Mjukdelssarkom. Solida tumörsjukdomar hos barn och ungdomar april 2015 i Strängnäs

Transkript

1 Mjukdelssarkom Solida tumörsjukdomar hos barn och ungdomar april 2015 i Strängnäs Gustaf Ljungman, doc, öl, barnonkolog gustaf.ljungman@kbh.uu.se

2 Mjukdelssarkom Heterogen grupp 1/ % av all cancer hos barn och ungdomar 15% av alla solida tumörer mesenkymalt ursprung Mjukdelssarkom = soft tissue sarcoma (STS) Uppdelas vanligen i rhabdomyosarkom (RMS), och nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma (NRSTS) drygt hälften, ~60 % rhabdomyosarkom

3 Bild på incidens av STS i olika åldrar

4

5 Embryonal rhabdomyosarcoma small round blue cells

6 Rhabdomyosarcoma RMS Sarkom - mesenkymalt ursprung RMS 60 % av alla STS RMS 4% av all barncancer RMS 8-10 % av alla solida tumörer hos barn Embryonal 75% eller alveolär typ 25% Könskvot pojkar/ flickor 1,1:1 till 1,5:1 Incidenstopp 2-6 år Medianålder vid debut: 6 år

7 Rhabdomyosarkom RMS alveolär typ translokation i > 80% PAX3-FKHR t(2;13) PAX7-FKHR t(1;13) embryonal typ Inga specifika genetiska förändringar

8 Biologi vid STS RMS-lika + NRSTS Synovialt sarkom har t(x;18)(p11;q11) i 95 % pnet/ewing har rearr ews genen t(21q;22) i 85% - motsvarande translokationerna t(11;22) and t(21;22) Flera translokationer för olika specifika NRSTS

9

10

11 Distribution by postsurgical stage

12 Distribution of sites

13 Site of primary tumor 5y OS % n

14 Inter-relation of prognostic factors

15 Effect embryonal/alveolar histology

16 Overall and event-free survival

17 Rhabdo-like STS + NRSTS Rhabdo-lika STS Synovialt sarkom ppnet/ewing i mjukdelar Odifferentierat sarkom Synovialt sarkom vanligaste rhabdolika STS NRSTS - 4% av all barncancer 50% i extremiteter Vanliga NRSTS: malignant fibrous histiocytoma malignant periferal nerve sheath tumors fibrosarcoma

18

19 Classification of soft tissue tumours Non-RMS-like - tumours: AFH Angiomatoid fibrous histiocytoma ASPS Alveolar soft part sarcoma CCS Clear cell sarcoma CHORD Chordoma DFSP Dermatofibrosarcoma protuberans DSRCT Desmoplastic small and round cell tumour ECS Extraskeletal chondrosarcoma including mesenchymal chondrosarcoma (MesCS) and myxoid ES Epitheloid sarcoma ESL Embryonal sarcoma of the liver (should be treated as RME) ESS Endometrial stromal sarcoma cfs Congenital (infantile) fibrosarcoma FBM Myo-/ Fibromatoses FS (non infantile) Fibrosarcoma GCT Giant cell tumour, extraosseous IMFT / IMFS Inflammatory myofibroblastic tumour or inflammatory myofibroblastic sarcoma

20 Classification of soft tissue tumours Non-RMS-like - tumours: GIST Gastrointestinal stromal tumours JNF Juvenile nasopharyngeal angiofibroma LGFMS Low grade fibromyxoid sarcoma LMS Leiomyosarcoma LPS Liposarcoma MFH Malignant fibrous histiocytoma MFS Myofibroblastic sarcoma MMM Malignant mesenchymoma MPNST Malignant peripheral nerve sheath tumour, also neurofibrosarcoma (NS) or malignant schwannoma MRT Malignant rhabdoid tumour MYX Myxofibrosarcoma PEC PEComa PFT Plexiform fibrohistiocytic tumour PPB Pleuropulmonary blastoma RAT Pigmented neuroectodermal tumour of childhood VS (HE, HP, AS) Vascular sarcoma, such as: hemangioendothelioma (HE), hemangiopericytoma (HP), angiosarcoma (AS)

21 Biologi vid NRSTS Infantile fibrosarcoma t(12;15) Alveolar soft part sarcoma ASPS t(x;17) Desmoplastic small round cell tumor DSRCT t(11;22) etc

22 Utredning Noggrann klinisk undersökning Lab prover inklusive LD MRT/CT av tumörområde CT thorax + buk skelettskint benmärgsbiopsi + aspiration bilat tumörbiopsi - mellannål I vissa fall CT/MRT hjärna/ spinalkanal PET LP Inför behandling Ekocard + EKG I vissa fall GFR audiogram EEG

23 STS Behandling RMS Cytostatika VAC ± doxo VAI ± doxo Kirurgi Stadium IV CEVAIE + oral maintenance tratment OTIE Strålbehandling Fotoner (konventionell, IMRT), protoner brachyterapi NRSTS Kirurgi Strålbehandling Fotoner (konventionell, IMRT), protoner brachyterapi Cytostatika VAC + doxo VAI + doxo

24

25

26

27

28

29 Treatment options. Cost of cure

30 Brachytherapy

31 Tack för er uppmärksamhet!