Cancer hos barn Helena Mörse Barnonkologen Lund Skånes Universitetssjukhus
300 barn i Sverige får cancer varje år 75% överlever 1 av 700 vuxna har haft cancer som barn
6 centra Upptagningsområde 50-60 nya barn / år behandlas i Lund
Barnleukemiregistret 1978 Barncanceravdelning 1979 Barncancerfonden 1982 NOPHO
Cancer Latin = kräfta 1/3 får cancer under sin livstid Omtalas på Papyrusrullar 1600 fkr Spår av cancer i mumifierade skelett från Egypten och Inka riket
Cancer 200 olika former av cancer Startar i en enda cell Delar sig och ger upphov till alla celler i tumören = klonal sjukdom
Kontrollförlust Yttre faktorer Skrivfel/kopieringsfel
Cancercellen = rebell Kan dela sig i oändlighet Svarar inte på signaler Dör inte på utmätt tid Stimulerar sin egen tillväxt Stimulerar tillväxt av blodkärl Invaderar intilliggande vävnad
Ärftliga orsaker 5-10% Downs syndrom Neurofibromatos Hemihypertrofi
Li Fraumeni syndrom Definition: Sarcomdiagnos före 45 åå Cancer hos 1:a grad släkting före 45 åå Cancer hos 1:a/2:a grad släkting före 45 Eller 1:a/2:a grad släkting med sarcom oavsett ålder
Symptom Cellerna håller ihop, bildar klump som stör funktionen i organet
Knöl Hälta Smärta Infektion som inte läker Huvudvärk, kräkningar, kramp
Inflammatorisk reaktion: Illamående, matleda, viktminskning, trötthet, feber mm Kan bilda hormoner eller hormonliknande ämnen
Cancerns fördelning hos barn 1/3 LEUKEMI 1/3 HJÄRNTUMÖRER 1/3 ANDRA (SOLIDA) TUMÖRER
Teamarbete Konsultsjuksköterska Psykolog Lekterapi Kurator Syskonstödjare Arbetsterapeut Sjukgymnast Sjukhusskola Dietist
Cancerbehandling Multidiciplinär Syftar till att minska tumörmassa Eliminera ev tumörrester efter op Eliminera mikrometastaser
Cytostatika Första cytostatika 1948 1965 - ges i kombination Riktas även mot gömställen
Port a cath ( PAC)
Central venös kateter (CVK)
bbbbbbbbbb bbbbbbbbbbb
Biverkningar av cytostatika Illamående Värk Håravfall Slemhinnor Benmärgspåverkan
Biverkningar av cytostatika
Biverkningar av cytostatika Infektionskänslighet Feber Bakterier Virus Svamp
Handhygien
Biverkningar på sikt Hörsel Njurar Hjärta Tillväxt Fertilitet
Behandling Kirurgi Neurokirurg ÖNH Thorax Barnkir Ortoped
Strålbehandling
Procentuell fördelning av diagnoser vid barncancer Carcinom 2% Germ-cell tumörer 3% Övriga 1% Mjukdelssarkom 6% Skelett 3% Leukemi 30% Lever 1% Wilms 6% Retinoblastom 3% Neuroblastom 6% Hjärntumörer 28% Lymfom och Histiocytoser 11%
Akut leukemi Leukemi = vitt blod
Leukemi ALL 85% KML 2% AML 13% Békássy NA: Barnonkologi 13
Symptom vid Leukemi Trötthet, blekhet, feber Blåmärken Skelettsmärtor Lymfkörtelförstoring Testikelförstoring Påverkad blodbild
Att ställa diagnosen leukemi 2003-05-05 J Heldrup 23
Lumbalpunktion 2003-05-05 J Heldrup 46
Gradering av ALL Standardrisk Intermediärrisk Högrisk Antal vita och sort Kromosomförändringar Behandlingssvar
Behandling av Leukemi Cytostatika (Strålbehandling) 6 mån 2,5 år Ev Stamcellsstransplantation
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Överlevnad 1960 1970 1980 1990 2000 ALL AML
Solida tumörer Skiljer sig åt mot vuxna
Solida tumörer Diagnostik Stadieindelning
Diagnostik Biopsi
Lymfom Lymfkörtelcancer Hodgkin Non Hodgkin
Hodgkin Beskrevs 1832 av Thomas Hodgkin Startar i en lymfkörtel +/- spridning Tonåringar, unga vuxna Infektioner - EBV
Cytostatika - längd beroende på spridning Strålbehandling beroende på beh svar Mycket bra prognos
Non Hodgkin B-cells lymfom T-cells lymfom Anaplastiskt storcelligt lymfom
Lymfkörtelförstoring Andfåddhet Hosta B-symptom Enbart cytostatika
Neuroblastom
Nervvävnadstumör Sympatiska gränssträngen och binjurar 22 mån vid diagnos
20 / år Ålder betydelse Godartad Aggressiv Försvinna spontant Maximal behandling ( cyt+op+rt+sct)
Wilms tumör
Småbarnsåldern 80% < 5 år 10-15 / år Resistens i magen hos friskt barn Undantag: Behövs ingen biopsi Beh: Cyt + op+ ev RT
Sarcom Tumör i muskler senor bindväv skelett
Skelettumörer Osteosarkom Ewing sarkom Ekstremitetbevarande kirurgi Békássy NA: Barnonkologi 48
Osteosarcom 10 / år Ffa tonåringar Tillväxtspurt Knäled Symptom smärta, knöl
Inledande cytostatika 10 v Operation extremitetsbevarande kirurgi? - amputation? Postoperativ cytostatika
Ewing sarcom Ungdomar 25% metastaserat vid diagnos Både i och utanför skelettet Symptom - smärta
Skelett: Nedre extremitet 40% Bäcken 26% Thoraxvägg 16% Extraskelettalt: Bål 32% Arm/ben 26%
Prognos Metastas eller ej Tumörstorlek Lokalisation
6 cytostatika block Operation Postop cytostatika +/- strålning Högdosbehandling med SCT +/- strålning
Rhabdomyosarcom Mjukdelstumör Omogen muskelcell
Alveolärt Embryonalt Arm/ben, Urinblåsa, näshåla, ögonhåla mm
Cytostatika 6-12 mån Lokal kontroll Operation? Strålning?
Retinoblastom
1597 6-8 / år 60% ensidiga 40% bilaterala ofta ärftliga Okontrollerad tillväxt i en cell i näthinnan Avvikande reflex skelning Screening Stockholm
Langerhans cellhistiocytos Inte cancer Bildas i benmärgen Immunsystemet Ffa skelett, hud Beh som cancer
Hjärntumörer 80-90 / år 70%
TUMÖRTYPER LÅGMALIGNA GLIOM 30-45% Astrocytom HÖGMALIGNA GLIOM 10-15% Anaplastiska astrocytom Glioblastoma multiforme Anaplastiska oligodendrogliom (pilocytiska, fibrillära) Opticusgliom Oligodendrogliom Gangliogliom EPENDYMOM 9% KRANIO- FARYNGEOM 6-9% MEDULLOBLASTOM/PNET 20% = primitiv neuro ektodemal tumör SPINALA TUMÖRER 1-5% Lågmaligna astrocytom 70% Ependymom 10% Andra gliom 20% Högmaligna gliom 20% HJÄRNSTAMSGLIOM 20% Diffusa 80% Fokala 20% Békássy NA: Barnonkologi 43
Symptom Läge barnets ålder Huvudvärk Morgonkräkning Sämre balans Synpåverkan Epileptiskt anfall
Behandling Operation!! Cytostatika iv + ev i ryggmärgsvätska Strålbehandling?
Rickham reservoir
Kirurgi Diagnos Syftar till radikalitet Ev. shuntinläggning
Biverkningar till kirurgi Bortfallssymptom Posterior fossa syndrom mutism dysartri svaghet sväljningssvårighet
Strålning Konventionell ( fotoner ) Hyperfraktionerad Stereotaktisk Gamma kniv Tomoterapi Protoner
Tomoterapi Lund först i Skandinavien Strålkällan i kontinuerlig rörelse - roterar runt pat i 360 gr Tar längre tid
Protonstrålning För tumörer nära känsliga organ Barn minskad risk för sek malignitet
Protonstrålning Uppsala: The Svedberg lab 10 centra i Europa USA första barnet beh 1973
Skandionkliniken Uppsala byggstart 2011 Behandlingsstart 2015 Samägande Förberedelser på hemorten 1000 patienter / år 2019 Ca 80-100 barn, varav 20 MB
Strålbehandlings biverkan Illamående Trötthet Benmärgspåverkan Håravfall Minnes & koncentrationssvårigheter Tillväxt Hormonell påverkan
Uppföljning Neurolog Neuropsykolog Endokrinolog Sjukgymnast / habilitering Hörsel
5 years survival (%) 5-års överlevnad efter barncancer NOPHO-data Gustafsson, Heyman
Framtida behandling? Angiogeneshämmare Tex. Celebra, Thalidomid Målstyrd behandling antikropp som riktas mot ett visst protein på cancercellen Vaccination CMV riktad beh Tex. Glivec
Uppföljning Till vuxen Seneffektmottagning 1987
Sena komplikationer 2/3 50% betydande besvär Tumörrelaterade faktorer Behandlingsrelaterade faktorer Strålning Cytostatika Kirurgi Transfusion av blodprodukter
Patientrelaterade Kön Ålder vid diagnos Tid från diagnos/behandling Utvecklingsstadium Ärftlig predisposition
Hormonellt Äggstockar/testiklar/fertilitet Inlärning, hörsel, syn Hjärta, kärl Njurar Tänder, spottkörtlar
Risk för cancersjukdom senare i livet Psykosociala effekter Neuropsykologiska effekter
Muskuloskelettala seneffekter Lokal effekt på ben CNS effekt Methotrexate Steroider Strålning Hypofysinsufficiens
Perifer effekt på endokrina organ Gonader Sköldkörtel Njure Diet D-vitamin brist
Amputation/extremitetsbevarande kirurgi Osteonekros Osteopeni / Osteoporos Osteokondrom
PanCareSurfUp EU projekt
Mål Att uppnå bot Minska grad av sena komplikationer Från Bot till varje pris till Bot till minsta möjliga pris
..\Mina dokument\mina bilder\img2.jpg Tack
5-års överlevnad vid olika typer av Barncancer Békássy NA: Barnonkologi 11
Non Hodgkin Lymfom Pre-B NHL B NHL T NHL Storcelligt anaplastiskt lymfom
Stamcellstransplantation Allogent stamcellsstöd (Navelsträngsblod) Haploidentiskt stamcellsstöd
Hjärntumörer
TUMÖRTYPER LÅGMALIGNA GLIOM 30-45% Astrocytom HÖGMALIGNA GLIOM 10-15% Anaplastiska astrocytom Glioblastoma multiforme Anaplastiska oligodendrogliom (pilocytiska, fibrillära) Opticusgliom Oligodendrogliom Gangliogliom EPENDYMOM 9% KRANIO- FARYNGEOM 6-9% MEDULLOBLASTOM/PNET 20% = primitiv neuro ektodemal tumör SPINALA TUMÖRER 1-5% Lågmaligna astrocytom 70% Ependymom 10% Andra gliom 20% Högmaligna gliom 20% HJÄRNSTAMSGLIOM 20% Diffusa 80% Fokala 20% Békássy NA: Barnonkologi 43
Diagnostik Skiktröntgen Magnetkamera
Debutsymptom Huvudvärk Morgonkräkning Balansproblem Skelning Håller huvudet snett Kramp
Behandling Operation Ca 50% endast operation Strålbehandling Cytostatika Prognos 60-70% överlevnad
Hur har vi uppnått detta? Forskning Centralisering av diagnostik och behandling Bättre diagnostik Nationellt & internationellt samarbete Randomiserade behandlingsprotokoll Multimodala behandlingsprinciper Supportive care
Seneffekter Hormonella Neuropsykologiska Biologi hos tumören Barnets utvecklingsstadium Resurser
Proteiner som kodas från generna styr cellens egenskaper Om dessa proteiner ändras / faller bort- kan cancer uppstå
Cancer cell egenskaper Oförmåga att dö Obegränsad delningsförmåga Stimulerar sin egen tillväxt
Cancer cell egenskaper Okänsliga för signaler utifrån att sluta Stimulerar tillväxt av blodkärl i tumören Förmåga till spridning
Békássy NA: Barnonkologi 6
24% 24% 9% 42%
5-års överlevnad vid olika typer av Barncancer Békássy NA: Barnonkologi 11
Positivt laddade vätejoner som ges en hög energi i en accelerator Cyklotron Energin i en proton stråle varieras så att stråldosen i stort sett helt och hållet kan koncentreras till ett visst djup