Om a% vara barnkonsult på Dro%ning Silvias Barn och Ungdomssjukhus (DSBUS)
DSBUS BIVA(anestesi/opera1on) Barnmedicin inkl. neurologi, kardiologi, endokrinologi, njurmedicin, allergologi Barnkirurgi rikssjukvård hjärtkirurgi Barnortopedi Barncancercentrum Barnakuten, specialmobagningar Neonatologi Barnpsykiatri
Konsult på DSBUS Fasta konsulter BARN- IVA 1sdag och torsdag Neurologavd. 1sdag Övriga konsulter barn måndag, onsdag, fredag Telefonkonsult hela veckan
Frågeställningar DSBUS- allmänna Kateterassocierade infek1oner Invasiva svampinfek1oner- utredning, behandling Bakteriell meningit- ab- val och dura1on Endokardit ab- val och dura1on Oklara misstänkta infek1ösa exantem Tuberkulos
Frågeställningar DSBUS- neurologi Shun1nfek1oner- diagnos1k, behandling, handläggning Hjärnabscess/intraspinal abscess- ab- val och dura1on, opera1onsdiskussioner, provtagning vid op Infek1onsutredning av encefalit/meningit/ myelit Infek1ösa encefaliter- behandling
Frågeställningar DSBUS- neonatologi Neonatal herpes simplex infek1on Kongenital/postnatal CMV- infek1on Misstänkt/verifierad enterovirusinfek1on Neonatal svampinfek1on Neonatal meningit/sepsis HIV
Mer regel än undantag AB övertygande evidens saknas för op1mal behandling, vårdprogram saknas AB det är ovanliga 1llstånd- erfarenheter från infek1oner hos vuxna kan användas i många fall men inte alla
Barn med ökad risk för infekeoner
Barn med ökad risk för infekeoner på Prematura barn Genomgången barncancer kort och lång sikt? Hjärtopererade (främmande material) Kronisk neurologisk sjukdom (främmande material, shuntar) Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)
Prematura barn 6000 barn föds prematura årligen 100 000 barn 0-18 år som föbs prematurt finns i Sverige Ak1vt perinatalt omhändertagande ökar överlevnaden Svensk studie (n=1011) 2004-2007 1 års- överlevnad född < v. 27-70% Serenius et al, Acta Paediatr, 2014
Nyfödda barn Ökad risk för nosokomiala infek1oner, speciellt sepsis, incidens 3-4/1000 levande födda Ökad risk för utbrob av MRB ex. Serra1a, MRSA, acinetobacter Speciellt ökad risk för prematurt födda
MRB- smi%spridning på neonatalenheten, DSBUS Bakterier 2011 2012 2013 2014 MRSA 8 2 7 2 E coli ESBL 11 9 4 3 Klebsiella ESBL Serra1a 5 21 Vårdhygien, Sahlgrenska Universitetssjukhuset
MRB- kolonisaeon barn/mödrar på neonatalenheten utan smi%spridning, DSBUS- 2014 7 barn med E.coli ESBL/AmpC 5 mödrar med E coli- ESBL 1 barn med MRB Vårdhygien, Sahlgrenska Universitetssjukhuset
MRSA- utbro% på neonatalavdelning, DSBUS, 2011 8 koloniserade barn Personal och anhöriga till barn och personal Sammanlagt 16 personer En och samma stam CA-MRSA Vårdhygien, Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Utbrott av resistenta bakterier på neonatalavdelningar i Sverige 2012 och 2013 2012: 16 utbrott på 10 enheter 2013: 20 utbrott på 16 enheter Läkar1dningen 2014;111:CYC6
Barn med ökad risk för infekeoner på kort och lång sikt? Prematura barn Genomgången barncancer Hjärtopererade (främmande material) Kronisk neurologisk sjukdom (främmande material, shuntar) Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)
Barncancer Cirka 300 barn per år insjuknar i någon form av cancer 80 % 5 års- överlevnad i genomsnib Cirka 6000-7000 individer i Sverige är f.d barncancerpa1enter Sena komplika1oner ses hos 60-70 % av överlevarna Childhood Cancer Incidence and Survival in Sweden 1984-2010 Report 2013 From the Swedish Childhood Cancer Registry
Childhood Cancer Incidence and Survival in Sweden 1984-2010 Report 2013 From the Swedish Childhood Cancer Registry
Childhood Cancer Incidence and Survival in Sweden 1984-2010 Report 2013 From the Swedish Childhood Cancer Registry
Dödsorsak i NOPHO ALL1992+2000 (Lund; Ped Blood Cancer 2011) 88/2735 (3.2%) av barnen dog av TRM, 72% av dem IRM Induktion Konsolidering Underhåll 2015-03-31
InfekEonsdödsorsaker NOPHO ALL 92-2008 Agens Pseudomonas E.coli, Klebisella övr G- KNS Polybakteriell Svamp (candida) Pneumocys1s jiroveci CMV, adeno, Influensa B, RSV Ospecificerad Antal 9 7 1 7 11 (5) 1 3+1+1+1 16 HANDLÄGGNINGEN AV FEBRIL NEUTROPENI GÅR UT PÅ ATT: 1. Rädda pa1enten från ab dö av gramneg sepsis Torben Ek, Halmstad, 2. Rädda pa1enten från ab dö av svampinfek1on personlig 2015-03-31 kommunika1on
SchemaEsk översikt över immunrekonsetueon ezer kemoterapi för barncancer Thymus-independent T lymphocyte expansion Innate immunity (myeloid cells, NK cells) CD8+ high CD4+ low CD19+ normal Thymopoiesis Naive T lymphocytes End of therapy +6 months +12 months B lymphocytes Immunoglobulins Torben Ek, Halmstad, personlig kommunika1on Alanko: Cancer. 1992 ;Mackall: Blood. 1997; Ek: Pediatr Blood Cancer. 2005
Adult life azer childhood cancer in Scandinavia Kardiovaskulära och lung- sjukdomar Endokrina sjukdomar, infer1litet Njur- och gastrointes1nala sjukdomar Diabetes mellitus hbp://www.aliccs.org
Barncancer och risk för frameda infekeoner Få lång1dsstudier av pediatrisk cancer Överlevare av barncancer (n= 12 360) hade en ökad risk för infek1oner (jämfört med syskon, n=4023) och ökad risk för infek1onsrelaterad död Perkins et al, Cancer 2014
InfekEoner ezer barncancer Sinuiter och pneumonier > 5 år eqer genomgången behandling Mest drabbade är de som 1digare haq Hodgkin, non- Hodgkin- lymfom, AML och barn som stamcellstransplanterats Splenektomerade- livslång ökad risk för sepsis Perkins et al, Cancer 2014
InfekEonkänslighet ezer barncancer Lungbestrålade, lungopererade Behandlat skelebsarkom med proteskirurgi Leukemi/lymfom som resulterat i hypogammaglobulinemi Funk1onell aspleni hos stamcellstransplanterade Torben Ek, Halmstad personlig kommunika1on
Barn med ökad risk för infekeoner på Prematura barn Genomgången barncancer kort och lång sikt? Hjärtopererade (främmande material) Kronisk neurologisk sjukdom (främmande material, shuntar) Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)
500 hjärtoperaeoner på barn årligen i Sverige 8/1000 föds med e% hjär\el i Sverige
Vanligaste diagnoserna vid hjärtoperaeon ASD (opereras och sluts med kateterteknik) VSD StenosviEer: aortastenos, pulmonalisstenos Enkammarhjärta- 10 % av alla hjärrel- opereras i 3 steg- oqa sjukare än de andra som får tvåkammarsystem och normal cirkula1on TransposiEon Fallots tetrad Sunnegårdh Jan, personlig kommunika1on
Prognos ezer operaeon av kongenitalt hjärtvieum 2438 pa1enter, 0-18 år, 1994-2009 De flesta opereras inom 4-5 månaders ålder Infek1onsproblema1ken är störst det närmsta halvåret eqer opera1onen Om opera1on leder 1ll tvåkammar- system 95 % chans ab leva 1ll vuxen ålder Sunnegårdh Jan et al, abstract
25 % har kromosomrubbning eller syndrom Syndromes, chromosomal and birth defects 300 250 200 Alive Dead N 150 100 50 0 Down syndrome 22q11 Other chromosomal aberrations Other syndromes Other birth defects Sunnegårdh Jan et al, abstract
Ram et al, Clin Exp Immunol 2011
22 q11 deleeon Ökad frekvens luqvägsinfek1oner och o1ter Immunbrist av lindrig 1ll måblig grad vanligast Underutveckling av thymus Vissa har svår immunbrist (främst T- cellsbrist) Immunbristen normaliseras oqast i förskole- eller skolåldern www.socialstyrelsen.se
Vid infekeon ezer hjärtoperaeon Vårdprogram för infektiös endokardit reviderad version 2012 I framtiden ökar antal barn som har blivit hjärtopererade en eller flera gånger tidigare i livet
Barn med ökad risk för infekeoner på kort och lång sikt? Prematura barn Genomgången barncancer Hjärtopererade Kronisk neurologisk sjukdom Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)
Vanligaste barnneurologiska sjukdomarna Psykisk utvecklingsstörning Epilepsi Cerebral pares Neuromuskulära sjukdomar Hydrocefalus Ryggmärgsbråck Progressiva encefalopa1er 7/1000 5/1000 2/1000 0.7/1000 0.6/1000 0.2/1000 0.6/1000 Gunilla Drake af Hagelsrum, personlig kommunika1on
Neurologiskt sjuka barn- risk för infekeon Beroende på underliggande immundefekt om sådan finnes vid olika syndrom Restrik1v/obstruk1v lungpåverkan NedsaB muskelfunk1on Immobilitet, mik1onsproblem etc. Gunilla Drake af Hagelsrum, personlig kommunika1on
Barn med ökad risk för infekeoner på Prematura barn Genomgången barncancer kort och lång sikt? Hjärtopererade (främmande material) Kronisk neurologisk sjukdom (främmande material, shuntar) Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)
Transplanterade barn- infekeoner Infek1onspanoramat liknande som hos vuxna PTLD mer förekommande- fler mismatcher Adenovirus mer förekommande CMV mer förekommande fler mismatcher Varicella fler barn än vuxna är icke- immuna Influensa, RSV, metapneumovirus- kan bli svårare hos barn
Antalet transplantaeoner i Göteborg Mellan 1986-2012 - 80 barn njurtx 160 njurtx per/år på vuxna Vuxna och barn 300 transplanta1oner /år Transplanta1oner- barn uppskabningsvis: - 10 levertx/år - 10-15 njur tx/år - 5 hjärbx/år Styrbjörn Friman, personlig kommunika1on
Barn med ökad risk för infekeoner på Prematura barn Genomgången barncancer kort och lång sikt? Hjärtopererade (främmande material) Kronisk neurologisk sjukdom (främmande material, shuntar) Transplanterade barn Barn med immunmodulerande behandling (reumatologi, gastroenterologi)
ReumaEska sjukdomar Juvenil RA Cirka 1 200 1 700 barn och tonåringar upp 1ll 18 år i Sverige Årligen insjuknar ung. 200 barn Oligoar1kulär Polyar1kulär Systemisk Reuma1kerförbundet
Biologiska läkemedel vid reumatologiska sjukdomar
ReumaEsk sjukdom och TNF- alfa inhibitorbehandling Ökad risk för tuberkulos Ökad risk för allvarliga bakteriella infek1oner Ökad risk för opportunis1ska infek1oner Sannolikt ökad risk för herpes zoster Jämfört med konven1onella DMARDSs (disease modifying an1rheuma1c drugs, dvs. metotrexat, sulfasalazin) Ramiro et al, Clin Epidemiol Research, 2014
Barn med inflammatorisk tarmsjukdom Vårdprogram för inflammatorisk tarmsjukdom hos barn och ungdomar (2013-05- 06) Na1onella riktlinjer för handläggning av infek1onsproblem vid immunmodulerande behandling av IBD
Journal of Crohn's and Coli1s (2014) 8, 443 468
Profylax Genomgång av vaccina1onsstatus och immunitet innan start av immunmodulerande terapi, inför transplanta1on och kemoterapi Specifika vaccina1oner i riskgrupper
Synagis- palivizumab- preveneon av RSV Barn som är födda vecka 35 eller 1digare och yngre än 6 månader då RSV - säsongen började Barn under 2 år som inom de senaste 6 månaderna behövt behandling för bronkopulmonell dysplasi Barn under 2 år med hemodynamiskt signifikant kongenital hjärtsjukdom Läkemedelsverket
Barn aktuella för influensavaccinaeon Hög steroiddos (som motsvarar mer än 2 mg/kg av prednisolon per dag) Kronisk hjärt- och eller lung- sjukdom Biologiska immunhämmare HIV- infek1on Immunbrist Tidigare transplanterad Tidigare cytosta1kabehandlad Mb Down Grav neuromuskulär sjukdom Medfödda missbildningar, flerfunk1onshinder Folkhälsomyndigheten och Socialstyrelsen