Jan Ygge. Sektionen för Ögon och Syn Institutionen för Klinisk Neurovetenskap S:t Eriks Ögonsjukhus

Snabb synnedsättning Jan Ygge Sektionen för Ögon och Syn Institutionen för Klinisk Neurovetenskap S:t Eriks Ögonsjukhus

Snabb synnedsättning Papillens anatomi/fysiologi Papillödem/staspapill Opticusneurit Opticusinfarkt Akut trångvinkelglaukom J. Ygge: Snabb synnedsättning 2

Den normala papillen I retinas plan Skarp avgränsning Gul-vit färg Liten central excavation J. Ygge: Snabb synnedsättning 3

Papillödem/staspapill bilateral papillsvullnad pga intrakraniell tryckstegring Subarachnoidalrum J. Ygge: Snabb synnedsättning 4

Papillödem/staspapill mekanism IC trycket ökar Trycket fortplantas i subarachnoidalrummet N. Opticus stryps Leder till: Axonal stas Kärlstas J. Ygge: Snabb synnedsättning 5

Papillödem/staspapill Etiologi: tumor cerebri (inkl. pseudotumor cerebri) försämrad liquor-resorption (sinustrombos, meningit, subarachnoidalblödning) ökad liquor-produktion (vanl. tumor) trauma blödning, intra- och extra- cerebral Tänk på malign hypertension! J. Ygge: Snabb synnedsättning 6

Papillödem/staspapill Utvecklas vanligen under dagar till veckor Symptom: Neurologiska symptom beroende på etiologi Huvudvärk (mest på morgonen / vid hosta / Valsalva) Illamående, kräkningar Obskurationer graying out spec vid ändring av kroppsläge ex. liggande till sittande annan synstörning, synfältsinskränkning, färgseende-defekt Diplopi om n. VI är engagerad vanligen sena synsymptom! J. Ygge: Snabb synnedsättning 7

Papillödem/staspapill Tidigt papillödem: oskarp avgränsning hyperemi J. Ygge: Snabb synnedsättning 8

Papillödem/staspapill Tidigt papillödem: oskarp avgränsning hyperemi J. Ygge: Snabb synnedsättning 9

Papillödem/staspapill Moderat papillödem: oskarp avgränsning hyperemi protrusion (buktar) blödningar J. Ygge: Snabb synnedsättning 10

Papillödem/staspapill Moderat papillödem: oskarp avgränsning hyperemi protrusion (buktar) blödningar J. Ygge: Snabb synnedsättning 11

Papillödem/staspapill Kraftigt papillödem: oskarp avgränsning hyperemi kraftig protrusion många blödningar J. Ygge: Snabb synnedsättning 12

Papillödem/staspapill Terapi och prognos: behandla underliggande process! diuretika (spec. pseudotumor cerebri) steroider spec. om inflammatorisk orsak till stasen (ex. sarcoidos) prognosen god - om etiologin kan åtgärdas men beroende på stasens duration papillatrofi kan vara slut-tillstånd J. Ygge: Snabb synnedsättning 13

Opticusneurit papillit / retrobulbärneurit Immunmedierad demyelinisering av n. Opticus Papillit - i papillen Retrobulbärneurit - i orbitan bakom papillen Symptom: ensidig, snabb synnedsättning (dagar) Uthoff s symptom Dyschromatopsi (förändrad färguppfattning) vanligt retrobulbär smärta, speciellt vid ögonrörelser kan föregå synnedsättningen vanligare hos kvinnor (2/1), 20-40 år, 5/100.000 vanligare i tempererade zoner J. Ygge: Snabb synnedsättning 15

Opticusneurit papillit / retrobulbärneurit Fynd (i sammanfattning): visusnedsättning (från marginell till amauros) centralskotom färgmättnadsdefekt kontrastdefekt afferent pupilldefekt J. Ygge: Snabb synnedsättning 16

Opticusneurit papillit / retrobulbärneurit Centralskotom J. Ygge: Snabb synnedsättning 17

Opticusneurit papillit / retrobulbärneurit J. Ygge: Snabb synnedsättning 18

Opticusneurit papillit / retrobulbärneurit Färgmättnadsdefekt Testas genom att hålla upp färgat föremål framför hö/vä öga omväxlande Pat med ON upplever färgen som mindre intensiv med ON ögat Friskt öga Sjukt öga J. Ygge: Snabb synnedsättning 19

Opticusneurit papillit / retrobulbärneurit afferent pupilldefekt - - swinging flashlight sign positiv Friskt Sjukt J. Ygge: Snabb synnedsättning 20

Swinging flashlight sign afferent pupilldefekt - swinging flashlight sign positiv J. Ygge: Snabb synnedsättning 21

Opticusneurit papillit / retrobulbärneurit Oftalmoskopiska fynd: ofta normalt papillutseende i början (2/3 har retrobulbärneurit) i senare stadier ofta en blek papill The patient sees nothing and the doctor sees nothing! J. Ygge: Snabb synnedsättning 22

Opticusneurit papillit / retrobulbärneurit Fynd: Svullen papill med oskarp avgränsning och måttlig protrusion Ofta lite / inga blödningar - skiljer från staspapillen J. Ygge: Snabb synnedsättning 23

Opticusneurit papillit / retrobulbärneurit Etiologi: MS - multipel skleros Borrelia Virusinfektioner Andra inflammationer ( TBC, syfilis, sarcoidos) idiopatisk J. Ygge: Snabb synnedsättning 24

Opticusneurit papillit / retrobulbärneurit Behandling: sköts av neurolog varför pat skall remitteras dit omgående vanligen tre dagars metylprednisolon i. v. följt av nedtrappning i tablettform. J. Ygge: Snabb synnedsättning 25

Opticusneurit papillit / retrobulbärneurit Prognos: de flesta ON patienter återfår delar av eller nästan hela synfunktionen börjar ofta en vecka efter debuten ofta kvarstående afferent pupilldefekt / färgmättnadsdefekt specifika fynd vid MRI och liquor-undersökning innebär hög risk för MS 10-20% av första-gångs ON har kliniskt tysta vit-substanslesioner patienter med normal MRI vid första-gångs ON utvecklar MS i 16% efter 5 år J. Ygge: Snabb synnedsättning 26

Ischemisk opticusneuropati - opticusinfarkt Icke-arteritisk opticusneuropati (85%) AION - anterior ischemic optic neuropathy Arteritisk opticusneuropati (15%) temporalisarterit, Giant cell arteritis, jättecellsarterit J. Ygge: Snabb synnedsättning 28

Ischemisk opticusneuropati - opticusinfarkt Icke-arteritisk opticusneuropati Symptom: Plötslig (minuter), ensidig, bestående synnedsättning ibland noterat vid uppvaknandet (nattlig hypotension?) Inga prodromer Ingen smärta Ålder vanligen 50-70 år Frekvens 3-10/100.000 (jfr gca 0.36/100.000) blek papillsvullnad ofta segmentell Associerade tillstånd: Hypertension Hypotension Diabetes mellitus J. Ygge: Snabb synnedsättning 29

Ischemisk opticusneuropati - opticusinfarkt Segmentell papillsvullnad ger karakteristiskt synfältsbortfall Prognos: 25% av patienterna upplever en synförbättring < 5% risk för ny infarkt i samma öga 25-50% risk att det andra ögat drabbas inom 5 år Inget samband mellan AION och cerebrovaskulär sjukdom J. Ygge: Snabb synnedsättning 30

Ischemisk opticusneuropati Temporalisarterit - jättecellsarterit Symptom: huvudvärk tuggsmärtor, aptitlöshet, avmagring feber depression muskelsmärtor allmän sjukdomskänsla J. Ygge: Snabb synnedsättning 31

Ischemisk opticusneuropati Temporalisarterit - jättecellsarterit Fynd: relativt plötslig ibland progressiv synnedsättning initialt ensidig (kan bli dubbelsidig) blekt papillödem med blödningar (AION) / centralartärstenos / grenartärstenos svullen, ömmande temporalis-artär afferent pupilldefekt hög SR / CRP (men 10% har normal SR) blek papillsvullnad J. Ygge: Snabb synnedsättning 32

Ischemisk opticusneuropati temporalisarterit - jättecellsarterit gren-artär stenos J. Ygge: Snabb synnedsättning 33

Ischemisk opticusneuropati temporalisarterit - jättecellsarterit Behandling: görs för att rädda det andra ögat! systemiska steroider snabbt!! Metylprednisolon 250 mg iv x 4 x III T. Prednisolon 80-100 mg dagligen remiss till medicin / reumatologen för fortsatt kontroll av medicinering Prognos: 5-10% av patienterna blir blinda trots behandling Om ingen behandling 30-40% blindhet (högst risk ca 10 dagar efter insjuknandet) Risk för synförsämring upp till 2 månader efter initiala symptom En liten synförbättring ses oftast hos patienter som får behandling J. Ygge: Snabb synnedsättning 34

Opticusatrofi slutstadium efter olika opticussjukdomar axonförlust i nervfiberlagret blek -- vit papill tunna kärl Porslinspapill J. Ygge: Snabb synnedsättning 35

Synnedsättning / synstörning Snabb Akut (trångvinkel)-glaukom Helt eller delvis blockerat avflöde av kammarvatten Trång kammarvinkel J. Ygge: Snabb synnedsättning 37

Synnedsättning / synstörning Snabb Akut (trångvinkel)-glaukom Subjektiva symtom: ev. prodromalsymtom, obehagskänsla, halos kraftig värk i ögat, huvudet ensidigt nedsatt syn, ofta kraftig illamående, kräkning Kliniska fynd: kraftigt förhöjt intraokulärt tryck stasinjektion halvt vidgad pupill - sphinkterpares rökig hornhinna - cornealödem hyperopi ålder läkemedel J. Ygge: Snabb synnedsättning 38

Synnedsättning / synstörning Snabb Akut (trångvinkel)-glaukom Behandling: Trycksänk omedelbart!! T. Diamox 250 mg 2 st Sol. Glycerol 1g/kg kroppsvikt Två olika sorters trycksänkande ögondroppar en gång Ev. Iridotomi laser förbindelse mellan främre och bakre kammaren J. Ygge: Snabb synnedsättning 39