt stora huvudet är hydrocefalus ofta förknippat med svaghet i nack- och halsmusklerna, vilket tar sig uttryck i svårigheter att hålla upp huvudet och gör att babyns förmåga att kontrollera huvudställningen fördröjs. Arnold Chiarimissbildningen kan ibland även ge upphov till funktionsstörningar i hjärnstammen, såsom oregelbunden andning eller till och med andningsuppehåll i sömnen. Foto: Antti Tanni Den vanligaste behandlingen av hydrocefalus består av att en shunt opereras in. En shunt är en några millimeter tjock, ventilförsedd slang, ofta av silikon, som löper under huden. Dess övre ände placeras i ena sidoventrikeln och den nedre änden i bukhålan. Syftet med shuntens ventil är att förhindra att vätskan rinner åt fel håll och att reglera vätskeflödet utifrån trycket. Överdränage är ett rätt vanligt shuntproblem. Om det får fortgå länge kan det leda till slit-symptom med smala hjärnventriklar och undertryck i hjärnan. Personen lider då ofta av kraftig huvudvärk, framför allt efter att länge ha befunnit sig i upprätt läge. Även illamående, svindel, muskelslapphet och trötthet kan förekomma. Då slit fortgår länge växer huvudets omkrets långsammare, sömmarna i skallen växer ihop i förtid och risken för 10 MMC-HANDBOK

11 epilepsi ökar märkbart. För behandling av slit har en s.k. tilläggsventil eller antisifon utvecklats. I stället för en shunt kan man i vissa fall punktera basen på den tredje hjärnventrikeln för att med hjälp av ett titthål skapa en ny kanal för hjärn-ryggmärgsvätskan i stället för den tilltäppta. FUNKTIONSSTÖRNINGAR I URINVÄGARNA OCH TARMEN Nerverna som reglerar urinblåsan och ändtarmen förgrenar sig från ryggmärgen vid korsbenet. Av denna orsak förekommer alltid störningar i dessa organs funktioner även vid lågt liggande MMC. Hos två tredjedelar förekommer "överfunktion" i urinblåsans slutarmuskel, eftersom muskeln i blåsans vägg är slapp. Det leder till att urinen samlas i blåsan, varvid blåsans vägg tänjs ut innan urinen slutligen strömmar tillbaka genom urinledarna till njurarna, där det ökade trycket kan göra att njurbäckenet expanderar. Hos en tredjedel fungerar slutarmuskeln inte, varvid urinen rinner hela tiden och risken för skador på urinledarna eller njurarna är nästan obefintlig. Risken för urinvägsinfektioner är stor i det förstnämnda fallet. Njurröntgen och en s.k. urodynamisk undersökning görs alltid under de första levnadsveckorna för att utreda vilken typ av funktionsstörning som hänför sig till barnets MMC. Ändtarmens slutarmuskel har i allmänhet samma typ av funktionsstörning som urinblåsans slutarmuskel. Tarmen kan vara öppen hela tiden, så att avföringen rinner fritt, eller så är slutarmuskeln stängd, men ovanför den är ändtarmen slapp och utvidgas när avföringen samlas där. Om tarmproblemet fortsätter utvecklas lätt förstoppning som kräver behandling. MMC-HANDBOK 11

12 Vård och rehabilitering INLEDANDE KIRURGISK VÅRD I Finland har ansvaret för vård och rehabilitering av MMC koncentrerats till universitetssjukhusen. Öppningen i ryggen försluts så snart som möjligt efter födseln, i allmänhet redan under de tolv första timmarna. Därefter tvingas babyn ligga stödd på magen tills såret på ryggen har läkt. Även om barnet skulle ha hydrocefalus redan då det föds opereras denna inte förrän såret på ryggen har läkt. Vanligen utvecklas hydrocefalus först efter födseln. En s.k. shuntkateter opereras in i en hjärnventrikel i det skedet då man är säker på att den accelererade tillväxten av huvudet inte avstannar av sig själv. Oftast opereras shunten in vid cirka en månads ålder. En shuntkatater är en tunn silikonslang, vars övre ände är försedd med en klaff som tillåter att ryggmärgsvätskan strömmar med ett visst tryck. Slangens övre ände opereras in i en hjärnventrikel, medan den nedre änden löper under huden till bukhålan, där ryggmärgsvätskan tas upp i blodomloppet. Det finns många olika slag av klaffar, men till en början opererar man vanligen in en klaff som öppnar sig vid lågt tryck, eftersom barnet huvudsakligen befinner sig i liggande position och det normala hjärntrycket är lågt. Då barnet lär sig att sitta och gå och befinner sig i upprätt läge en stor del av dagen byter man i allmänhet till en klaff som öppnar sig vid medelhögt tryck eller till en magnetshunt, som gör att man vid behov kan reglera öppningstrycket med extern apparatur. Man följer noggrant med hur barnets huvud växer och eventuella symptom på funktionsstörningar eller överdränage hos shunten under de första levnadsåren. Att huvudet växer jämnt enligt normalkurvan är en känslig indikator på normal funktion hos shunten. Att huvudets tillväxt accelererar tyder på att shunten fungerar dåligt och att tillväxten blir långsammare är ett tecken på överdränage eller slit-problem. Andra symptom kan vara nytillkommen skelning, att fontanellerna putar ut eller sjunker ihop till en grop, att barnet är retligt, har huvudvärk eller kräks samt att barnet får epileptiska anfall. Då symptom av detta slag uppstår är det alltid skäl att föra barnet till en akutmottagning för bedömning av läkare. 12 MMC-HANDBOK

13 Foto: Mari Soininen Urinen släpps ut ur urinblåsan med hjälp av en silikonkateter 4 5 gånger om dagen; en åtgärd som föräldrarna snabbt lär sig. Om sittbalansen och finmotoriken är tillräckliga, kan barnet vanligtvis lära sig att kateterisera sig själv vid 5 8 års ålder. Regelbunden kateterisering av urinblåsan föav MMC Medicine doktor, barnneurolog, specialkompetens i rehabilitering, Helena Mäenpää, HNS URINVÄGAR OCH VÅRD AV TARMSTÖRNINGAR De första njurröntgenundersökningarna eller urologiska undersökningarna är nödvändiga redan i det inledande skedet. Vid dessa utreds njurarnas struktur och kondition, eventuell tillbakaströmning av urinen samt urinblåsans storlek och tryck, tömningen av denna och slutarmuskelns funktion. Om högt tryck eller tryckvågor konstateras i urinblåsan hos barnet och/eller om urinvägarna och njurbäckenet har expanderat inleds genast en regelbunden antibiotikabehandling för att förebygga urinvägsinfektioner. Tidigare fortsatte denna medicinering i allmänhet i små doser under hela den tid som barnet växte. Numera inleds medicineringen först när det behövs på grund av upprepade inflammationer eller en inflammation på njurnivå. Regelbundna urinprovskontroller behövs ofta för att skydda njurarna och undvika inflammationer som kan skada dessa. Om urinrörets slutarmuskel är hårt stängd, inleds regelbunden kateterisering av urinen också i det inledande skedet. MMC-HANDBOK 13

14 rebygger effektivt urinvägsinfektioner och gör det senare möjligt för barnet att hålla sig torr mellan kateteriseringarna. Om urinen rinner hela tiden behöver barnet i allmänhet ingen specialvård för detta i babyåldern. Funktionsstörningar i tarmen tar sig i allmänhet uttryck i en tendens till förstoppningar. Det är därför nödvändigt att fästa uppmärksamhet vid dieten redan i början. Det är rätt ofta möjligt att vänja tarmen vid att tömma sig genom regelbundna rutiner. Dessa kan bestå av regelbunden oral medicinering som gör avföringen lösare (eller hårdare hos vissa) och/eller en noggrann diet med lämplig fiberhalt. Om barnet äter rikligt med grönsaker och frukter sköter man om tarmfunktionen samtidigt som man ser till att intaget av vitamin C är tillräckligt. Dessutom kan man behöva hjälpa tarmtömningen på traven med ett mikrolavemang eller touchering. REHABILITERING I Finland ansvarar en barnneurolog för koordineringen av rehabiliteringen. Barnneurologen leder en rehabiliteringsarbetsgrupp, som består av experter från flera specialområden: fysio- och ergoterapeuter, en psykolog, en socialarbetare och/eller en rehabiliteringshandledare, en ortoped, en urolog och sjukskötare. Efter den första rehabiliteringsbedömningen inleds vanligen fysioterapi enligt behov 1 2 gånger per vecka under de första åren. Fysioterapeuten ser också till att de nödvändiga hjälpmedlen används på korrekt sätt och är i skick samt fungerar som kontaktperson till sjukhuset i ärenden som gäller dessa. Vanliga hjälpmedel är olika slag av vrist- och fotstöd samt vid högre MMC-skador hjälpmedel för att stå (ståställning) och gå (stödförband) och rullstolar. För de hjälpmedel som behövs i vardagen och för planeringen av ändringsarbetena i hemmet ansvarar fysio- och ergoterapeuterna på sjukhuset och hemorten samt rehabiliteringshandledaren gemensamt. Till de funktionella hjälpmedlen hör exempelvis kateteringssitsar och utrustning för att kontrollera omgivningen. När det gäller ändringsarbetena i hemmet är det viktigt med ändringar som underlättar barnets självständighet i köket, i badrummet och på toaletten samt vid nivåskillnader. Den barnneurolog som fungerar som ansvarig läkare vid sjukhusbesöken strävar alltid efter att kartlägga både rehabiliteringsbehovet och det medicinska behovet av vård och ser till att regelbundna undersökningar genomförs i tid. Vanligen har man också utsett ansvariga skötare vid sjukhuset, så att föräldrarna lätt kan få kontakt med vårdarbetsgruppen om det behövs. 14 MMC-HANDBOK

15 Ortopedi medicine och kirurgie doktor, docent, juhani merikanto, TAYS ALLMÄNT De ortopediska problemen hos ett MMCbarn är en följd av den utvecklingsstörning som störningen vid förslutningen av neuralröret ger upphov till på ryggmärgen och de nerver i perifera nervsystemet som utgår från denna. Stödstrukturen av ben är i sig normal, bortsett från den bristfälliga förslutningen av kotbågen på en ryggkota, vilket leder till att stabiliteten i ryggraden brister, vilket i sin tur gör personen mottaglig för hållningsfel. Beroende på var ryggmärgsbråcket är beläget ger störningen i innervationen av musklerna förmodligen upphov till en bristfällig utveckling av musklerna i underkroppen, bäckenområdet och de nedre extremiteterna redan under fosterstadiet. Detta leder till att muskelkraften försvagas. En del av musklerna förblir förmodligen helt outvecklade, medan en del av musklerna fungerar, och som en följd av detta uppstår muskelobalans, som kan ge upphov till exempelvis urledvridning av höfterna. Felaktig belastning av lederna orsakar i sin tur tillväxtstörningar. Leden blir flat och hålls sämre kvar på plats. Benet är en dynamiskt struktur, i vilken en kontinuerlig förnyelseprocess äger rum. Balkstrukturen i benet kräver belastning för att förbli stödjande. Om belastning och det drag som musklerna ger upphov till saknas blir benen sköra och bräckliga. Så är fallet med MMC-barn som sitter i rullstol. För att förebygga benbrott behövs dagliga ståövningar. DE ÖVRE EXTREMITETERNA Att hydrocefalus utvecklas, och framför allt det uppstår komplikationer i anslutning till den neurokirurgiska shuntbehandlingen av denna, påverkar funktionen hos de övre extremiteterna. Finmotoriken i MMC-HANDBOK 15

16 Foto: Mari Vanhatalo händerna kan vara klumpig, men handkirurgiska åtgärder behövs mycket sällan. RYGGRADEN Vid en MMC-skada är ryggraden ursprungligen normalt uppbyggd, bortsett från den avsaknad av en kotbåge som anknyter till störningen vid förslutningen av neuralröret. Denna är ofta belägen i den nedre delen av ländryggen och den övre delen av korsbenet. Till avsaknaden av kotbågen hänför sig även en bristfällig utveckling av de småleder som förenar kotorna. Då dessa avvikelser i kotorna även är förknippade med bristande innervation av kroppsmusklerna och muskelsvaghet, blir följden hållningsfel i ryggen och snedvriden balans i ryggen. Detta gäller framför allt rullstolsbundna, för vilka en ordentlig sittbalans är mycket viktig. Störningar i denna försvårar användningen av de övre extremiteterna, ökar hudproblemen och försvårar andningen. Man ska inte heller underskatta hur en dålig sittställning ser ut. Vid vårdbedömningen ska tyngdpunkten dock ligga på störningar i funktionaliteten. Hos rullstolsbundna är god sittbalans mycket viktigare än situationen i fråga om de nedre extremiteterna. Behandlingen av ett hållningsfel bygger på kirurgiska åtgärder, där ryggraden rättas till genom att man rätar ut den och begränsar rörligheten i det krökta området. Som hjälpmedel används stödstavar av me- 16 MMC-HANDBOK

17 tall, som fästs vid kotorna på många nivåer. Fäststavarna böjs så att de följer de naturliga krökningarna i ryggraden. Det område som korrigeras ska vara tillräckligt långt, så att man kan trygga balansen i ryggen även i fortsättningen och kompensera svaga kotbågsstrukturer och kroppsmuskler. Detta innebär naturligtvis att ryggradens tillväxt avstannar i det stelopererade området. Alternativet är dock att ryggen faller ihop i snedvriden ställning och att man därigenom förlorar sitthöjd. I årsåldern är det viktigt att låta ryggraden växa i fred. I det här skedet är det motiverat med korsettvård för att vinna tid tills man kan inleda de kirurgiska åtgärderna. Om man inte kan kontrollera ryggens hållning med hjälp av korsettvården, kan denna effektiveras utan omfattande steloperation genom att man opererar in förlängningsbara stavar. Dessa kan förlängas med ett halvt års intervaller och på så sätt effektivera korsettvården, som alltjämt pågår. Genom förlängning av bröstkorgen (VEP- TR) kan man även indirekt korrigera hållningsfel. Efter den slutliga ryggkirurgin behövs inte längre korsettvård. Stavarna och deras fästen behövs vid korrigeringen av kroken i ryggraden, fortsättningen bygger på att kotorna stelopereras i rätt position. Vanligtvis tas stavarna dock inte bort, utan de kommer delvis att täckas av den benmassa som uppstår. HÖFTERNA Höfterna strävar efter att vridas ur led som en följd av muskelsvaghet/-obalans. Höfternas extensions- och abduktionskraft är svag, medan funktionen hos flexor- och adduktormusklerna är stark. Detta leder till att det uppstår en abduktions-extensionsposition, som försöker vrida höfterna ur led. Om tillståndet är dubbelsidigt och den sannolika rörelseprognosen är rullstolsbundenhet, lönar det sig att acceptera en symmetrisk urledvridning av höfterna. För det första har tillståndet ingen praktisk betydelse för flyttning till och från rullstolen, och för det andra kan man troligtvis inte få höfterna att hållas på plats genom kirurgisk vård på grund av den svaga muskelstyrkan i abduktions- och extensionsmusklerna. Om rörelseprognosen däremot är bättre, dvs. om personen i fråga förväntas kunna röra sig med kryckor eller till och med självständigt utan hjälpmedel, bör kirurgisk behandling av urledvridningen av höfterna övervägas. Så är fallet framför allt då urledvridningen är ensidig. Upp till sju års ålder kan man vrida överdelen av lårbenet så att det är bättre riktat mot bottnen av ledskålen och på så sätt förhindra en tillväxtstörning som orsakas av felaktig belastning vid kanten av ledskålen. Hos barn som är äldre än tio år kan man forma kanten på ledskålen på kirurgisk väg och MMC-HANDBOK 17

18 förbättra höftledens täckningsgrad och få höften att hållas på plats. Muskelkonditionen i höftregionen är avgörande. Man kan inte få höfterna att hållas på plats ens med goda operationsmetoder om muskelkraften inte räcker till. Vid bedömningen av situationen i fråga om höfterna är det viktigt att man bedömer barnets tillstånd som en helhet: enbart sådana kirurgiska åtgärder som klart förbättrar rörligheten kan vidtas. KNÄNA Knäna ställer inte så ofta till med problem. Den fyrhövdade lårmuskeln, som sträcker knäna, har ofta mycket god muskelstyrka. Knänas böjningskraft är vanligtvis svagare. Knäskålen rör sig oftast väl i sin skåra, och felaktiga belastningspositioner i knäna är sällsynta. VRISTERNA OCH FÖTTERNA Beroende på nivån på ryggmärgsbråcket kan vristerna och fötterna vara helt obrukbara och sakna känsel eller ha nästan full funktion och känsel. Om fötterna är helt kraftlösa uppstår inga problem på grund av felställningar, eftersom dessa kräver obalans i musklerna för att uppstå. Det är snarare fråga om ett skoproblem, där det viktiga är att hitta sådana skor som inte skaver trycksår i den känslolösa huden. Vid låga bråck är den vanligaste muskelobalansen sådan att vristen höjs uppåt, men kraften i vadmusklerna saknas, varvid nedåtböjningen av vristerna fattas. Följden är en felställning, där hälen tyngs ner mot golvet och vristen är uppåtvänd. Ibland vrids fötterna i en klumpfotsaktig felställning, varvid det lätt uppstår svårskötta trycksår i den känslolösa huden. Hos yngre personer behandlas felställningar enligt övervägande genom kirurgiskt frigörande och senflyttningar. I slutskedet av tillväxtperioden är det säkrast att utföra formande steloperationer. Syftet med all vrist- och fotkirurgi är att förbättra fotens belastningsposition och förhindra skoproblem. BENBROTT I den osteoporotiska benstommen i de nedre extremiteterna uppstår det ganska lätt benbrott. Bakgrunden till osteoporosen är avsaknaden av belastning på de nedre extremiteterna. Benbrott blandas lätt ihop med beninfektion, eftersom brottstället är varmt och svullet. I vården borde långa gipsningar undvikas, eftersom de ökar skörheten i benstommen. Den bästa kirurgiska metoden är s.k. märgspikning, som tillåter tidiga ståövningar. Fixering av benbrotten med plattor borde undvikas, eftersom det försvagar benstrukturen. 18 MMC-HANDBOK

19 Jag har MMC Leena Särelä Leena Särelä Foto: Raija Horila Jag är 37 år gammal och kommer från Esbo, och jag är det näst yngsta barnet i en familj på sex personer. Jag föddes för tidigt. Vid födseln konstaterades det att jag hade MMC, som jag opererades för. Vid ett halvt års ålder diagnosticerades jag även med hydrocefalus, vilket ledde till att en shunt opererades in. I barndomen bodde jag långa perioder på olika sjukhus, och under de två första åren av skoltiden bodde jag på en internatskola. Min skolväg började i Ruskeasuon koulu då jag var sex år gammal. Efter grundskolan gick jag i gymnasiet, och jag skrev studenten våren -92. Efter studentskrivningarna tog jag ett mellanår, under vilket jag studerade grunderna i estniska. I februari -93 flyttade jag hemifrån till en egen bostad. Numera bor jag i en egen bostad och får regelbunden personlig hjälp. Till utbildningen är jag studentmerkonom. Jag utexaminerades våren I min arbetshistoria ingår bl.a. en ungefär tre år lång anställning som kontorsbiträde. Därtill har jag haft flera olika kontorsarbeten i kortare perioder. Några ADB-kurser har jag också hållit. Jag spelar boccia på landslagsnivå. Jag har hållit på med boccia i många år. Jag tränar flera gånger i veckan. Den första bocciatävlingen som jag deltog i var en tävling som arrangerades av CP-förbundet. Den hölls i Rovaniemi hösten Sedan dess har jag deltagit i flera bocciatävlingar runt om i Finland och världen. Jag var bl.a. med i paralympiska spelen i Kina i september Just nu är min största dröm att nå framgång i de kommande paralympiska spelen i London år 2012.Annars tillbringar jag min tid med att t.ex. vara ute, träffa vänner och titta på filmer. MMC-HANDBOK 19

20 Social rehabilitering Social rehabilitering är en process där man strävar efter att främja och stödja en persons sociala funktionsförmåga. Med social funktionsförmåga avses en persons sociala relationer, interaktionsförmågor och de roller som han eller hon har i sin egen vardag. Utöver främjande av den sociala funktionsförmågan är målet med social rehabilitering jämställdhet och främjande av denna. Social rehabilitering kan ske individuellt eller i grupp. Med individuell social rehabilitering avses bl.a. den handledning och rådgivning samt de tjänster och stödåtgärder som ges till en handikappad person och/eller dennes familj. Utöver individuell handledning och rådgivning arrangeras social rehabilitering i grupp, dvs. anpassningsträningskurser. Anpassningsträningskurser arrangeras av centralsjukhusen och handikapporganisationerna. Finlands CP-förbund rf arrangerar anpassningsträning för handikappade barns familjer och föräldrar, far- och morföräldrar, ungdomar, vuxna, par och syskon. I regel är kurserna avsedda för alla personer som hör till vår verksamhetskrets. Varje år riktas en av kurserna i första hand till personer med MMC och hydrocefalus.målet med anpassningsträningskurserna är, utöver främjande av den sociala funktionsförmågan, att erbjuda stöd och erfarenhet från personer i samma situation, utbyta kunskaper och färdigheter, uppnå livsglädje, hitta de egna resurserna samt stärka delaktigheten och det aktiva deltagandet.ett specialsyfte med familje- och föräldrakurserna är att stödja föräldraskapet och familjens ork och välmående. Målet med ungdoms- Foto: Minna Teiska 20 MMC-HANDBOK

21 rehabiliteringsansvarig Elina Perttula, Finlands CP-förbund rf kurserna är att stödja ungdomarna i processen för att bli vuxen och självständig samt att stärka självkänslan och den realistiska jagbilden. Under kurserna för vuxna är målet att stödja deltagarna i livet som vuxna, förebygga marginalisering samt möjliggöra deltagande och delaktighet.innehållet i anpassningsträningskurserna varierar enligt tema och målgrupp. En viktig del av kurserna är diskussionsgrupperna. Utöver diskussionsgrupperna förekommer även föreläsningar och fritidsverksamhet under kurserna. Under aktivitetskurserna förs diskussioner mellan aktiviteterna och sysselsättningarna. Anpassningsträningskurserna utgör social rehabilitering i enlighet med lagen om service och stöd på grund av handikapp och är avgiftsfria för deltagarna.ytterligare information om kurserna fås från den rehabiliteringsansvariga på Finlands CPförbund eller från kurssekreteraren. MMC-HANDBOK 21

22 Foto: Mari Soininen

23 Finlands CP-förbund rf informatör Sini Pälikkö Finlands CP-förbund rf Finlands CP-förbund rf är en riksomfattande intressebevakningsorganisation för CP-skadade och MMC- och hydrocefalushandikappade barn, ungdomar och vuxna samt deras anhöriga. Organisationens grundläggande mål är jämlikhet och fullständig delaktighet i samhället. Finlands CP-förbund, som grundades år 1965, har 20 medlemsföreningar, som har cirka personmedlemmar. CP-förbundet har fungerat som intresseorganisation för MMC-handikappade sedan år Till de centrala delområdena i Finlands CP-förbunds verksamhet hör rehabiliteringsverksamhet, serviceverksamhet, stödtjänster inom boende, serviceboende, kommunikation och övrig egentlig verksamhet. Ett exempel på serviceutbudet utgör den avlösarverksamhet som förbundet erbjuder sina medlemmar. Från avlösarverksamheten kan familjen till ett handikappat barn eller en handikappad ungdom ansöka om medel för att anställa en avlösare hemma under den tid föräldrarna är lediga, dock som mest för sju dygn årligen. En vuxen handikappad person kan ansöka om avlösarservice för den tid då en familjemedlem som utför kontinuerligt assistansarbete har semester. Tillsammans med semesterorganisationer arrangerar CP-förbundet även semesterveckor för MMC- och hydrocefalushandikappade personeroch familjer. Inom området för universitetssjukhusen fungerar regionsekreterarna som kontaktpersoner till familjen, myndigheterna och den lokala CP-föreningen. Socialhandledning och rådgivning kan bl.a. fås i anknytning till ansökan om olika typer av tjänster. Finlands CP-förbunds tjänster är avgiftsfria för användaren. Inom Finlands CP-förbund verkar ett nätverk av stödfamiljer och stödpersoner som stöd för MMC- och hydrocefalushandikappade barn och deras familjer. Detta nätverk ger stöd åt personer som befinner sig i samma livssituation. Verksamheten är frivillig och konfidentiell. Ytterligare information om förbundets tjänster och stödverksamhet finns på adressen Det är enkelt att bli medlem via nätet. MMC-HANDBOK 23

24 Tjänster och stöd Finlands grundlag förpliktar den offentliga makten, eller i princip staten och kommunen, att separat tillförsäkra var och en rätten till tillräckliga lagstadgade social- och hälsovårdstjänster. Den offentliga makten ska enligt grundlagen aktivt främja förverkligandet av de grundläggande rättigheterna. Man ska sörja för individens behov, så att rätten till ett människovärdigt liv förverkligas. MMC (och hydrocefalus med anknytande skador) kan medföra mycket olika typer av begränsningar och problem. För att kompensera dessa utmaningar har olika tjänster utvecklats för att underlätta livet. Vilka stödformer som beviljas beror bl.a. på skadans svårighetsgrad samt på den handikappade personens ålder. De nödvändiga samhällstjänsterna och stödåtgärderna är ibland svåra att hitta. Den livssituation då tjänsterna framför allt behövs kan vara betungande och resurserna som står till buds för att hitta den rätta tjänsten är begränsade. Dessutom är antalet tjänster och tjänsteleverantörer stort. När man ansöker om tjänster kan man få hjälp av exempelvis en socialarbetare inom handikapptjänsten eller CPförbundet. Det lönar sig att ansöka om de tjänster som man är berättigad till. Med hjälp av tjänsterna och stödåtgärderna kan man lösa många typer av utmaningar i vardagen, förbättra delaktigheten i samhället och försäkra sig om att man orkar. BARN OCH BARNFAMILJER Handikappbidrag för barn under 16 år Ändringsarbeten i bostaden samt redskap och utrustning som hör till bostaden Bilskattelättnad, bilskatteåterbäring Assistent i dagvården Specialvårdspenning för barn under 16 år Plan för specialdagvård Personlig hjälp Information ges av... FPA Kommunens handikapptjänster Tullstyrelsen Socialväsendet/dagvården FPA Dagvården Kommunens handikapptjänster 24 MMC-HANDBOK

25 Text: MMC- och HC-planerare Petra Peltonen Tabell: handikapptjänstansvarig Minna Miettinen & SFlbservicechef Ilona Toljamo, Finlands CP-förbund rf Gratisblöjor och gratis vårdtillbehör Hemvårdsstöd, stöd för privat vård För- och eftermiddagsvård för skolelever samt vård under semestertiden Transporttjänster Kommunal hemtjänst Rehabiliteringshandledning Barnavård Stöd för hemvård av barn eller stöd för privat vård (för barn under 3 år) Grundläggande hälsovård FPA Skolväsendet, dagvården, (kommunens handikapptjänster) Kommunens handikapptjänster Socialväsendet Sjukhusen FRK, MLL, övriga organisationer, kommunens hemtjänst FPA Barndagvård Information ges av... Daghem/specialdaghem Frågor i anknytning till fostran av ett handikappat barn Socialväsendet/dagvården Transporter Avlösarverksamhet (ersättning av löneutgifterna för en avlösare då den anhörige till den handikappade behöver vara ledig) Medicinsk rehabilitering och hjälpmedel Stöd för anhörigvård, ledighet för anhörigvårdare Partiell vårdledighet Finlands CP-förbunds avlösarverksamhet Hälsovården, FPA (svårt handikappade) Socialväsendet Arbetsgivaren MMC-HANDBOK 25

26 Familjevård Familjearbetare, familjearbete Redskap, maskiner eller utrustning som behövs i det dagliga livet och ändringsarbeten i anknytning till dessa Ersättning av sjukvårdskostnader (ersättning av kostnader för mediciner, vård, resor och övernattningar, kostnadstak för medicin- och resekostnader) Anpassningsträning Socialarbete och servicehandledning Rabatter på avgifterna för social- och hälsovårdstjänster, kostnadstak för hälsovården Tillfällig vård Stödperson Stödfamilj Tolktjänst Parkeringstillstånd för handikappade Fritidsverksamhet Befrielse från fordonsskattens grunddel Avdrag för nedsatt skattebetalningsförmåga Extra klädkostnader Moderskapsunderstöd, moderskapspenning, faderskapspenning, föräldrapenning, barntillägg Vården av utvecklingsstörda, barnskyddet, socialvården Barnskyddets öppenvård Kommunens handikapptjänster FPA Socialbyråerna, organisationerna, FPA, hälsovården Handikapptjänsten, sjukhusen Kommunen, hälsoväsendet Vården av utvecklingsstörda, den övriga socialvården, barnskyddets öppenvård Bl.a. barnskyddets öppenvård, vården av utvecklingsstörda Barnskyddets öppenvård Socialväsendet, FPA Polisinrättningen Organisationerna, idrottsverket, arbetarinstitutet, församlingarna Fordonsförvaltningscentralen I samband med skatteanmälan Kommunens handikapptjänster FPA 26 MMC-HANDBOK

27 GRUNDLÄGGANDE UTBILDNING (lagen om grundläggande utbildning) Specialundervisning (vanliga klasser, specialklasser, specialskolor) IUP individuell undervisningsplan (görs för personer som får specialundervisning) Skolskjutsar Skolgångsbiträde, skolbiträde Hjälpmedel som behövs i skolan (från och med årskurs 7 kan FPA bekosta krävande och dyra hjälpmedel som yrkesmässig rehabilitering) Tillgänglighet i skolans lokaler Anpassning av undervisningen Förlängd läroplikt Stödundervisning Kommunens skolväsende Skolväsendet Skolan Skolväsendet Skolväsendet Skolväsendet Skolan, skolväsendet Skolan, skolväsendet Skolväsendet Skolväsendet SKRIFTLIGA PLANER IUP (individuell undervisningsplan) Program för specialvård för utvecklingsstörda Rehabiliteringsplan Vård- och tjänsteplan för anhörigvården Serviceplan (plan som görs över socialtjänsterna) Rehabiliteringsplan för dagvården (för barn som behöver särskild vård och fostran) Information ges av... Läroanstalten Vården av utvecklingsstörda Hälsovården Socialväsendet Socialväsendet Dagvården Listan är inte heltäckande, och förändringar i tjänsterna är möjliga. I fråga om viss service kan arrangören av tjänsterna variera mellan olika kommuner eller regioner. MMC-HANDBOK 27

28 Finlands CP-förbund rf Redaktör: Petra Peltonen, 2009 Pärmbild: Mari Soininen Layout: ROKdesign Tryckeri: Multiprint Oy, 2009