Progresstest HT2015 1. Du har behandlat en 32-årig för övrigt frisk kvinna för Mb Hodgkin mixed cellularity stadium IIB med ABVD x 8. Pat har nu uppnått en partiell remission med en kvarvarande lymfkörtelförstoring i vänster axill, övriga lokaler invändningsfria. Förnyad biopsi visar kvarvarande Mb Hodgkin. Pat mår bra och har normala blodvärden. Vad blir din plan? A. Behandling med IKE, och om respons på denna behandling planering för autolog stamcellstransplantation B. BEACOPP 4-6 kurer, om respons på detta expektans C. DHAP och om respons på denna behandling planering för allogen stamcellstransplantation med reducerad konditionering D. Lokal strålbehandling 2. En 67-årig man har fått diagnos KML i kronisk fas. Han röker, har haft hjärtinfarkt, ballongdilatation x 2 och har förmaksflimmer. Står på warfarin (Waran), simvastatin, enalapril, metoprolol och omeprazol. Nu diskuterar ni lämpligt behandlingsalternativ med tanke på interaktioner och biverkningsprofil. Hur gör du? A. Det går lika bra med alla tre tyrosinkinasinhibitorerna (imatinib, dasatinib, nilotinib) eftersom de metaboliseras av samma enzymsystem (CYP3A) och har samma biverkningsprofil. B. KML-behandlingen måste prioriteras och alla övriga läkemedel ska sättas ut för att förhindra interaktioner. C. Han kan inte behandlas med tyrosinkinasinhibitor eftersom warfarinbehandlingen påverkas. Hydroxiurea (Hydrea) är förstahandsbehandling i hans fall. D. Pat kan ställas på tyrosinkinasinhibitor i samråd med ansvarig läkare på antikoagulations-mottagningen då medicinering kan behöva justeras.
3. Vilken typ av blödningssymtom kännetecknar defekter i den primära hemostasen? A. Muskelblödning B. Navelsträngsblödning C. Slemhinneblödning D. Ledblödning 4. Vid induktionsbehandling av APL med s.k. differentieringsterapi drabbas en del patienter av s.k. differentieringssyndrom (DS) med feber, dyspné och snabb viktuppgång som kardinalsymtom. Hörnsten i behandling av DS är: A. Utsättning av ATRA B. Bredspektrumantibiotika C. Steroider D. Diuretika 5. Du ser en ung kvinna på din mottagning. Före graviditeten har hon varit frisk, ej tagit några tabletter eller andra mediciner under graviditeten. Det är nu 3 månader efter partus då hon blödde ganska mycket. Hon skrevs ut från förlossningen med järnbrist och en uppmaning att ta 200 mg Fe2+ p.o. varje morgon. Hon har haft svårt att ta järntabletterna i ordinerad dos, mår illa, är mycket trött och blir lätt förstoppad. Hb 85 g/l, MCV 90 fl, anisocytos. Vilket prov är minst relevant för fortsatt utredning? A. B-Folat B. S-Kobalamin C. S-Ferritin D. S-TSH 6. Vilket enzym hämmas av blyförgiftning? A. ALAD B. ALA C. Porfyrin D. Koproporfyrin 2
7. Vilken av följande ärftliga hemoglobinopatier kan inte ge en klinisk bild av sicklecellanemi med hemolys och smärtattacker? A. Homozygoti för HbS (HbSS) B. Kombinerad heterozygoti för Sicklecell och beta-thalassemi (HbSB) C. Kombinerad heterozygoti för Sicklecell och alfa-thalassemi (HbSA) D. Kombinerad heterozygoti för Sicklecell och hemoglobin C (HbSC) 8. Vid handläggning av en akut smärtskov hos en patient med sicklecell-anemi bör man tänka på: A. Återhållsamhet med analgetikum med tanke på kronisk smärta och risk för narkotikaberoende B. Att Acute Chest Syndrome är en allvarlig komplikation med hög mortalitet C. Svåra bröstsmärtor med nytillkomna lunginfiltrat tyder på lunginflammation D. Kommande attacker kan förebyggas helt med hjälp av kontinuerlig medicinering med hydroxyurea (Hydrea) 9. En patient med känd ITP inkommer med livshotande blödning på akutintaget. Hur behandlar du patienten? A. Trombocyter 1-2 enheter, desmopressin 0,3 µg/kg och tranexamsyra 10 mg/kg B. Trombocyter 1-2 enheter, IVIG 1 g/kg, metylprednisolon 1 g samt tranexamsyra 10 mg/kg C. IVIG 1 g/kg, metylprednisolon 1 g samt tranexamsyra 10 mg/kg D. Plasma 10-15 ml/kg, trombocyter samt tranexamsyra 10 mg/kg 10. Vad av följande är inte karaktäristiskt för Glukos-6 -fosfatdehydrogenasbrist (G6PD) brist? A. Insjuknande i akut hemolytisk anemi i medelåldern hos tidigare frisk? B. Skov kan utlösas av t ex infektion och hård fysisk ansträngning C. Vid skov ses polykromasi, schistocyter, sfärocytos och bite cells D. Vid skov ses högt bilirubin, normalt haptoglobin, retikulocytos och högt LD 3
11. Vilket av nedanstående påståenden om IAT (indirekt antiglobulintest, indirekt Coombs test) är korrekt? A. Lika viktigt som DAT i klinisk rutin. Man ordinerar i princip alltid IAT och DAT samtidigt. B. Vid DAT-negativ autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) är oftast IAT positiv och ger kliniskt viktig information. C. DAT är bara screening för autoimmun hemolys. Det är med IAT man konfirmerar diagnosen. D. IAT är bara av kliniskt värde vid fortsatt tranfusionsmedicinsk värdering av redan fastställd AIHA samt vid utredning av hemolytiska transfusionsreaktioner. Det finns sällan anledning för den kliniske hematologen att ordinera analysen. 12. Du har en patient med lågrisk MDS som transfunderas regelbundet och börjar ackumulera järn. S-ferritin är 1000 µg/l och du undrar när och om det kan vara dags att ge järnchelering. Vid vilken nivå rekommenderar Nordiska Vårdprogrammet för MDS start av denna behandling? A. 800-1000 µg/l B. 1500-2000 µg/l C. 3000-4000 µg/l D. Inte alls 13. Vid Paroxysmal nocturn hemoglobinuri (PNH) saknas faktorer på erytrocyterna, Vilket av följande ytantigen-par är reducerat vid PNH? A. CD55 och CD59 B. CD34 och CD113 C. CD4 och CD8 D. CD72 och CD81 4
14. En 30-årig kvinna som startade behandling med propyltiouracil (Thacapzol) för en thyreotoxikos för 3 veckor sedan, söker nu akuten för halsont och feber. Blodstatus visar Hb 130 g/l, LPK 0,7 x 10 9 /l, TPK 155 x 10 9 /l. Vilka av nedanstående åtgärder ska vidtas redan på akuten? A. Starta G-CSF-behandling. B. Starta bredspektrum-antibiotika. C. Utsätta propyltiouracil. D. Insätta prednisolon 15. Vilket av följande tillstånd följs som regel inte av trombocytos? A. B12-brist B. Genomgången splenektomi C. Avgiftning efter uttalat alkoholbruk D. Blodförlust i samband med operation 16. Vid behandling av ALL ges upprepade intratekala behandlingar och ofta också CNSpenetrerande cytostatika systemiskt, eftersom CNS-engagemang är relativt vanligt vid ALL. Hur hög var frekvensen av CNS-recidiv innan den intensiva CNS-behandlingen introducerades? A. Cirka 5 % B. Cirka 10 % C. Cirka 30 % D. Cirka 50 % 17. Vilket/vilka av nedanstående påståenden om primär hemokromatos är korrekt(a)? A. Heterozygota patienter (C282Yeller H63D) riskerar järnöverskott och bör följas med s-ferritin. B. Homozygota patienters tappningsbehov minskar ofta i hög ålder. C. Patienter med sammansatt heterozygoti (C282Y/H63D) riskerar inte järnöverskott. D. Det tappade blodet bör destrueras pga. risken för överföring av genetisk rubbning. E. Patienter som flebotomeras pga. primär hemokromatos bör monitoreras med s-ferritin och hållas <50 µg/l. 5
18. Patienten Benny, 60 år, söker för nytillkommen synnedsättning. Utredningen påvisar ögonbottenblödningar och kraftig leukocytos med LPK 250 x 10 9 /l. Vid differentialräkning ses övervikt för neutrofila granulocyter och neutrofila förstadier, förhöjd andel basofiler samt förekomst av blaster 2 %. Hur handlägger du detta initialt? A. Startar behandling med hydroxiurea (Hydrea) och leukaferes parallellt med diagnostik. B. Tar prov för BCR-ABL i blod med snabbsvar och inväntar svar innan start av behandling. C. På stark misstanke om KML startas behandling omedelbart med tyrosinkinashämmare. D. Startar behandling med hydroxiurea (Hydrea) parallellt med diagnostik. 19. Vilket alternativ nedan beskriver situationen vid funktionell järnbrist bäst? A. Hepcidin ökat, ferroportin minskat, absorption nedsatt, transferrinmättnad låg, järnförråd normala B. Hepcidin och ferroportin ökade, absorption nedsatt, transferrinmättnad låg, järnförråd normala C. Hepcidin minskat, absorption ökad, transferrinmättnad låg, järnförråd normala D. Ökad ineffektiv erytropoes, ökad rbc-nedbrytning, transferrinmättnad låg, järnförråd normala 20. Vid handläggningen av det ärftliga tillståndet Rendu-Osler-Weber, kan en hematolog bli inblandad på grund av: A. Svår koagulationsrubbning med blödningstendens B. Svår trombofili med samtidig blödning C. Ökad risk för sekundär leukemi D. Svår kronisk järnbristanemi 6
21. Pia är en överviktig, tidigare frisk 54 årig kvinna, som söker för feber och smärtor i benen. Utredningar påvisar KML i lymfoid blastkris. Vilken är bästa behandling för Pia? A. Åstadkomma kronisk fas (CP2) genom behandling med andra generationens tyrosinkinasinhibitorer (TKI) och cytostatika mot leukemi. Fortsätta med allogen stamcellstransplantation och underhållsbehandling med TKI. B. Åstadkomma CP2 genom behandling med andra generationens TKI kombinerad med leukemibehandling. Fortsätta med underhållsbehandling med TKI. Allogen stamcellstransplantation vid recidiv. C. Allogen stamcellstransplantation direkt (uppfront) följt av underhållsbehandling med TKI. Donatorlymfocyt infusion DLI vid eventuellt recidiv. D. Starta med tredje generationens TKI. Allogen transplantation vid behandlingssvikt. 22. Vilken histologisk grupp tillhör de flesta primära CNS-lymfom? A. Småcelligt lymfocytärt lymfom B. T-cellslymfom C. Aggressivt storcelligt B-cellslymfom D. Immunocytom 23. Före strålbehandling av magsäcken skall följande undersökning/undersökningar göras: A. Selektivt radiorenogram B. Ultraljud lever C. Genomlysning av magsäcken med konstrast för att klarlägga dess mobilitet D. Alla ovansående 24. Vilken är den diagnostiska skillnaden mellan T-lymfoblastlymfom och T-ALL? A. Blastförekomst i benmärgen B. Mängd av blaster i benmärgen C. Förekomst av mediastinal tumörväxt D. Mognadsstadium av T-lymfoblaster immunfenotypiskt 7
25. Vilket är optimalt behandlingssvar vid remissionssyftande terapi av KML? A. 6 månader: CHR (komplett hematologisk remission)? B. 12 månader: PCgR (partiell cytogenetisk remission)? C. 18 månader: CCgR (komplett cytogenetisk remission)? D. 18 månader: MMR (major molecular remission)? 26. Förekomst av MLL vid ALL betraktas ofta som ett högriskkriterium. Detta är ovanligt men om du har en sådan patient är en möjlig kombination: A. B-cell precursor ALL med t(4;11) B. T-ALL med t(11;14) C. B-cell precursor ALL med t(1;19) D. T-ALL med t(1;19) 27. Vid autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) skall man vara restriktiv med blodtransfusion. Vad är det huvudsakliga skälet till detta? A. Patienten är oftast adapterad till lågt Hb. Transfusion kan därför leda till onödig volymsbelastning med hjärtpåverkan. B. Risken för TRALI (HLA-antikroppsmedierad transfusionsrelaterad lungskada) är kraftigt ökad vid AIHA. C. Risken för hemolytiska transfusionsreaktioner är ökad. D. Transfusion kan störa naturalförloppet av hemolysen och göra den kliniska bilden mer svårbedömd. 28. Behandling med tyrosinkinasinhibitorer (TKI) rekommenderas som tillägg till cytostatika vid Philadelphia-positiv ALL. Behandlingssvaret är ofta gott men TKI är inte lika framgångsrika som vid behandling av KML i kronisk fas. Vilket av nedanstående påstående är inte korrekt? A. Philadelphia-positiv ALL ger en ökad risk för uppkomst av mutationer. B. Philadelphia-positiv ALL har en högre förekomst av mutationer redan innan behandling med TKI påbörjas. C. TKI binder sämre vid sjukdom orsakad av p190- än p210-varianten av BCR-ABL. D. P-loop och t315i mutationer förekommer hos ca 80 % av patienterna vid relaps av Philadelphiapositiv ALL. 8
29. En av nedanstående cytostatikaregimer har visats förbättra behandlingsutfall vid diffust storcelligt B-cellslymfom jämfört med CHOP, men används sällan i vårt land. Vilken? A. Hyper-CVAD B. ACVBP C. DA-EPOCH D. MACOP-B 30. Vilket av följande lymfom uttrycker cyklin D1 pga. t(11;14)? A. Mantelcellslymfom B. Diffust storcelligt B-cellslymfom C. Marginalzonslymfom D. Follikulärt lymfom 31. När lymfomläkaren talar om FLIPI menar hen: A. Fludarabin, ifosfamid, prednisolon och idarubicin B. Ålder, Hb, stadium, LD, nodala områden C. Benmärgsengagemang, LD, ålder, Hb, bulkig sjukdom D. Federation of Lymphoma International Professional Intergroups 32. Hårceller har ett ganska klassiskt morfologiskt utseende men kan ibland vara svåra att särskilja från s.k. villous lymphocytes som ses vid mjältlymfom av typen SLVL. Men hårceller har en ganska specifik immunofenotyp; vilken av följande stämmer bäst? A. CD19+, CD5-, CD11c+, CD25+, CD103+ B. CD19+, CD5+, CD11c+, CD25+, CD103- C. CD19+, CD5-, CD11c+, CD25-, CD103+ D. CD19+, CD5+, CD11c+, CD25-, CD103-33. Vilken av följande genetiska förändringar är förknippad med högrisk-kll? A. 13q-deletion B. Trisomi 12 C. 17p-deletion D. 11q-deletion 9
34. Göran är 64 år, frisk i övrigt och har genomgått primärbehandling mot KLL med fludarabin/cyklofosfamid/rituximab (FCR). Han svarade bra, tålde behandlingen väl, fick sammanlagt 6 cykler och bedömdes ha gått i komplett remission. Efter 16 månader noterades dock en lymfocytos igen och tillväxande körtlar. Efter ytterligare någon månad uppträdde även nattliga svettningar. Vilket av följande alternativ tycker du verkar mest riktigt? A. Behandla med FCR igen. B. Behandla med bendamustin i kombination med rituximab (BR). C. Behandla med alemtuzumab. D. Kontakta transplantationscentrum för diskussion av behandling inför eventuell allogen stamcellstransplantation 35. Infektioner är ett vanligt kliniskt problem vid KLL. Infektionerna kan vara relaterade till sjukdomen i sig, sekundär hypogammaglobulinemi, neutropeni, T-cellsdefekt, defekt komplementaktivitet samt till behandling. Flertalet infektioner är bakteriella och panoramat liknar det vid primär hypogammaglobulinemi. När är substitution med gammaglobulin indicerad? A. Efter splenektomi B. Vid allvarliga och/eller recidiverande bakteriella infektioner och påvisad hypogammaglobulinemi. C. Vid påvisad hypogammaglobulinemi med IgG nivå mindre än referensnivå. D. Vid allvarliga och/eller recidiverande bakteriella infektioner. 36. Vilket av följande påståenden stämmer bäst när man diskuterar epidemiologi vid KLL? A. Förstagradssläktingar till KLL-patienter har en högre risk att drabbas av KLL B. Det är den vanligaste leukemin och incidensen är i stort sett lika världen över C. Medianåldern vid diagnos är ca 65 år D. Det är en ökad risk för att utveckla KLL efter tidigare cytostatikabehandling 37. Vilket av nedanstående påståenden om järnabsorption är rätt? A. Den dagliga järnabsorptionen är cirka 3 g B. Absorptionen ökar vid inflammatoriska processer C. C-vitamin ökar järnabsorptionen från föda och järntabletter D. Uttransporten från enterocyterna till plasma sker via ferroportin 10
38. Hos myelompatienter med njurfunktionsnedsättning bör dosen anpassas vid användning av: A. Kortison B. Bortezomib (Velcade) C. Thalidomid (Thalidomide) D. Lenalidomid (Revlimid) 39. Mycket talar för att en maximal reduktion av antalet tumörceller är betydelsefullt för förlängd progressionsfri och total överlevnad vid myelom. Det finns olika tekniker för att mäta s.k. minimal residual disease (MRD). Vilken av följande metoder är känsligast d.v.s. kan avslöja minsta antal myelomceller? A. PCR för klonspecifikt rearrangemang av genen för tunga Ig-kedjan B. Flödescytometri med analys av andelen normala plasmaceller vs myelomceller C. Kvot av fria lätta kedjor i serum (FLC) D. Immunfixation av proteinelektrofores av serum och/eller urin 40. En patient har tidigare fått primärbehandling för myelom och har nu symptomgivande progress. Vad avgör främst valet av terapi denna gång? A. Hur snabbt patienten svarade på första linjens behandling B. Hur lång första progressionsfria fasen var C. Om patienten uppnådde komplett remission eller ej D. Om M-komponenten nu stiger snabbt 41. Vad är första linjens behandling av akut graft versus host disease? A. Interferon B. TNF-alfa hämmare C. Kortison D. Metotrexat 11
42. Du träffar en 58-årig kvinna med diffust storcelligt B-cellslymfom som kommer för att få sin sjätte och sista R-CHOP 14. När ni går från väntrummet noterar du att hon har droppfot. Vid undersökning kan hon inte gå på tå eller hälar. Hon berättar att det började domna i tårna för en månad sedan men hon har inte ont. Vad misstänker du och vad gör du? A. Misstänker att polyneuropatin är ett paramalignt fenomen som uttryck för behandlingssvikt. Beställer CT. B. Misstänker vinkristinorsakad neuropati och exkluderar vinkristin från den kommande kuren. C. Misstänker medullapåverkan från växande lymfom. Beställer MR. D. Misstänker immunologisk nervskada. Beställer antikroppsanalys. 43. CMV-infektioner är ett viktigt problem hos svårt immunhämmade patienter. Vilken av följande patientgrupper har inte en ökad risk för svår symptomgivande CMV-infektion? A. Allogen stamcellstransplantation med syskongivare B. KLL-patient som har fått alemtuzumab C. Patient med KML som behandlas med imatinib D. Patient med MCL som genomgår autolog stamcellstransplantation 44. Vilken av följande patienter har högst årlig risk att få en venös trombos? A. 22-årig kvinna med faktor V Leiden i homozygot form B. 32-årig kvinna med muterad faktor II (20210A) och heterozygot APC-resistens C. 80-årig man utan kända biokemiska riskfaktorer för venös trombos D. 18-årig man med hereditär protein S-brist 45. Vilket av följande virus är inte associerat med förhöjd risk för att utveckla encefalit efter allogen stamcellstransplantation? A. Herpes simplex-virus B. Adenovirus C. JC-virus D. HHV-6 12
46. Vilket av följande påståenden om virusinfektioner efter allogen stamcellstransplantation är korrekt? A. Aciklovir är en effektiv profylax mot EBV PTLD B. BK-virus är vanligt som orsak till njurpåverkan C. Risken för adenovirus-sjukdom är högre hos vuxna än hos barn D. Höga nivåer av HHV-6 i blod kan vara ett falskt positivt fynd 47. Hur många glas saft motsvarar 1000 ml 10 % -igt glukosdropp? A. 2 glas saft B. 3 glas saft C. 4 glas saft D. 5 glas saft 48. CD20 är ett ytantigen på mogna B-lymfocyter. Vilket påstående är sant? A. CD20 uttrycks inte på B-KL-celler B. CD20 uttrycks oftast inte på normala plasmaceller C. CD20 uttrycks oftast på myelom-plasmaceller D. CD20 uttrycks på mastceller 49. Du kontaktas som hematologjour av din jourkollega på kirurgen på kvällen för att diskutera handläggningen av en 40-årig man med förlängd APTT på 67 sekunder utan synliga blödningssymtom som inkommit med misstänkt appendicit och som eventuellt behöver opereras under natten. Förslag på handläggning? A. Komplettera anamnesen och be laboratoriet genomföra ett sk. mixningstest innan operation B. Lämna klartecken för akut operation förutsatt att PK och trombocyter är normala C. Substituera patienten med 1000 enheter protrombinkomplexkoncentrat (PCC) inför operation D. Behandla med 0,3 mikrogram DDAVP i.v. inför operation 13
50. En 64-årig man med artrosbesvär fick en protes inopererad i vänster knä i november 2010. Erhöll sedvanlig profylax med dalteparin (Fragmin). Efter 2 veckor fick han trots detta en utbredd, proximal trombos i vänster ben som behandlades med LMWH följt av warfarin (Waran) i 6 månader. Utredning i efterförloppet kunde inte påvisa några trombospredisponerande faktorer. I början av januari 2012 opererades han med protes i vänster höft. Även denna gång gavs dalteparinprofylax. Den 28 januari började han få tilltagande besvär med svullnadskänsla och sprängande värk i vänster lår och ett ultraljud påvisade ånyo utbredd trombotisering i vänster ben. Laboratoriemässigt noterades anemi med Hb på 102 g/l och trombocyter på 56 x 10 9 /l. Vad tänker du om trombocytopenin? A. Heparininducerad trombocytopeni, s.k. HIT, är osannolikt då HIT endast uppstår efter behandling med ofraktionerat heparin B. Misstänker HIT då kliniken stämmer inklusive tidsförloppet C. Osannolikt med HIT då patienten tidigare fått och tålt dalteparin utan trombocytopeni D. Trombocytopenin är sannolikt en del i patientens stora trombos i vänster ben och man ger sedvanlig behandling med lågmolekylärt heparin och warfarin 51. Vilken av följande patienter har störst sannolikhet för diagnosen purpura fulminans? A. 78-årig kvinna med TPK 9, petekier över hela kroppen, feber, CRP 235, lågt albumin. B. 43-årig man med tidigare DVT, homozygot faktor V-mutation. Nu E-coli-sepsis, hög feber, TPK 18 samt petekier över hela kroppen. C. 7-årig pojke med hereditär protein S-brist. Nu meningokocksepsis, cutana hudblödningar och nekroser. D. 15-årig kvinna med blåröda utslag över hela kroppen. Känt antifosfolipidantikroppssyndrom. Har hög feber samt systoliskt blodtryck på 90 mmhg. 14
52. Vid sickle-cellsjukdom (SCD) kan patienten behandlas manuellt med erytrocyttransfusion eller maskinellt med erytrocytbyte. Vilket av nedanstående alternativ är fel? A. Erytrocytbyte minskar risken för ökad volymbelastning, blodviskositet och järninlagring B. Manuella erytrocyttransfusioner är effektivast för att snabbt förbättra patientens syreupptagningsförmåga vid svår anemi C. Vid akuta tillstånd som stroke eller organsvikt ger erytrocytbyten snabbare symptomlindring D. Oavsett metodik att sänka HbS-nivån ska man sikta på att hematokriten inte ska överstiga 50 % 53. Förenlighetsprövning kan göras som BAS-test eller MG-test. Vilket påstående är sant? A. BAS-test och MG-test är samma sak B. BAS-test kan bara tillämpas om patienten saknar irreguljära erytrocytantikroppar och är DAT-negativ C. BAS-test kan bara tillämpas om patienten har irreguljära erytrocytantikroppar och/eller är DAT-positiv D. BAS-test betyder basal antikroppsscreening 54. Vilket påstående är sant gällande granulocytkoncentrat? A. Granulocytkoncentrat-infusion orsakar inte transfusionsreaktion B. De kan lagras upp till 2 dygn i rumstemperatur C. Patienten måste ha en giltig förenlighetsprövning inför transfusionen D. Måste ges via ett filter som tar bort erytrocyter 55. Vid vilken transfusionskomplikation kan man fortsätta med transfusionen efter en kortare paus för symptomatisk behandling? A. TRALI (Transfusion Related Acute Lung Injury) B. Akut hemolytisk transfusionskomplikation C. Lätt allergisk reaktion D. Ingen av de ovanstående 15
56. Du har efter en noggrann journalgenomgång och konsultation med kollegor kunnat konstatera att det inte finns någon medicinsk indikation för någon mer sjukdomskontrollerande behandling till din mottagningspatient. Patientens dotter blir mycket upprörd och kräver fortsatt behandling med cytostatika. Patienten själv känner sig villrådig. Vilket av följande alternativ är felaktigt? A. Du erbjuder patienten en second opinion B. Du ger en ny behandling för att vinna tid och se om det lugnat sig i familjen C. Du står fast vid att inte ge ny behandling D. Du informerar dottern om palliativ vård och möjligheten till närståendepenning 57. Bakgrund: 23-årig svetsare med akut myeloisk leukemi i komplett remission. Utskriven för en vecka sedan i gott skick dagen efter avslutad cytostatatikakur med högdos cytarabin enligt vårdprogram. Aktuellt: Söker akut med cirka 1 timmes anamnes på kraftig frossa. Status: Matt och tagen. Perifert varm. Temp 39,0. BT 90/70. Lab: LPK 0.1 x 10 9 /l, CRP 40 mg/l Den mest sannolika orsaken till feber är A. Neutropen feber av bakteriell genes B. Svampsepsis C. Sen feberreaktion av cytarabin D. CMV-reaktivering 58. Vilken av nedanstående faktorer innan start av cytostatikaterapi är inte en riskfaktor för att utveckla tumörlys-syndrom vid AML? A. Högt fosfat i serum B. Dehydrering C. AML av s.k. stamcellstyp (AML typ M0) D. AML av monocytär typ 16
59. Vilken av nedanstående cytogenetiska avvikelser är överrepresenterad hos de AMLpatienter som debuterar med mycket högt blastantal i blodet? A. Monosomi 5 B. Trisomi 8 C. Komplex karyotyp D. FLT3-ITD 60. Från strokeavdelningen remitteras en 70-årig man för bedömning av högt Hb. Han lades in igår pga. TIA men symtomen har gått tillbaka. Lab: Hb 192 g/l, EVF 0,62 LPK 8,4 x 10 9 /l TPK 462 x 10 9/ l. Vad blir din första åtgärd? A. Beställer analys av JAK-2 B. Benmärgsbiopsi C. Blodtappning 400 ml D. Sätter in hydroxyurea 1000mg 61. Vilken av följande cytoreduktiva behandlingar för myeloproliferativa neoplasier har klart visats öka risken för transformation till AML? A. Hydroxyurea B. Anagrelid C. Radioaktivt fosfor (P32) D. Interferon 17
62a. En nu 72-årig kvinna behandlades för cirka sju år sedan för ett diffust storcelligt B- cellslymfom med CHOP x 6, gick i CR. Patienten fick ett tidigt recidiv och genomgick med framgång högdosterapi med stamcellsstöd (autolog SCT). Söker nu pga. tilltagande trötthet, blödningsbenägenhet och upprepade småinfektioner. Blodprover visar pancytopeni, men inga blaster i diffen. I benmärgsprov dysplastiska drag, blaster 27 %, immunfenotypning stödjer den morfologiska diagnosen AML. Flera behandlingsstrategier är tänkbara. Vad bör värderas innan definitivt terapibeslut? A. Hjärtfunktion B. Cytogenetik på benmärg C. Performance status D. A+B+C 62b Cytogenetisk undersökning visade s.k. komplex karyotyp (46XX, -3, del 5q, -7, +13, del 17p). Hur värderar du patientens chans att med konventionell induktionsbehandling typ DA nå långvarig komplett remission? A. 0-5 % B. 15-20 % C. 30-35 % D. Cirka 50 % 62.c. Risken för dödliga komplikationer i samband intensiv induktionsbehandling är inte negligerbar och bör vägas in i behandlingsbeslut och delges patienten. Hög ålder och dåligt performance status är riskfaktorer för induktionsmortalitet. Ungefär vilken risk har en 72-årig patient med WHO performance status 1och ingen komorbiditet att avlida inom de fyra första veckorna efter induktionsbehandlingen? A. 5-10% B. 15-20% C. 30-35% D. cirka 50 % 18
63. Hos patienter med nyupptäckt AML/AML-recidiv med klart nedsatt vänsterkammarfunktion bör man starkt överväga att avstå från att ge antracycliner. Cytarabin är däremot inte hjärttoxisk. Vad brukar man ge i stället för antracykliner och i kombination med cytarabin vid induktionsbehandling hos denna typ att AML-patienter? A. Azacitidin B. Amsakrin C. Cyklofosfamid D. Tioguanin 64. Du tillkallas som konsult till förlossningsavdelning där en 2-grav, 1-para 28-årig kvinna har kommit in akut i vecka 39. Du ser en lätt överviktig, blek men relativt opåverkad kvinna utan annat patologiskt i status. Inget missbruk, arbetar som kokerska på örlogsbas. Inremitterad från mödravården pga. anemi. Hb 65 g/l, MCV 115 fl, LPK 1,5 x 10 9 /l, neutrofiler 0,9 x 10 9 /l, TPK 12 x 10 9 /l, S-LD 10 x övre normalgränsen. Du utreder akut för blodmalignitet men lyckligtvis visar utredning endast grav folatbrist. Barnet förlöses friskt. Ferritin normalt och B12 vid undre normalgränsen. Det visar sig att patienten sedan yngre tonåren aldrig ätit frukt eller grönsaker hon tycker helt enkelt inte om det. Du ser henne 3 veckor senare efter substitution, Hb har stigit fint. Vad bör du komplettera utredningen med? A. S-gastrin B. Antikroppar mot parietalceller C. Tunntarmsbiopsi D. Inget, utredningen är färdig 65. Vad ses vid de allra flesta fall (> 80 %) av systemisk mastocytos? A. C-kit D816V punktmutation B. MMX mastcellsmutation X C. Cyklin D1 CCND1 mutation D. De flesta fall av systemisk mastocytos har inga mutationer 19
66.a Du möter en 65-årig kvinna som för 3 år sedan diagnostiserades med bröstcancer och behandlades med cytostatika och strålbehandling. Inga hållpunkter för recidiv. Vid 3-årskontroll konstateras pancytopeni; Hb 80 g/l, LPK 0,8 x 10 9 /l, neutrofiler 0,2 x 10 9 /l, TPK 35 x 10 9 /l. Benmärg med 50 % cellhalt, trilinjär dysplasi och 11 % blaster. Karyotyp 46, XX,-5, del(7q),+8,-17,+21 Kromosomaberrationer vid MDS delas enligt IPSS in i tre riskkategorier. Till vilken riskgrupp hör denna karyotyp? A. Lågrisk B. Intermediärrisk C. Högrisk D. Inget av ovanstående 66.b Med tanke på karyotypen är det i synnerhet en mutation som bör misstänkas, vilken? (patienten kan förstås ha fler mutationer) A. FLT3 B. NPM1 C. GATA1 D. TP53 66.c., Vilket av följande alternativ är enligt gällande behandlingsriktlinjer förstahandsbehandling? A. Erytropoietin+G-CSF B. Azacitidin C. Induktionskemoterapi D. Allogen stamcellstransplantation utan föregående azacitidin eller induktionskemoterapi 20
67. Du ombeds utreda en pojke på 15 år med pediatrisk MDS-diagnos för allogen stamcellstransplantation. Han uppvisar pancytopeni, lindrig dysplasi, låg cellularitet och normal karyotyp. I status noterar du missformade naglar och oral leukoplaki. Vilken underliggande diagnos bör du utreda för? A. Fanconi anemi B. Diamond-Blackfan anemia C. Mosaik för Downs syndrom D. Dyskeratosis kongenita 68. På mottagningen träffar du en 61-årig, tidigare frisk, man med snabbt påkommande pancytopeni. Han har lågt antal retikulocyter och transfusionsbehov av erytrocyter och trombocyter,. Benmärgsbiopsi är svårbedömd, cellhalt 20 %, en del erytropoes och lymfocytära aggregat. Fåtaliga myeloida celler med dysplastiskt utseende varav en del i ansamlingar om 2-4 celler. Diagnosen står mellan aplastisk anemi och hypoplastisk MDS. Vilket av följande diagnostiska test kommer sannolikt inte att hjälpa dig att komma närmare diagnosen A. CT lever och mjälte B. Kromosomanalys C. Flödescytometri på benmärg D. Immunhistokemi med färgning för CD34 och CD117 69. För närvarande finns en JAK2-inhibitor, ruxolitinib (Jakavi), registrerad för behandling vid myelofibros. Med tanke på att preparatet är dyrt och att långtidsdata saknas rekommenderas i första hand behandling av: A. Patient med uttalad anemi B. Patient med uttalad trombocytopeni C. Patient med kraftig splenomegali och konstitutionella symtom D. Patient med så kallad prefibrotisk myelofibros 21
70. Vilket av följande innehåller flest korrekta alternativ av de diagnostiska kriterierna för hemofagocyterande lymfohistiocytos (HLH): A. Hemofagocytos vid histologisk/cytologisk undersökning av benmärg eller lymfkörtlar, ferritinstegring, CT-verifierad lymfkörtelförstoring, minskad eller upphörd NK-cellsaktivitet, feber B. Hemofagocytos vid histologisk/cytologisk undersökning av benmärg eller lymfkörtlar, CT-verifierad lymkörtelförstoring, ferritinstegring, splenomegali C. Ferritinstegring, feber, cytopeni i 2 cellinjer, hypertriglyceridemi D. Feber, cytopeni i 2 cellinjer, hypertriglyceridemi, CT-verifierad lymfkörtelförstoring 71. Plasmakoagulationen regleras av ett antal naturligt förekommande hämmare. Vilket av följande påståenden är korrekt? A. TFPI inaktiverar faktor IXa B. Effekten av antitrombin potentieras av heparin C. Aktivt protein C nedregleras av trombin-trombomodulin-komplexet D. Protein S inaktiverar faktor V via proteolys av 2 peptidbindningar 72. En patient med känd sfärocytos inkommer med grav anemi. Patienten själv och hennes barn har sista veckan haft lätta luftvägssymtom och feber. Provtagning visar Hb 55 g/l, retikulocyter 5, LPK 3,2 x 10 9 /l, TPK 184 x 10 9 /l, bilirubin 40 µmol/l. Vilken virusinfektion bör i första handmisstänkas? A. Cytomegalovirus B. Epstein-Barr virus C. Parvo B-19 D. Humant herpes virus typ 6 22
73. En 65-årig kvinna som utretts på vårdcentralen för låga B12-värden och järnbrist inkommer akut pga. svåra buksmärtor. Det framkommer att hon har magrat de senaste månaderna och haft nattliga svettningar. Går till akut operation pga. misstänkt tarmperforation, vilken bekräftas peroperativt. Vid perforationsstället finner man en tumör som växer runt tunntarmen. PAD visar att detta är ett lymfom. Vilken är den troligaste typen? A. T-cellslymfom B. Marginalzonslymfom av MALT-typ C. Storcelligt B-cellslymfom (DLBCL) D. Mantelcellslymfom 23