Därför får alla förr eller senare grå starr

Därför får alla förr eller senare grå starr Anders Behndig Docent, överläkare Enheten för oftalmiatrik Ola Sandgren berättade nyss om sjukdomar som är relativt sällsynta, men det som jag ska ta upp är en väldigt vanlig åkomma. I själva verket kan man säga att den drabbar var och en av oss bara man blir tillräckligt gammal. Grå starr heter på medicinspråk katarakt och grön starr glaukom. Jag vill gärna slå ett litet slag för att använda de begreppen istället. Många blandar samman grå och grön starr; därför är det nog bättre att säga katarakt och glaukom. Katarakt är en sjukdom i ögats lins. Figur 1 visar var den är placerad i det som brukar kallas ögats främre segment. Delen längst bak med bl.a. näthin- Figur 1. Ett öga i genomskärning. Den vita pilen visar linsens placering. Längst fram sitter hornhinnan, strax bakom den pupillen och strax bakom pupillen ligger linsen. 37

nan kallas ögats bakre segment. Vi som arbetar kliniskt med patienter är oftast experter på antingen det ena eller det andra, och de som håller i bakre segmentet brukar kalla vår del dammskyddet. Det stämmer väl inte riktigt, men den vetter i varje fall mot omvärlden och exponeras för den. Hornhinnan gränsar direkt mot luften medan linsen ligger lite mer skyddad, någon millimeter längre bak. Linsen är bikonvex, dvs. att både den främre och bakre ytan buktar utåt, och har en diameter på 9-10 mm och en tjocklek på 4-5 mm. Linsen anläggs och bildas väldigt tidigt under fosterstadiet. I princip kan man säga att den uppkommer när fostret bara är ca en månad gammalt. Den kommer ursprungligen ur samma anlag och samma celler som bildar huden. Man kan faktiskt se också på vuxna människor att det finns en koppling mellan vissa hudsjukdomar och tidig utveckling av katarakt. Linsen har blodkärl under en stor del av fosterstadiet. De här kärlen försvinner sedan, för precis som Fatima berättade har varken hornhinnan eller linsen hos människor någon blodförsörjning. När de här blodkärlen försvinner kan rester bli kvar. Det är sådana man kan se ibland genom att t.ex. titta mot en vit vägg och sedan snabbt flytta blicken. Då skymtar ofta något flugliknande som far omkring i synfältet. Det kan vara rester av de blodkärl som fanns i ögat innan man föddes. En grumling med åren När vi undersöker patienter tittar vi i ett ögonmikroskop och det kan se ut ungefär på figur 2. Jag skulle gissa att det handlar om en person i 70-årsåldern eftersom linsen inte är alldeles genomskinlig utan lite grå, t.o.m. gulaktig i den bakre delen. Så brukar den bli med tiden. Hos ett barn eller en ung människa är linsen praktiskt taget alltid genomskinlig, så till den grad att den faktiskt kan vara svår att se i mikroskopet. Men hos äldre blir linsen alltid mer eller mindre grumlig. Jag tänkte försöka förklara vad det beror på och hur det hänger samman med vår forskning. Linsen består helt av celler. De är väldigt tätt packade och det finns nästan inget utrymme mellan dem. På den främre linsytan, precis bakom pupillen, sitter linsens epitel. Det är ett ord som beskriver ett slags ytbeklädnad: Man har epitel på huden och lite överallt på kroppsytorna. Linsens epitelceller är i högsta grad levande. De har cellkärna och allt som behövs för att kunna dela 38

Figur 2. Bilden från ett ögonmikroskop visar främre segmentet av ett öga, sett från sidan. T.v. hornhinnan som syns i genomskärning och innanför den linsen. Inför undersökningen har man gett en ögondroppe som förstorar pupillen. sig och bilda nya celler. Det är också precis vad som sker med de här epitelcellerna. Mest ute i kanten på linsen, i den s.k. ekvatorn, delar de sig och bildar kopior av sig själva. Kopiorna växer ut till långa och väldigt högt specialiserade celler, linsfibrer. Det blir alltså en cell som är väldigt utdragen och innehåller en speciell typ av proteiner, kristalliner, som har till enda uppgift att vara genomskinliga. Linsfibrerna bygger upp linsen ungefär som på Figur 3. Det speciella är att linsen växer hela livet med lager på lager och att den ursprungliga linsen, som man hade innan man föddes, faktiskt finns kvar längst in, täckt med fler och fler lager. Det här får konsekvenser med tiden. Cellerna längst in i linsen blir naturligtvis väldigt gamla eftersom de aldrig byts ut. När man har uppnått den mogna åldern 40 45 år, som jag själv ungefär, har linsen växt så mycket att den börjar bli stel och tappar den förmåga till anpassning, ackommodation, som den har när man är yngre. I mitt fall har det just resulterat i att jag har fått skaffa dyra glasögon med progressiva glas. Den här processen är ett åldrande som vi alla drabbas av. Ännu högre upp i åldrarna blir cellerna i mitten av linsen så gamla att proteinerna förändras och delvis tappar sin genomskinlighet. Det är då linsen börjar se ut ungefär som på figur 2. Någon gång under den här resans gång blir linsen så grumlig att man kan börja tala om en katarakt. Så kallas alla linsgrumlingar och det är inte som med t.ex. de ärftliga ögonsjukdomarna att man kan peka på en viss orsak eller en specifik gen som ligger bakom. Katarakt är ett samlingsbegrepp för alla upptänkliga typer av linsgrumling. Själva ordet har två betydelser en- 39

Figur 3. Specialiserade celler på linsytan, linsfibrer, bygger upp ögats lins. En enda sådan kan gå hela vägen från linsens främre del runt till baksidan. Linsfibrerna kan därför vara uppåt ett par centimeter långa. ligt ordboken: En grumling av ögats naturliga lins eller nedfallande vatten i en flod, vattenfall. Det här går faktiskt tillbaka till det gamla Grekland, där man tänkte sig att någonting rann ner och skymde pupillen så att man inte kunde se bra. Därför användes ordet chatharacta, som betyder vattenfall på grekiska. Med bara lite fantasi kan man faktiskt tänka sig att någon form av vattenfall inne i ögat skymmer sikten i ögat på figur 4. Figur 4. Ordet katarakt (grekiska för vattenfall) står för alla former av linsgrumlingar oavsett orsaken. 40

Figur 5. Medfödd katarakt hos ett barn. Lagren med olika grad av grumlighet visar att utvecklingen av linsen har störts under delar av fosterstadiet. Det finns också andra former av den här sjukdomen. Figur 5 visar ett exempel på medfödd katarakt hos ett barn. Bilden visar också det som jag talade om tidigare, att linsen byggs på med lager på lager. Här kan man se att anläggandet har skadats under en period av fosterstadiet så att linsen blivit grå inne i mitten. Sedan kommer en tämligen klar zon, där var det förmodligen några månader då linsen bildades på ett normalt sätt. Sedan syns en ny grumlig zon lite längre ut medan linsen återigen är klar på ytan. På det här viset kan man ofta säga när skadan uppstod. Figur 6. Ofta skymtar de skadade linsfibrerna som starrekrar i linsen, jfr. figur 3. 41

När vi tittar på patienter på mottagningen ser vi ofta s.k. starrekrar som på figur 6, dvs. stråk av grumlighet som strålar ut från centrum och därmed ser ut som en eker. Det beror naturligtvis på hur de skadade linsfibrerna ligger löper, se figur 3. Grumlingar i linsen kan också se ut på andra sätt. De svarta pilarna på figur 7 är ditritade för att visa hur skadan i det här fallet sitter längst bak i linsen. Det här är en vanlig form av grumling i linsen som uppstår hos personer med diabetes. Jag återkommer till det. Figur 7. Grumlingen vid pilarna sitter längst bak i ögats lins. Det kallas bakre kortikal katarakt. Oavsett hur katarakten ser ut från början kommer det efter tillräckligt lång tid utan behandling att se ut som på figur 8: Linsen blir vit och pärlemorskimrande. I det läget ser man nästan ingenting. När man lyser med en stark lampa rakt in i ögat ser personen lampan, men kan inte använda synen därför att linsen skymmer sikten. Eva Mönestam kommer strax att berätta mer om hur vi i praktiken behandlar katarakt. Figur 8. Vid en fullt utvecklad katarakt är linsen så grumlad att personen nästan helt förlorar synen på ögat. 42

Orsaker och riskfaktorer Det jag har sysslat med i min forskning, framför allt där min doktorand Eva Olofsson är involverad men delvis också min andra doktorand Björn Lundberg, är orsakerna till katarakt. Vad är det som gör att vissa personer får det här redan vid 50 års ålder medan det för andra dröjer till kanske 90 innan linsen börjar bli så grumlig att det har några konsekvenser? Även om vi numera har goda behandlingsresultat skulle det naturligtvis vara bra om man också kunde påverka förloppet av sjukdomen och fördröja den, kanske rentav förhindra att katarakt uppstår. Den viktigaste orsaksfaktorn, och det kanske ni har förstått utifrån det jag har sagt hittills, är hög ålder. Katarakt kommer med tiden. Det kan emellertid finnas ärftliga faktorer som gör att vissa personer får katarakt tidigare än andra. Sedan har också miljöfaktorerna en roll. En viktig sådan är faktiskt rökning. Rökare får s.k. oxidativ stress i linsen och då bildas kväveoxid och andra ämnen som kan skada linsens celler. I försök på möss har vi visat att man faktiskt kan framkalla katarakt snabbare om man tillsätter ämnen som liknar dem som bildas vid rökning. En annan faktor som man vet kan påskynda utvecklingen av sjukdomen är ultraviolett ljus. Som jag sade i början är linsen och hornhinnan mer utsatta för omgivningens påfrestningar än de inre delarna av ögat. De fungerar som ett filter för att skydda de känsliga cellerna i näthinnan från bl.a. kortvågigt högenergetiskt ljus som det ultravioletta. I stora undersökningar där man har jämfört personer som arbetar inomhus och utomhus har man sett att utearbetare drabbas tidigare av katarakt än de som arbetar i det svagare ljus som man allmänt sett har mer av inomhus. Man har t.o.m. kunnat se att bland människor som bor längre söderut, där solljuset är starkare, är det större skillnad mellan utomhusarbetare och inomhusarbetare än på nordliga breddgrader. I vår egen forskning har vi sett att man kan framkalla katarakt hos möss genom utsätta linsen för ultraviolett ljus och ljus som liknar vanligt dagsljus, det som vi utsätts för under en så här vacker dag. Vi har också sett att möss av en typ som saknar ett speciellt enzym i linsen drabbas av katarakt i större utsträckning än möss som har detta ämne. En liknande ökning i utvecklingen av katarakt har vi kunnat konstatera i våra försök med diabetes, sockersjuka. Det är ju en sjukdom som med åren leder till 43

komplikationer i olika delar av kroppen och även linsen kan drabbas. Då har vi kunnat se att möss som saknar det här skyddande enzymet i linsen inte tål förhöjt blodsocker på samma sätt som helt friska möss. Långvarig behandling med kortison kan också påverka utvecklingen av katarakt. Ännu en uppenbar miljöfaktor är skador på ögat då man utvecklar katarakt tidigare. Den behandling som finns för katarakt är operation. Som en introduktion till Eva Mönestams beskrivning tänkte jag berätta helt kort om hur gråstarrsoperationerna har utvecklats. Redan 500 f.kr. utfördes i Indien något som kallas starrstick : Man satte in en nål i ögat och tryckte ner linsen så att den åkte undan och patienten återfick sikten. Man ser ju inte särskilt bra på det sättet men människor som var helt blinda av katarakt kunde efter ett sådant ingrepp få tillbaka åtminstone lite ledsyn. Man ska dock ha klart för sig att det var långt före bedövningens tid, så det var knappast någon populär behandling men det utfördes i alla fall. I det antika Rom gjordes linsaspirationer där man sög ut den grumliga linsen med ett rör som sattes in i ögat. Det måste framför allt ha gjorts på barn eftersom linsen blir större, men också hårdare med tiden. De maskiner vi använder för operation av katarakt idag arbetar med vakuum, men man brukar inte kunna suga ut linsen på en vuxen människa utan att först sönderdela den. På 1700-talet i Paris började man göra något som åtminstone liknar det vi sysslar med idag, dvs. att ta ut linsen ur ögat (kataraktextraktion). Det gjordes också i London strax efteråt. Sedan gick det ett gott stycke in på 1800-talet innan man började kunna sy ihop och reparera såret i ögat på ett bra sätt. Innan dess fick man förlita sig på kroppens läkning, vilket troligen ledde till att resultaten av de få operationer som gjordes på 1700-talet var väldigt dåliga. Först i slutet av 1800-talet kom lokalbedövning in i bilden. Det är en teknik som är väldig värdefull, 99 procent av dagens operationer görs i lokalbedövning. Det är väldigt sällan vi är tvungna att söva patienter vid en kataraktoperation. Det första lokalbedövningsmedlet som fanns var kokain och dagens medel är utvecklade ur kokain men utan dess oönskade ruseffekter. 1949 började man sätta in plastlinser i ögat. På 1960-talet kom de moderna operationsmetoderna, men det har skett en väldig utveckling sedan dess också. 44

Sverker Olofsson: Jag vet inte hur ni känner det, men när jag hör om behandling av ögat så kisar jag. Det är ju en känslig kroppsdel. Det här grumlet, vattenfallet, går det att säga vad det egentligen är för något? Anders Behndig: Det är proteinerna, kristallinerna, i linsfibrerna som har tappat den väldigt speciella struktur som de måste ha för att vara genomskinliga. Det är ungefär som molekylerna i en glasruta: De ska vara arrangerade på ett väldigt speciellt sätt för att man ska kunna se rakt igenom. Om man filar på glaset eller skadar det förlorar det sin genomskinlighet. Sverker Olofsson: Jag tänkte på den forskning du berättade om, att ni letar sätt att ge oss något piller så att man slipper det här i en lycklig framtid. Hur stora är chanserna där? Anders Behndig: Det ligger nog relativt långt fram i tiden, skulle jag tro. Tyvärr är det väl lite så att ett allmänt nyttligt leverne att ha mycket grönsaker, fleromättade fetter och antioxidanter i födan och undvika det som är skadligt för kroppen är det som bäst kan bromsa utvecklingen av katarakt, men sådant är ju oftast lättare att säga än att göra i praktiken. Sverker Olofsson: Men det är faktiskt så? Inga cigaretter och ett sunt liv. Anders Behndig: Ja, att låta bli att röka är faktiskt en faktor som gör att man får katarakt betydligt senare än annars. Sverker Olofsson: En sak som jag tror att många funderar kring: Du sa att ni anar en koppling mellan vissa hudsjukdomar och katarakt, om vi nu ska använda det korrekta ordet. Vilka sjukdomar talar du om? Anders Behndig: Det är framför allt personer som har väldigt svåra eksem, framför allt s.k. atopisk dermatit. De kan i vissa fall utveckla katarakt väldigt tidigt, kanske redan i 20 30-årsåldern. Sverker Olofsson: Till sist funderar man förstås på det här med kortisons skadliga inverkan. Det handlar om ordentliga behandlingar, inte om salvor eller så? Anders Behndig: Nej, inte korttidsbehandlingar heller. Men vi ser ganska många människor som har svåra reumatiska sjukdomar, cancer, leukemi och annat som behandlas med höga doser kortison under lång tid och de kan utveckla katarakt fortare. 45