Svenska Hypofysregistret Årsberättelse 2008
INTRODUKTION För utförlig bakgrund och information angående Hypofysregistret och Hypofysgruppen samt beskrivning av hypofysen och de olika hypofyshormonerna hänvisas till årsrapport 2007. Denna rapport beskriver status i registret den 31 december 2008. RAPPORT 1991-2008 Då innevånarantalet i de olika sjukvårdsregionerna varierar, och även ålderssammansättningen till en mindre del, redovisas en hel del data inte bara på antal utan även per 1.000.000 personår. Personår avser risktiden i en population. NYREGISTRERADE PATIENTER Under perioden 1991 2008 registrerades 2896 patienter (1425 män och 1471 kvinnor, 49 resp 51 %) i registret. Under 2008 registrerades 133 patienter med diagnos samma år (68 män, 65 kvinnor). Alltmer registrering sker löpande. Fortfarande finns dock en eftersläpning pga retrospektiv registrering. Tabell 1 Antal nyregistrerade patienter varje år. Årtal avser året för diagnos även om data registrerats senare. Fördelningen per år håller sig relativt konstant. Diagnosår Antal % 1991 68 2,3 1992 147 5,1 1993 146 5,0 1994 169 5,8 1995 193 6,7 1996 135 4,7 1997 155 5,4 1998 147 5,1 1999 167 5,8 2000 152 5,2 2001 184 6,4 2002 163 5,6 2003 155 5,4 2004 173 6,0 2005 183 6,3 2006 221 7,6 2007 205 7,1 2008 133 4,5 Total 2896 100,0 1
Hypofystumörer förekommer även hos barn, men är sällsynt. Mer än 2/3 av patienterna med hypofystumör får sin diagnos före 65 års ålder. Bland yngre personer finns en viss övervikt för kvinnor, medan det omvända gäller i högre ålder, genomsnittligt är dock lika många män som kvinnor registrerade. Figur 1 Fördelning av nydiagnostiserade patienter på ålder och kön år 1991-2008. 600 500 400 300 200 100 0 Män Kvinnor Totalt 0-9 10-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80-89 90- REGIONAL RAPPORTERING Det finns fortfarande regionala skillnader i hur många patienter som registreras, dock har detta jämnats ut på senare år. Figur 2 Fördelning av nyregistrerade patienter med hypofystumör eller kraniopharyngiom per region år 1991-2008. Umeå Uppsala-Örebro Stockholm Linköping Göteborg Skåne Viss skillnad kvarstår även om man tar hänsyn till skilda invånarantal och att åldersfördelningen skiljer mellan olika regioner. Data redovisas både i tabellform och grafiskt. 2
Figur 3. Fördelning av nyregistrerade patienter per 1.000.000 personår per region år 1991-2008. Umeå Uppsala-Örebro Stockholm Linköping Göteborg Malmö-Lund Tabell 2. Antal nyregistrerade patienter per region per 1.000.000 personår år 1991-2008. Umeå Uppsala- Örebro Stockholm Linköping Göteborg Skåne Total 1991 3,19 7,29 4,72 11,57 8,49 7,64 7,10 1992 15,79 9,49 12,98 13,42 26,45 18,89 15,98 1993 15,09 7,78 11,57 23,80 24,19 21,61 16,64 1994 14,43 12,04 18,14 27,11 21,93 23,37 18,92 1995 28,07 13,67 16,59 39,78 15,00 25,76 21,00 1996 17,57 9,71 7,83 14,20 9,51 28,53 14,04 1997 10,69 12,52 7,72 19,20 11,11 36,32 16,12 1998 15,35 9,25 5,86 11,17 17,18 29,93 14,70 1999 8,70 14,51 10,18 29,56 11,59 31,47 17,29 2000 18,23 8,43 5,99 23,68 9,12 29,04 14,52 2001 11,33 19,32 15,07 24,13 13,25 27,51 18,62 2002 24,71 11,55 11,94 15,81 6,63 34,85 16,72 2003 19,69 15,30 5,04 16,64 5,30 33,53 15,23 2004 33,26 21,33 8,35 20,47 6,45 21,66 17,04 2005 20,61 24,99 10,54 15,49 7,02 27,70 17,65 2006 11,67 31,32 14,63 15,08 10,08 33,10 20,61 2007 11,10 23,56 1,13 6,20 22,03 40,63 18,55 2008 3,85 13,02 0,00 5,77 14,45 33,76 12,52 Totalt 15,62 14,69 9,30 18,49 13,19 28,39 16,30 Skillnad i antal patienter speglar snarare en ojämn registrering i landet än en reell skillnad i incidens. Det är större svårigheter i regioner med stor geografisk spridning att fånga samtliga patienter vid diagnos och ffa vid uppföljning. Stora insatser har gjorts för att komma tillrätta med detta vilket också har givit resultat. 3
OLIKA TYPER AV HYPOFYSTUMÖRER Drygt hälften av patienterna som hittills registreras med hypofystumör har en hormonellt aktiv tumör. Vanligast i registret av dessa är patienter med akromegali, dvs tumörer som gör tillväxthormon (GH). Detta beror på att akromegali var den diagnosgrupp vi först bestämde skulle bli fullständig i registret. Därefter har vi på liknande sätt registrerat och kompletterat alla patienter med Cushings sjukdom. För båda dessa grupper stämmer incidens och könsfördelning väl överens med vad som finns rapporterat i litteraturen. I verkligheten är dock prolaktinom vanligast. De flesta patienter med prolaktinom är kvinnor och med små tumörer och många behandlas primärt av gynekologer och kommer därför för närvarande inte med i registret. I registret är 60,1 % av patienterna med prolaktinom kvinnor. I registret finns fler män än kvinnor registrerade med ej hormonproducerande hypofystumör. Vi har ännu så länge inte någon förklaring till detta, om det är slumpmässigt eller en sann skillnad.. Likaså kommer de små diagnosgrupperna att gås igenom noggrant. Då TSHoch FSH/LH-producerande tumörer samt t ex metastaser och inflammatoriska processer är mycket sällsynta i hypofysområdet är det av oerhört stort värde att ha dessa samlade i ett nationellt register. Figur 4 Fördelning av nyregistrerade patienter på diagnos år 1991-2008. Ej hormonproducerande Prolaktin-produktion GH-produktion ACTH-produktion FSH/LH-produktion TSH-produktion Kraniofaryngiom Tabell 3. Fördelning av nyregistrerade patienter på diagnos och tumörtyp, uppdelade på kön år 1991-2008. Övriga saknar angiven hormonproduktion. Diagnos Män Kvinnor Totalt Ej hormonproducerande 740 495 1235 Prolaktin-produktion 196 296 492 GH-produktion 279 283 562 ACTH-produktion 54 156 210 FSH/LH-produktion 11 2 13 TSH-produktion 7 6 13 Kraniofaryngiom 38 46 84 Övriga 3 6 9 Totalt 1328 1290 2618 4
UPPFÖLJNING Patienter inlagda i registret som är i livet följs fn upp efter 1, 5 och 10 år. På sikt blir det aktuellt med längre uppföljningstid vilket är av stort kliniskt intresse för att utvärdera annan sjuklighet och komplikationer till grundsjukdomen/behandlingen som kan uppträda först många efter diagnos och behandling. Patienterna följs i regel livslångt då hypofystumörer kan recidivera efter många år. Ett stort arbete har lagts ner på retrospektiv registrering. Alltmer registreras dock patienterna i den takt de kommer på besök. Med fortsatt ekonomiskt stöd finns det förutsättningar att ytterligare förbättra detta arbete. Tabell 4. Patienter skall följas upp 1, 5 och 10 år efter diagnos. Tabellen visar hur många patienter som följts upp vid slutet av 2008. Antal uppföljda Antal möjliga att följa upp % 1 år 1816 2545 71,4 5 år 1079 2131 50,6 10 år 759 1278 40,6 Jämfört med föregående år har registrering av uppföljning ökat betydligt, ffa efter 10 år. Delar vi upp per diagnos är uppföljningen avseende akromegali och Cushings sjukdom betydligt bättre än genomsnittet, då vi hittills koncentrerat oss på dessa diagnosgrupper. Orsaken till att andelen uppföljda patienter krymper med tiden är att de som bedöms botade eller har stabil sjukdom förs över från regionsjukhus till centralsjukhus eller till mindre enheter för fortsatt kontroll. Detta gör det svårare att samla in data men ansträngningar pågår kontinuerligt för att förbättra detta arbete. Tabell 5 Andel patienter som följts upp i varje region, angivet i procent av patienter möjliga att följa. 1 år 5 år 10 år Umeå 40,9 31,6 35,4 Uppsala-Örebro 78,2 55,6 48,5 Stockholm 69,3 46,0 36,3 Linköping 60,7 35,1 19,1 Göteborg 60,5 38,2 29,9 Malmö-Lund 87,4 70,5 58,7 Totalt 71,4 50,6 40,6 5
BEHANDLINGAR Vid utgången av 2008 hade 2045 patienter (78%) minst en behandlingsblankett. En behandlingsblankett kan innehålla upp till tre olika behandlingar. Av alla patienter var 1614 patienter opererade minst en gång (62%) och 203 patienter (8%) var opererade två gånger eller mer. 225 av patienterna (9%) var strålbehandlade minst en gång. Flera av patienterna hade kombinationsbehandling (kirurgi, strålning, medicinsk behandling). Dessa data kommer att utvärderas per diagnosgrupp, först då blir de meningsfulla. KOMMANDE/PÅGÅENDE PROJEKT AKROMEGALI/CUSHING Slutlig sammanställning sker av patienter med Cushings sjukdom resp patienter med akromegali. ICKE HORMONPRODUCERANDE HYPOFYSTUMÖRER Fortsatt insamling av data kommer att ske för att få denna patientgrupp så fullständigt kartlagd som möjligt avseende karakteristika vid diagnos, behandlingar samt uppföljningar. Bl a kommer vi att utvärdera vilka patienter som opereras mer än en gång och om man hos dessa patienter kan finna några särskiljande drag likväl att utvärdera om det finns några regionala skillnader ang reoperation och/eller strålbehandling. De flesta tumörer i hypofysområdet kan operaras underifrån, via näsans bihålesystem. Genom åren har tekniken för detta varierat. Sedan år 2002 har andelen operationer där endoskopisk teknik använts ökat kraftigt. 1991 2001 användes transnasal teknik med endoskop endast 3% av de operationerna, medan andelen 2002 2008 var 38% (249 av 657 operationer). Som skäl till att byta operationsteknik har angetts bl a kortare vårdtider och färre komplikationer. Det är ffa några centra som använt sig av denna operationsteknik. För att utvärdera utfallet av endoskopisk teknik jämfört med traditionell teknik kommer vi att jämföra dessa grupper av patienter vilket kan leda till ett mer likvärdigt omhändertagande av patienterna. Vi kommer också att utvärdera tiden det tar från diagnos till operation, ff a för att se om det finns några regionala skillnader. KRANIOPHARYNGIOM På samma sätt som för de övriga tumörerna kommer denna patientgrupp att noga kartläggas. Dessa patienter skiljer sig från de övriga såtillvida att de är yngre vid diagnos och relativt ofta har uttalade besvär med övervikt pga hypothalamisk påverkan. Då olika tillvägagångssätt vid operation har diskuterats blir det möjligt att jämföra operationsresultat både regionalt och med internationell litteratur. 6
AKROMEGALI SYFTE Att samla alla patienter diagnostiserade med akromegali från 1991 i Hypofysregistret för karakterisering vid diagnos samt utvärdering av given behandling vid uppföljning 1, 5 och 10 år efter diagnos. I september 2009 fanns det 573 patienter inlagda i registret med diagnosår 1991 och framåt. Komplettering har pågått under 2008 av data för patienter diagnostiserade tom 2007 för att få registret så komplett som möjligt inkl uppföljningar. Dessa resultat har presenterats vid Riksstämman november 2008, vid skandinaviskt neuroendokrint möte i Köpenhamn mars 2009 samt vid europeiskt endokrinmöte i Istanbul april 2009. Fr o m senhösten 2008 inkluderas även livskvalitet (EQ-5D), VAS-skala samt arbetsförmåga vid varje registreringstillfälle. Dessa data är ännu så länge för få för meningsfull presentation. Patienter diagnostiserade med akromegali i Sverige 1991-2007 Umeå Uppsala Stockholm Linköping Göteborg Lund/Malmö Sverige n 35 117 110 60 97 130 549 män/kvinnor 12/23 61/56 63/47 29/31 50/47 58/72 273/276 Median ålder (år ) 52 53 47 50 47 56 51 m/k (år) 50/53 52/56 45/52 49/51 48/47 55/56 49/53 range (år) (27-87) (4-86) (20-80) (18-77) (14-81) (20-82) (4-87) Incidens Nya fall/ miljon/år Mikro, n Makro, n Saknas (%) 2,3 3,5 3,5 3,6 3,5 4,8 3,6 17 57 31 19 34 51 209 14 59 73 40 56 79 321 (4%) Tabell 1. Lika många män som kvinnor insjuknar i akromegali. Medelåldern är något högre än vad som rapporteras i litteraturen. Incidensen stämmer väl överens med vad som finns rapporterat. Lägre incidens i norr jämfört med i söder avspeglar snarare olika geografiska förutsättningar än en sann skillnad. Komplettering har skett av data angående mikro- eller makrotumör, en indelning som brukar göras vid utvärdering av kirurgi. 7
42% 19% 12% 13% 1,3% 44% 16% 11% 8,4% 6,2% 57% 22% 5,6% 5,6% 6,4% Fig 1. SIPAP (skandinaviskt klassificeringssystem som beskriver tumörutbredning i alla plan) hos patienterna vid diagnos. Suprasellär utbredning är vanligast, vilket innebär att tumören växer uppåt, mot synnervskorsningen. S = suprsasellär, I = infrasellär, P = parasellär, A = anterior, P = posterior Ögonundersökning Umeå Uppsala Stockholm Linköping Göteborg Lund/Malmö Sverige Undersökning 27 (75) 96 (82) 100 (91) 52 (87) 80 (82) 124 (95) 479 (87) Synfältsdefekt 6 (22) 27 (28) 25 (25) 14 (27) 12 (15) 18 (14) 103 (21) Visuspåverkan 2 (7,4) 14 (15) 10 (10) 6 (12) 8 (10) 11 (8,9) 51 (11) Opticus atrofi 0 2 (2,1) 2 (2) 1 (1,9) 2 (2,5) 3 (2,4) 10 (2,1) Ophtalmoplegi 1 (3,7) 1 (1) 3 (3) 2 (3,8) 0 0 7 (1,5) Tabell 2. Majoriteten av patienterna genomgår undersökning av synfält och synskärpa vid diagnos. En relativt hög andel har synfältspåverkan jämfört med SIPAP suprasellär 3-4, den utbredning som kan ge detta. Det kan bero på att det är en mycket känslig undersökning där defekten inte alltid motsvaras av påverkan på synnervskorsningen. 8
Hypofyssvikt i de olika hormonaxlarna LH/FSH m/k ACTH m/k TSH m/k ADH m/k Umeå Uppsala Stockholm Linköping Göteborg Lund/Malmö Sverige 5 (14) 19 (16) 39 (36) 13 (22) 15 (16) 23 (18) 114 (21) 72/42 5 (14) 5 (4,3) 8 (7,3) 5 (8,3) 1 (1) 7 (5,4) 31 (5,6) 19/12 3 (8,6) 11 (9,4) 6 (5,5) 7 (12) 6 (6,2) 3 (2,3) 36 (6,6) 18/18 0 3 (2,6) 1 (0,9) 0 0 0 4 (0,7) 3/1 Tabell 3. Den vanligaste hypofyssvikten vid diagnos tycks vara gonadsvikt, den högre andelen hos män beror sannolikt på att det är lättare att fastställa hos män jämfört med hos tex postmenopausala kvinnor. Endast en liten del av patienterna har brist på ADH. 522 hypofysoperationer hos 463 patienter med akromegali 1991-2007 Umeå Uppsala Stockholm Linköping Göteborg Lund/Malmö Sverige n, kirurgi 34 96 113 56 95 128 522 Transseptal 59 86 36 2 75 258 Transethm. 1 27 1 8 37 Transcerebral 3 3 Subcerebral. 6 6 Lateral rhin. 26 1 82 2 111 Transnasal 2 5 10 10 27 Endoskop 4 8 44 56 Saknas 5 5 8 2 3 1 24 Tabell 4. Operation är i de flesta fall förstahandsbehandling. Totalt finns 522 operationsblanketter hos 463 patienter registrerade under tidsperioden 1991-2007. Här noteras också att operationstekniker har varierat mellan regioner.. Åttiotvå behandlingar med radioterapi rapporterades hos 74 patienter, varav 50 stereotaktiska, 29 extern och 4 ospec. Majoriteten erhöll strålbehandling som komplement till annan behandling. 9
Uppföljning vid 1, 5 och 10 år anges i % av antal möjliga Umeå Uppsala Stockholm Linköping Göteborg Lund/Malmö Sweden 1 year 10 (30) 89 (94) 97 (94) 42 (78) 54 (68) 107 (94) 399 (84) 5 years 1 (4,5) 63 (89) 67 (83) 21 (46) 37 (62) 69 (87) 258 (72) 10 years 9 (82) 31 (74) 18 (46) 5 (26) 19 (58) 29 (100) 111 (64) Tabell 5. Totalt sett en god uppföljning, denna har blivit bättre jämfört med tidigare år då stora ansträngningar har lagts ner på att öka dessa registreringar. Avtar i registret med tiden vilket avspeglar att patienterna troligen inte längre kontrolleras vid universitetssjukhusen. 80 1 år 5 år 70 10 år Andel bot resp normalt GH eller IGF-1 80 70 60 60 50 50 (%) 40 40 (%) 30 30 20 20 10 10 0 Botad Normalt GH Normalt IGF-1 0 Figur 2. Andelen bot tycks bli större ju längre tiden går (patienter som tidigare klassats som förbättrade klassas som botade), det kan bero på flera orsaker det första uppföljningstillfället kan vara tätt inpå operation eller i vissa fall möjligen innan operation. I några fall kan det bero på sen effekt av strålbehandling. Ökande andel bot stämmer med ökande antal patienter med normalt GH och/eller IGF-1, i dessa grupper ingår patienter som står på medicinsk behandling och är välkontrollerade. Normalt GH eller IGF-1 definieras som enstaka eller medel GH < 2.5ug/L eller 5 mu/l eller normalt IGF-1 för åldern. 10
80 70 Andel bot hos patienter med 1 hypofysoperation 1 år 5 år 10 år 80 70 60 60 50 50 (%) 40 40 (%) 30 30 20 20 10 10 0 Botad/mikro Botad/makro 0 Figur 3. Andel bot hos patienter som genomgått en hypofysoperation vid uppföljning efter 1, 5 och 10 år där det finns både operationsblanketter och uppföljningsblanketter registrerade. Även här tycks andelen botade patienter öka med tiden trots att patienter som genomgått strålbehandling exkluderats i denna sammanställning. Likaså ingår inte patienter med medicinsk behandling. Andelen botade patienter är lägre vid makroadenom, men mönstret är detsamma. Mikro 1 cm, makro > 1 cm. Medicinsk behandling rapporterades vid uppföljningar efter 1, 5 och 10 år hos 32%, 36% resp 28% av patienterna. Största delen gäller somatostatinanaloger, följt av dopaminagonister och GH-receptorblockerare. 11
80 70 60 Hypofyssvikt vid diagnos och vid uppföljning efter 1, 5 och 10 år diagnos 1 år 5 år 10 år 80 70 60 50 50 (%) 40 40 30 30 20 20 1 0 0 LH/FSH ACTH TSH ADH GH 10 0 Figur 4. Generellt tycks hypofyssvikt öka med tiden, vad gäller GH väntar man troligen med att sätta diagnosen GH-brist. Andel patienter med hypofyssvikt ökar trots att patienter som genomgått strålbehandling exkluderats i denna sammanställning. Orsakerna till detta får närmare utvärderas. Sammantaget har vi i registret under denna tidsperiod en incidens som är i överensstämmelse med vad som finns rapporterat i litteraturen, Sannolikt har vi registrerat de allra flesta nydiagnostiserade patienter under perioden. Sedan förra året har vi kompletterat med så fullständiga som möjligt av patienter tom 2007. Vi har nu också bättre beskrivning av tumörstorlek vilket gör det möjligt att dela in i mikroresp makrotumörer, en indelning som ofta beskrivs i litteraturen. Vi kan dessutom dela in patienterna efter SIPAP (tumörutbredning). Det kanske mest anmärkningsvärda fyndet är att andelen botade patienter tycks öka med tiden, likaså andelen patienter med hypofyssvikt, trots att patienter som genomgått strålbehandling borttagits från denna beräkning. Vi har också funnit en relativt hög andel botade patienter följda upp till 10 år, jämfört med vad som anges i litteraturen. Närmare analys kommer att göras av skillnader över tid samt ev regionala skillnader. Vi har ännu för lite data ang livskvalitet men detta kommer att analyseras närmare framöver. 090911/Britt Edén Engström för Svenska Hypofysgruppen 12
Mb Cushing. Bilaga till Svenska Hypofysgruppens ansökan till SKL 2009 om fortsatt stöd för Hypofysregistret som kvalitetsregister. Bakgrund: Mb Cushing betingas av att en hypofystumör som producerar binjurestimulerande hormon. Resultatet blir en sjukligt ökad bildning av kortisol som i sin tur på många sätt påverkar kroppen med ansamling av fettvävnad kring bålen; försvagning av muskulaturen, urkalkning från skelettet, högt blodtryck m fl somatiska symtom. Psykiatriska besvär är inte ovanliga. Sjukdomen är relativt ovanlig och kan uppträda hos barn och unga men är vanligast bland medelålders kvinnor. Diagnosen är inte sällan svår. Behandling är i första hand kirurgisk, riktad mot hypofysen; strålbehandling mot hypofysen eller operation där båda binjurarna tas bort om hypofysoperation inte lyckas. Effektiv medicinsk behandling saknas. I europeiska sammanställning nåddes tillräcklig effekt med hypofysoperation i ungefär 75 %; återfall hos mer än 10 %. I Sverige görs hypofysoperationer för Mb Cushing i alla sex regionerna. Insamling av data till registret startade 1991 07-01 Syfte: Att med ett nationellt Hypofysregister få fram resultat av behandling av Mb Cushing i Sverige i de 6 regionerna. Resultatsammanställningarna skall omfatta såväl omedelbara effekten av behandling / operation, som resultaten av givna behandlingar och patientens allmänna status vid uppföljning efter 1, 5 och 10 år från diagnos. Aktuell sammanställning 090429: A: Mb Cushing i Sverige 1991-2008, n= 213 fördelat på regioner och kön 13
B : Mb Cushing i Sverige 1991 213; n= 213 Ålder vid diagnos. Antal patienter i respektive 10 års åldersintervall C: Den ACTH producerande hypofystumören är som regel liten och i c:a 30 % inte synlig på MR. Hypofystumörer klassificeras i Hypofysregistret enligt SIPAP som beskriver tumörens utbredning i olika riktningar ( Superior Inferior Parasellar Anterior Posterior ) Grad 0 innebär en tumör som inte når utanför hypofysens normala begränsningar; Grad 1 4 olika grader av tilltagande storlek Aktuell sammanställning bekräftar tidigare observationer om att små tumörer dominerar 14
D: Att små hypofystumörer som regel inte påverkar patientens syn vid Mb Cushing bekräftas av Hypofysregistret: Ögonsymtom * organisation Crosstabulation Count organisation Göteborg Linköping Skåne Stockholm Umeå Uppsala Total Ögonsymtom Nej 41 19 50 30 14 30 184 Ja 1 4 2 14 2 6 29 Total 42 23 52 44 16 36 213 E: Kirugisk behandling / Hypofysoperation dominerar helt som förstahandsval vid Mb Cushing i Sverige, liksom i övriga delar av världen. 207 av 213 patienter (97%) har någon behandlingsblankett registrerad. Typen av ingrepp skiljer något; i t ex Skåne / Lund har endoskopisk transsfenoidal hypofysoperation tidigt införts som förstahandsval vid endokrint aktiva / inaktiva hypofystumörer Sammanställning av operativa ingrepp i respektive region: Count organisation Göteborg Linköping Skåne Stockholm Umeå Uppsala Total antalop,00 2 0 3 2 1 5 13 1,00 29 22 34 36 11 27 159 2,00 9 1 8 4 0 3 25 3,00 1 0 5 0 1 0 7 4,00 0 0 1 1 0 0 2 5,00 0 0 1 0 0 0 1 Total 41 23 52 43 13 35 207 159 pat har fått en operation, 25 har fått 2, osv 15
F: Uppföljningar efter 1, 5 och 10 år från diagnos i hela landet och i respektive sjukvårdsregion: Hypofysgruppen har gjort satsning på uppföljning av akromegali och Mb Cushing under 2008 vilket lett till relativt god täckning avseende även uppföljning; noteras bl a att 68 % av möjliga uppföljningar efter 10 år nu finns. 1-års 5-års 10-års Sverige Frekvens Percent Frekvens Percent Frekvens Percent Finns 178 85,2 118 67,8 76 68,5 Saknas 31 14,8 56 32,2 35 31,5 Total 209 100,0 174 100,0 111 100,0 Göteborg Finns 33 78,6 16 47,1 16 76,2 Saknas 9 21,4 18 52,9 5 23,8 Total 42 100,0 34 100,0 21 100,0 Linköping Finns 20 87,0 12 66,7 9 64,3 Saknas 3 13,0 6 33,3 5 35,7 Total 23 100,0 18 100,0 14 100,0 Skåne Finns 48 98,0 34 87,2 17 77,3 Saknas 1 2,0 5 12,8 5 22,7 Total 49 100,0 39 100,0 22 100,0 Stockholm Finns 34 77,3 28 70,0 18 69,2 Saknas 10 22,7 12 30,0 8 30,8 Total 44 100,0 40 100,0 26 100,0 Umeå Finns 9 56,3 5 33,3 3 30,0 Saknas 7 43,8 10 66,7 7 70,0 Total 16 100,0 15 100,0 10 100,0 Uppsala Finns 34 97,1 23 82,1 13 72,2 Saknas 1 2,9 5 17,9 5 27,8 Total 35 100,0 28 100,0 18 100,0 16
G: Resultat av behandling avseende hypersekretion av kortisol: Mb Cushing i Sverige 1991 2008: Sammanfattaande värdering av resultat av given behandling, baserat på klinik och laboratorieresultat hos respektiva patientansvarig läkare efter 1 ( n=181 ), 5 ( n= 118 ) och 10 ( n= 77 ) år efter diagnos. Staplar representerar antal patienter. Staplar anger % av antal uppföljda patienter 17
H: Resultat av behandling avseende hypofystumörstatus efter 1 ( n=181 ), 5 ( n= 118 ) och 10 ( n= 77 ) år efter diagnos. Staplar anger antal patienter De svenska resultaten ligger väl i linje med vad som rapporteras internationellt. Hypofysregistrets sammanställning bygger på de kriterier som fastsällts inom Hypofysgruppen när registerarbetet startades och blanketterns formulerades. I princip skiljer sig inte detta från vad som används internationellt. Någon internationell concensus finns inte för vad som skall krävas för att tala om cure / bot efter operation för Mb Cushing 18
I: Resultat av behandling avseende behov av substitution med hydrokortison p g a sviktade hypofys binjurebarkfunktion efter behandling av Mb Cushing ( kan endera bero på kvarstående hämning i denna funktion efter framgångrik kirurgi, eller bero på att hypofysfunktionen skadats genom behandling ) ; n= 213 Övre bilden anger ( y-axeln ) antal patienter ; nedre bilden % av antalet patienter efter 1 ( n=181 ), 5 ( n= 118 ) och 10 ( n= 77 ) år från diagnos Noteras att 40 % av patienterna hade substitution vid 10 års uppföljningen 2009 09 15 Stig Valdemarsson 19