Informationsteknik & Alzheimers sjukdom Mikaela Andersson Kristina Blomqvist Sanna Kackur Yrkeshögskolan Sydväst Up för vård 29.04 2004
INNEHÅLL Historia 2 Två huvudtyper av Alzheimers sjukdom 2 Uppkomsten av Alzheimers sjukdom 3 Utveckling 4 Stadium 1 (1-3 år) 4 Stadium 2 (2-4 år) 4 Stadium 3 (5-10 år) 4 Att drabbas av Alzheimers sjukdom 5 Vem insjuknar? 6 Orsaker och riskfaktorer 6 Högriskfaktorer 6 Troliga riskfaktorer 6 Behandlingsbara riskfaktorer 6 Skyddande faktorer 6 Anhöriga 7 Att inte längre behövas att vara värdelös 7 Symptom 7 Vad händer i hjärnan? 8 Vård och behandling 8 Mediciner som bromsar Alzheimers sjukdom 9 Biverkningar 10 Ekonomisk ersättning för medicinen 10 Var får jag stöd? 11 Källor 12 1
Alzheimers sjukdom Historia Alzheimers sjukdom har fått sitt namn av den tyske neuropatologen och psykiatern Alois Alzheimer. Alzheimers sjukdom är den mest kända demens sjukdomen och anses också vara den vanligaste. Alois Alzheimer beskrev sjukdomen redan år 1906 genom att identifiera ett slags markör för demens och kunde på så sätt för första gången visa ett samband mellan en skada i hjärnvävnaden och demenssjukdom. Det var känt sedan mitten på 1800-talet att syfilis kunde medföra demens i medelåldern eller tidigare, men annars hade man ingen kännedom om demens före ålderdomen. Det hela komplicerades av att många hela tiden trodde att senildemens orsakades av åderförkalkning. Alzheimers sjukdom med debut i övre medelåldern (presenil debut) betraktades som en sällsynt sjukdom fram till 1970-talet. Demens hos människor över 65 års ålder kallades senil demens eller som i folkmun åderförkalkning, men under 1970-talet upptäckte man att patienter med senil demens hade samma förändring i hjärnan som patienter med Alzheimers sjukdom. Efterhand har gränserna suddats ut och Alzheimers sjukdom betecknar idag både Alzheimersjukdom med presenil debut och senil demens av Alzheimerstyp. Två huvudtyper av Alzheimers sjukdom Det finns två huvudtyper av Alzheimers sjukdom och de delas in efter vilken ålder man har då man insjuknar i sjukdomen. Alzheimers sjukdom med tidig debut sker relativt tidigt i livet, före 65 års ålder och ibland redan i 50-årsåldern. Denna form kallas för presenil Alzheimers sjukdom och är lika vanlig bland män som kvinnor. Alzheimers sjukdom med sen debut uppstår senare i livet och den är betydligt vanligare än den tidigt debuterande typen. Denna form av Alzheimers sjukdom uppstår efter 65 års ålder 2
och ofta i 70-80-årsåldern. Män drabbas ungefär lika ofta som kvinnor, men eftersom kvinnors medellivslängd är högre, finns det fler kvinnor som har sjukdomen. Sjukdomen delas in i familjär och sporadisk Alzheimer. Med familjär menas ärftliga former, där minst en nära släkting har sjukdomen, medan man med sporadisk avser fall där inte någon ärftlighet är inblandad. Uppkomsten av Alzheimers sjukdom Alzheimers sjukdom är den vanligaste demenssjukdomen. Det är en sjukdom som gör att hjärnan skrumpnar. Sjukdomen fortskrider i typiska stadier, långsamt och jämnt. Ju äldre människan blir, desto större är risken att insjukna i denna sjukdom. 1/3 av patienterna har i släkten demenssjukdom. I fall där sjukdomen bryter ut tidigt, hos under 60 åringar är ca 5-10 % dominant ärftliga. Denna mängd anses liten. Vid Alzheimers sjukdom skadas eller dör en stor mängd nervceller i hjärnbarken. Det är framförallt nervceller i tinning- och hjässloberna som drabbas. Dessa delar av hjärnan är betydelsefulla för minnet, intellektet och känslolivet. Hos Alzheimersdrabbade störs dessa delar av personligheten. När nervcellerna dör, minskar hjärnbarkens volym och hjärnans vätskefyllda hålrum blir större än normalt. Dessutom sker förändringar i den s.k. vita hjärnsubstansen och hjärnan förtvinar. Eftersom hjärnan har en stor reservkapacitet kan det dröja flera år innan några märkbara symptom uppkommer. Varför nervcellerna skadas och dör vet man inte säkert idag. När det gäller den presenila formen av Alzheimers, finns det vissa orsaker som pekar på ärftlighet. Enligt vissa forskare sitter anlaget för sjukdomen på kromosompar 21. Endast 10% av barnen till en sjuk får anlaget och risken för de anhöriga att drabbas av sjukdomen är därmed mycket låg. Det är många olika faktorer som bidrar till Alzheimers sjukdom. Forskning visar att en viktig orsak är en felaktig omsättning av proteinet amyloid. Proteinets normala utsöndring och nedbrytning störs och då kan det bildas en ökad mängd av B-amyloid. Detta kan då klumpa ihop sig och lagras i hjärnvävnaden. Inlagringen blir då indirekt eller direkt orsak till att nervcellerna så småningom dör. Forskning visar att risken för Alzheimers sjukdom ökar om man har hög ålder eller hög alkoholkonsumtion 3
Utveckling Att insjukna i Alzheimers sjukdom är oftast en långsam utveckling som sker under flera år. Symtomen utvecklas efter hand under en lång tid. Symtomen vid Alzheimers sjukdom är mycket individuella och stadierna kan ha mycket olika längd beroende på patientens ålder och kvalitén på omvårdnaden. Under hela sjukdomsförloppet är psykiska symtom som förvirring, depression, ångest och sinnesstörningar vanligt. För att lättare kunna beskriva förloppet av sjukdomens utveckling, kan man dela in sjukdomen i tre stadier: Stadium 1 (1-3 år) I det första stadiet har patienten endast en liten intellektuell försämring och klagar över ökad glömska. Patienten får talsvårigheter, glömmer ord och har svårt med namn. Patienten får också svårt med rumsuppfattning och tappar sin spontanitet i känslor och motorik. Patienten fungerar fortfarande bra socialt och är medveten om sina minnesstörningar och försöker dölja och släta över sina misstag. Regelbunden kontakt mellan läkare och patient (anhöriga) är viktigt. Stadium 2 (2-4 år) Patienten får nya symtom och de gamla förvärras i svåra minnesstörningar och talsvårigheter i form av upprepning och tjat. Patienten börjar få svårt att känna igen ansikten. Patienten kan också få Parkinsonistiska symtom som skakningar och stelhet. Patienten klarar inte av enklare psykologiska tester och kommer inte längre ihåg viktiga händelser i sitt liv. Mera hjälp krävs av anhöriga samt mera medicin och tätare kontakt med läkare, neurologer och terapeuter. Stadium 3 (5-10 år) Patienten är i ett svårt demenstillstånd och oföretagsamheten ökar. Patienten behöver hjälp med sin personliga hygien och med att klä sig. Patienten får också sämre kontroll över sina toalettbesök och blir till slut inkontinent. Det blir svårt att få kontakt med patienten och hon har inget tidsbegrepp. Dygnsrytmen störs och sömnen blir oregelbunden och orolig. Närminnet fungerar inte och patienten minns inte det som har hänt nyligen. Vid svår Alzheimers sjukdom förlorar den drabbade i det sista stadiet helt sitt tal och kan inte alls 4
kommunicera. Den sjuke behöver stor hjälp med t.ex. att äta och är helt urin- och avföringsinkontinent. Patienten blir så småningom helt stol- eller sängbunden p.g.a. att den psykomotoriska förmågan blir kraftigt nedsatt. De har på många sätt kommit tillbaka till ett barnlikt stadium igen. Förmågan att äta och dricka kvarstår längre än andra funktioner. Många äldre har en dålig kosthållning och brist på viktiga näringsämnen kan bidra till att minska hjärnans reservkapacitet och därmed påskynda utvecklingen av Alzheimers sjukdom. Det har visat sig att ungefär hälften av Alzheimers patienter har brist på vitamin B 12. Att drabbas av Alzheimers Den som först märker att någonting är fel är oftast den drabbade själv. Minnesstörningarna har sakta smugit sig på dem och skapar problem för dem i sin vardag. I början handlar det om olika småsaker som att glömma bort saker man ska göra eller personer man skulle träffa. I början försöker ofta den drabbade också att släta över sina misstag och kommer med bortförklaringar. Den drabbade har också svårt för att lära sig nya saker, t.ex. att använda nya hushållsmaskiner. Vartefter som sjukdomstillståndet förvärras blir den drabbades vardag mer problematisk. Den drabbade upprepar flera gånger samma saker och glömmer lätt bort vart den lagt olika saker. Då de läser t.ex. böcker får de läsa flera gånger om samma sida. De närmast anhöriga och t.ex. arbetskamrater börjar märka att någonting är fel och börjar ifrågasätta den drabbades beteende. Den drabbade börjar få allt mer problem med att inför sig själv fortsätta att förneka att något är fel. Frustrationen över att inte förstå och att inte kunna kontrollera sig själv skapar en fruktansvärd ångest hos den drabbade. Ofta kommer den ut i aggressioner och en person som varit snäll och tålmodig, kan bli kort och snäsig och få aggressiva utbrott. Deras anhöriga har svårt att förstå vad denna personlighetsförändring beror på. Den drabbade kan börja dricka alkohol och har svårt att bemöta anhörigas funderingar över deras beteende och tar deras oro som anklagelser. Att få veta att man drabbats av Alzheimer är för den drabbade ett hårt slag. De vet att det inte finns någon bot och att de till slut kommer att glömma bort vem de själva är. Alzheimer kan drabba unga personer som befinner sig mitt i livet. Allteftersom sjukdomen blir värre blir minnesstörningarna större och den sjuke får allt svårare att sköta sig själv i sin vardag. Man kan säga att den drabbade går tillbaka i tiden och tror t.ex. att deras vuxna barn fortfarande är små eller att deras föräldrar som varit döda i många år lever. Den drabbade lever i en egen värld. Så länge man inte rubbar den sjukes nya värld mår personen oftast bra i den. 5
Vem insjuknar? Alzheimers sjukdom kan bryta ut hos under 50-åringar. I Finland finns 7000 patienter i arbetsför ålder, vilket är mer än t.ex. MS-patienter. Av finländare i 65-67 års ålder lider 2 % av sjukdomen, medan siffran är 85 % för över 85-åringar. I Finland noteras årligen 12000 nya fall. Orsaker och riskfaktorer Högriskfaktorer - hög ålder - demens i närmaste släkten - Down s syndrom - apolipoprotein E-aliel 4-form (ApoE E4) - specifika genfel Troliga riskfaktorer - hjärnskador - låg utbildning - tidigare depressioner Behandlingsbara riskfaktorer - blodtryckssjukdom - högt kolesterol - störningar i sockerämnesomsättningen - blodcirkulationsstörningar i hjärnan Skyddande faktorer - östrogen - antioxidanter, främst E- och C-vitamin -statiner (medicin som påverkar på kolesterolet) - inflammationsmediciner 6
- hög utbildning - hobbyn (stimulans) -motion - fungerande socialt nätverk Anhöriga Alzheimer sjukdom kallas för de anhörigas sjukdom. Hur anhöriga upplever sin situation är individuellt och det är också beroende av hur mycket de är engagerade i omvårdnaden. Alla anhöriga vill inte engagera sig och det måste respekteras. Många anhöriga har svårt att acceptera diagnosen och de förändringar som demensen för med sig, det är psykiskt tungt att se de personlighetsförändringar som demensen kan medföra. Återkommande tankar på döden och kontaktlösheten med den demente kan öka den psykiska pressen hos anhöriga. Anhöriga kan få skuldkänslor och samvetskval när de känner att de inte har tid eller ork att ge stöd och tröst. Som anhörig finns det ofta behov av att prata med någon och få uttrycka sina känslor, tankar, ångest och oro. Att inte längre behövas - att vara värdelös Ett av många problem vid demens vård är att man inte visar den demenssjuke respekt. Den demente har förutom minnesstörningar ofta nedsatt förmåga att tänka logiskt, bristande tidsuppfattning och nedsatt omdöme. Ett annat problem är att de ofta blir hindrade och tillrättavisade, de blir ständigt påminda om att de inte duger till längre. Känslan av att vara värdelös ligger nära till, vilket ofta leder till depression. Symptom Det första typiska symptomet är svårigheter att lära sig nya saker. Detta kan noteras med ett minnestest som utförs på hälsovårdscentralen, neurologiska polikliniken eller på den privata neurologiska mottagningen. Efter inlärningssvårigheterna kommer problem med aktivitet, den verbala uttrycksförmågan och gestaltningen. Längre fram blir det svårt att klara de vardagliga sysslorna, den drabbade glömmer att laga mat och tidningar och papper samlas i högar samt 7
räkningarna blir obetalade. Så småningom uppkommer problem med uppgörandet och slutligen återstår anstaltsvård. Då sjukdomen framskrider tappar patienten uppfattningen om sin egen sjukdom. Vad händer i hjärnan? I Alzheimers sjukdom stängs så att säga dörren till minnet. Med denna dörr menas de stora pyramidcellerna och hippocampus, den s.k. entorinala skalhinnan som finns i hjärnans inre tinninglob. Då dörren stängs kan man notera skrumpnadsförändringar i ovannämnda pyramidceller - de dör, alltså minskar antalet. Redan i första stadiet av sjukdomen har antalet minskat med hälften. Dessutom minskar hippocampus nämnvärt i storlek. Förändringarna kan noteras på magnetröntgenbilder av patientens hjärna. Det är dock bra att komma ihåg att fast dörren till minnet stängs, stängs dörren till förståndet inte samtidigt. Vård och behandling Än så länge finns det inget läkemedel som kan bota Alzheimers sjukdom med men det finns några läkemedel som kan förbättra den Alzheimer sjukes livssituation. Så sent som 1995 registrerades det första läkemedlet mot sjukdomen, Cognex. Läkemedlet hämmar ett enzym som bryter ned signalsubstansen acetylkolin, då anses aktiviteten hos de nervcellerna som ännu inte gått under av sjukdomen förbättras. Läkemedlet har också en bromsande effekt på sjukdomen, speciellt om det ges relativt tidigt i sjukdomsförloppet. Men Cognex fungerar inte på alla sjuka och kan ge lever biverkningar. Det andra läkemedlet är Aricept som ökar halten av signalsubstansen acetylkolin i hjärnan, Aricept anses ge mindre biverkningar än Cognex. Man har på senare tid lärt sig att bättre behandla många av de psykiska symtom som är vanliga vid Alzheimers sjukdom; ångest, förvirring, sömnstörning och depression. För att behandling över huvudtaget skall lyckas krävs omsorg av de närmaste. Målet med all medicinering är att uppehålla patientens aktivitet, att hon längre kan bo hemma och känna sig trygg, att stöda patienten och hennes närmaste och att ge en så bra livskvalitet som möjligt åt alla parter. Vården grundar sig på bra grundvård. Dit hör t.ex. tillräcklig vila, mångsidig kost, motion (rehabilitering) och omskötande av hygienen (t.ex. att påminna patienten om wcbesök). 8
Mediciner som bromsar Alzheimers sjukdom Alzheimers sjukdom är den första demenssjukdom som har en specifik medicinering. Med rätt medicin lättar man även på de egnas börda. Tackvare medicinering bibehålls den egna initiativförmågan, beteendestörningarna uppträder senare och symtomen lindras vilket betyder att patienten kan bo ca 1 år längre hemma. Idag finns i Finland 4 olika receptbelagda mediciner mot Alzheimers sjukdom: Aricept, Ebixa, Exelon och Reminyl. Den behandlande läkaren vet vilken medicin som passar bäst. Aricept från Pfizer är den vanligaste medicinen. Den registrerades 1997. Den har donepetsil som verksamt ämne. Doneseptil verkar på acetylcolin-enzymet som finns i hjärnan. Bromsar symtomen och hjälper patienten att klara av vardagen. Ebixa från Lundbeck har memartin som verksamt ämne. Medicinen är avsedd för medelsvåra och svåra fall. Det verkar på glutamatinets ämnesomsättning och hjälper på samma sätt som Aricept. Exelon från Novartis har rivastigmin som verksamt ämne. Rivastigminet minskar acetylkolinets splittring och bromsar på detta sätt symtomen hos en del patienter. Medicinens verkan avtar vanligtvis i något skede då sjukdomen fortskrider. Reminyl från Janssen-Cilag har galantamin som verksamt ämne Galantaminet ökar mängden acetylcolin i hjärna, och har samma verkan som Aricept. Eftersom Aricept är den vanligaste medicinen tas den upp närmare här: Det verksamma ämnet är donepetsilhydroklorid. Medicinen finns som vita tabletter med 5 mg verksamt ämne (motsvarar 4,56 mg donepetsil) eller som gula tabletter med 10 mg verksamt ämne (motsvarar 9,12 mg donepetsil). Tabletterna innehåller dessutom: laktos, majsstärkelse, mikrokristalliserad cellulosa, hydrapropylcellulosa, magnesiumsterat, hypromellos, talk och makrogol, titanoxid (E171). 10mg:s tabletterna innehåller dessutom gul järnoxid ( E172 ). Tabletterna finns i genomtrycksförpackning med 28 eller 98 tabletter och i burkar med 100 tabletter. 9
Innan man börjar använda medicinen bör man meddela om man: - är allergisk mot något av ämnena - har haft magsår - ofta använder värkmedicin - är gravid eller ammar - har haft kramper eller hjärtsjukdomar - har astma eller annan långvarig lungsjukdom - har problem med urineringen - har inplanerat operation som kräver narkos Patienten bör berätta vilka andra mediciner hon äter. Patienten skall också namnge skötaren som hjälper henne med medicinen. Tabletternas styrka beror på hur länge patienten använt medicinen och på läkarordinationen. Vanligtvis börjar man med en vit tablett som tas med vatten vid läggdags. Efter en månad kan läkaren ordinera en gul tablett som tas likadant som den vita. Rekommenderat maxintag är 10mg/dygn. Medicinen börjar verka efter ca tre veckor men variationer finns. Biverkningar Följande biverkningar har noterats: diarré, kramper, trötthet, illamående, uppkastningar, sömnproblem, yrsel, huvudvärk, snuva och feber. Biverkningarna har upplevts som lindriga och medicineringen har fortsatts. I sällsynta fall har även noterats: hallucinationer, ångest, aggressivt beteende, krampattacker, lever inflammationer, aptitlöshet, magproblem, blödningar i matsmältningskanalen, magsår, svimningar, arytmier, eksem, inkontinens, darrningar och styva ben. Dessa biverkningar skall genast meddelas till läkaren. Ekonomisk ersättning för medicinen För att få grundersättning behöver patienten ett s.k. B1-utlåtande. Detta skrivs ut av specialläkare (neurolog, geriatriker, psykogeriatriker). Det ifyllda formuläret skickas till det lokala FPA kontoret. Om ansökan godkänns ersätter FPA halva kostnaden. 10
Läkaren skriver vanligtvis ut B1-utlåtandet först då patienten tagit medicinen i 3 månader och läkaren har konstaterat att den verkar och behövs. Efter godkännandet betalas ersättningen i efterhand så apotekskvittona skall sparas. Ett godkännande är inte självklart, FPA har specialkrav. Ersättningen gäller lindriga och medelsvåra fall. Tidigare ersatte FPA inte medicinen för patienter som bodde på anstalt, men detta har ändrats. Medicinen kostar ca 150 euro/månad. I oklara fall kan man kontakta Alzheimerförbundet. Var får jag stöd? Patienten och hennes anhöriga får stöd och hjälp förutom av läkaren också från olika demens- och Alzheimerföreningar. Lokalföreningarna ordnar infokurser, rehabilitering och tillfällen där man kan träffa andra som är i samma situation. Alzheimer-keskusliitto ry www.alzheimer.fi Dementiahoitoyhdistys www.dementiahoitoyhdistys.fi 11
Källor: www.alzheimers.fi www.tohtori.fi/muistiklinikka/muisti31.html 12