Olika typer av artrogryfos. Gående Olika typer. Stående Mutationer av muskelproteiner. Ätande olika barn. - men gemensamt för alla barn gäller att

Transkript

1 4 Eva Pontén Eva Pontén Olika typer av artrogryfos Målet för behandling Ribera 1642 Artrogryfos Modern behandling av felställningar i armar och ben Eva Pontén Överläkare, Med Dr, Specialist i ortopedi och handkirurgi Verksamheten för Barnortopedi Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset Stockholm Amyoplasi Att i vuxenlivet kunna fungera så optimalt som möjligt i vardagslivet, med största möjliga självständighet i livets alla aktiviteter Skada på framhornscellerna (motorneuronen) I ryggmärgen under Ben: fostertiden pga kärlkatastrof? Optimalt Distal artrogryfos Gående Olika typer Stående Mutationer av muskelproteiner Sittande Armar: Optimal Finmotorisk funktion Eftersom det finns olika typer av artrogryfos, passar olika behandling Ätande olika barn. - men gemensamt för alla barn gäller att Personlig hygien Mycket tidig behandling ger bättre resultat på ledfelställningar Datoranvändning Förflyttning Passiva redressioner parat med några få kirurgiska ingrepp ger Underlätta omvårdnad bäst rörlighet. Förbättra utseende om önskan så finns Att som vuxen ha så lite ont som möjligt Eftersom det finns olika typer av artrogryfos, passar olika behandling olika barn. - men gemensamt för alla barn gäller att Bindväven är som mest eftergivlig precis efter födelsen Som nyfödd är skelettet inte förbenat. Ett felaktigt format skelett kan plastiskt omformas genom seriella gipsningar/redressioner ffa, men också I viss mån genom rörelseträning och ortos behandling Fötter fungerar bäst då de har plantigrad belastning, dvs pekar rakt fram och står I 90. Gången blir mer stabil och säker om höfterna är i led. Risk för framtida smärta I höfterna minskar sannolikt också. En knäflexionskontraktur på >20 försämrar gångförmågan påtagligt Volarflekterade händer kan skymma vad man håller i handen För att kunna äta själv underlättar förmågan att nå munnen För den personliga hygienen är det viktigt att kunna hålla en arm sträckt Hur når vi målet? Använda de fönster för behandling som finns för de olika sorterna av artrogryfos Bindväven är som mest eftergivlig/elastisk under de första veckorna Egentligen de första dagarna Skelettet kring lederna är som mest plastiskt under de första veckorna Muskulaturen behöver aktiveras tidigt för att få optimal styrka. Alltså- en mycket, mycket tidig töjning på lederna med hjälp av sjukgymnast/arbetsterapeut + ortoser gör att ledband och leder får en normaliserad form. Ibland räcker ej detta, utan man måste seriegipsa med omgipsning minst en gång per vecka för att få ut ledrörligheten. Tidigare studier på behandling som ofta citeras PALMER, MACEWEN, BOWEN, AI Dupont Hospital, Wilmington, Delaware, USA 1985 Jämförde behandling (n=32) med behandling (n=63) Före 1965 gjordes inte passiva redressioner eller ortoser. Felställningar korrigerades operativt= 5,6 operationer/barn F om 1965 behandlades barnen med passiva redressioner 30 minuter fyra gånger dagligen kombinerat med ortoser som anpassades till ett ökat rörelseomfång. Antalet operationer per barn minskades till 2,7 Ponsetitekniken var dock inte införd. Klumpfötter behandlades med tejpning vilket ger en betydligt sämre korrektion. SARWARK et al 1990 samma sjukhus Early exercises are valuable, and casts should be avoided MEN Inga data angavs som stöd för tesen! Och- detta var före Ponseti-teknikens införande! Långtidsuppföljning Carlson, Wenger et al 1984 Scottish Rite Hospital Texas Uppföljninga vid > 16 års ålder av de som behandlats som barn mellan 1935 och Medelålder 27 år, spann år 34 av 52 gick att lokalisera, och intevjuades. 15 undersöktes. Självständighet och möjlighet att försörja sig själv berodde inte på funktionellt handikapp, utan snarare på mental förmåga Ensidigt luxerad höft bör sättas på plats Dubbelsidig höftluxation behöver inte alltid opereras Händer får bättre funktion efter ffa proximal karpalradsektomi utan fusion Gången underlättas om benen och fötterna har bra alignment står i lod kirurgi krävs ofta Arthrogryposis multiplex congenita. Long-term follow-up from birth until skeletal maturity. Fassier et al 2009 Frankrike: 36 barn med amyoplasi behandlades mellan 1975 till 1986, varav 11 följdes från födelsen till avslutad tillväxt. Fyra barn behandlades med intensiv funktionell sjukgymnastik under de första levnadsveckorna=fransk metod för klumpfot bl a. Alla barn genomick stor kirurgi, 11 barn opererades en ytterligare gång. Förflyttningsförmåga vid avslutad tillväxt var inte korrelerad till hur grava kontrakturerna var vid födelsen. 6 gå av 7 som kunde förflytta sig självständigt då de var färdigvuxna, var gångare vid 2,5 års ålder Viktiga prognostiska faktorer var aktiva höfter och knän, höftkontrakturer <20, knäkontraktrurer <15 och ingen allvarlig skolios. Författarna föreslår tidig aggresiv behandling (sjukgymnastik+ arbetsterapi + kirurgi) för barn med grav artrogryfos. Nyare artiklar om ortopedisk/handkirurgisk behandling av artrogryfos Bevan, Hall, Staheli 2007 Kontrakturer associerade med artrogryfos är störst vid födelsen Viss spontan förbättring kan förväntas, men seriegipsning under en begränsad tid och ortosanvändning för att bibehålla positionen är användbart. Manipulation av kontrakturerna mycket snart efter födelsen kan förbättra rörelseomfånget, bevara och förbättra tillväxten av muskulaturen, och kan minska behovet av kirurgi. Muskelstyrka har visats påverka funktionen mer än ledkontrakturer, så fokus måste vara på att bibehålla muskulatur. (Kroksmark, Kimber et al 2006) Operation för att förbättra armbågsflexion - dorsal release är bra. (Van Heest et al 2008) 1

2 Eva Pontén 10 Eva Pontén Marybeth Ezaki et al 2004 Eva Pontén 15 Eva Pontén Armar Bra finmotoriskt grepp Finger- och handledsposition som ger styrka biomekaniskt Stabilitet för finmotoriken Möjlighet att nå munnen Sköta personlig hygien Möjlighet att använda kryckor/rollator/rullstol Williams -85: Råd om behandling av arm och hand Skuldran Om skulderabduktion är starkare än skulder adduktion, så är så är det korsade greppet funktionellt bättre. Men, inåtrotationen i skuldran kan göra det svårt eller omöjligt att använda kryckor eller rollator. Det kan också försvåra toaletthygien. Kan behandlas med derotationsosteotomi antingen i övre eller nedre 1/3delen av humerus, fixerat med en platta. Hänsyn måste tas till kraften hos abduktorer och adduktorer i axlarna + funktion i fingrar och tumme Upprätande osteotomier av handlederna kan behöva göras samtidigt. Handled Kil-osteotomi av karpus Marybeth Ezaki et al 2004 Texas Scottish Rite Hospital for Children, Dallas, TX, USA 42 handleder hos 24 patienter, Medelålder 7,5 år, spann 1-18 år Viloposition förbättrades från knappt 60 flexion till 10. Yngre barn hade lättare postoperativt förlopp och behöll positionen bättre än äldre barn Lösning av triceps och dorsala armbågsledkapseln för att passivt kunna böja i armbågen (Ann Van Heest 2008) Bästa åldern för kirurgi är ca 3 år Distal artrogryfos Tumvecksplastik, inläggande av fullhud (här från ljumsken) och z-plastiker för att kunna sträcka på fingrarna. Ökar öppningsgreppet. Armar Svaga Vänster arm sämre Fullhud från armbågsvecket= samma färg 2

3 Eva Pontén Möjligheter i framtiden Ev förflyttning av en sena som böjer handleden så att den istället fungerar som en handleds-sträckare Amyoplasi: även huden är påverkad av att musklerna inte fungerar Detta är en Y-till-V-plastik för uträtning av armbågen, som under 6 månader efter den primära läkningen återgått från att vara ett V till att åter vara ett Y Höfter Bör ligga i led, om inte - öppen reposition ad modum Ludloff. Förbättrar gåendet 6 veckors gipstid Höftflexionskontraktur kan försvåra gåendet - resulterar i en grav svank. Behandlas med ffa sjukgymnastik. Om det inte är tillräckligt löses rectus femoris, sartorius och främre höftledskapseln Höften bör också kunna böjas för ett bra sittande - sjukgymnastik Knän --- Pojke med bilateral knäledsluxation behandlad med redressioner och skenor som formades om allteftersom rörligheten ökade. Ingen kirurgi krävdes. Flicka med kongenital bilateral knäledsluxation som, trots intensiva försök i en månad, inte gick att redressera så att tibiaplatån kunde glida runt femurkondylen. Rtg i sista gipset visade att tibia stod fortfarande omlott, ventralt om femurkondylen. 1) Delade på quadricepssenan ovan patella 2) Friade lateralt och medialt om patella 3) Delade hela anteriora kapseln först då gick det att rubba knät från det extenderade läget så att 90 flexion var möjlig Max flexion Knän flexionskontraktur. >15 ger försvårad gång Knäkontrakur pga pterygiumsyndrom Operation av pterygium med borttagande av bindvävssträng, hälseneförlängning, dorsal kapsulotomi och Y-V-plastiker Guided Growth for Fixed Knee Flexion Deformity Klatt and Stevens barn varav en 9 år gammal pojke med artrogryfos Flexionskontraktur i bägge knän 20 Två 8-plattor ventralt bägge knän Efter 1 år var bägge knän raka, och plattorna togs ut. Ingen risk för nerv eller kärlpåverkan vilket annars är mycket vanligt vid extensionsosteotomier I distala femur Fötterna hamnar också I bättre position 3

4 28 Eva Pontén, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Karolinska Fötter Lloyd-Roberts and Lettin 1970: The object in treating the clubfoot in AMC is to convert a deformed rigid foot into a plantigrade platform. Tidigare senarelades klumpfotskirurgi tills behandling av större leder såsom knäna var avslutade - - dvs efter ca 1 år ¾ av fötterna som opererats omfattande för klumpfot fick tidigt återfall (Drummond och Cruess) Infött kombinerat med spetsfot och häl i varus = Pes ekvinovarus adductus congenita= PEVA= klumpfot= vridfot Redressioner och seriegipsning ad modum Ponseti under ca 3 månader Perkutan hälseneavskärning när inföttheten är hävd, ny gips Positionen bibehålls med nattortoser till 4 års ålder Vid återfall Nya redressioner och gipsningar + ev transferering av tibialis anteriorsenans fäste till os cuneiforme 2 Obehandlad klumpfot kan behandlas med modifierad Ponseti-teknik RESULTS OF THE PONSETI METHOD IN PATIENTS WITH CLUBFOOT ASSOCIATED WITH ARTHROGRYPOSIS Morcuende 2008 All artrogryfos? Både amyoplasi och distal artrogryfos? n= primärt OK med Ponseti, i medeltal 7 gipsar (spann 5-12) gipsar, med omgipsning var 5e-7e dag. 25% återfall. 3 omfattande klumpfotsoperation, 2 tibialis anterior transfer Slutsats: redressioner ska påbörjas så fort som möjligt. Morcuende 2008 Återfall är vanliga (25%) och inte alltid relaterade till non-compliance av ortosen, utant till styvheten Återfall kan behandlas med seriegipsning och Achillestenotomi Hos äldre barn (>3 år), om foten är rörlig, kan en tibialis anterior transfer hjälpa till att balansera foten. Inget barn har behövt en talektomi. Ponsetimetoden kan korrigera klumpfotsfelställning vid artrogryfos, eller minska omfattningen av den framtida kirurgin. Management of Clubfoot Deformity in Amyoplasia Niki, Staheli et al 1997, Seattle, Wash., USA Redressioner och seriegipsning ska ske så fort som möjligt efter födelsen. Vid behov gjordes omfattande klumpfotsoperation före gångdebut. Nattortoser användes under hela uppväxten. Seriegipsning bör påbörjas så fort första tecknen på återfall ses. I enstaka fall måste en förnyad klumpfotsoperation göras. Ev framtida användande av Ilizarov externfixationsram för långsam redression av återfall ger ytterligare skäl till att talus inte bör bortopereras. Management of Clubfoot Deformity in Amyoplasia. Niki, Hisateru; Staheli, Lynn; Mosca, Vincent Journal of Pediatric Orthopaedics. 17(6): , November/ December Correction of Arthrogrypotic Clubfoot With a Modified Ponseti Technique n=10, none with distal arthrogryposis Harold J. P. van Bosse 2009 Man hade erfarenhet av att Ponseti-tekniken vid icke-distal artrogryfos inte fungerade, eftersom den kraftiga spetsfotställningen hindrade hälen att rotera under talus Skulle en modifierad Ponsetimetod, där hälsenan delades innan abduktion av foten uppnåtts (1) korrigera an artrogrypotisk klumpfot? (2) resultera i en plantigrad fot? (3) undvika stor kirurgi under de första åren trots återfall? (4) tillåta gång och belastning? Correction of Arthrogrypotic Clubfoot With a Modified Ponseti Technique van Bosse 2009 Ponseti-tekniken modifierades genom att en initial perkutan Achillestenotomi gjordes innan gipsningen påbörjades. Detta låste upp hälen från bakre delen av tibia och tillät foten att svara på Ponseti-redressioner Gipsarna byttes varje vecka tills framfots-adduktionen/supinationen och hälens varusställning var hävda. Hälften av fötterna behövde en andra perkutan Achillestenotomi Ju tidigare fötterna kan behandlas, desto eftergivligare och mjukare är de och lättare att korrigera. Lippinco) Raven Publishers. Published by Lippinco) Williams & Wilkins, Inc. 4 4

5 (A C) before treatment and (D F) after the removal of the last cast of the initial series (seven casts and second tenotomy) of a month-old girl Modified Ponseti method Lås upp calcaneus från dorsala tibia genom en perkutan Achillestenotomi på första mottagningsbesöket. Ponseti-redressioner När hälen är I valgus, och framfoten fullt abducerad (ca 60 ) och inte längre supinerad, dorsalextenderas foten. Om foten inte kan dorsalextenderas över 0, utförs en andra Achillestenotomi. Correction of Arthrogrypotic Clubfoot With a Modified Ponseti Technique van Bosse 2009 Correction of Arthrogrypotic Clubfoot With a Modified Ponseti Technique van Bosse 2009 Early Results of the PonsetiMethod for the Treatment of Clubfoot in Distal Arthrogryposis Stephanie Boehm, Hamburg, Tyskland barn med distal artrogryfos Korrektion uppnåddes I samtliga fötter med 7 ± 2 gipsar, jämfört med 5 ± 1 gipsar vid idiopatisk klumpfot. 6 fötter hos 3 barn återfick felställningen Alla återfall var relaterade till bristande användning av ortoser 4 av dessa fötter svarade bra på förnyade gipsar och/eller Achillestenotomi Ett barn genomgick omfattande klumpfotsoperation av bägge fötter Freeman-Sheldon distal artrogryfos som behandlats ad modum Ponseti. Nu relaps (återfall) =>nya redressioner + perkutan achilletenotomi + transferering av hela tibialis anterior senan till os cuneiforme, fästes med knapp I fotsulan Flicka, nu 8 år gammal Bägge fötter i klumpfots-ställning Omedelbar töjning och gips (EJ Ponseti) följt av skenor Dubbelsidig hälsene-delning På bägge sidor omfattande klumpfotskirurgi vid 1 års ålder Vänster fot vred sig inåt Spiral-ortos Rotationsvajer Ingen förbättring Ny kirurgi av vänster fot Fotens småben rätades upp Gånganalys efter operation visade förbättrad och effektivare gång Fortsatt ortosanvändning Patientfall Pojke med Larsens syndrom Bilaterala klumpfötter Mjukdelsbehandling först, men detta var före Ponseti-metodens införande! Operation planerades, och gjordes när andningsfunktionen tillät Röntgen av fötter och höfter Opererades med primär talectomi + senförlängningar och kapsellösningar 5

6 Eva Pontén Eva Pontén 50 Eva Pontén 53 Eva Pontén 51 Eva Pontén 54 Men bara ena foten opererades pga anestesikomplikationer. 3 månader efter operation av höger fot fin position Båda fötter korrigerade kirurgiskt med bilaterala talektomier + omfattande mjukdelslösningar 7 år senare God position på fötterna Men. Några år senare kommer fötterna alltmer i calcaneusställning. Mycket svårt att behandla!!! Pojke född med bilateral klumpfot, stela handleder och fingrar Behandlas ad modum Ponseti med seriegipsning och tidig hälseneavskärning. Nådde inte till full korrektion. Vi gick då över till att använda avtagbara ortoser, som kan tas av för rörelseträning, men är på i stort sett dygnet runt. Trots det återkom felställningen - ny operation. Talektomi skall alltså aldrig göras primärt! Bara som sista utpost salvage procedure Som vanligt är vid artrogryfos, återkom klumpfotsfelställningen ännu en gång. Det var svårt att få ortoser att passa, felställningen ökade hela tiden. Omfattande klumpfotsoperation på bägge fötter krävdes för att få fötter att gå normalt på. Efter senförlängninar och kapsulotomier stiftas fötterna i gott läge. Stiften dras efter 6 veckor. Barn och föräldrar har genomgång med hela artrogryfosteamet, ortopedingenjör, arbetsterapeuter, sjukgymnaster från både habilitering och ALB, ortoped, handkirurg, barnneurolog. 6

7 Eva Pontén Eva Pontén, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Karolinska 59 Eva Pontén 62 Eva Pontén 60 Eva Pontén Early Results of a New Method of Treatment for Idiopathic Congenital Vertical Talus Surgical Technique Dobbs Morcuende et al 2007 För kongenital vertikal talus hos barn minst upp till 4 års ålder, oavsett grunddiagnos. Tibialis anteriorsenans fäste transfereras från naviculare till dorsala delen av collum talii Early Results of a New Method of Treatment for Idiopathic Congenital Vertical Talus Surgical Technique Dobbs Morcuende et al 2007 Operation, fortsättning Om plantarflexionen är <25 Förlängning av extensor digitorum communis och tibialis anterior i övergången muskel/sena genom ett separat snitt på nedre främre delen av underbenet Om framfotsadduktionen är <10 Förlängning av peroneus brevis i övergången muskel/sena Efterbehandling Dennis-Browne-skena: Skorna pekar rakt fram Vid varje blöjbyte töjer föräldrarna fötterna i plantarflexion och inversion 40 gånger Rörligheten och flexibiliteten i fötterna bibehålls lättare Uppföljning: Sedan sista gipset tagits bort ses barnet var 3:e månad upp till 2 års ålder, var 6:e månad upp till 7 års ålder, och vartannat år tills skelettmognad skett. Early Results of a New Method of Treatment for Idiopathic Congenital Vertical Talus Surgical Technique Dobbs Morcuende et al 2007 Redressioner under nyföddhetsperioden PreOp 2 års ålder lateralt Ett par dagar gammal pojke född med artrogryfos: Höger: hyperextenderat knä, höften extremt utåtböjd (abducerad), spetsfot och vertikal talus. Vänster: abducerad höft, knäkontraktur, klumpfot. Handlederna böjda. Fingrarna båkåtböjda Plattfothet, rigid Vertikal talus Plattfot även när barnet står på tå Navikulare låser talus i plantarflexion Strax efter födelsen, omvänd klumpfotsredression. När foten är redresserad fixeras talushuvudet mot naviculare med ett stift. Senare omfattande vertikal talusoperation, senförlängningar, kapsulotomier, uppstiftning av talus mot naviculare Undersök barnets alla leder - inskränkt rörelseomfång i övriga leder? Artrogryfos = stela leder. Ett tillstånd, inte eg en diagnos Flera hundra olika orsaker finns Vård underlättas av speciella team PostOp efter multipla kapsulotomier, talus-upprätning, sentransfereringar =>hålfot PreOp 2 års ålder hålfot Hyperextensionen i knät vä och flexions -kontrakturen i höger knä + fotfelställningarna gick inte att åtgärda enbart med redressioner och skenor. Serigipsning krävdes. Handleder och fingrar behandlades med avtagbara ortoser. Så småningom fick vi höger knä att böja sig åt rätt håll, vänster knä rakt. Höfterna ej lika abducerade För att se att höfterna var i led gjorde vi en kontrastundersökning i narkos. Passade på att gipsa 7

8 Eva Pontén 64 Eva Pontén 67 Eva Pontén 70 Eva Pontén 65 Eva Pontén Högerknät maximalt redresserat, ortosbehandlat. Böjer inte 90 Dennis-Browne skena nattetid för att motverka klumpfotsfelställning och samtidigt tillåta knästräckning/böjning, Ledad KAFO höger med resår för töjning. Böjde till slut inte i knäleden utan gav kraften på skelettet i stället. -> OP Höger knä: V-Y plastik av quadriceps räckte ej fick förstärka med fascia lata 90 flexion Vä: Tidigare klumpfot: nu normal inriktning av talus mot naviculare. Ingen adductus, spets eller varus Exensions osteotomi i distala femur->rakt knä Hö: Tidigare vertikal talus. Nu hålfot i fot med plantigrad belastning Lårmuskeln ordentligt förlängd. Ledband delade i knät Inför gångdebut Hela foten i marken fortsatt behandling enligt Ponseti Redressioner + hälseneavskärning + transferering av tibialis anterior senan till os cuneiforme 3. Bibehåller flexibilitet i foten Om detta inte går Omfattande klumpfotsoperation= hälseneförlängning, tibialis posterior förlängning, multipla kapsulotomier, delning av abductor hallucis. Knät ska ha <20 extensionsdefekt för optimalt gående Seriegipsning 8-plattor, kirurgisk bakre lösning, Ilizarov-ex-fix-ram Knät ska kunna böjas 90 för ett optimalt sittande Serigipsning Kirurgi, V-Y förlänging av quadricepssenan, Ilizarov Höfter i led Hela uppväxten fortsatt användning av ortoser dag och ffa natt! Sammanfattning Barn med artrogryfos behöver både styrka och ben och fötter I funktionell ställning för att kunna fungera optimalt De nya behandlingsmetoderna med mycket tidig töjning och gipsning parat med små kirurgiska ingrepp I form av perkutana senförlängningar och uppstiftning innebär Tidig gångträning Bevarad muskelstyrka Ökad rörlighet och flexibilitet (svikt) Tidig töjning och gipsning för knäluxationer kan eliminera behovet av kirurgi Styrd tillväxt med hjälp av 8-plattor minimerar behovet av större ingrepp för att t ex räta ut knäna I vissa fall behövs fortfarande större kirurgi Ortoser behövs under hela uppväxten Tack! 8