Multipel Skleros Joachim Burman, Överläkare Neurologkliniken Akademiska sjukhuset
Une lec on clinique a la Salpe trie re
In what relates to the symptomatology of the apoplectiform and epileptiform attacks, in order not to enter upon the details of a regular description, I shall confine myself to mentioning the following peculiarities. The scene generally opens unexpectedly, withput any marked preliminaries [ ] The symptoms may gradually grow worse in the course of a few days and induce death. This is usually heralded by the rapid development of eschars on the sacral region. If, on the other hand, the patient is destined to survive, the disappearance of the symptoms soon becomes manifest, hemiplegia is the only one that holds out for some time, but sooner or later it also dissipates without leaving any trace of its existence. Lectures on the diseases of the nervous system (1877). Lecture VIII Apoplectiform seizures in disseminated sclerosis. Periods and forms. Pathological physiology. Etiology. Treatment.
Repeated intramuscular injections of brain extracts and brain emulsions into eight monkeys were followed in two instances by an inflammatory reaction, accompanied by demyelination, in the central nervous system. The exact relation of the injections to the disease of the nervous system is not clear. Thomas M. Rivers, D. H. Sprunt and G. P. Berry 1933.
Arvet efter Tiselius
MRI
Är MS en autoimmun sjukdom?
The commencement of this final period is marked, as I mentioned to you, by the progressive enfeeblement of the organic functions; inappetency becomes habitual, diarrhœa frequent, and soon a general emaciation supervenes which grows more and more evident. At the same time, there ensues an aggravation of all the symptoms proper to this disease, the obnubilation of the intellect proceeds even to dementia, the difficulty of enunciation is carried to its extreme, and the patient can only utter an unintelligible grunting; then the sphincters become paralysed... Lectures on the diseases of the nervous system (1877). Lecture VIII Apoplectiform seizures in disseminated sclerosis. Periods and forms. Pathological physiology. Etiology. Treatment.
Progressiv MS är inte en autoimmun sjukdom Trots att man botar EAE fortsätter försöksdjuren att försämras på ett progressivt sätt om de har haft minst två skov Djurexperimentella data från cuprizonmodellen talar för att kronisk demyelinisering ger upphov till axonal degeneration Immunomodulerande behandling tycks sakna effekt
RRMS är en autoimmun sjukdom associerad med cellmedierad immunitet djurmodell finns lymfocytinfiltration i hjärna och ryggmärg sjukdomen är associerad till HLA DR2 DRB1*1501 sjukdomen går att behandla med läkemedel som påverkar immunförsvaret
Dystoni Falun 071022 Diagnos Påvisa dissemination i tid och rum anamnes och neurologisk undersökning CSF IgG-index; oligoklonala band MRT T2-lesioner på typiska lokalisationer kontrastladdningar
Oligoklonala band
Dystoni Falun 071022
Dystoni Falun 071022 Förlopp Skovvis 85-90% Sekundärprogressiv (% av skovvis) 10 år: 27% 20 år: 52% 30 år: 67% 40 år: 82% Primärprogressiv 10-15%
Dystoni Falun 071022 Prognos Komplett subjektiv återhämtning vid cirka 70% av alla skov Efter 25 års sjukdomsduration 1/3 har en lindrig funktionsnedsättning som inverkar litet på livsföringen 1/3 är oberoende med en måttlig funktionsnedsättning 1/3 har en uttalad funktionsnedsättning
Behandlingsalternativ 2018 interferon glatiramer β acetat S1P1 blockare dimetylfumarat syntes nukleosid pyrimidin α4β1 integrin anti-cd52 blockare analoger blockadterapi anti-cd20 terapi mitoxantron IL-2 hämmare ahsct
Effektiv behandling för progressiv sjukdom saknas
Blodstamcellstransplantation Ett sätt att bota MS? Leukemipatienter som behandlades med blodstamcellstransplantation för sin leukemi uppvisade remission i samtidig autoimmun sjukdom. rebooting the immune system återupprättande av en immunologisk balans elimination av autoreaktiva lymfocyter ett sätt att inducera tolerans kan vara botande (Hintzen, Mult Scler 8:155, 2002)
Tolvårsuppföljning inga skov ingen funktionsnedsättning inga nya MR-lesioner arbetar heltid tvåbarnsmor
Sjukdomsfrihet
Sammanfattning kronisk sjukdom en av de vanligaste orsakerna till neurologiskt handikapp bland vuxna i arbetsför ålder kan ge nästan vilket neurologiskt symptom som helst skov progression inflammatorisk sjukdom kan behandlas med förloppsmodifierande behandling progressiv sjukdom kan behandlas med symptomatisk behandling