LÄRAREXEMPLAR MED SVAR Skrivning i Speciell patobiologi VT08 Lund och Malmö Torsdagen den 29 Maj 2008 1(12)
1. Hur benämnes den typ av hjärtinfarkt som a) enbart drabbar hjärtväggens innersta lager (inre 1/3) Svar: subendokardiell infarkt b) drabbar alla lager rakt genom hjärtväggen? Svar: transmural infarkt 2. Vilken del av kranskärlssystemet är sannolikt ockluderad om vänstra hjärtkammarens bakvägg och bakre delen av kammarseptum är infarcerade? Svar: höger coronarartär 3. Vilket är det karaktäristiska mikroskopiska fyndet i myokardvävnaden cirka 10 dygn efter en hjärtinfarkt? Svar: granulationsvävnad eller makrofager, nya kapillärer, fibroblaster 4. Ange två helt skilda och ej ovanliga orsaker till hemoperikard med letal hjärttamponad! Svar: transmural infarkt och dissekerande aortaaneuryms. Trauma kan också godkännas 5. Vilken typ av inflammatorisk cell karakteriserar den mikroskopiska bilden vid virusmyokardit? Svar: lymfocyt 6. Hur är vänstra hjärtkammarens lumen och väggtjocklek förändrade vid a) primär hypertrofisk kardiomyopati Svar: lumen förminskat, väggen förtjockad b) alkohol kardiomyopati Svar: lumen ökat (förstorat), väggen förtunnad c) hypertoni med koncentrisk hypertrofi? Svar: lumen förminskat, väggen förtjockad 2(12)
7. I vilka strukturer av hjärtat uppträder förändringar i samband med levermetastasering av gastrointestinal carcinoid tumör? Svar: höger sidas hjärtklaffar och endokard 8. a) Vad är lungatelektas? Svar: kollaberad (sammanfallen) lungvävnad b) ange tre olika orsaker till lungatelektas! Svar: medfödd (neonatal), kompression (pneumothorax, hydrothorax vätskeansamling i plerae), resorption (av luft vid bronkobstruktion), kontraktion (fibros försämrad elasticitet) 9. a) Vilken är den vanligaste makroskopiska förändringen i thorax i samband med lungsarcoidos? Svar: förstorad lymfkörtel (förstorade lymfkörtlar) b) Vad karakteriserar motsvarade förändring histopatologiskt? Svar: epiteloidcellig granulomatos, jätteceller 10. Ange två icke-pulmonella och icke-kardiella tillstånd vilka kan leda till hypertension i det lilla kretsloppet! Svar: venös (underbens) tromboembolism/ventrombos, bukfetma, skelettdeformiteter (skolios), neuronal sjukdom (myastenia gravis, polio) 11. Var i lungan är följande tumörtyper huvudsakligen lokaliserade? a) skivepitelcancer b) adenocarcinom c) småcellig cancer d) malignt mesoteliom Svar: a = centralt, b = perifert, c = centralt, d = perifert (på pleuraytan) 3(12)
12. Vilka celler bygger upp en GIST-tumör? Svar: interstitiella (Cajal) celler 13. Vad är orsaken till a) atrofisk gastrit med förlust av parietalcellerna b) akut hemorrhagisk gastrit c) Barret oesofagus d) pylorus-stenos hos vuxna? Svar: a = autoimmunitet, b = stress och toxisk (kemisk alkohol) påverkan, c = reflux (av magsäcksinnehåll), d = ulcusärr (resttillstånd efter ulcus). Tumör kan också godkännas 14 Vid ischemisk colit var ligger gränsen (ingen mans land) mellan arteria mesenterica superiors respektive inferiors försörjningsområden? Svar: vänster colonflexur/flexura colica sinistra,/mjältflexuren av colon 15. Vilken är den sjukdom, förorsakad av autoimmunitet och riktad mot gallgångarna inne i levern, och som orsakar en långsam irreversibel cirrhos hos ffa äldre kvinnor som ej använder alkohol? Svar primär biliär cirrhos 16. Vilken tarmåkomma kännetecknas av djupt penetrerande inflammatoriska förändringar, ibland med strikturbildningar, och ibland med epiteloidcelliga granulom? Svar: Mb Crohn 17. Vilken väggkomponent saknas i en colondivertikel jämfört med en normal colonvägg? Svar: muscularis (propria) 18. Vid levermaligniteter ses ibland tromber som ockluderar vena porta. Genom vilken väg får då levern sin blodförsörjning? Svar: Arteria hepatica (truncus coeliacus) 4(12)
19. Ange två orsaker till blodig nekrotiserande akut pankreatit Svar: gallreflux/gallstenar och alkohol/toxisk påverkan, post op, virus, hyperkalcemi, hyperlipidemi 20. Vilka är de tre vanligaste primära glomerulära orsakerna till nefrotiskt syndrom? Svar: minimal changes nefropati, fokal segmentell glomeruloskleros, membranös glomerulonefrit 21. Vilka är orsakerna till a) lineärt och b) granulärt (kornigt) immunofluorescensmönster vid glomerulära förändringar? Svar: a = (cirkulerande) Goodpasture antikroppar (anti-gbm nefrit), b = immunkomplex (cirkulerande, eller bildade in situ vid GBM) 22. Vad karakteriserar den ljusmikroskopiska bilden i glomeruli vid a) rapidly progressive /hastigt förlöpande glomerulonefrit b) diabetes? Svar: a = halvmånar/crescents (extrakapillära proliferationer), b = skleros (glomeruloskleros) 23. Vilken är den vanligaste cancerformen a) i njuren hos små barn b) i njurbäckenet hos vuxna c) i njurparenkymet (bark och märg) hos vuxna Svar: a = Wilm s tumör, b = urotelial cancer, c = njurcellscancer (adenocarcinoma renis) klarcellig njurcancer 24. Vilka förändringar i paratyroideakörtlarna kan förorsaka hypercalcemi? Svar: adenom och hyperplasi 5(12)
25. Vad kallas och var påträffas den primära endokrina tumör som a) utsöndrar noradrenalin och adrenalin som ger hjärtklappning och hypertoniattacker b) som bildar calcitonin c) bildar prolaktin som ger mjölkproduktion d) utsöndrar glukagon som ger hudutslag och nedsatt glukostolerans? Svar: a = feokromocytom - binjuremärg, b = medullär tyroideacancer - tyroidea, c = hypofysadenom adenohypofys, d = glukagonom Langerhans öar/endokrina pankreas 26. Vad kallas en helt godartad neoplastisk rundad nötstor tumör i mamma hos unga kvinnor som mikroskopiskt är uppbyggd av bindväv och tillklämda benigna körtelgångar? Svar: fibroadenom 27. Vid kraftigt förhöjt P-Kalium (över larmgränsen ) ringer laboratoriet omgående ut analysresultatet till den aktuella avdelningen. Inte sällan visar sig ett sådant P- Kaliumvärde vara falskt förhöjt. a. Vilken undersökning kan man använda för att förvissa sig om huruvida ett sådant K-Kalium är riktigt eller falskt förhöjt? b. Ange en vanlig orsak till falskt förhöjt P-Kalium! Svar a. EKG b. hemolys i provet 28. Vilka av följande analysresultat påverkas påtagligt (>10%) av patientens kroppsläge vid provtagningen? a. P-Natrium b. P-Albumin c. P-Apolipoprotein B d. P-Laktat Svar: P-Albumin och P-Apolipoprotein B 29. Heparin används ofta som trombosprofylax. Vad är heparin och hur fungerar det? Svar: Heparin är en lång sulfaterad kolhydrat som stimulerar antitrombins effekt, dvs antitrombin är mycket effektivare i närvaro av heparin. 6(12)
30. Blodkoaglet består till större delen av fibrin som bildas från fibrinogen. Vilket ämne omvandlar fibrinogen till fibrin? Svar: Enzymet trombin. 31. Patienter med coloncancer utvecklar inte sällan mikrocytär anemi. a. Vilken är den sannolika orsaken? b. Nämn två analyser som kan fastställa orsaken! Svar: a. Blödning med åtföljande järnbristanemi b. S-Järn, P-sTR (löslig transferrinreceptor). Rätt även för transferrin, TIBC och järnmättnad. 32. Ureas-test används vid diagnostik av ulcus duodeni, trots att ett positivt analyssvar påträffas hos en stor del av den friska befolkningen. a. Vad är dess sensitivitet resp specificitet? (ange hög, låg, mittemellan) b. Vad får detta för konsekvenser för dess kliniska användbarhet? Svar a. Sensitivitet hög, specificitet mycket låg. b. för att undvika falskt positiva ska metoden bara användas vid klar misstanke om magsår. 33. P-CRP ingår i utredningen av kardiovaskulära riskpatienter. Varför? Svar: Återspeglar den inflammatoriska aktiviteten i den ateromatösa processen. (Ger också uttryck för inflammatorisk sjukdom annorstädes i kroppen, och kan möjligen också bidra kausalt genom att facilitera den aterosklerotiska processn) 34. Vilken är den vanligaste orsaken till förhöjd albuminkoncentration i plasma? Svar: Intorkning/dehydrering 35. Mörk urin är ett klassiskt symtom vid bl a leversjukdom och förorsakas av s k gallfärgämnen. a. Från vilken substans härrör bilirubin? b. Vilken form av bilirubin återfinns i urinen vid gallstas? c. Vilken substans förorsakar den mörka färgen vid kraftiga skov av hemolys? Svar a. Hemoglobin b Konjugerat bilirubin c. Intestinala nedbrytningsprodukter, t ex urobilinogen och urobilin 7(12)
36. Bence-Jones proteinuri bör alltid föranleda vidare utredning. a. Vilka proteiner är det som förekommer i urinen? b. Nämn två tillstånd då Bence-Jones proteinuri förekommer! Svar a. Lätta immunglobulinkedjor b. Två av Myelom, makroglobulinemi, benign oligoklonal gammapati 37. GFR kan antingen mätas genom iohexolclearance eller skattas/beräknas från S- Cystatin C eller S-Kreatinin. Som regel uttrycks svaret som kroppsyterelaterad GFR, dvs normaliserad efter en kroppsyta på 1,73 kvm (ml/min x 1,73 kvm). a. Varför gör man en sådan omräkning av GFR från absolut GFR till relativ GFR? b. Vid vilken frågeställning ska man INTE normalisera GFR på detta sätt, utan agera utifrån den absoluta GFR? Svar: a. för att åstadkomma ett snävare referensområde/underlätta jämförelse mellan patienter med olika konstitution b. Då GFR ska användas för dosering av läkemedel (som utsöndras genom njurarna) och där dosen ska anpassas efter njurfunktion 38. En urinvägsinfektion kan vara begränsad till nedre urinvägarna (cystit) men också engagera övre urinvägarna (pyelonefrit), vilket förstås påverkar handläggningen. Fr a vid lågaktiva infektioner, där de kliniska tecknen är vaga, är det viktigt att utesluta njurengagemang. a. Hur kan du snabbt och enkelt, t ex på en mottagning, differentiera mellan dessa alternativ? b. Vilket fynd är avgörande? Svar: a. Sedimentundersökning b. Korniga cylindrar 39. Insöndringen av hypofyshormoner styrs av hypotalamiska regleringsfaktorer, som når hypofysen genom cirkulationen. Det finns ett undantag. Vilket, och hur regleras bildningen av detta hormon? Svar: Prolaktin, som regleras genom inhibitoriska dopaminerga neuron. 40. Zollinger-Ellison s syndrom (recidiverande, svårläkta ventrikelulcera) förorsakas av en hormonellt aktiv tumör. Vilken, och vilket hormon är det som överproduceras? Svar: Gastrin/gastrinom 8(12)
41. Hypertyreos är en funktionsrubbning som kan bero på flera olika bakomliggande sjukdomar. Vilka analyser/undersökningar beställer du för att a. fastställa funktionsrubbningen b. identifiera bakomliggande sjukdomstillstånd? Svar: a T3, T4, TSH b. S-TRAK (el liknande antikroppar) samt scintigrafi (för att identifiera ev toxiska adenom) 42. Det finns ett antal genetiska rubbningar i blodfettomsättningen som illustrerar funktionen av enzymer och receptorer i lipoproteinomsättningen. Vilka lipoproteinklasser påverkas främst vid (ange ökar/minskar) vid a. Familjär brist på lipoproteinlipas b. A-betalipoproteinemi (oförmåga att syntetisera apolipoprotein B) c. Familjär hyperkolesterolemi (defekt syntes av LDL-receptorn) Svar: a. Kraftigt ökad koncentration av chylomikroner (och VLDL) b. avsaknad av VLDL, LDL och chylomikroner c. Kraftigt ökad koncentration av LDL 43. Vilka är de vanligaste lipoproteinrubbningarna vid dåligt reglerad diabetes? Ange två mekanismer! Svar: Hypertriglyceridemi (VLDL, ev chylomikroner i fasteprov), sänkt nivå av HDL. Orsakas av ökad fettsyramobilisering med åtföljande överprodution av VLDL, i kombination med sänkt aktivitet av lipoproteinlipas. Båda dessa är en följd av minskad insulineffekt. 44. En 70-årig dam inkommer med ambulans efter att ha svimmat på gatan. Var medvetslös ca 1 minut enligt medföljande sällskap. Haft en inferior hjärtinfarkt för 3 år sedan, i övrigt väsentligen frisk. EKG visar AV-block II typ 2 och q-våg inferiort. I övrigt inget anmärkningsvärt. a. Trolig orsak till svimningen? b. Lämplig behandling? Svar: a. Episod med AV-block( III), b. Pacemaker. 9(12)
45. Vänsterkammarsvikt t.ex. efter en stor infarkt kan leda till s.k. forward failure. a. Nämn några typiska symtom på vänsterkammarsvikt! b. Detta kan i sin tur på sikt påverka högerkammaren. Nämn några typiska symtom på högerkammarsvikt! Svar: a. Lätt uttröttbar vid muskelarbete, svimningsattacker. b. perifera ödem, lungfunktionspåverkan med interstitiellt ödem utanför lungkapillärerna med andfåddhet som följd, i värsta fall fulminant lungödem. 46. Vid auskultation av hjärtat hör man ibland systoliskt blåsljud. De två vanligaste kommer från vänsterkammaren. a. Vilka kliniska diagnoser motsvaras de av? b. Vad är egentligen ett blåsljud? c. Varför uppkommer blåsljud just vid de aktuella diagnoserna? Svar: a. Aortastenos och mitralisinsufficiens. b. Blåsljudet är turbulent flöde som uppkommer vid hög flödeshastighet c. Detta kan ske då blodet passerar ett trångt parti (aortaklaffstenos) vilket leder till höga flödeshastigheter, eller läcker bakåt med stor hastighet (stor tryckskillnad mellan vänsterkammaren och vänster förmak ger hög hastighet). 47. Vilket kranskärl är sannolikt påverkat vid en anterior ST-höjningsinfarkt? Svar: LAD. 48. Vid arbetsprov händer det att patienter får ischemiska EKG-förändringar men ändå inte ont i bröstet. Varför? Svar: I enlighet med den ischemiska trappan eller kaskaden är bröstsmärta ett sent symtom på ischemi, det ligger efter både diastolisk och systolisk vänsterkammarfunktion samt EKG-förändringar, dvs sista symtomet i typfallet. 49. En spirometrimätning på en patient visar tecken på emfysem. a) Hur förhåller sig värdena till referensvärdet. Ringa in rätt alternativ! TLC RV VC FEV 1 Svar: TLC RV VC eller FEV 10(12)
b) Hur kan man i samband med spirometrin undersöka om patienten även har bronkspasm? Svar: Förbättrade värden på VC och FEV 1 efter bronkdilaterande medicin. c) Vilken kompletterande mätning kan göras för att enkelt få en uppfattning av lungans diffusionskapacitet för syrgas. Svar: Diffusionskapacitetsmätning för CO (DLCO) 50. Metformin är ett medel som ges vid typ-2 diabetes. Så här står det i FASS-texten: Metabolism: Metformin utsöndras oförändrat i urinen. Inga metaboliter har funnits hos människa. Elimination: Renal clearance av metformin är >400 ml/minut, vilket indicerar att metformin elimineras genom glomerulär filtration och tubulär sekretion. Om njurfunktionen (estimerat GFR från Cystatin C-nivån) i samband med en svår sjukdom plötsligt går ner till 20 ml/min (typvärde för den aktuella åldersgruppen är 120 ml/min), hur mycket kommer plasmakoncentrationen av metformin att stiga? Svar: Njurfunktionen har sjunkit till 1/6 av det normala. Det innebär att clearance av metformin sannolikt har sjunkit i samma grad, och därmed kommer koncentrationen i plasma att stiga cirka 6 gånger. 51. Vad menas med typ A respektive typ B-biverkning? Svar: Typ A biverkning är en oönskad effekt som beror på läkemedlets farmakologiska verkan, och i allmänhet är dosberoende. Alltså: ju högre dos, desto större risk att få denna biverkan. Typ B biverkning är en oönskad effekt som inte kan förklaras av läkemedlets farmakologiska effekt, till exempel en allergisk reaktion (anafylaxi, urtikaria, serumsjuka etc). 52. Du läser en artikel om den s k renala reserven, d v s att tillförsel av vissa aminosyror ökar GFR med omkring 10 %. I ett fördjupningsprojekt vill du undersöka om proteinrik kost på samma sätt kan öka GFR. Åtta av dina kurskamrater ställer sig till förfogande, och du ger dem under en vecka en kraftigt proteinanrikad kost. Du mäter S-Cystatin C som markör för GFR före och i slutet av dietperioden. Vilken typ av statistiskt test är lämplig för att utvärdera resultaten? Ange antingen namn eller beskriv testets karakteristika! Svar: Wilcoxon parade test (i ensidig version); Icke-parametriskt, parat test (med ensidig hypotesprövning). 11(12)
53. En immunologisk test för celiaki anges ha en sensitivitet på 100 % och en specificitet på 80 %. Vad innebär ett positivt resp ett negativt provsvar för den praktiska handläggningen av patienter som utreds med misstanke på celiaki? Svar: Alla som har sjukdomen får positivt provutfall, men man får också ett antal falskt positiva. Dvs ett negativt provutfall utesluter celiaki. Hos patienter med positivt provutfall har sannolikheten för celiaki ökat, men de måste utredas ytterligare för att nå exakt diagnos. 54. Vilka av följande egenskaper hos en metod påverkas av prevalensen i den undersökta befolkningen? a. Specificitet b. Sensitivitet c. Positivt prediktivt värde d. Negativt prediktivt värde Svar: De positiva och negativa prediktiva värdena 55. Vid sambandsanalys beräknas ofta det s k förklaringsvärdet (coefficient of determination). Vad är det? Svar: Matematiskt den kvadrerade korrelationskoefficienten, r 2. Den anger hur stor andel av variationen i den beroende variabeln som kan förklaras av den oberoende. 56. Det sägs ofta att klinisk forskning i allt för stor utsträckning baseras på deskriptiva kartläggningar och att man måste satsa mera på prospektiva interventionsstudier. Beskriv kortfattat hur en sådan prospektiv interventionsstudie kan vara upplagd! Svar: Studera en representativ grupp, t ex diabetiker, före och efter intervention (medicin eller annan behandling). Upplägget gör det möjligt att använda varje person som sin egen kontroll. Modellen kan förfinas med placebokontroll, randomisering och blindning. 12(12)