Översikt. Neuropatologi. Översikt. Avsnittsöversikt. Uppbyggnad och funktion av nervsystemet. Intrakraniellt tryck. Missbildningar.

Transkript

1 Översikt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Neuropatologi Optikerprogrammet Christopher Illies Intrakraniellt tryck Missbildningar Trauma Cerebrovaskulära sjukdomar Demyeliniserande sjukdomar Degenerativa nervsjukdomar Infektioner Tumörer Översikt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Intrakraniellt tryck Missbildningar Avsnittsöversikt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Nervceller och gliaceller Centrala och perifera nervsystemet Hjärnhinnor Blodförsörjning av hjärnan Trauma Cerebrovaskulära sjukdomar Demyeliniserande sjukdomar Degenerativa nervsjukdomar Infektioner Tumörer

2 Avsnitt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Nervceller och gliaceller Centrala och perifera nervsystemet Hjärnhinnor Blodförsörjning av hjärnan Uppbyggnad av nervsystemet Nervvävnad uppbyggs av två specifika celltyper: 1. Nervceller (neuroner) 2. Gliaceller (stödjeceller) Vidare blodkärl, bindväv (hjärnhinnor, nervskidor) Nervceller (neuroner) Nervceller (neuroner) Funktion: Signaltransport Inte proliferativa Uppbyggnad: Dendriter Cellkropp med cellkärna Axon/nervtråd: ett per nervcell, förmedlar elektrisk signal (nervimpuls) bort från cellkroppen Olika typer av nervceller i olika regioner

3 Nervceller (neuroner) Nervceller (neuroner) Stora Purkinjeceller och små kornceller i lillhjärnan (mikroskopisk bild) Hjärnbarken med stora motorneuroner (mikroskopisk bild) Synaps Koppling mellan två nervceller Elektrisk signal (nervimpuls) till kemisk signal (signalsubstans eller neurotransmittor) Aktiverande och hämmande synapser (beroende på signalsubstansen) Nervceller: Signaltransport 1. Nervcellen tar emot signal från synapser på dendriten. 2. Beroende på signalerna bestämms om nervcellen skapar egen signal. 3. Elektisk signal överförs i axon utgående från cellkroppen. 4. När signalen når änden av axonet släpps ut signalsubstanser.

4 Gliaceller (stödjeceller) Stödjer, hjälper i ämnesomsättning, bildar myelin Myelin: Isolerande skikt omring axon, snabbare ledning I centrala nervsystemet finns bara myeliniserade axoner I periphera nervsystemet finns både myeliniserade och icke-myeliniserade axoner Kan proliferera: Läkning, ärrbildning Gliaceller i periphera nervsystemet Schwannceller: I nerver kring axoner, bildar myelin Satellitceller: I ganglier Gliaceller i centrala nervsystemet Astrocyter: I grå substans kring cellkroppar Oligodendrocyter: I vit substans, bildar myelin Myelin Utskott från gliacell virar sig kring axon Elektriska signalet hoppar över myeliniserade partier: Snabbare ledning Myelin Utskott från gliacell virar sig kring axon Elektriska signalet hoppar över myeliniserade partier: Snabbare ledning Repetition Nervsystemets uppbyggs av två celltyper: Nervceller (neuroner): Funktion: Signalöverföring Har dendriter, cellkropp och nervtråd Nervtråd/axon: En per cell, elektrisk signal (nervimpuls) bort från cellkroppen Synaps: Koppling mellan två nervceller, elektrisk signal till kemisk signal Neurotransmittor: Kemiskt ämne, släpps ut i synapser Gliaceller: Stödjeceller Myelin: Isolerande skikt omkring axon, snabbare ledning

5 Avsnitt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Nervceller och gliaceller Centrala och perifera nervsystemet Hjärnhinnor Blodförsörjning av hjärnan Nervsystemet Indelning av nervsystemet: Centralt nervsystem (CNS), omgiven av hjärnhinnor Hjärna Ryggmärg Perifert nervsystem Nerver Ganglier Perifera nervsystemet Perifera nervsystemet: Motorändplatta Viljestyrd rörelse Strukturer Nerv: Axoner och stödjeceller Ganglion: Nervcellkroppar och synapser, stödjeceller Riktining av nervimpulsen Utåtledande (från CNS): Rörelse etc Inåtledande (mot CNS): Känsel etc Vanliga nerver har både inåt- och utåtledande axoner Funktion Somatiskt: Viljestyrd rörelse och känseln Autonomt/vegetativt: Ej viljestyrda funktioner Symaptikus: Energikrävande handlingar, stress, flykt Parasympatikus: Matspjältning, vila Nervimpuls uppstår i CNS Motorändplatta: Förbindelse mellan nerv och muskel Signlsubstans (acetylkolin) släpps ut och muskeln drar ihop sig

6 Perifera nervsystemet: Känsel Förnimmelse av tryck, temperatur, smärta (hud) eller läge (muskel) Nervimpuls uppstår i specifika känselkroppar i hud eller muskel Nervimpulsen rör sig in mot CNS Perifera nervsystemet: Spinalnerver Spinalnerver med ursprung i ryggmärgen: 31 par spinalnerv (Ryggmärgssegment) Tar sig ut genom mellankothålen Rörelse, känsel och vegetativa funktioner Diskbråck: Mellankotskivorna pressar på spinalnerv Plexus och perifera nerver Perifera nervsystemet: Hjärnnerver Nerver med ursprung i hjärnan : 12 par hjärnnerver Även kallad kranialnerver Rörelse, känsel och vegetativa funktioner i huvudregion N. I (olfactorius) och N. II (opticus) del av CNS: Inga äkta nerver N. III (oculomotorius), N. IV (trochlearis) och N. VI (abducens): Musklar i orbita som styr ögonklotet Centrala nervsystemet: Grå och vit substans Grå substans: Nervcellkroppar Nervcellkroppar och gliaceller Hjärnbarken/cortex, djupare kärnor (tex basala ganglierna, thalamus), lilljärnbarken, ryggmärgen Vit substans: Ledningsbanor (Myeliniserade nervtrådar) Nervtrådar och stödjeceller

7 Centrala nervsystemet: Funktioner Ryggmärg: Reflexer Hjärna Hjärnstammen (Medulla oblongata): Andningscentrum Lillhjärnan (cerebellum): Koordination, balans Storhjärna, basala ganglier (del av djupa kärnor): Rörelse Storhjärna, hjärnbarken: Medvetande, minne, språk (vänster!)etc Centrala nervsystemet: Ryggmärg, reflexer Reflex: Rörelse utlöst av specifik stimulus Till exempel patellarreflex: Sträckning av muskeln leder till dess kontraktion Höger ryggmärgshalvan styr höger kroppshalvan Centrala nervsystemet: Hjärnbark (cortex) Medvetande Dominant hemisfär: Språkfunktion, styr den skickliga handen Funktionella områden Primära motoriska barken (motorcortex) Primära känselbarken (somatosensoriska cortex) Synbarken Motoriska talcentrum (Brocas fält): dominant hemisfär Centrala nervsystemet: Motorcortex Representation av kroppen i hjärnbarken (rörelse och känsel) Homunculus: liten människa

8 Pyramidala systemet Finmotorik Ursprung: Primära motoriska barken (övre motorneuron) Ledningsbanor korsar i hjärnan: Vänster hjärnan försörjer höger kroppshalvan Höger hjärnan försörjer vänster kroppshalvan Slutar: (Nedre) motorneuron i ryggmärg Synbana Del av nervtråder korsar: Höger synfält representerat i vänster hjärna Synbana: Skador Symptom beror på lokalisation Repetition Nervsystemet indelas i två system: Centrala nervsystemet (omgiven av hjärnhinnor) Ryggmärg: Reflexer Hjärna: Metvetande, språk, rörelse Grå och vit substans: Grå substans: Nervcellkroppar och synapser, även glia Vit substans: Axoner och glia (myelin!), inga nervcellkroppar Nervbanor korsar i hjänan: Pyramidbana (motoriska systemet): Hö hjärnan försörjar vä kroppshalvan och tvärtom Synbana: Hö hjärnan försörjar vä synfält och tvärtom (synnerven del av CNS!) Perifera nervsystemet: Nerver och ganglier: Nerv: Axoner, gliaceller (myelin), bindväv, blodkärl (inga nervcellkroppar) Ganglion: Nervcellkroppar och synapser, även glia Somatiska vs vegetativa nervsystem Somatiska nervsystemet: Rörelse, känsel, synorgan Vegetativa/autonoma nervsystemet: Inälvsfunktioner, innre ögonmusklar (ackomodation)

9 Avsnitt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Nervceller och gliaceller Centrala och perifera nervsystemet Hjärnhinnor Blodförsörjning av hjärnan Hjärnhinnor (meninger) och cerebrospinalvätska Hjärnan är omgiven av följande strukturer: 1. Hud 2. Skallben (Kranium) 3. Hjärnhinnor Hårda hjärnhinnan (dura mater) Mjuka hjärnhinnor (arachnoidea och pia mater) med cerebrospinalvätska (likvor) Meninger och Cerebrospinalvätska Hjärnan flytar i cerebrospinalvätska: Produceras i ventrikelsystemet i hjärnan (plexus chorioideus) Utträder ur hjärnan nära lillhjärnan Resorberas på utsidan av hjärnan Funktion: Skydd, flytkraft, transport av näringsämnen Problem med cirkulation eller dränering: Vattenskalle Repetition Centrala nervsystemet är omgiven av Ben: Skallben (hjärnan) och kotpelare (ryggmärg) Hårda hjärnhinnan(dura mater): Ligger invid benet Mjuka hjärnhinnor: Med likvor Likvor/cerebrospinal vätska Hjärnan flyter i likvor, är rörlig Bildas centralt i hjärnan (ventrikel) Utträder hjärnan nära lillhjärnan Resorberas på utsidan av hjärnan

10 Avsnitt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Nervceller och gliaceller Centrala och perifera nervsystemet Hjärnhinnor Blodförsörjning av hjärnan Blodförsörjning av hjärnan Hjärnan mycket beroende av syre, ffa nervceller Konstant blodflöde: Autoregulation Hjärnan försörjs av två par arteriella kärl: Innre halsartär/a. carotis interna (hö och vä) Vertebral artär (hö och vä) Willis ring Kärlkrans: Blod från halsartärerna och vertebralartärerna Viss kompensation vid utfall av en av artärerna Arteriella blodkärl ligger i likvorrummet Kärlstrukturer: Artäriell försörjning Tre huvudgrenar försörjar storhjärnan Väl avgränsade områden

11 Kärlstrukturer: Venösa kärl och dränering Dränering sker genom kärl (sinus) som ligger i duran Bryggvener: För blodet från den rörliga hjärnan till sinus Kärlstrukturer: Venösa kärl och dränering Dränering sker genom kärl (sinus) som ligger i duran Bryggvener: För blodet från den rörliga hjärnan till sinus Blod-hjärnbarriären Repetition Blodkärlen i hjärnan är täta : Många substanser kan inte passerar Hjärnan är skyddad Många läkemedel kan inte passera från blodet till hjärnan Centrala nervsystemet blodförsörjning: Hjärnans funktion mycket beroende av syre/blodflöde Kommer från två källor: Innre halsartär + vertebral artär (både hö + vä) Venösa blodkärl (sinus): Fast i hårda hjärnhinnan/skallbenet Bryggvener för blodet från rörliga hjärnan och fasta vener(sinus). Blod-hjärnbarriär: Läkemedel kan inte nå hjärnan från blodet.

12 Översikt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Avsnittsöversikt Intrakraniellt tryck Intrakraniellt tryck Missbildningar Trauma Cerebrovaskulära sjukdomar Demyeliniserande sjukdomar Degenerativa nervsjukdomar Infektioner Tumörer Intrakraniellt tryck CNS omgiven av ben: Ingen expansion Hårda hjärnhinnan bildar kompartment Ökat intrakraniellt tryck Vätskeansamling/ödem: Störd blod-hjärnbarrier, cellundergång Vattenskalle (hydrocephalus): Störd likvorresorption Expansiv process: Tumör, abscess, blödning Intrakraniellt tryck: Blodförsörjning När det intrakraniella trycket stiger och närmar sig blodtrycket: Problem med blodförsörjning. Figure: Källa: edutoolanatomy/gray s Anatomy

13 Intrakraniellt tryck: Bråck Vid lokal expansiv process uppstår tryckgradient Risk för förskjutning och bråck Andningscentrum i hjärnstam Intrakraniellt tryck: Symptom Symptom Huvudvärk Illamående Papillödem Evtl störd ögonrörelse, anisokori Repetition Översikt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Intrakraniellt tryck Intrakraniellt tryck Hjärnan är omgiven av ben och kan inte expandera Orsaker: Vätskeansamling/ödem Problem med likvorresorption Exansiv process (tumör, blödning, etc) Hjärntryck leder till problem med blodförsörjning och inklämning (andingscentrum) Missbildningar Trauma Cerebrovaskulära sjukdomar Demyeliniserande sjukdomar Degenerativa nervsjukdomar Infektioner Tumörer

14 Avsnittsöversikt Missbildningar Ryggmärgsbråck Nervsystemets utveckling Neuralrör: Utvecklas till ryggmärg och hjärna Avsnitt Missbildningar Ryggmärgsbråck Missbildningar Ryggmärgsbråck Ofullständing slutning av ryggmärgskanalen/neuralröret Orsak: Brist av folsyra (ett B-vitamin) under graviditeten. Vitamintabletter med folsyra innan och under graviditeten för att förebygger ryggmärgsbråck.

15 Repetition Översikt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Intrakraniellt tryck Missbildningar Ryggmärgsbråck: Ofullständing slutning av ryggmärgskanalen Orsak: Folsyrebrist (ett B-vitamin). Prevention: Vitamintabletter innan och under graviditeten. Missbildningar Trauma Cerebrovaskulära sjukdomar Demyeliniserande sjukdomar Degenerativa nervsjukdomar Infektioner Tumörer Avsnittsöversikt Skallskada Trauma Traumatiska hjärnblödningar Blödningar i hjärnhinnor Hjärnan är välskyddad Hud: Kontusioner (krossår), lacerationer (rivsår) Skallben: Frakturer (benbrott) Hjärnhinnor: Blödningar, rivsår, evtl infektion Hjärna: Kontusion, laceration, blödning, evtl infektion

16 Avsnitt Trauma Traumatiska hjärnblödningar Blödningar i hjärnhinnor Traumatiska skador av hjärnan 1. Hjärnskakning (Commotio cerebri): Reversibel, inga fynd 2. Contusion cerebri Blödningar: Coup och contrecoup. Hjärnan är rörlig. Kontusionsblödnigar Coup och kontralateral contrecoup blödningar. Avsnitt Trauma Traumatiska hjärnblödningar Blödningar i hjärnhinnor

17 Traumatiska skador till blodkärl Epidural blödning Subdural blödning Epidural blödning 1. Arteriell blödning: Dural artär skadad av benfragment 2. Mellan ben och dura mater (hjärnhinna) 3. Intrakraniellt tryck (risk till inklämning) 4. Klassiskt: Trauma och medvetslöshet, sedan vaknar upp, senare snabb försämring Subdural blödning Venös blödning (bryggven): Rörlig hjärna till fasta hjärnhinna Mellan dura mater och arachnoidea Repetition Trauma Hjärnan är väl skyddat: Hud, skallben, hjärnhinnor med likvor Hjärnskakning: Ingen permanent skada. Traumatisk hjärnblödning/kontusionsblödning: Coup och countrecoup blödning i hjärnan (hjärnan är rörlig) Epidural blödning: Arteriell blödning mellan skallben och hårda hjärnhinnan (dura mater) Snabb försämring efter symtomfri intervall, ökat hjärntryck och risk till inklämning Subdural blödning Venös blödning mellan hårda och mjuka hjärnhinnan, leder till ökat hjärntryck, långsamare förlopp

18 Översikt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Intrakraniellt tryck Avsnittsöversikt Cerebrovaskulära sjukdomar Stroke/Slaganfall Subarachnoidal blödning Missbildningar Trauma Cerebrovaskulära sjukdomar Demyeliniserande sjukdomar Degenerativa nervsjukdomar Infektioner Tumörer Avsnitt Cerebrovaskulära sjukdomar Stroke/Slaganfall Subarachnoidal blödning Stroke/Slaganfall Stroke eller slaganfall: Samlingsnamn för olika sjukdomstillstånd med akut funktionsnedsättning av CNS Man skiljer mellan två typer av stroke: 1. Ischemisk infarkt (bristande blodförsörjning) (ca 80 %) 2. Blödning (ca 20 %) Klinisk bild av stroke: Halvsidig förlamning Tal- och språkproblem (ffa vänster) Känselnedsättningar (hemianopi), domningar Huvudvärk Lokalisationen av störningen bestämmer bilden

19 Stroke: Ischemisk hjärninfarkt Stroke: Blödning Täppning av en hjärnartär Atheroskleros/åderförkalkning av hjärnartären Trombos på rupturerad plack Riskfaktorer för åderförkalkning: Blodhögtryck, höga blodfetter, diabetes, rökning... Emboli: Tromber bildats utanför hjärnan, transporteras med blodet Från hjärtat: Förmaksflimmer Åderförkalkning utanför hjärnan: Ffa carotis Infarkt av hjärnområde som försörjdes av täppta ärtären Kan senare överår till en blödning Symptom beroende på område (kontralateral) Blödning från rupturerad blodkärl Medelstora artäriella blodkärl som är skadade av högt blodtryck Vanligtvis centralt i hjärnan Stroke: Förlopp Stroke Färsk infarkt Vävnadsundergång: Inflammation Vita blodkroppar (makrofager/äterceller) äter upp vävnaden Slutligt: hålrum

20 Stroke Blödning Högt blodtryck Stroke Äldre infarkt Avsnitt Cerebrovaskulära sjukdomar Stroke/Slaganfall Subarachnoidal blödning Subarachnoidal blödning Aneurysm: 2 % av manniskor Ruptur: Blödning i likvor Plötsligt insättande, kraftigt huvudvärk Risk för kärlkramp: Infarkt Risk för återkomst

21 Repetition Översikt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Cerebrovaskulära sjd Stroke: Samlingsnamn för olika sjukdomar med akut funktionsnedsättning av CNS pga störd blodförsörjning Två typer av stroke: Infarkt: Täppning av hjärnartär pga åderförkalkning och emboli Blödning: Ruptur av hjärnartär pga högt blodtryck Halvsidig (kontralateral!) förlamning och känselnedsättning, språkproblem, huvudvärk Subarachnoidal blödning: Blödning från kärlmissbildning i likvor, kraftigt akut huvudvärk Intrakraniellt tryck Missbildningar Trauma Cerebrovaskulära sjukdomar Demyeliniserande sjukdomar Degenerativa nervsjukdomar Infektioner Tumörer Avsnittsöversikt Inflammatoriska demyeliniserande sjukdomar Demyeliniserande sjukdomar Multipel skleros Autoimmun reaktion mot myelin, drabbar gliaceller: Demyelinisering (vita substansen) Gliaceller har en viss förmågan för regeneration Sekundär skada till axoner och nervceller: irreversibla skador

22 Avsnitt Demyeliniserande sjukdomar Multipel skleros Multipel skleros Vanlig sjukdom (ca 1:1000), kvinnor > män Symptom: Diffusa, bl a synstörningar, känslepåverkan, gångstörningar Olika förlopp, ofta i skov Skarpt avgränsade plack i vita substansen med inflammatoriska celler Multipel skleros: Bild Repetition Makroskopiskt skarpt avgränsade plack (brunt) Mikroskopiskt inflammatoriska celler, makrofager, förlust av myelin, kvarvarande axoner Multipel skleros Inflammatorisk/autoimmun sjukdom som leder till destruktion av myelin (gliaceller!) i vit substans. Typiskt med skov och återhämtning Irreversibel skada när nervceller är drabbade

23 Översikt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Intrakraniellt tryck Missbildningar Avsnittsöversikt Degenerativa nervsjukdomar Alzheimers sjukdom Parkinsons sjukdom Prionsjukdomar Motorneuron sjukdom Trauma Cerebrovaskulära sjukdomar Demyeliniserande sjukdomar Degenerativa nervsjukdomar Infektioner Tumörer Neurodegenerativa sjukdomar Flertal sjukdomar med undergång av nervceller Ansamling av icke-nedbrytbara proteiner... som vanligtvis finns i nervcellerna och som har blivit felveckade. Avsnitt Degenerativa nervsjukdomar Alzheimers sjukdom Parkinsons sjukdom Prionsjukdomar Motorneuron sjukdom Sporadiska, genetiska eller överförbara (infektiösa) Irreversibelt framåtskridande (ingen nybildning av nervceller) Sjukdomsbilden beror på vilka nervceller är drabbade

24 Alzheimers sjukdom Alzheimers sjukdom Mikroskopisk bild: Avlagringar i Alzheimers sjukdom Drabbar cortex/hjärnbarken: Demens Demens: Minskning av intellektuella funktioner som minne och logiskt tänkande, men även språket, personlighet, motorik Vanligaste form av demens Långsamt framåtskridande minnesförlust, förlust av intellektuella funktioner, immobilitet, inkontinens, oförmåga att prata Typer: Sporadisk (90 %) eller familjär (genetiskt, 10 %) Liknande förändringar förekommer även i trisomi 21/Down syndrom Alzheimers sjukdom Hjärnkrympning/Hjärnatrofi Avsnitt Degenerativa nervsjukdomar Alzheimers sjukdom Parkinsons sjukdom Prionsjukdomar Motorneuron sjukdom

25 Parkinsons sjukdom Parkinsons sjukdom Lewy kropp: avlagring av αsynuclein (mikroskopisk bild) Neuroner i djupt liggande grå substans (basal ganglier/substantia nigra) är drabbade: Problem med rörelse Generellt minskat rörelse Ökad muskelspänning Skakningar Även nervceller i hjärnbarken kan drabbas: demens Avlagring av icke-lösliga aggregat av αsynuclein (Lewykroppar) Parkinsons sjukdom Undergång substantia nigra (svarta substansen) i mitthjärnan Avsnitt Degenerativa nervsjukdomar Alzheimers sjukdom Parkinsons sjukdom Prionsjukdomar Motorneuron sjukdom

26 Prionsjukdomar Prion protein (PrP C ) naturligt förekommande protein i bl a nervceller En felveckad prionprotein (PrP SC ) bildar icke-lösliga avlagringar I kontakt med velveckad prionprotein PrP SC kan PrP C ändra formen till PrP SC Creutzfeldt-Jacob sjukdom (CJD): Snabbt framskridande demens Spontan CJD familjär CJD: Mutation i PrP-genen variant av CJD: Infektion med PrP SC : hornhinna transplantation, galna ko-sjukan (BSE) Kuru: I samband med rituell kannibalism (Nya Guinea) Prionsjukdomar: Creutzfeld-Jakob sjukdom Mikroskopiskt utseende Förlust av nervceller Undergång av hjärnvävnad (hålrum, spongiform/"svamplinande") Mycket sällsynta sjukdomar. Prionsjukdomar: Creutzfeld-Jakob sjukdom Grav atrofi (krympning) av hjärnan Avsnitt Degenerativa nervsjukdomar Alzheimers sjukdom Parkinsons sjukdom Prionsjukdomar Motorneuron sjukdom

27 Motorneuron sjd - Amyotrofisk lateralskleros Repetition Två motorneuroner: Övre motorneuron i primära motorcortex Nedre motorneuron i ryggmärgen Sporadisk eller familjär Undergång av nervceller som styr muskler: Förlust av muskelkraft, till slut förlamning. Neurodegenerativa sjukdomar Undergång av nervceller, irreversibel skada Avlagring av icke-lösliga proteiner Sjukdomar: Alzheimers sjukdom: Undergång av nervceller i hjärnbarken: Demens (vanligaste orsak) Parkinsons sjukdom: Undergång av nervceller i basala ganglier (djupt liggande grå substans): Rörelsestörningar Prion sjukdomar: Creutzfeldt-Jakob sjukdom: Demens, kan överföras Motorneuronsjukdom: Undergång av nervceller som styr muskler: Förlust av muskelkraft Översikt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Intrakraniellt tryck Missbildningar Trauma Avsnittsöversikt Infektioner Bakteriella infektioner Virala infektioner Svampinfektioner Parasitinfektioner Prionsjukdomar Cerebrovaskulära sjukdomar Demyeliniserande sjukdomar Degenerativa nervsjukdomar Infektioner Tumörer

28 Infektioner Sjukdomar orsakade av smittämnen: Bakterier, virus, svamp, parasiter, prioner CNS väl skyddat: Ben, meninger, blod-hjärnbarriär Smittvägen Med blodet/hematogent (blodförgiftning) Direkt (trauma, ingrepp) Lokal extension (bihålor, mellanöra, benmärg) Transport via perifera nerver (rabies/lyssa) Lokalisation Hjärnhinnor: Hjärnhinneinflammation/meningit Hjärnan: Encephalit Ryggmärg: Myelit Avsnitt Infektioner Bakteriella infektioner Virala infektioner Svampinfektioner Parasitinfektioner Prionsjukdomar Meningit Akut bateriell meningit Akut bakteriell meningit: Varbildning i likvorrummet Inflammation av hjärnhinnor/meninger Ofta engagemang av hjärnan (meningoencephalit) Akut bakteriell meningit Olika bakterier, bl a: Haemophilus influenzae typ B (HiB) Tidigare vanligast hos småbarn, nu vaccination Pneumkocker Vanligast hos vuxna; vaccination Meningokocker Olika grupper (vaccination); typiskt utslag; blodförgifting/sepsis Typiska syptom: Huvudvärk, feber, illamående, ljuskänslighet, stelhet i nacken Varbildning (granulocyter) i likvor Behandling med antibiotika Kronisk bakteriell meningit: TBC

29 Akut bakteriell meningit: Meningokocksjukdom Typiskt utslag (ca 50%) Komplikation Waterhouse-Friderichsen syndrom: Blodförgiftning med koagulationsrubbning, blödning i binjurar Abscess Avgränsad bakteriell infektion Hematogen (med blodet), direkt eller lokal extension (sinusit) Kapselbildning Avsnitt Infektioner Bakteriella infektioner Virala infektioner Svampinfektioner Parasitinfektioner Prionsjukdomar Virusinfektioner Virus Ingen livsform: Kan ej föröka sig på egen hand Måste infektera värdscell

30 Akut viral meningit TBE TBE (tick borne encephalitis) fästingburen viral hjärninflammation Endemiskt i vissa delar av Sverige Viral inflammation av hjärnhinnor Flera olika virus (Meningo)encephalit efter ca 2 veckor inkuationstid Vaccination finns Mildare förlopp än bakteriell meningit Ofta i smband med andra symptom (ont i halsen, diarre, utslag) Vanligtvis ingen behandling nödvändig Varicella zoster virus: Bältros Varicella zoster virus: Vattkoppor Virus kvar i ganglier (ffa spinal ganglion) Vid reaktivering vandrar virus längs nervbanor Symptom: Smärta och blåsor i specifik område Poliomyelitis/polio/barnförlamning Poliovirus Smittväg: fäkal-oral (dålig hygien) Milda, ospecifika symptom i akut fas I minoritet av fallen spridning till CNS med förstörelse av neuroner, ffa motorneuron i ryggmärg: Förlamning Vaccination

31 Rabies/Lyssa/Vattuskräck Överförs till människan av smittade djur Virus vandrar till CNS längs axoner och orsaker encefalit Nästan alltid dödlig Sverige är rabiesfri Avsnitt Infektioner Bakteriella infektioner Virala infektioner Svampinfektioner Parasitinfektioner Prionsjukdomar Svampinfektioner Immunsupprimerade personer Exempel: Cryptococcus encephalit Avsnitt Infektioner Bakteriella infektioner Virala infektioner Svampinfektioner Parasitinfektioner Prionsjukdomar

32 Toxoplasmos: Toxoplasma livscykel Toxoplasma gondii: Encellig parasit Katten är värddjur: sexuell reproduktion i kattarm Infektiösa oocyster sprids via avföring I mellanvärd (varmblodiga djur inkl människan) bildas cystor Infektion via infekterad kattavföring eller kött Toxoplasmos: Sjukdom Symptom (fungerade immunförsvar): Feber, huvudvärk, svullna lymfknutor Problem med immunsuppremirade personer: Encephalit Infektion i graviditeten: Missbildningar Echinococcus Echinococcus: Bandmask Människa som mellanvärd: Cystor i innre organ, inkl hjärna Avsnitt Infektioner Bakteriella infektioner Virala infektioner Svampinfektioner Parasitinfektioner Prionsjukdomar

33 Prion sjukdomar Överföring via felveckat protein Felaktigt veckat form av naturligt i hjärnan förekommande protein Felaktiga proteinet inducerar felaktig veckning av normalt protein Avlagring av felaktigt veckat protein Exempel Creutzfeldt-Jacobs sjukdom, nya varianten Kuru Repetition Infektioner Olika smittämnen: Bakterier, virus, svamp, parasiter, prion (infektiösa proteiner) Olkia smittvägar: Med blod, direkt (trauma), lokal utbredning från sinus, mellanörat eller benmärg, transport längs nervtrådar Meningit: Inflammation av hjärnhinnorna Bakteriell: Var i likvorrummet, olika bakterier, mot vissa finns vaccin Viral Abscess: Avgränsad bakteriell infektion i hjärnan Encephalit: Inflammation av hjärnan, olika virus TBE: Fästingburen meningoencefalit, vaccin finns Bältros: Hudutslag och smärta, aktivering av VZV (virus som orsaker vattkoppor) i nervceller Rabies/lyssa: Bett av smittade djur, virus vandrar längs nervtrådar till CNS Toxoplasmos: Parasitinfektion, personer med nedsatt immunförsvar, gravida kvinnor (risk för missbildning) Översikt Uppbyggnad och funktion av nervsystemet Intrakraniellt tryck Missbildningar Trauma Avsnittsöversikt Tumörer Primära hjärntumörer: Gliacellstumörer (gliom) Primära hjärntumörer: Lymfom Primära hjärntumörer: Embryonala tumörer Tumörer av hjärnhinnan Metastaser Tumörer i perifera nervsystemet Cerebrovaskulära sjukdomar Demyeliniserande sjukdomar Degenerativa nervsjukdomar Infektioner Tumörer

34 Tumörer allmänt Tumör: Okontrollerade proliferation av transformerade kroppsegna celler (-om) Benign: Expansiv, förträngande växt Malign: Infiltrativ, förstörande växt och förmåga att metastaserar (bilda dottersvulster) I CNS dock malignitetsgradering Avsnitt Tumörer Primära hjärntumörer: Gliacellstumörer (gliom) Primära hjärntumörer: Lymfom Primära hjärntumörer: Embryonala tumörer Tumörer av hjärnhinnan Metastaser Tumörer i perifera nervsystemet CNS: Primära hjärntumörer vs metastaser Förträngande växt vid lågmaligna tumörer (hjärntryck) Därtill direkt destruktion av nervvävnad vid högmaligna tumörer Symtom: Huvudvärk, funktionsbortfall (lokalisation!), epileptiska anfall (ffa hjärnbark) Glioma Glioma: Bilder Pilozyärt astrozytom: Lågmalign, välavgränsad tumör. Tumörer som utgår från gliaceller (gliom) Olika typer: Astrocytom, oligodenrocytom, ependymom Finns med varierande aggressivitet Progression från mindre aggressiva till mer aggressiva former Ovanliga tumörer. Vanliga hos barn.

35 Glioma: Bilder Astrocytom, intermediär malignitet: Mer diffus. Glioma: Bilder Glioblastom: Mycket aggressiv tumör med blödning och nekros. Avsnitt Tumörer Primära hjärntumörer: Gliacellstumörer (gliom) Primära hjärntumörer: Lymfom Primära hjärntumörer: Embryonala tumörer Tumörer av hjärnhinnan Metastaser Tumörer i perifera nervsystemet Lymfom i hjärnan Tumör utgående från lymfatiska celler Vanligast i immunsupprimerade personer (AIDS, transplatation) Även spridning från annat ställe

36 Avsnitt Tumörer Primära hjärntumörer: Gliacellstumörer (gliom) Primära hjärntumörer: Lymfom Primära hjärntumörer: Embryonala tumörer Tumörer av hjärnhinnan Metastaser Tumörer i perifera nervsystemet Medulloblastom Omogen/embryonal tumör Barn, lillhjärnan Aggressiv tumör, spridning i likvorrummet Med terapi: 5 årsöverlevnad 60 70% Avsnitt Tumörer Primära hjärntumörer: Gliacellstumörer (gliom) Primära hjärntumörer: Lymfom Primära hjärntumörer: Embryonala tumörer Tumörer av hjärnhinnan Metastaser Tumörer i perifera nervsystemet Meningeom Långsamt och förträngande växande (benign) tumör utgående från hjärnhinnorna (meninger) Kompression av hjärnan

37 Avsnitt Tumörer Primära hjärntumörer: Gliacellstumörer (gliom) Primära hjärntumörer: Lymfom Primära hjärntumörer: Embryonala tumörer Tumörer av hjärnhinnan Metastaser Tumörer i perifera nervsystemet Metastaser Vanligast: Lunga, bröst, hud (melanom), njure, magsäcksoch tjocktarmcancer Kan vara första tecknet av cancer Vanligare än primära hjärntumörer. Avsnitt Tumörer Primära hjärntumörer: Gliacellstumörer (gliom) Primära hjärntumörer: Lymfom Primära hjärntumörer: Embryonala tumörer Tumörer av hjärnhinnan Metastaser Tumörer i perifera nervsystemet Schwannom Benign nervskidetumör, utgående från schwannceller Kan finnas i kranialnerver

38 Repetition Slut av föreläsning Primära tumörer i CNS Gliom: Ursprung från gliaceller. Olika aggressivitetsgrader. Ökning av aggressivitetsgrad vid recidiv vanlig. Glioblastom: Mest aggressiva gliom. Lymfom (primär): Vanligt på immunsupprimerade patienter Medulloblastom: Embryonal tumör, barn, lillhjärnan Meningeom: Tumör av hjärnhinnor, ofta benign Tack! Bilderna är från nätet och är inte mina enga. Metastaser: Vanligare än primära hjärntumörer Schwannom: Tumör i perifera nerver, utgående från schwannceller (stödjeceller)