Blodsjukdomar: Anemi och Leukemier 2016 Sören Lehmann Professor, överläkare Hematologisektionen, UAS
Vad handlar föreläsningen om? Blodsjukdomar vad händer på en hematologi avdelning Anemi Symtom, orsaker och översiktligt om behandling Leukemier Typer, symtom, prognos och översiktligt om behandling
Alla blodkroppar produceras i benmärgen hos vuxna När vi föds kan blodkroppar göras i benmärg, lever och mjälte.
Hur länge överlever olika blodkroppar? Erytrocyter ca 120 dagar Trombocyter ca 8 dagar Både erytrocyter och trombocyter går utmärkt att transfundera om nödvändigt! Granulocyter överlever ca 10 timmar i cirkulationen men flera dygn i mjältpol och ute i vävnad. Svårt att framställa granulocyt-transfusioner, kortvarig effekt och rel. hög risk komplikationer.
Pluripotent stamcell Myeloid stamcell Lymfatisk stamcell (Thymus) PreB cell Prothymocyte Megakaryoblast Myeloblast Monoblast Myeloblast Myeloblast B lymfoblast T lymfoblast Proerytroblast Megakaryocyte Erytrocyt Trombocyt Neutrofil Monocyt Eosinofil Basofil B-cell T-cell Macrofag Mastcell Plasmacell
Erytrocyten syrebärare!
Anemi vad är det?
Anemi låg nivå av hemoglobin Beror på: - Allt för få erytrocyter (och/)eller - För lite hemoglobin i normalt antal erytrocyter
Anemi lägre Hb-nivå än patienten vanligen har Vi har olika högt Hb Generellt sett har män högre Hb än kvinnor (nedre referensgräns 130 respektive 120) Egentligen ska man bedöma Hb och se om Hb är lägre än normalt för den enskilda patienten!
Hb 82 g/l Microcytär, hypokrom anemi Få reticulocyter dvs liten nybildning av erytrocyter Lågt ferritin inga järnlager KLAR JÄRNBRIST Varför?
Kvinnor i menstruerande ålder Om riktliga menstruationer kan anemin förklaras med denna förlust + mindre intag av järn än nödvändigt Alla andra Utred magtarmkanalen för att se bakomliggande orsak!
Behandling järnbristanemi Järn i tablettform 100-200 mg/dag Kontrollera att Hb normaliseras Gör nödvändig utredning!!!
Adaptation - anemi När anemi utvecklar sig långsamt märker man det mindre - adaptation Mentalt Succesivt minskad fysisk aktivitet (ofta omedvetet) Fysiologiskt Hemoglobinet adapterar och binder syre bättre Ökad hjärtfrekvens Perifer vasokonstriktion
Riskprofil patienten
Varför kan anemi vara farligt? Erytrocyten är syrebärare! Risk angina, hjärtinfarkt eller hjärtsvikt Risk cerebral ischemi Riskanalys: 1. riskprofil för patienten, 2. adaptation anemi, 3. förväntadutveckling närmaste dygnen
Det finns flera typer av bristanemier? B12 och folat krävs för DNA syntes. Vid brist uppkommer en macrocytär anemi (stora erytrocyter jmf järnbrist) DNA syntes behövs i många system risk för bl.a. polyneuropati och demens (fr.a. vid B12 brist)
Varför B12 eller folatbrist?
Orsak brist B12 Autoimmun gastrit, atrofisk gastrit brist på intrinsic factor (IF ) som medverkar i att B12 tas upp Malabsorption - bakteriell överväxt, celiaci, ileocekal resektion, Chrons sjd Kost vegankost Folat Brist föda Malabsorbtion- Resektion jejunum, Celiaci, Chron, Graviditet Hemolys Läkemedel tex fenantion
Behandling Substituera det som saknas Viktigt känna igen; polyneuropati och demens kan bli bestående!
Leukemi = vitt blod Leukos = vitt Haima =blod Finns många olika leukemityper Akuta kroniska Myeloida lymfoida Helt olika förlopp och prognos!
Pluripotent stamcell Myeloid stamcell Lymfatisk stamcell (Thymus) PreB cell Prothymocyte Megakaryoblast Myeloblast Monoblast Myeloblast Myeloblast B lymfoblast T lymfoblast Proerytroblast Megakaryocyte Erytrocyt Trombocyt Neutrofil Monocyt Eosinofil Basofil B-cell T-cell Macrofag Mastcell Plasmacell
Erik 66 år gammal Söker sin distriktsläkare pga trötthet. I status noteras förstorade lymfkörtlar i axillerna I labvärden noteras Hb 120 g/l Leukocyter 120 x 10 9 /l höga! Trombocyter 320 x 10 9 /l
Blodutstryk överskott lymfocyter
Pluripotent stamcell Myeloid stamcell Lymfatisk stamcell (Thymus) PreB cell Prothymocyte Megakaryoblast Myeloblast Monoblast Myeloblast Myeloblast B lymfoblast T lymfoblast Proerytroblast Megakaryocyte Erytrocyt Trombocyt Neutrofil Monocyt Eosinofil Basofil B-cell T-cell Macrofag Mastcell Plasmacell
Benmärg - Kronisk lymfatisk leukemi - KLL
Vanligaste leukemitypen Ca 400 patienter i Sverige per år insjuknar Fler män än kvinnor drabbas Medianålder ca 70 år Okänd genes Sjukdomen kan ha mkt skiftande karaktär Indolent leva väl många år utan symtom Relativt aggressiv sjukdom behov behandling tidigt och så smångingom orsak till död
Behandling endast vid symtomgivande sjukdom, ej vid diagnos Cellgiftsbehandling och/eller antikroppar Ej bot men åter uppnå symtomfrihet Unga patienter med symtomgivande sjukdom med negativa prognostiska faktorer allogen stamcellstransplantation- chans till bot.
Man 62 år gammal Hypertoni Inremitteras från tandläkare pga tandinfektion som inte vill läka trots antibiotikabehandling Feber, temp 39 C Trött, svårt att äta
I lab noteras Hb 88 g/l Leukocyter 58 x 10 9 /l, neutrofiler 0,2 x 10 9 /l Trombocyter 20 x 10 9 /l
a Hur mycket blaster (omogna blodkroppar) har vi vanligen i blodet?
Benmärg - Akut myeloisk leukemi
Pluripotent stamcell Myeloid stamcell Lymfatisk stamcell (Thymus) Akut myeloisk Leukemi (AML) PreB cell Prothymocyte Akut lymfatisk Leukemi (ALL) Megakaryoblast Myeloblast Monoblast Myeloblast Myeloblast B lymfoblast T lymfoblast Proerytroblast Megakaryocyte Erytrocyt Trombocyt Neutrofil Monocyt Eosinofil Basofil B-cell T-cell Macrofag Mastcell Plasmacell
AML Vanligaste akuta leukemin i vuxenåren Ca 350 insjuknar per år i Sverige Ökad incidens med ökade ålder Medianålder vid insjuknande 71 år
Symtom AML Feber - infektion (brist på normala vita blodkroppar) Trötthet - anemi (brist på röda blodkroppar) Ökad blödningsbenägenhet trombocytopeni (brist på blodplättar) Ibland lymfkörtelförstoring, stor lever och mjälte samt CNS symtom (vanligare ALL)
Behandling AML och ALL Kraftfull cellgiftsbehandling inneliggande i 1-7 dagar Chans till bot med cellgiftsbehandling Allogen stamcellstranplantation om sjukdomen bedöms ha hög risk återfall (relativt vanligt) Målsättning bot
Hur går det till att få cellgiftsbehandling? Cellgifter ges vanligen 1-7 dagar, finns både som dropp och tabletter Efter behandling sjunker alla blodvärden, efter akutleukemibehandling blir röda, vita och trombocyter ofta ej mätbara Under denna period ofta sår och smärta i mun och besvär från gastrointestinalkanal Infektioner, även allvarliga, är vanliga
Allogen stamcellstransplantation transplantation med nya stamceller från syskon eller obesläktad donator Syskonen HLA-typas dvs vävnadstypas (kontroll av patient och syskons HLA-typ) 25% chans att ett helsyskon passar som donator Om syskon ej passar söker man obsläktad donator i Tobiasregistret och andra register (ungefär 80% chans att hitta en passade donator)
Allogen stamcellstransplantation Konditionering Pancytopeni-period. med cellgifter/strålning Stamcellsinfusion Celler från annan person Regeneration Märgtagning
Nytt blodsystem hos mottagare Ny benmärg med nytt immunsystem Risk för graft versus host disease (GVHD) Risk för avstötning Immundämpande läkemedel ges efter transplantationen
Allogen stamcellstransplantation Komplicerad behandling Relativt hög risk farliga komplikationer Ger chans till bot för patienter som annars har liten chans långtidsöverlevnad
Blodsjukdomar Flera olika typer av blodsjukdomar finns, liksom flera olika leukemier Prognos och behandling skiljer sig mycket mellan olika diagnoser
Enkel tumregel : Akut leukemi : intensiv behandling, risk dö av sjukdom men samtidigt möjlighet till bot Kronisk leukemi och kronisk blodsjukdom: ofta möjligt leva länge med sin sjukdom, men svårare nå bot