Huntingtons sjukdom - en hjärnsjukdom

Relevanta dokument
Kalcium och nervceller

Det magiska med färgat ljus

Fosfodiesterashämmare: nya läkemedel når kliniska prövningar inom kort Fosfo-di-vadå? fosfodiesterashämmare

Läkemedelsprövningar och slutsatser

Vad är repetitionslängd?

Klipp-och-klistra DNA: fixa mutationen med gen editering DNA, RNA och Protein

Huntingtons sjukdom forsknings nyheter. I klartext Skriven av forskare För de globala HS medlemmarna Huntingtons sjukdom - ett år av forskning

Huntingtons sjukdom forsknings nyheter. I klartext Skriven av forskare För de globala HS medlemmarna. EuroBuzz 2014: dag ett

Huntingtons sjukdom forsknings nyheter. I klartext Skriven av forskare För de globala HS medlemmarna. Att få barn: bilda familj

Lördag, 15 september 2012

Fakta om akut lymfatisk leukemi (ALL) sjukdom och behandling

Multipel Skleros Multipel skleros

Deepti vill flytta fokus från huden

Att gå vidare är viktigt när man forskar, men också att backa och titta på vad som gjorts tidigare, säger Maria Lampinen.

Till dig som fått VELCADE. Information till patienter och anhöriga

Nätverk för Huntingtons sjukdom i Västra Götalandsregionen. Carina Hvalstedt

6.5 Så försvarar sig din kropp

TILL DIG MED HUDMELANOM

Caroline Zakrisson [Kurs] [Datum]

EN NY NUTRITIONSÅTGÄRD FÖR PERSONER I ETT TIDIGT STADIUM AV ALZHEIMERS SJUKDOM PATIENTFOLDER

Stamceller är sådana celler som kan bli vilken sorts cell som helst Stamceller specialiserar sig så småningom till ex. muskelceller, blodceller,

Till dig som ska behandlas med TECENTRIQ

PATIENTINFORMATION FRÅN SANOFI GENZYME. Information till dig som blivit ordinerad Aubagio (teriflunomid)

Ataxier Vad händer i nervsystemet? Sakkunnig: docent Tor Ansved, specialist i neurologi och klinisk neurofysiologi, Läkarhuset Odenplan, Stockholm

Cancer som en ämnesomsättningssjukdom del 1

Fakta om kronisk myeloisk leukemi (KML) sjukdom och behandling

Frågor till Kroppen del 2

MabThera (rituximab) patientinformation

Autoimmuna sjukdomar är sjukdomar som uppkommer p.g.a. av att hundens egna immunförsvar ger upphov till sjukdom.

Kroppen del 2 Stencilhäfte

KULEVA -hjälp Till hälsa och lärande

20 år av framgångsrik hjärnforskning

Tuberkulos. Information till patienter och närstående

Fakta om tuberös skleros (TSC)

PNEUMOKOCK- SJUKDOM ÄR DU I RISKZONEN?

Patientguide. Viktig information till dig som påbörjar behandling med LEMTRADA

Behandling med MabCampath. En informationsbroschyr för patienter och anhöriga

TILL DIG SOM FÅR BEHANDLING MED TYSABRI VID SKOVVIS FÖRLÖPANDE MS (NATALIZUMAB)

VIKTIG SÄKERHETSINFORMATION FÖR PATIENTER SOM BEHANDLAS MED RIXATHON (RITUXIMAB)

EN BROSCHYR OM. en sjukdom med många ansikten

Din kropp består av miljarder celler! Alla celler ser inte ut på samma sätt

MRT vid MS. Magnetkameraundersökningen ger dig koll på din MS

Nej, i förhållande till den beräknade besparing som Bioptron ger, innebär den en avsevärd vård och kostnadseffektivisering.

Forskningen måste inriktas på individanpassad medicin

Behandlingsguide för patienter

Inledning och introduktion till diabetes

Gilenya (fingolimod) Information för dig som ska starta behandling med GILENYA. För fullständig GILENYA information se bipacksedeln eller

en broschyr om en sjukdom med många ansikten

TUBERKULOS. Information till patienter och närstående

BARA FÖR ATT DET FINNS MEDICINER BEHÖVER MAN INTE CHANSA. RFSL om hiv, behandlingar och smittsamhet

9 anledningar att pröva ASEA

Kontakta din läkare. sanofi-aventis Box 14142, BROMMA. Tel ,

Situationen för yngre med demenssjukdom på Åland 2015 & Huntingtons sjukdom - en översikt

En ny behandlingsform inom RA

Genetisk testning av medicinska skäl

Multipel Skleros (MS)

Biologiprov den 18 dec

Tarmflorabakterier och D-vitamin viktiga byggstenar för vår hälsa

Patientinformation. Bendamustine medac 100 mg bendamustinhydroklorid. Pulver till koncentrat till infusionsvätska, lösning.

Tentamen i Immunteknologi 28 maj 2005, 8-13

HIV/AIDS - ett globalt perspektiv

Ögonmusklerna: Aldrig trötta och sällan sjuka

För patienter med reumatoid artrit. Information till dig som behandlas med RoACTEMRA

TILL DIG SOM FÅR TYSABRI BEHANDLING MED TYSABRI VID SKOVVIS FÖRLÖPANDE MS

02/ BEN-SWE-0057 Broschyr Biologiska & sjukdomar BIOLOGISKA LÄKEMEDEL OCH INFLAMMATORISKA SJUKDOMAR

Arv + miljö = diabetes?

Sedan vi började med Souvenaid är vi ute mycket mer

NEIL KEENAN UPPDATERING Introduktion / Översikt: Den Helande Datorn teknologi

"Biologi - blodet, andningen och maten"

- ALS - Introduktion. Neurodegenerativa sjukdomar

FOTO: LARS OWESSON. Stöd forskning om global hälsa SEPSIS - NÄR VARJE SEKUND RÄKNAS

Barnsäkerhet, infektioner och egenvård.

Människokroppen HUR SER DEN UT EGENTLIGEN? OCH HUR FUNGERAR DEN??

Medicin B, Medicinsk temakurs 3, 30 högskolepoäng

FRÅGOR & SVAR INFORAMTION OM VELCADE TILL PATIENT

Människans Resurser i ett nötskal. Företagets hälsokoncept för dagens moderna människa.

Finns det kopplingar mellan traumatiska hjärnskador och demens?

Utveckling av läkemedelsbehandlingar av cancer kräver en dialog inom hela sektorn

FLER DRICKER MER Allt fler människor dricker alkohol regelbundet, och i större mängd än tidigare.

DNA- analyser kan användas för att

Proteinklumpar i nervsystemet en mekanism bakom flera sjukdomar

Cell Fusion i Hjärnan och Ryggmärgen Nya Möjligheter att Stödja Skadade Nervceller

Patientbroschyr. Vad du bör känna till om MabThera. Viktig säkerhetsinformation för patienter som får behandling med MabThera

TILL DIG som får behandling med Tysabri (natalizumab) vid skovvis förlöpande MS

Blod och blodomloppet

ZAVEDOS , Version 1.2 OFFENTLIG SAMMANFATTNING AV RISKHANTERINGSPLANEN

DNA-analyser: Diagnosticera cystisk fibros och sicklecellanemi med DNA-analys. Niklas Dahrén

6.3 Andningen fixar syre till cellerna

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) jakten på the Holy Grail

Information till dig som blivit ordinerad

Den allra första cellen bakteriecellen prokaryot cell

LPP Nervsystemet, hormoner och genetik

Information till dig som får behandling med JEVTANA (cabazitaxel)

P A T I E N T D A G B O K M P N

LYMFSYSTEMETS ANATOMI OCH FUNKTION

Hur verkar Fludara. En informativ guide för patienter och sjukvårdspersonal. There s more to life with Fludara

Appendix 1 - Vad som ska ingå i de olika delmålen

Förkylningstider stundar. Hur ska jag tänka?

Människans Resurser HÄLSOKONCEPT. för moderna människor

Tråkigheter i trumpeten När fel saker rör sig mellan benen. Oops! RFSL om könssjukdomar

Transkript:

Huntingtons sjukdom forsknings nyheter. I klartext Skriven av forskare För de globala HS medlemmarna. Benmärgstransplantation vid Huntingtons sjukdom Benmärgstransplantation skyddar HS-möss från vissa symptom, immunförsvaret kan vara ett viktigt mål för behandlingar Av Dr Tony Hannan på 4 januari 2012 Redigerad av Dr Jeff Carroll ; Översatt av Dr Jimmy Sundblom Finns det samband mellan kroppens immunförsvar och Huntingtons sjukdom? En ny studie tyder på att hjärnan vid HS kan påverkas genom att man rättar till förändringar i immunförsvaret. Huntingtons sjukdom - en hjärnsjukdom När man först studerade hjärnor från människor som dött i Huntingtons sjukdom, var det tydligaste fyndet att många celler i en del av hjärnan kallad striatum hade dött i sjukdomsprocessen. Det såg närmast ut som om det var hål i hjärnan där striatum borde ha varit. I många vetenskapliga fält, gör tidiga resultat ett stort intryck på efterföljande forskare, och uppmuntrar dem att titta i strålkastarljuset snarare än i mörka skrymslen och vrår som ännu inte utforskats. Mycket av forskningen på Huntingtons sjukdom har fokuserat på vad som är fel i striatum, men kan det visa oss hela sanningen? Ju mer vi ser oss omkring, desto tydligare blir det att HS inte bara drabbar striatum, eller för den delen de basala ganglierna (den större hjärnstruktur där striatum ingår), utan att den påverkar andra delar av hjärnan som hjärnbarken (vilket kan spela stor roll för de intellektuella och känslomässiga symptomen). 1 / 5

De senaste åren har det dessutom tydligt visat sig att den sjukdomsorsakande processen vid HS inte bara drabbar hjärnan - den kan också påverka andra organ och kroppens immunförsvar. Immunförsvaret och HS Varenda liten cell i vår kropp innehåller HS-genen, och hos personer med en expanderad gen så kan också det felaktiga huntingtin-äggviteämnet återfinnas i alla celler. Den senaste upptäckten inom det här fältet publicerades nyligen av Wanda Kwan, Paul Muchowski och deras kolleger i Journal of Neuroscience. Benmärgen utgörs av celler som finns i mitten på ben, och har en avgörande roll i immunförsvarets funktion. Muchowski och hans grupp följde upp färska bevis för att immunförsvaret inte fungerar som det ska vid HS. Immunförsvaret är avgörande för vår förmåga att bekämpa infektioner. Tidigare har forskare trott att hjärnan utgör en helt egen del av immunförsvaret, att den är helt isolerad från resten av kroppens immunförsvar. Nyligen har man börjat inse att det centrala nervsystemet (där hjärnan förstås utgör huvudparten ) och immunförsvaret har ett komplext förhållande. Hjärnan och immunförsvaret har en tvåvägskommunikation - immunförsvaret i kroppen kan förändra hjärnan, och förändringar i hjärnan kan speglas i immunförsvaret. En tidigare studie, gjord av bland andra Maria Björkqvist och Sarah Tabrizi, vilka båda är medförfattare till den aktuella studien, undersökte blodprover från HS-mutationsbärare och symptomatiska HS-patienter med avseende 2 / 5

på ämnen som reglerar immunförsvaret. Där kunde man visa att specifika molekyler uppvisar tidiga förändringar i HS-patienter jämfört med friska frivilliga försökspersoner utan mutationen. Liksom i princip alla andra förändringar som återfunnits hos HS-patienter så är dessa molekyler också påverkade i blodet hos möss med HS. Alltså kan vi testa immunförsvarets roll i HS experimentellt genom djurförsök. Våra läsare kanske minns en annan studie från Muchowskis grupp som visade att ett läkemedel vid namnet JM6 kunde påverka symptomen hos möss med HS, trots att det inte kunde transporteras in i hjärnan alls. JM6 verkar delvis genom immunförsvaret. Benmärgstransplantation Efter att det var klarlagt att man kunde påverka HS-mössens hjärnor genom immunförsvaret, så utförde Muchowskis grupp ett smart experiment. De genomförde benmärgstransplantationer på HSmössen, och ersatte på så vis mössens egen benmärg med benmärg från friska möss utan HSgenmutationen. Benmärgen är central för tillverkningen av nya celler till immunförsvaret, och därför så skulle detta experiment testa hur stor roll immunförsvaret spelar i Vita blodkroppar har i uppdrag att försvara kroppen från invaderande bakterier och virus. HS. Benmärgstransplantationer utförs regelmässigt på människor, till exempel på patienter som fått sin egen benmärg utslagen av kemoterapi. Funkade det? 3 / 5

Resultaten var väldigt intressanta. Mössen med HS som hade transplanterats med benmärg från friska möss uppvisade subtila, men signifikanta, förbättringar av de rörelsesymptom som mössen drabbas av. Bevis för att transplantationen hade påverkat mössens hjärnor direkt fick man genom att analysera synapserna, de biljoner kopplingar som finns mellan våra miljarder nervceller i hjärnan, och som sköter kommunikationen dem emellan. När nervceller är sjuka eller döende, så börjar de förlora synapser, vilket leder till problem i kommunikationerna med andra celler. Benmärgstransplantationen ökade antalet synapser i hjärnan, vilket tyder på att förändringen av immunförsvaret direkt påverkade hjärnan. Det är väldigt intressant, för det visar att även behandlingar som inte ges direkt till centrala nervsystemet kan ha effekt inne i själva hjärnan. Slutligen så visade det sig också att vissa av molekylerna i blodet som är påverkade i HS-patienter och möss återgick till normala nivåer efter benmärgstransplantationen. Det tyder på att immunförsvaret åtminstone till viss del återställts till normala nivåer. I diskussionen påpekar författarna att effekten av benmärgstransplantationen inte gällde full återhämtning, utan snarare var sjukdomsmodulerande. Det är inte överraskande, eftersom hjärnorna hos dessa möss fortsatte uttrycka genmutationen och alltså fortfarande drabbades av de skadliga effekterna av huntingtin-äggviteämnet. Trots det, så ger den här viktiga studien oss ytterligare bevis för att immunförsvaret är påverkat hos HS-patienter och att vi kanske kan uppnå positiva effekter hos patienter genom behandlingar som rättar till funktionen hos immunförsvaret. Den ger oss också uppslag för vidare forskning inom de sjukdomsorsakande processerna vid HS, och pekar därtill ut potentiella kliniska studier som kan genomföras. Eventuellt är det så att vi måste 4 / 5

angripa både hjärnan och kroppen, inklusive immunförsvaret, om vi ska kunna utveckla framgångsrika behandlingar mot Huntingtons sjukdom. Dr Ed Wild arbetar med Sarah Tabrizi och Maria Björkqvist, vilka nämns i artikeln. Dr Wild har inte deltagit i skrivandet eller redigeringen av denna artikel. För mer information om vår informationspolicy se våra FAQ HDBuzz 2011-2015. Innehållet på HDBuzz är fritt att dela,under en licens Creative Commons Attribution-ShareAlike 3.0 Unported License. HDBuzz är inte en källa för medicinska råd. Mer information tillgänglig från hdbuzz.net Skapad 2 oktober 2015 Nedladdad från http://sv.hdbuzz.net/067 5 / 5