Regionalt Vårdprogram

Transkript

1 Medicinskt programarbete Regionalt Vårdprogram Respiratorisk insufficiens ficiens Stockholms läns landsting 2004

2

3 Regionalt Vårdprogram Respiratorisk insufficiens ficiens Rapporten är framtagen av: Tomas Bratel ISBN Beställarkontor vård

4

5 Förord Det medicinska programarbetet (MPA) i Stockholm är till för att vårdgivare, beställare och patienter skall mötas för att forma en god och jämlik vård för länets 1,8 miljoner invånare. Kunskapen om den goda vården skall vara gemensam, tillgänglig och genomlysbar och bilda grund för bättre beslut i vården. Arbetet drivs gemensamt av producenter och beställare. Patientföreträdarna har en viktig plats i arbetet och medverkar i de olika grupperna. Stockholms Medicinska Råd och 16 programråd har skapats för att driva arbetet. Ett flertal Årsrapporter, Regionala vårdprogram och Fokusrapporter har redan publicerats och arbetet med nya rapporter fortskrider kontinuerligt. De regionala vårdprogrammen ska vara till stöd för hälso- och sjukvårdspersonal i det praktiska vardagsarbetet och ett kunskapsunderlag för att utveckla och följa upp vårdens innehåll och kvalitet. De regionala vårdprogrammen och de övriga rapporterna från MPA ska vara en bas för dialog mellan beställare och producenter om den medicinska kvaliteten i vården och kommer att utgöra en grund för beställarorganisationens styrning och uppföljning av vården. Programarbetet har samlat ett stort nätverk av sakkunniga och har lagt grunden till en gemensam arena för vårdens parter

6 - 2 -

7 Inledning Syfte och målgrupp Mot bakgrund av den förväntade ökningen av antalet patienter som kommer att behöva långtids syrgas- eller ventilatorbehandling har vi funnit det väsentligt att försöka utforma ett vårdprogram gällande dessa patientgrupper, som är gemensamt för hela Stockholms läns landsting. Nedanstående vårdprogram är tänkt att kortfattat ge patofysiologisk bakgrund till olika orsaker till kronisk hypoxemi samt till underventilation, och även förklara de fysiologiska effekterna av de behandlingsformer som föreligger vid dessa tillstånd. Vårdprogrammet är också tänkt att ge praktisk handledning till den medicinska personal som skall behandla dessa patientkategorier. Det finns en tämligen riklig referenslista för den som önskar fördjupa sig i enskilda frågeställningar. Målgruppen för dokumentet är huvudsakligen blivande specialistläkare i lungmedicin, anestesi, invärtesmedicin, neurologi, färdiga specialistläkare inom andra specialiteter och specialintresserade sjuksköterskor och undersköterskor. Underlaget bör också kunna användas av tjänstemän i landstinget för planering och uppföljning. Innehåll Vårdprogrammet består av 2 delar: Del I avhandlar framförallt sjukdomar som kan orsaka kronisk hypoxemi. Detta tillstånd behandlas vanligen med långtids syrgas behandling (LTOT). Eftersom närmare 80 % av patienterna som behandlas med LTOT nu för tiden utgörs av patienter med kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) berör denna del av vårdprogrammet framförallt KOL-patienter. För närvarande behandlas cirka patienter i Sverige med LTOT. Även om antalet rökare på senare år minskat till c:a 20% av befolkningen i Sverige, måste man räkna med att antalet patienter med svår KOL och andra orsaker till svår hypoxemi kommer att - 3 -

8 öka under den kommande 10-års perioden. Det tar t ex c:a 25 år innan en person som rökt 20 cigaretter/dag utvecklar symtomgivande KOL. De rökvanor som var aktuella på 70- och 80-talen kommer således att påverka sjukdomspanoramat i början av 21 århundradet. Del II av vårdprogrammet handlar om underventilation. Detta tillstånd behandlas vanligen med assisterad ventilation. Rapportgruppen har valt att avgränsa vårdprogrammet till en beskrivning av noninvasiv ventilator (NIV)-behandling, som ju ofta kan ges i hemmet. Medan vissa orsaker till underventilation såsom Status post TBC eller post-poliosyndromet sannolikt kommer att minska, kan man räkna med att andra orsaker som t ex cystisk fibros eller obesitashypoventilations (Pickwick)-syndromet kommer att öka. Vidare är det tänkbart att ett mörkertal föreligger vad gäller patienter med underventilation, som ännu ej har fått adekvat behandling. I mitten på 90- talet behandlades 6 personer/ med NIV i Sverige jämfört med 20/ i Frankrike. Sammantaget kan man därför räkna med att antalet långtidsanvändare av NIV kommer att öka i framtiden. Underlag och arbetssätt Detta regionala vårdprogram för Stockholms läns landsting är framtaget inom ramen för det medicinska programarbetet i Stockholm och bygger på en omfattande litteraturgenomgång. I rapporten anges evidensgraden enligt nedan; Randomiserade studier rubriceras som nivå (a) och utmärks med fetstil. Koncensus-rapporter eller okontrollerade kliniska studier rubriceras som nivå (b) och utmärks med kursiv stil. Fallrapporter eller beprövad klinisk erfarenhet rubriceras som nivå (c) och utmärks med normal text.. Mål och syfte Det övergipande målet med behandlingen är att minska den akuta sjukligheten hos den här patientgruppen, att förbättra livskvaliteten, förlänga överlevnaden och till största delen möjliggöra fortsatt boende i det egna hemmet

9 Syftet med detta vårdprogram är; - att identifiera patienter med respiratorisk insufficiens - att förbättra det akuta omhändertagandet av patienter med respiratorisk insufficiens - att de vårdgivare som möter patienter med respiratorisk insufficiens remitterar vidare till rätt vårdinstans - att förbättra och effektivisera behandling och uppföljning av patienter med kronisk insufficiens Arbetsgrupp och förankring Vårdprogrammet är framtaget inom ramen för programområdet för Hjärt-kärl- och lungsjukdomar. Arbetsgruppen har bestått av; Tomas Bratel, bitr. överläk. Lungklin. Karolinska Sjukhuset. Michael Runold, bitr. Överläk. Lungklin. Karolinska Sjukhuset. Karin Sandek, överläk. Lungsekt, Med.Klin. Södersjukhuset. Lars Lagerstrand, överläk, Klin. Fys. Lab. Huddinge sjukhus. Jan Weinberg, överläk. Neurologklin. Huddinge sjukhus. Kerstin Norrlind, överläk. Lung-allergimott. Danderyds sjukhus. Agneta Markström, överläk. Andningsdispensären, Danderyds Sjukhus AB. Syrgassköterskor på lungklinikerna vid Karolinska och Huddinge Sjukhus. Medicinska tekniker vid hjälpmedslcentralen i Sollentuna samt MTA, Novum Huddinge. Arbetsgruppen representerar lungklinikerna i SLL samt flera av de vårdinstanser som handhar underventilerade patienter i Stockholm. Rapportansvarig och huvudförfattare för arbetet har varit Tomas Bratel Stockholms medicinska råd har antagit detta program april 2003 Kaj Lindvall Ordförande Stockholms Medicinska Råd Karin Schenck-Gustafsson Medicinskt råd, ordförande Programområde Hjärt- kärl- och lungsjukdomar - 5 -

10 - 6 -

11 Innehåll Förord...1 Inledning...3 Syfte och målgrupp...3 Innehåll...3 Underlag och arbetssätt...4 Mål och syfte...4 Arbetsgrupp och förankring...5 Definitioner...9 Del I Kronisk hypoxemi...11 Patofysiologi...11 Syrgasbehandling...15 Praktisk utprovning av syrgasbehandling...17 Val av syrgasutrustning...18 Syrgasbehandling vid flygning...21 Långtidseffekter av syrgasbehandling...22 Uppföljning...23 Biverkningar...24 Effekter av LTOT på livskvalitet (QOL)...25 Förslag till kvalitetsindikatorer...26 Patientflöden...26 Del II Underventilation...29 Patofysiologi...29 *Vad innebär pulsoxymetri?...33 **Nattlig CO 2 -mätning...35 Indikationer för akut NIV-behandling (non-invasiv ventilator behandling)...35 Praktisk utprovning av non-invasiv ventilator-behandling (NIV)...36 Tryckunderstödjande ventilator (PSV)...38 Tryckkontrollerad (PCV) respektive volyms kontrollerad (VCV) ventilator...39 Akut utprovning av NIV...40 Vårdutbud...41 Utprovning av NIV vid subakut/kronisk under ventilation

12 Övriga indikationer för kronisk NIV...43 Uppföljning av kronisk ventilatorbehandling...45 Livskvalitet vid underventilation och kronisk NIV-behandling...46 Förslag till kvalitetsindikatorer:...47 Organisation och resursbehov för ventilatorbehandling...47 Referenser...51 Bilaga Bilaga Bilaga Bilaga 4a-4c

13 Definitioner Normala blodgasnivåer: 1. Partiellt syretryck iartärblod=pao 2 : 10 kpa (Obs! PaO 2 -nivån är åldersberoende och sjunker hos vuxna med c:a 0.05 kpa per år). 2. Syremättnad i artärblod=sao 2 94%. 3. Partiellt koldioxidtryck i artärblod=paco 2 : kpa. 4. Koncentrationen av vätejoner (H + ) i arteriellt blod (uttryckt som negativt logaritmiskt värde) = ph: Koncentrationen av bikarbonatjoner i blod = St. bikarbonat: mmol/l. 6. Balansen i blodet mellan totala mängden basiska joner (t ex bikarbonat) och sura joner (t ex vätejoner) benämns base excess: ± 2.5 (ett positivt värde = överskott av basiska joner). Respiratorisk insufficiens = Oförmåga att upprätthålla normala blodgasnivåer. Acidos=pH<7.35= pat. är sur d v s. pat. har för många vätejoner. Hypoxemi= PaO 2 <8.0 kpa och/eller SaO 2 <90 %. Hyperkapni= PaCO 2 > 6.5 kpa. Underventilation = Patienten tar för små andetag, vilket medför alveolär hypoventilation, vilket i sin tur medför att lungornas förmåga att utbyta gaser blir otillräcklig. Respiratorisk acidos = acidos orsakad av hyperkapni, i sin tur orsakad av underventilation eller sjukdomar i lungparenkymet

14 - 10 -

15 Del I - Kronisk hypoxemi Patofysiologi Kronisk hypoxemi orsakas i första hand av sjukdomar som stör överföringen av syrgas från de små luftvägarna (bronkioli) och lungvävnad (alveoler) till lungcirkulationen. Vissa tillstånd utan sjukdom i lungparenkymet, men med alveolär hypoventilation kan också medföra bestående hypoxemi. Sjukdomsgrupper och patofysiologiska mekanismer som orsakar kronisk hypoxemi: 1. Kroniskt obstruktiv bronkit och emfysem d v s. kroniskt obstruktiva lungsjukdomar (KOL) samt andra tillstånd med kronisk luftvägsobstruktion såsom; bronkiektasier, cystisk fibros, svår kronisk astma etc. En viktig orsak till hypoxemi vid dessa sjukdomar är rubbningar i matchningen mellan ventilation och perfusion (VA/Q) i lungorna (1). En annan orsak till kronisk hypoxemi vid KOL utgörs sannolikt av nedsatt s k venöst återflöde. Det nedsatta venösa återflödet beror på förhöjd extraktion av syre i perifera vävnader samt låg hjärtminutvolym vilket medför sänkt syrehalt i det blod som återförs till lungcirkulationen (2). 2. Blockering av överföringen av syrgas över alveolokapillär-membranen p g a ökad mängd bindväv som vid lungfibros (3) eller ökad mängd vätska som vid kronisk svår hjärtsvikt (gäller ofta en kombination av höger- och vänsterkammarsvikt). 3. Pulmonella perfusionsstörningar; t ex p g a lungembolism, primär pulmonell hypertension etc. Hypoxemin beror då dels på partiellt avstängda pulmonell cirkulationen sänker hjärtminutvolym (medförande nedsatt venöst återflöde) och dels på VA/Q-störningar som ökat dead space och shuntning (4, 5)

16 4. Nedsatt CO 2 -respons och/eller nedsatt förmåga till normal tidal andetagsvolym, vilket noteras vid t ex obesitashypoventilatiossyndrom (OHS) (med eller utan obstruktiva sömnapneer) och restriktiva extra pulmonella sjukdomar (6).Vid svår vänster hjärtsvikt och cenrala sömnapneer föreligger ofta förhöjd CO 2 känslighet (7). 5. Intrakardiella vitier med höger-vänster shunt t.ex ventrikeleller förmaks-septum defekt (8). 6. Nedsatt thoracal ventilations-förmåga som medför alveolär hypoventilation (se del II) p g a extrapulmonella restriktiva sjukdomar såsom Status post TBC eller neuromuskulära sjukdomar såsom t ex post polio syndromet. I enstaka fall drabbas dessa patienter företrädesvis av kronisk hypoxemi som under viss tid kan föregå mer uttalad hyperkapni (alternativt att patienten ej tolererar non-invasiv ventilation). I dessa fall kan patienten under en övergångsperiod behandlas med syrgas (OBS! oftast med lågt flöde: L/min) (9). 7. S k overlapsyndrom vanligen mellan KOL och någon annan sjukdom, såsom; St. post TBC, obesitas hypoventilations-syndromet, st. post polio etc. Akuta effekter av hypoxemi PaO 2 < 2.5 kpa medför akut dödsfara. PaO 2 < 5.0 kpa medför ofta höger hjärtsvikt, påtagligt försämrad njurfunktion (10) och ofta påverkat sensorium. Målsättningen vid akut svår hypoxemi är att höja PaO 2 till över 5.0 kpa utan att PaCO 2 stiger över kpa. Långtidseffekter av hypoxemi Då PaO 2 sjunker under 8.0 kpa (motsvarar ett SaO 2 på c:a 90%) börjar hypoxemin få påtagliga biologiska effekter. Sänkt alveolär syrehalt är en stark pulmonell vasokonstriktor och detta bidrager till den måttliga och progressiva pulmonella vaskulära hypertension som är vanlig vid t ex KOL med hypoxemi (11). Centrala nervsystemet påverkas påtagligt av kronisk hypoxemi, detta gäller fr.a. abstraktionsförmåga, minne och motorisk hastighet (12, 13, 14). C.a 40 % av kroniskt hypoxiska

17 KOL-patienter lider dessutom av mer eller mindre kroniska depressiva tillstånd (12). P g a konstriktion av njurarnas efferenta arterioli drabbas patienter med mer uttalad hypoxemi av nedsatt njurfunktion (10, 15). Nedsatt systolisk högerkammarfunktion sekundärt till måttlig pulmonell hypertension, nedsatt venöst återflöde, samt nedsatt njurfunktion bidrager sannolikt till uppkom-sten av dekliva ödem vid kronisk hypoxemi (11, 16, 10). Den juxtaglomerulära apparaten kan ibland aktiveras av hypoxemi och därmed frisättes hormonet erythropoetin vilket höjer produktionen av röda blodkroppar och därmed hematokriten. Detta drabbar företrädesvis patienter med uttalad nattlig intermittent hypoxemi (17). Symptom 1. Allmän trötthet och ökad initiativlöshet. 2. Gråblek hy, ibland cyanos. Dekliva ödem och/eller ascites. 3. Takykardi. Multifokala förmaksarytmier (18) eller förmaksflimmer. 4. Nedsättning av både när- och långtidsminne. Demensliknande tillstånd. Ökad retlighet, depression. 5. Sekundär polycytemi. Obs! Ingen påverkan på övriga hematopoeser. Sänkan (SR) är ofta låg. 6. Dyspne som ofta beror mest på lungsjukdomen etc. i sig. Sambandet mellan grad av hypoxemi och dyspne är oftast svagt (19). 7. Splittrad och fragmenterad sömn (20). Utredning 1. Artär blodgas (ABG) om möjligt både på eftermiddagen och tidigt på morgonen. ABG bör tagas på vida indikationer såsom: a. Forcerad exspiratorisk volym på 1 sekund (FEV 1 ) eller vital kapacitet, i % av förväntat värde < 50%. b. Arteriell syremättnad (SaO 2 <93 %) (21) (se fig. 1). c. Sekundär polycytemi

18 2. Ofta behövs noggrann kartläggning av lungfunktionen med både dynamisk spirometri och statisk spirometri + mätning av diffusionskapacitet (DL CO ). 3. Lungröntgen. 4. Vilo-EKG och ev. Eko-kardiogram (t ex vid misstanke om pulmonell hypertension, vänster- eller höger-kammarsvikt eller vitier). 5. Hematokrit. 6. Kroppsvikt, längd. 7. Ev. nattlig SaO 2 -mätning. Figur 1 Exempel på oxygenkoncentrator

19 Syrgasbehandling Trots att KOL-patienter med kronisk hypoxemi uppskattningsvis enbart utgör en knapp 1/100-del av alla patienter med KOL och 1/10 av alla patienter med svår KOL (FEV 1.0 i % av förväntat värde < 40%), lider c:a 80% av alla patienter som för närvarande behandlas med LTOT av KOL (22). Den nedanstående framställningen är därför mest relevant för KOL-patienter. Indikationer för LTOT: Patienten skall vara i stabilt respiratoriskt och cirkulatoriskt tillstånd. Patienten bör ej ha haft en akut ex acerbation under 3 veckor innan man fattar beslut om att starta LTOT. Eftersom cigarettrökning kan medföra försämrad effekt på överlevnaden vid LTOT (23) och dessutom kan medföra brandrisk, bör patienten ha genomfört rökstopp i helst 12 veckor (i undantagsfall 4 veckor) före syrgasutprovningen. Patienter som ej kan sluta röka på egen hand bör erbjudas hjälp med rökavvänjning, såsom nikotinersättningsmedel, kontakt med rökavvänjningsmottagning etc. Patienten bör vidare vara i optimalt skick vad gäller farmakologisk behandling samt nutrition (22). Absolut behandlingsindikation: 1. Dagtidsblodgaser tagna med minst 3 veckors mellanrum påvisar ett PaO 2 < 7.4 kpa (24, 25). Försöksvisa / relativa behandlingsindikationer (d v s. utan påvisad överlevnadsvinst): 2. Dagtidsblodgaser tagna med minst 3 veckors mellanrum påvisar ett PaO 2 på kpa och patienten har tecken till hypoxisk organpåverkan såsom pulmonell hypertension, sekundär polycytemi, nedsatt minnesfunktion eller njurfunktion samt stark sömnfragmente-ring (20, 25, 26). Vid dessa indikationer bör man efter 3-6 månaders LTOT försöka påvisa huruvida ovanstående organpåverkan förbättrats. 3. Om nattlig SaO 2 -mätning påvisar hypoxemi (SaO 2 <90%) under 25-30% av mättiden eller mer och pat. har tecken till hypoxisk organpåverkan såsom t ex pulmonell hypertension, sekundär polycytemi, nedsatt minnesfunktion samt stark sömnfragmentering

20 (27, 28) kan man i enskilda fall överväga syrgasbehandling nattetid även om patienten dagtid har ett PaO 2 på >8.0 kpa. Vid dessa indikationer bör man efter 3-6 månaders LTOT försöka påvisa huruvida ovanstående organpåverkan förbättrats. 4. Syrgasbehandling i hemmet kan i enstaka fall givas vid uttalad desaturering (SaO 2 <88%) i samband med ansträngning. Man bör då kunna påvisa att patientens gångsträcka ökar med >20% samt att desatureringen mildras med hjälp av syrgastillägg vid ansträngning (29). 5. Hos vissa patienter (företrädesvis patienter med KOL) tar återhämtningen efter en exacerbation t ex i samband med en nedre luftvägsinfektion lång tid, ibland upp till 3 månader (30). I sådana fall kan det ta nästan lika lång tid innan patientens syresättning når optimal nivå. Om patientens PaO 2 efter akut behandling kvarstår på en nivå <6.7 kpa eller på kpa samt att patienten blir kraftigt påverkad då man försöker att sätta ut syrgasbehandlingen, så bör man överväga att skriva hem patienten med syrgas. Om patienten vid åtminstone 2 tillfällen, 1 till 3 månader senare har ett PaO 2 >7.4 kpa och ej har påtagliga tecken till hypoxisk organpåverkan (se punkt 2), kan syrgasbehandlingen avbrytas. Om PaO 2 nivån fortfarande understiger 7.4 kpa efter 3 månader bör patienten fortsätta med LTOT. 6. Vid terminala till stånd t ex p g a disseminerad cancer, där en viss grad av hypoxemi föreligger (t ex SaO 2 <90%) utgör ofta syrgasbehandling enda möjligheten till hemsjukvård. LTOT bör ej förskrivas till terminala patienter utan hypoxemi. Kontraindikationer: 1. Oförmåga att förstå eller medverka till syrgasbehandlingen. 2. Missbruk av alkohol eller andra droger. 3. Oförmåga att avstå från rökning. 4. Gasspis

21 Praktisk utprovning av syrgasbehandling Syrgasdosen bestäms genom att mäta SaO 2 / PaO 2 efter 30 minuters behandling på en viss syrgasdos om patienten ej har påtaglig CO 2 - retention (PaCO 2 > kpa) på luftandning och i övrigt är i stabilt skick. Om patienten har PaCO 2 > kpa på luftandning bör PaO 2 och PaCO 2 mätas via en ABG efter c:a 90 minuters syrgasbehandling. Syrgasdosen höjs vanligen i steg om L/min till dess PaO 2 stiger till åtminstone 8.0 kpa (om möjligt till mellan kpa (24, 25) utan att PaCO 2 stiger till över kpa och/eller pat. blir somnolent. Om patienten ej har tendens till CO 2 -retention kan i vissa fall syrgasdosen justeras upp med hjälp av pulsoximetrimätning till ett SaO 2 >90% (om möjligt >93% (21)). En del patienter desaturerar påtagligt på nätterna (27, 28) och/eller har påtagligt sämre blodgaser tidigt på morgonen. Syrgasdosen hos dessa patienter bör helst justeras utifrån en nattlig SaO 2 -mätning samt en ABG tagen tidigt på morgonen (se punkt 3). Medianåldern vid behandlingsstart med LTOT ligger på 73 år idag i Sverige (22). På grund av minnesstörning motsvarar många hypoxiska patienters minneskapacitet den kapacitet man finner hos 7-8 år äldre friska personer (12, 13). Därför behöver man ofta ge information om hanterandet av syrgasutrustning vid upprepade tillfällen. Vidare är det viktigt att försäkra sig om att patienten är i optimalt skick. Vid t ex KOL bör man därför kontrollera att patientens lungfunktion är optimal, t ex genom att jämföra en aktuell dynamisk spirometri med tidigare mätningar. Via lungröntgen, lab. prover (t ex hematokrit, CRP) samt vilo-ekg kan förekomsten av ev. hjärtsvikt, sek. polycytemi, luftvägsinfektioner eller arytmier bedömas. Med hjälp av diuretika (ibland behövs tämligen höga doser), venesectio (till EVF<50%), antibiotika eller antiarrytmika kan dessa försämrande faktorer behandlas och patientens hypoxemi förbättras, så att syrgasdosen kan sänkas eller att patientens tendens till CO 2 -retention minskas. Av dessa skäl bör många patienter som skrivs ut med LTOT för första gången, genomföra sin syrgasutprovning inneliggande. De patienter som är stabila och i gott skick och ej har påtaglig CO 2 -retention kan dock genomföra sin första syrgasutprovning polikliniskt

22 Val av syrgasutrustning Fast syrgasutrustning De flesta hypoxiska patienter föredrar syrgaskoncentratorer såsom t ex Zephir, Companion, DeVilbiss etc. En koncentrator innehåller 1 kompressor och 2 kolonner med zeolit filter genom vilket omgivningsluften pressas (se Figur 1). Detta filter filtrerar bort luftens kvävgasmolekyler. Detta medför att en modern koncentrator avger en gas som till 95 % innehåller ren syrgas vid ett gasflöde upp till 4.0 L/min. Vid flöden över 4.0 L/min sjunker syrgashalten till c.a 90% (se bilaga 1). De flesta koncentratorer kan avge upp till 4.5 L ren syrgas per minut. Syrgashalten sjunker mer påtagligt vid högre gasflöden från koncentratorer av äldre modell (t ex ned till 70 % vid 5.0 L/min). Till patienter som behöver höga syrgasflöden t ex vissa patienter med lungfibros eller med intrakardiella shuntar kan man seriekoppla 2 koncentratorer (av samma typ samt med lika högt syrgasflöde) och på detta sätt uppnå ett syrgasflöde på c:a 9.0 L/min. Det är sällan lönt att under en längre tid försöka ge en högre syrgasdos än L/min, eftersom man då riskerar uppnå en syrgashalt i inandningsluften på över 50%. En så hög syrgastillförsel kan i längden vara skadlig för lungvävnaden (31). Genom att pressa in syrgas i termosar som håller c:a 183 grader övergår syrgasen till flytande form. En liter flytande syrgas motsvarar c:a 800 liter syrgas i gasform. Ett kärl på 31.0 L (t ex Companion 31) räcker i c:a 2-3 veckor vid ett syrgasflöde på L/min under 16 tim/d. Vid ett syrgasflöde på L/min 24 tim/d räcker ett sådant kärl i 3-5 dygn. Flytande syrgas kan med fördel användas vid behov av högt syrgasflöde (>3.0L/min) eller om pat. störs av ljudet från oxygenkoncentratorn. OBS! Om ett stort kärl stor oanvänt i 5-6 veckor hinner syrgasen dunsta bort. Stora syrgaskärl för flytande syrgaskärl förskrivs via recept. Flytande syrgaskärl kan också seriekopplas för att uppnå ett syrgasflöde över 6.0 L/min

23 I akuta situationer med svår hypoxemi t ex till följd av vänsterkammar-hjärtsvikt med lungödem eller lungfibros med nedre luftvägsinfektion kan det vara svårt att häva hypoxemin med vanlig syrgastillförsel via näsgrimma. Genom att administrera syrgasen via helmask, som täcker både näsa och mun, kan man minska förlusterna av syrgas speciellt om patienten andas med öppen mun och därmed förbättra syresättningen. I andra fall kan man kan man prova att kombinera syrgastillförseln under ett par timmars till några dygn med kontinuerlig övertrycksbehandling (continuous positive airway pressure (CPAP)). CPAP kan administereras via en näs- eller helmask (med utblåsningsventil). CPAP-trycket brukar vara på mellan 5-15 cm H 2 O. För att upprätthålla ett tryck på 8 cm H 2 O behövs ett luftflöde på mellan L/min (32). Om syrgashalten i inandningsluften (FiO 2 ) höjs från 21% till 50% kan patienten kanske teoretiskt få i sig upp till 15 L ren syrgas per minut. CPAP-trycket kvarstår även under utandning, varför patientens andningsmuskelstyrka liksom andningsdrive måste vara relativt intakt för att patienten skall orka med CPAP-behandling. Övertrycket från CPAP-behandlingen kan i sig bidra till förbättrad syresättning genom att öppna de små luftvägarna, få bort mikroatelektaser samt pressa bort ödem från lungvävnaden (7, 32). Mobil syrgasutrustning Till den fasta syrgasutrustningen finns oftast en lång syrgasslang, på upp till m och med en diameter på minst 5 mm samt en näsgrimma. Trots detta har en stor andel av patienterna behov av mobil syrgasutrustning, oftast i form av komposit-flaskor innehållande liter syrgas. Genom att syrgasen pressas ihop till 200 atmosfärers tryck kan denna syrgasmängd rymmas i en flaska på 1.0 eller 2.0 L (t ex OTM 1.0 eller 2.0) (se Figur 2). Vid ett syrgasflöde på 1.0 L/min räcker en sådan flaska i c:a 3.5 timmar. Med hjälp av en elektronisk ventil (s k syrgasbesparare; t ex ECO 3000 eller Optimox (Aspira ) tillförs syrgasen enbart under inandning. Detta i sin tur medför att syrgasen från en syrgasflaska räcker 2-3 ggr längre än utan besparare. Syrgasbesparare, liksom små syrgasflaskor förskrivs på recept. OTMflaskor levereras tre stycken åt gången i väskor, som beställs från apoteket

24 Figur 2 Exempel på rörlig syrgasutrustning, lättviktsflaska för oxygen (OTM 1.0), samt gassparare. Från ett stort kärl kan man tanka över flytande syrgas till ett litet kärl t ex Companion 550, som rymmer 0.5 L eller Hemlox (AGA), som rymmer 0.7 eller 1.1 L. Companion 550 har en inbyggd ventil så att patienten bara erhåller syrgas vid inandning. Vid ett syrgasflöde på 2.0 L/min räcker dessa kärl, för flytande syrgas, 8.5 timmar och de väger c:a 2.5 kg (Companion 550) resp. 3.5 kg (Hemlox 1.1 L) när de är fyllda med gas. Syrgasen från en litet kärl dunstar bort på c:a 2 dygn. Obs! En del äldre patienter kan ha svårt klara av att tanka över den flytande syrgasen från det stora till det lilla kärlet. Den mobila syrgasutrustningen kan användas vid kortare resor (se bilaga 2), tillfälliga övernattningar eller vid promenader. Tillgång till mobil syrgasutrustning ökar livskvaliteten signifikant (33)

25 Syrgasbehandling vid flygning En betydande andel av de patienter som är föremål för LTOT har önskemål om att företa flygresor. Om ett flygplan flyger på en höjd av m föreligger ett lufttryck inuti tryckkabinen som motsvarar det tryck man finner på meters höjd över havet (34). D v s. syrgasens andel av det totala lufttrycket inuti flygplanet sjunker från 21 % till c:a 15-17%. Även patienter med t ex svår luftvägsobstruktion kan ofta via en viss hyperventilation under en period kompensera för det nedsatta syretrycket. Som en tumregel kan man anta att patienter med PaO 2 <6.6 kpa på luftandning bör erbjudas syrgasbehandling med ett flöde av 1-4 L/min. under en flygning. Om syrgastillförsel behövs under en flygning måste flygbolaget varskos i förväg. Dessutom kan patienten behöva ett litet kärl av typ. OTM 1.0 eller Vagabond (1.2L) under transporterna på själva flygplatserna. I övrigt se bilaga 3 och 4. Instabila patienter, t ex sådana som har tendens till CO 2 -retention eller med uttalad bronkiell hyperreaktivitet etc. bör avrådas från flygning (34). Om möjligt bör hypoxemiska patienter undvika flygresor som varar längre än 6-8 timmar (34). Instruktion angående syrgasutrustningen samt diskussion angående val av syrgasutrustning ges via syrgassköterska i samråd med ansvarig läkare. Det är viktigt att försäkra sig om att patienten förstått riskerna med att ha syrgasutrustning i samma rum som öppen eld samt att patienten verkligen genomfört rökstopp. Det är lika viktigt att patienten är införstådd med de förväntade effekterna av LTOT samt på vilket sätt syrgasbehandlingen bör genomföras. Patienter som skrivs ut med LTOT för första gången bör anmälas till det nationella syrgasregistret,

26 Långtidseffekter av syrgasbehandling LTOT utgör sällan något bra skydd mot dyspne t ex vid ökad luftvägsobstruktivitet. Däremot skyddar en riktigt genomförd syrgasbehandling mot de skador som den kroniska hypoxemin medför. 75% av hypoxemiska KOL-patienter utvecklar pulmonell hypertension med en årlig stegringen av trycket i arteria pulmonalis på 1-2 mmhg (35, 36). Denna stegring i lungartärtrycket bromsas upp via LTOT (24, 25, 36). Syrgasbehandling medför också en viss förbättring av minnesfunktionen (12) och sannolikt också av njurfunktionen (37, 38). I upp till min. efter att syrgasen stängts av drabbas ofta patienter av uttalad hypoxemi och ökad pulmonell hypertension (39). Därför bör patienten ej stänga av syrgasen mer än högst 1 gång/dygn. Ovannämnda långtidseffekter av LTOT uppnås framför allt om patienten behandlas med syrgas under åtminstone 2/3 av dygnet (=16 timmar) (vid grav hypoxi upp till 24 timmar/dygn) (f.u. vid indikation 3 eller 4, se ovan). Vid en riktigt genomförd syrgasbehandling fördubblas 3-års överlevnaden vid svår hypoxemisk KOL (gäller stabila patienter med PaO 2 <7.4 kpa) från c:a % till 50-60% (24, 25) (se Figur 3).D v s. den årliga mortaliteten motsvarar ungefär den man ser hos patienter med svår kronisk luftvägsobstruktion utan kronisk hypoxemi (40).Graden av luftvägs-obstruktivitet (t ex sänkt FEV1) vid KOL har en avgörande betydelse för överlevnaden. Detta innebär att hypoxemiska KOL-patienter med mer uttalad nedsättning av FEV1 och/eller diffusionskapaciteten (DLCO) har en kortare överlevnad vid LTOT jämfört med hypoxemiska KOL-patienter med mer välbevarad lungfunktion (41, 42, 43). Om PaCO2 börjar stiga påtagligt under pågående syrgasbehandling är detta ofta ett dåligt prognostiskt tecken (43) och i vissa fall kan man då överväga utprovning av non-invasiv ventilation (se del II). Vidare innebär hög ålder vid behandlingsstarten av LTOT att behandlingseffekten vad gäller överlevnaden blir mindre märkbar (35). Hittills har man ej kunnat skilja ut vilken av LTOT:s många effekter som har störst betydelse för att förlänga överlevnaden (44).Vid andra hypoxemiska tillstånd med förhållandevis välbevarade lungvolymer, som vid olika kombinationer mellan KOL å ena sidan och kongenital kyfoscolios eller status post tbc (utan uttalad hyperkapni) å den andra, åtföljs ofta LTOT av lång överlevnad (41). Medan vid tillstånd med snabb försämring av lung

27 volymerna och/eller DLCO som t ex lungfibros eller emfysem med progressiv obstruktiv lungfunktionsnedsättning medför LTOT liten eller ingen effekt på överlevnaden (41, 42). Kontrollerade randomiserade studier gällande LTOT:s effekt på överlevnaden är genomförda enbart på KOL-patienter med svår hypoxemi (PaO2<7.4 kpa dagtid) (24, 25). Förutom på rent palliativ indikation, så förskrivs LTOT på samma indikationer som vid KOL även till patienter som är kroniskt hypoxemiska av andra orsaker än KOL. Figur 3 Den årliga överlevnanden av hypoxemiska KOL-patienter med (MRC male 15h) resp. utan långtids syrgasbehandling (LTOT) (MRC male controls); samt med 12 timmars nattlig LTOT resp. LTOT 15 h till 24 h LTOT (NOT 12 h resp 24 h). Uppföljning LTOT liksom annan kronisk behandling kräver kontinuerlig uppföljning (24, 25). Stabila patienter bör kontrolleras polikliniskt 2 ggr/år (45) (vanligen hos lungmedicinsk specialist eller annan specialist med erfarenhet av LTOT). Kontrollerna bör bestå av arteriella blodgaser (ABG) på luftandning samt ABG efter minuters (90 min om tendens till CO 2 -retention) behandling med patientens ordinarie syr

28 gaskälla, t ex oxygenkoncentrator alternativt mobilt flytande syrgaskärl. Vidare bör patientens lungfunktion kontrolleras med t ex dynamisk spirometri. Om patientens blodgasvärden är försämrade bör man analysera och åtgärda möjliga orsaker till försämringen såsom t ex luftvägsinfektioner, försämrad lungfunktion, höger- eller vänsterkammar hjärtsvikt. Ofta behöver instabila/försämrade patienter komma på extra återbesök och de behöver ha möjlighet till telefonkontakt med syrgassköterska och/eller ansvarig läkare vid lungkliniken. Vid tekniska problem med syrgasapparaturen bör patienten vända sig till syrgassköterskan eller hjälpmedelscentralen/medicinskt tekniska avdelningen. OBS! Minst 1 gång/år bör syrgas-koncentratorn eller det mobila kärlet för flytande syrgas servas av medicinsk tekniker på sjukhuset alt. hjälpmedelscentralen. Syrgaskatetrar förskrivs av syrgassköterska och speciella syrgaskatetrar kan tillhandahållas av hjälpmedelscentralen. Obs! Patienten bör upplysas om att en koncentrator som är igång 24 timmar/dygn medför en årlig extra elkostnad på mellan kr/år. Biverkningar Vid LTOT kan patienten drabbas av biverkningar relaterade till själva syrgasbehandlingen. I Faktarutan nedan ges förslag till åtgärder vid några vanliga problem

29 Problem Vasomotorisk rhinit Torra slemhinnor i övre luftvägarna Recidiverande näsblödningar Crusta-belagda sår i näskaviteterna Ljudet från koncentratorns kompressorer kan upplevas som störande Åtgärd Prova med nasala inhalationssteroider Lägg till befuktning via t ex en handhållen fuktflaska (gäller fr.a. vid syrgasflöden > 2 L/min). OBS! det är viktigt att koka eller byta ut fuktflaskor, näsgrimmor etc. regelbundet. OBS! I och med att den flytande syrgasen är så kall drar den till sig fuktighet ex tra befuktning behövs därför ej vid denna behandlingsform. Diskutera med ÖNH-specialist (fall för etsning?) Nozoil eller phenazon-kräm lokalt. Alt. sänk syrgasdosen, pröva befuktning eller byt till mjukare syrgaskateter. Byt till flytande syrgas. Effekter av LTOT på livskvalitet (QOL) Randomiserade prospektiva studier med moderna QOL-instrument designade för att mäta effekterna av LTOT på den sjukdomsspecifika livskvaliteten vid t ex KOL har enligt vad vi känner till aldrig kunnat genomföras. Livskvaliteten mätningar med t ex S:t George s Respiratory Questionnaire (SRGQ) visar att livskvaliteten vid KOL påverkas fr. a. av dyspne-graden. (47). Dyspnegraden i sin tur är svagt relaterad till graden av luftvägsobstruktion, men också till ansträngningsförmågan (47). Aktivitetsgraden (d v s sådana livskvalitets-element som till stor del är beroende av anträngningsdyspne) försämras med tilltagande stadium av luftvägsobstruktivitet vid KOL (47, 48). Hypoxemi däremot påverkar i liten utsträckning livskvaliteten mätt med SRGQ (47, 49). Vidare föreligger sannolikt ett element av subjektiv förväntan vid patienternas skattning av sin livskvalitet. Således anger även patienter med mild KOL, en total livskvalitet nivå som är 3 ggr sämre än hos friska kontroller (enligt SGRQ) (47). Trots att de kognitiva funktionerna (se ovan) förbättras av LTOT vid hypoxemisk KOL kvarstår i stor utsträckning de syrgasbehandlade KOL-patienternas besvär med

30 dyspne, men också depression (49, 50). Sex månaders LTOT i sig tycks ej medföra någon signifikant förbättring av livskvaliteten mätt med SRGQ (51). Tillgång till rörlig syrgasutrustning minskar patienternas bundenhet och ökar deras allmänna välbefinnande (om än i begränsad utsträckning) (49, 33). Förslag till kvalitetsindikatorer 1. Överlevnad - >2 år hos KOL-patienter under 75 års ålder. 2. Minskad konsumtion av slutenvårdsresurser, jämfört med innan behandlingsstart med LTOT. 3. Syrgasanvändning >16 timmar/dygn (Användningsgraden av syrgaskoncentratorerna kan följas via inbyggda timräknare). 4. PaO 2 >8.0 kpa eller SaO 2 > 90% under pågående syrgasbehandling. Patientflöden Förskrivningen av kronisk syrgasbehandling är i Sverige knutet till lungkliniker/lungmottagningar. Man har funnit att förskrivningen av LTOT sker mer strikt enligt ovanstående indikationer om LTOT förskrivs av lungspecialister jämfört med allmänpraktiserande läkare (46). Drygt 3000 patienter i Sverige behandlas med LTOT i hemmet för närvarande, varav c:a 700 i Stockholms län. C:a 350 behandlas vid lungkliniken Huddinge och närmare 300 vid lungkliniken Karolinska sjukhuset. Dessutom behandlas c:a 50 patienter med syrgas via allergimottagningen Danderyd. På dessa ställen finns speciellt utbildade syrgassköterskor, samt interna register för patienter med LTOT. Oxygenkoncentratorerna servas via hjälpmedelcentralen Nord respektive medicinskt tekniska avdelningen på Huddinge sjukhus. På Karolinska och Huddinge sjukhus finns interna lager med oxygenkoncentratorer, som förnyas via tillskott från hjälpmedelscentralerna

31 Organisation och resursbehov för patienter under kronisk syrgasbehandling Man kan grovt sett räkna med att åtminstone hälften av syrgasutprovningarna behöver genomföras i sluten vård och att de kräver c:a 2-4 vårddygn per patient. Genomsnittspatienten med LTOT lever i c.a 2 år med sin syrgas. Således tillkommer c:a 350 ny syrgaspatienter per år, varav c:a hälften behöver genomföra utprovning i sluten vård. Kostnaden för inköp av en syrgaskoncentrator har på senare gått ned och uppgår för närvarande till c:a kr. LTOT medför i gengäld att patienter som annars skulle behöva sjukhemsvård i stor utsträckning kan vårdas i hemmet. Detta ställer dock stora krav på tillgång till platser inom akutsjukvården respektive hemsjukvård. Uppskattningsvis behöver c:a hälften av de patienter som står på kronisk syrgasbehandling (LTOT) vårdas inom akutsjukvården vid ett vårdtillfälle per år med duration på c:a 3-7 dygn. Uppskattningsvis behöver således syrgaspatienter i Stockholms län c:a vårddygn per år. De 700 syrgaspatienterna i Stockholms län behöver också kontrolleras åtminstone 2 ggr/år. Dessa kontroller är tämligen resurskrävande och en sköterska + undersköterska klarar av att kontrollera 2-4 patienter/dag. Till detta kommer arbetet med nyutprovningar, telefonrådgivning, konsultationer, kontroll av internförrådet vad gäller syrgaskoncentratorer, vidareutbildning etc. Gissningsvis kan man räkna med att det behövs åtminstone en syrgassköterska per 75 syrgaspatienter. Således behövs sannolikt c:a 10 syrgassköterskor (finns för närvarande 5-6 sköterskor) inom Stockholms läns landsting. Vidare behövs utrymmen för syrgasapparater och på de större enheterna egna analysatorer av artärblodgaser. Man kan också räkna med att c.a 5-7 specialistkompetenta läkare behövs för att handlägga länets syrgaspatienter. Syrgaspatienternas övriga medicinering vid sidan av själva syrgasbehandlingen måste ju också skötas noggrant. Syrgasenheterna, som finns idag som särskilda enheter inom lungeller internmedicinkliniker, måste upprätthålla en nära samverkan med konsulenterna och teknikerna på hjälpmedelscentralerna och medicinskt tekniska avdelningarna för att kunna upprätthålla en uppdaterad och välfungerande maskinpark av hjälpmedel för patienter med kronisk respiratorisk insufficiens

32 Faktaruta 1 - Långtidssyrgasbehandling (LTOT) C.a 700 patienter, varav c:a 80 % KOL-patienter behandlas för närvarande med LTOT i Stockholms län. Före behandlingsstart Absolut behandlingsindikation Patienten skall vara i stabilt respiratoriskt och cirkulatoriskt tillstånd. Patienten bör ha genomfört rökstopp i 12 veckor (i undantagsfall 4) före syrgasutprovningen. Dagtidsblodgaser tagna med minst 3 veckors mellanrum påvisar ett PaO 2 < 7.4 kpa. LTOT vid andra indikationer kan enbart ge symptomatisk effekter. Syrgasdos Intensitet Effekt av behandling Syrgasdosen bestäms genom att mäta SaO 2 / PaO 2 efter min:s syrgas-beh. Syrgasdosen höjes vanligen i steg om kpa till dess PaO 2 stiger till åtminstone 8.0 kpa (om möjligt till c:a kpa) utan att PaCO 2 stiger till över kpa. Syrgasbehandlingen bör givas åtminstone 16 timmar/dygn (helst utan pauser). LTOT medför ett dåligt skydd mot dyspne, men kan fördröja progressen av de skador den kroniska hypoxemin orsakar, såsom pulmonell hypertensionen, nedsättningen av kognitiva funktioner etc. LTOT medför en fördubbling av 3-årsöverlevnaden hos hypoxemiska KOL-patienter

33 Del II - Underventilation Patofysiologi Sjukdomsgrupper och patofysiologiska mekanismer till underventilation 1. Förvärvade skador eller primära störningar på andningscentrum i hjärnstammen t ex cerebro-vaskulära lesioner, tumörer, bulbärt post-polio syndrom, centralt sömnapne syndrom (idiopatiskt eller sekundärt till svår vänsterkammar hjärtsvikt etc), höga ryggmärgsskador (C1 C 5-nivån). 2. Neuromuskulära sjukdomar som påverkar andningsmuskulaturen, dels: Neuropatier såsom; myastenia gravis, amyotrofisk lateralskleros (ALS), post-polio syndrom, spinal muskel atrofi (fr.a. vid typ II och III kan pat. nå vuxen ålder), dels hereditära myopatier såsom; Mb Duchenne (drabbar enbart pojkar) som drabbar den neuromuskulära transmissionen inte minst v.g. andningsmuskulaturen. 3. Sjukdomar som primärt påverkar ryggradens och bröstkorgens elasticitet och/eller diafragmas funktion därmed hämmar andetags-rörelserna t ex obesitas hypoventilations syndromet (OHS) eller s k extrapulmonella restriktiva tillstånd såsom medfödd eller förvärvad kyfoskolios, St. post TBC etc. 4. Obstruktiva lungsjukdomar, fr. a. kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) d v s. kroniskt obstruktiv bronkit, emfysem, samt andra tillstånd med kronisk luftvägsobstruktion såsom bronkiektasier eller cystisk fibros (CF) etc. 5. Olika kombinationer av sjukdomar t ex KOL + obstruktivt sömnapnesyndrom eller KOL + status post TBC. Vid skador på andningscentrum, neuromuskulära samt restriktiva extrapulmonella sjukdomar beror den alveolära hypoventilationen på en nedsättning av bl.a. de thorakala och diafragmala andningsrörelserna och därmed andetagsvolymerna (tidalvolymerna). Då vitalkapaciteten

34 sjunker under 50% av förväntad nivå börjar ofta blodgaserna att påverkas (52, 53). Redan relativt små stegringar av PaCO 2 får kliniska konsekvenser, medan en lätt sänkning av PaO 2 har liten klinisk betydelse. Uttalad dagtidshypoxemi är ofta ett relativt sent förekommande fenomen hos underventilerade patienter utan bronkiell sekretstagnation eller andra orsaker till rubbningar i VA/Q-matchningen. Vid KOL beror den alveolära hypoventilationen framför allt på störd ventilations/perfusion (VA/Q) matchning (1). Under sömn, framför allt i samband med REM-sömn, tenderar tidalvolymerna att bli kraftigt varierande, vilket medför att patienten får långsamma desatureringar omväxlande med episoder med normal syresättning (54). Effekter av hyperkapni 1. I tidigt skede stiger PaCO 2 framför allt under REM-sömn beroende på att i detta sömnstadium, som aktiveringen av andningsmuskulaturen är som mest nedsatt och VA/Q mismatchningen är som mest uttalad i REM-sömn. Efterhand drabbas patienten av hyperkapni i alla sömnstadier. Hyperkapnin i sig, samt sannolikt sekundärt ökat katekolaminpåslag, medför en alltmer fragmenterad sömn (55). 2. Sömndepriveringen i sig sänker den hyperkapniska andningsdriven och medför sannolikt också kognitiva och emotionella störningar. OBS! Vid avancerad KOL är andningsdriven normal (56) men andningsmuskulaturen verkar nära sin maximala förmåga för att upprätthålla tillräckligt hög tidalvolym och därmed sviktar andningsmuskuren vid minsta extra belastning (56). Vid vänsterkammarsvikt + centrala sömnapneer är andningdriven ofta ökad (7), medan CO 2 -responsen och/eller förmågan till normal tidal andetagsvolym ofta är nedsatt vid obesitas hypoventilationssyndromet och thoraxdeformiteter (6). 3. Acidos sekundärt till hyperkapni medför vasodilatation av arterioli i systemkretsloppet. Detta medför bl.a. hypotension och förhöjt intrakraniellt tryck. Vid PaCO 2 -nivår kring kpa börjar sensoriet bli påverkat d v s. patienten blir svårväckt, konfusorisk etc (57). 4. Långvarig (>24-48 timmar) respiratorisk acidos brukar kompenseras av att njurarna återresorberar negativa bicarbonat joner (HCO - ) tillsammans med natriumjoner. Detta medför att ph nor

35 maliseras men till priset av nedsatt förmåga att utsöndra salter. Den förhöjda saltresorptionen medför också återresorption av vätska och därmed risk för ödembildning. Om PaCO 2 stiger till över 8.0 kpa och/eller PaO 2 sjunker till under 5.0 kpa blir nedsättningen av njurarnas funktion ofta abrupt och påtaglig (10, 58). 5. Hyperkapni liksom hypoxemi medför vasokonstriktion av de pulmonella arteriolae och därmed pulmonell hypertension vilket i avancerade fall kan medföra högerkammarsvikt (59). Symtom 1. Dyspne-attacker nattetid och så småningom dagtid. 2. Nedsatt hostfunktion (vanligt vid neuromuskulära sjukdomar). Ökad förekomst av nedre luftvägsinfektioner kan ibland vara ett tecken på allvarlig ventilationsinskränkning 3. Täta nattliga uppvaknanden. Allmän trötthet och utmattning, samt ibland somnolens dagtid. 4. Huvudvärk och/eller omtöckning fr.a. på morgonen (p g a förhöjt intrakraniellt tryck). 5. Nedsatta kognitiva funktioner t ex närminnesstörningar och/eller emotionella störningar t ex depression (beror sannolikt till stor del på sömndepriveringen samt cerebrala effekter av hyperkarbin). 6. Nedsatt diures, hepatomegali och underbensödem (beror sannolikt på nedsättning av njurfunktionen samt ibland på högerkammarsvikt). 7. Rosiga kinder samt hypotension (p g a perifer vasodilatation). 8. Dilatation av höger förmak (och förhöjd sekretion av atrienatriuretisk peptid (ANP) medför nattliga urinvägsträngningar och/eller förmaksarrytmier (60). Utredning 1. Anamnes med inriktning på underventilering. T ex vad gäller nattliga dyspne-attacker, sömnkvalitet, dagtidssomnolens etc. 2. Status: Patienten andas ofta snabbt och ytligt, samt behöver använda accessoriska andningsmuskler (t ex M. Sternocleidomastoideus) även vid viloandning. Patientens andetagsfrekvens bör noteras. Paradoxalt andningsmönster med inversion av bukväggen vid inandning. Detta fenomen är mest uttalat i liggande i

36 samband med diafragmapares. Vid diafragmapares är det ofta omöjligt att ligga ned, eftersom pat. då drabbas av svår dyspne. Obs! Thoraxdeformiteter förekommer ofta även vid neuromuskulära sjukdomar. Övriga fynd; Underbensödem, hepatomegali, accentuerad 2:a ton över I-3 sin., I-4 sin (P-pulmonale), konfusion, cyanos. 3. Dynamisk + statisk spirometri (obstruktiv eller restriktiv lungfunktions-inskränkning) samt diffusions kapacitet för kolmonoxid. Vid neuromuskulära sjukdomar mäts ofta vitakapacieten (VC) i liggande. Om VC sjunker >20% från upprätt läge till liggande tyder det på diafragmapares (61). På dessa patientgrupper kan man också följa maximala inspirations(mip) - och exspirationstrycket med en muntrycksmätare (62). Ett MIP-värde< 30%P bör inge misstanke om begynnande underventilation (62) 4. Pulmröntgen (Pneumoni?, hjärtsvikt?) 5. EKG (arrytmier)+ ev. EKO-kardiogram (Kardiomyopati (tämligen vanligt vid muskeldystrofier (63), pulmonell hypertension) 6. Hematokrit, ev. blodvolym (p g a sek. polycytemi). 7. Arteriella blodgaser (ABG) bör helst tagas i liggande ställning tidigt på morgonen. Vid denna tidpunkt är blodgaserna som sämst. Det är ofta då den initiala höjningen PaCO 2 -nivån inträffar. Om enbart standard bikarbonat/be är förhöjt är kan detta vara ett tecken på stegrat PaCO 2 tidigare under natten. 8. Nattlig pulsoxymetri*. Tum-regel : Vid underventilering består de hypoxemiska episoderna av platåartade sänkningar och/eller långsamma oscillerande sänkningar (desatureringar) i SaO 2 nivån. Detta till skillnad från mönstret vid obstruktivt sömnapnesyndrom (OSAS) där ofta täta och snabba desatureringar och pulsoscillationer föreligger. Bild 4a-4b. 9. Om en enstaka ABG tidigt på morgonen ej ger tillräcklig information eller behandlingseffekten är osäker bör nattlig CO 2 - mätning** utföras. 10. För att skilja på underventilation och/eller centrala sömnapneer från obstruktiva sömnapneer kan andningsrörelser, snarkljud och luftflöde över näsa och mun behöva mätas via ett sömnlaboratorium (66). Behöver graden av sömnstörningar kvantifieras, följs detta via ett nattligt elekro-encephalogram (67). Inom Stockholms län finns sömnlaboratorier på Neurofys. Lab. SÖS, Hud

37 dinge sjukhus, Karolinska sjukhuset, S:t Görans sjukhus samt på Fysiolog lab ( Riddargatan ). Figur 4 a Långsamma desatureringar samt platåartade syremättnadssänkningar som vid underventilation. Figur 4 b Snabba oscillerande desatureringar som vid obstruktivt sömnapné-syndrom. *Vad innebär pulsoxymetri? En pulsoxymeter mäter pulsfrekvensen samt andelen syresatt hemoglobin (d v s. syremättnaden=sao 2 ) med hjälp av en mätprob som avger av infrarött ljus av olika våglängder. Proben sättes vanligen på distala falangen av ett finger (dig II, III, IV) aternativt på en öronlob. Arterioskleros, perifer vasokonstriktion p g a chock, diabetes mellitus, Mb Raynaud etc kan ge nedsatt perifer genomblödning och därmed falskt för låga SaO 2 -värden. Baslinjen för SaO 2 flyttas uppåt av förhöjt ph och sekundärt till förhöjt standard bikarbonat och nedåt av sänkt ph, feber och vasokonstriktion (64,65). Ett sigmoit samband föreligger mellan PaO 2 och SaO 2 vilket innebär att stor spridning av PaO 2 värdena föreligger vid ett SaO 2 kring 90 % (Figur 5). Vid pulsoxymetri-mätningar på akut försämrade patienter eller vid SaO 2 nivåer <93 % bör SaO 2 värdet alltid korreleras till ett någorlunda aktuellt blodgas-värde (21). De flesta moderna bords pulsoxymetrar ger syremättnadsvärden med ±2%-ig säkerhet vid SaO

38 nivåer mellan % och har larm mot kraftiga avvikelser vad gäller puls, SaO 2, samt om proben skulle falla av. Dessutom har de skydd mot artefakter. Det är lämpligt sampla medelvärden av SaO 2 var 6-12 sekund (64) och att om möjligt ha en on-line -skrivare. Figur 5 Sambandet mellan partialtrycket av syrgas i artärblod (PaO 2 ) och den arteriella syremättnaden (SaO 2 ). Sänkt ph och höjd temperatur sänker SaO 2 - nivån. Lägg märke till spridningen av PaO 2 -värden vid en SaO 2 -nivå kring 90%. 1 kpa= 7.5 mmhg

39 **Nattlig CO 2 -mätning Nattlig CO 2 -mätning kan utföras på 3 sätt; 1. Upprepade ABG vanligen via en kateter i radialisartären utförs vanligen på intensivvårdsavdelningar. 2. Transkutan koldioxid-mätning (tcpco 2 ) via en cm-stor hudkammare, vanligen placerad på övre delen av främre thoraxväggen eller på volar-sidan av underarmen alternativt på en öronlob, uppvärms blodet till 43 och arterialiseras därmed. PCO 2 mäts via en s k Severinghaus-elektrod. Elektroden tar sekunder på sig att reagera på förändringar i PaCO 2 -nivån och tcpco 2 värdena är beroende av hudens metabolism och perfusion. Vanligen ligger tcpco 2 -värdena 0.5 kpa över PaCO 2 - värdena, men via transkutan mätning kan en pålitlig nattlig trend för PaCO 2 -värdena dokumenteras (64). 3. End-tidal CO 2 mätning (PET- CO 2 ) kan mätas via endo-trakeal tub i samband med invasiv respirator-behandling eller via nasopharyngeala katetrar. Koldioxiden i utandningsluften monitreras via en infraröd spektrofotometer (64). Obs! End-tidal CO 2 mätning är mindre lämplig vid inslag av KOL och andra sjukdomar med påtagliga VA/Q-rubbningar. Vilken metod som än används bör PCO 2 värdena dokumenteras online. Om den transkutana eller end-tidala metoden används bör PCO 2 värdena korreleras till en eller flera ABG. Indikationer för akut NIV-behandling (noninvasiv ventilator behandling) 1. PaCO kpa dagtid och okompenserad måttlig acidos (ph ) och/eller kraftig dyspne med förhöjd andningsfrekvens (AF)>23/min (68). 2. PaCO kpa dagtid och kompenserad acidos (ph 7.35) samt tecken till akut organpåverkan av blodgasrubbningarna såsom påverkad medvetandegrad, nedsatt njurfunktion, högerkammarsvikt etc. (68, 69)