INTRATEKAL BAKLOFENBEHANDLING FÖR BARN OCH UNGDOMAR Gunnar Ahlsten Barnneurologi och habilitering Akademiska barnsjukhuset FBH-dagen 2014
Spasticitet Ökad reflexaktivitet på spinal nivå på grund av en övre motorneuronskada Minskad inhibition av spinala neuron Hastighetsberoende tonusökning Stegrade reflexer, klonus Andra mekanismer kan också ha betydelse
Baklofenpump - historik 1984 för behandling av spinala skador 1985 för behandling av CP 1987 första barnet som fick pump 1990 första pat. med svår dystoni
Baclofen 4-chlorophenyl-GABA Inhibitorisk transmittor Binder sig presynaptiskt till GABA-B- receptorer Passerar blod-hjärn-barriären dåligt
Dosage of intrathecal vs. oral baclofen ITB Therapy : higher CSF concentrations ( 50 times) with lower baclofen dose ( 100 times) 1 1. Campbell et al 1995
Baklofenpump vilka barn är aktuella Uttalad spasticitet Spasticiteten generaliserad Otillräcklig effekt av annan behandling Helst prövat peroral farmakoterapi Vikt > 12 kg (10 kg)
Baklofenpump hos barn aktuella diagnoser Cerebral pares Ryggmärgsskada Traumatisk hjärnskada Anoxisk hjärnskada Dystoni Stroke Andra tillstånd med uttalad spasticitet
Indikationer för baklofenpump Barn med lägre funktionsnivå GMFCS IV-V Mål med behandlingen: Förbättrad livskvalitet Underlätta omvårdnad Förbättrat sittande Motverka kontrakturutveckling Minska smärta Förbättra sömn
Indikationer för baklofenpump Barn med högre funktionsnivå GMFCS I-III Mål med behandlingen: Förbättrat sittande Förbättrad gång med eller utan hjälpmedel Minska kontrakturutveckling (ev. förebygga ortopediska op) Ökad självständighet
Baklofenpump - kontraindikationer Överkänslighet mot baklofen Uttalad hypotonus i bålen Utebliven effekt vid test Uttalad skolios?? (Sociala faktorer i enstaka fall)
Baklofentest Innan definitivt beslut om baklofenpump Förenklat test injektion av baklofen intratekalt via lumbalpunktion bedömning 2-6 timmar efter punktionen. Test med spinal kvarliggande kateter under flera dagar. Fr.a. för barn på gångindikation I enstaka fall görs ingen test
Infektioner efter implantation av baklofenpump Frekvensen klart högre hos barn än hos vuxna c:a 10% Ev. bättre med subfasciell pump än subcutan Vanligen relativt tidigt. Inom 3 månader postop Pumpen behöver oftast tas bort
Biverkningar vid intratekal baklofenbehandling Hypotonus i bål/nacke - kan förekomma Förstoppning Dåsighet/sömnighet (dosberoende) Yrsel och illamående Sväljningsproblem sällan Miktionssvårigheter kan förekomma Försämrad krampsituation sällan Skoliosutveckling oklart. Kan ev påskyndas
Pump- och kateterrelaterade problem Kateterproblem inte ovanliga 10-15% Lossar från pumpen Dislokation ur spinalkanalen Katetern knickas eller går av Mikroläckage från katetern Pumprelaterade problem Programeringsfel vid dosökning/påfyllning Pumpen kan vända sig går inte att fylla Mycket ovanligt med problem med själva pumpen
Baklofenpump - överdosering Symtom Dåsighet, slöhet, yrsel, hypotonus Förvirring, sänkt medvetande Tonusförlust Lågt BT, arrytmier Andningsdepression Åtgärder Kontakta enligt vårdkedjan Stoppa pumpen ( minimal rate ) Övervaka andning och cirkulation på IVA Åtgärda pumpen
Baklofenpump underdosering/stopp av tillförsel Symtom Tydligt ökad spasticitet Klåda utan utslag Parestesier, medvetandepåverkan Feber, huvudvärk, blodtrycksfall Anfall/kramp Åtgärder Kontakta direkt enligt vårdkedjan Ge baklofen per os Övervakning på IVA, Återställ infusion
Barn- och ungdomar med baclofenpumpar i Uppsala 1998 första barnet med pump i Uppsala 35 pumpar implanterade på 30(?) patienter 3 pumpar uttagna p.g.a. infektion 1 pat där katetern åkte ur spinalkanalen 1 pat där katetern åkte ut vid ryggoperation
OBS vid baklofenpump MRT-undersökningar ok pumpen måste dock kontrolleras efteråt då den kan stanna Larmsignal hörs kontakta ansvarig enhet! Oklar feber in för bedömning om pumprelaterat
Majoriteten av patienter/föräldrar är mycket nöjda med behandlingen med baklofenpump! Studier visar att 85-94% av patienter vill ha en ny pump då batteriet tar slut efter cirka 7 år
Intratekal baklofenbehandling Viktigt med vårdkedja Team med kompetens att välja ut lämpliga patienter Resurs för att sköta uppföljning/dosjustering/påfyllning Kunna handlägga akuta situationer