Narkolepsi, familjevistelse

Dokumentation nr 480 Narkolepsi, familjevistelse ÅGRENSKAS FAMILJE- OCH VUXENVISTELSER Kunskap och kompetens om sällsynta diagnoser Ågrenska 2014 www.agrenska.se

NARKOLEPSI (i samband med Pandemrixvaccination) Ågrenska arrangerar varje år drygt tjugo vistelser för familjer från hela Sverige. Till varje familjevistelse kommer ungefär tio familjer med barn som har samma sällsynta diagnos, i det här fallet narkolepsi. Under vistelsen får föräldrar, barn med diagnosen och eventuella syskon ny kunskap, möjlighet att utbyta erfarenheter och träffa andra i liknande situation. Föräldraprogrammet innehåller föreläsningar och diskussioner kring aktuella medicinska rön, pedagogiska frågor, psykosociala aspekter samt det stöd samhället kan erbjuda. Barnens program är anpassat från barnens förutsättningar, möjligheter och behov. I programmet ingår förskola, skola och fritidsaktiviteter. Under åren 2012 2014 fick Ågrenska i uppdrag att genomföra familjevistelser och vistelser för unga vuxna, för familjer vars barn fick narkolepsi i samband med Pandemrixvaccinationen. Faktainnehållet under dessa vistelser på Ågrenska är grund för denna dokumentation som skrivits av redaktör Marianne Lesslie, Ågrenska. Innan informationen blir tillgänglig för allmänheten har varje föreläsare faktagranskat texten. För att illustrera hur det kan vara att leva med sjukdomen eller syndromet berättar ett föräldrapar om sina erfarenheter. Familjemedlemmarna har i verkligheten andra namn. Sist i dokumentationen finns en lista med adresser och telefonnummer till föreläsarna. Dokumentationerna publiceras även på Ågrenskas webbsida, www.agrenska.se. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 2

Följande föreläsare har bidragit till innehållet i denna dokumentation: Överläkare Tove Hallböök, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Barnneurolog Sintija Kolbjer, Astrid Lindgrens barnsjukhus, Stockholm Överläkare Isa Lundström, Barn-och ungdomskliniken, Norrlands universitetssjukhus, Umeå Överläkare, MD Lars Palm, Skånes universitetssjukhus, Malmö Barnneurolog och habiliteringsläkare Attila Szakacs, Barnkliniken, Hallands sjukhus, Halmstad Sjuksköterska Malena Kjellén, Astrid Lindgrens barnsjukhus, Stockholm Sjuksköterska Veronica Hübinette, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Sjuksköterska Karin Liberg, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Informationskonsulent Lisbeth Högvik, Informationscentrum för ovanliga diagnoser, Göteborg Fysioterapeut/sjukgymnast Elke Schubert Hjalmarsson, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Fysioterapeut/sjukgymnast Maria Grufstedt, Rehabiliteringskliniken, regionsjukhuset Halland, Halmstad Arbetsterapeut Ellen Odéus. Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Arbetsterapeut Ylva Weilenmann, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Dietist Helena Pettersson, Barn- ungdomskliniken, Halmstad Dietist Tina Jönsson, Barn- ungdomskliniken, Halmstad Rådgivare Gerd Karlsson Ingvarsson, Bertil Löfdahl, Annika Jansson och Anna-Karin Mattiasson Ewelind, Wern Palmius, Specialpedagogiska skolmyndigheten, Göteborg Psykolog Sara Klaverdal, Hallands sjukhus, Halmstad. Psykolog Anna Norén, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 3

Samordnare Lena Melldahl och Ingvor Berndt, Göteborgs universitet Socionom Ann-Christine Andersson, Vuxenutbildningen, Göteborg Handläggare vid försäkringskassan, Kristina Andersson, Göteborg Kurator Karin Sörstedt Forsell, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg Kurator Jenny Velund, Drottning Silvias barn-och ungdomssjukhus, Göteborg Madeleine Haraldsson, vuxen med narkolepsi Tora Ljusberg, vuxen med narkolepsi Från Mun-H- Center: Tandsköterska Pia Dornérus, Mun-H-Center, Hovås Tandhygienist Anna Nielsen Magnéli, Mun-H-Center, Hovås Från Ågrenska: Idrottspedagog Marcus Berntsson Sjuksköterska Samuel Holgersson Konsulent Johanna Björk Pedagog Gustaf Nylén Specialpedagog Bodil Mollstedt. Socionom Cecilia Stocks Verksamhetsansvarig AnnCatrin Röjvik Här når du oss! Adress Ågrenska, Box 2058, 436 02 Hovås Telefon 031-750 91 00 E-post Marianne. Lesslie @agrenska.se Redaktör Marianne Lesslie Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 4

Innehåll Medicinsk information om narkolepsi efter Pandemrixvaccinationen 6 Sjuksköterskans roll 24 Madeleine Haraldsson är vuxen med erfarenhet av narkolepsi 25 Tora Ljusberg är vuxen med erfarenhet av narkolepsi 27 Skolans stöd 32 Stödet till skolan 34 Stöd vid eftergymnasiala studier 35 Ågrenskas pedagogiska erfarenheter 37 Vad underlättar i vardagen? 39 Kostens påverkan 41 Fysioterapeutiska och arbetsterapeutiska aspekter 44 Psykologiska aspekter 48 Syskonrollen 53 Munhälsa och munmotorik 56 Föreningsinformation 57 Informationscentrum för ovanliga diagnoser 58 Nationella funktionen sällsynta diagnoser 59 Information från försäkringskassan 60 Samhällets övriga stöd 64 Fallbeskrivning 1: Elias 10 år har narkolepsi 65 Fallbeskrivning 2: Markus11 år har narkolepsi 68 Fallbeskrivning 3: Sara13 år har narkolepsi 73 Fallbeskrivning 4: Nicole 16 år har narkolepsi 77 Fallbeskrivning 5: Filip 16 år har narkolepsi 82 Fallbeskrivning 6: Håkan18 år har narkolepsi 86 Fallbeskrivning 7: Jesper 22 år har narkolepsi 91 Adresser och telefonnummer till föreläsarna 95 Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 5

Medicinsk information om narkolepsi efter Pandemrixvaccinationen Överläkare Lars Palm, Skånes universitetssjukhus/malmö, informerade om narkolepsi på vistelserna i mars och november 2012, samt i januari 2013, september 2013 och i mars 2014, överläkare Tove Hallböök, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg, informerade i februari och juni 2012, barnneurolog Sintija Kolbjer, Astrid Lindgrens barnsjukhus, Stockholm på vistelsen i oktober 2012, överläkare Isa Lundström, Barn- och ungdomskliniken, Norrlands Universitetssjukhus, Umeå var på Ågrenska i maj 2013, barnneurolog och habiliteringsläkaren Attila Szakacs, Barnkliniken Halmstads sjukhus, föreläste på vistelserna i december 2012, mars 2013, december 2013 och i december 2014. Följande är en sammanfattning och samordning av de fjorton familjevistelserna. Narkolepsi är en underdiagnostiserad, kronisk, neurologisk sjukdom med ökad dagsömnighet, kataplexi, hallucinationer, störd nattsömn och sömnparalys. Psykisk ohälsa och viktuppgång är vanligt hos barn och överrepresenterat hos vuxna med narkolepsi. Sömnstörningar Namnet narkolepsi kommer av narko som betyder sömn och lepsis som betyder anfall. Sömnstörningarna, med ökad dagsömnighet och sömnattacker som inte kan förhindras, är också de främsta symtomen vid narkolepsi och ofta de första tecknen på sjukdomen. Den uttalade dagsömnigheten innebär att barnen kan ha svårt att ta sig upp på mornarna, komma iväg till skolan, koncentrera sig och hålla sig vakna i skolan. Naturligtvis påverkas skolarbetet negativt av det liksom sociala kontakter med kompisar och fritidsaktiviteter. Barnen uppvisar ofta tecken på nedstämdhet, oro eller ångest. Attacker med plötslig förlust av muskelkraft och en känsla av förlamning, så kallad kataplexi, är ett annat svårhanterbart symtom som också är vanligt förekommande vid narkolepsi. Förlamning i samband med insomning och uppvaknanden, så kallad sömnparalys, förekommer, liksom störd nattsömn. Narkolepsi är en REM (Rapid Eye Movement)-sömnrelaterad sjukdom (se mer om kataplexi, sömnparalys och andra symtom i särskilda kapitel). Det uppskattas att ungefär 3500 vuxna och 1000 barn har sjukdomen i någon form i Sverige. Män drabbas två till tre gånger Dokumentation nr 42x Ågrenska 2014 6

oftare än kvinnor. Symtomdebuten är vanligtvis vid två tillfällen dels runt 14 år men också runt 36 år. Ett barn per 100 000 födda beräknas få sjukdomen. Pandemrixvaccinationen Vid svininfluensapandemin 2009/2010 skedde en markant ökning av antalet fall med narkolepsi hos barn efter vaccination med Pandemrix. Man tror att en olycklig kombination av en specifik vävnadstyp (HLA-DQBI*0602), svininfluensa, Pandemrixvaccin och en autoimmun reaktion låg bakom de många nya fallen av narkolepsi. Sömn och sömnproblem vid narkolepsi Vi människor har fyra eller fem sömnstadier. Sömnen inleds med ett insomningsstadium med ytlig sömn och därefter djupsömn och i slutet av varje sömnperiod drömsömn så kallad REM-sömn. REMsömn är en förkortning av Rapid Eye Movement, det vill säga snabba ögonrörelser. Ögonen rör sig under drömsömnen, när man sover lätt. Polysomnografi-mätningar vid narkolepsi visar en kurva som pendlar mellan vakenhet och de olika sömnstadierna. Den normala sömnkurvan har en regelbunden och jämn struktur. Djupsömnens omfattning en normalnatt är hos barn nästan 50 procent och drömsömnen 25 procent. Med stigande ålder minskar djupsömnen, medan drömsömnen håller sig stabil. En bra djupsömn betyder mycket för inlärning och minne. Det är då kroppen reparerar och återhämtar sig. Hjärnan går på sparlåga med långsamt EEG, hjärnblodflödet är lågt och andning och puls går ned. REM-sömnen är viktig för bland annat minnet. Under REMsömnen är hjärnan aktiv, men de flesta muskler är förlamade, förutom de som styr andning och ögonrörelser. REM-sömnen, som dominerar senare halvan av natten, har mer med vakenhet än med djupsömn att göra. Blodflödet är högt, andning och puls oregelbunden. I det här stadiet drömmer vi mycket. Drömsömn och djupsömn är lika viktiga för att vi ska må bra. I normala fall tar det ungefär en timme från det att vi somnar till att vi når REM-sömnen. Det finns således, gott om tid att lägga sig och Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 7

somna innan REM-sömnstadiet, med sin muskelförlamande del, uppnås. Vid narkolepsi somnar man direkt till REM-sömn precis som nyfödda barn. Man kan till och med komma in i REM-sömn innan man egentligen upplever sig sova på riktigt, vilket gör att man kan uppleva sömnhallucinationer. Det är inte ovanligt att man känner sig förlamad vid insomnandet, så kallad sömnparalys. Vid narkolepsi är nattsömnen som helhet ofta störd och splittrad. Personen kan sova oroligt, vakna ofta, uppleva mardrömmar, många gånger med skräckblandat innehåll. Detta ger en sämre sömnkvalitet och den återhämtning som skulle ske under sömnen infinner sig inte. Otillräckligt med sömn kan orsaka: svår sömnighet dagtid sämre glukostolerans minskat kortison förändrad ämnesomsättning, viktuppgång koncentrationssvårigheter nedstämdhet beteendeproblem sämre minne sämre immunförsvar Vakenhet är ett tillstånd med varierande grad av uppmärksamhet, koncentration och uthållighet. Den styrs av dygnsrytmen, som är mer eller mindre lika hos alla människor och så gott som alla inre organ regleras av den. Beroende på när på dygnet man befinner sig ökar eller minskar en rad ämnen. För att det här ska fungera krävs det ett samarbete mellan hjärnstam och hypotalamus. Karakteristiskt för en person med narkolepsi är att man tillfälligt kan känna sig utvilad efter mycket kort sömn. Sömnattackerna vid narkolepsi kommer vanligen i enformiga och monotona situationer. Ibland hamnar personen med narkolepsi i drömsömn innan han eller hon somnat. Mitt i vakenheten släpps ett REM-sömnliknande tillstånd på. Olika typer av narkolepsi Man skiljer på primär och sekundär narkolepsi: Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 8

primär narkolepsi, uppstår som en följd av en autoimmun reaktion i kombination med en genetiskt betingad speciell HLA-typ, DQB1*0602 (en vävnadstyp som reglerar hur cellerna reagerar på främmande stimuli) hos drabbade personer, som till exempel efter vaccination med Pandemrix mot svininfluensan. sekundär narkolepsi förekommer som följd av andra sjukdomstillstånd i hypotalamus, till exempel dystrofia myotonika och Prader Willis syndrom. Personer med primär narkolepsi har oftast en genetiskt betingad ökad risk att utveckla sjukdomen. Mer än 90 procent av de med narkolepsi har den speciella HLA-kombinationen, vilken tros innebära en ökad risk för en autoimmun reaktion. Kroppens immunförsvar blir alltför aktivt och riktas mot den egna vävnaden. Man vet att personer med narkolepsi lider brist på hormonet orexin, också kallat för hypokretin, som är ett viktigt ämne i regleringen av vakenhet och sömn. Men de kan också ha svårigheter med muskeltonus, aptitreglering, neuroendokrina funktioner och autonoma funktioner. De receptorer i cellen som ska ta emot hypokretin/orexin fungerar inte som de ska vid narkolepsi. Ju större brist på hormonet ju mer besvär får den som har narkolepsi. Vanligt är en hypokretin/orexinbrist på 60 70 procent. En person som har för lite hypokretin/orexin känner sig inte mätt och kan bli överviktig. Mekanismer i orexinsystemet och dålig nattsömn är orsaken till att personer med narkolepsi somnar på dagen. Mer än 20 procent av befolkningen i Sverige har den speciella HLA-varianten, som den som fått narkolepsi har, utan att ha narkolepsi. Därför är det troligt att det krävs ytterligare någon faktor för att utlösa sjukdomen, exempelvis en streptokockinfektion eller en vaccination. Orsakerna till narkolepsi är ännu inte helt klarlagda. Mer forskning krävs för att klargöra hela sammanhanget. Kataplexi och övriga symtom Kataplexi, som är ett delsymtom vid narkolepsi och som drabbar 75 procent av de med narkolepsi, upplevs av många som det som är mest funktionshindrande. Narkolepsi utan kataplexi förekommer och är då av lindrigare svårighetsgrad och mer svårdefinierad. Kataplexi innebär plötslig förlust av kontroll i en eller flera muskler. Var förlusten av muskelkontrollen uppstår, och Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 9

omfattningen av densamma, kan variera mycket, allt ifrån att personen tappar hakan till att knäna viker sig och personen faller ihop. Kataplexi utlöses ofta av starka känslor, till exempel glädje, sorg, rädsla och stress. Sömnparalys, som är mindre vanligt, 25 procent av personerna med narkolepsi har det, innebär en oförmåga att röra sig i flera minuter efter uppvaknandet och kan ofta brytas med hjälp av beröring. Paralysen förekommer i samband med insomning eller uppvaknande. Hörsel-, syn- och känselhallucinationer förekommer också i samband med insomning eller uppvaknandet. Automatiskt beteende innebär att personen med narkolepsi fortsätter att fungera till synes normalt under en sömnattack, men efteråt inte minns vad som hänt. Diagnoskriterier för typ 1-narkolepsi uttalad dagsömnighet med sömnattacker i minst tre månader Förekomst av en eller båda av nedanstående: plötsliga attacker av muskelsvaghet, kataplexi genomgånget sömnlatenstest (MSLT) som påvisar dagsömnighet minskad halt av CSF- hypokretin/orexin i spinalvätskan I tveksamma fall: Kontrollerar läkaren HLA-vävnadstyp med ett blodprov Ytterligare utredning och provtagning kan behöva göras för att utesluta sekundär narkolepsi, till exempel magnetkameraundersökning av hjärnan. Det är inte ovanligt att utredningen för diagnos drar ut på tiden, i vissa fall upp till ett år och ibland i flera år. Det beror ofta på att man inledningsvis inte hittar tecken som leder tankarna till narkolepsi. Behandling Det finns få vetenskapliga behandlingsstudier av narkolepsi hos barn och ungdomar, men en växande klinisk erfarenhet. Ett stort Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 10

problem är att det för närvarande inte finns något läkemedel med den godkända indikationen narkolepsi för barn och ungdom. Den behandling som kan komma i fråga vid narkolepsi handlar enbart om behandling av symtom, eftersom sjukdomen inte går att bota. Det innebär: behandling av hypersomni/dagtrötthet behandling av kataplexi behandling av sömnstörning Behandlingen av symtomen måste anpassas individuellt. Några få klarar sig helt utan medicinering. Det kan räcka med bra sömnvanor, att man sover en stund på förmiddagen och en stund på eftermiddagen, att man anpassar dieten och inte äter stora kolhydratrika måltider sent på dagen, inte dricker koffeinhaltiga drycker, som kaffe, te och sportdrycker för sent på eftermiddagen, samt att man motionerar regelbundet. En del personer försöker att undvika att hamna i affekt, för att därmed förhindra kataplexi, men det är svårt, gör livet tråkigare och är inte att rekommendera. För de flesta räcker inte egenbehandlingen. De behöver också information och stöd om medicinska och psykosociala konsekvenser av diagnosen. Det kan den som har diagnosen narkolepsi få genomsin läkare eller olika sjukvårdsteam runt om i landet: läkare psykolog kurator dietist sjukgymnast/arbetsterapeut Den som har narkolepsi kan behöva komplettera med medicinering mot både dagsömnighet och kataplexi. Hallucinationer och sömnparalys lindras ofta när REM-sömnen dämpas. Störd nattsömn går att komma tillrätta med genom: en god sömnhygien att i vissa fall använda boll- eller kedjetäcke insomningstabletten, Circadin, som är ett sömnhormon Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 11

sömntablett används endast, i undantagsfall, till exempel Zolpidem (Stilnoct), Propavan Xyrem Xyrem är den medicin som visat sig ha bäst effekt på sömnproblemen och bra effekt även på dagsömnighet och kataplexi. En dos på kvällen innan man somnar och en dos fyra timmar senare (väckning kan behövas) ger bra effekt. Sömnigheten dagtid kan bli mindre uttalad med centralstimulerande läkemedel, CST (amfetamin, metylfenidat) eller med modafinil. Både amfetamin och metylfenidat, som använts sedan 1950-talet, påverkar olika system i hjärnan, bland annat främre hjärnloben med ökad vakenhet och bättre koncentrationsförmåga som resultat. Vanligaste biverkningarna är minskning av aptiten med viktnedgång, huvudvärk, ökad oro, illamående och sömnlöshet. Uppföljning av vikten, pulsen och blodtrycket är viktigt för att upptäcka eventuella biverkningar. Metylfenidat ska användas med försiktighet hos patienter med känt drog- eller alkoholmissbruk på grund av en ökad risk för felanvändning. De mediciner som i första hand används i behandlingen av kataplexi är antidepressiva mediciner. Dessa sätter vi in först efter påbörjad behandling av ökad dagsömnighet. Men alla barn blir inte tillräckligt förbättrade av dessa mediciner. Då kan man prova att behandla både dagsömnighet och kataplexi med Xyrem, som alltså också förbättrar nattsömnen. Kombinationsbehandling, med flera preparat i varierande doser, är också möjligt. Exempel på väl utprovade kombinationer är CST+ Fluoxetin, CST+ Xyrem, CST+ Fluoxetin+Xyrem, Modiodal+Fluoxetin och Modiodal+Xyrem. Preventivmedel, graviditet, amning När det gäller graviditet och amning bör all planering ske i samråd med ansvarig narkolepsiteam eller neurolog. Modiodal ska inte användas i samband med graviditet och amning. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 12

Centralstimulantia och Xyrem påverkar inte den skyddande effekten hos preventivmedel. Modiodal kan minska effekten av hormonella preventivmedel. Xyrem, SSRI- preparat det vill säga antidepressiva rekommenderas inte heller. Metylfenidat rekommenderas inte utom i undantagsfall. Läkemedlet kan ge snabbandning hos det nyfödda barnet och hjärtklappning. Kända biverkningar av Metylfenidat: ont i magen. lindrig huvudvärk ökad hjärtfrekvens och puls. aptitnedsättning. i vissa fall hämmad tillväxt. Kända biverkningar av antidepressiva läkemedel: Det kan vara svårt att avsluta medicineringen. Attackerna av kataplexi kan bli tätare när man trappar ner medicinen. Det är viktigt att ta tabletterna regelbundet, när man medicinerar. Narkolepsi innebär: en livslång sjukdom kataplexi, som kan vara svårt att behandla ökad risk för övervikt eller undervikt social isolering som kan leda till depression ökad risk för sjunkande skolresultat att diagnosen kan dröja Körkort Körkort för personbil är möjligt att ta, om narkolepsin är under behandling och insomningsbenägenhet och kataplexi inte bedöms innebära en trafiksäkerhetsrisk. Yrkeskörkort däremot är med största sannolikhet uteslutet. Ersättningsfrågor för de som drabbats av narkolepsi genom Pandemrixvaccinationen, handläggs av Läkemedelsförsäkringen. Det är en frivillig försäkring bildad av läkemedelsföretagen gemensamt. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 13

Sambandet mellan Pandemrix och narkolepsi ska vara övertygande och inte bara sannolikt. Ju längre tid det har gått efter vaccinationen desto svårare är det att koppla ihop orsak och verkan. Mer information kan den som är drabbad få genom: www.narkolepsiforeningen.se Utveckling och forskning I framtiden finns en förhoppning att nya läkemedel ska förbättra behandlingen av narkolepsi, exempelvis pågår det studier om att kunna stimulera hypokretin-receptorer eller tillföra kroppen hypokretin på ett säkert och effektivt sätt. Bland annat har man försökt att tillföra hypokretin i ryggmärgsvätskan med en diabetespump. I en annan studie har man provat att ge hypokretin som nässpray till ett par patienter. De upplevde ingen säker effekt, medan en sömnanalys visade viss förbättring. Forskning pågår både internationellt och nationellt när det gäller mekanismerna bakom sjukdomen, sambandet med Pandemrixvaccinationen, konsekvenser av sjukdomen, nya behandlingsmetoder och uppföljning av befintliga metoder. Sammanlagt har 36 barn fått diagnosen narkolepsi mellan 2000 och 2010 i Halland och i Västra Götaland. De har följts av forskare vid Barnkliniken i Halmstad och SU/Östra sjukhuset i Göteborg. Under perioden oktober 2009-2010, då Pandemrix-vaccinationerna ägde rum ökade insjuknandet i narkolepsi, med 25 gånger. Medelåldern vid insjuknandet var 10 år. En något lägre ålder än de hade som insjuknade i narkolepsi tidigare. Barnen insjuknade i medeltal nio och en halv vecka efter vaccinationen. Av de 36 barnen hade: 33 kataplexier. 29 störd nattsömn. hälften av patienterna hade avvikande viktuppgång. 20 hade olika beteendestörningar. I en annan studie som genomförs av samma forskare, undersöktes den psykiska hälsan hos 38 patienter med narkolepsi. Resultaten visade att 70 procent led av sömnstörningar och 40 procent uppvisade tecken på irritabilitet. Nedstämdhet och depression var tre gånger vanligare hos dem än hos normalpopulationen. Tidigare studier har visat att livskvalitén är nedsatt med 20 procent bland barnen och de har sex gånger högre skolfrånvaro än barn som inte har narkolepsi. Internationella data visar att 60 procent av de vuxna Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 14

uppger att deras livskvalitet är mindre bra. Mellan 30 och 50 procent av de vuxna har energibrist, svårigheter med aktiviteter och med att orka jobba. Kvalitetsregister Det finns ett svenskt kvalitetsregister för barn och vuxna med narkolepsi. Registret, som förutsätter patientens samtycke, innehåller basdata, uppgifter om symtom, utredning och behandling. Syftet är att ge underlag för bättre och mer sammanjämkad vård på lika villkor, underlag för framtida forskning samt kvalitetssäkring för behandling med Xyrem. Enligt SKL- Sveriges Kommuner och Landsting får Xyrem enbart användas om kvalitetssäkrad uppföljning sker via registret. Frågor till läkarna Varför får man kataplexi vid glädje, sorg, upprymdhet, med mera? Cellerna, med brist på hypokretin/orexin finns i hypotalamus i hjärnan. De har förbindelse med närliggande amygdala, som har en central roll i regleringen av känslor. Samtidigt påverkar cellerna de centra i hjärnstammen som reglerar musklernas funktion. Om man inte sett tecken på kataplexi kan den då utvecklas senare? Ja det har vi sett, i vissa fall. Men i många fall har barnet kataplexi redan från början, som är så lindriga att man kanske inte upptäcker det. Varför kan man ha kraftiga svettningar den ena stunden och frossa strax därpå? Det kan bero på att man inte återhämtat sig under sömnen och att man därför inte mår bra. Blir man tillvand av medicineringen? Det är så låga doser, så det blir man inte. Man orkar bättre när man får sina mediciner, behöver till exempel inte använda viljan för att hålla sig vaken. Blir inte speedad, utan lugn men upplever sig möjligen som lite tråkigare. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 15

Många mår bra när de precis fått sin medicinering att fungera. Efter ett tag har de vant sig och känner inte samma effekt längre över det och vill ha en högre dos. Då kan läkaren pröva att öka dosen för att se om det kan tillföra något mer. Som vuxen har man en konstant dos. Vad finns det för långtidsverkan av amfetamin? Långtidseffekter av medicinen vid narkolepsi känner man inte till. Vid adhd har man hittills inte sett några allvarliga sidoeffekter, men doserna vid narkolepsi är ofta högre än vid adhd. Det finns både för- och nackdelar med den här medicinen, precis som vid nästan all medicinering. Bäst är det naturligtvis om man inte behöver ta någon medicin alls. Men man måste värdera fördelarna med ökad vakenhet och bättre koncentration i skolan till exempel, mot lindriga biverkningar. Vår pojke har fått aptitnedsättning av metylfenidat och vi har hört att medicinerna också kan hämma tillväxten, så att han blir kortvuxen. Är det något som går tillbaka när man slutar med medicinen? Det finns patienter som prövar att vara utan medicin på sommarlovet och aptiten kommer tillbaka. Metylfenidat påverkar lusten att äta. Den som går på medicinen måste lära sig äta en viss mängd mat, fast personen inte är hungrig. Ett bra sätt är att försöka äta ett tag efter medicineringen. Ja viss kortvuxenhet förekommer men tillväxten ökar när man drar ner på medicinen Biverkningar av Xyrem? Viss risk finns för problem som beror på att man sover djupt på natten. Sömngång och sängvätning förekommer. Det kan förbättras med justering av dosen. Patienter med tendens till depression ska följas noga eftersom depression kan uppkomma och förvärras. Internationellt används preparatet av yngre barn, med goda resultat. Vad beror det på att vårt barn går upp på nätterna och småäter? Den troliga orsaken är en brist på hypokretin/orexin som även styr aptiten. Barn som använder metylfenidat (Ritalin, Concerta med flera) får nedsatt aptit på dagen av medicinen och kan bli hungriga på natten när medicinen går ur kroppen. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 16

Hur undvika viktuppgång? Titta över kosten och motionen. Se till att barnet äter bra mat och lagom mycket och se till att barnet rör sig. Att man vid narkolepsi går upp i vikt handlar om hormonomställningar. Hypokretin som man har brist på, reglerar förutom vakenheten också aptiten. Finns det en ökad risk för hjärtproblem om man använder metylfenidat? Om det inte finns hjärtsjukdom i familjen är inte risken förhöjd. Mitt barn får Concerta (metylfenidat). Har hört att det ger högt blodtryck i inledningsfasen. Vad säger du om det? Puls och blodtryck ökar när man tar en tablett med metylfenidat men dessa parametrar ligger oftast inom normalområdet. Varför finns det ingen gemensam läkemedelsrekommendation? Läkemedelsverket har publicerat rekommendationer. De finns på verkets hemsida. Kan drömsömnen övergå till våldsamheter rent fysiskt? Nej. Kan man ge barnet någon medicin som förbättrar djupsömnen? En specifik medicin som påverkar djupsömnen finns inte. Man får indirekt försöka öka djupsömnen på natten genom god sömnhygien och mediciner som håller barnet vaket på dagen. Xyrem ökar djupsömnen. Är barnen med narkolepsi extra känsliga för läkemedelsbiverkningar? Ja det förekommer vid autoimmuna sjukdomar att barnen är extra känsliga för biverkningar i vissa avseenden. Vem ansvarar för de biverkningar som kanske uppkommer vid behandling med mediciner som inte testats på barn? Läkemedelsföretaget ansvarar för att läkemedlet är ordentligt testat och för att beskriva kända biverkningar i bipacksedeln. Läkemedelsverket godkänner läkemedlet med hänsyn till kända biverkningar. Läkaren ska känna till och informera patienten om kända biverkningar när medicinen förskrivs, samt följa upp behandlingen med medicinen. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 17

Varför är innehållsförteckningen så omfattande när det gäller våra mediciner? De tillverkande företagen är skyldiga att rapportera alla eventuella effekter och garderar sig genom att även rapportera alla tänkbara sidoeffekter. Vad vet man om eventuella kombinationseffekter av flera läkemedel samtidigt? Ju fler mediciner man tar desto större är risken att de påverkar varandra. Exempelvis vet vi att kombinationen Modiodal och p- piller inte är bra, eftersom graviditetsskyddet blir sämre och mellanblödningar kan uppträda. Hur exempelvis njurar, lever, hjärta och kärl påverkas av livslång medicinering vet vi naturligtvis inte i varje enskilt fall. Men de erfarenheter vi har är positiva. Vi har sett relativt lite negativa effekter av medicinerna vid andra sjukdomar. Är det vanligt att barnen får klåda av medicinerna? Vi känner inte till någon sådan effekt i det här fallet. Men allmänt sett är det vanligt att man kliar sig mer vid trötthet. Kan vår flicka bli gravid på vanligt sätt? Javisst kan hon det. Det är dock viktigt att känna till att man kan få kataplexi vid upphetsning i samband med sexuell aktivitet. Kan barnet få mindre biverkningar långsiktigt av centralstimulerande läkemedel som Ritalin? En studie på barn med adhd som använt Ritalin i många år visade inga biverkningar. De hade inte större risk än andra för högt blodtryck och hjärt- kärlsjukdomar. Finns det några bra skäl till varför man bör välja Modiodal framför Ritalin? Ritalin kräver specialtillstånd och det gör inte Modiodal. En del kanske inte gärna vill ha metylfenidat (Ritalin) på grund av att det kan kopplas till missbruk. Det är lättare att gå från Modiodal till Ritalin, istället för tvärtom. Modiodal hämmar inte aptiten, men det kan Ritalin göra. Korttidseffekt av Ritalin? Det är ju ett läkemedel som används av den som har adhd. Tillväxten kan bromsas upp men kommer igång igen när man Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 18

upphör med medicinen. Inga bestående långtidseffekter. Det är viktigt som vid all medicinering att kontrollera blodtryck hos skolsköterskan två gånger per termin. Ritalin är inte beroendeframkallande. När går det att sluta helt med all medicin? Den som har mått helt bra i sex månader kan i samråd med sin ansvariga läkare testa att minska på dosen. Den som mår fortsatt bra kan i vissa fall försöka sluta med sina mediciner. All ändring av mediciner måste dock ske i samråd med ansvarig läkare eftersom plötslig utsättning av mediciner kan ge oönskade effekter, såsom ökade antal kataplexiattacker. Går det att bli botad? Det är svårt att tänka att alla symtom försvinner helt för den som har diagnosen. Men det är möjligt att en hel del symtom kan försvinna. Det går att lära sig strategier som får tillvaron att fungera utan medicin. Hur ska man förhålla sig till annan vaccinering? Den frågan är svår att ge ett enhetligt svar på. Pandemrixvaccinet är det enda vaccin där man sett ett klart samband med en bestämd sjukdom. I övrigt finns inga samband. Era barn är i grunden friska och tål en influensa. Man kan således avstå från influensavaccin om inte en speciellt farlig variant dyker upp. Vaccinet mot cervixcancer HPV bör man ge. Övriga vaccinationer kan det vara klokt att vänta med till något år har gått efter insjuknandet i narkolepsi. Påfyllning av TBE- vaccin? Det finns inga restriktioner. Har man sett andra autoimmuna reaktioner förutom narkolepsi? Registerstudier har inte visat någon ökning av andra autoimmuna reaktioner efter vaccinering med Pandemrix. Förvärras narkolepsin i puberteten? Puberteten innebär en kraftig hormonpåverkan. Därför är det möjligt att det blir extra problematiskt för barnen med narkolepsi när de kommer in i puberteten. Men det är mycket lite skrivet om detta. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 19

Tröttheten i tonåren och tröttheten av narkolepsin, blir dubbelt upp. Det blir bättre med tröttheten efter tonåren. Det gäller som förälder att stå ut. Rekommenderar ni att man provar att sätta ut medicinen, för att se vilken effekt det har? Nej, det rekommenderar vi inte. I det här fallet handlar det om en hormonbrist och då hjälper det inte att försöka sova ikapp flera dagar för att bli av med tröttheten. Finns risken att barnen blir resistenta mot medicinen, som då förlorar i effekt? Ja, den möjligheten finns, men vi har inte sett det så här långt. Ska man trycka på och kräva att barnet håller sig vaket så mycket som möjligt? Nej, de flesta barnen mår bäst av en eller två planerade sömnpauser per dag. Varför har inte spädbarn med narkolepsi symtom? Det har de nog, men det är svårare att upptäcka eftersom de sover så mycket i allmänhet när de är så små. Har medicinerna en övre gräns när det gäller effekten? Ja, men var den gränsen går kan man inte säga generellt, det varierar från fall till fall. Är det OK att ta en extra dos medicin för att må bra vid enstaka tillfällen? Ja, det tycker jag, men man ska absolut inte laborera själv med medicinerna. Förändringar i medicineringen ska alltid ske i samråd med barnets, den unga vuxna eller den vuxnes läkare. Hur mycket ska barnet få bestämma när det vill hoppa över eller öka sin medicinering? Om de klarar av skolarbetet, och tycks må bra i övrigt, tycker jag att de lite äldre barnen ska ges viss frihet att bestämma själva. Dock alltid i samråd med sin läkare. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 20

Vad är lämplig uppföljning? Blodtrycket, pulsen och vikten bör kontrolleras regelbundet. Det kan också vara lämpligt att då också sammanfatta hur medicinerna fungerar, hur det går för barnet i skolan och så vidare. Är barnets medicinering väl inställd är det bra om man följer upp hur barnet mår en gång i halvåret. I mer besvärliga fall kan barnet behöva komma till sjukvården betydligt oftare, kanske varannan vecka. Är det möjligt för en doktor på landsbygden, att kontakta er som arbetar på sjukhus och möter fler personer med narkolepsi, med speciella frågeställningar? Ja, absolut. Vad är senaste nytt inom medicineringen av narkolepsi? Man har provat att ge orexin i nässpray, vilket inte fallit särskilt väl ut. Finns det ett samband mellan narkolepsi och psoriasis? Inte vad vi sett. Finns det anledning att varna för kombinationen Xyrem och alkohol? Ja, definitivt. Jag skulle vilja påstå att det är en livsfarlig kombination. Andra kombinationer av läkemedel och alkohol är också förenade med risker, om än inte lika stora. Om man redan har körkort när man får diagnosen måste man då gå på kontroller för att få behålla det? Nej inte vad jag känner till, men Transportstyrelsen kan kräva läkarintyg som visar att man är välbehandlad. Är det OK att ta extra doser vakenhetsmediciner av typen amfetamin inför bilkörning? Ja, det är möjligt. Känner man till effekterna av långtidsbehandling med mediciner som används vid narkolepsi? När det gäller antidepressiva läkemedel vet vi ganska säkert att det inte ger negativa effekter. När det gäller övriga mediciner så vet vi inte. Det saknas långtidsstudier av läkemedlen. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 21

När det gäller det fria vårdvalet. Kan vi söka vård utanför landstinget? Ja men det är viktigt att noga överväga vad bytet innebär. Fundera över problemet och se om det kan lösa sig genom kommunikation istället. Risken är annars att samma problem uppstår igen. Vad gör ni läkare som specialiserat er på narkolepsi för att samla kunskap? Ett nationellt register växer fram, där det i framtiden blir möjligt att ta del av varandras erfarenheter. Det finns även ett expertråd bestående av läkare med specialkunskap om narkolepsi. Forskningsstudier pågår liksom anordning av utbildningsmöten. Vad bör man tänka på inför en utlandsresa? Man bör ha ett intyg på engelska för de mediciner man har med sig. Samt inte glömma att ta med tillräckligt med medicin. Hur fungerar det med hård fysisk träning och medicineringen? I allmänhet ska det inte innebära några hinder. Kanske ska man vara lite försiktig om man har hög puls, det vill säga högre än 100. Före behandlingen med läkemedel, bör man göra ett EKG. Om hjärtrytmen förändras efter medicineringsstart bör man även göra ett arbets - EKG. Kan kataplexiattackerna bli färre och mindre våldsamma? Ja det är min erfarenhet. Det finns många med narkolepsi som inte har kataplexi. De som har det får med tiden bättre inställda mediciner och färre kataplexi. Kan kataplexiattackerna bli fler? De kan bli kraftigare. Men man ska inte tänka att de blir ett större problem. Mycket kan hända i framtiden vad gäller forskning och mediciner. Bästa sättet att hantera kataplexi? Att genom erfarenhet förstå hur man själv fungerar vid de tillfällena. Många försöker att låta bli att skratta eller bli upprörda och det rekommenderar jag inte. Livet blir mycket tråkigare. Kan barn med narkolepsi komma i tidig pubertet? Ja det kan vara så. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 22

Vet man varför barnen är aggressiva när man väcker dem på morgonen eller efter en vilostund? De har inte sovit klart helt enkelt och vill inte vakna. Det handlar om trötthet. Vad ska man tycka om användandet av jättenattljusolja och andra alternativa produkter och metoder? Det finns ingen vetenskaplig dokumentation av produkterna, trots att de ibland säljs på apotek. Jag tycker man ska vara lite försiktig. Preparaten är ofta inte så harmlösa som man tror. Hur kan sjukdomen utveckla sig över tid? Dagsömnigheten kan minska. Kataplexi kan komma med åren, men anfallen kan också minska i styrka efterhand. Vad gäller störd nattsömn och sömnparalys brukar det bli bättre. Efterhand lär sig föräldrar och barnen hur de ska hantera det. Hur fungerar vuxenvården? Kunskapen om narkolepsi har exploderat, genom nätverk, Ågrenska och narkolepsiregistret. Det fungerar bättre och bättre. Hur är det med ärftlighet och narkolepsi? Man kan ärva HLA-typen, det vill säga den vävnadstyp, som ger narkolepsi. Men många med HLA-typen är friska. Helsyskon behöver inte ha samma HLA-typ. Vilken forskning bedrivs kring narkolepsi? Det bedrivs klinisk forskning kring hur många som drabbats, hur barnen mår, vilka specifika symtom och behov de har samt forskning på cellnivå. Den senare bedrivs i samarbete med andra centra utomlands. Dessutom bedrivs forskning om autoimmuna sjukdomar som inte är specifik för narkolepsi, men som har stor betydelse och kan ge svar på frågor rörande narkolepsi, till exempel vad narkolepsi beror på och varför vissa drabbas och inte andra. Hur ska vi se på framtiden för våra barn när det gäller sjukdomsutvecklingen? Jag tror att vi kommer att få se hela skalan av symtom. Från de som har en svår narkolepsi med många kataplexiattacker till de som har så lindriga symtom att de inte behöver äta mediciner. Om sjukdomen förändras, eller om den kommer att vara konstant, är svårt att säga. Autoimmuna sjukdomar kan i princip läka ut eller Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 23

förändras med tiden. Det kan vara så även med narkolepsi, men det har vi ännu inte sett. Kunskaperna om sjukdomen utvecklas hela tiden, vilket ger hopp om ännu bättre behandlingsmöjligheter i framtiden. Troligtvis använder vi i stort sett samma mediciner som idag om 10 år, men ligger mer rätt i val av medicin, dos och tidpunkt för medicineringen på dygnet. Sjuksköterskans roll Sjuksköterskorna Veronica Hübinette och Karin Liberg, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg och Malena Kjellén, Astrid Lindgrens barnsjukhus, Stockholm, har på olika vistelser informerat om sjuksköterskans roll vid narkolepsi. Vi träffar många barn med neurologiska sjukdomar varje år. På sjukhuset är vi tre stycken sjuksköterskor med lite olika inriktning. Vi arbetar nära 14 läkare, sa Veronica Hübinette. Vi har också egna telefontider med rådgivning och information och en telefonsvarare som går bra att använda om ni snabbt behöver komma i kontakt med oss eller behandlande läkare. En av flera viktiga uppgifter sjuksköterskorna har är att lindra sjukdomsbördan för familjen genom att hjälpa till med samordning och planering av olika vårdinsatser. Vi är också uppmärksamma på om familjen har behov av nya insatser och ser till att de kan få träffa personal med olika professioner. Gruppen arbetar också mycket med skolkontakter (intyg, information) och med försäkringskassan (intyg). Frågor: Hur fungerar det med sjukvårdens kunskaper om narkolepsi ute på landsbygden? Eftersom sjukdomen/tillståndet är så ovanligt träffar läkare på landsbygden ytterst sällan barn med narkolepsi. Utan patienter får man ingen egen erfarenhet. Kunskap måste därför komma från sjukhus med många patienter. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 24

Kan barn med narkolepsi vara som andra barn? Ja till största delen kan de vara som andra barn. Inskränkningar orsakade av narkolepsin måste göras bland annat när det gäller ett fritt bassängliv och kombinationen bad och alkohol. Madeleine Haraldsson är vuxen med erfarenhet av narkolepsi Madeleine Haraldsson fick sin diagnos när hon var 18 år, bara några dagar efter att hon hade tagit studenten. Hennes narkolepsi tillhör den vanliga. Hon har inte fått den efter någon vaccination. Jag ser det som en bragd att jag tog mig genom gymnasiet utan medicin. Somnade överallt, kunde inte läsa läxorna som andra och behövde oändligt mycket mer tid än de andra, för att göra mina uppgifter. Tonåren var en ständig kamp mot sömnen. Något fattades henne, det förstod också omgivningen, men ingen visste vad. Hemma i familjen bar mamma hem vitamindrycker och tabletter. Hon ville inte riktigt tro att jag var sjuk. Än idag brukar hon komma med något stärkande och säga att det inte skadar i alla fall. Det sista året i högstadiet förstod Madeleine att det var något som var fel och började gå till läkare. Det var ju en sjukdom som inte var så vanlig då och läkaren ville själv komma fram till vad jag led av. Därför tog det fyra år innan jag fick min diagnos och kunde börja medicinera. När hon mådde bättre efter påbörjad medicinering var det några år som hon gjorde det som föll henne in. Det fanns en hel del tid att ta igen, tyckte hon. Hon hade sovit sig igenom mycket, varit med men ändå inte. Svårigheter En KY- utbildning till florist var inte helt lätt att genomföra. Jag tror att det handlade om att jag berättade att jag hade narkolepsi i början. Alla såg svårigheterna i första hand och inte möjligheterna. Hon fick genomföra utbildningen precis som alla andra. Hon minns dagen hon skulle göra sitt gesällprov: Vi hade jobbat sent på kvällen innan och jag var mycket trött. Tidigt på morgonen skulle vi göra proven och jag tänkte att jag inte Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 25

skulle orka. Jag ringde pappa och berättade och han kom från Anderstorp till Halmstad, där jag bor. Han väckte mig och körde mig till skolan. Sedan var han stand-by ifall jag skulle behöva hjälp, under dagen. Trots att det var jobbigt klarade Madeleine sin examen. Men hon har lärt sig en del på vägen. Idag vill hon att alla ska lära känna henne som person först, innan hon berättar om sjukdomen. Jag vill inte vara den som har narkolepsi. Identifierar inte mig själv som narkoleptikern, säger Madeleine. All hjälp på universitetet När hon läste glasdesign på Växjö universitet, var det inga problem att ha narkolepsi. Hon blev väl omhändertagen. Jag fick all hjälp jag behövde, till exempel en studentlägenhet nära universitetet, så att jag kunde gå hem och vila. Jag hade också tillgång till ett vilorum på området med egen nyckel och fick anteckningshjälp genom en annan person som antecknade för mig. Men det bästa av allt var att hon fick all kurslitteratur inläst. Det passade mig och narkolepsin bra att röra mig medan jag lyssnade i hörlurarna, så att jag inte somnade, säger hon. Efter utbildningarna har Madeleine drivit tre företag parallellt. Hon startade blomsterbutik när hon var 23 år. Idag är hon också föreståndare för en skönhetssalong och driver en tidning, fiori, som vänder sig till blomsterhandlare. Jag har alltid sett det som en fördel att vara egen företagare. Men jag har haft anställda från dag ett, eftersom jag behövt hjälp med en del saker, som jag inte har kunnat klara på grund av sjukdomen. Madeleine har till exempel en tjej som sköter bokföringen åt henne, eftersom just sådana saker får henne att bli mycket trött. Det passar henne också bra att vara navet i hjulet på skönhetssalongen. Inte den som har den närmsta kundkontakten. Hon har möjlighet att gå ifrån när hon måste vila och kan ägna sig åt det som passar henne när hon är trött, som hon ofta är på eftermiddagarna. Idag är hon strax över 30 år och har förverkligat nästan alla sina drömmar. Den senaste var när hon av en slump fick möjlighet att få en drömlägenhet i centrala Halmstad. Drömmar är viktiga att ha. Allt är så tungrott och med narkolepsin får man kämpa mycket mera än andra. Mitt företagande har till exempel inte varit en dans på rosor, även om det kan låta så i efterhand. Jag får till exempel inte teckna försäkringar på grund av min sjukdom, som andra får. Att få bära på drömmar ger hopp inför framtiden för alla människor. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 26

Fråga till Madeleine: Vår 12-årige son vill bli hockeyspelare, men orkar inte det med narkolepsin. Hur kan man leda in honom på andra spår? Låt honom tro att han kan bli hockeyproffs. Ofta ändrar man sig och tappar sina tidigare intressen när man blir äldre. Hur mycket ska han träna? Fyra dagar i veckan. Pröva om han kan träna två dagar istället och låt honom ha sin dröm kvar. Tora Ljusberg är vuxen med erfarenhet av narkolepsi Narkolepsin smög sig på under gymnasieåren och gjorde att Tora Ljusberg blev allt tröttare. Det blev hela tiden värre fram till att hon fick diagnosen och kunde börja medicinera vid 25 års ålder. Idag när hon är 44 år säger hon: Att det trots allt har gått bra för mig beror på min inre envishet, medicineringen som blivit bra och min läkare som uppmuntrar mig. Tora Ljusberg försökte plugga på gymnasiet men det var omöjligt att koncentrera sig tyckte hon och omgivningen. Hennes mamma tragglade franska verb med Tora och skällde på henne, som föräldrar gör, för att hon var slö och somnade mitt i läxläsningen. Men Tora var bara extremt trött och hon ville helst av allt sova. Kataplexiattackerna hade hon inte fått då, så alla antog att det på något sätt hade med åldern att göra. Tonåringar brukar ju vara trötta! Mer tid Tora gick ut gymnasiet med ganska dåliga betyg, men tog igen det senare, genom att läsa ämne för ämne på Komvux och sedan läsa vidare. Det var en enorm ansträngning att plugga. Jag låg helt utslagen efter terminssluten. Jag klarade det tack vare att min läkare sjukskrev mig under sommarmånaderna, säger hon. Tora är stolt över att hon lyckades slutföra gymnasiet mot alla odds och till och med klarade högskolestudier efteråt. Den som har narkolepsi behöver ju tre till fyra gånger så mycket tid på sig, som den som inte har sjukdomen. Det är bra att man får fler chanser i livet, säger hon. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 27

Symtom Vid 25 års ålder kom de kraftigare symtomen och kataplexiattackerna dök upp och accelererade. Det kunde vara allt från att tappa hakan, till kraftigare attacker då hela jag förlamades, säger hon. Oftast kom attackerna när hon skrattade riktigt mycket eller blev väldigt förvånad. Att leva med kataplexi är att ständigt vara hotad. Det är fruktansvärt att inte kunna lita på sin kropp, säger Tora. Tora fick sömnparalyser, hypnagoga hallucinationer och somnade över allt. Hon kunde inte läsa eller skriva utan att nicka till och hon somnade på tunnelbanan. Men det var först den gången som hon somnade bakpå en motorcykel på en motorväg i hög fart, hon förstod att något var allvarligt fel och uppsökte läkare. Efter det vågade jag inte sitta ens på en vanlig cykel på tio år, säger hon. Terapi Det tog ett år av läkarbesök och undersökningar innan hon fick diagnosen narkolepsi och allt som allt tio år med KBT- terapi och olika kombinationer av medicinering innan hon själv och kroppen kom i balans. Den första medicinen Anafranil fungerade inte alls. Jag gick upp i vikt och fick hemska svettningar av den och kataplexiattackerna blev kvar, säger hon. Idag medicinerar Tora med en låg dos antidepressiv medicin och tar Ritalin (hon kombinerar kort- och långtidsverkande med max 80 mg/dygn). Ritalin hjälper mig mot sömnigheten och jag får inte samma svårigheter med koncentrationen, säger hon. Hon har genom KBT-terapi blivit bättre på att bryta tankemönster och med tiden börjat lära känna sitt nya jag med dess begränsningar. Jag försöker att inte jämföra mig själv med den jag var innan jag fick narkolepsin, och jag har lärt mig att lyssna på min kropps signaler, säger hon. Ljusterapi har också varit bra för henne, särskilt sedan hon flyttade till Göteborg med dess mörka vintrar. Nu får jag inte ljusterapi längre eftersom de lagt ner den avdelningen på Sahlgrenska Universitetssjukhuset. Istället har jag installerat dagsljuslampor hemma, säger hon. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 28

Kroppens signaler Tora Ljusberg har under sitt liv med narkolepsin, som hon alltså inte fick genom Pandemrixsprutan, försökt att inte identifiera sig med sjukdomen. Men det har inte varit lätt alla gånger. Att ha narkolepsi är som att ständigt gå i en uppförsbacke. Det tar mycket kraft. En sak jag har lärt mig med tiden är att det är viktigt att göra aktiva val. Vill jag något väldigt gärna vet jag att det kostar på, mer för mig än för de som är friska. Det gäller att alltid väga för och emot. Fråga sig själv om det är värt ansträngningen och om min kraft räcker till? Hjälpmedel Idag fungerar medicineringen för Tora och hon arbetar för fullt som kommunikatör inom kulturlivet och som sångerska. Med hjälp av arbetsförmedlingen har hon fått dagsljusbelysning på jobbet och ett höj-och sänkbart skrivbord så att hon befinner sig i rörelse när hon arbetar. Hon har också en säng i närheten så att hon, vid behov, kan ta en tupplur ett par gånger varje dag. Envishet Tora är en energisk person och hon älskar det hon håller på med. Kommunikatörjobbet inom kulturlivet passar henne. Tack vare medicineringen har jag bara kataplexiattacker ett par gånger om året nuförtiden och det går att leva med, säger Tora Ljusberg. Och ja, jag vågar cykla igen! Frågor till Tora: Ska man försöka schemalägga sovstunderna i skolan? Absolut jag hade mått bättre av det. Det är bra med bestämda tider. Att gå på Komvux ser du det som ett misslyckande? Nej absolut inte. Där fanns det luft mellan lektionerna och det gjorde det möjligt för mig att uppnå resultat. Dokumentation nr 480 Ågrenska 2014 29