Cerebral pares Kate Himmelmann Barnneurolog och habiliteringsläkare Regionhabiliteringen, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Avd. för pediatrik Sahlgrenska Akademin vid Göteborgs Universitet Cerebral pares - CP Samlingsbegrepp för rörelsehinder orsakade av en stationär hjärnskada som inträffat i fosterlivet (prenatalt) i anslutning till förlossningen (peri/neonatalt) de två första levnadsåren (postneonatalt) Hjärnskadan är stationär, men symtomen kan ändra sig 2 av 1000 levande födda barn får diagnosen CP Den vanligaste motoriska funktionsnedsättningen hos barn
Cerebral pares - definition Cerebral palsy (CP) describes a group of disorders of the development of movement and posture, causing activity limitation, that are attributed to nonprogressive disturbances that occurred in the developing fetal or infant brain. The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbance of sensation, cognition, communication, perception, and/or behaviour, and/or by a seizure disorder.
För att se framåt måste man se bakåt Cerebral pares i Västsverige 1959-2010 2,5 2 1,5 1 0,5 Per 1,000 live births 0 Birth year Total CP Term CP Preterm CP Risk för CP varierar med graviditetslängd 100 10 <28 w 28-31 w 1 Per 1,000 live births 32-36 w Birth year >36 w
Extremt för tidigt födda barn med CP 25 n=22 20 15 10 n=12 n=17 1999-2002 2003-2006 2007-2010 Birth years Weeks of gestation 27 26 25 24 23 Olika typer av CP förekomst 1975-2010 1,2 1 CP type 0,8 0,6 0,4 Hemiplegia Diplegia Dyskinetic CP Simple ataxia 0,2 0 5 0 No. of children Per 1,000 live births Tetraplegia Birth years
Klassifikation typ och utbredning CP classification Hagberg SCPE Spastic hemiplegia Unilateral spastic CP Spastic/atactic diplegia Bilateral spastic CP Spastic tetraplegia Dyskinetic CP Dyskinetic CP Ataxia Ataxia SCPE Surveillance of Cerebral Palsy in Europe Fördelning av CP-typer Ataxi USCP BSCP (dpl) BSCP (tpl) Dyskinetisk CP Kate Himmelmann
GMFCS GROSS MOTOR FUNCTION CLASSIFICATION SYSTEM I - går utan begränsning. Hoppar, springer med nedsatt hastighet, balans och koordination. II går utan stöd, begränsningar på ojämnt underlag, sluttande plan, trängsel, trånga utrymmen. Begränsad förmåga att springa och hoppa. III går utomhus med hjälpmedel, kan eventuellt gå i trappor, kan köra manuell rullstol eller transporteras långa sträckor. Sitter själv. IV Begränsad egen förflyttningsförmåga, beroende av rullstol, kan köra elrullstol. Anpassat sittande. I bästa fall kort sträcka med rullator och tillsyn. V - Ingen självständig förflyttningsförmåga. Begränsningar som ej kan kompenseras helt med tekniska hjälpmedel. 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% Motorisk svårighetsgrad mild GMFCS level I-II (självständig gångare) måttlig GMFCS level III (gångare moderate med hjälpmedel) svår GMFCS level IV-V (rullstolsburen) severe 1975-78 1995-98 2003-2006 Kate Himmelmann
CP spastisk hemiplegi 44% av all CP Handfunktion ofta ett minst lika stort problem som gåendet 100% 80% 60% 40% 20% 0% hemiplegi I II III IV V Skador vid hemiplegi, exempel Unilateral periventrikulär leukomalaci A.cerebri mediainfarkt
CP spastisk diplegi 29% av all CP Det typiska CP-syndromet för det för tidigt födda barnet Alla grader av funktionsnedsättning förekommer Spasticitet 100% 80% 60% 40% 20% 0% I II III IV V Spastisk tetraplegi Utgör 6% av CP-panoramat Svår funktionsnedsättning där armar minst lika drabbade som ben Spasticitet 100% 80% 60% 40% 20% 0% tetraplegi II III IV V I
Bilateral spastisk CP 180 160 140 120 100 80 60 40 20 0 + = I II III IV V Förändringar i den vita substansen nära ventriklarna
Dyskinetisk CP Utgör 16% av CP-panoramat Växlande spänningar och ofrivilliga rörelser 100% 80% 60% 40% 20% 0% I II III IV V De basala ganglierna
Vad kännetecknar dyskinetisk CP? Ofrivilliga, okontrollerade, återkommande rörelser, primitiva reflexer dominerar, muskelspänningen växlar (mycket låg grundspänning mycket kraftig spänning) Två undergrupper dyston typ (växlande, ihållande spänningar och ställningar) hyperkinetisk typ (ofrivilliga rörelser) Differentialdiagnoser! % Perinatala faktorer hos barn 34 veckor 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Dyskinetic CP All other CP Population Apgar 5 min<5 Neonatal seizures Emergency cesaerean section Placenta abruption/uterine rupture n=42 n=200 n=199,051
CP-Ataxi Utgör liten del av CPpanoramat, ca 6% Balansproblem, tremor, dysmetri Inga typiska förändringar i hjärnan 100% 80% 60% 40% 20% 0% I II III IV V CP-ataxi Låg muskelspänning Sent utvecklad motorik inklusive tal Inget tydligt neuroanatomiskt korrelat (ibland missbildning eller blödning i lillhjärnan) Ataktisk diplegi undergrupp med spasticitet i benen Dysekvilibriumsyndrom saknar jämviktsreaktioner Differentialdiagnos Progressiva ataxier
Övriga funktionsnedsättningar och grovmotorisk förmåga % 100 80 60 40 20 0 I II III IV V Intellektuell funktionsnedsättning Epilepsi Svår synskada Tilläggsproblem hos barn med CP födda 1999-2002 CP-typ n=186 Unilateral spastisk CP n=74 (%) Bilateral spastisk CP n=72 (%) Dyskinetisk CP n=30 (%) Ataxi n=10 (%) Totalt n=186(%) Lindrig intellektuell funktionsnedsättning Svår intellektuell funktionsnedsättning 8 (11) 6 (8) 2 (7) 5 (50) 21 (11) 4 (5) 34 (47) 21 (70) 3 (30) 62 (33) Epilepsi 24 (32) 33 (46) 21 (70) 4 (40) 82 (44) Svår synnedsättning (<0,1) 2 (3) 16 (22) 14 (47) 0 (0) 32 (17)
Talförmåga och kommunikation Talförmåga påverkad eller saknades hos hälften, och varierade med motorisk förmåga, typ av CP och kognitiv nivå Himmelmann Talförmåga varierar med timing av hjärnskadan Nordberg, Miniscalco, Lohmander och Himmelmann låg- och högteknologisk AKK Psykiatriska tillstånd inkl neuropsykiatri 57% hade psychiatric disorder enligt norsk studie korrelerat till kommunikation Björgaas 8% av alla 8-åriga barn med CP har autismspektrumtillstånd enligt amerikansk studie Kirby I CP-panoramastudien årskullarna 99-02 förekom neuropsykiatrisk diagnos i 6% redan vid 4-8 års ålder Himmelmann Forskning pågår! Autism och ADHD är underdiagnosticerat enligt Magnus Påhlmans studie
Synproblem Exempel: Mycket för tidigt födda har ofta visuella perceptionsproblem försenad synmognad subnormal synskärpa synfältsdefekter strabism nystagmus fixeringsproblem Dutton, Jacobson, Hellström, Hård m.fl. Vid dyskinetisk CP kan bl.a. blickriktningsproblem finnas Jan et al. Epilepsi 30-40% vid 4-8 års ålder De flesta får sin epilepsi före skolstart men kan komma senare Beror på var skadan sitter/vilken typ av CP Tänk på att det finns andra behandlingar än mediciner
Orsaker till smärta Munhåla/svalg Magtarmkanalen Skelett/muskler Urinvägar Hud Procedurer (mkt sjukvårdserfarenhet provtagning, operationer och undersökningar) Fysisk träning bra för hjärnan Möjligheter till sport är begränsade vid svåra funktionsnedsättningar Alla barn ska kunna aktiveras med idrott debattartikel 23 maj 2013
Surveillance of Cerebral Palsy in Europe ett europeiskt nätverk för forskning http://www.scpenetwork.eu/ CPUP Cerebral pares uppföljningsprogram Nationellt kvalitetsregister för cerebral pares Alla barn med CP eller misstänkt CP erbjuds att delta CPUP för vuxna http://cpup.se/ Exempel pågående studier med CPUP-data Effekter av tidig intervention med botulinumtoxin och arbetsterapi Effekter av bredstående ståträning
Vårdprogrammet för cerebral pares Ett komplement till CPUP Nyckelåldrar: När ska man undersöka vad? Överlevnadsstudien Överlevnad och dödsorsaker Alla födda1959-2002 i den västsvenska CPpanoramastudien Jämföra med övriga befolkningen
Överlevnad vid olika CP- P-typer Cumulative Survival by CP Type Kaplan-Meier function Dyskinetisk CP Tetraplegi 0 10 20 30 40 50 analysis time Hagbergs klassifikation Hemiplegi Diplegi Ataxi Överlevnad vid cerebral pares motorisk svårighetsgrad 100 50 0 Gående med hjälpmedel rullstol Gående utan hjälpmedel 1 11 21 31 41 51 Ålder Av alla födda 1959-2002 med cerebral pares lever 90% idag och majoriteten kan räkna med normal livslängd 0.00 0.25 0.50 0.75 1.00
Överlevnad och övriga karakteristika Svår utvecklingsstörning Epilepsidiagnos vid 4-8 års ålder Födelsevikt <2 500 g Född för tidigt var associerade med en lägre överlevnad Ingen säker skillnad på överlevnad om man var född på 60-, 70-80- 90-talen Ökad risk för död vid alla CP-typer och i alla åldersgrupper, mer hos kvinnor Dödsorsaker 70 per åldersgrupp Miscellaneous causes No specified cause of death 60 Complications related to surgery 50 40 30 Accidents Shunt complications Infections other than pneumonia Epilepsy Antal döda Cardiac failure 20 Respiratory insufficiency/aspiration/pneumonia 10 0 2-9 y 10-19 y 20-29 y 30-39 y 40+ Ålder vid död
Överlevnad årskullarna 1959-2002 Vuxna med CP Cerebral pares i Västsverige idag Minst 700 barn/ungdomar och 1500 vuxna med CP lever i Västsverige idag 30% behöver rullstol >40% har utvecklingsstörning >30% har epilepsi >30% kan inte tala Vuxenstudie Att leva som vuxen med cerebral pares i Västsverige Kate Himmelmann Behandling av muskelspänningar Generell Tabletter Baklofen pump SDR Reversibel Permanent Botulinum toxin Ortoped kirurgi Fokal
BEHANDLING AV MUSKELSPÄNNINGAR Selektiv dorsal rhizotomi Baklofen Botulinumtoxin Indikationer för botulinumtoxin Spasticitet, dystoni, hyperkinesi, smärta, felställningar, omvårdnad, funktionsförbättring Nationella riktlinjer för Btx nedre extremiteter 2005 National riktlinjer för Btx övre extremiteter 2007
Botulinum toxin CP-typer och grovmotorisk funktion USCP BSCP Dyskinetic CP ~ 200 behandlingar per år In 2/3 övre extremitet enbart eller i kombination med nedre extremitet Åldrar 1-17 100% 80% 60% 40% 20% 0% 1 II III IV V 7-10 per år i Sverige? utomlands Selektiv dorsal rhizotomi 1981 Peacock - rhizotomi av barn med CP 1990 Tekniken introduceras i Sverige Mekanism: Avskärning av afferenta nervtrådar till ryggmärgen Dystoni Hyperkinesier Rigiditet Spasticitet I
Baklofentest Påfyllning av pumpen En GABA-B-agonist Har muskelavslappnande men också smärtlindrande egenskaper. Smärtlindringen sker i ryggmärgens bakhorn Den avslappnande effekten sker i framhornet Baklofen har mycket svårt att passera blod-hjärnbarriären Tabletter hjälper ofta dåligt mot spänningar och ont Konsekvenser av ofrivilliga spänningar och ställningar
Våra resultat efter baklofenpump muskelspänningar och rörelseomfång 25 20 2 25 barn och ungdomar med dyskinetisk CP 19 15 16 21 10 better same worse 5 6 7 2 0 0 0 dystonia spasticity ROM Våra resultat funktion och aktivitet 25 20 4 15 10 17 20 14 16 14 better same worse 5 0 5 8 3 5 2 3 4 0 1 communication ADL sitting fine motor gross motor
Deep brain stimulation 2 elektroder i globus pallidus internus 5 d senare: Implantation av internal pulse generator : som producerar en högfrekvent elektrisk strömpuls Ett CP-bra liv Jonas Helgesson AKK Alternativ och kompletterande kommunikation Behandling av svåra muskelspänningar, epilepsi mm. Hjälpmedel