(ref 3,5-8,8 x10 9 /L) (ref x10 9 /L) S-kortisol kl 08 efter 1 mg dexametasonhämningstest: 332 nmol/l, P-ACTH 7,6 pmol/l.

Relevanta dokument
Per Ingvarsson, 55 år

Utredning av under- respektive överfunktion i binjurebarken

Livsviktig information om Addisons sjukdom.

1.2 Vilket ungefärligt målvärde bör Krut ha vad gäller HbA1c, motivera! (1p)

Primär och sekundär binjurebarksvikt. Eva Ekerstad överläkare

SAKEN BESLUT 1 (5) Laboratoire HRA Pharma 15 rue Béranger PARIS SÖKANDE. Ansökan inom läkemedelsförmånerna

B-Hb 117 g/l K:( ) S-Na 140 mmol/l ( ) S-Albumin 32 g/l år (36-48) S-Kreatinin 80 µmol/l K:(<90)

Binjurevenskateterisering

Hypofyshormoner. Detta kan ge förhöjt prolaktin. Adenohypofysen Prolaktin LH,FSH ACTH TSH GH. Neurohypofysen ADH, Vasopressin Oxytoxin

Akut endokrinologi. Inger Friberg 2014

Vad är kortison? Kortison och diabetes. Vad är en steroid? Vad är kortison? Vad är en kortikosteroid? Vad är en steroid?

Fall 1-19-årig kvinna

Greta 75 år är tidigare i stort sett tidigare frisk och tar inga mediciner. Ej rökare.

Sekunda r binjurebarksinsufficiens efter kortisonbehandling

Integrationsuppgifter, urinorgan & kroppsvätskor , , ,

Information om ersättningsbehandling med hydrokortison vid binjurebarksvikt.

Utredningsfall Sjukhistoria/Frågeställning

Tyreoidearubbningar under graviditet och puerperium, gällande rutin

Aldosteronism - primär

Akut binjurebarksinsufficiens. Tommy Olsson Medicincentrum 2011

Kortisolbrist Kortisolbrist kan vara livshotande! I detta PM finner du:

Tack för att du har tagit prover via Werlabs. Vi har nu tittat på dina värden, nedan följer en bedömning.

Ord och fraser som kan vara svåra att förstå

Hyperkalcemi. Kalciumrubbningar Kursen PTH och kalcium

Utredningsfall. Equalis användarmöte 2015

Njurcancer. Författare: Annika Mandahl Forsberg, Biträdande Överläkare, Urologiska kliniken, Skånes Universitets Sjukhus.

Hyperprolaktinemi och prolaktinom. Angelica Lindén Hirschberg Gynekologi och Reproduktionsmedicin, Karolinska Universitetssjukhuset, Stockholm

Tänkvärt vid provtagning och analys av kortisol

Barn och ungdomars Vitamin D-status

Livsviktig information om Addisons sjukdom

PLENADREN EU-RMP VERSION 3.2. Komponenter till en offentlig sammanfattning. Översikt över sjukdomsepidemiologi

Behandling av prostatacancer

Karin 84 år. Tablett och insulinbehandlad typ 2 diabetes. Förmaksflimmer, Waranbehandling. Hypertoni.

1.1 Du finner mycket få uppgifter av relevans för hypertonin i journalen. Hur kompletterar du anamnesen? Vad frågar du om mer? 2 p

Gränssnitt Diabetes och Endokrinologi, Internmedicin Division Medicin

Vi vill med den här broschyren ge dig information på vägen.

A1 Vilka är de två mest troliga diagnoserna bakom fynden enl. ovan? (1p) Målreferens: T3C15.

Mediciner: T Salures 5mg 1x1, T Seloken Zoc 100mg 1x1

Binjure. Aldosteron (mineralkortikoid) Kortisol (glukokortikoid) Dehydroepiandrosteron. Aldosteron. Kortisol. Dehydroepiandrosteron.

Steroidhormoner: Derivat av. Peptider och proteiner: ex Insulin och. Jonas Melke.

Lipidsänkande behandling vid kardiovaskulär prevention

En presentation om Addisons sjukdom.

Uppföljning av patienter med nedsatt njurfunktion. Hur används Ferritin och PTH?

Regional riktlinje för omhändertagande av gravida kvinnor med tyreoideaproblem

Regional riktlinje för omhändertagande av gravida kvinnor med tyreoideaproblem inom mödrahälsovården i Region Skåne

1.1 Vilken orsak till hypercalcemi är troligast och hur ska du verifiera/utesluta denna orsak? (2p)

Delexamination 3 VT Klinisk Medicin. 22 poäng MEQ 1

Kalciumrubbningar. Kursen Mats Palmér Endokrinologiska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge

Finns det en korrelation mellan hypotyreos och biokemi? Gay J. Canaris, MD John F. Steiner Chester E. Ridgeway J Gen Intern Med 1997;12:

Neuroendokrina tumörer. Eva Tiensuu Janson, professor i medicin Kliniken för onkologisk endokrinologi Akademiska sjukhuset och Uppsala Universitet

Del Under vårdtiden på sjukhuset upptäcker läkaren ett misstänkt bukaortaaneurysm. Vad menas med ett aneurysm? (2)

Struma. Förstorad sköldkörtel

Central venkateter CVK

Osteoporos Falldiskussionsseminarium T STUDENT

När du behandlat hypoglykemin, vilka frågor skulle du vilja ställa till denna patient?

PRIMÄR HYPERPARATHYROIDISM: RIKTLINJER FÖR UTREDNING OCH BEHANDLING

Hälsouniversitetet i Linköping bildomtentamen KOD Läkarprogrammet stadiii 1(10)

Medicinsk service. Synacthen-test. Metodbeskrivning Godkänd av: Charlotte Wigermo Synacthenbelastning

Svenska Hypofysregistret. Årsrapport 2010

DX2. Klinisk Medicin HT poäng MEQ 2

Individualiserade mål för glykemisk kontroll vid typ 2-diabetes

Delexamination 3 VT Klinisk Medicin. 19 poäng MEQ 2

6. Farmakologisk behandling vid debut

Prolaktinom och thyreoidea. Angelica Lindén Hirschberg, prof, öl Gynekologi och Reproduktionsmedicin, Karolinska Universitetssjukhuset, Stockholm

Viktigaste för oss det är du förstås INFORMATION INFÖR OPERATIONER. Innehållsförteckning

Endokrina organ. Håkan Karlsson

Diagnostik av EMS(Ekvint Metabolt Syndrom)och PPID (Hypofysär Pars Intermedia Dysfuktion)hos häst.

Du ska få cytostatika

Del 6. 8 sidor, 18 poäng

Kortison i palliativ vård hjälper det mot allt? Staffan Lundström, Docent, Överläkare Palliativt Centrum och FoUU-enheten Stockholms Sjukhem

Uppsala universitet Institutionen för kirurgiska vetenskaper Omtentamen i Klinisk Medicin II T6, V11, kl i Hedstrandsalen ing 70 bv

DX Klinisk Medicin vt poäng MEQ 1

HSN G 4 okt Befolkning, vårdkonsumtion och befolkningens uppfattning om vården. Maria Telemo Taube Bo Palaszewski

Törstprov och minirintest

Kalciumrubbningar. Kursen Mats Palmér Endokrinologiska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge

BESLUT. Datum

1. Vilken diagnos misstänker du i första hand hos denna patient (1p)?

Patientinformation. Till dig som behandlas med OPDIVO (nivolumab)

Hälsouniversitetet i Linköping Läkarprogrammet stadiii bildtentamen

Undervisningsmaterial inför delegering Insulingivning

Michael Anderzon Överläkare Endokrinmottagning Medicinkliniken

LUTS HOS MÄN I PRIMÄRVÅRDEN. Georgios Daouacher medicinsk ledningsansvarig Urologsektionen Centralsjukhuset I Karlstad

Bipacksedel: Information till användaren

Hur verkar Fludara. En informativ guide för patienter och sjukvårdspersonal. There s more to life with Fludara

Smärta och inflammation i rörelseapparaten

Bestämning av tu-kortisol med LC-MS/MS samt arbete för nytt referensintervall

Utvecklingskraft Cancer

PRODUKTRESUMÉ. 1 LÄKEMEDLETS NAMN Spironolakton Pfizer 25 mg tabletter Spironolakton Pfizer 50 mg tabletter Spironolakton Pfizer 100 mg tabletter

Primärvårdssymposium 2011 Endokrina sjukdomar

DX Klinisk Medicin. 20 poäng MEQ 1

Hypertyreos. Hög ämnesomsättning

Del 5_14 sidor_26 poäng

Landstinget Blekinges Levnadsvanemottagning. Thoraxcentrum, Karlshamn

Hypofyssvikt. Av Olof Ehn, sjuksköterska och Oskar Ragnarsson, läkare Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Hokus, pokus, fili...borta!

Tillväxthormonbrist hos vuxna Charlotte Höybye, KS

Sammanfattning av riskhanteringsplanen för Synjardy (empagliflozin/metformin)

Pronaxen 250 mg tabletter OTC , Version 1.3 OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

Diabetes Fallseminarium T STUDENT

Struma. Förstorad sköldkörtel

Transkript:

Fortsättning utredning av fallet Du befinner dig nu på en endokrinologisk mottagning och har fått remiss på patienten. Inför första besöket har patienten fått lämna en del prover samt fått göra ett 1 mg dexametasonhämningstest. B-Hb 146 g/l B-leukocyter 7,3 x10 9 /L B-trombocyter 283 x10 9 /L P-natrium 140 mmol/l P-kalium 3,2 mmol/l B-HbA1c 46 mmol/mol (ref 134-170 g/l) (ref 3,5-8,8 x10 9 /L) (ref 140-350 x10 9 /L) (ref 137-145 mmol/l) (ref 3,5-4,4 mmol/l) (ref 31-46 mmol/mol) S-kortisol 850 nmol/l (ref 200-700 nmol/l kl 8.00) P-ACTH 9,3 pmol/l (ref <11 pmol/l) S-kortisol kl 08 efter 1 mg dexametasonhämningstest: 332 nmol/l, P-ACTH 7,6 pmol/l. Dexametasonhämningstest bygger på negativ återkoppling. Dexametason binder till ACTHcellernas glukokortikoidreceptorer och minskar den endogena kortisolproduktionen. Vid den enklaste varianten ges 1 mg dexametason kl 23 (patienten får med sig tablett att ta hemma) och morgonen efter tas s-kortisol kl 8.00. Hos friska personer hämmas kortisolnivån till under 50 nmol/l. 1) Proverna har nu bekräftat cushingsyndrom, men du vet att det finns olika typer. Vilka typer finns och hur kan man skilja dem åt? Räcker provtagningen ovan för detta? 2) Vill du göra någon ytterligare undersökning? Cushingsyndrom kan vara ACTH-beroende (hypofystumör eller ektopisk ACTH-produktion) eller ACTH-oberoende (oftast binjurebarktumör). Man skiljer dem åt genom att mäta ACTH. Ett högt ACTH trots högt kortisol tyder på ACTH-beroende cushingsyndrom, och den provtagning som är gjord räcker för att göra denna indelning. Endogena cushingsyndrom ACTH-beroende ACTH-oberoende

ACTH-producerande hypofystumör (80%) Kortisolproducerande binjurebarkstumör (15%) Kallas även Mb Cushing Ektopisk ACTH/CRH-produktion (5%) Primär bilateral binjurebarksjukdom (<1%) Cushingsyndrom kan även bero på överbehandling med glukokortikoider, vilket är den vanligaste orsaken. Patienten har således ACTH-beroende cushingsyndrom, och du går vidare med en MR av sella turcica för att se om patienten har en hypofystumör. Svar från radiologen: MR SELLA MED OCH UTAN INTRAVENÖS KONTRAST Hypofysen har normal storlek och homogen kontrastuppladdning. Inget synligt adenom. 1) Kan man med denna information säkert säga att patientens besvär ej utgår från hypofysen? 2) Hur vill du gå vidare?

ACTH-bildande hypofysadenom är ofta mycket små (ofta bara 3-4 mm i diameter), och vid frånvaro av ett tydligt adenom på MRT, går man vidare med så kallad sinus-petrosus kateterisering (alternativt sinus cavernosus katetrisering för att komma ännu närmare hypofysen). Sinus-petrosus-kateterisering används för att i första hand påvisa om det finns en överproduktion av ACTH i hypofysen och i andra hand om ACTH-produktionen är lokaliserad åt någon sida. Detta kan vägleda neurokirurg att ta bort endast den del där man misstänker att ett adenom sitter och därmed spara hypofysvävnad. Undersökningen går till så att vena femoralis på vä och hö sida kateteriseras med varsin kateter. Dessa förs under genomlysning upp till sinus petrosus inferior på respektive sida om hypofysen. Prover för ACTH tas samtidigt ur vena femoralis respektive vänster och höger sinus petrosus före och efter injektion med 100µg CRH. Du får detta resultatet på din patient: Tid P-ACTH v femoralis P-ACTH vänster sinus petrosus 0 före CRH inj 4,9 4,6 28,3 0 före CRH inj 5,3 4,8 32,8 3 minuter efter CRH 5,5 7,5 157,3 5 minuter efter CRH 14,2 29,4 305,0 Annan tid (10 min) P-ACTH höger sinus petrosus 1) Hur tolkar du detta fynd 2) Vad gör du nu? Patienten har en överproduktion av ACTH i hypofysen, lokaliserad till höger. Du remitterar patienten till neurokirurg för operation där höger av halva av hypofysen tas bort i första hand.

Överkurs: Några veckor senare får du en konsultremiss på samma patient, som nu är inneliggande på neurokirurgen där han opererades under gårdagen: Bäste kollega, Man som opererats för ACTH-producerande hypofysadenom under gårdagen, där man tagit bort del av hypofysen. Operationen gått som planerat. Patienten insatt på substitution med hydrokortison. Har sedan operationen haft stora urinmängder, nära 6L senaste dygnet. Tacksam för endokrinologisk bedömning, /Neurokirurgen 1) Varför har patienten fått hydrokortison när endast del av hypofysen opererats bort? 2) Vad kan patientens stora urinmängder bero på? Då patienten hade ett ACTH-producerande adenom nedreglerade resten av hypofysen sin produktion. Det kan ta flera månader innan denna produktion återkommer och patienten återfår sin egen kortisolproduktion. Därför behövs substitution med hydrokortison under en tid, men oftast kan man så småningom sätta ut denna, vilket man efter några månader kunde på denna patient. Avseende de stora urinmängderna är det relativt vanligt efter hypofysoperation att patienten får diabetes insipidus. Ca 10-20% får en övergående diabetes insipidus, det finns även en liten risk för kroniska besvär. Denna patient hade endast övergående besvär och behandlades med Minirin (desmopressin) under ett par dagar. Provtagning av Serum-kortisol och plasma ACTH kl 0800 på morgonen innan tablettintag av hydrokortison visade postoperativt på mycket låga värden. Detta talar för biokemisk bot. Patienten förbättrades så småningom avseende minne och potens, blodtrycket blev bättre och man kunde minska på blodtrycksmedicineringen. Bukfettman minskade och han kände sig starkare. Efter 1 år tar han fortfarande 20 mg hydrokortison (10 mg kl 0700, 5 mg kl 1200 och 5 mg kl 1600.

Teoretiska handledningssidor Kronisk ökad sekretion eller tillförsel av kortisol (hyperkortisolism) påverkar alla celler i kroppen. Tillståndet medför katabolism (proteinnedbrytning) och överskott på mineralkortikoid effekt (svullnad och hypertoni). Tidiga tecken på Cushings syndrom är ökad ansiktsrundning, ökad ansiktsbehåring och central fetma. Huden atrofierar och lätta trauman ger blåmärken. Muskelsvaghet är vanligt och osteoporos kan utvecklas snabbt. Kortisol ökar glukoneogenesen varför sekundär diabetes kan utvecklas. Dyslipidemi med höga triglycerider och sänkt HDL ger tillsammans med rubbningar i kolhydratbalansen och hypertoni en allvarlig kardiovaskulär risk. Neuropsykiatriska störningar är vanliga som minnesstörningar och depression. Bestämning av fritt kortisol i urin görs i regel som screeningundersökning för Cushings syndrom. Vid förhöjda nivåer kan man avgöra om sekretionen verkar vara autonom genom ett dexametasonhämningstest. Dexametason är en syntetiskt mycket stark glukokortikoid. Man ger en tablett till kvällen och om man har normal dygnsrytm så hämmas den egna produktionen av kortisol ner till låga nivåer på morgonen. Normalt har man ett högre kortisolvärde på morgonen och ett lägre runt midnatt. Ett lågt värde mellan kl. 22-24 talar emot Cushings syndrom. Att mäta ACTH är viktigt för att avgöra om den ökade kortisolbildningen är ACTH-beroende eller ej. Om ACTH är omätbart är det troligen en kortisolbildande tumör i binjuren som orsakar sjukdomen. Vid normalt eller förhöjt ACTH är det mera troligt att det rör sig om en ACTH bildande hypofystumör eller en ektopisk bildning ACTH eller CRH från exempelvis en lungcarcinoid. I osäkra fall kan man undersöka var ACTH bildas genom att med tunna plastkatetrar gå in i v femoralis och föra upp två katetrar till sinus petrosus på var sida om hypofysen och mäta ACTH där och sedan på olika ställen i v cava. På så sätt kan man räkna ut varifrån ACTH-produktionen kommer. Den vanligaste orsaken till Cushings syndrom är behandling med glukokortikoider i hög dos (iatrogen orsak) pga. t ex autoimmuna sjukdomar, svår astma och cancer. Vid endogent ökad bildning av kortisol är den vanligaste orsaken en hypofystumör som bildar ACTH. Incidensen är dock låg och i Sverige insjuknar

ungefär 1-2 personer per miljon invånare årligen i hypofysär Cushing (=Mb Cushing) och de flesta är kvinnor (2/3). Att insjukna med en kortisolbildande tumör i binjurana är mycket ovanligt (10 % av alla endogena cushingfall). Differentialdiagnostiskt är det viktigt att känna till att man vid alkoholmissbruk kan man se en klinisk bild som liknar Cushings syndrom och lätt till måttligt förhöjda kortisolnivåer. Vid djup depression kan man se förhöjd kortisolnivå och/eller utslätad normal dygnsrytm men man ser sällan kliniska tecken på kortisolöverskott. Även kronisk stress är associerat med en förändrad kortisolrytm. Fallkonstruktör: Jeanette Wahlberg, Endokrinmedicinska kliniken US