KML: Epidemiologi och kliniska symtom. Martin Höglund, överläkare Hematologisektionen, Akademiska Sjukhuset, Uppsala

Relevanta dokument
Kronisk Myeloisk Leukemi (KML)

Kronisk myeloisk leukemi (KML)

Kronisk myeloisk leukemi (KML)

Myelodysplastiskt syndrom (MDS)

VSTB, register, rapportering, resultat, epidemiologi

Kronisk myeloisk leukemi Nationellt vårdprogram

Kronisk myeloisk leukemi

Myoeloproliferativa sjukdomar - Medicinkliniken Ljungby

Graviditetsnära bröstcancer möjligt att studera tack vare svenska register

Leukemier. Leukemier och genetik. Metoder inom cancergenetik. Varför genetisk diagnostik? Konventionell cytogenetik. Translokation

Manual för Nationellt kvalitetsregister MDS Anmälningsformulär 2015

Myelodysplastiskt syndrom (MDS)

Remissrunda 1 Nationellt vårdprogram för KML

Manual för Nationellt kvalitetsregister KML

KRONISK LYMFATISK LEUKEMI Skillnad mellan KLL och lymfom?

Cancer Okänd Primärtumör - CUP

Akut leukemi Regional nulägesbeskrivning VGR Standardiserat vårdförlopp

Levercancer vid kronisk hepatit Övervakning, utredning och behandling

Myelom Regional nulägesbeskrivning Standardiserat vårdförlopp

MANUAL FÖR NATIONELLT KVALITETSREGISTER MYELOPROLIFERATIVA NEOPLASIER (MPN) UPPFÖLJNING

Styrdokument Nationella lungcancerregistret och. Mesoteliomregistret

Kronisk lymfatisk leukemi, KLL Regional lägesbeskrivning i VGR före införandet av standardiserat vårdförlopp

Manual för Nationellt kvalitetsregister MDS Anmälningsformulär 2013

OLIN-studiernas barn-kohorter. Umeå september 2018

Fakta om kronisk myeloisk leukemi (KML) sjukdom och behandling

Fakta om GIST (gastrointestinala stromacellstumörer) sjukdom och behandling

Kvalitetsdeklaration Statistik om nyupptäckta cancerfall 2016

Sonia Andersson Professor, överläkare. KVINNOKLINIKEN Karolinska Universitetssjukhuset, Karolinska Institutet

Kronisk Myeloisk Leukemi

2 Symptom 8 Komplikationer och symtom Vilka symtom ser man vid essentiell trombocytos?

David Erixon Hematologen Sundsvalls sjukhus

Studiedesign och effektmått

Från epidemiologi till klinik SpAScania

Studiedesign MÅSTE MAN BLI FORSKARE BARA FÖR ATT MAN VILL BLI LÄKARE? 2/13/2011. Disposition. Experiment. Bakgrund. Observationsstudier

Manual för Nationellt kvalitetsregister KML

Klinisk handläggning av lymfom. Daniel Molin, docent, överläkare Sektionen för onkologi, BOT Augusti 2016

Läkemedelsförmånsnämnden Datum Vår beteckning /2006. BRISTOL-MYERS SQUIBB AB Box Bromma

Kronisk Myeloisk Leukemi

GEOMAPPING. Stefan Peterson, RCC Syd 2016OKT14 GEOGRAFISKA OCH SOCIOEKONOMISKA FAKTORERS INVERKAN PÅ INSJUKNANDE, BEHANDLING OCH ÖVERLEVNAD.

Innehåll. Förord 3. Inledning 4. 1 Kronisk myeloisk leukemi 5 Vad är kronisk myeloisk leukemi? 5 Vilka är orsakerna? 5 Vilka drabbas?

Metforminbehandling vid njursvikt

Fakta om akut lymfatisk leukemi (ALL) sjukdom och behandling

Esofagus- och ventrikelcancer

NATIONELLA RIKTLINJER

Myeloproliferativa neoplasier (MPN)

Obesity Trends* Among U.S. Adults BRFSS, 1985

Cancer Vårdkontakter i ett producentperspektiv Kolorektalcancer Lungcancer Bröstcancer Cancer i kvinnliga könsorgan Prostatacancer Urinblåsecancer

Sköldkörtelcancer Regional nulägesbeskrivning VGR Standardiserat vårdförlopp

Bone Scan Index (BSI) med skelettscintigrafi. Mariana Reza, MD, PhD Klinisk fysiologi och nuklearmedicin, SUS Malmö och LU Lund

Ett faktamaterial om kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Nationellt kvalitetsregister

Rekommendationer för tidig upptäckt av gynekologisk cancer.

Myelodysplastiskt syndrom (MDS)

Utvecklingskraft Cancer

Kan MS botas? Svenska och internationella erfarenheter av blodstamcellstransplantation som behandling fo r multipel skleros

Myelodysplastiskt syndrom (MDS)

Screening för f r tidigupptäckt av kolorektal cancer: Vad ska en allmänmedicinare verksam i glesbygd göra? g. Onkologiskt centrum

Esofagus- och ventrikelcancer

P A T I E N T D A G B O K M P N

Fokus : HPV-vaccination. Pia Collberg

Lågmaligna lymfom

A.1 Ämnesområde Hälso- och sjukvård A.2 Statistikområde Hälsa och sjukdomar A.3 Statistikprodukten ingår i Sveriges officiella statistik

Hälsorelaterad forskning baserad påp. landstingens administrativa databaser. Ann-Britt

Manual för Nationellt kvalitetsregister MDS. Uppföljningsformulär

Tidig upptäckt. Marcela Ewing. Spec. allmänmedicin/onkologi Regional processägare Tidig upptäckt Regionalt cancercentrum väst

Behandlingsguide för patienter

LÄR KÄNNA HemoCue WBC DIFF

Ruxolitinib (Jakavi) för behandling av symtom vid myelofibros

Strategier som kan bidra till att minska ovarialcancer. Henrik Falconer, docent Karolinska Universitetssjukhuset

Prognostisering Hur länge kommer patienten leva?

Humant papillomvirus (HPV) orsakade cancerformer -förutom livmoderhalscancer

EPIDEMIOLOGI. Läran om sjukdomsförekomst i en befolkning (Ahlbom, Norell)

Hälsosamma levnadsvanor är även viktigt för patienter med cancer, men hur når vi dit?

Förslag till Nationellt Vårdprogram Gestationella trofoblastsjukdomar (GTD) Version

Äldre kvinnor och bröstcancer

Samtidig förekomst av prostatacancer och rektalcancer hos män -en studie i MR av lilla bäckenet

Nu vet vi lite mer forskningsresultat från registret

Testikelcancer Regional nulägesbeskrivning VGR Standardiserat vårdförlopp

Kan ett nationellt kvalitetsregister bidra till kvalitetsutveckling?

MANUAL FÖR NATIONELLT KVALITETSREGISTER MYELOPROLIFERATIVA SJUKDOMAR (MPD) ANMÄLAN

Information för dig med. myelodysplastiskt syndrom (MDS)

Hur vanligt är det med prostatacancer?

Ett samarbete i Västra sjukvårdsregionen. Livmoderkroppscancer Regional nulägesbeskrivning VGR Standardiserat vårdförlopp

Esofagus och ventrikelns sjukdomar Jonas Alzén Medicinkliniken Danderyds sjukhus

Onkologi -introduktion. Outline: Hur uppstår cancer? Cancercellen. Cancergåtan

Statistik om nyupptäckta cancerfall 2015

för BMA Överläkare, hematologi,

Benamputationer i Sverige = Lika för alla? Anton Johannesson Ortopedingenjör, Med Dr.

Kronisk hypertoni och graviditet Epidemiologiska aspekter på maternella och perinatala komplikationer

Multisjuklighet: Konsekvenser för individer och samhället

Riskfaktorer, Hälsa och Samhällskostnader (RHS-modellen) Hälsokalkylator

Livmoderhalscancer Regional nulägesbeskrivning VGR Standardiserat vårdförlopp

BEHOV AV HÄLSO- OCH SJUKVÅRD I UPPSALA LÄN

HEMATOLOGI PÅ TVÅ TIMMAR!

Allmänt. Vårt kan det användas inom medicin? Epidemiologin är en viktig del inom t. ex. folkhälsovetenskap och klinisk medicin.

Peniscancer Regional nulägesbeskrivning VGR Standardiserat vårdförlopp

Vaskuliter hos barn. Stora kärl Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis. Medelstora kärl Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease

Jan-Erik Frödin Onkologi Karolinska Universitetssjukhuset

Studiedesign MÅSTE MAN BLI FORSKARE BARA FÖR ATT MAN VILL BLI LÄKARE? 5/7/2010. Disposition. Studiedesign två huvudtyper

Cancer i Bukspottkörteln och Periampullärt

Transkript:

KML: Epidemiologi och kliniska symtom Martin Höglund, överläkare Hematologisektionen, Akademiska Sjukhuset, Uppsala

Agenda (I) Epidemiologi population-baserade register incidens prevalens riskfaktorer Symptom och fynd vid obeh. KML Stadieindelning och riskgruppering

Regionala tumörregistret = RTR = Cancerregistret (1958- Behandlande läkare och patologer har enligt lag skyldighet att rapportera nya cancerfall till RTR (via RCC)

Svenska KML-registret inklusionskriterier KML diagnoserade 2002- CP or AP/BC konfirmerad bcr-abl+ krävs inte, men endast bcr-abl+ fall inkluderas i de finala analyserna obduktionsdiagnoser medtas inte Ålder 16 yrs Bosatt i Sverige

Något om KML-registret Muntligt informerat samtycke Utförligt registerformulär vid diagnos Mindre utförlig rapportering vid +1, +2, +5, +10, +15 yrs etc. Länkat till Svenska Cancerregistret Folkbokföringsregistret (överlevnad) >95% of alla nydiagnostiserade fall rapporteras spontant eller efter påminnelse

Populationsbaserade register styrkor + patientselektion minimerad (e.g. även äldre och sköra patienter ingår) + kan ge svar på en del frågor som inte kan besvaras i randomiserade kliniska studier + Möjligheten (I Sverige) att länka till andra nationella register

Populationsbaserade register - svagheter - långsam inrapportering - ingen detaljerad information om behandling - begränsad monitorering av data

Ålders- and könsmatchad incidens av KML i Sverige (n=775) 0.9/100 000; m/f = 1.2/1 Höglund et al,blood 2013, vol 122(7), p 1284

Åldersfördelning; median 60 år Swedish CML Registry report 2013, www.cancercentrum.se/global/ RCCUppsalaOrebro/

KML-incidens i olika studier Swedish CMLregistry Southwest Germany North-West England Incidence per 100 000 Age median Reference 0.9 60 Hoglund, Blood, 2013, 122, 0.6 57 Rohrbacher, Leukemia, 2009;23 1.2 53 Lucas, Leukemia, 2008, 22 UK 0.9 59 Smith,AG, BMJ Open, Jan 15, 2014 Taiwan 0.8? Chang, Leuk Research 35, 2011 US (SEERS) 1.8 66 Chen, Leuk Lymphoma, 2013, 54

Varför varierar incidensen mellan olika studier? Metodologiska faktorer underrapportering (icke-populationsbaserade dataset, inkomplett rapportering) överrapportering (Ph-negative MPN inkluderade) Äkta etniska/geografiska skillnader??

Har incidensen KML minskat? Age-standardized incidence per 100 000 inhabitants Male Female CML-data from Sw. Cancer reg. 1970s and 1980s may be imprecise due to decentralised hematopathology and no cytogenetics! Swedish CML Registry report 2013, www.cancercentrum.se

Prevalens av KML i Sverige:12/100 000 Gunnarsson et al. Leukemia, 2017;31:1825-7

Riskfaktorer för KML Mycket höga doser joniserande strålning Ålder (dock ej lika stark faktor som vid många andra blodcancersjukdomar) Annan cancersjukdom?* Kronisk autoimmun sjukdom?* Rökning??? (Musselman, Cancer Epidemiology 2013, 37, p 410) * Increased prevalence of prior malignancies and autoimmun diseases in patients diagnosed with CML. Gunnarsson et al, Leukemia, 2016; 30: 1262

Är KML ärftligt? NEJ Ingen familjär aggregation av KML enligt resultat från två svenska studier utgående från Cancerregistret/ Multigenerations-registret Björkholm et al, Blood 2103, vol 122, p 460 Gunnarsson et al, Leukemia, 2017, vol 31, p. 1825

Agenda (II) Epidemiologi population-baserade register incidens prevalens riskfaktorer Symptom och fynd vid obeh. KML Stadieindelning och riskgruppering

Symtom vid nyupptäckt KML Symtom? n % Inga symptom Ja 144 (46%) Nej 167 (53%) Sw. CML registry Report 2017, www.cancercentrum.se Konstitutionella symptom nattsvettningar låggradig feber Viktnedgång Lätt att få blåmärken Symtom relaterade till mjältförstoring (palpabel hos drygt 50%) Savage et al, BJH 1997,96, p 111

Symptom vid debut av mer avancerad KML-sjukdom Skelettsmärtor Suddig syn (retinala blödningar) Cerebrala (pga hyperviskositet*) Priapism * ju fler blaster ju större risk för hyperviskositet Savage et al, BJH 1997,96, p 111

WHO funktionsstatus vid diagnos Sw.CML registry Report 2013, www.cancercentrum.se

Patientkaraktäristika vid diagnos Sw.CML registry Report 2013, www.cancercentrum.se

Labfynd vid debuterande KML Leukocytos Vänsterförskjuten diff Basofili Trombocytos Hb måttligt sänkt normalt Förhöjt LD

Benmärgen hypercellulär med dominans av vänsterförskjuten granulopoes

Agenda (III) Epidemiologi population-baserade register incidens prevalens riskfaktorer Symptom och fynd vid obeh. KML Sjukdomsstadium och riskgruppering

Sjukdomsstadium vid diagnos Kronisk fas (CP) (WHO-2016) Andel blaster i benmärg <10% Inga av nedanstående kriterier Accelererad fas (AP)* Blaster i blod eller benmärg 10-19% Basofila i blod 20% Ytterligare kromosomförändringar i Ph+ populationen Blastkris (BC) Blaster i blod eller benmärg 20% Extramedullär blast-proliferation Stora anhopningar av blaster i benmärgen * för definition av AP som uppstår under behandling finns ytterligare kriterier

Sjukdomsstadium vid diagnos IQR, Interquartile range Sw.CML registry Report 2013, www.cancercentrum.se

Överlevnad och relativ överlevnad per sjukdomsstadium (CP, AP, BC)

Riskgruppering av KML CP vid diagnos förutsäger (i bästa fall) chans till CCgR (Sokal, EUTOS) progressionsfri överlevnad (EUTOS) risk för död i KML-sjukdom (ELTS) Variabler som används i de olika riskstratifieringssystemen Sokal EUTOS ELTS Ålder x x Mjälte (cm under arcus) x x x Trombocyter x x Basofiler i blod (%) Blaster i blod (%) x x RISKGRUPPER LR, IR, HR LR, HR LR, IR, IR x

Fördelning av Sokal, EUTOS och ELTS* score vid diagnos av CML CP Sokal EUTOS ELTS Lågrisk 32 % 89 % 53 % Intermediär 42 % --- 32 % Högrisk 26 % 11 % 15 % TOTAL 100 % 100 % 100 % * ELTS = EUTOS long term survival score Sw.CML registry Report 2016, www.cancercentrum.se

KML vid diagnos - sammanfattning (I) Populationsbaserade register ger viktig information som inte fås av kliniska prövningar Incidens KML: 0.9/100 000 cirka 90 nya fall per år i Sverige Median ålder vid diagnos: 60 yrs Male-to-female ratio: 1.2:1 Prevalens: 12/100 000 (ökande!) cirka 1400 individer med KML i Sverige

KML vid diagnos - sammanfattning (II) cirka 95% upptäcks i kronisk fas cirka 25% (av CP) är Sokal högrisk cirka hälften av patienterna är asymtomatiska en minoritet har svåra symptom som kräver rask behandling (utöver TKI) med hydroxyurea, ev. leukaferes