FoU verksamhet - bokslut

Transkript

1 FoU verksamhet - bokslut 2004 Bild: A-K Larsson

2 Innehåll Klinisk forskning Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Forskningsprojekt finansierade via SU Ekonomisk redovisning Nationella kvalitetsregister Vårdkatalog LUA 2004 Sammanfattning och vetenskaplig rapport Verksamhetsområde 1 Barnmedicin Kerstin Albertsson Wikland Tillväxt hos barn analys av tillväxtmönster och bakomliggande hormonella regleringsmekanismer Ola Hjalmarson Lungornas utveckling och funktion hos friska och lungsjuka nyfödda barn Bengt Kristiansson/Henry Ascher Kroniska tarm- och leversjukdomar hos barn: kliniska, epidemiologiska, biokemiska och genetiska studier Birgitta Strandvik Lipidmetabolism hos barn med speciell inriktning på essentiella fettsyrors betydelse för membranfunktioner och hormonell styrning Sverker Hansson Urinvägsinfektioner, vesikoureteral reflux och njurskada hos barn Göran Wennergren Cytokiner och lösliga cytokinreceptorer vid allergisk sjukdom hos barn Birger Trollfors Bakteriella infektioner Kikhosta och neonatala infektioner Petter Karlberg Fortsatta analyser av barns tillväxt och utveckling från datoriserade material Nils Åberg Kartläggning av bakgrundsfaktorer till astma- och allergiutveckling hos barn och ungdom Verksamhetsområde 2 Barnonkologi Ildikó Màrky Akuta och sena biverkningar vid behandling av maligna sjukdomar hos barn Anders Fasth Barns reumatologiska sjukdomar Immunologiska sjukdomar hos barn Jonas Abrahamsson/Lotta Mellander Cytostatikabehandling av barn Karin Mellgren Blödningsrelaterade komplikationer vid inducerad inflammation Verksamhetsområde 3 Barnkardiologi Bengt Eriksson Efterundersökning av opererade barn med höggradiga medfödda hjärtfel Laszlo Solymar/Björn Söderberg Kateterbehandling av intra-kardiella septumdefekter Ingegerd Östman-Smith Evidence-baserad terapi för kardiomyopatier och medfödda hjärtfel Verksamhetsområde 4 Barnneurologi, neuropsykiatri och habilitering Paul Uvebrant Encefalopatier Barn Christoffer Gillberg Neuropsykiatriska handikapptillstånd hos barn Neurobiologi, epidemiologi, psykosocial anpassning, behandling och prognos 1

3 Sidan Maria Råstam Anorexia Nervosa Kontrollerad uppföljningsstudie 10 år efter debut Már Tulinius Neuromuskulära sjukdomar hos barn och ungdomar Bengt Hagberg Rett syndrom: neurohandikapp-fo; diagnostisk kartläggning; differentialdiagnostik; klinisk genetisk/neurobiologisk anknytning Verksamhetsområde 5 Neonatologi Kristina Bry Mekanismer och prevention av inflammation-relaterad lungskada hos nyfödda Ingemar Kjellmer Hjärnskada i perinatalperioden mekanismer och profylaxmöjligheter Verksamhetsområde 6 Barnkirurgi Ulla Sillén Kliniska och experimentella studier av urinblåsans funktion hos växande individer Verksamhetsområde 7 Akut korttidsvård, mottagningar Ulf Jodal Kliniska studier av urinvägsinfektion hos barn och unga kvinnor Verksamhetsområde 10 Operation, Anestesi, IVA Krister Nilsson Smärta och illamående vid barnanestesi och operation. Metabolism vid barnkirurgi och barnhjärtkirurgi. CNS effekter av extracorporeal cirkulation och hypothermi Barbro Ekström-Jodal Studier av cirkulation, respiration, neurofysiologi och inflammatoriskt svar på trauma hos barn under anestesi, intensivvård och öppen hjärtkirurgi Innehavare av LUA-tjänster 2004 Ekonomisk redovisning av LUA-projekt år 2004 Regionala FoU-medel 2004 Sammanfattning Verksamhetsområde 1 Barnmedicin Henry Ascher Celiaki hos barn studier av neuropsykologiska effekter och interindividuell variation i glutenkänslighet Lars Gelander Medicinsk säkerhet och diagnostisk nytta av gemensamma datoriserade tillväxtkurvor Sverker Hansson Dilaterad vesikoureteral reflux hos barn Bill Hesselmar Gene polymorphism in children and adults with asthma Staffan Mårild Barn med hälsofarlig övervikt utveckling av vårdprogram och vårdformer inom enheter i Västra Götalandsregionen Jovanna Dahlgren Tillväxthämning av fostret och dess inverkan på hormonell programmering samt kärlutveckling hos barnet Bengt Lindblad Glykerat hemoglobin hos barn Robert Saalman Studie av bentäthet hos barn och ungdomar med inflammatorisk tarmsjukdom 2

4 Sidan Verksamhetsområde 2 Barnonkologi Marianne Jarfelt Studie av benmineralisering, kroppssammansättning och hjärtmuskelfunktion hos unga vuxna, som under barndomen behandlats för akut lymfatisk leukemi Verksamhetsområde 3 Barnkardiologi Ingegerd Östman-Smith Screening för ductus-beroende medfödda hjärtfel med puls oxymetri Verksamhetsområde 4 Barnneurologi, neuropsykiatri och habilitering Már Tulinius Neuromuskulära sjukdomar hos barn naturalförlopps- och behandlingsstudier Anna-Lena Lagerkvist Postoperativ andningsgymnastik med positive expiratory pressure (PEP) hos barn och ungdomar med kongenitala hjärtfal Utvärdering av andningsgymnastik med högtrycks positivt exspiratoriskt tryck hos patienter med diagnosen cystisk fibros Göran Carlsson Psykologisk uppföljning av shuntopererade barn med hydrocefalus födda i Västra Götaland, Värmland och Halland Kate Himmelmann Spasticitet och dyskinesi hos barn i CP-panoramat epidemiologi, funktionsanalys och behandling Ingrid Emanuelsson Traumatiska hjärnskador hos barn och ungdomar; epidemiologi, motoriska avvikelser, sömnstörningar samt övriga restsymptom i ett långtidsperspektiv Gunilla Thunberg AKK & Autism - kommunikationsutveckling hos barn med autism med hjälp av bilder och talander hjälpmedel Verksamhetsområde 5 Neonatologi Elisabet Persson Serotyper och cellväggsproteiner hos grupp B strptokocker - betydelser för vaccinsammansättning och sjukdomsmanifestation Karin Sävman Inflammatorisk aktivering - en gemensam faktor bakom för tidig födelse och senare utveckling av synskada och neurologisk funktionsstörning hos det för tidigt födda barnet? Verksamhetsområde 6 Barnkirurgi Johan Nathorst-Westfelt Benförlängning med callusdistraktion: Bio- psyko- social funktionsanalys Lokala FoU-medel/Handikapp - FoU 2004 Sammanfattning Verksamhetsområde 1 Barnmedicin Malin Berghammar Upplevelse av att leva med en kronisk sjukdom Stefan Berg Lustgasinhalaton vid ledinjektioner hos barn med juvenil idiopatisk artrit Effekt av träning vid cystisk fibros Peter Adolfsson Är det möjligt att uppnå förbättrad diabetesinställning genom poliklinisk kontinuerlig glukosmätning Helene Lindfred Kartläggning och beskrivning och av den psykiska och fysisk hälsan hos barn med inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) 3

5 Sidan Verksamhetsområde 3 Barnkardiologi Jan Sunnegårdh Uppföljning av barn födda med ett ovanligt hjärtfel (pulmonalisatresi och intakt ventrikelseptum) under tidsperioden i Sverige Anders Nygren Undersökning av tillväxthormons verkan i hjärtat hos barn med medfödda hjärtfel Verksamhetsområde 4 Barnneurologi, neuropsykiatri och habilitering Annika Blomqvist Sittanalys: projekt 1 och 2 Lena Jansson När det går troll i föräldraroll Ingibjörg Stefánsdóttir Fysisk aktivitet hos barn och ungdomar med Cerebral Pares Bibbi Hagberg Samtidig förekomst av språkstörning och andra utvecklingsavvikelser Meta Nyström Eek Muskelstyrka, grovmotorisk funktion och gångförmåga hos barn och ungdom med cerebral pares Anna Öhman Uppföljning av barn som har behandlats för congenital muscular torticollis Verksamhetsområde 10 Operation, Anestesi, IVA Jan Bengtsson Föräldrars upplevelser av stödinsatser efter förlusten av ett barn Kliniska prövningar 2004 Sammanfattning Verksamhetsområde 1 Barnmedicin Kerstin Albertsson Wikland GH-dos; Individualiserad GH-dos för att uppnå förbättrad 2-årscatch-up-tillväxt hos korta prepubertala barn med varierande grad av GH-insöndring och GH-känslighet Verksamhetsområde 2 Barnonkologi Anders Fasth 1. Infliximab. 2. Celecoxib. 3. Subcuvia Verksamhetsområde 3 Barnkardiologi Jan Sunnegårdh Effekter av palivizumab (Medimmune) till hjärtsjuka barn under två års ålder Verksamhetsområde 4 Barnneurologi, neuropsykiatri och habilitering Mats Johnson LYAF/LYAI - långtidsstudier av behandling med Atomoxetin (Strattera) hos barn och ungdomar med ADHD. Verksamhetsområde 5 Neonatologi Ingemar Tessin A Phase IV, Case-Matched, Cohort Surveillance Study in Preterm Children Who Receive Synagis Prophylaxis in the First Year of Life Versus Preterm Children Without RSV Phrophylaxis Incidence of RSV Hospitalization and Assesment of Disease Severity in the Season Following Prophylaxis 4

6 Klinisk forskning inom Drottning Silvias barnoch ungdomssjukhus Forskningsprojekt finansierade via SU inom ramen för LUA-avtalet, VGR-projekt, Lokalt FoU-råd och för kliniska prövningar De tre uppgifterna Sjukvård Forskning Undervisning Finansiering av klinisk forskning Sandgrenska utredningen 1989 Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus har tre huvuduppgifter: sjukvård (läns, region och riks), forskning och undervisning. Barn- och ungdomssjukhuset utgör ett regionalt och nationellt sjukhus och detta förutsätter en sjukvårdskultur med ett klimat där långsiktig forskningsaktivitet är essentiell och på ett självklart sätt är integrerad i sjukvårdsverksamheten. Detta bokslut vill synliggöra den kliniska forskning som bedrivs inom Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus. Här redovisas enbart projekt som finansierats inom ramen för LUA-avtalet, VGR-projekt och för kliniska prövningar, dvs som har sin ekonomiuppföljning inom Sahlgrenska universitetssjukhuset (SU). Den del som finansieras via Göteborgs universitet (GU) redovisas inte här. Den återfinns på Göteborgs universitets hemsida ( Vår förhoppning är att denna fjärde sammanställning av barnsjukhusets forskning ska fortsätta ge oss alla en stolthet och glädje över att vara delaktiga; en känsla för vilken forskning som pågår. Den ska utgöra en bas för ökat samarbete och leda till allt mer informativa bokslut. Alla med LUA-medel understödda projekt för perioden finns listade med sökande och projekttitel i Klinisk forskning och utbildning. LUA/ALF-avtalets tillämpning inom hälso- och sjukvården i Västra Götalandsregionen. Ytterligare information om dessa projekt finns på Sahlgrenska universitetssjukhusets hemsida ( Där kan man, under titeln forskning och underrubriken LUA-projekt med hjälp av forskarens namn, få en svensk eller engelsk sammanfattning av projektet. Den medicinska forskningens möjligheter till patientnära klinisk forskning har debatterats i Sverige de senaste åren, se VR:s (MFR:s) rapporter: Den kliniska forskningens kris och pris, 1998, Den kliniska forskningens chans till renässans, 2000 samt Svensk medicinsk forskning finansiering och konkurrenskraft, Klinisk forskning är starkt integrerad med, och måste bedrivas i nära samverkan med sjukvården. Därför behöver finansieringen av den kliniska undervisning och forskningen regleras i särskild ordning, till skillnad mot vad som är fallet med den teoretiska, prekliniska delen av läkarutbildningen och forskningen, som finansieras över statsbudgeten. Detta har sedan ett antal år skett i särskilda avtal mellan sjukvårdshuvudmännen för undervisningssjukhusen och staten. Dessa avtal har löpt över femårsperioder och betecknades från början med förkortningen LUA (läkar-utbildnings-avtal). Avtalet är nu uppsagt och gick ut år Förhandlingar har avslutats för nytt sexårs-avtal. Genom dessa avtal ersätts sjukvården för de merkostnader (intrång) som uppstår till följd av den kliniska undervisningen och forskningen. Avtalen har en gång beräknats på grundval av schabloner relaterade till bl a antalet studenter, antalet och storleken av för undervisning och forskning upplåtna enheter samt antalet lärartjänster av olika kategorier. Under 1990-talet har tilldelningen baserats på specialistkom- 5

7 petenta läkare (LUS). Det tillgängliga antalet LUA-forskningsmånader beräknades utifrån antalet läkartjänster vid upplåtna enheter och den schablon för forskningstid som anges i den Sandgrenska utredningen, dvs cirka tre veckotimmar per läkare. LUA utgör en viktig resurs för den kliniska forskningen, som det är angeläget att utnyttja på effektivast möjliga sätt. Nya ekonomiska styrsystem inom sjukvården, förutsätter bl a att olika kostnadsslag tydligt kan identifieras som underlag för prissättning av sjukvårdstjänster. En lång period med ekonomiska nedskärningar av sjukvårdsbudgeten medför annars en risk för att resurser för forskning och utbildning också oavsiktligt drabbas av besparingar avsedda enbart för sjukvården. Som ett resultat av den Sandgrenska utredningen fördelade Sjukvårdsförvaltningen i Göteborg LUA-beloppen på basen av de schabloner för forskningstid som angavs i utredningen (3 tim/vecka och LUS-läkare). Dessa belopp tillfördes till en början de olika sjukvårdsenheternas intäktsbudgetar men underlag saknades att balansera dessa intäkter mot forskningsaktivitet och definierade kostnader. Den fortsatta diskussionen i LUA-SAM ledde fram till ett försök under 1990 att tillämpa principerna i Sandgrenska utredningen och omfördela forskningstid för kommunalt anställda läkare genom en vetenskaplig prioritering efter särskild ansökan. År 1990 utgjorde dessa medel 280 miljoner och 2003 erhöll Göteborgs sjukvård 329 miljoner kronor. Göteborgsmodellen Göteborgsmodellen: Samverkan mellan fakultet och sjukvård Under de gångna åren har en samsyn utvecklats mellan fakulteten och sjukvården beträffande dispositionen av LUA-medlen. Handläggningen vilar på ett antal huvudprinciper som utgår från den Sandgrenska utredningen och från vilka avsteg inte kan göras (grundbultar). Dessa grundbultar utgör: Vetenskaplig prioritering efter ansökan. Möjligheter till omprövning av prioriteringen. Projekt- och individinriktad, inte klinik- eller institutionsinriktad bedömning och tilldelning. Resurstilldelningen inom sjukvårdsenheterna skall följa fakultetens prioritering. LUA-resurserna disponeras av projekthuvudmännen som har att ersätta sjukvårdshuvudmannen för merkostnader enl de regler som utfärdas av sjukvården. Treårstilldelning i normalfallet. Period År Testperiod :a 3 år :a 3 år :e 3 år :e 3 år år 2004 Nytt avtal: 2005< År 1996 redovisades erfarenheterna i Göteborg från åren Klinisk forskning inom Göteborgs sjukvård. Forskningsprojekt finansierade inom ramen för LUA-avtalet ISBN Barnmodell LUA-hantering inom Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Under 1:a 3-årsperioden , utvecklades inom barnsjukvården ett separat redovisningssystem för LUA-medel. En intern LUA-SAM-grupp tillsattes vid barnmedicinska kliniken. Denna identifierade gemensamma intrångskostnader. Beloppet utgjorde under % av den totala tilldelningen: Lokalhyror (forskningsrum, lab, professorsarbetsrum, 10% av LUS-läkares rum, hälften av konferensrum mm), bibliotekskostnader (25% forsknings-lua, 25% undervisnings-lua och 50% sjukvård), faxkostnader, kopieringskostnader för professorernas kopiatorer och 6

8 visst sekreterararbete beräknat för vad som uppfattades gälla vid överförandet. Ett belopp för oförutsedda gemensamma kostnader har avsatts. Detta har använts till apparatur av allmän betydelse, som basutrustning till laboratorie-, undervisnings- och möteslokaler och poster-apparatur. I samband med omorganisation av barnsjukhuset, infördes samma princip vid alla verksamhetsområden. Barnmodell I syfte att varje huvudman ytterligare ska kunna individualisera användandet av erhållna projektmedel har under 2002 och 2003 ny modell testats med omidentifierade gemensamma kostnader. Förutom de 10% som överenskommits centralt och avsätts för administration, MI och gemensamma lokaler och för kostnader utanför vårt barnsjukhus, blev de Silvia-interna gemensamma kostnaderna 7%. Således avsattes 17% från alla projekt och kombinationstjänstemedel under år 2002 och LUA-forskartjänster Svårigheten att rekrytera läkare till medicinsk forskning och den höga medelåldern för disputation leder till svårigheter för den kliniska forskningen. Därför har under de senaste åren LUA-medel avsatts för att inrätta ett 50-tal forskartjänster parallellt med att den kliniska utbildningen pågår, såväl på AT-, ST- som grenspecialitetnivå. LUA-tjänster inom hela SU finns redovisade i Klinisk forskning och utbildning. LUA/ALF-avtalets tillämpning inom hälso- och sjukvården i Västra Götalandsregionen. De fem tjänster som tillfallit läkare inom Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus redovisas på sidan XX. VGR Forskningsmedel för Regional Samverkan inom VGR Bidragen är avsedda för patientnära forskning och utvecklingsarbete inom det medicinska området, omvårdnad och folkhälso- respektive handikappområdet. Patientnära forskning utgår från patientmaterial såsom studier av patienters undersökningsresultat, reaktioner på försök och behandling. Undersökningarna kan ingå i projektet eller utgå från uppgifter i befintliga journalmaterial eller register. Avsikten med studierna är företrädesvis att utveckla nya medicinska metoder och förmedla kunskap om dessa. Utvecklingsarbete syftar i första hand inte till att finna helt ny kunskap utan strävar mer efter att förbättra redan etablerade metoder. Således kan arbete rörande metod- och produktutveckling och utvärdering av etablerad klinisk praxis samt kunskapsöverföring räknas hit. Däremot ingår inte vanligt arbete med kvalitetsfrågor och löpande klinisk uppföljning. Resultaten av FoU-projektet skall i stort sett var generaliserbara, kunna publiceras och bidra till en kollektiv kunskapstillväxt. Lokalt FoU-råd Lokalt FoU-råd i Göteborg och södra Bohuslän Sedan slutet av 1980-talet har lokala FoU-råd vuxit fram i olika former hos olika sjukvårdshuvudmän i Västra Götaland. Omfattningen av anvisade medel och reglerna för dess utnyttjande har varit något olika, men grundsyftet har varit detsamma: att bland de anställda av alla kategorier stimulera vetgirighet, kreativitet och sökande efter ny kunskap och nya arbetssätt. Hälso- och sjukvårdsstyrelsen (HSS) i Västra Götaland beslutade 1999 att FoUverksamhet skulle byggas upp, HSS 13/2000. Fyra lokala FoU-råd har bildats inom regionen, i de områden som motsvarar hälso- och sjukvårdsnämnderna. Ett av dessa är det lokala FoU-rådet i Göteborg och södra Bohuslän som fördelar forskningsanslag till anställda inom hälso- och sjukvårdsnämnderna 4 (Ale, Kungälv, Stenungsund, Tjörn, Öckerö), 5 (Göteborg Centrum, Linnestaden, Majorna, Älvsborg, Högsbo, Frölunda, Tynnered, Askim, Styrsö) och 7 (Härryda, Mölndal, Partille). 7

9 FoU-rådet har till uppgift att ge förutsättningar och verka för att forskning och utvecklingsarbete bedrivs inom verksamheterna i Göteborg och södra Bohuslän. FoU-rådet ska stimulera anställdas kreativitet och utveckling av ett kunskapssökande förhållningssätt i arbetet och bevilja medel för FoU-projekt. I FoU-rådet ingår representanter för SU, Kungälvs sjukhus, primärvården och tandvården i Göteborg och Södra Bohuslän samt lokala Hälso- och sjukvårdskansliet. FoU-rådets viktigaste uppgifter är att inom Göteborg och södra Bohuslän bevilja medel för forskning och utvecklingsarbete bidra till att höja den vetenskapliga kunskapen se till att sprida information om forskning och utvecklingsarbete Målsättning: FoU-medlen ska i första hand stimulera till forskning inom områden som traditionellt inte varit forskningsaktiva (t ex omvårdnad, rehabilitering, primärvård, allmäntandvård). Behörighet: Behörig att söka medel från det lokala FoU-rådet är alla regionanställda inom det geografiska området Göteborg och södra Bohuslän eller annan vårdgivare som har vårdavtal med Hälso- och sjukvårdskansliet. Begränsning: FoU-rådet beviljar endast medel till FoU-verksamhet som bedrivs inom det lokala FoU-rådets område, dvs Göteborg och södra Bohuslän. För samverkansprojekt hänvisas till de regionala FoU-medlen. Det lokala FoU rådet i Göteborg och södra Bohuslän har sedan 2000 beviljat anslag till mer än 120 anställda, varav ett 10-tal på Drottning Silvias barn och ungdomssjukhus. Projektbidrag och doktorandbidrag har i hård konkurrens beviljats till kuratorer, logopeder, läkare, sjukgymnaster och sjuksköterskor på Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus. FoU-rådet har ca 3,5 milj att fördela per år. Mer information finns på Kliniska prövningar Summering Vid barnsjukhuset pågår också ett antal kliniska prövningar. För dessa finns olika former av ekonomiska avtal, som reglerar extern finansiering för de kostnader som ej ingår i vårdprogram. Deltagande i sådana prövningar är viktigt, då vi kan påverka framtagandet av nya läkemedel eller nya indikationer för befintliga läkemedel. Mer information finns i LIF-RUFI-avtalet ( Klinisk forskning och utbildning. LUA/ALF-avtalets tillämpning inom hälso- och sjukvården i Västra Götalandsregionen, ISBN ) och PROSAK-dokumentet. Arbetet under den gångna perioden har baserats på förtroende mellan företrädare för sjukvård och forskning. Tack vare detta har ett allt mer kreativt win-win-koncept utvecklats. Trots detta har vi enbart: 8,5% av tilldelningen till Göteborgs sjukvård av LUA-medel. För närvarande 12% av regionala FoU-medel För närvarande 20% av lokala FoU-medel Utvecklat 11 riksspecialiteter, identifierade i vårdkatalogen Är registeransvariga för tre nationella kvalitetsregister, medverkar i åtta Fått politiskt gehör för att vara ett regionalt och nationellt sjukhus. Vår förhoppning är att detta samarbete fortsätter och ytterligare stärks, då en god sjukvård baseras på en god forskning och undervisning, och att dessa verksamheter således är helt integrerade och en förutsättning för varandras existens. Göteborg mars 2005 Kerstin Albertsson Wikland Professor LUA-ansvarig inom Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Eva Beckung Högskolelektor Representant i Lokalt FoU-råd 8

10 Ekonomisk redovisning Forskningsmedel via SU LUA Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus har sedan 1993 haft sina LUA-medel separat redovisade i budgeten. Kommun/Regionbidraget har minskat med motsvarande belopp, som LUA-statsbidraget tillförts intäktssidan. Barn- och ungdomssjukhuset har lagt ner ett omfattande arbete på att inom det tidigare barnområdet ta fram erforderliga medel för att kunna finansiera forskarmånader, undervisning och kombinationstjänster. Dessa medel ska ge LUA-forskningen resurser att stödja och utveckla undervisnings- och forskningsverksamhet inom barn- och ungdomssjukhuset. LUA-ersättningen består av olika delar: Projekt/Forskarmånader Kombinationstjänster Undervisning ST-LUA-tjänster samt Post-doc forskningstid Barn- och ungdomssjukhuset har under 2004 erhållit LUA-medel för vart och ett av dessa delar. Totalt uppgår statsbidraget till drygt 28 mkr (8% av 340 milj). Projektmedlen uppgår till ca 15 mkr, kombinationstjänsterna till 8,5 mkr, undervisningsdelen till 2,8 mkr samt 4 ST-LUA-tjänster och Post-doc forskning för en doktor. LUA-anslaget är enligt budgeten ett sk årsanslag, vilket innebär att det disponeras under det aktuella året. Det är därför viktigt att forskarna bedriver sin verksamhet enligt plan. Detta är ett ansvar forskaren och verksamhetsområdet har gentemot staten och universitetet. Redovisning av projekt-lua bifogas rapporten. Forskningsmedel via VGR Regionala FoU-medel Inom Västra Götalandsregionen (VGR) har det funnits projektmedel för forskning och utvecklingsarbete sedan Projekten har som ett viktigt delmål att stärka och utveckla samarbete mellan vårdenheter och arbetsställen inom regionen. Medel har kunnat sökas för högst tre år. Barn- och ungdomssjukhuset har sedan starten haft huvudmän som erhållit projektmedel i storleksordningen 3,0 mkr/år, dvs runt 12 procent av tillgängliga medel. Lokala FoU-medel Inom Västra Götalandsregionen finns sedan något år tillbaka lokala FoU-medel. I första hand skall medlen stimulera till forskning inom områden som traditionellt inte varit forskningsaktiva, t ex inom omvårdnad, rehabilitering och primärvård. Medlen söks för högst två år och maximalt beviljas kr till ett projekt. Möjlighet finns numera att söka medel för att medverkan i konferens, framställa posters och för språkgranskning av forskningsrapport. Under året har fjorton medarbetare vid barn- och ungdomssjukhuset använt lokala FoU-medel för sina projekt. Totalt beviljades projektmedel till ett värde av drygt 3 mkr, varav området erhöll 0,7 Mkr eller drygt cirka 20 procent. 9

11 Externa forskningsmedel Kliniska prövningar Landstingsförbundet (Lf), Läkemedelsindustriföreningen (LIF) och Representantföreningen för utländska farmaceutiska industrier (RUFI) har kommit överens om ett normalavtal för klinisk prövning. Avtalet har godkänts av Sjukvårdsförvaltningen i Göteborg och Göteborgs universitet. Detta avtal skall tillämpas enligt de sk PROSAK-riktlinjer som Sahlgrenska Universitetssjukhuset beslutat om Vid Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus finns ett mindre antal aktuella prövningar och avtal. För de som finns har en kostnadsberäkning gjorts. Beräkningarna har tagit upp bl a tillkommande öppenvårdsbesök, extra vårddagar, köp av laboratorietjänster och undersökningar samt andra kostnader som direkt har anknytning till studien, t ex tid för bearbetning och sammanställning av resultat och utskrift. Underlaget har stämts av tillsammans med verksamhetschefen och ekonomiavdelningen, som är rådgivare i samband med upprättande av avtal med ekonomiska konsekvenser för området. Avtalen har godkänts och därefter diarieförts. När studien är avslutad skall företaget debiteras kostnaderna enligt avtal. Den prövningsansvarige kontaktar då ekonomiavdelningen för att stämma av underlag för fakturan. Där debiteringen är beroende av antalet patienter, skall underlag som redovisar prövningens omfattning redovisas. Vid längre och mer omfattande studier kan kvartalsvisa/årsvisa debiteringar vara aktuella. Krav på redovisning Ett av redovisningens främsta syften är att öka förtroendet mellan sjukhuset och dess intressenter. Den ekonomiska informationen ska vara av en sådan kvalitet att intressenterna får en korrekt bild av det ekonomiska resultatet och den ekonomiska ställningen. Detta innebär att god redovisningssed ska upprätthållas för att redovisningen av projekt ska kunna ge en rättvisande bild av det ekonomiska utfallet. Vidare måste redovisningen vara förståelig, relevant, ske med lämpligt tidsintervall och vara tillförlitlig. Ovanstående krav är hämtade från Sahlgrenska Universitetssjukhusets översyn av principer och rutiner för redovisning av projektmedel inklusive LUA. För att åstadkomma en mer korrekt redovisning har barn- och ungdomssjukhuset upprättat specifika ansvar för projekten, vilket underlättar möjligheterna att skilja projekt och LUA-kostnader från ordinarie verksamhet. Uppföljning Till de projektansvariga ska en redovisning lämnas fortlöpande, vanligtvis varje månad. Göteborg mars 2005 Klas Andersson Bitr ekonomichef Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus 10 10

12 Kvalitetsregister Information: Nationella Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus huvudansvarar för följande register: Nationellt register för tillväxthormonbehandling av barn (från 1988) Kerstin Albertsson Wikland registeransvarig Nationellt register för barn- och ungdomsdiabetes 0 18 år (från 2000) Bengt Lindblad registeransvarig Hjärtkirurgi, barn, kvalitetsregister (från 1997) Jan Sunnegårdh registeransvarig Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus medverkar i följande register: Epilepsibehandling (barn), kirurgisk Paul Uvebrant (rapporteringsansvarig, lokalt ansvar för barnregistret i Göteborg) Immunologi, klinisk Anders Fasth (rapporteringsansvarig) Pediatrisk nepfrologi Sverker Hansson (rapporteringsansvarig) Svenska Reumatoid Artrit-registret för barn Anders Fasth (rapporteringsansvarig) Nationellt kvalitetsregister för spädbarnskirurgi Gunnar Göthberg (rapporteringsansvarig) Nationellt register för celiaki hos barn Henry Ascher (lokalt ansvarig) CPUP-registret Av Socialstyrelsen nyligen accepterat nationellt register för uppföljning av barn med cerebral pares. Paul Uvebrant (medlem i registrets ledningsgrupp) Internationella Nordiskt register för behandling av akut myeloisk leukemi Jonas Abrahamsson (ansvarig för svenska delen) Europeiska registret för behandling av spädbarnsneuroblastom Jonas Abrahamsson (ansvarig för svenska delen) 11

13 Vårdkatalog Högspecialiserad vård av rikskaraktär Den högspecialiserade vården av rikskaraktär omfattar sådana medicinska verksamheter som bör koncentreras till en eller ett fåtal enheter i landet. Syftet med en sådan koncentration är att uppnå högsta möjliga medicinska kvalitet och säkerhet i vården samtidigt som man hushållar optimalt med resurserna. Högspecialiserad vård av rikskaraktär förtecknas i Socialstyrelsens vårdkatalog. Socialstyrelsen har följande kriterier för högspecialiserad vård av rikskaraktär: Verksamheten är inriktad på diagnostik och/eller behandling av relativt sällsynta sjukdomar, sjukdomsproblem eller skador och kräver därför ett stort upptagningsområde för att säkra ett tillräckligt patientunderlag. Detta för att göra det möjligt för hälso- och sjukvårdspersonalen att upprätthålla och utveckla sin kompetens. Verksamhetens upptagningsområde omfattar minst två sjukvårdsregioner utöver den egna. En väsentlig andel av patienterna kommer från andra än den egna sjukvårdsregionen. Verksamheten kräver speciell kompetens och/eller specialutbildad personal. Verksamheten kräver resurser som med hänsyn till verksamhetens begränsade omfattning inte bör dimensioneras utifrån ett enskilt sjukvårdsområde eller en särskild sjukvårdsregions förutsättningar. Verksamheten ska vara i kliniskt bruk och inte av karaktären forskning och utveckling eller på annat sätt vara tidsbegränsad. Riksspecialiteter Riksspecialiteter vid Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus är representerat i vårdkatalogen med elva högspecialiserade vårdområden. Totalt finns det 27 riksspecialiteter inom Sahlgrenska Universitetssjukhuset och dessa utgör en tredjedel av riksspecialiteterna. Inom barn- och ungdomssjukvården i Sverige finns 29 riksspecialiteter varav Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus står för 11, dvs mer än en tredjedel. De återfinns under rubriken Barnaålderns sjukdomar. 1. Utredning av autism och autismliknande tillstånd Prof Christopher Gillberg, doc Peder Rasmussen Området för neurologi, barnneuropsykiatri och habilitering (BNK) 2. Speciell barnendokrinologi: Hormonella tillväxtrubbningar hos barn Prof Kerstin Albertsson Wikland, doc Ragnar Bjarnason, med dr Berit Kriström Området för barnmedicin. Tillväxtcentrum 3. Barnhjärtkirurgi Doc Håkan Berggren, Med dr Jan Sunnegårdh Området för barnkardiologi. Barnhjärtcentrum 4. CATCH22 (22q11-deletionssyndrom) Prof Anders Fasth, Dr Sólveig Óskarsdóttir Området för barnonkologi, hämatologi, immunologi och reumatologi 5. Utredning och behandling av barn med progredierande hjärnsjukdom Doc Mårten Kyllerman, prof Paul Uvebrant Området för neurologi, neuropsykiatri och habilitering 12

14 6. Diagnostik och behandling av primära immundefekter hos barn Prof Anders Fasth, Dr Sólveig Óskarsdóttir Området för barnonkologi, hämatologi, immunologi och reumatologi 7. Utredning och behandling av progressiv leversjukdom och leversvikt, inklusive metabolisk leversjukdom, hos barn Doc Marie Krantz, doc Allan Rubenson Områden för barnmedicin och barnkirurgi 8. Utredning av vissa neuromuskulära sjukdomstillstånd hos barn Doc Mar Tulinius, doc Mårten Kyllerman Området för neurologi, neuropsykiatri och habilitering 9. Utredning och behandling av barn med akut och kronisk njurinsufficiens Doc Sverker Hansson, prof Ulf Jodal, doc Styrbjörn Friman Området för barnmedicin 10.Neuropsykiatriskt och neuropediatriskt team för vissa små och mindre kända handikappgrupper Prof Christopher Gillberg, doc Peder Rasmussen, prof Paul Uvebrant Området för neurologi, neuropsykiatri och habilitering 11.Medfödda ämnesomsättningssjukdomar Prof Ola Hjalmarson, Doc Bengt Lindblad Området för barnmedicin. Sektionen för metabola sjukdomar 13

15 14

16 LUA 2004 sammanfattning och vetenskaplig rapport 15

17 Huvudman Kerstin Albertsson Wikland Medsökande Ragnar Bjarnason Jovanna Dahlgren Eva Engström Hans Fors Lars Gelander Berit Kriström Anders Möller Aimon Niklasson Ensio Norjavaara Sten Rosberg Diana Swolin Eide Ann-Charlott Söderpalm Otto Westphal Ruth Wickelgren Verksamhetsområde Barnmedicin Tillväxt hos barn analys av tillväxtmönster och bakomliggande hormonella regleringsmekanismer Sammanfattning mån belopp Projekt: Professur: Tillväxt är ett ypperligt mått på ett barns psykiska och fysiska välbefinnande. Forskningsprogrammet syftar till att analysera barns tillväxt, utveckling och mognad från foster till vuxen och kartlägga bakomliggande hormonella regleringsmekanismer t ex prenatal inprinting. Detta innebär att vi tagit fram relevanta referenser och metoder för evaluering av såväl tillväxt (nya nationella referensvärden: referens för prematurer, SGA och korta barn), kroppssammansättning, pubertetsmognad som mängd och insöndringsmönster för olika hormoner under förpubertet resp puberteten (samtliga hypofyshormoner, testosteron, östrogen, cortisol, leptin) samt för utvärdering av psykosociala aspekter (nya frågeformulär). En ökad kunskap om hur GH-frisättningen och GH-receptor-känsligheten regleras är nödvändigt för att förstå hur ett enskilt barns hormonella tonläge ställs in, och hur den normala tillväxten styrs, men också för att individuellt kunna behandla tillväxtstörningar hos barn. Från 20 års samlad kunskap har vi utvecklat och validerat prediktionsmodeller, som med hög säkerhet kan prediktera ett enskilt barns tillväxtsvar på GH-behandling. Återstår att utveckla detta till ett praktiskt, datorbaserat, diagnostiskt redskap. Tillväxtsvar är ett mått på responsivness, men för att kartlägga receptorkänslighet i vävnaderna, har vid studerat vilken roll de cirkulerade GH-receptorerna har, och analyserar hur uttrycket av GH-receptorer och reglering av IGF-1 genexpression i olika vävnader kan förändras. Det mänskliga genomet är snart kartlagt. Detta öppnar unika möjligheter till ny kunskap för att bl a ta reda på vilka gener som styr och reglerar tillväxt, pubertet och metabolism. Kombinationen av våra väldefinierade, longitudinellt följda kliniska material av barn, med eller utan tillväxtproblem och tillgång till avancerade metoder och molekylärbiologiskt kunnande ger oss goda förutsättningar. Vetenskaplig rapport Publikationer Avhandling Eva Engström. Early Growth, Retinopathy of Prematurity and Insulin-like Growth Factors in Preterm Infants. Thesis Department of Pediatrics, The Sahlgrenska Academy at Göteborg University, Göteborg ISBN Publicerade originalartiklar Hellgren G, Löfqvist C, Albertsson-Wikland K, Carlsson B, Carlsson LM. Construction of a soluble human GH-receptor/EGF-receptor hybrid and its activation by GH. Cytokine 2004;25(6): Impact factor Blair JC, Camacho-Hubner C, Miraki Moud F, Rosberg S, Burren C, Lim S, Clayton PE, Bjarnason R, Albertsson-Wikland K, Savage MO. Standard and low-dose IGF-I generation tests and spontaneous growth hormone secretion in children with idiopathic short stature. Clin Endocrinol (Oxf) 2004;60(2):163-8; discussion Impact factor

18 Bjarnason R, Andersson B, Kim HS, Olsson B, Swolin-Eide D, Wickelgren R, Kriström B, Albertsson-Wikland K, Carlsson LMS. Cartilage oligomeric matrix protein increases in serum after the start of growth hormone treatment in prepubertal children. J Clin Endocrinol Metab 2004;89(10): Impact factor Tuvemo T, Jonsson B, Gustafsson J, Albertsson-Wikland K, Aronson AS, Hager A, Ivarson S, Kriström B, Marcus C, Moell C, Nilsson KO, Ritzén M, Westgren U, Westphal O, Åman J, Proos LA. Final height after combined growth hormone and GnRH analogue treatment in adopted girls with early puberty. Acta Paediatr 2004;93(11): Impact Factor In press Dahlgren J, Albertsson-Wikland K. Final Height in Short Children Born Small for Gestational Age Treated with Growth Hormone. Pediatr Res 2005, in press. Impact factor Mårild S, Bondestam M, Bergström R, Ehnberg S, Hollsing A, Albertsson-Wikland K. Prevelance trends of obesity and overweight among 10 year old children in Western Sweden and relationship with parental body mass index. Acta Pediatrica 2005, in press. Impact Factor Engström E, Niklasson A, Albertsson-Wikland K, Evald U, Hellström A. The role of maternal factors, postnatal nutrition, weight gain and gender in regulation of serum IGF-I among preterm infants. Pediatric Research 2005, in press. Impact factor Löfqvist C, Andersson E, Gelander L, Rosberg S, Hulthen L, Blum WF, Albertsson- Wikland K. Reference Values for Insulin-Like Growth Factor-Binding Protein-3 (IGFBP-3) and the Ratio IGF-I/IGFBP-3 Throughout Childhood and Adolescence. J Clin Endocrinol Metab 2005, in press. Impact factor Ranke M, Lindberg A, Albertsson-Wikland K, Reiter E, Wilton P, Price D, on behalf of the KIGS International Board.. Increased response but lower responsiveness to growth hormone (GH) in very young children (aged 0-3 years) with idiopathic GH deficiency: analysis of data from KIGS. J Clin Endocrinol Metab 2005, in press. Impact factor Darendeliler F, Ranke MB, Bakker B, Lindberg A, Cowell CT, Albertsson-Wikland K, Reiter, E. O. Price, D. A. Bone Age Progression during the First Year of Growth Hormone Therapy in Pre-Pubertal Children with Idiopathic Growth Hormone Deficiency, Turner Syndrome or Idiopathic Short Stature, and in Short Children Born Small for Gestational Age: Analysis of Data from KIGS (Pfizer International Growth Database). Horm Res 2005, in press. Impact factor Chaplin J, Kriström B, Dahlgren J, Albertsson-Wikland K. The Somatotrophic Axis in Brain Function. In: F N, editor. Science & Technology: Life Sciences. Elsevier; 2005 in press. Osio D, Dahlgren J, Albertsson-Wikland K, Westphal O. Final Height is improved After Long Term Growth Hormone (GH) Treatment in Noonan Syndrome. Acta Paediatrica 2005, in press. Impact Factor Langhammer A, Norjavaara E, de Verdier MG, Johnsen R, Bjermer L. Use of inhaled corticosteroids and bone mineral density in a population based study: the Nord-Trondelag Health Study (the HUNT Study). Pharmacoepidemiol Drug Saf 2004;13(8): Impact Factor Ankarberg-Lindgren C, Norjavaara E. Changes of diurnal rhythm and levels in total and free testosterone secretion from pre- to late puberty in boys: testis 3 ml is a transition stage to puberty. Eur J Endocrinol 2004:151; Impact Factor

19 Swolin-Eide D, Nilsson C, Holmang A, Ohlsson C. Prenatal exposure to IL-1beta results in disturbed skeletal growth in adult rat offspring. Pediatr Res 2004;55(4): Impact factor Hellström A, Dahlgren J, Marsal K, Ley D. Abnormal retinal vascular morphology in young adults following intrauterine growth restriction. Pediatrics 2004;113(2):e Impact Factor Ley D, Marsal K, Dahlgren J, Hellström A. Abnormal retinal optic nerve morphology in young adults after intrauterine growth restriction. Pediatr Res 2004;56(1): Impact Factor Samuelsson AM, Ohrn I, Dahlgren J, Eriksson E, Angelin B, Folkow B, HolmNG A. Prenatal Exposure to IL-6 Results in Hypertension and Increased Hypothalamic-Pituitary- Adrenal Axis Activity in Adult Rats. Endocrinology Jul 29, Impact Factor Bonduelle M, Bergh C, Niklasson A, Palermo GD, Wennerholm UB. Medical follow-up study of 5-year-old ICSI children. Reprod Biomed Online 2004;9(1): Jarfelt M, Bjarnason R, Lannering B. Young adult survivors of childhood acute lymphoblastic leukemia: Spontaneous GH secretion in relation to CNS radiation. Pediatr Blood Cancer 42: , 2004 Wickelgren R, Hellgren G, Wennström I, Kim HS, Hammarqvist F, Olsson B, Bjarnason R, Carlsson B, Carlsson LMS. Tissue-specific increase of IGF-I gene expression in human adipose tissue after abdominal surgery. The Internet Journal of Endocrinol 1:2, www. ispub.com/ostia/index.php Sigurs N, Gustafsson PM, Bjarnason R, Lundberg F, Schmidt S, Sigurbergsson F, Kjellman B. Severe Respiratory Syncytial Virus Bronchiolitis in Infancy and Asthma and Allergy at Age 13. Am J Respir Crit Care Med 2004 Oct 29. Koopman HM, Baars RM, Chaplin JE, Zwinderman KH. Illness through the eyes of the child: the development of children s understanding of the causes of illness. Patient Education and Counselling Dec;55(3): Chaplin JE, Vocational Assessment and Intervention for people with epilepsy. Epilepsia 2005, in press. Impact Factor Schmidt S, Thyen U, Chaplin JE, Mueller-Godeffroy E. Development of a questionnaire on health care needs and satisfaction of parents of children with chronic condition (CHC): Results from a European pilot study. (accepted for publication ) Wide Boman U, Möller A, Bryman I. Psychological well-being in women with Turner Syndrome: Somatic and social correlates. J Psychosom Obstet Gynecol 2004;25: Submitted Craig M, Cowell C, Larsson P, Bakker B, Zipf W, Reiter E, Albertsson-Wikland K, Ranke MB, Price DA, on behalf of the KIGS International Board. Growth hormone therapy in Prader Willi syndrome- the KIGS experience, on behalf of the KIGS International Board. J Clin Endocrinol Metab Karlberg J, Kwan C, Niklasson A, Chong D, Wong W, Albertsson-Wikland K. Continuous, smoothed growth reference values: from 24th week of gestation to 24 months. Acta Paediatrica Söderpalm A-C, Kullenberg R, Albertsson-Wikland K, Swolin Eide D. Pediatric reference data for bone mineral density in the calcaneus for healthy children 2, 4 and 7 years of age 18

20 by dual energy X-ray absorptiometry and laser (DXL). Journal of Clinical Densitometry Dahlgren J, Rosmond R, Niklasson A, Hellström A, Holm G, Björntorp P, Albertsson- Wikland K. Abnormal hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA) axis in middle-aged men born small for gestational age. J Clin Endocrinol Metab Ranke M, Bakker B, Lindberg A, Cowell C, Albertsson-Wikland K, Reiter E, Price DA. Bone age progression during the first year of growth hormone therapy in prepubertal children with idiopathic growth hormone deficiency, Turner syndrome, idiopathic short stature and short children born small for gestational age: Analysis of data from KIGS. J Clin Endocrinol Metab Nygren A, Sunnegårdh J, Albertsson-Wikland K, Berggren H, Isgaard J. Cardiac expression of growth hormone (GH) receptor and insulinlike growth factor-i (IIGF-I) mrna in congenital heart disease. Eur Heart J Reiter E, Price D, Bakker B, Wilton P, Albertsson-Wikland K, Ranke M. Effect of Growth Hormone (GH) Treatment on the Final Height of 1132 Patients with Idiopathic GH Deficiency: Analysis of a Large International Database. J Clin Endocrinol Metab Norjavaara E, Dahlgren J. Women born as full-term singletons with low birth weight and first full-term pregnancy A population based study. Pediatrics Hagwall N, Engström E, Hellström A, Jacobson L. Retinopathy of prematurity and Periventricular leukomalacia in a full-term boy born to a mother with asthma. Acta Paediatrica Jarfelt M, Lannering B, Boseaus, Johannsson G, Bjarnason R. Body composition in young adult survivors of childhood acute lymphoblstic leukaemia. Eur J Encocrinol Wide Boman U, Hanson C, Hjelmquist E, Möller A. Personality traits in women with Turner syndrome. Scandinavian Journal of Psychology Manus Norjavaara E, Allvin K, Rosberg S, Albertsson-Wikland K. 24-Hour profiles of luteinizing hormone (LH) and follicle-stimulating hormone (FSH) - a longitudinal study throughout puberty in healthy girls. Karanti A, Norjavaara E, Blum WF, Albertsson-Wikland K, Gelander L. Carboxy-terminal telopeptides of type I collagen, amino terminal procollagen-i and III propeptides changes in relation to growth, insulin-like growth factor-i (IGF-I) and IGF binding protein 3 in healthy prepubertal children. Samuelsson BO, Rosberg S, Lannering B, Ankarberg-Lindgren C, Albertsson-Wikland K, Norjavaara E. Male gonadal function after treatment for Non-Hodgkin Lymphoma during childhood. Demir A, Norjavaara E, Stenman U-H, Dunkel L, Albertsson-Wikland K, Voutilainen R. First Morning-Voided Urinary Gonadotrophin Measurments As an Alternative to GnRH Tests in the Evaluation of Pubertal Disorders.Gonadotrophin Releasing Hormone Stimulation. Ankarberg-Lindgren C, Norjavaara E. Diurnal secretion of serum 17b-estradiol before and throughout puberty in healthy boys. Albertsson-Wikland K, Kriström B et al. Randomized controlled trial. Growth Hormone gives a Dose-dependent improved final height in short children without GH deficiency - results from a controlled randomized Swedish trial. 19