AKUTA SITUATIONER INOM BARNONKOLOGIN. Strängnäs Torben Ek

Transkript

1 AKUTA SITUATIONER INOM BARNONKOLOGIN Strängnäs Torben Ek

2 Benmärgssvikt: Anemi, blödning, infekdon - feber, aplasdsk presentadon LEUKEMI InfiltraDon: Hepatosplenomegali, lymfadenopad, skeleasmärta, mediasdnum, njurar, CNS, tesds, hypercalcemi, tarmar BUK Matsmältningsproblem Tarmpassageproblem UrinvägsobstrukDon BUK Ascites Icterus Hypertoni Virilisering Pubertas precox TröAhet ApDEörlust Viktnedgång Smärtor CNS ICP: Huvudvärk, kräkningar, gångproblem, synrubbning Fokalsymtom: Kramper Fokalneurologi TvärsniAslesion Endokrina & Dllväxt Beteende THORAX Dyspné, hosta, kompression av lu]vägar/kärl HjärAamponad Pleuravätska

3 Kille 6 år med svullen körtel på halsen Sedan 1 mån svullna lgl Dll vä på halsen 2 andbiodkakurer utan effekt Blodstatus normalt, mononukleostest neg Astma: FluDde+ventoline Vaknar med hosta, andnöd, rosslig. FörbäAras i ambulans, får Betapred. Stånkig utandning! SaO2 97%, vill inte ligga på rygg (ortopné) Halsvenstas

4 SUPERIOR MEDIASTINAL SYNDROME (VCS+trachea) SUPERIOR VENA CAVA SYNDROME Halsvenstas!

5 Rtg visar kompression av trachea och vä huvudbronk PVK inför CT: upprörd, blek, andningspåverkad, flödas med O 2 Normalt blodstatus, LD 16, urat N! CT?

6

7 CT Kärlen dislocerade och komprimerade, trachea 4-5 mm vid Otunnelerad CVK vä jug int, BM, LP och lgl- biopsi i narkos Prednisolon Urat 560 Fasturtec Andningsbesvären minskar e]er några dagar

8 Diff.diagnoser Lymfom (NHL), T- ALL Hodgkin Germ cell tumor, neuroblastom, sarkom, AML Carcinom Icke- malign orsak (infekdon, trombos)

9 Patofysiologi ObstrukDon av VCS! försämrat venöst återflöde från huvud- hals och övre extremiteter! Venstas, staspapiller, svullnader (även i larynx/trachea)! cerebrala symtom orsakat av högt ICP, huvudvärk, synstörning! Paradoxalt BT- fall i liggande kan vara obstrukdon av HK- uelöde HjärAamponad? pulsus paradoxus Lu]vägskompression! Hosta, andningssvårigheter, stridor, ortopné (andnöd i liggande), hypoxi! Snabb progress innebär aa kollateralflöde och kompensadonsmekanismer inte hunnit utvecklas! (jf Hodgkin med stor tumör utan symtom)! Barn mer känsliga än vuxna

10 DIAGNOSTISKA ÅTGÄRDER Rtg cor+pulm CT thorax (beakta njurfunkdon om kontrast). Ej sedadon (Tracheas tvärsniasarea <50% av N medför hög risk) Ultraljud av mediasdnum? (Kan skilja mellan thymus och tumör) UCG? Tänk på aa pericardvätska kan föreligga Den minst invasiva diagnos8ken? Blodprover inkl diff, ev FACS- analys på perifert blod AFP + beta- HCG Pleuraeffusion vanligt vid lymfom. FörsikDg tappning och cytologi i lokalanestesi. FNP eller MNB på perifer lymrörtel med lokalanestesi MNB av mediasdnal tumör i LA+läA sedering BM i LA? Steroidbeh. Risk för TLS I terapiresistenta fall cyklofosfamid Övrig diagnosdk kan göras vid förbäaring e]er 1-2 dagar

11 The secdon showing the narrowest trachea was selected.

12 Vad barnonkologen behöver kunna om anestesi- handläggning vid mediasdnalt syndrom MULTIDISCIPLINÄRT TEAM. AKUT narkoskonsult, ev IVA- vård O 2 vid behov, lugn och ro, siaande Varning för sedadva, anxiolydka, muskelrelaxanda Minskad respiratorisk drive Minskad muskeltonus Minskade lungvolymer, även kärlen kollaberar VasodilataDon orsakar BT- fall pga lågt cardiac output SPONTANANDNING ALLTID BÄST! Farligt aa söva ned pat. Kollaps av lu]vägar och blodkärl. IntubaDon kan ge tracheal svullnad och total kompression av lu]vägarna. ÖvertrycksvenDlaDon ökar intrathoracalt tryck. Om kompression av huvudbronker är kanske inte intubadon effekdvt Rescue posidon beroende på vilka strukturer som är komprimerade Om nödvändigt ska pat ligga kvar i resp Dlls steroideffekt kommer och svullnaden minskar ECMO- beredskap?

13 Höjd huvudända, siaande, O 2 Venväg i NE+dropp Provtagning Rtg pulm CT thorax Ortopné, stridor, hypoxi? Venstas? Tamponad? INGEN RISK: PaDenten kan sövas LÅG RISK: Minsta invasiva diagnosdken HÖG RISK: Steroider och senare diagnosdk

14 SVC syndrom II Flicka på 15 år med adenocarcinom i lungan st IV (mediasdnala lgl och epifarynx) CytostaDka och lokal RT Får huvudvärk och smärta i höger arm, svullen över ögonen? Inkommer och är då svullen i båda händerna och huvudet

15 Tr brachiocephalicus vid CVK utan synligt kärl

16 MediasDnalt syndrom III Ung man på 19 år med Ewing- sarkom st IV Beh med VIDE, tumörresekdon, HDCT (BuMel) och lokal RT vä lår 4 mån e]er beh lungmetastaser Bilat thorakotomier, lokal RT hö lunga, IGF- 1R- a k Inkommer med smärtor och klumpkänsla i halsen och rethosta, stridorösa biljud vid andning

17

18 VikDga faktorer som påverkar mag- tarm komplika8oner Ytan i tarmen är enormt stor CelldelningshasDgheten är i mycket stor Tarmslemhinnan ersäas på 8 dygn Colon är fylld av bakterier ca 1,5 kg! Det är bara 1 mm mellan coloninnehåll och blodbanan TarmmoDliteten störs av spec. alkaloider ollebjork15

19 Tyflit ( Thyflit ) = infekdon i colonväggen eg infekdon i uppåtsdgande colon jmf tyfus Colit ( Kolit ) Synnerligen allvarligt Dllstånd med risk för perforadon och har hög dödlighet vid cytostadkabehandlig ollebjork15

20 ollebjork15

21 VOD Veno- occlusive- disease of the liver and lungs ollebjork15

22 VOD Första beskrivningen % dödlighet i en skola på Jamaica orsakat av hälsokosae ( Senico te ) som innehöll naturliga växtgi]er. jmf FliDga lisa, vinkrisdn (alkaloider ) ollebjork15

23 VOD orsaker och predisponerande faktorer Toxiska ämnen som t.ex. cytostadka Strålning ( max strålning mot levern 20 Gy ) Låg ålder ( tre år ) Dåligt allmändllstånd Högersidiga tumörer ollebjork15

24 VOD symptom Pat har fåa cytostadka senaste 10 dagarna Ont i magen Sjunkande trombocyter Leverförstoring ollebjork15

25 Lever ollebjork15

26 VOD i levern ollebjork15

27 Anatomin avgörande för symptomen Retroperitonealt ollebjork15

28 Kille 14 år med ryggsmärtor, tränar karate Ryggsmärtor, svårt ap ligga Utbuktning vä skulderblad Neurologi u a

29 NK- konsult

30 Mellannålsbiopsi: Ewing sarkom Startar VIDE- indukdon Progress parapares (kan ej ly]a benen, svaga reflexer), domning Dll mammillnivå (Th 5), resurin Akut laminectomi Th 4-7 och pardell tumörresekdon Snabb förbäaring postop

31 SPINAL CORD COMPRESSION c:a 5% av barncancer drabbas av SCC Vanligaste orsaken Dll parapares 0-17 år Extradural: Neuroblastom, sarkom, NHL, Wilms, Intradural: MB, gliom Vanligast i thorakalryggen

32 Patofysiologi KOMPRESSION av medullan! Venös stas! Vasogent ödem! Ischemi Ödem orsakar frisäaning av inflammatoriska mediatorer (cytokiner, prostaglandiner, neurotransmiaorer) DEXAMETASON Ischemi- hypoxi orsakar senare cytotoxiskt ödem

33 Ryggsmärta Motorisk påverkan (reflexboreall) Sensoriska boreall Autonom påverkan (tarm & blåsa) sent symtom, sällan isolerat. Tidigt vid conus medullaris syndrom. Ibland palpabel tumör eller palpadonssmärta Vanligt med sen diagnos!! Snabb symtomprogress medför dålig neurologisk prognos SYMTOM

34 SPINAL KOMPRESSION - ÅTGÄRD Tidig diagnosdk vikdg: Neurologisk resdtudon beror på skador vid diagnos Dexametason MR AKUT konsult Snabbt terapibeslut (Dmmar?) Neurokirurg ResEunkDon? Barnonkolog Kemoterapi? NHL, NBL Radioterapeut Strålkänslig tumör? Anterior resekdon vid främre kompression Laminectomi vid bakre kompression

35 NBL IV med relaps - SCC Ryggmärg

36 Neuroblastom med SCC Tysk retrospekdv studie 2603 pat, varav 122 SCC (5%) (Developmental Medicine & Child Neurology 2012, 54: ) Medianålder 9 månader, lägre andel MYCN amplifierade BäAre överlevnad vid NB+SCC Svårigheter aa röra benen vanligaste debutsymtomet Vanligt med motoriska eller urologiska sequelae Ingen klar skillnad i neurologisk outcome e]er neurokirurgi resp kemoterapi Laminectomi ökar risken för scolios Enl LINES kan kemoterapi ges ini8alt vid SCC utan ap neurologisk återhämtning äventyras OM NEUROLOGI: Dexametason 0,5 mg/kg + VP- CarboplaDn UTAN DRÖJSMÅL Biopsi görs senare En prospekdv studie av NB med SCC planeras