ROP. (Retinopathy Of Prematurity)

Transkript

1 ROP (Retinopathy Of Prematurity)

2 Vad är ROP? ATT FÖRSTÅ ÖGONSJUKDOMEN ROP (Retinopathy Of Prematurity) Av Sven Crafoord Retinopathy of prematurity (ROP) är en ögonsjukdom som uppstår vid felaktig utveckling av näthinnan hos förtidigt födda barn. Inte alla för tidigt födda barn utvecklar ROP. Många barn med tidig form av ROP läker utan behandling. Hos de barn där ROP-sjukdomen fortskrider är behandling nödvändig. Vanligtvis inträffar sjukdomen i båda ögonen men det ena ögat kan vara sämre jämfört med det andra. Det är ovanligt att ROP förekommer endast i det ena ögat. De två vanligaste orsakerna till att förtidigt födda barn utvecklar ögonsjukdomen ROP är: 1. Födelsevikt mindre än 1500 g. 2. Gestationsålder vid födelsen (dvs längden av graviditet) mindre eller lika med 31 veckor (normal längd är 40 veckor). Trots att mycket har skrivits om sambandet mellan hög syrgastillförsel hos små barn och utvecklingen av ROP-sjukdom, är syrgas inte den enda orsaken till ROP-sjukdomen. Sannolikt är det prematuriteten (omognaden hos barnet) som är den viktigaste orsaken. Syrgashaltens nivå kontrolleras mycket noga för att försäkra att dessa barn inte får mer än absolut nödvändig mängd. Barn som väger mindre än 1000g vid födseln och som är födda mellan veckorna 23 och 28 har speciellt stor risk för att utveckla ROP. Barn föds inte med ögonsjukdomen, de föds med omogenhet i näthinnan dvs en inte fullt utvecklad blodcirkulation i näthinnan. Struktur och funktion av ögat Det vuxna ögat är som en kula omkring 2,5 cm i diameter. 2

3 Väggen består av tre lager, det yttre lagret, senhinnan (sklera), mellanlagret som innehåller blodkärl åderhinnan (korioidea) samt inre nervförsedda lagret näthinnan (retina). Hornhinnan ( kornea) är den genomskinliga hinna som begränsar ögat framåt. Den är genomskinlig och formad för att fokusera inkommande ljusstrålar mot näthinnan. Senhinnan (sklera) kallas också för ögonvitan och formar en tät vägg som skyddar ögat. På åderhinnan(choroidea) finns många blodkärl och pigment. Längst fram formar åderhinnan pupillen, detta är iris och bildar den färgade delen av ögat. Centrum av iris bildar den runda pupillen. Bakom iris finns en upphängningsapparat för linsen, muskler och ledband. Linsen har med hjälp av dessa muskler och ledband en möjlighet att forma sig för seende på nära och långt håll. Ögat har dessutom två kammare, en främre och en bakre. Den främre kammaren sträcker sig från linsen och framåt och innefattar iris, och begränsas framåt av hornhinnan. I främre kammaren finns kammarvatten. Den bakre kammaren ligger bakom linsen och innehåller en gelatinös substans, kallad glaskroppen. Tillsammans gör kammarvatten och glaskropp att ögat har tillräckligt tryck för att behålla sin form, det intraokulära trycket. Normalt tryck skall ligga omkring mm kvicksilver. Näthinnan(retina) formar det inre lagret av det bakre segmentet och består av två lager, det nervinnehållande lagret och det pigmenterade lagret. Dessa båda lagren sitter fysiskt ihop. Det sitter framför allt ihop framtill i ögat och längst bak runt synnerven, (papillen och nervus opticus). När någon drabbas av näthinneavlossning är det nervinnehållande lagret som lossar från pigmentlagret. Nervlagret innehåller fotoreceptorer. Dessa celler reagerar på ljusstrålar och ger impulser via synnerven till synhjärnan, som översätter impulserna till bilder. Centrala delen av näthinnan kallas gula fläcken (makula) och ger centralt seende, läsförmåga och färgsinne. Näthinnan utanför gula fläcken ger ett synfält åt sidorna. Det finns två sorters fotoreceptorer i näthinnan, stavar och tappar. Stavarna är mer känsliga för ljus och används vid nattseende. Stavarna finns mest i näthinnans perifera del. Tapparna finns däremot i gula fläcken och med dessa ser vi skarpt och i färg. 3

4 ÖGATS UTVECKLING Ögat formas i fostrets fjärde utvecklingsvecka. Framför allt de sista tolv veckorna, dvs från vecka 28 till vecka 40 är det stor aktivitet i utvecklingen av ögat hos fostret. Vid födelsen är ett barns öga ungefär halva storleken av ett vuxet öga och det fortsätter att växa under de första två åren. Det främre segmentet av ögat har nästan full storlek vid födelsen så huvuddelen av tillväxten i ögat sker i den bakre kammaren, bakom lins och i den perifera delen av näthinnan. Nähinnans yta dubbleras mellan vecka 26 till vecka 40 och växer sedan ytterligare 50% under de närmaste två åren. Från omkring sjätte veckan i fosterlivet försörjer ett tillfälligt nätverk av blodkärl främre delen av ögat via en artär som kommer från synnerven. Den passerar genom mellersta delen av glaskroppen och omger linsen med kärl. Artären införlivas successivt med synnerven och försvinner vid sjunde fostermånaden. Kärlen runt linsen försvinner ungefär i vecka 34. Före fjärde fostermånaden finns inga blodkärl i näthinnan alls. Vid fjärde månaden utvecklas primitiva celler från synnerven. Dessa celler stimulerar till inväxt av normala blodkärl. Blodkärlen är vanligtvis färdigbildade på den del av ögat som vetter mot näsan vid åttonde fostermånaden, c a vecka 35. Däremot blodkärlen mot tinningen har en längre sträcka att växa ut och är inte färdiga förrän 2-3 månader efter en normal graviditet. Som tidigare diskuterats, börjar utväxten av blodkärl i näthinnan fjärde fostermånaden och fortsätter till strax efter födelsen. Om kärlutväxten i näthinnan i det prematura barnet fortsätter sin utveckling precis som om barnet varit fullgånget uppstår inte någon ögonsjukdom ROP. Bilden ovan visar en normal ögonbotten med färdigutvecklade blodkärl. ROP uppkommer när abnorma sjukliga blodkärl och bindväv formar en kant mot den normala kärltillväxten. Sjukdom orsakas av den sjukliga näthinnans krav på syrgas. Eftersom den inte har en blodförsörjning blir näthinnan utsvulten på syrgas, vilket behövs för en normal funktion. Om sjukdomen fortsätter till ett stadium där man måste sätta in behandling så fryser eller laserbehandlar man den sjukliga näthinnan och undanröjer på så vis dess behov av extra syre. Om ROP utvecklas så händer detta vanligtvis i vecka I majoriteten av barn som utvecklar ROP går sjukdomen spontant tillbaka och blodförsörjningen utvecklas normalt. Ibland kan ROP utvecklas till en allvarlig och synhotande sjukdom. KLASSIFIKATION AV ROP 4

5 1980 enades 23 experter från hela världen om en klassifikation av sjukdomen ROP. Man beslöt om att beskriva sjukdomen genom dess lokalisation i förhållande till synnerven och gula fläcken, genom dess utbredning runt hela ögat och genom stadieindelning av sjukdomen. Lokalisation. Blodkärlens utveckling i näthinnan sker från synnerven ut mot periferin dvs från längst bak i ögat till längst fram i ögat bakom linsen. Beskrivning av lokalisation berättar om hur långt kärlen har utvecklats innan sjukdomen tagit över. Man pratar om olika Zon indelningar (se skiss) och generellt kan man beskriva att Zon II sjukdom är mer allvarlig än Zon III sjukdom och att Zon I sjukdom är den mest allvarliga. Du kan se att Zon I är ett litet område runt synnerven och gula fläcken längst bak i ögat, att Zon II utbreder sig från kanten av Zon I till längst fram mot näsan och en bit fram på tinningsidan och att Zon III är den kvarvarande halvmånen som finns mellan Zon II och längst ut på tinningsidan av ögat. Utbredning av sjukdomen Man kan dela in ögat i tolv klockslag. Utbredningen av ROP beskriver hur många klockslag av ögats cirkelform som sjukdomen utbreder sig i. Vanligtvis finns inte sjukdomen i alla tolv klockslagen utan man brukar säga hur många timmar som sjukdomen breder ut sig. Stadier av sjukdomen ROP sjukdomen kan utvecklas mot en svårare och svårare form. Den startar långsamt, vanligtvis någonstans mellan fjärde och tionde veckan i livet och kan därefter utvecklas olika snabbt från lättare stadium till svårare stadier. 5

6 Sjukdomen kan stoppa upp var som helst, exempelvis i stadium I, II eller i mild form stadium III och därefter sedan helt försvinna. Stadium I karaktäriseras av en s k demarkationslinje som skiljer vanlig frisk näthinna från omogen icke utvecklad näthinna. Linjen är typiskt vit och det finns en skarp kontrast mellan normal och sjuk näthinna (se bild nedan). Stadium 2. Här har den vita linjen blivit mer upprullad och grov och lite bindväv kan finnas i ett litet område i näthinnan men kan också finns runtom hela ögat (se bild nedan). 6

7 Stadium 3 kännetecknas av att det bildas abnorma sjuka blodkärl och bindväv på kanten motsvarande den man ser i stadium 2. Dessa blodkärl kan sträcka sig in i glaskroppen. Stadium 3 kan uppdelas i mild, med endast begränsad mängd sjuklig vävnad eller moderat, med betydligt mycket mer bindväv och slutligen svår form, med mycket bindväv. Ögon som kommit in i den svårare formen av stadium 3, fortsätter utvecklas i 50% till stadium 4 och 5. Därför är det i stadium 3 som behandling oftast sätts in. Vid plus disease bildas abnorma kraftigt slingriga blodkärl från synnerven. Detta är ett prognostiskt ogynnsamt tecken. Stadium 4 Kännetecknas av att det bildats så mycket bindväv i glaskroppen som skrumpnar och gör att näthinnan lossnar från ögonväggen. Man får näthinneavlossning som kan påverka centrum av ögat och barnets synförmåga. Stadium 4A. 7

8 Här har endast en del av näthinnan lossat utanför gula fläcken. Chansen att återfå synen efter behandling är relativt god. Stadium 4B. Här är en del av näthinnan loss och även gula fläcken. I och med att gula fläcken är inblandad i näthinneavlossningen begränsas möjligheterna att återfå bra syn. Stadium 5 Betyder total näthinneavlossning, där näthinnan bildar en öppen eller sluten tratt. Denna tratt sträcker sig från synnerven ända fram till baksidan av linsen. Barn med stadium 5 ROP är blinda. Se bild nedan. DIAGNOSTIK AV ROP För att upptäcka sjukdomen tidigt undersöks barn från 5 veckors ålder och tidigast i vecka 32. Ögonspecialisten använder ögonspegel för att titta in i barnets öga och undersöka näthinnan. Ögonläkaren avgör om utvecklingen av blodkärlen i näthinnan är normala eller inte. Barnet får ögondroppar för att göra pupillen stor före undersökningen. Detta är för att ögonläkaren skall kunna titta långt ut i periferin. Ibland ges också bedövningsdroppar. Undersökningen sker ibland på barnavdelningen. Barnsköterskor och barnläkare kan då medverka. Barnet undersöks regelbundet tills: Utvecklingen av normala blodkärl i näthinnan är färdig. Risken för utveckling av allvarlig ROP är överstånden. ROP sjukdomen är försvunnen. När väl blodcirkulationen är färdigutvecklad i näthinnan behövs inte lika täta kontroller på ögonmottagningen. BEHANDLING AV ROP Behandlingen vid tidig form av ROP är frysning eller laserbehandling av näthinnan. Denna ges till barn som har stadium 3 och slingriga kärl på synnerven (plus disease). Tekniken består i att man med fryspenna eller laser behandlar den sjuka näthinnan som har syrgasbrist. Behandlingen medför att den sjukliga näthinnan förstörs och inte längre kräver något extra syre. De missbildade blodkärlen försvinner och bindvävs- och ärrbildningen minskar. Behandlingen görs när barnet är nedsövt. Anestesipersonal övervakar barnet och följer blodtryck, puls och temperatur noga. Ibland måste man hjälpa till med andningen efter operationen. 8

9 Om frysbehandling har gjorts brukar ögat dagen efter vara svullet. Däremot ses inte detta efter laserbehandling. Någon speciell behandling av svullnaden behövs inte. Om frysning eller laserbehandling i stadium 3 inte har lyckats stoppa sjukdomen måste man använda kirurgisk behandling. Om näthinneavlossningen är begränsad, stadium 4, lägger man ett silikonband runt ögat som spänns försiktigt. Man åstadkommer en midja på ögat, vilket förhindrar näthinnan att lossa ytterligare. Näthinnan kan då åter sugas fast mot väggen. En modernare metod är att göra en vitrektomi, dvs glaskroppsoperation där man försöker behålla linsen. Behandlingen består i att kirurgiskt ta bort en del av den glaskroppsdragning som utövas på näthinnan. Näthinnan som blir befriad från bindväv kan sedan åter sugas fast mot väggen. Glaskroppskirurgi vid stadium 5 är ett synnerligen avancerat och svårt ingrepp på dessa små barn. Detta görs endast på ett fåtal specialkliniker i världen. RESULTAT EFTER BEHANDLING En amerikansk studie har visat att behandling i stadium 3 minskar risken med minst hälften att sjukdomen skall utvecklas till svårare form. Svenska erfarenheter är idag något mera positiva. I de flesta fall med ROP i stadium 3 stoppar sjukdomen upp efter behandlingen. Behandlingsresultaten i stadium 4A eller B är något sämre än i stadium 3. Ett fåtal barn (30%) får näthinnan intilliggande efter ingrepp i stadium 5 och ytterligare ett färre antal får någon sorts användbar syn. SENA KOMPLIKATIONER TILL ROP De flesta barn med mild ROP sjukdom stadium 1-3 som läker spontant kommer inte att ha några besvär. De barn som har en svårare form av ROP som så småningom går tillbaka kan fortfarande vara i riskzonen för att utveckla komplikationer senare i livet. Dessa är: Skelning eller nedsatt syn Närsynthet som korrigeras med glasögon Glaukom, dvs grön starr, ökat tryck i ögat. Kan kräva behandling med både ögondroppar och kirurgi. Sent debuterande näthinneavlossning är relativt ovanlig men kan uppträda i tonåren. Detta beror på att kvarvarande bindväv drar loss näthinnan från väggen när ögat tillväxer. Ögonkirurgi på specialklinik krävs för att reparera skadan. För att upptäcka sena komplikationer är det viktigt med regelbundna kontroller under barn- och ungdomsåren. PEDIATRISKA ASPEKTER RUNT NYFÖDDHETSPERIODEN (av Jens Schollin) 9

10 Vården av svårt sjuka nyfödda barn har dramatiskt förändrats de senaste tio åren. Möjligheten att rädda barn som föds mycket för tidigt eller är svårt sjuka av annan anledning har ökat. Idag överlever ca 75% av alla mycket för tidigt födda barn. Detta har gjorts möjligt genom bland annat bättre utbildad och mer erfaren personal samt bättre apparatur. Vi har också lärt oss mer om orsakerna till bestående skador hos för tidigt födda barn. De barn som föds mycket för tidigt riskerar att få bestående skador i många organ som lungor, hjärta, hjärna, ögon etc. Med denna ökade kunskap har vi också lärt oss vilka barn som löper störst risk att få bestående men och vi försöker dels undvika att dessa skador uppstår och dels upptäcka en skada så tidigt som möjligt för att kunna hjälpa barnet snabbt eller begränsa skadan om det går. Omogenhetsretinopati (ROP) är en skada där just möjligheten att hitta förändringar tidigt finns och där även möjligheterna till behandling och avgränsning av skadan finns. Under tiden på nyföddhetsavdelningen får de för tidigt födda barnen ofta en mycket intensiv behandling för att överleva. Andningssjukdom kan behöva behandlas med respirator, s k surfaktant och syrgas. Just möjligheterna att behandla omogna lungor hos den nyfödde med ytspännings-nedsättande medel (surfaktant) har förbättrat överlevnadschanserna dramatiskt. Ändå löper dessa barn risk för bestående men. När den akuta sjukdomsfasen är över och föräldrar och personal ser att barnet kommer att klara sig är det naturligtvis arbetsamt att diskutera och fundera över kroniska sjukdomar som resttillstånd efter den akuta fasen men för barnets skull är detta nödvändigt. Det kan inte nog understrykas hur viktigt det är att man i god tid undersöker de barn som löper risk att få en bestående ögonskada och att man på hemortslasarettet har ett uppföljnings- och behandlingsprogram om sjukdomen uppstår. 10