Vårdprogram underventilering

Transkript

1 Länssjukhuset Ryhov i Jönköping Detta vårdprogram är utarbetat av Elizabeth Häggqvist sjukgymnast, Anna Ståhlkrantz sjuksköterska och Jan Wiberg överläkare. Vårdprogram underventilering, Version 1,

2 Innehållsförteckning Inledning...3 Syfte och målgrupp... 3 Mål och syfte... 3 Arbetsgrupp - ventilatorteam... 3 Definitioner... 3 Underventilering...4 Diagnosgrupper... 4 Symtom på underventilering... 5 Utredning...5 Behandling av underventilering... 5 Sjukgymnastisk utredning... 5 Andningsundersökning... 6 Sniff test... 6 Peak Expiratory Flow (PEF) mätning... 6 Hostförmåga, Peak cough flow (PCF)... 6 Spirometri... 6 Indikationer för sjukgymnastiska behandlingsåtgärder... 7 Sjukgymnastiska behandlingsåtgärder...7 Andningsgymnastik... 7 Sekreteliminering... 8 Rörelseträning... 8 Hemträning... 8 Utprovningsrutiner ventilator...9 Tryckunderstöd och volymunderstöd ventilatorer... 9 Behandling via trachealkanyl Inför hemgång med ventilator Uppföljning av kronisk ventilatorbehandling...10 Service Kvalitetsindikatorer Patientsäkerhet...11 Referenser

3 Inledning Syfte och målgrupp Under ett par års tid har användningen av hemventilator ökat. Mot bakgrund av denna ökning är det väsentligt att utarbeta ett vårdprogram gällande denna patientgrupp. Nedanstående vårdprogram är tänkt att på ett kortfattat sätt kunna ge en patofysiologisk bakgrund om orsaker till kronisk hypoxi nattetid och underventilation samt även förklara de fysiologiska effekterna av de behandlingsformer som föreligger vid dessa tillstånd. Vårdprogrammet är också tänkt att ge en praktisk handledning till den medicinska personal som skall behandla dessa patientkategorier. Målgruppen för dokumentet är huvudsakligen läkare inom lungmedicin, sjuksköterskor, undersköterskor, sjukgymnaster samt arbetsterapeuter. Underlaget bör också kunna användas av tjänstemän inom landstinget för planering och uppföljning. Mål och syfte Det övergripande målet med behandlingen är att minska den akuta sjukligheten hos den här patientgruppen, att förbättra livskvaliteten, förlänga överlevnaden och till största möjliga delen möjliggöra fortsatt boende i det egna hemmet. Långtidsbehandling med hemventilator förlänger överlevnaden, förbättrar livskvaliteten samt minskar antalet vårddygn och som i förlängningen kan leda till minskade sjukvårdskostnader [1]. Arbetsgrupp - ventilatorteam Jan Albers. Leg ssk Lungsektionen, Länssjukhuset Ryhov i Jönköping Charlotta Axelsson, Leg ssk Lungsektionen, Länssjukhuset Ryhov i Jönköping Jerker Claesson, Leg ssk Lungsektionen, Länssjukhuset Ryhov i Jönköping Caroline Holmqvist. Leg ssk Lungsektionen, Länssjukhuset Ryhov i Jönköping Elisabeth Häggkvist, sjukgymnast, Sjukgymnastiken Länssjukhuset Ryhov i Jönköping Camilla Rydh Undersköterska Lungsektionen, Länssjukhuset Ryhov i Jönköping Anna Ståhlkrantz. Leg ssk Lungsektionen, Länssjukhuset Ryhov i Jönköping Jan Wiberg ÖL sektionschef Lungsektionen, Länssjukhuset Ryhov i Jönköping Definitioner Normala blodgasnivåer: 1. Partiellt syretryck i artärblod=pao2: 10 kpa (Obs! PaO2-nivån är åldersberoende och sjunker hos vuxna med c:a 0.05 kpa per år). 2. Syremättnad i artärblod=sao2 94%. 3. Partiellt koldioxidtryck i artärblod=paco2: kpa. 4. Koncentrationen av vätejoner (H+) i arteriellt blod (uttryckt som negativt logaritmiskt värde) = ph: Koncentrationen av bikarbonatjoner i blod = St. bikarbonat: mmol/l. 6. Balansen i blodet mellan totala mängden basiska joner (t ex bikarbonat) och sura joner (t ex vätejoner) benämns base excess: ± 2.5 (ett positivt värde = överskott av basiska joner). 3

4 Respiratorisk insufficiens = Oförmåga att upprätthålla normala blodgasnivåer. Acidos=pH<7.35= patienten är sur d v s. har för många vätejoner. Hypoxemi= PaO2<8.0 kpa och/eller SaO2<90 %. Hyperkapni= PaCO2> 6.5 kpa. Underventilation = Patienten tar för små andetag, vilket medför alveolär hypoventilation, vilket i sin tur medför att lungornas förmåga att utbyta gaser blir otillräcklig. Respiratorisk acidos= acidos orsakad av hyperkapni, i sin tur orsakad av underventilering eller sjukdomar i lungparenkymet. Underventilering Underventilering betyder oförmåga att upprätthålla normala blodgaser till följd av sjukdomar som påverkar andningsförmågan. Hyperkapni är det dominerande problemet. Hypoxemi av varierande grad förekommer i regel. Underventilering förvärras under sömn. Under sömn, framför allt i samband med REM-sömn, tenderar tidalvolymerna att bli kraftigt varierande, vilket medför att patienten får långsamma desatureringar omväxlande med episoder med normal syresättning [2]. Vid skador på andningscentrum, neuromuskulära samt restriktiva extrapulmonella sjukdomar beror den alveolära hypoventilationen på en nedsättning av bl.a. de thorakala och diafragmala andningsrörelserna och därmed andetagsvolymerna (tidalvolymerna). Då vitalkapaciteten sjunker under 50% av förväntad nivå börjar ofta blodgaserna att påverkas [3]. Redan relativt små stegringar av PaCO2 får kliniska konsekvenser, medan en lätt sänkning av PaO2 har liten klinisk betydelse. Uttalad dagtidshypoxemi är ofta ett relativt sent förekommande fenomen hos underventilerade patienter utan bronkiell sekretstagnation eller andra orsaker till rubbningar i ventilations/perfusions matchning (VA/Q-matchning). Vid KOL beror den alveolära hypoventilationen framför allt på störd VA/Q matchning [4]. Diagnosgrupper 1. Förvärvade skador eller primära störningar på andningscentrum i hjärnstammen t ex cerebrovaskulära lesioner, tumörer, bulbärt post-polio syndrom, centralt sömnapne syndrom (idiopatiskt eller sekundärt till svår vänsterkammar hjärtsvikt etc), höga ryggmärgsskador (C1 C 5-nivån). 2. Neuromuskulära sjukdomar som påverkar andningsmuskulaturen, dels: Neuropatier såsom; myastenia gravis, amyotrofisk lateralskleros (ALS), post-polio syndrom, spinal muskel atrofi (fr.a. vid typ II och III kan patienten nå vuxen ålder), dels hereditära myopatier såsom; Mb Duchenne (drabbar enbart pojkar) som drabbar den neuromuskulära transmissionen inte minst vid andningsmuskulaturen. 3. Sjukdomar som primärt påverkar ryggradens och bröstkorgens elasticitet och/eller diafragmas funktion därmed hämmar andetags- rörelserna t ex obesitas hypoventilations syndromet (OHS) eller s k extrapulmonella restriktiva tillstånd såsom medfödd eller förvärvad kyfoskolios, St. post TBC etc. 4. Obstruktiva lungsjukdomar, fr. a. kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) d v s. kroniskt obstruktiv bronkit, emfysem, samt andra tillstånd med kronisk luftvägsobstruktion såsom bronkiektasier eller cystisk fibros (CF) etc. 4

5 5. Olika kombinationer av sjukdomar t ex KOL + obstruktivt sömnapnesyndrom eller KOL + status post TBC. Symtom på underventilering 1. Dyspneattacker nattetid och så småningom dagtid. 2. Orolig sömn, mardrömmar, hallucinationer. 3. Täta nattliga uppvaknanden. Allmän trötthet och utmattning, samt ibland somnolens dagtid. 4. Huvudvärk och/eller omtöckning fr.a. på morgonen (p g a förhöjt intrakraniellt tryck). 5. Nedsatta kognitiva funktioner t ex närminnesstörningar och/eller emotionella störningar t.ex depression. 6. Nedsatt diures, hepatomegali och underbensödem (beror sannolikt på nedsättning av njurfunktionen samt ibland på högerkammarsvikt). 7. Rosiga kinder samt hypotension (p g a perifer vasodilatation). 8. Dilatation av höger förmak (och förhöjd sekretion av atrienatriuretisk peptid (ANP) medför nattliga urinvägsträngningar och/eller förmaksarrytmier [5]. Utredning Anamnes och status, röntgen, andningsfysiologi med bedömning av andningsmuskelfunktionen, blodgas dagtid och nattetid, registrering av syresättning under natten. Arteriella blodgaser bör tas i liggande ställning tidigt på morgonen. Vid denna tidpunkt är blodgaserna som sämst. Behandling av underventilering Syftet med ventilatorbehandling är att normalisera blodgaser, minska symtomen, ge muskelvila, minska förekomsten av sjukhusvistelser pga ex pneumoni, normalisera sömnen och förbättra livskvaliteten. Sjukgymnastisk utredning Den sjukgymnastiska utredningen bör vara individuellt anpassad och nedan följer en beskrivning av vad som kan ingå i en utredning. I en allmän observation noteras patientens ansiktsfärg, cyanos och mimik. Deformitet i bröstkorg och rygg, t ex scolios, samt ortos för bålen kan påverka andningen, liksom om patienten är rullstolsburen. Sittställning i rullstol eller elrullstol bör observeras. I anamnesen bör frågas efter morgonhuvudvärk, dagtrötthet, sömnkvalitet, minnesstörningar, koncentrationssvårigheter, slembildning och förmågan att hosta upp slem, vilka samtliga kan vara tecken på underventilering och försämrade nattliga blodgasvärden [4]. Fråga efter slemmets konsistens och färg, sväljningssvårigheter och förekomst av aspiration. Det är också viktigt att bilda sig en uppfattning om patientens aktivitetsnivå. I samtal med patienten kan framkomma om samtalsdyspné föreligger. 5

6 Andningsundersökning Andningsmönster observeras i liggande och sittande och palperas i både viloandning och djupandning enligt följande: Andningsfrekvens (andetag/min) Paradoxal andning (bröstkorgen vidgas samtidigt som bukväggen rör sig inåt vid inandning) Accessorisk andning (andningen är förlagd högt upp i thorax och ofta med aktiverade accessoriska muskler) Diafragmaandning (symmetrisk eller paretisk) basalkostal andning (normal andning, förlagd långt ner i thorax) Mätning av thoraxexkursion görs vid processus xiphoideus. Mät skillnaden mellan max inandning och max utandning med måttband, sittande och liggande. Normalvärde 3-5 cm. Sniff test Sniff test utförs i liggande, patienten sniffar in genom näsan 2-3 gånger. Palpera och notera diafragmas rörlighet. Peak Expiratory Flow (PEF) mätning I en enklare screening av en patient kan en PEF-mätning göras för att kartlägga om det finns en nedsättning i andningsfunktionen. Ett djupt andetag tas, varefter en snabb och förcerad utandning sker i PEF-mätaren. Genomförs 3 gånger och det bästa värdet noteras. Hostförmåga, Peak cough flow (PCF) Flödet mäts med PEF-mätare. Använd andningsmask istället för munstycke på PEF-mätaren. Ett djupt andetag tas utan mask, därefter genomförs en hostning med masken tätt sluten mot ansiktet. Genomförs 3 gånger och det bästa värdet noteras [6].. Normal PCF 360 l/min. Lägsta nivå för adekvat hostförmåga är 270 l/min. Vid mindre än 160 l/min är hostförmågan inadekvat för att hosta upp slem och det föreligger stor risk för respiratoriska komplikationer [6]. I början av en neuromuskulär sjukdom finns en skillnad mellan PEF och PCF. Vid fortskridande av sjukdomen är PEF- och PCF-värden mer lika, framför allt om det föreligger bulbära engagemang. Risk finns för aspiration [7]. Spirometri Utförs i sittande men kan vid behov utföras både i sittande och liggande. Utförandet varierar beroende på utrustning. All utrustning anger referensvärden enligt Hedenström [8, 9]. Vid en spirometri är värdena på vitalkapacitet (VC), forcerad vitalkapacitet (FVC) och PEF relevanta för den sjukgymnastiska bedömningen. VC är en indikator på sjukdomsförlopp och progress. Respiratoriska problem föreligger när FVC understiger 60% av det förväntade, framför allt om värdet är uppmätt i sittande [10]. Patienter med VC mindre än 1 L eller mindre än 50% av förväntat värde bör mätas var 3-6:e månad [11]. 6

7 Indikationer för sjukgymnastiska behandlingsåtgärder Preventiva insatser är aktuella i de fall FVC börjar sjunka, när risk föreligger för långvariga och livshotande luftvägsinfektioner, samt när en person med progredierande sjukdomsförlopp blir rullstolsburen och därmed får försämrad ventilation [12]. Med ökade respiratoriska problem följer symptom som: slembildning, slemstagnation, försämrad hostkraft och minskad syresättning. Förekomst av något av dessa symptom är en indikation för sjukgymnastiska åtgärder. Försämrade blodgaser och hypoventilering är en indikation för fortsatt utredning av eventuellt behov av ventilatorbehandling. Utredningen sker på lungmedicin. Patienter som p.g.a förlamning eller nedsatt muskelkraft inte klarar att hosta optimalt, kan vara hjälpta av en CoughAssist, vilket är ett mekaniskt hjälpmedel som mobiliserar och transporterar upp bronchopulmonellt sekret från lungorna. Kontraindikationer för användning av CoughAssist är: pneumothorax, emfysem, pneumomediastinum och nyligen genomgånget barotrauma [13]. På Länssjukhuset Ryhov används behandlingen ej heller vid lungtumör, astma, svår bulbär dysfunktion eller obstruktivitet. Pneumothorax är en kontraindikation även för motståndsandning med PEP-motstånd. Sjukgymnastiska behandlingsåtgärder Andningsgymnastik I syfte att underlätta patientens andning kan olika typ av andningsgymnastik tillämpas, t ex djupandning och motståndsandning. Patienterna uppmanas till att ta djupa andetag, men för att förstärka effekten kan air stacking användas, vilket är en teknik med upprepade inandningar tills maximal inandningsvolym uppnås [14]. Det är mycket viktigt att patienter med svaghet i andningsmuskulaturen mobiliseras. Liggande ställning sänker den funktionella residualkapaciteten (FRC) och försämrar förutsättningarna för god ventilation. Höjd huvudända och sittande ställning är bättre. Rullstolsburna patienter bör ges möjlighet att regelbundet komma upp till stående ställning. Stående ökar FRC med ungefär en liter jämfört med liggande [12]. Vid diafragmapares bör patienten undvika ligga plant på rygg. Bukinnehållet pressas då uppåt mot lungorna vilket försvårar andningen [15]. Några patienter med intakt diafragma men paretisk interkostal- och bukmuskulatur föredrar istället ryggliggande för att de upplever att det underlättar andningen. Motståndsandning, Positive Expiratory Pressure (PEP), kan åstadkommas med hjälp av olika andningsredskap. Djupandning och motståndsandning syftar till att öka tidalvolymen, förbättra syresättningen och sänka andningsfrekvensen [16].. Dessutom kan motståndsandning motverka atelektaser och underlätta sekretmobilisering [12]. Om det är aktuellt att använda andningsredskap ska utprovningen vara individuellt anpassad med avseende på hur ofta, när och med vilket motstånd patienten skall träna. Vid behov av 7

8 andningsgymnastik i hemmet, kan lämpligt andningsredskap lånas ut. Vid utprovningen kan en manometer användas för att prova ut lämpligt motstånd, samt en pulsoximeter för att både sjukgymnast och patient skall kunna se eventuella förändringar i saturationen. Vid progredierande neuromuskulära sjukdomar är det viktigt med uppföljning för eventuell justering av motståndsandningen. Sekreteliminering I syfte att eliminera sekret kan host-hufftekniker användas. Huffing är i regel inte effektivare än vanlig hosta men det är viktigt att lära en kronisk hostare att huffa eftersom risken för bronkospasm minskar och belastningen på bäckenbotten blir mindre. Enkelt kan sägas att huffing är att hosta med öppen glottis, d.v.s. efter inandning görs en forcerad utandning. Under en forcerad utandning är det höga alveolära trycket den drivande kraften för utandningsflödet och det blir ett tryckfall från alveol till munhåla [16]. Olika manuella tekniker kan användas för att förstärka den forcerade utandningen, bl a thoraxkompressioner och s k abdominal thrust. Thoraxkompressioner ges av behandlare med händer placerade på patientens bröstkorg, antingen anteriort eller lateralt. Abdominal thrust genomförs med behandlares händer placerade över diafragma direkt nedom revbenen. Kompressionerna vid de manuella teknikerna ges i samband med huffing- eller hostförsök. Om abdominal thrust genomförs i direkt samband med air stacking, förbättras hostkraften och förmågan att mobilisera sekret [17]. I en studie med Duchennes muskeldystrofi, där de olika teknikerna jämfördes, visade sig air stacking vara en mer effektiv metod än abdominal thrust, men kombinationen var mest effektiv [18]. Båda dessa manuella tekniker kan utföras med patienten i liggande eller sittande position. CoughAssist används som ett mekaniskt hjälpmedel vid svår sekretproblematik. Apparaten arbetar med mekanisk in- och utblåsning för att simulera de flödesförändringar som sker vid en hostning. Tryckinställningen provas ut individuellt. Behandlingen ges via ansiktsmask eller trachealtub. CoughAssist ger ett högre PCF än vad patienten själv kan åstadkomma, både hos barn och vuxna [19]. För inställningar och dosering, se manual vid respektive CoughAssist. Dessutom kan patienten själv genomföra olika andningsövningar för att eliminera sekret; djupandning, motståndsandning samt lugn viloandning, följt av huffing. Fysisk aktivitet som påverkar ventilationsdistributionen kan också ha effekt. Behandlingen skall alltid vara individuellt anpassad och utformad i samråd med patienten [16]. Rörelseträning Bibehållen bröstkorgsrörlighet är nödvändig för att upprätthålla optimal ventilation och för att kunna genomföra andningsgymnastik. Detta åstadkoms med djupandning, stora armrörelser samt rotation, lateralflexion och extension av ryggen. När aktiva rörelser ej kan genomföras, ges kontrakturprofylax. Passiva rörelser av armar och ben stimulerar till ökad ventilation [12]. Hemträning Andningsgymnastik, sekretmobilisering och rörelseträning kan ges som hemövningar. I många fall blir det aktuellt med undervisning av anhöriga och/eller personal kring patienten. 8

9 Utprovningsrutiner ventilator Utprovning av ventilator sker oftas inneliggande på Lungmedicinsk vårdavdelning. Patienten bör vara införstådd med och motiverad till behandling. Natt 1: Pulsoxymetri och blodgasregistrering. Dag 2: Val av apparat och mask näs eller helmask. Masken skall sitta mot ansiktet utan att ge trycksymptom. Om det uppstår läckage från masken skall den inte dras hårdare utan man får byta till en annan modell som passar bättre. OBS Ansiktsmasken som används med VCV skall vara avsedd för volymventilatorer d v s utan ventilationshål. Ej heller skall man använda syrgasanslutningar på själva masken. Lämplig ventilator väljs beroende på patientens diagnos och andningsförmåga. Patienten provar mask och apparat, lämplig inställning görs av sjukgymnast eller sjuksköterska inom ventilatorgruppen. Patienten provar dagtid. Masken skall rengöres dagligen enligt gällande rutiner (PM intranätet) av undersköterskor på avdelningen. Natt 2: Pulsoxymetriregistrrering och blodgas. Blodgas tas om patienten har sovit några timmar med ventilator. Dag 3: Utvärdering av nattblodgaser samt pulsoxymeriregistreringen. Ev läsa av minneskort i apparat. Ev. justering av inställning på apparat. Nattblodgas och pulsoxymetriregistrering efter varje ny inställning. Inställningsblad skrivs av sjukgymnast och förvaras i patientens journal. Tryckunderstöd och volymunderstöd ventilatorer En tryckunderstödjande ventilator (PSV) innebär att då patienten börjar en inandning triggas en luftstöt ifrån ventilatorn med ett förutbestämt tryck (IPAP). Ofta börjar man med en relativ lågt IPAP t ex 6-10 cm H2O [20]. IPAP trycket höjs därefter successivt med 1-2 cm H2O åt gången tills blodgaser förbättras. Det är viktigt att undvika panik och flämtandning så att patienten verkligen triggar ett IPAP vid inandning. Mot slutet av inandning sänks luftrycket från ventilatorn till ett lågt utandningstryck (EPAP) t ex 3-6 cm H2O. Ett lågt mottryck kan behövas för att förhindra kollaps av bronkioli och fortsatt CO2-återandning [20, 21]. Vid ett påtaglig inslag av obstruktiva sömnapnéer kan ett högre EPAP behövas [22]. EPAP triggas då patientens inandningstryck har sjunkit till en viss procent av det ursprungliga trycket eller efter en förutbestämd tid [23]. Volymkontrollerad (VCV) ventilator ger en viss volym luft och man kan bestämma andningsfrekvens samt hur stor del av andetaget den förutbestämda volymen skall upprätthållas (I:E kvoten). Det förutbestämda volymen är konstant hela platåfasen av inandning [23]. Man startar oftast med en volym som ger en tidalvolym på ca 6-8 ml/kg kroppsvikt och successivt ökar till ml/kg kroppsvikt d v s tidalvolymen ökas med ca 0,05-0,1 L per gång vanligen från ca 0,4 L till 1,0 L. I:E inställs ofta på 1.1,0-2,0 och andningsfrekvens mellan 16-25/min [20, 24]. En tumregel är att ju längre tid inspiration får ta desto mer hinner alveolerna spännas ut vilket förbättrar gasutbytet. En del patienter t ex KOL kan behöva längre tid för utandning [25]. 9

10 Behandling via trachealkanyl Anslutning via trachealkanyl påverkar val av ventilatortyp. Det är viktigt att ventilatorn är försedd med larm framförallt för högtryck. Inför hemgång med ventilator Patienten får lära sig hur man ta på och av masken, sköta rengörning av mask och slangset samt byta filter. Patienten får skriftliga rengörningsinstruktioner. Anhöriga och i förekommande fall distriktssköterskor och personliga assistenter får utbildning i användningen av ventilatorn innan patienten skrivs hem. Om behovet förekommer skall sug, rubensblåsa samt trachealkanyl utrustning beställas. Distriktssköterskan ansvarar för information av skötsel och hantering av utrustning till ev ny personal kring patienten i hemmet. Inställningsformuläret skrivs på av patienten. Ett bifogas journalen, ett skickas till ssk Jerker Claesson, ett behålls av sjukgymnasten. Patienten registreras i ventilatorregister av ssk Jerker Claesson eller CPAP ssk Jan Albers eller någon annan i ventilator teamet. Patienten informeras om hur uppföljningen går till. Extra ventilator ordineras då en patient har livsuppehållande behandling. Ordineras av ansvarig ventilatorläkare Uppföljning av kronisk ventilatorbehandling En patient som skrivits hem med ventilator behandling för första gången bör få ett återbesök för att genomgå en nattlig kontroll inom 3 månader. Vid uppföljning av ventilatorbehandling bör patienten kontrolleras vad gäller: Blodgas vid inskrivning och nattetid Nattlig pulsoxymetri under pågående ventilatorbehandling. Andvändningsgraden av ventilatorn, Att patienten kan sköta ventilatorn (rengöring av masker etc.), Problem med behandlingen. Eventuella ändringar på ventilatorinställningen görs dag 2 med nya blodgaser följande natt. Därefter görs det årliga kontroller av ventilatorbehandlingen [26]. Service Service på ventilatorn utförs vid behov under tiden patienten är inneliggande. Undersköterskan lämnar ventilatorn till MTA på morgonen av utskrivningsdagen. Bevakning av service behov görs av usk Camilla Rydh som noterar detta i inskrivningsboken. Vissa av ventilatorn måste genomgå medicinsk-teknisk service 1 gång/år [1]. Kvalitetsindikatorer Det är viktigt med kvalitetskontroll av hemventilatorer för patientens säkerhet och för att veta att patienten får rätt behandling [1]. Viktiga aspekter är: Hur ser servicen ut såsom hur ofta servas ventilator, vem ska patienten vända sig till om något går sönder. 10

11 Informationen i samband med att ventilatorn lämnas ut Ska andra sköta patienten, utbildning mm Inställningarna är som de ska. Förslag till kvalitetsindikatorer: 1. Förlängd överlevnad. 2. Minskad dagtidströtthet och förbättrad livskvalitet. 3. Minskad konsumtion av slutenvårdsresurser, jämfört med innan behandlingsstart med ventilator. 4. Användning av ventilatorn >4-5 timmar/natt. (Användningsgraden av ventilatorn kan följas via inbyggda timräknare). 5. PaO2 >8.0 kpa eller SaO2 > 90%, samt PaCO2< kpa under pågående ventilatorbehandling. Patientsäkerhet Det är viktigt att ovan angivna kvalitetsindikationer beaktas, samt att rutiner för användning av teknisk apparatur följs. Vid observation av försämrad andningsfunktion, där ovan angivna gränsvärden understigs, ska kontakt tas med patientansvarig läkare. 11

12 Referenser 1. Farre, R., et al., Quality control of equipment in home mechanical ventilation: a European survey. Eur Respir J, (1): p Hudgel, D.W., et al., Contribution of hypoventilation to sleep oxygen desaturation in chronic obstructive pulmonary disease. J Appl Physiol, (3): p Branthwaite, M.A., Cardiorespiratory consequences of unfused idiopathic scoliosis. Br J Dis Chest, (4): p Shahrizaila, T. and W. Kinnear, Recommendations for respiratory care of adults with muscle disorders. Neuromuscul Disord, (1): p Skwarski, K., et al., Atrial natriuretic peptide in stable and decompensated chronic obstructive pulmonary disease. Thorax, (7): p Sancho, J., et al., Predictors of ineffective cough during a chest infection in patients with stable amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med, (12): p Suarez, A.A., et al., Peak flow and peak cough flow in the evaluation of expiratory muscle weakness and bulbar impairment in patients with neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehabil, (7): p Hedenstrom, H., P. Malmberg, and K. Agarwal, Reference values for lung function tests in females. Regression equations with smoking variables. Bull Eur Physiopathol Respir, (6): p Hedenstrom, H., P. Malmberg, and H.V. Fridriksson, Reference values for lung function tests in men: regression equations with smoking variables. Ups J Med Sci, (3): p Wang, C.H., et al., Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol, (8): p Finder, J.D., et al., Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med, (4): p Olséni, L., P. Wollmer, and K. Forss, Sjukgymnastik vid nedsatt lungfunktion. 2003, Lund: Studentlitteratur. 200 s. 13. Respironics, P. Cough assist, user s guide. [webpage] 2010; Available from: < 14. Kang, S.W. and J.R. Bach, Maximum insufflation capacity. Chest, (1): p Qureshi, A., Diaphragm paralysis. Semin Respir Crit Care Med, (3): p Förening, S.L. KOL, Natioenllt vårdprogram. [Nationella riktlinjer] Available from: < 17. Kang, S.W. and J.R. Bach, Maximum insufflation capacity: vital capacity and cough flows in neuromuscular disease. Am J Phys Med Rehabil, (3): p Ishikawa, Y., et al., Cough augmentation in Duchenne muscular dystrophy. Am J Phys Med Rehabil, (9): p Chatwin, M., et al., Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. Eur Respir J, (3): p Hillberg, R.E. and D.C. Johnson, Noninvasive ventilation. N Engl J Med, (24): p Meecham Jones, D.J., et al., Nasal ventilation in acute exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease: effect of ventilator mode on arterial blood gas tensions. Thorax, (12): p Laursen, S.B., et al., Bi-level positive airway pressure treatment of obstructive sleep apnoea syndrome. Respiration, (2): p

13 23. Stell, I.M., et al., Noninvasive ventilator triggering in chronic obstructive pulmonary disease. A test lung comparison. Am J Respir Crit Care Med, (11): p Spessert, C.K., P.B. Weilitz, and D.M. Goodenberger, A protocol for initiation of nasal positive pressure ventilation. Am J Crit Care, (1): p Jubran, A., W.B. Van de Graaff, and M.J. Tobin, Variability of patient-ventilator interaction with pressure support ventilation in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med, (1): p Sivasothy, P., I.E. Smith, and J.M. Shneerson, Mask intermittent positive pressure ventilation in chronic hypercapnic respiratory failure due to chronic obstructive pulmonary disease. Eur Respir J, (1): p Nationellt vårdprogram för KOL. [homepage on the Internet] 2009 [updated 2008 Mar 29]; Available from: 13