Vuxenhabiliteringsprogram för personer med muskeldystrofi

Transkript

1 Hösten 2005 Vuxenhabiliteringsprogram för personer med muskeldystrofi Beskrivning av muskeldystrofi sid 2 Vuxenhabiliteringens verksamhet sid 4 Beskrivning av insatser yrkesvis sid 6

2 2 Muskeldystrofi Muskeldystrofi (MD) är en sammanfattande benämning för olika typer av ärftliga, primära och obotliga muskelsjukdomar med fortskridande muskelsvaghet, ofta med långsam progress. Prevalensen i Sverige för MD är strax under 40 per invånare. Dystrofia Mytotonica är den vanligaste formen av ärftlig muskelsjukdom hos vuxna. Karakteristiskt för MD generellt är förlust av muskelmassa med påföljande muskelsvaghet, och att detta inte beror på en neurologisk skada eller sjukdom. Vid muskeldystrofi faller en del av muskelcellerna sönder och ersätts av bindväv eller fettväv. Om musklerna ersätts med fettväv som vid t.ex Duchennes och Beckers sjukdomar kan de drabbade kroppsdelarna se helt normala ut i omfång, trots att musklerna är kraftigt tillbakabildade. Ärftliga sjukdomar beror på en skada i något arvsanlag. En person som har MD kan ofta vara orolig för att fler anhöriga kan komma att drabbas. Det finns tre typer av ärftlighet. Om anlaget för en sjukdom är dominant räcker det med att ärva det anlaget från den ena föräldern för att bli sjuk, och i genomsnitt blir hälften av barnen sjuka. Om anlaget är recessivt fordras att båda föräldrarna är anlagsbärare och att barnet får det sjuka anlaget från båda föräldrarna, i genomsnitt vart fjärde barn blir sjukt. Om barnet bara ärver ett recessivt anlag förblir det friskt, men kan i sin tur föra sjukdomen vidare. Anlaget kan också vara könsbundet där anlaget finns i X-kromosomen, vilket det är för tex Duchennes sjukdom. Dessutom förekommer spontant uppkomna förändringar i arvsmassan, sk mutationer, som kan ge sjukdomen. För Duchennes sjukdom beror 1/3 av alla fall på mutationer. En del muskelsjukdomar är märkbara redan vid födseln och har då oftast relativt ogynnsam prognos. Andra muskelsjukdomar märks först i vuxen ålder och då är prognosen oftast mer gynnsam. De vanligast förekommande MD inom Vuxenhabiliteringen är Dystrofia Myotonica, Fascio-scapulo-humeral MD, Beckers MD och Duchennes MD. Dystrofia Myotonica Flertalet muskler är påverkade med karaktärsdrag som: svaghet i ansiktsmuskler med nedsatt mimik, ptos (ögonlocket faller ned), svaghet i käkens muskler vilket ger svårighet att stänga munnen, distal svaghet i händer, underarmar och fötter. Myotoni vilket innebär en långsammare avslappning av musklerna efter en normal muskel kontraktion. Detta kan upplevas som stelhet. Systempåverkan ingår i sjukdomsbilden: Hjärtarytmier, nedsättning i svalgfunktionen, gråstarr är vanligt, för tidig tunnhårighet. Endokrin påverkan är vanligt med atrofi av testiklar hos män och större risk för graviditetskomplikationer hos kvinnor. Svaghet i diafragmamuskeln bidrar till nedsatt andningsförmåga. Mental påverkan. Många har normal mental funktion men hos en hel del personer ses förändringar som bristande initiativförmåga, inaktivitet och apati. Det är vanligt med mental retardation hos barn med congenital form av Dystrofia myotonica. Dysarti. Svaghet i ansiktsmusklerna och myotoni ger nedsatt kontroll av talets muskler, vilket kan ge otydligt tal. Ärvs dominant

3 Fascio-scapulo-humeral muskeldystrofi (FSHD) Långsam progress. Sjukdomen kan debutera både under barn- som vuxenåldern. Sjukdomen börjar i ansiktsmusklerna och sprider sig till skuldergördeln och senare även höftmusklerna, vilket leder till svårigheter att sluta ögonen, spetsa läpparna och lyfta armarna. Symtomen är av mycket varierande svårighetsgrad. Mer än hälften av alla med FSHD har nedsatt hörsel. Nedsatt syn förekommer också. Ärvs dominant. Beckers muskeldystrofi Debuterar oftast mellan 5-15 år. Drabbar nästan uteslutande pojkar. Muskelsvaghet börjar nästan alltid i benen och märks som gångsvårigheter. Cirka 20% får behov av rullstol. Ärvs könsbundet. Duchennes muskeldystrofi Drabbar endast pojkar och symtomen blir tydliga runt 2-3 års åldern. Muskelsvaghet börjar nästan alltid i benen och märks som gångsvårigheter. Livslängd upp till ca 25 år men kan förlängas några år med ventilatorbehandling. Ärvs könsbundet. 3

4 4 Vuxenhabiliteringens verksamhet Vuxenhabiliteringen är en verksamhet i Örebro Läns Landsting som är specialiserad på habilitering och rehabilitering för vuxna personer med stora och varaktiga funktionshinder. Med habilitering menas att, vid nedsättning eller förlust av någon funktion efter medfödd eller tidigt förvärvad skada/sjukdom, genom planerade och från flera kompetensområden sammansatta åtgärder, allsidigt främja utveckling av bästa möjliga funktionsförmåga samt psykiskt och fysiskt välbefinnande hos den enskilde. Med rehabilitering menas att, vid nedsättning eller förlust av någon funktion efter skada/sjukdom, genom planerade och från flera områden sammansatta åtgärder, allsidigt främja att den enskilde återvinner bästa möjliga funktionsförmåga samt psykiskt och fysiskt välbefinnande. Vuxenhabiliteringen ger insatser i öppenvård vid besök i personens vardagliga miljö och vid mottagningsbesök. Personen ska vara delaktig i och ha inflytande över den individuella planering som görs. Samverkan ska ske med personens nära nätverk och med andra som ger insatser till personen. Insatserna sker med långsiktigt perspektiv och med syfte att personen ska uppleva ökad livstillfredsställelse. Habilitering och rehabilitering ges också av andra verksamheter i samhället. Därför är det viktigt med samverkan och överenskommelser mellan Vuxenhabiliteringen och andra verksamheter. Råd och stöd enligt LSS Vuxenhabiliteringen ger också råd och stöd jämlikt LSS, Lagen om stöd och service till vissa funktionshindrade. LSS är en rättighetslag, där personerna genom beslut garanteras rätten till vissa insatser. Vuxenhabiliteringen har skyldighet att informera om lagstiftningen och rätten till råd och stöd i vissa fall och hur man begär insatser enligt LSS. Rätt till övrig hälso- och sjukvård För den allmänna hälso- och sjukvården vänder man sig till Primärvården. Primärvården kan vid behov konsultera Vuxenhabiliteringen. Rätten till andra specialistinsatser, som t.ex. neurolog, urolog, ortoped, ögonläkare finns på samma sätt som för alla medborgare. Första kontakten med Vuxenhabiliteringen Till Vuxenhabiliteringen kommer man vanligtvis via remiss eller på egen begäran. Individuell habiliteringsplan Behoven kan vara vitt skilda för dem som har kontakt med oss, men vissa behov av undersökningar/insatser är generella för målgruppen. Vuxenhabiliteringen utformar en individuell habiliteringsplan tillsammans med personen och/eller en företrädare. De planerade insatserna utgår från den enskildes behov och önskemål. Denna plan följs sedan upp efter en tid, varvid en ny plan upprättas.

5 5 Vi ska också informera om möjligheten till en samlad planering av de insatser som personen behöver från olika instanser, som t ex kommun, Försäkringskassa och Arbetsförmedling och att vi kan initiera att en sådan görs. Personlig samordnare För varje person som är inskriven i Vuxenhabiliteringen, utses en personlig samordnare, vilken ska fungera som kontaktlänk mellan personen och Vuxenhabiliteringen. Neuro/rh-teamet Idag, 2005, består teamet av tjänster motsvarande 2.0 arbetsterapeut, 1.25 kurator, 0.5 läkare, 1.0 psykolog, 2.0 sjukgymnast och 1.0 sjuksköterska. Teamet har hela länet som arbetsområde. Idag finns ca 245 personer inskrivna i teamet. Per år inkommer ca 30 nya remisser, de flesta från Neurokliniken på USÖ, samt Barn- och ungdomshabiliteringen, Örebro. Personer som är inskriven i Vuxenhabiliteringen har möjlighet att ta del av verksamheten vid Upplevelsen och Musikupplevelsen. Stöd till anhöriga och konsultation till personal Anhörigstöd ingår i Vuxenhabiliteringens verksamhet, liksom viss konsultation till berörda (personal). Utbildning Teamet kan ge utbildningsinsatser av olika slag och omfattning, främst till personliga assistenter. För vidare information om Vuxenhabiliteringen

6 6 Beskrivning av insatser yrkesvis Arbetsterapeut Arbetsterapeuten i Neuro/rh-teamet har som sitt huvudsakliga arbetsfält att göra bedömningar, ge behandlingar samt stötta personen och personens nätverk i frågor som gäller aktiviteter i vardagslivet, inom områdena kommunikation/kognition och vid svår sittproblematik. Målsättning Målsättning med arbetet är att skapa förutsättningar för personen att efter sin förmåga vara delaktig i vardagsaktiviteter. Bedömning/analys Bedömning och analys av personens förmågor och behov, allt från ADL-bedömning i en viss aktivitet till mer omfattande bedömningar som sedan ligger till grund för åtgärden. Åtgärder Åtgärder kan vara: Ge personen struktur och strategier för att mer självständigt klara av situationer i vardagen. Hjälpmedel för att underlätta och kompensera i vardagen. Förskrivning och träning av kognitions- och kommunikationshjälpmedel. Medverka vid komplicerad sittproblematik, tex utprovning av sittskal. Hjälpmedelsutprovningar görs ibland i samarbete med logoped eller sjukgymnast eftersom våra kunskapsområden kompletterar varandra. Åtgärderna kan även vara indirekta till personens nätverk tex nära anhörig eller personlig assistenter i form av stödsamtal i vardagsarbete eller utbildningar. Samverkan Arbetsterapeuten samarbetar även med andra verksamheter. Vanligaste samarbetspartnerna är distriktsarbetsterapeuterna i länet, Centrum för hjälpmedel och Sprida kommunikationscentrum. Kurator Kurator bidrar i teamarbetet med den psykosociala kompetensen. Samtalstöd Till den enskilde och dennes nätverk. Kurator erbjuder personligt stöd, möjlighet för den enskilde, att få samtala om sitt funktionshinder och hur det påverkar livet, nu och i framtiden.

7 7 Anhöriga-Nätverk Kurator kan ge stöd/konsultation till anhöriga och/eller andra närstående, såsom personlig assistent, ledsagare, kontaktpersoner, personal från hemtjänst, eller gode män. Stöd och rättigheter Kurator ger information om samhällets stöd till funktionshindrade. Det kan gälla ekonomiska frågor, rättigheter och lagstiftning, hjälp med frågor som rör boende liksom frågor som rör utbildning, arbete/sysselsättning. Kurator kan bistå den enskilde, vid myndighetskontakter och vid kontakter med andra verksamheter. Kurator kan bistå med intyg och utredning. Läkare Medicinskt ansvar Läkaren tar emot medicinsk information från aktuella sjukvårdsinstanser i form av inremiss, journalkopior och ibland via mottagningsbesök, för att relevanta diagnoser och medicinska uppgifter i personens vuxenhabiliteringsjournal. Läkaren kan även vid behov remittera till annan sjukvårdsinstans. Läkaren förmedlar kompletterande medicinsk information till teamet, personen och/eller nätverket vid behov även i senare skeden av rehabiliteringen. Vuxenhabiliteringens läkare är ej patientansvarig läkare (PAL) utan PAL finns vid neurokliniken, USÖ. Samverkan Läkaren samverkar med olika vårdgivare inom primärvården och specialistsjukvården för att personens medicinska behov ska bli tillgodosedda på ett adekvat sätt. En del av läkarens arbete gentemot personen är således indirekta insatser som följd av att medicinska problem uppmärksammats vid individuell habiliteringsplanering eller vid andra kontakter mellan personen och teamet. Bedömningar Läkaren kan ge råd,stöd samt information till brukaren och anhöriga. Denna är ofta återkommande i takt med förändring/försämring av sjukdomen Han gör bedömningar, exempelvis vid ställningstagande till särskilda rehabiliteringsåtgärder och vissa hjälpmedel. Vid behov förmedlas ortopedisk konsultation, eller intyg och utlåtanden om funktionshindret till Försäkringskassan, kommunens LSS-handläggare eller andra myndigheter.

8 8 Psykolog Samtal Den som får diagnosen muskeldystrofi hamnar ofrivilligt i en situation, där mycket förändras. Det är inte alltid så lätt att följa med i de förändringar som sker och som man ofta inte kan påverka. Man reagerar olika på svåra händelser. Ibland hamnar man i tankemönster som är till för att underlätta men som om de blir bestående kan bli hindrande för den som hamnar i dem. Självkänsla och självbild utsätts för stora påfrestningar och det är naturligt att behöva psykologiskt stöd i det som sker. Psykologen är en samtalspartner, som kan erbjuda jagstödjande samtal, som syftar till att stärka när jaget sviktar. Familjestöd Familjemedlemmar erbjuds vid behov samtal hos psykolog. Konsultation Personer i det professionella nätverket, t.ex. personliga assistenter, hemtjänstpersonal, kan vända sig till psykologen för att samtala om hur man på bästa sätt kan förstå och förhålla sig till personen med muskeldystrofi på ett sätt som gagnar personen. Diagnostik Psykologen gör erforderliga bedömningar av kognitiva funktioner när så efterfrågas. Sjukgymnast Målsättningen med behandlingen är att skapa förutsättningar för individen att utnyttja sina tillgängliga fysiska resurser. Sjukgymnasten stimulerar till att uppnå och bibehålla så god motorisk förmåga som möjligt samt hjälpa till att hitta meningsfulla fysiska aktiviteter i vardagen. Sjukgymnasten samarbetar vid behov med sjukgymnastkollegor inom akutsjukvård och primärvård. Undersökning / bedömning En bedömning kan ske av: Funktionell rörlighet, ledrörlighet, styrka, koordination, balans, känsel, grundmotorik (sitta, stå, gå), förflyttningsförmåga (t.ex. från säng till stol) och andningsfunktion. Sjukgymnasten ser över personens hjälpmedelsbehov, ibland i samarbete med arbetsterapeut. Behandling Behandling kan ske individuellt eller i grupp. Den individuella behandlingen kan tex vara: en behandlingsserie, utformning av hemträningsprogram och/eller träning med hjälp av sjukgymnastassistent. Behandling kan även innebära arbete indirekt d v s den sker genom individens nätverk ex nära anhöriga och/eller personliga assistenter. Det kan handla om egenvårdsprogram, funktionella viloställningar och ståträning i hemmet. Vi ger också information och utbildning till personens nätverk.

9 9 Behandlingsinsatser kan vara: träning av rörlighet, styrka, balans träning av förflyttningsförmåga samt gångförmåga prova ut funktionella viloställningar i sittande och liggande bassängträning söka efter och ev. specialanpassa lämpliga hjälpmedel i samarbete med arbetsterapeut och hjälpmedelskonsulent träna in användandet av hjälpmedel samt att följa upp behovet kontinuerligt sammanställa och följa upp individuella egenvårdsprogram utprovning av andningshjälpmedel Sjuksköterska Sjuksköterskan har kunskaper om och kan bistå med samtal och råd kring medicinska problem som är relaterade till sjukdomen. Sjuksköterskan samarbetar vid behov med primär- och specialistvård. Exempel på områden där sjuksköterskan kan ge råd och stöd: Kost och nutrition Sjuksköterskan kan ge råd och samarbeta med bl a. dietist och logoped vid matoch sväljningsproblematik. Hon kan också ge information om lämplig kost och förslag på måltidsordning vid under- eller övervikt. Inkontinens Sjuksköterskan kan till exempel ge råd och stöd vid inkontinensproblematik. Hon kan ge tips om inkontinenshjälpmedel och ha samarbete med den person som vid behov förskriver dessa. Sårvård Sjuksköterskan kan ge råd och stöd runt sårvård, både förebyggande och för att främja läkning. Sex- och samlevnad Med sjuksköterskan kan man ta upp sex- och samlevnadsfrågor. Sjuksköterskan kan ge tips på hjälpmedel. Hon kan också vara en länk till urolog, barnmorska eller kvinnoklinik.