Information till vården Idiopatisk lungfibros en guide för vårdteamet. Mer om IPF Leva med IPF OFEV Behandling Vårdteamet Bemötande IPF

Transkript

1 Information till vården 2018 Idiopatisk lungfibros en guide för vårdteamet Mer om IPF Leva med IPF OFEV Behandling Vårdteamet Bemötande IPF

2 Idiopatisk lungfibros en guide för vårdteamet Idiopatisk lungfibros (IPF) är en sällsynt sjukdom med progressivt förlopp. Sedan några år tillbaka finns behandling som bromsar försämringen i lungfunktionen. Syftet med Idiopatisk lungfibros en guide för vårdteamet är att tillsammans med representanter ifrån både sjukvården och patientföreningen sammanställa information om sjukdomen, patient omhändertagandet och vårdteamets olika funktioner. Vår förhoppning är att de olika kapitlen ska underlätta för alla i vårdteamet som snabbt vill uppdatera sina kunskaper om denna diagnos och dess behandlingsmöjligheter. Boehringer Ingelheim AB Hammarby Allé 29, Stockholm Box 92008, Stockholm boehringer-ingelheim.se IPF Bemötande Vårdteamet Behandling av IPF OFEV Leva med IPF Mer om IPF Prevalens Diagnos Symtom och sjukdomsförlopp Samsjuklighet Lungfibrosregistret Lämna besked om IPF Kommunikation under sjukdomsförloppet Patientens livskvalitet som gemensamt mål Vårdteamets roller Farmakologisk behandling Icke-farmakologisk behandling Palliativ behandling Dosering Interaktioner Biverkningar Patientförening Patientröster om att leva med IPF Frågor & svar till stöd för hela vårdteamet Förkortningsregister Referensartiklar Länkar till artiklar & hemsidor Mer om IPF Leva med IPF OFEV Behandling Vårdteamet Bemötande IPF

3 IPF Vad är IPF? KORT OM IPF Idiopatisk lungfibros (IPF) är en sällsynt sjukdom som förkommer främst bland äldre och som kan ha snabbt förlopp med hög mortalitet. Tidig och korrekt diagnos är viktig för optimal vård och bästa möjliga livskvalitet under sjukdomsförloppet. IPF står för idiopatisk lungfibros (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) och är den vanligaste formen i sjukdomsgruppen idiopatiska interstitiella pneumonier. Idiopatisk betyder att sjukdomsorsaken (etiologin) är okänd. Den exakta orsaken till IPF är således inte klarlagd, men mycket tyder på att fibros uppstår till följd av upprepad epitelskada, som börjar i lungans perifera delar och sedan sprider sig till resten av vävnaden. IPF är en kronisk, progressiv sjukdom som kännetecknas av ärrbildning i lungvävnaden. Sjukdomen leder med tiden till nedsatt lungfunktion och försämrat gasutbyte. IPF är generellt vanligare hos män än hos kvinnor och debuterar oftast i åldern 65 till 70 år. Medelåldern för IPF-patienter vid diagnos i Sverige är ca 73 år. Ett flertal patientrelaterade och miljö mässiga risk faktorer har identifierats: PREVALENS IPF är en sällsynt sjukdom som endast drabbar en liten del av befolkningen. IPF förekommer över hela världen. Osäkerheten är hög, men flera mindre studier tyder på att: incidensen (antalet nya fall varje år) är 5 10 personer per invånare prevalensen (antalet personer som lider av sjukdomen) är personer per invånare. Mörkertalet är dock sannolikt stort eftersom sjukdomen ofta är under diagnostiserad. Dessutom kan en del patienter med IPF vara feldiagnostiserade. Förekomsten av IPF ökar, men orsakerna till ökningen är ännu inte klarlagda. Rökning Skadlig miljöexponering Gastroesofageal refluxsjukdom Kroniska virusinfektioner Genetiska faktorer Behandlingsalternativen vid IPF är begränsade och det kliniska f örloppet har stor variation. De flesta patienter upplever en gradvis försämring, även om sjukdomen i vissa fall kan utvecklas snabbt. En del patienter drabbas av episoder med snabb försämring, så kallade akuta IPF-exacerbationer. Medianöverlevnad för patienter med IPF är 2 3 år Exempel på ogynnsamma faktorer för överlevnad är hög ålder (>70 år), rökning, uttalad lungfunktionsnedsättning (diffusions kapacitet <40 % av normalvärdet), uttalad fibros enligt högupplöst datortomografi (HRCT) vid diagnostillfället och pulmonell hypertension. Många som har drabbats av IPF känner sig ensamma om sin upplevelse. Minskning av forcerad vitalkapacitet (FVC) >10 % och/eller minskning av diffusionskapaciteten >15 % under 6 12 månader är också ogynnsamma faktorer för överlevnad likaså desaturation <88 % vid 6-minuters gångtest. 4 5

4 DIAGNOS IPF är en allvarlig sjukdom som kan vara svår att diagnostisera. Tidiga symtom som andfåddhet redan vid lättare ansträngning och torrhosta assoccieras kanske inte omedelbart med IPF. Detta kan medföra att tiden förlängs till diagnos. Det för IPF karakteristiska inspiratoriska rasslet vid lung auskultation, kardborrebandsrasslet, är ett viktigt fynd för att identifiera de patienter som bör utredas vidare. Detta kan höras även i tidiga sjukdomsskeden och förekommer hos mer än 80 % av IPF-patienterna. Lungröntgen kan vara till hjälp och kan i typiska fall visa förtjockade interlobulärsepta basalt i lungan. En normal lungröntgen utesluter dock inte IPF. När familje- och sjukdoms historia, fysisk undersökning, fysiologiska tester och laboratoriedata finns tillgängliga genomförs högupplöst datortomo grafi (HRCT). Om HRCT:n uppvisar ett mönster som överensstämmer med vanlig interstitiell pneumoni (UIP) och alternativa orsaker till interstitiell lungsjukdom (ILD) går att utesluta, kan i flertalet fall diagnosen IPF ställas. Infärgningarna på den högra bilden speglar fibrosutvecklingen som syns i dator tomografibilden till vänster. SYMTOM OCH SJUKDOMSFÖRLOPP Tidiga symtom Symtomen uppträder gradvis, först som dyspné vid ansträngning och som torrhosta. Dessa tidiga, ospecifika symtom misstolkas ofta som allmänt åldrande, hjärtsjukdom, emfysem, bronkit, astma eller KOL då dessa tillstånd är oerhört mycket vanligare. Ibland tar det flera månader, eller till och med år, att komma fram till en korrekt diagnos. Ett vanligt tecken på IPF är inspiratoriska rassel vid lungauskultation. Dessa rassel låter ungefär som när man drar isär ett kardborreband. Rasslet upptäcks först i lungans basala områden, där sjukdomen börjar, med senare progression till de övre områdena. Rassel i lungans basala områden uppstår hos >80 % av patienterna och kan upptäckas vid auskultation av lungorna med stetoskop under inandning. Rassel kan emellertid förekomma även vid andra sjukdomstillstånd, till exempel pneumoni och hjärtsvikt. Ett symtom på IPF kan vara trumpinnefingrar, då fingertopparna och naglarna blir bredare och rundare. Trumpinnefingrar förekommer hos en del av patienterna, men kan även förekomma vid andra sjukdomar än IPF. Symtom som viktminskning, sjukdomskänsla och trötthet förekommer beroende på i vilket stadium patienten diagnosticeras. Bikakebildning Bikakebildning och retikulära förändringar Traktionsbronkiektasier När symtomen förvärras inskränker dyspnén patientens fysiska aktivitet och är mycket plågsam. Hostan har beskrivits som torr och icke- produktiv eller hackig och "kommer efter att ha pratat längre stunder. Flera patienter uppger en gnagande lust att hosta hela tiden och att aldrig känna någon lättnad efter hosta. Om resultatet ifrån HRCT-undersökningen inte bedöms som helt överensstämmande med ett UIP-mönster, kan kirurgisk lungbiopsi eller kryobiopsi övervägas för att bekräfta IPF- diagnosen. Kryobiopsi görs via bronkoskopi och är ett mindre invasivt ingrepp än kirurgisk öppen lungbiopsi och med lägre risk för komplikationer. Den diagnostiska säkerheten ökar med en multidisciplinär diskussion mellan lungspecialister, radiologer och patologer, i synnerhet om radiologiska och histopatologiska data inte är entydiga. Andra kända orsaker till ILD måste uteslutas. Det kan till exempel vara miljöexponering i form av omgivningsfaktorer i hemmet eller på arbetsplatsen, läkemedelstoxicitet eller bindvävssjukdom. 6 7

5 Sjukdomsförlopp Lungfunktion Långsamt förlopp Snabbt förlopp 5-15% cirka 50% av IPF-patienterna uppskattas drabbas av en akut IPF-exacerbation under ett år. av patienter som blivit inlagda på sjukhus på grund av en akut IPF-exacerbation avlider under sjukhusvistelsen. Akut IPF-exacerbation Tid Sjukdomsutvecklingen vid IPF är oförutsägbar och varierande. Den kan gå långsamt eller snabbt, och progressen kan plötsligt påskyndas av en akut IPF-exacerbation. Akut IPF-exacerbation En akut IPF-exacerbation är en akut, kliniskt signifikant försämringsperiod med symtom som kommit under den senaste månaden. Uppskattningsvis inträffar akuta IPF-exacerbationer hos 5-15 % av patienterna årligen. Patienter med akuta IPF-exacerbationer måste oftast vårdas på sjukhus. Dödligheten är hög och behandlingsmöjligheterna är begränsade. Symtom på en akut IPF-exacerbation: Ny eller förvärrad dyspné Intensifierad hosta Feber, influensaliknande symtom. Exakt vad som orsakar en akut IPF-exacerbation är oklart. Den kan utlösas av en händelse som skadat lungorna, till exempel infektioner inklusive lunginflammation, aspiration av maginnehåll, kirurgi, bronkoskopi eller luftföroreningar. Akuta IPF- exacerbationer är vanligare under perioden december till maj. 8 9

6 SAMSJUKLIGHET Det är viktigt att tidigt upptäcka förekomst av samsjuklighet och om möjligt behandla. Samsjuklighet kan påskynda sjukdomsutvecklingen och försämra patientens tillstånd, vilket medför försämrad livskvalitet och prognos. Potentiella läkemedelsinteraktioner är viktiga att beakta vid samsjuklighet och bör undvikas i möjligaste mån vid behandling. Vanliga samsjukligheter Gastroesofageal reflux (GER) GER är en viktig samsjuklighet vid IPF eftersom den påverkar såväl patientens livskvalitet som, om än mer omtvistat, patogenesen för IPF. Majoriteten av patienter med IPF har mätbar reflux av magsyra, varav cirka hälften uppvisar klassiska symtom på gastroesofageal refluxsjukdom. Obstruktivt sömnapnésyndrom (OSA) OSA är en viktig form av samsjuklighet vid IPF som kan påverka överlevnaden. En betydande del av patienter med IPF kan ha OSA, som även är associerat med andra tillstånd, inklusive pulmonell hypertension (PH) och GER. Hjärt-kärlsjukdom Vid IPF är prevalensen av hjärt-kärlsjukdom hög, sannolikt till följd av rökning. Kranskärlssjukdom vid IPF är associerat med försämrad överlevnad. Pulmonell hypertension (PH) PH hos patienter med IPF är associerad med en trefaldigt förhöjd risk för död och dubblerad risk för akut IPF-exacerbation. PH hos patienter med IPF orsakas sannolikt av flera olika faktorer, inklusive vasokonstriktion inducerad av kronisk hypoxi och destruktion av kapillärbäddar på grund av den progressiva fibrosutvecklingen. Förlust av muskelmassa Förlust av muskelmassa förstärker trötthetssymtomen och leder till en ond cirkel som kan vara svår att bryta. Undernäring Viktförlust och malnutrition är vanligt vid IPF. Risken att drabbas ökar med sjukdomens svårighetsgrad. Lungcancer Lungcancerrisken är förhöjd vid IPF och bägge sjukdomarna har rökning som en gemensam riskfaktor. Lungcancer vid IPF är vanligen lokaliserad till de fibrotiska områdena i lungan, vilket indikerar att fibrosprocessen kan ha betydelse för cancerutvecklingen. KOL och emfysem KOL och lungfibros har rökning som gemensam riskfaktor. Många patienter med IPF har radiologiskt påvisbart emfysem, men endast hos en mindre del är emfysemets omfattning kliniskt signifikant. Emfysem förekommer ofta i kombination med IPF som kombinerad pulmonell fibros och emfysem (CPFE) vilket kännetecknas av emfysem i de övre loberna och fibros i de nedre. CPFE innebär högre risk för pulmonell hypertension (PH) och lungcancer. Samtidigt emfysem och IPF kan försvåra diagnos, eftersom förekomst av emfysem kan resultera i ganska normala lungvolymer dock med en påtaglig sänkning av diffusionskapaciteten. Depression Upp till hälften av patienter med IPF utvecklar depression, vilket har negativ effekt på patientens livskvalitet och följsamhet till behandling

7 LUNGFIBROSREGISTRET Lungfibros är en ovanlig sjukdom vilket innebär att inte alla sjukhus kan få ett tillräckligt underlag av IPF-patienter för att möjliggöra en bredare erfarenhet. Lungfibros registret ger en möjlighet för vården att samla kunskap från hela landet i syfte att dra slutsatser om hur IPF-patienter ska vårdas. Fakta om lungfibrosregistret Registret startades 2014 med syftet att få vetskap om incidens, prevalens och prognos av IPF i Sverige utvärdera kvaliteten på den vård som erbjuds patienterna dokumentera följsamhet till nationella riktlinjer förbättra en övergripande bedömning och behandling genom att främja samverkan mellan olika enheter och tillgång till multidisciplinära konferenser erbjuda en plattform för att utvärdera effekten och kostnad s effektiviteten av nya läkemedel underlätta forskning enligt högsta internationella standard främja ett nordiskt IPF-samarbete. Det är viktigt att registrera patienter i registret! Det finns mycket att göra för att förbättra villkoren för patienter med IPF. Att registrera patienter i lungfibrosregistret är en aktiv handling som kan förbättra prognosen för IPF-patienter i framtiden. Män Kvinnor Total Antal patienter 217 (72,3 %) 83 (27,7 %) 300 (100 %) (N, %) Ålder 73 (46-89) 72 (57-86) 73 (46-89) (Median, range) Rökanamnes Aldrig rökare: Aldrig rökare: Aldrig rökare: (N, %) 53 (24,4 %) 38 (45,8 %) 91 (30,3 %) Fd rökare: Fd rökare: Fd rökare: 150 (69,1 %) 39 (46,9 %) 189 (63,0 %) Rökare: Rökare: Rökare: 7 (6,2 %) 4 (4,8 %) 11 (3,6 %) Info saknas: Info saknas: Info saknas: 7 (6,2 %) 2 (2,4 %) 9 (3,0 %) Bemötande Hur går det till? Patientens skriftliga tillstånd krävs. Inkludering av ny patient tar ca 60 min. Lungfibrosregistrets registerkoordinator kan göra registreringen på plats. Löpande uppdatering sker vid uppföljningsbesök, prover och undersökningar. Registreringen görs på en webbaserad plattform. Patienten har rätt att utträda ur registret och få sin data raderad om han/hon så önskar. Mer information om lungfibrosregistret: slmf.se/lungfibrosregistret 12 Vad följs upp i lungfibrosregistret? Ålder kön rökvanor vikt längd body mass index (BMI) andra sjukdomar yrke exponeringar symtom diagnos, international classification of diseases (ICD-10) lungröntgen och HRCT patologi, lungbiopsi och/eller bronchoalveolar lavage (BAL) lungfunktionsmätningar blodprover nuvarande och tidigare behandlingar läkemedelsrelaterade biverkningar hälsorelaterad livskvalitet med livskvalitetsformulär (K-BILD) exacerbationer och sjukhus inläggningar lungtransplantation, datum och uppföljning dödsorsak och datum. Paketår (M±SD) 25,6±15,5 20± ,4±15,6 Fd rökare (N=147) BMI (M±SD) 27,0±3.8 27,3±5.2 27,1±4,3 (N=274) Reflux (N, %) 62 (28,5 %) 30 (36,1 %) 92 (30,7 %) FEV1%; M±SD 76,6±16,1 76,3±17,7 76,6±16,6 (N=280) FVC% (M±SD) 69,2±14,4 73,5±18,2 70,5±15,8 (N=261) FEV1/FVCx100 81,4±8,1 82,6±7,7 81,8±8,0 (M±SD), (N=260) Dl CO% (M±SD) 46,5±14,7 49,6±15,6 47,5±15,1 (N=203) TLC% (M±SD) 63,0±12,1 69,9±13,5 65,0±12,8 (N=185) M: mean; SD: standard deviation; BMI: body mass index; FEV1%: forcerad expiratorisk volym under första sekunden, % av förväntat värde; FVC%: forcerad vitalkapacitet, % av förväntat värde; Dl CO%: % diffusionskapacitet kolmonoxid; TLC%: total lungkapacitet, % av förväntat värde. Tabell Demografi och baslinjedata, Lungfibrosregistret

8 Bemötande Bemötande Patienter med IPF kan känna sig ensamma och utsatta. Sjukdomen är ovanlig och relativt okänd, det finns begränsade behandlings möjligheter och prognosen är dålig. I denna situation blir kunskap och ett professionellt bemötande avgörande för att patienten inte ska känna sig övergiven. Patienten behöver tillgänglighet och kontinuitet i de uppföljande vårdkontakterna. Fokus för alla i vårdteamet bör ligga på att kommunicera utifrån det som är hoppfullt och vidta alla tänkbara åtgärder som förbättrar patientens livskvalitet. Det är viktigt att informera och utbilda patienter och närstående om vad vården kan göra och vad de kan göra själva för att må så bra som möjligt. LÄMNA BESKED OM IPF Att få besked om IPF är patientens första steg på väg in i en förändrad livssituation. Hur beskedet lämnas påverkar patientens förmåga att ta till sig budskapet och mobilisera kraft för att leva med sjukdomen. Inför samtalet Det är svårt att ge besked om en obotlig sjukdom. Vid IPF försvåras beskedet av att sjukdomen är ovanlig vilket gör att såväl patienten som omgivningen har svårt att relatera till den. På många mottagningar träffar läkaren endast ett fåtal patienter med IPF jämfört med andra lungdiagnoser, vilket kan innebära att det inte finns inarbetade rutiner för den initiala handläggningen. Detta kan medföra ett behov att sätta sig in i sjukdomen och behandlingen inför beskedet. Praktiska tips inför svåra besked: Hur och när ska patienten kallas? Undvik att låta patienten vänta länge mellan kallelse och besök vid avgörande besked. Sträva efter att välja en dag i början av veckan så att patienten kan återkomma innan helgen. Det är ofta bra att vara två på ett läkarbesök, uppmuntra gärna patienten att ta med sig en närstående. Boka ett avskilt rum där patienten och läkaren kan sitta i lugn och ro. Förbered skriftlig information om diagnos och behandling. Förbered kontaktuppgifter till avdelningen, kuratorn och patientföreningen. Boka tid hos sjuksköterskan efter beskedet, så att patienten får möjlighet att ställa frågor

9 Under samtalet Det svåra beskedet är ett samspel mellan representanter från vårdteamet och patient, samt eventuella närstående. Att vara lyhörd inför patientens mottaglighet är avgörande för att lämna information i den takt och omfattning som patienten kan ta till sig. Det är en fördel om den sjuksköterska som kommer att ha den huvudsakliga kontakten med patienten är med vid detta samtal, vilket kan underlätta det fortsatta omhändertagandet. Det är viktigt att ställa frågor och tillåta tystnad för att fånga upp var patienten befinner sig och låta informationen sjunka in. Om ett uppföljnings möte med sjuksköterska är inbokat kan ytterligare information och besked om behandling och egenvård vänta till dess. I slutet av mötet är det bra att sammanfatta och be patienten berätta vad han eller hon har tagit till sig. Lämna också ut kontakt uppgifter och telefontider till avdelningen. Många patienter vill veta hur sjukdomen kommer att utvecklas och hur lång tid de har kvar. Resonera utifrån IPF i allmänhet och berätta att det finns stora individuella skillnader. Om patienten insisterar på att få en tidsmässig prognos, säg att det är omöjligt att förutsäga för den enskilda patienten. Vid behov kan man utgå från statistiken för att ge en indikation. Be gärna patienten att vara försiktig med att att söka information på internet. Många sajter innehåller onödigt negativa eller rent av felaktiga besked utan vetenskaplig grund. Efter samtalet Det är viktigt att vara tillgänglig för patienten efter beskedet. Lämna ut kontaktuppgifter och uppmuntra patienten att höra av sig om han/hon har funderingar. Kommunicera utifrån hur mottaglig patienten är För vårdteamet är det viktigt att känna till de reaktionsfaser som flertalet patienter går igenom efter diagnosbeskedet. Annars är risken överhängande att information tillhandahålls på fel sätt och vid fel tidpunkt. Vanliga reaktioner efter besked om en allvarlig sjukdom: Bedövad, känslomässigt blockerad, svårt att ta till sig beskedet. Börjar förstå, tänker på allt hemskt som kan hända, känner ledsnad, sorg, oro. Acceptans och nyorientering, gör sig redo att ta sig an livet med sjukdomen, blir mottaglig för information om hur man gör det bästa möjliga av situationen. Börjar bearbeta vad sjukdomen egentligen innebär, tar till sig information om behandlingsmöjligheter, sjukdomsförlopp etc. Vissa patienter når inte acceptansfasen utan fastnar i oro, sorg och förtvivlan. Då ökar risken att drabbas av ångest eller depression. Det är viktigt att våga ställa frågor kring det psykiska välbefinnandet. Ångest och depression kan försämra livskvaliteten mer än sjukdomen i sig. Fråga för att förstå vad patienten vill veta och orkar ta emot Använd öppna frågor för att undersöka vilken information patienten efterfrågar och orkar med. Visa att du har tid och är intresserad. Utifrån patientens svar kan du lättare ge rätt information och även bedöma om patienten kan dra nytta av att träffa andra professioner i vårdteamet. Säkerställ att patienten har möjlighet till telefonkontakt eller ett uppföljningsmöte inom två veckor, gärna i sällskap med en närstående

10 KOMMUNIKATION UNDER SJUKDOMSFÖRLOPPET Informera inför större undersökningar Som en del av uppföljningen av IPF görs regelbundna undersökningar som bland annat spirometri, gångtest, slätröntgen och HRCT. Vissa av dessa undersökningar kan upplevas vara obehagliga. Ofta kan god kommunikation om varför undersökningen görs och hur den går till minska patientens oro. Det är också viktigt att återkoppla resultatet av undersökningarna. Kommunikation ökar följsamheten För att öka följsamheten kan det vara bra att låta patienten medverka vid val av läkemedel. Kunskap om läkemedlet och hur det fungerar ökar följsamheten. Vid IPF finns två godkända antifibrotiska bromsmediciner, varav båda medför risk för biverkningar. Biverkningsprofilen är olika för respektive läkemedel. Det är viktigt att utbilda patienten om biverkningarna inför behandlings - start och berätta vad patienten kan göra för att förebygga eller minska intensiteten av biverkningar. Samtidigt är det viktigt att tydligt informera om skillnaden mellan lindriga biverkningar och allvarliga biverkningar, helst även i skriftlig form så patienten kan följa upp hemma när biverkningarna kommer. Patienten behöver även veta hur han eller hon ska agera om biverkningar uppstår. Bromsmedicinerna syftar till att försämringen i lungfunktionen ska ske i långsammare takt. Det betyder att patientens symtom sannolikt inte kommer att förbättras, endast att förlusten av lungfunktion bromsas. Lika viktigt som det är att informera om biverkningar, är det att förklara varför det är så viktigt att ta varje dos för att undvika försämring. Ärlighet och realistisk optimism under sjukdomens utveckling Den genomsnittliga överlevnaden för en IPF-patient är 2-3 år, men det finns patienter som har levt i 10 år med sjukdomen. Många patienter söker, åtminstone inledningsvis, efter ett halmstrå jag är nog feldiagnosticerad, jag kanske kan få en lungtransplantation eller hos mig går det nog ovanligt långsamt. Beskedet bör vara entydigt sjukdomen går inte att bota, endast bromsa. Hoppet består i att acceptera sjukdomen för att kunna leva med den så bra som möjligt. Vård teamet, patienten och närstående bör fokusera på att uppnå bästa möjliga livskvalitet. Kartlägg och diskutera vad som är viktigt i livet för patienten. Många aktiviteter kanske fortfarande går att utföra, om än med vissa inskränkningar. Motivera till egenvård Exempel på god egenvård vid IPF är: Rökstopp. Följsamhet, att ta sina läkemedel enligt läkarens ordination. Fysisk aktivitet för att upprätthålla den fysiska förmågan. Det är viktigt att träffa fysioterapeuten tidigt innan den fysiska förmågan försämrats alltför mycket av sjukdomen. Bra kost för att förebygga viktnedgång är till exempel att öka på med protein och omättade fetter för att motverka minskande muskelmassa och oönskad viktnedgång. Energibesparande aktiviteter. Etablerad kontakt med sjuksköterska. Vaccination mot till exempel pneumokocker och influensa. Höra av sig till avdelningen vid försämring. "Bra kommunikation förebygger biverkningar och avvikelser" Patientsäkerhet, Socialstyrelsen Det är viktigt att hjälpa patienten så att han/hon kan omsätta informationen till handling, till exempel genom konkreta råd av fysioterapeut, dietist och arbetsterapeut

11 Våga prata om nedstämdhet och oro Att få besked om en allvarlig, obotlig och dödlig lungsjukdom innebär att många aspekter av det dagliga livet påverkas. Symtomen på den avtagande lungfunktionen är obehagliga och oroande och orken räcker kanske inte till i vardagen. Rädsla och oro för framtiden och sorg över förlusten av god hälsa kan få många att må dåligt psykiskt. Frågor om palliativ vård kommer ofta i ett tidigt skede Eftersom IPF har en dålig prognos, med ett ibland hastigt förlopp, finns det patienter som vill veta hur behandling sker i det palliativa skedet. Patienten kan ha frågor som kommer jag vårdas på sjukhus när jag blir sämre?, kommer jag hamna i respirator? och kommer jag kvävas till döds?. Det är viktigt att möta patienten i dessa frågor. I sjukvården ska en patient inte bara få hjälp med läkemedelsbehandling utan också med de psykiska reaktioner som uppkommer i samband med en allvarlig sjukdom. Psykosociala insatser syftar till att ge den sjuke och närstående stöd, råd, utbildning och praktisk hjälp att hantera många olika typer av problem och besvär som uppstår runt sjukdomen. Det är viktigt att våga fråga patienter hur de mår bortsett från sjukdoms - symtomen, gärna med jämna mellanrum under sjukdomsförloppet. Patienter och närstående kan med fördel informeras i ett tidigt skede att vården kan hjälpa dem med psykiska besvär. Depression och ångest kan försämra livskvaliteten lika mycket som sjukdomen i sig och kan behandlas med läkemedel och/eller annan terapi. Kommunikation under palliativ vård Till slut inträffar en brytpunkt då vården inte längre syftar till att bromsa sjukdomsutvecklingen utan handlar om att göra slutskedet av sjukdomen så skonsamt som möjligt. När brytpunkten kommer är det viktigt att genom samtal förmedla detta tydligt till patienten. En rekommendation från Palliativt kunskapscentrum, Stockholms läns landsting är att utgå från följande frågor: Hur ser du själv på din sjukdom just nu och på din framtid? Vad är viktigast och vad hoppas du mest på just nu? Vad är din största farhåga just nu? Var har du fått stöd och kraft förr, när du har varit i svåra situationer? Vårdteamet Det finns flera studier som har visat att IPF-patienter löper 6-10 gånger högre risk än en normalpopulation att drabbas av depression och ångest. Frågorna ovan kan användas för att undersöka hur medveten patienten är inför slutet samt hur mycket och vilken information personen vill ha. Upp till hälften av IPF-patienter utvecklar depression som bör behandlas

12 Vårdteamet Vårdteamet med det gemensamma målet att ge bästa möjliga vård, så att patienten kan leva med bibehållen livskvalitet IPF är en komplex sjukdom som kräver olika typer av vårdinsatser samtidigt. För att samordna insatser och säkra en god vård är det avgörande att professionerna arbetar tillsammans och för en dialog med varandra och patienten om olika åtgärder. Ett interprofessionellt samarbete ger patienten ett kvalitativt bemötande. Det är positivt för specialiseringen inom vårdteamet, som genom att samarbeta kring en diagnos får större möjligheter att hålla sig uppdaterade om den senaste utvecklingen inom området och omsätta denna i handling. Kurator Läkare Patient Arbetsterapeut Sjuksköterska Fysioterapeut Dietist Läkare Läkarens uppgift är att ställa diagnos, följa sjukdomsutvecklingen, optimera medicinsk behandling samt bedöma risken för samsjukligheter och behandla dessa. Sjuksköterska Sjuksköterskan har en samordnande roll i vårdteamet och kan bedöma vilka andra professioner som patienten bör träffa och när. Sjuksköterskan följer symtomutvecklingen under hela sjukdomsförloppet och är oftast patientens huvudsakliga kontaktpersonen. Fysioterapeut Fysioterapeuten arbetar med att öka och/eller behålla den fysiska kapaciteten samt med att förebygga fysisk inaktivitet genom konditionsoch muskelträning. Arbetsterapeut Arbetsterapeutens roll är att bedöma och behandla begränsningar i vardagen och att öka patientens förmåga att utföra vardagliga aktiviteter samt fortsätta med fritids- och yrkesinriktade sysselsättningar. Dietist Dietisten arbetar med att förebygga och behandla eventuell undernäring. Kurator Kuratorn kan vägleda patienten och närstående med psykosociala frågor, samtalsstöd samt bistå med kontakt till eller med olika myndigheter. Fördelar med vårdteam: Patientens trygghet ökar då vårdgivarna är kompetenta och engagerade. Vårdteamet ökar sin kompetens genom att lära om, av och med varandra. Patienten känner en större delaktighet då vårdgivarna arbetar tillsammans mot patientens mål. Ökad samverkan innebär en möjlighet att arbeta tillsammans med en patient, vilket gör att handläggningen kan bli enklare och snabbare

13 LÄKAREN ansvarar för diagnos, uppföljning och medicinering Läkaren ansvarar för diagnosprocessen, där en tidig diagnos och tidig insättning av behandling har en avgörande effekt på patientens prognos och sjukdomsutveckling. Läkarens roll efter diagnos varierar utifrån hur kliniken är organiserad. Vid mindre kliniker är läkaren ofta patientens huvudsakliga kontaktperson, medan en sjuksköterska kan ha motsvarande roll vid större kliniker och specialiserade lungfibrosmottagningar. Vanliga undersökningar för att diagnosticera IPF och följa sjukdomsutvecklingen Gångtest Mäter fysisk arbetsförmåga och syre sättning under ansträngning. Läkaren ställer diagnos, optimerar medicinsk behandling, följer sjukdomsutvecklingen, utvärderar riskfaktorer för och behandlar eventuell samsjuklighet. Statisk och dynamisk spirometri Diffusionskapacitet Mäter aktuell lungfunktion inklusive lungvolymer. Mäter förmågan att transportera gaser från lungan till blodbanan. Vid stabil utveckling av IPF är det vanligt med uppföljande läkarbesök med 3 till 6 månaders mellanrum. Om sjukdomen får ett snabbare f örlopp sker läkarbesöken tätare. Vid akuta IPF-exacerbationer behöver ofta patienten läggas in. Lungröntgen HRCT Ger en grov översikt av ärrbildningen. Högupplöst datortomografi ger en detaljerad bild av lungorna och ärrbildningen. Schematisk modell för omhändertagande vid IPF Läkaren är ofta den första personen patienten träffar i vårdteamet. Därför är det också läkaren som förmedlar en övergripande bild av hur omhändertagande och behandling ser ut vid IPF, vad övriga professioner kan bidra med, samt betonar vikten av god egenvård. Hjärteko (ekokardiografi) Blodprov Test av hjärtfunktion med hjälp av ultraljud. Rutinkontroll av lever värden vid medicinering, infektionsstatus, Hb m.m. Diagnos Kontinuerligt: Läkarbesök var 3-6 månad Artärblodgas Mäter syresättning i artärblod. Provtagning i primärvården Vikt Viktigt att följa eventuell viktnedgång. Löpande kontakt med sjuksköterska Utbildningsinsats: Patientutbildning K-BILD Livskvalitetsformulär som skattar självupplevd hälsa. Träningsgrupp Vid behov: Besök hos övriga professioner i vårdteamet 24 25

14 SJUKSKÖTERSKAN följer patienten under sjukdomsförloppet Sjuksköterskan är patientens kontaktperson och stöd i sjukdoms utvecklingen och vardagen. Tillgänglighet och kontinuitet är viktigt för en utsatt patientgrupp och sjuksköterskan är ofta patientens och närståendes trygga punkt. Sjuksköterskan är patientens kontaktperson, följer patientens symtom och livskvalitet, utbildar om läkemedelsbehandling och biverkningar samt förmedlar kontakt till övriga professioner i vårdteamet. Lungfibrosmottagning På ett antal sjukhus i landet finns lungfibrosmottagningar med vårdteam organiserade kring patienten. På lungfibrosmottagningen har ofta sjuksköterskan en central roll och följer på nära håll patienten från första besöket och framåt. Utöver att samtliga professioner i vårdteamet finns på plats och har erfarenhet av patientgruppen, finns också en rullande patientutbildning och träningsgrupper för IPF-patienter. På en lungfibrosmottagning fungerar sjuksköterskan på motsvarande sätt som kontaktsjuksköterskan inom onkologi, med övergripande ansvar för patienten och närstående under hela sjukdomsförloppet. I uppdraget ingår att ha särskild tillgänglighet, informera om kommande steg i behandlingen, ge stöd vid krisreaktioner och förmedla kontakter med andra yrkesgrupper. Utbildar patienter och närstående Sjuksköterskan kan vara den i vårdteamet som träffar patienter och närstående mest frekvent. Därför blir det också naturligt att genom samtal och skriftligt underlag utbilda patienten och närstående i vad sjukdomen innebär och får för konsekvenser. Sjuksköterskan koordinerar ofta vård - teamets insatser och ser till att nya patienter kallas. Kontrollerar riskfaktorer Sjuksköterskan stämmer av riskfaktorer som kan påskynda sjukdomsutvecklingen, till exempel viktnedgång och rökning, kontrollerar syresättning, samt förebygger infektioner genom att följa upp vaccination mot influensa och pneumokocker. Administrerar läkemedel Sjuksköterskan går igenom medicineringen med patienten och säkerställer att administrering av läkemedel till patienten sker korrekt. Hantering av biverkningar Sjuksköterskan arbetar för att förebygga, hantera och följa upp biverkningar. Det är viktigt att sjuksköterskan ger patienten praktiska råd och verktyg för att snabbt kunna hantera eventuella biverkningar. Följer patientens symtom och livskvalitet Med hjälp av livskvalitetsformulär kan sjuksköterskan följa och tydliggöra patientens utveckling och därigenom upptäcka behov av ändrad behandling eller nya interventioner samt ge allmänna råd om till exempel administrering av läkemedel och egenvård. Förmedlar kontakt till övriga i vårdteamet Genom sin patientkännedom kan sjuksköterskan kartlägga patientens behov av behandling och vid behov förmedla kontakter till övriga professioner i vårdteamet. Livskvalitetsformulär Kings Brief Interstitial Lung Disease Questionnaire (K-BILD) är det enda livskvalitetsformuläret som är validerat för interstitiella lung sjukdomar. K-BILD omfattar 15 frågor som täcker olika aspekter av patientens vardag, som aktivitet, symtom och psykosocial hälsa. Genom att patienten regelbundet fyller i livskvalitetsformuläret blir det enklare att synliggöra, diskutera och följa upp patientens besvär samt bedöma behovet av behandling inom vårdteamet. Alla kliniker och enheter som är anslutna till lungfibrosregistret får tillgång till K-BILD

15 FYSIOTERAPEUTEN bidrar till bevarad fysisk kapacitet, minskade symtom och ökad livskvalitet Vid IPF är det viktigt att göra allt som går för att patienten ska bevara sin aktivitetsnivå och fysiska förmåga. Träning för att behålla eller öka den fysiska kapaciteten kan kompensera en allt sämre lungfunktion och möjliggöra ett aktivare liv med bättre livskvalitet. Fysioterapi vid IPF Utifrån Vårdprogram för fysioterapeutisk intervention IPF, Intervention Syfte Konditionsträning Förbättrad kondition Fysioterapeuten hjälper patienten att bevara sin fysiska kapacitet och förebygga inaktivitet, samt kan lindra symtom genom att lära ut tekniker för andning och hostkontroll. Styrketräning Utprovning av gånghjälpmedel Ökad styrka i skelett muskulatur Ökad gångsträcka Hjälp patienten att bryta den onda cirkeln Patienter med IPF hamnar ofta i en nedåtgående spiral där minskad fysisk kapacitet och andnöd leder till minskad aktivitet och allt sämre livs kvalitet. Oro inför andnöd kan leda till att man undviker aktiviteter och träning vilket inskränker vardagen ytterligare. Det är en stor fördel att träffa fysioterapeuten tidigt i sjukdomsförloppet för att optimera förutsättningarna till så god fysisk förmåga som möjligt. Otränade muskler resulterar i ökad andfåddhet Musklerna blir allt svagare Andnöd Den onda cirkeln vid IPF Minskad aktivitetsnivå Oro över att olika aktiviteter ska orsaka andfåddhet Undvikande av aktiviteter som orsakar andfåddhet Styrketräning av andningsmuskulaturen; inspiratorisk respektive expiratorisk muskelträning (IMT respektive EMT) Andningsteknikträning Djupandningsövningar som motståndsandning (PEP, Positive expiratory pressure), samt host-/huffteknik Utprovning av andningshjälpmedel Titrering av syrgasnivå under ansträngning Ökad styrka i andningsmuskulatur Minskat andningsarbete Förbättrad sekreteliminering Optimera andningsträningen Förbättrad syretillförsel till muskler och andra organ under fysisk ansträngning Avspänningsträning Minska andningsarbete och stressnivå Fysisk aktivitet på recept (FaR) Behålla/öka fysisk aktivitetsnivå 28 29

16 IPF påverkar musklernas styrka och uthållighet Vid IPF är den fysiska kapaciteten och syreupptagningsförmågan försämrade redan i ett tidigt stadium. Det är också vanligt med nedsatt muskelstyrka och muskulär uthållighet, förmodligen som följd av metabola och strukturella förändringar i muskulaturen och ökad fysisk inaktivitet. Minskad styrka i lår och armmuskulatur ger sig till känna på olika sätt i vardagen, till exempel i uppförsbackar och trappor, vid tunga lyft och hushållsaktiviteter som tvätt och dammsugning. Bra träning när syret inte räcker till Det är vanligt att begränsas i träningen på grund av andnöd. Styrke träning, framför allt perifer, kan vara skonsammare ur ett andningsperspektiv än konditionsträning. Om andnöd sätter stopp för träningen även vid muskel träning, hjälper det att träna med en arm eller ett ben i taget. Detta minskar belastningen och gör det möjligt att fortsätta träna längre och/eller hårdare och därmed få ökad effekt av träningen. Viktnedgång och minskad muskelmassa vid IPF påminner om utvecklingen vid KOL, där såväl muskelstyrka som muskeluthållighet påverkas. Som jämförelse kan nämnas att bland personer med KOL har 20 % till 40 % nedsatt muskelstyrka. Hos den del av KOLpopulationen som har nedsatt muskeluthållighet, är nedsättningen mellan 30 % och 80 %. Andningsträning Hosta är ett vanligt symtom vid IPF. Fysio terapeuten kan förskriva andningsträning för att minska symtomen och underlätta andningsarbetet. Konditionsträning och muskelstärkande övningar leder till att muskelarbete vid andra aktiviteter sker på en lägre % av max eller med en bättre oxidativ kapacitet i muskeln. Vidare kan det kosta mindre syre att utföra ett visst arbete. Därför är det viktigt att motivera till fysisk aktivitet och träning. Patienter med IPF bör i ett tidigt skede få information om vikten av fysisk aktivitet för att förebygga inaktivitet och försämrad fysisk förmåga. Fysisk träning vid IPF är upplagd på liknande sätt som vid KOL. Konditionsträning kan bestå av cykling ute eller på ergometercykel, promenader med eller utan stavar och gång på gångmatta eller i trapp maskin. Ett test av syreupptagningen kan ge indikation om belastningsnivån. Muskelstryka, framför allt perifer, kan tränas i olika övningar för arm-, ben- och bukmuskulatur. Sluten läppandning (pysandning) Bra andningsteknik ökar effekten av andningsarbetet och minskar andnöd. Sluten läppandning (eller pysandning) är en teknik som kan användas för att: lugna ned andningen under aktivitet öka känslan av kontroll vid andnöd skapa bättre förutsättning för fysisk aktivitet. Motståndsandning (PEP) För att underlätta att få upp sekret kan man använda sig av motståndsandning med PEPflaska/ Mini-PEP ( PEP-pipa) kombinerat med huffing/hosta. IN UT UT ,2,3,4 Borgs ansträngningsskala från 6 (ingen ansträngning alls) till 20 (maximal ansträngning) kan användas som verktyg för att guida patienten till en optimal träningsnivå samt för att patienten att ska kunna skatta sin ansträngning under olika aktiviteter

17 KURATORN ett stöd i den förändrade livssituationen Besked om IPF ger såväl patienten som närstående en förändrad livssituation. Det dyker upp många frågor om framtiden, hur sjukdomen ska utvecklas, vad det innebär för vardagen, för de nära relationerna och för ekonomin. Kuratorn erbjuder samtalsstöd för patienter och närstående samt förmedlar information om olika möjligheter till hjälp och stöd. Rädsla, sömnlöshet, stress, oro och nedstämdhet är vanligt vid IPF och kan i hög grad påverka vardagslivet och livskvaliteten. I värsta fall kan såväl patienten som närstående fastna i känslorna och inte lyckas acceptera den nya situationen. Undvikande beteenden och kontroll behov kan begränsa vardagen och leda till en negativ spiral av isolering och inaktivitet. Kuratorn kan genom stödsamtal och acceptansträning öka motivationen inför behandling samt nödvändiga livsstilsförändringar. Vid behov kan samtalsstödet kombineras med läkemedels behandling för ångest, depression och/eller sömnbesvär, i samråd med läkare. Det här kan en kurator hjälpa till med vid IPF Känslomässigt stöd för såväl patient som när stående. Det sker ofta genom stödjande och bearbetande samtal med fokus på hur IPF påverkar olika områden i livet samt vilket behov av stöd patienten behöver. stöd Känslomässigt Vägledning Ekonomiskt stöd och samordning Vägledning och samordning. Kuratorn ger infor mation, råd och stöd vid kontakter med andra myndigheter som till exempel Försäkrings kassan, kommunen och patientföreningar. Ekonomiskt stöd. Ofta kan de ekonomiska förutsättningarna ändras, i synnerhet om patienten och/eller närstående yrkesarbetar. Kuratorn kan vara behjälplig med vilka olika myndig heter patienten och närstående kan vända sig till för att ta tillvara sina rättigheter. Kuratorn kan i vissa fall vara behjälplig med kontakten med dessa myndigheter. Psykosocialt stöd skapar bättre förutsättningar för hela vårdteamets insatser och ger patienten ökad möjlighet att tillgodogöra sig behandling och rehabilitering. Ovanlig diagnos extra börda för patienten? Många upplever att det är svårt att få besked om en ovanlig sjukdom. Ofta känner patienten inte till sjukdomen och saknar referensram. Det kan innebära att han/hon behöver förklara sin diagnos upprepade gånger för omgivningen och aktivt söka efter information. Det kan finnas en känsla att vara bortglömd och åsidosatt, även av vården. Kunskap om vad man kan göra själv bidrar till att göra situationen lättare att hantera liksom möjligheten att prata med någon i samma situation

18 DIETISTEN förebygger och behandlar ofrivillig viktnedgång Patienter med IPF upplever ofta en ofrivillig viktnedgång som kan utvecklas till undernäring. Sjukdomen är förknippad med en ökad energi förbrukning och minskad muskelmassa, vilket leder till att många patienter behöver ett ökat intag av energi och protein. Risken att drabbas av ofrivillig viktnedgång och undernäringstillstånd ökar med sjukdomens svårighetsgrad. Många patienter upplever också måltidsrelaterade problem som aptitlöshet, tidig mättnadskänsla och illamående. Dietisten kan även hjälpa till med problem som orsakas av läkemedelsbehandling, såsom diarré och illamående. Det är viktigt att tidigt upplysa patienten om hur IPF påverkar energiförbrukningen och betydelsen av bra kost, samt att följa patientens vikt och sätta in insatser snabbt vid tecken på viktnedgång och/eller under näring. Dietisten behandlar och förebygger sjukdomar genom nutritionsbehandling, vilket kan optimera eller komplettera annan behandling. Hur påverkar IPF och dess behandling vikt och kost? ökat energi- och proteinbehov måltidsrelaterade problem risk för viktnedgång och undernäring. Ökat energi- och proteinbehov Vid IPF ökar energiförbrukningen och många patienter går med tiden ned i vikt och tappar muskelmassa. För att förebygga detta är det viktigt att tidigt informera patienten om kostens betydelse. Patienter med IPF kan behöva mer fett och protein än rekommendationen för friska för att undvika viktnedgång och bevara muskelmassan. Fettkvaliteten bör i så stor utsträckning som möjligt följa gällande rekommendationer. Måltidsrelaterade problem Förutom ökad energiförbrukning förekommer ofta en rad sjukdomsoch läkemedelsinducerade problem som ofta påverkar intaget av mat och dryck: Problem med mage och tarm Många patienter upplever illamående, diarré, förstoppning och uppsvälld mage, där speciellt förstoppning ofta påverkar aptiten negativt. Aptitlöshet är vanligt och kan försämras ytterligare i samband med i nfektioner. Aptiten kan också minska till följd av smakförändringar på grund av läkemedelsbiverkningar. Trötthet är vanligt i samband med IPF och kan försvåra ätandet, samt bidra till att det går lång tid mellan måltider. Tröttheten påverkar också förmågan att handla och laga mat. Svårighet att tugga Tandhälsan är ofta påverkad och kan medföra svårigheter att tugga. Mat med högt proteininnehåll, som kött, kan också vara svårtuggad, i synnerhet vid andfåddhet. Muntorrhet är vanligt, bland annat vid syrgasbehandling, och gör det svårare att tugga och svälja. Muntorrhet kan ge upphov till svamp som påverkar smaksinnet och kan ge sveda och smärta i munnen. Andfåddhet kan öka i samband med måltid och försvåra ätandet. Depression och nedstämdhet Många patienter har depressiva symtom som kan påverka matvanorna. Fysisk aktivitet rekommenderas vid IPF för att bevara den fysiska förmågan och muskelmassan. Vid ökad fysisk aktivitet är det viktigt att också öka energiintaget. Vid undervikt eller viktnedgång rekommenderas samråd med dietist inför ökad fysisk aktivitet

19 Risk för viktnedgång och undernäring Viktförlust och undernäring är vanligt vid IPF. Risken att drabbas ökar med sjukdomens svårighetsgrad. Patienter med sjunkande BMI bör träffa dietist för bedömning och eventuell behandling. Undernäring ökar risken för: minskad muskelmassa och muskelstyrka nedsatt immunförsvar försämrad sårläkning osteoporos ökat behov av intensivvård ökad vårdtid vid inläggning på sjukhus tidig återinläggning efter utskrivning från sjukhus ångest, depression trötthet, orkeslöshet, minskad initiativkraft apati och total utmattning mortalitet. Vid övervikt behöver hjärtat och lungorna arbeta hårdare. Extra vikt kräver extra syre, vilket gör andningen svårare. Kraftig övervikt (BMI>30) försämrar lung funktionen och ökar risken att utveckla andra överviktsrelaterade sjukdomar. Vid IPF behöver dietist ge individanpassade råd vid behov av vikt nedgång för att skona muskelmassan så mycket som möjligt. Nutritionsbehandling Nutritionsbehandling vid IPF syftar till: gott resultat av övrig behandling ökad livskvalitet förbättrad nutritionsstatus och fysisk prestationsförmåga att förebygga och stoppa ofrivillig viktförlust. Nutritionsbehandling utgår från en kostanamnes som kartlägger intag av mat och dryck över dygnet, mat- och måltidsrelaterade problem, andra sjukdomar, social situation och annat som kan ställa krav på behandlingen. Vanliga åtgärder kan vara: Energi- och proteinberikning av huvudmåltider Energi- och proteinrika mellanmål Tätare måltider Anpassad konsistens Optimering av huvudmåltidernas sammansättning. Komplettera huvudmåltiderna med energi- och proteinrika mellanmål för att täcka energioch näringsbehovet. Många små måltider utspridda över dagen, till exempel tre huvud - mål som kompletteras med flera mellanmål, samt ett sent kvällsmål för att minska nattfastan. Om patienten blir trött av att äta eller har tugg- och svälj svårig - heter kan mjuk och finfördelad mat underlätta. Matknep Olika praktiska råd kan ge lindring vid aptitlöshet, snabb mättnad, andfåddhet och trötthet i samband med måltid. Det handlar om råd som att vila innan maten, inte dricka under måltiden, vila i sittande ställning efter maten m.m

20 ARBETSTERAPEUTEN hjälper patienten att kartlägga vardagen för att spara och rikta energin till det som är viktigast Det är viktigt att behålla ett aktivt liv. Att fortsätta med fritidsintressen, sociala aktiviteter, förvärvsarbete samt att klara vardagen betyder mycket för livskvaliteten hos den enskilde patienten. Arbetsterapeuten bedömer funktion och hjälper patienten att planera sin vardag utifrån de begränsningar som finns med syfte att optimera patientens förmåga. En arbetsterapeut kan hjälpa till med att: prioritera och planera vardagens aktiviteter lära ut energibesparande tekniker ordna hjälpmedel i vardagen utfärda intyg vid bostadsanpassning. Prioritera och planera vardagens aktiviteter Arbetsterapeuten hjälper patienten att prioritera, planera och lägga upp vardagens aktiviteter. När energin inte räcker är det viktigt att prioritera det som är värdefullt i livet och som ger energi tillbaka. Det kan innebära en omprioritering i vardagen, med fokus på att göra rätt saker, undvika måsten och kanske sådant som fyller andras behov snarare än ens egna. Det är viktigt att planera när och hur man ska göra vad. Ett sätt är att förlägga de aktiviteter som kräver mest energi till de perioder på dagen när man är som piggast, samt att planera in vila före mer utmanande aktiviteter och återhämtning efteråt. Att avsätta tid för fysisk aktivitet är viktigt eftersom träning kan förbättra och bevara den fysiska förmågan. Vardagens sysslor och aktiviteter är bra och viktig träning för att upprätthålla befintliga krafter och färdigheter. Syftet med energibesparande tekniker är att kunna lägga mer energi på det som är viktigt och som ger patienten livskvalitet. Arbetsterapeuten kan lära ut nya arbetssätt för att till exempel städa, handla, laga mat, bädda sängen, tvätta, sköta den personliga hygienen samt av- och påklädnad. För att orka längre kan patienten dela upp uppgifter i mindre delar med pauser mellan och se till att jobba i ett lugnt tempo redan från början. En arbetsterapeut ser även till att aktiviteterna sker i en bra arbetshöjd (från midja till brösthöjd) då detta kan underlätta mycket för patienten. Att lära sig pysandas och att göra detta redan från början av ansträngande aktiviteter, är också något som arbetsterapeuten kan lära ut. Hjälpmedel Arbetsterapeuten bedömer behovet av hjälpmedel i hemmet och hjälper till med att ansöka eller beställa dessa. Exempel på hjälpmedel är griptång, sängryggstöd, duschpall, arbets stol till köket, förhöjning på toalett, rullator, rullstol m.m. Bostadsanpassning Arbetsterapeuten kan också hjälpa till med att utfärda intyg vid behov av bostadsanpassning som underlättar för patienten och ger möjlighet att bo kvar i hemmet och leva så självständigt som möjligt. Exempel på bostadsanpassning är bort tagande av trösklar, borttagande av badkar, iordning ställande av duschplats, montering av stödhandtag, elektrisk dörröppnare m.m. Vid behov av syrgas kan det bli aktuellt att byta gasspis mot elspis för berörda patienter. Energibesparande tekniker Trötthet och andnöd gör så småningom att det blir jobbigare att utföra dagliga sysslor och aktiviteter. Med hjälp av energibesparande tekniker, kan patienten utföra aktiviteter på ett smartare sätt och därmed hushålla med krafterna

21 PATIENTENS VÄG Vårdteamets gemensamma mål är att patienten ska kunna leva med behållen livskvalitet. Snabb diagnos, tidigt insatt behandling och tillgång till samtliga professioner inom teamet ökar patientens möjlighet till längre överlevnad och bättre vardag. Alla patienter har rätt till en bra IPF-vård under sjukdoms förloppet. Här är två exempel på vårdens målsättning i blått till höger jämfört med hur verkligheten kan vara i sämsta fall i rött: Patienten kommer till primärvården med andnöd och ihärdig hosta. Läkaren överväger inte IPF. Patienten får behandling för astma eller KOL. Långdraget remissförfarande, symtomen förvärras. Otydlig diagnos, bristfällig information, sent insatt behandling. Ingen egen vårdkontakt med IPF-kunskap. Bristande koordination mellan lungklinik och primärvärd.???!? + Patienten kommer till primärvården med andnöd och ihärdig hosta. Läkaren överväger IPF. Rökstopp för rökande patient. Snabb remiss till lungläkare/lungklinik. Diagnos av multidisciplinärt team. Besked till patient med god information om IPF, behandling och omvårdnad. Ställningstagande till lungtransplantationsutredning. Tidigt ställningstagande till behandling. Patienten får en kontakt sjuksköterska/vårdkontakt med god kunskap om IPF. Behandling Ingen tillgång till patientutbildning eller olika professioner inom vårdteamet. Långa mellanrum mellan uppföljning samt bristande utvärdering av syresättning. Ingen syrgasbehandling. Patienten avlider utan tillgång till anpassad palliativ vård. Bra koordination mellan lung kliniken och primärvården. Patientutbildning samt individuell utvärdering av patientens behov och remiss till rätt professioner inom vårdteamet. Regelbunden bedömning av syre sättning och vid behov behandling med syrgas. Väl förberedd palliativ vård som anpassas till IPF-patientens behov. Anpassat utifrån "A good and bad IPF patient pathway", Inspiration #2, Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF), Report September

22 Behandling av IPF FARMAKOLOGISK BEHANDLING Behandling Antifibrotiska bromsmediciner OFEV (nintedanib) godkändes i EU som ett läkemedel för behandling av IPF OFEV är ett alternativ till Esbriet (pirfenidon), som har funnits tillgängligt för behandling av IPF i EU sedan Dessa läkemedel fungerar som bromsmediciner och minskar försämringen i lungfunktionen hos patienter med IPF. Nintedanib och pirfenidon rekommenderas nu villkorligt för behandling av patienter med IPF. Denna villkorliga rekommendation innebär att läkare uppmuntras att diskutera önskemålen med sina patienter inför behandlingsbeslut. Behandling av gastroesofageal reflux (GER) GER är vanligt vid IPF. Behandling mot GER rekommenderas till alla patienter med IPF som har symtom på GER. Behandling av akuta IPF-exacerbationer Vid akuta IPF-exacerbationer försämras patientens andnöd påtagligt och patienten söker vanligtvis akut och behöver vårdas inneliggande, med syrgas och annan medicinering för att minska lufthungern. Mekanisk ventilation ska undvikas. Vid misstanke om infektion kan antibiotika behandling initieras. Kortison kan övervägas vid akuta IPFexacerbationer. Syrgasbehandling I takt med att IPF fortskrider kan den minskande syresättningen av artärblodet medföra att patientens hjärta, hjärna, lungor och muskler drabbas av syrebrist. Den ytterligare belastningen på hjärtat kan orsaka hjärtsvikt. Hos omkring en tredjedel av patienterna leder hypoxi, den minskade tillgången på syre, till pulmonell hypertension med yrsel, svimningskänsla, bröstsmärta och hjärtklappning som följd. Ytterligare en möjlig konsekvens av nedsatt syretillförsel är perifer muskeldysfunktion, med följden att patienten inte klarar av att träna. Vid IPF kan syrebrist förekomma när som helst under dagen, såväl i vila som vid fysisk aktivitet. Därför bör behovet av syrgasbehandling bedömas var 3 6 månad hos samtliga patienter, vid både vila och ansträngning. Syrgasflödet, det antal liter syre som behövs per minut, bestäms utifrån resultatet av arteriella blodgasmätningar. En akut IPF-exacerbation bekräftas via HRCT, där nytillkommet mönster i form av ground glass och/eller konsolidering framträder och där detta inte är en följd av hjärtsvikt eller ödem

23 ICKE-FARMAKOLOGISK BEHANDLING Lungrehabilitering Det finns stöd för att lungrehabilitering kan förbättra patientens livskvalitet genom att minska symtomen från IPF, öka förmågan att utföra dagliga aktiviteter, förbättra träningsuthålligheten, öka muskelstyrkan och uthålligheten samt öka förmågan att hantera ångest och depression. Egenvård Egenvård är en möjlighet att förebygga och bromsa sjukdomsförloppet. Att kunna påverka sin hälsa och sjukdomsutveckling ger en känsla av hopp och kontroll inför livssituationen. Lungrehabilitering inkluderar träningsprogram, sjukdomsspecifik patientutbildning, psykosocialt stöd samt stöd i att genomföra livsstilsförändringar. Upplägget kan variera mellan olika kliniker. Lungrehabilitering bygger på ömsesidigt engagemang från såväl patienten som vårdteamet. Rökstopp Följsamhet till medicinering Rökning påverkar syresättningen negativt, försämrar prognosen och kan försämra effekten av läkemedel. Att ta läkemedel enligt ordination är nödvändigt för att kunna bromsa sjukdomsutvecklingen. Livsstilsförändring: rökstopp aktiv livsstil kost. Träningsprogram: träning med hjälp av fysioterapeut utvärdering av fysisk kapacitet utvärdering av syresättning och vid behov syrgas under träning. Patientutbildning: kunskap om IPF IPF-symtom läkemedel andningstekniker energibesparande metoder emotionella reaktioner. Fysisk aktivitet Tekniker för andning och avslappning Koll på vikten Fysisk aktivitet bör omfatta konditions- och muskelstärkande träning. Fysisk aktivitet kan öka den fysiska förmågan trots nedsatt lungfunktion. Patienten kan ha nytta av andnings- och avslappningtekniker, i synnerhet vid ansträngning och andnöd. Ofrivillig viktnedgång är en riskfaktor vid IPF. Patienten bör väga sig regelbundet för att upptäcka förändringar i sin vikt. Lungtransplantation IPF kan vara hastigt progredierande, vilket kan leda till ett livshotande tillstånd. Det gäller därför att i god tid ta ställning till om och när man bör utreda inför en eventuell lungtransplantation. I likhet med andra diagnoser som utreds inför transplantation, bör god njur-, hjärt- och leverfunktion säkerställas. Sjukdomar i andra organ än lungorna kan utgöra kontraindikationer. Patienten får inte ha osteoporos samt bör även ha god kroppslig rörlighet och bevarad muskelstyrka för att klara ett eventuellt ingrepp och efterföljande rehabilitering. God följsamhet är viktigt då livslång immunosuppressiv medicinering krävs efter lungtransplantationen. Lungtransplantationer genomförs vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset (Göteborg) samt Skånes Universitetssjukhus (Lund). Kost Förebygga infektioner Många med IPF behöver öka intaget av protein och fett av god kvalitet för att motverka viktnedgång och minskad muskelmassa. Att ändra sina kostvanor kan motverka illamående och tidig mättnadskänsla samt förebygga vissa läkemedelsbiverkningar. Infektioner kan försämra lungfunktionen ytterligare och är en möjlig utlösande faktor till akuta IPF-exacerbationer. Patienter bör vaccinera sig mot influensa och pneumokocker och höra av sig tidigt till vården vid försämring

24 PALLIATIV VÅRD När en svår sjukdom progredierar kommer patienten till en brytpunkt då behandlingens syfte ändrar karaktär och behovet av palliativ vård aktualiseras. I denna situation ska patienten, vid ett eller flera samtal, göras medveten om att vården enbart syftar till att behandla symtom. Det är viktigt att beakta fysiska, psykiska, sociala och existentiella problem som kan uppkomma under den fortsatta sjukdomsprogressen. Dessa samtal kan med fördel ske tillsammans med närstående. Vid IPF kan sjukdomsprogressen inte alltid förutsägas och plötsliga förändringar i den kliniska bilden kan uppträda på kort tid. Därför är det viktigt att inte vänta alltför länge med att ta upp den palliativa vården och diskutera åtgärdsplaner för olika situationer. Relativt tidigt under sjukdomsförloppet bör frågor som intensivvårdsinsatser och återupplivning vid akuta försämringar initieras och diskuteras. Det är också viktigt att ta ställning till var patienten ska vårdas när tillståndet försämras. De patienter som önskar specialiserad palliativ kompetens ska beredas denna möjlighet. Palliativ vård ska inte likställas med terminalvård. För att den palliativa vården ska fungera optimalt krävs samarbete mellan olika discipliner. Sjuksköterska, undersköterska, läkare, kurator, psykolog, arbetsterapeut, dietist, fysioterapeut och ibland en religiös företrädare kan delta i teamet runt patienten. Definition av palliativ vård enligt World Health Organization Palliativ vård bygger på ett förhållningssätt som syftar till att förbättra livskvaliteten för patienter och de närstående, genom att förebygga och lindra lidandet genom tidig upptäckt, bedömning och behandling av smärta och andra fysiska, psykosociala och andliga problem som kan uppkomma i samband med livshotande sjukdom. Palliativ vård innebär att lindra smärta och andra plågsamma symtom bekräfta livet och betrakta döden som en normal process inte påskynda eller fördröja döden integrera de psykosociala och andliga aspekterna av patientvården stödja patienten i att leva så aktivt som möjligt stödja de närstående under patientens sjukdom och i deras sorgearbete genom ett tvärprofessionellt förhållningssätt inrikta sig på patientens och de närståendes behov främja livskvalitetet som kan påverka sjukdomsförloppet positivt vara tillgänglig i ett tidigt sjukdomsskede, tillsammans med andra terapier som syftar till att förlänga livet, såsom kemoterapi och strålning, samt även de undersökningar som behövs för att bättre förstå och ta hand om plågsamma kliniska komplikationer. De symtom som patienter med IPF lider mest av är inte alltid lätta att behandla. Man kan prova opioider som har en hämmande effekt på dyspné och hosta. Det finns en viss rädsla för att ge opioider, särskilt vid respiratorisk insufficiens men låga doser av opioider givna till patienter med lung sjukdom har inte visats ge andningsdepression. Bronkdilaterande behandling ges vid luftvägs obstruktion och kan då minska såväl dyspné som hosta. Vid besvärlig hosta bör gastroesofagal reflux och eventuell behandling med ACE -hämmare beaktas som utlösande faktorer. Vid svår trötthet (fatigue) ska andra orsaker som depression, anemi, sömnapné, hypotyreos och dehydrering beaktas och i förekommande fall behandlas. Smärta behandlas med analgetika. Källa: National cancer control programs: policies and managerial guidelines, 2nd ed. Geneva, World Health Organization, OFEV 46 47

25 Behandling med OFEV (nintedanib) OFEV är en tyrosinkinashämmare som bromsar sjukdoms utvecklingen vid IPF OFEV tillhandahålls i form av kapslar med två olika dosstyrkor: 100 mg och 150 mg. 100 mg-kapseln är persikofärgad, 150 mg-kapseln är brunfärgad. Båda är avlånga, mjuka, ogenomskinliga gelatinkapslar med dosstyrkan 100 eller 150 tryckt på ena sidan. Dosmodifiering Dosreduktion Om patienten inte tolererar 150 mg, kan dosen sänkas till 100 mg två gånger dagligen. ENKEL DOSERING MED OFEV OFEV kapslar tas oralt. Ingen upptitrering krävs vid initiering av behandlingen. 150 mg är startdos och för de flesta även underhållsdos. 150 mg, 2 gånger per dag 100 mg, 2 gånger per dag OFEV 150 mg Normalt tas OFEV som en 150 mg kapsel 2 gånger om dagen. Behandlingsavbrott Medicineringen kan även stoppas temporärt, till dess att eventuella biverkningar har upphört. Därefter kan behandlingen återupptas, på 150 mg eller 100 mg. En kapsel tas på morgonen och den andra kapseln på kvällen, med ungefär 12 timmars mellanrum, vid samma tid varje dag. 150 mg, 2 gånger per dag 100 mg, 2 gånger per dag 150 mg, 2 gånger per dag Kapslarna sväljs hela och med fördel tillsammans med mat och ett glas vatten. De får inte tuggas eller krossas. Farmakokinetiska studier har visat att mängden OFEV som når blodbanan ökar med ca 20 % när OFEV tas i samband med måltid. Om patienten missar en dos ska den hoppas över och nästa dos ska tas som planerat. Patienten ska inte ta två doser vid ett och samma tillfälle. Rekommenderad maxdos på 300 mg per dag får inte överskridas

26 KONTRAINDIKATIONER FÖR BEHANDLING MED OFEV (nintedanib) Överkänslighet mot nintedanib, jordnötter eller soja eller mot hjälpämne som i kapselhöljet: gelatin (från gris), glycerol (85 %), titandioxid (E171), röd järnoxid (E172), gul järnoxid (E172) och i tryckfärg: shellackglasyr, svart järnoxid (E172), propylenglykol (E1520). För mer information, se fass.se. INTERAKTIONER MED OFEV Nintedanib är ett substrat för P-gp (permeability glycoprotein). Om potenta P-gp-hämmare (till exempel ketokonazol, erytromycin eller cyklosporin) administreras samtidigt med OFEV, kan de öka exponeringen för nintedanib. I så fall bör patienternas tolerabilitet för nintedanib följas upp noggrant. Om potenta P-gp-inducerare används (till exempel Johannesört, som är ett natur läkemedel mot mild depression), kan exponeringen för nintedanib minska. Sannolikheten för läkemedelsinteraktioner mellan nintedanib och CYP-substrat, CYP-hämmare eller CYP-inducerare, anses vara låg. BIVERKNINGAR De vanligaste rapporterade biverkningarna förenade med användning av OFEV (nintedanib) är diarré, illamående och kräkningar, buksmärta, minskad aptit, viktminskning och förhöjda leverenzymer. Se följande sidor. För ytterligare information om biverkningar, se Blödningsrisk INPULSIS -studierna Allvarliga blödningshändelser inträffade sällan och med likartad frekvens i de två grupperna (placebo 1,4 %, OFEV (nintedanib) 1.3 %). Icke allvarlig näsblödning (epistaxis) var den vanligast förekommande blödningshändelsen. Hämning av vaskulär endotelial tillväxtfaktorreceptor (VEGFR) kan vara associerat med ökad blödningsrisk. OFEV hämmar VEGFR. Blödningsbiverkningar var något vanligare i OFEV-armen (10,3 %) än i placeboarmen (7,8 %). Patienter med känd risk för blödning, inklusive patienter som står på antikoagulationshämmande behandling i fulldos, bör endast behandlas med OFEV om den förväntade nyttan överväger den potentiella risken. Informera patienten om att ta kontakt med vårdteamet vid tecken på blödning, som till exempel näsblod. Patienter som står på antikoagulantia behöver kontrolleras regelbundet. Läkaren och sjuksköterskan har en viktig uppgift i förebyggandet av läkemedels interaktioner, genom att fråga patienterna om annan samtidig behandling och förklara att läkemedel i vissa fall måste tas i en viss ordning

27 Diarré I INPULSIS -studierna var diarré den vanligaste mag-tarmbiverkningen, som rapporterades hos 62,4 % som behandlades med OFEV (nintedanib) och hos 18,4 % av patienter som behandlades med placebo. Kostråd i förebyggande syfte samt om diarré uppstår L Undvik J Gör istället Diarré är den vanligaste rapporterade biverkningen hos IPF-patienter som behandlas med OFEV. För patienter med diarré var 95 % av händelserna milda till måttliga i intensitet. Diarré inträffade oftast under de första 3 månadernas behandling. Mindre än 5 % av patienterna avbröt behandlingen på grund av diarré. Diarré ledde till dosreduktion hos 11 % av patienterna. Inför behandlingsstart med OFEV Ta reda på hur patientens avföringsmönster ser ut och om patienten står på andra mediciner som kan orsaka diarré innan behandling påbörjas. Handläggning av diarré Handläggningen av diarré bör inledas så tidigt som möjligt efter symtomdebut. Patienten ska informeras om att dricka mycket vätska vid tecken på diarré, samt omedelbart kontakta vården. Behandling med till exempel loperamid bör påbörjas snarast. Mild diarré: 2 kapslar (4 mg) initialt: följt av 1 kapsel (2 mg) efter varje avföring (max 8 kapslar (16 mg)). Måttlig diarré: öka loperamid-dosen (max 48 timmar): börja med 2 kapslar (4 mg) efter varje avföring, följt av 1 kapsel (2 mg) varannan timme i upp till 12 timmar (16 mg). Svår diarré: bedöm patienten med avseende på dehydrering och elektrolytrubbning. Stora måltider. Friterad, oljig, kryddstark och/ eller sötad mat. Fullkorn, som till exempel fullkornsbröd, fullkornsflingor, råa grönsaker, bönor, nötter, frön, popcorn samt färsk och torkad frukt. Kaffe, te, alkohol och söta drycker. Mjölk och mjölk produkter om de gör diarrén värre. Ät mindre portioner vid flera tillfällen under dagen istället för några stora måltider. Låt bubblorna försvinna helt från kolsyrade drycker innan de intas. Drick mycket för att ersätta det som förlorats under diarrén; klara vätskor som vatten och klar buljong. Drick sakta och se till att drycken är rumstempererad. Om den symtomatiska behandlingen inte har önskad effekt kan läkaren rekommendera att OFEV-behandlingen avbryts eller att dosen reduceras (till 100 mg x 2). Behandlingen kan återupptas i full dos (150 mg x 2) eller i lägre dos (100 mg x 2) och därefter höjas till full dos. Om 100 mg x 2 inte tolereras bör behandlingen avbrytas

28 Illamående och kräkningar Illamående och kräkningar kan förekomma hos patienter med IPF som behandlas med OFEV (nintedanib). Illamående medförde behandlingsavbrott hos 2,0 % av patienter som behandlades med OFEV. Kräkningar medförde behandlingsavbrott hos 0,8 % av patienter som behandlades med OFEV. För majoriteten av patienter med illamående och kräkningar var intensiteten hos dessa biverkningar mild till måttlig. Kostråd för att undvika illamående och kräkningar L Undvik Stora måltider. Friterad, oljig, kryddstark och söt mat. J Gör istället Ät mindre portioner vid flera tillfällen under dagen. Ät och drick sakta; tugga ordentligt för bättre matsmältning. Handläggning av illamående och kräkningar Handläggningen av illamående och kräkningar bör påbörjas så snart som möjligt efter symtomdebut. Följande antiemetika kan lindra symtomen: Dopaminreceptorantagonister (till exempel metoklopramid) eller H1 antihistaminer (till exempel dimenhydrinat). Om antiemetisk behandling är otillräckligt kan det bli nödvändigt att sätta in en 5-HT3-antagonist (till exempel ondansetron eller granisteron). Om den symtomatiska behandlingen inte har önskad effekt kan läkaren rekommendera att behandlingen med nintedanib avbryts eller att dosen reduceras (till 100 mg x 2). Behandlingen kan återupptas i full dos (150 mg x 2) eller i lägre dos (100 mg x 2) och därefter höjas till full dos. Om 100 mg x 2 inte tolereras bör behandlingen avbrytas. Dryck under måltid. Kolsyrade drycker. Starka lukter som matos, cigarettrök och parfym. Vila liggandes två timmar efter måltid. Drick en timme före och efter varje måltid. Drick kalla, klara vätskor som vatten eller äppeljuice. Sug på isbit eller mint tablett. Låt bubblorna försvinna helt från kolsyrade drycker, innan de intas. Ät kall eller rumstempererad mat för att minimera starka lukter. Vila sittandes efter måltid. Bär löst sittande kläder över midjan. Andas djupt och sakta vid illamående. Ät en bit knäcke bröd eller kex före uppstigning för att undvika illamående, gäller dock ej vid stomatit

29 Leverbiverkningar Förhöjda leverenzymer kan förekomma som en biverkning hos patienter med IPF som behandlas med OFEV (nintedanib). Handläggning av stegring av leverenzymer vid OFEV Vid stegring av leverenzymer kan läkaren rekommendera följande: Leverenzymstegring rapporterades hos 13,6 % av patienter som behandlades med OFEV. Leverenzymstegringen är reversibel vid dosreduktion eller utsättning och är inte associerad med kliniskt manifest leversjukdom. I kliniska fas III-studier var behandling med OFEV associerat med transaminas hos 5 % av patienterna och med förhöjt bilirubin hos ca 2 % av patienterna. Säkerhet och effekt för OFEV har inte studerats hos patienter med måttligt eller kraftigt nedsatt leverfunktion (Child Pugh B respektive C). Därför rekommenderas inte behandling med OFEV till dessa patienter. Patienter med lätt nedsatt leverfunktion (Child Pugh A) skall behandlas med en lägre dos OFEV (100 mg x 2). Transaminasnivåer (ASAT eller ALAT) >3 ULN * *Upper limit of normal När transaminasnivåerna återgår till utgångsvärdena Om leverenzymstegringen är associerad med tecken på leverskada (till exempel ikterus) Dosreduktion eller behandlingsavbrott. Noggrann monitorering av patientens leverenzymnivåer. Återinsättning av OFEV i full dos (150 mg x 2) eller reducerad dos (100 mg x 2). Den reducerade dosen kan därefter ökas till 150 mg x 2. Permanent behandlingsavbrott med OFEV. Undersökning av alternativa orsaker till leverenzymstegringen. Monitorering av leverfunktionen Före behandling med OFEV Nivåerna av levertransaminaser och bilirubin bör undersökas innan behandling med OFEV påbörjas och under den första månaden av behandling med OFEV. Under behandling med OFEV Kontrollera leverfunktionen före insättning och under behandling med extra täta kontroller under de första tre månaderna. Leva med IPF 56 57

30 Leva med IPF Leva med IPF PATIENTFÖRENING en möjlighet att dela sin upplevelse Patienter med IPF och deras närstående känner sig ofta ensamma om sin upplevelse, i synnerhet då diagnosen IPF är ovanlig. Det kan vara värdefullt att dela sina känslor med andra i samma situation. Många vill inte belasta nära och kära med sina värsta farhågor och frågeställningar, då kan en grupp av andra patienter eller närstående fungera som en bra ventil. Riksföreningen för lungfibros Riksföreningen för lungfibros i Sverige bildades i december Föreningens syfte är att erbjuda stöd och gemenskap till patienter och närstående som drabbats av lungfibros, då speciellt IPF. Utöver den stödjande verksamheten arbetar föreningen för tidigare diagnos, jämlik vård, förbättrad information och vård samt ökat psykosocialt stöd. Patientföreningen driver också en sluten facebook-sida. Kontakta patientföreningen på: ipf-sverige.se Internationella patientföreningar inom IPF pulmonaryfibrosis.org ipfcharter.org Patientföreningar arbetar med stöd och råd till patienter och närstående med samma diagnos opinionsarbete för att öka kunskaperna om diagnosen samt arbeta för förbättringar av information, bemötande och behandling att stå för patientperspektivet i utvecklingsarbetet inom hälso och sjukvården. PATIENTRÖSTER OM ATT LEVA MED IPF Patientorganisationen Riksföreningen för lungfibros har sammanställt ett antal patientberättelser för att skildra IPF-resan från patientens perspektiv. Samtliga citat kommer från patienter som lever med IPF i Sverige. Om att få IPF I samband med en rutinlungröntgen upptäcktes 'skräp' i lungorna och jag blev remitterad till lungläkare. Utredningen, med magnetröntgen, spirometri och 6 minuters gångtest samt läkarkonferenser tog ett halvår. Jag hade inte känt några besvär, så IPF-diagnosen blev chockartad." "Beskedet om IPF kom som ett: 'Jaha, vi har konstaterat att du har IPF. Vi kan inte säga någonting om utvecklingen och det som står på internet kanske inte alltid stämmer. Vi kommer kalla dig för återbesök om 6 månader. Vi avvaktar ett tag med att sätta in bromsmedicin.' Om vardagen med IPF "Nu, tre år senare, märker jag av lungfibrosen. Resultaten från de åter kommande spirometrierna har blivit försämrade och jag har en uttalad andnöd vid ansträngning, speciellt i trappor och uppförs backar. Sedan har jag också märkt att jag stundtals är mer trött än tidigare, fast det kanske kommer av ålderdomen? Värst är det med hostan jag hostar mycket och har mycket segt slem som är värst på morgonen. Ibland blir hostattackerna så svåra att det känns som att jag ska storkna eller att luftstrupen snörps ihop." "Jag har haft en stor viktnedgång, från 68 kg till 54 kg på ett drygt år. Har dålig aptit och näst intill ingen ork. Har fått näringsdrycker. Försöker få i mig minst en om dagen." "Jag har kraftigt försämrad kondition. Vardagsbestyr tar mångdubbla tiden och kräver många vilopauser. Vissa trädgårdsjobb, som att lägga vinterplåtar på poolen, går inte längre att göra. Jag har en ständigt närvarande hosta, med mycket slem. Det tar mycket kraft och kondition och framtvingar vilopauser. Hostan för också med sig ett rikligt tårflöde, vilket gör att jag ser dåligt några minuter efter ett hostanfall." 58 59

31 Jag tappar andan med jämna mellanrum, ett par gånger om dagen snörs luftstrupen ihop och jag kan inte få luft. Mycket obehagligt, inte minst för omgivningen. Jag försöker gå undan, så de slipper se på." "Min vardag är jobbig. Har syrgas hela dygnet. Fruktansvärd andnöd. Tror att hjärtat ska lägga av. Ångestladdat. För ett halvår sedan kunde jag ta små korta promenader med min rullator. Nu orkar jag inte längre. Det är inte mycket jag kan göra. Min man kämpar på med alla hushålls sysslor. Är inte helt frisk själv. Har alltid varit full av energi och krafter för att få vardagen att gå ihop. Känns väldigt frustrerande att inte klara detta längre." "Från att ha varit hyfsat frisk är nu lungfibrosen en del av mitt liv. Jag måste ta mina mediciner regelbundet och jag måste planera min dag så att jag inte anstränger mig i onödan; jag vill ha krafter kvar till det jag vill göra!" "Sedan är det tankarna. Jag har läst den information jag har hittat på nätet och det är ingen rolig läsning. Jag har träffat andra patienter och är även med i patientföreningens slutna facebook-grupp. Ingenstans är det något positivt, utan det är bara negativ, negativt. Är det så här det ska sluta och hur lång tid har jag kvar? Även om jag försöker slå bort så mycket som möjligt finns tankarna kvar i bakhuvudet. Lungfibrosen är en del av mitt liv och den tar allt större plats." Om kontakter med vården "Vårdteamet är verkligen bra, engagerade, kunniga och professionella människor som är lätta att nå och ha att göra med. Läkaren inger ett k ompakt förtroende och är samtidigt lätt att tala med." "Har efterlyst ett vårdteam med kurator, sjuksköterska, fysioterapeut och dietist. Skulle också vara bra med en samtalsgrupp med patienter, så att man kan få erfarenheter och kunskap av andra." "All personal som jag har mött är vänliga och tar sig tid, men jag saknar engagemang för individen. Vad gäller för mig? Vad kan ge mig hopp och livskraft? Jag upplever vården har mycket av 'expeditionskaraktär' undersökningar och återbesök med planerade intervaller och information som tas från hyllan." "Jag har haft mest kontakt med min läkare och när jag har pratat med någon sjuksköterska så har hon varit mycket tillmötesgående. Jag tror alla förstår hur jobbigt det kan vara för oss. Det som fungerar bra är att vården finns till just när jag behöver, vilket gör att jag känner mig trygg. Jag får alltid svar på mina frågor under dagen." Om livskvalitet "Lungfibrosen har fått mig att stanna upp och tänka till. Livet är förgängligt, så är det för alla. Det har gått fyra år sedan jag fick min diagnos och jag har lärt mig leva med sjukdomen. Jag kan inte besegra lungfibrosen men den ska inte heller få besegra mig!" "Jag kan välja hur jag bäst ska hantera mina dagar. Jag väljer att vara påläst, följa medicineringen och kostråden och att träna så mycket och ofta jag kan och orkar. Det är det 'enkla'. Det svåra är att ta tillvara på livet, att trots allt se det som är positivt, det som gör mig glad och som sätter guldkant på tillvaron. Mycket får jag från mina nära och kära men jag måste också anstränga mig själv för att göra det jag mår bra av." "Lungfibrosen är begränsande men det är också ett avstamp till att tänka efter. Vad vill jag och vad kan jag? Jag vill ha bästa möjliga livskvalitet efter mina möjligheter och omständigheter. Och än så länge kan jag göra mycket "Jag har träffat läkare, sjuksköterska, sjukgymnast och dietist. Jag har inte känt behov av någon ytterligare kontakt. Vården har fungerat utmärkt mätt i termer av kontakt, men den kan inte bota en obotlig sjukdom hur den än bedrivs." 60 61